Lieven Depypere1, Diane Mege2, Xavier-Benoît D’Journo 2, Johnny Moons1, Arnulf Hölscher3, Christophe Mariette4, Jan Van Lanschot5, Magnus Nilsson6, Pascal-Alexandre Thomas2, Wolfgang Schröder3, Philippe Nafteux1 1. Service de chirurgie thoracique, CHU de Leuven, Belgique 2. Service de chirurgie thoracique, maladies de l’œsophage et transplantation pulmonaire, AP-HM, hôpital Nord, Marseille 3. Service de chirurgie générale, viscérale et tumorale, CHU de Cologne, Allemagne 4. Service de chirurgie générale et digestive, CHRU de Lille 5. Service de chirurgie abdominale, Erasmus MC Rotterdam, Pays-Bas 6. Service de chirurgie abdominal supérieure, CHU Karolinska Solna, Stockholm, Suède   Objectif : L’œsophagectomie est la pierre angulaire du traitement curatif du carcinome épidermoïde et de l’adénocarcinome de l’œsophage. Pour les sarcomes résécables de l’œsophage, la résection chirurgicale est également le traitement de choix. En revanche, peu de données sont disponibles pour le traitement chirurgical des tumeurs œsophagiennes rares et non sarcomateuses. L’objectif de ce travail était donc de rapporter l’expérience européenne dans la prise en charge de ces tumeurs rares de l’œsophage. Méthode : Entre 1987 et 2016, une revue rétrospective a été réalisée parmi les 9317 œsophagectomies pour tumeur maligne dans 6 centres européens à haut volume. Les histologies autres que le carcinome épidermoïde, l’adénocarcinome, le carcinome adénosquameux, le carcinome indifférencié ou le sarcome ont été identifiées. Les caractéristiques démographiques, cliniques, l’évaluation préopératoire, les données opératoires, l’histologie, les complications et les résultats à long terme ont été examinés. Résultat : Soixante-quatorze patients ont été inclus, répartis en 26 carcinomes neuroendocrines, 12 mélanomes, 16 tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST), 10 carcinomes à petites cellules et 10 autres types histologiques. La survie globale de la série à 5 ans était de 45 % et la médiane de survie était de 35,3 mois. Les survies à 5 ans des GIST, mélanomes, tumeurs à petites cellules et tumeurs neuro-endocrines étaient respectivement de 81,2 %, 31,8 %, 30 % et 12,8 %. Aucune différence n’était observée entre chirurgie première et traitement néoadjuvant. Le mélanome avait une survie à long terme plus courte qu’en présence d’un envahissement ganglionnaire synchrone (médiane de survie respective = 9,6 mois et 28,9 mois ; p = 0,058). Conclusion : Cette large expérience européenne chirurgicale semble montrer que les tumeurs malignes rares de l’œsophage non sarcomateuses sont très rares, avec une incidence inférieure à 1 % des œsophagectomies. Les GIST semblent avoir le meilleur pronostic. Le pronostic est plus altéré pour les autres types histologiques, notamment lors d’un envahissement ganglionnaire synchrone.     What do we know about surgical treatment of rare, non-sarcomatous esophageal tumors? A European multicenter retrospective analysis   Objectives: Esophagectomy is the cornerstone of curative treatment in esophageal adenocarcinoma and squamous cell carcinoma. Even for resectable esophageal sarcomas, surgical resection is the treatment of choice. However, few data are available about results of surgical treatment of rare non sarcomatous esophageal tumors. The objective of this study was to report a large European experience in the management of these rare esophageal tumors. Methods: From 1987 to 2016, out of 9317 esophagectomies performed for malignant disease, a retrospective review was carried in 6 European high volume centers. Histologies other than squamous cell carcinoma, adenocarcinoma, adenosquamous carcinoma, undifferentiated carcinoma or sarcoma were extracted. Patient characteristics, presenting symptoms, preoperative evaluation, surgical details, histology, complications and long term result were reviewed. Results: Seventy-four patients were withheld, including 26 neuro-endocrine carcinomas, 12 melanomas, 16 gastro intestinal stromal tumors (GIST), 10 small cell carcinomas and 10 other histological types. Overall 5-year survival was 45% and median survival was 35.3 months. Five-year overall survival for GIST, melanoma, small cell tumors and neuro-endocrine tumors was 81.2 %, 31.8 %, 30.0% and 12.8 % respectively. No differences were observed between primary surgery and neoadjuvant treatment. Only melanoma appears to have worse prognosis in case of involved lymph nodes (9.6 months vs 28.9 months respectively; p=0.058). Conclusion: This large European surgical experience shows that rare, non-sarcomatous esophageal tumors are very rare with an incidence of less than 1% of esophagectomies. GIST have a good prognosis. Other types like small cell tumors, neuro-endocrine tumors and melanomas have worse prognosis, especially the latter in case of lymph node invasion.   Séance : Communications libres thoracique - jeudi 8 juin - 8:30-10:00