Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-11 – Résultats chirurgicaux dans la pathologie d’Ebstein

Marie-Fazia Boughenou, Anaïs Lemaire, Caroline Caffy, Laurence Iserin, Younes Boudjemline, Sylvain Chauvaud, Christian Latremouille, Jean-Noël Fabiani, Jean Mantz, Bernard Cholley Service d’anesthésie réanimation, unité de chirurgie cardiaque congénitale, hôpital européen Georges-Pompidou, AP-HP, Paris  Objectif Décrire les résultats chirurgicaux de patients opérés pour maladie d’Ebstein de notre centre.  Méthode Étude rétrospective monocentrique portant sur les dossiers de patients opérés d’Ebstein entre octobre 2000 et décembre 2015.  Résultat 84 patients (60 % de femmes) ont été analysés. L’âge médian à la chirurgie était de 26 [3-67] ans. L’indication opératoire était posée sur troubles rythmiques (57 %), dyspnée (50 %), cyanose (10 %). 13 patients (15 %) avaient été précédemment opérés. La répartition selon le type anatomique était : type A (9 %), type B (38 %), type C (45 %), type D (8 %). 76 patients (90 %) ont bénéficié d’une plastie tricuspide, dont 45 associées à une dérivation cavopulmonaire (DCP). Quatre ont nécessité un remplacement valvulaire tricuspide bioprothétique, et 4 DCP isolées. Dans 83 % des cas le geste a été réalisé sous clampage aortique. La durée médiane de CEC était de 128 minutes [45-310]. Un patient est sorti du bloc sous Impella®. Ce patient et 3 autres, dont 3 avaient une DCP, ont secondairement nécessité une ECLS pour défaillance hémodynamique postopératoire. Vingt-cinq patients ont nécessité une reprise chirurgicale (30 %), totalisant 33 gestes supplémentaires : 14 pour échec de plastie tricuspide (18 %), 11 tamponnades, 3 médiastinites, 1 ischémie de membre inférieur post-ECLS, et 4 pacemakers. 61 % des patients ont nécessité un support inotrope (dont 33 % plus de 48 heures), 52 % ont reçu du NO, 9 % une dialyse. On ne dénombre aucune complication neurologique centrale. La durée moyenne d’intubation a été de 3,4 jours [0-36]. Les durées médianes de réanimation et de séjour étaient respectivement de 3 et 11 jours. On dénombre 10 décès (12 %), liés à une défaillance multiviscérale dans 6 cas et à un arrêt cardiaque dans 4 cas. Un patient avec DCP et ECLS a survécu.  Conclusion Dans notre série, La maladie d’Ebstein était grevée d’une mortalité élevée. Le recours à l’ECLS n’a pas été fréquent mais seuls 2 patients assistés sur 4 ont survécu. La dérivation cavopulmonaire est à discuter.     Results in surgical pathology of Ebstein   Objectives Describe the surgical outcomes of patients operated for Ebstein’s disease at our center.  Methods Single-center, retrospective study between October 2000 and December 2015.  Results Eighty four patients (60% women) were analyzed. The median age at surgery was 26 [3-67] years. The indications for surgery were arrhythmias (57%), dyspnea (50%), and/or cyanosis (10%). 13 patients (15%) were operated previously. Anatomical types were: type A in 9%, type B in 38%, type C in 45%, and type D in 8%. 76 patients (90%) underwent tricuspid valvuloplasty. Of those, 45 received at the same time a partial cavo-pulmonary connection (PCPC). The remaining 8 patients had bioprothetic tricuspid valve replacement (n=4), and 4 PCPC without tricuspid valvuloplasty. Aortic clamping was used in 83% of patients. The median duration of extracorporeal circulation was 128 [45-310] mn. Five patients needed hemodynamic support following surgery (Impella followed by ECLS in one, and 3 additional ECLS). 25 patients (30%) required reoperation during the days following the initial surgery including: 14 additional tricuspid plasty (18%), 11 tamponade, 3 mediastinitis, 1 post-ECLS limb ischemia, and 4 pacemakers. 61% of patients required inotropic support (33% over 48 hours), 52% received NO, and 9% dialysis. The median length of ICU and hospital stays were respectively 3 and 11 days, respectively. There were 10 deaths (12%), 6 due to multiorgan failure and 4 secondary to sudden cardiac arrest. Only two out of 4 patients with ECLS survived, including one with CPCP. Among the 74 survivors, no central neurological complications were noted.  Conclusion Mortality and morbidity in patients undergoing surgery for Ebstein are high. Patients might require cardiac assistance. The survival of those patients is low. Performing a partial cavo pulmonoary connection is still debatable.
