T-38 – Chirurgie des paragangliomes thoraciques : à propos de 9 cas
Hazem Zribi, Amina Abdelkbir, Ahmed Ben Ayed, Sarra Zairi, Mahdi Abdennadher, Adel Marghli
Service de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire, hôpital Abderrahmen-Mami, Ariana, Tunisie
Objectif : Les paragangliomes sont des tumeurs rares lentement évolutives qui posent un problème diagnostique et thérapeutique. La localisation thoracique est exceptionnelle. Nous avons étudié cette entité rare à partir d’une série de 9 paragangliomes (PG) thoraciques et tenté de montrer l’intérêt de la chirurgie.
Méthode : Neufs patients ont été opérés de PG thoraciques dans notre service sur une période de 20 ans. L’ensemble des données cliniques, paracliniques ainsi que du suivi postopératoire a été recueilli à partir des dossiers médicaux des 9 patients.
Résultat : Neuf patients (5 hommes/4 femmes, âge moyen 42 ans ; range : 17-59ans) ont été opéré pour PG thoracique. La majorité des patients était symptomatique. La symptomatologie était dominée par les douleurs thoraciques et l’hémoptysie. L’aspect radiologique prédominant était celui d’une masse médiastinale postérieure hypervascularisée dans 5 cas, un lâcher de ballon dans 2 cas et une masse du lobe inférieur gauche dans 2 cas. La fibroscopie bronchique était normale dans 7 cas. Deux patients avaient des PG extrathoraciques associés (membres supérieurs). Les marqueurs tumoraux étaient négatifs dans les 9 cas.
Les patients étaient opérés par VATS (2 cas) ou thoracotomie postérolatérale gauche (6 cas). Six PG étaient réséqués avec une résection R0 pour 5. Pour un patient, la résection était jugée impossible, il a eu une biopsie par médiastinoscopie. Deux patients ont eu une lobectomie inférieure gauche associée à une lingulectomie chez l’un et à une tumorectomie chez l’autre.
Les suites opératoires étaient simples pour tous les patients. Les deux patients qui n’ont pas eu de résection complète ont eu une survie de 6 et 8 mois. Les patients non métastatiques et qui ont eu une résection R0 ont eu une survie prolongée.
Conclusion : L’aspect très vasculaire des tumeurs médiastinales en TDM est en faveur des PG. Le traitement de choix des PG thoraciques est une résection chirurgicale R0.
Surgery of thoracic paragangliomas: about 9 cases
Objectives: Paragangliomas are slowly evolving and rare tumors that pose a diagnostic and therapeutic problems. Thoracic location is exceptional. Our aim was to study this rare entity from a series of 9 thoracic paragangliomas (PG) and demonstrate the benefits of surgery.
Methods: Clinical data from patients who were operated for PG between 1995 and 2016 were reviewed. All surgical and postoperative data were analysed retrospectively.
Results: Nine patients (5 men / 4 women, mean age 42 years, range: 17-5 years) were operated for thoracic PG. The majority of patients were symptomatic. The symptoms were dominated by chest pain and hemoptysis. The predominant radiological aspect was that of a posterior hypervascularized mediastinal mass in 5 cases, a balloon release in 2 cases or a left lower lobe mass in 2 cases. Fibroscopy was normal in the majority of cases. Two patients had associated extrathoracic PGs (upper limb). Tumor markers were negative in all 9 cases.
VATS was used in 2 cases and left posterolateral thoracotomy in 6 cases. Six PGs were resected with an R0 resection for 5. For 1 the resection was deemed impossible, he had a diagnostic biopsy by mediastinoscopy. Two patients had a lower left lobectomy associated with a lingulectomy in one patient and a tumor resection in one. The surgical follow-up was simple for all patients. The two patients who had complete resection had a survival of 6 and 8 months respectively. Non-metastatic patients who had R0 resection had prolonged survival.
Conclusion: mediastinal PGs are suspected on the highly vascular aspect of the tumor on CT. The treatment of choice of thoracic PG is a surgical resection R0.
Séance : Posters thoracique 2 - vendredi 9 juin - 12:15-13:45
mai 24, 2017