juin 10, 2016
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-09 – Réinterventions après réparation de Cone : à propos de deux cas

Carine Pavy, Olivier Ghez, Alain Fraisse, Piers Daubeney, Michael Rigby Service de chirurgie cardio-pédiatrique, Royal Brompton Hospital, Londres, Royaume-Uni  Objectif Rapporter notre expérience de réinterventions sur les sténoses valvulaires tricuspidiennes après intervention de Cone.  Méthode Depuis le début de notre série de technique de Cone, 2 patients ont necessité une réintervention. Le patient 1, atteint d’une maladie d’Ebstein sévère, a eu son intervention de Cone à l’âge de 5 ans (16,4 kg, 110 cm). Progressivement, il a développé une sténose valvulaire triscuspidienne importante avec un shunt droit-gauche à l’étage auriculaire. Le patient 2, trisomique 21, avait eu une cure complète de sa tétralogie de Fallot qui s’est compliquée d’une insuffisance valvulaire pulmonaire importante ainsi que d’une insuffisance tricuspidienne massive secondaire à une endocardite infectieuse. À l’âge de 6 ans (16,3 kg, 93 cm), cet enfant a eu une intervention de Cone pour traiter la fuite tricuspidienne. L’ouverture de la valve tricuspide était limitée en postopératoire immédiat. Deux mois plus tard, une sténose importante était présente à l’étage tricuspidien. Pour traiter ces sténoses valvulaires tricuspides, le patient 1 a eu une chirurgie réparatrice de sa sténose tricuspide et le patient 2 a eu une angioplastie valvulaire tricuspidienne au ballonet.  Résultat Il n’y a pas eu de décès lors des nouvelles interventions. Les suites postopératoires immédiates ont été simples pour les deux procédures. Les échographies post-procédure montrent un bon résultat avec une nette diminution du gradient moyen tricuspidien. On note également une amélioration clinique nette pour les deux patients.  Conclusion Les deux techniques réinterventionnelles peuvent être utiles et efficaces dans le cadre des sténoses valvulaires tricuspidiennes secondaires à la plastie de Cone.     Re-interventions after cone repair- a 2 case study   Objectives To report our experience of re-interventions after cone repair, either with a surgical or a catheter approach.  Methods Since, we started Cone’s repair, two patients required re-intervention. Patient 1 had his first procedure of Cone repair repair at the age of 5 years (16,4 kg, 110 cm) for severe Ebstein malformation. He progressively, over 2 years, developed tricuspid valve stenosis with a right to left shunt through the ASD. Patient 2 was a Down’s syndrome patient with a repaired Tetralogy of Fallot which was complicated by severe pulmonary valve regurgitation and tricuspid valve regurgitation secondary to an infectious endocarditis. To repair the severe tricuspid valve regurgitation a Cone procedure was performed at the age of 6 years (16.3 kg, 93 cm). The tricuspid opening was limited after repair and worsened after two months. To alleviate theses stenosis, patient 1 (7 years old, 20.4 kg, 121 cm) underwent a re-operation with a re-repair of the tricuspid valve and patient 2 underwent a ballon angioplasty of the tricuspid valve.  Results There were no hospital deaths after both re-interventions. Both procedures were successful. Both Echocardiogram reports showed an important reduction of the tricuspid mean gradient. Both patients are clinically improved.  Conclusion Both procedures surgery and catheter are useful to reduce tricuspid valve stenosis after Cone repair.
juin 10, 2016