Étiquette : Sarcoma

Cas clinique · Vol. 23 Décembre 2019

Léiomyosarcome de la veine cave inférieure étendu à l’auricule droit : cas clinique
Damien Dousse1, Bertrand Marcheix2, Nicolas Carrère1, Laurent Ghouti1*   Service de chirurgie digestive, CHU Toulouse Purpan, Toulouse. Service de chirurgie cardiovasculaire, CHU Toulouse Rangueil, Toulouse. * Correspondance : ghouti.l@chu-toulouse.fr   DOI : 10.24399/JCTCV23-4-DOU Citation : Dousse D, Marcheix B, Carrère N, Ghouti L. Léiomyosarcome de la veine cave inférieure étendu à l’auricule droit : cas clinique. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(4). doi: 10.24399/JCTCV23-4-DOU   RÉSUMÉ Le seul traitement curatif d’un léiomyosarcome de la veine cave inférieure (VCI) est l’exérèse chirurgicale complète. Mais lorsqu’il intéresse les trois segments de la VCI, il représente un véritable challenge thérapeutique. Nous rapportons une approche chirurgicale d’un léiomyosarcome de grade II localisé dans les trois segments de la VCI avec une extension à l’oreillette droite chez un patient de 56 ans : une exérèse complète sous circulation extracorporelle avec arrêt circulatoire hypothermique et reconstruction vasculaire par prothèse. Une exérèse radicale est faisable grâce à une approche multidisciplinaire en centre expert.   ABSTRACT Leiomyosarcoma of inferior vena cava with extension to the right atrium: case report The only cure for an inferior vena cava (IVC) leiomyosarcoma is complete radical surgical excision. But when it concerns the 3 IVC level, it represents a real therapeutic challenge. We report a surgical approach of grade II leiomyosarcoma located in the 3 IVC level with an extension to the right atrium in a 56-year-old patient: a radical excision by laparotomy and sternotomy under cardiopulmonary bypass with hypothermic circulatory arrest and vascular reconstruction by prosthesis. Radical excision is feasible thanks to a multidisciplinary approach in an expert center.   1. Introduction Le léiomyosarcome d’origine vasculaire est la tumeur maligne vasculaire la plus fréquente, principalement situé au niveau de la veine cave inférieure (VCI). Les léiomyosarcomes sont rares, représentant 0,5% de l’ensemble des tumeurs des tissus mous [1,2]. Le diagnostic repose sur des examens morphologiques et sur une preuve anatomopathologique. La chimiothérapie et la radiothérapie n’ayant pas fait la preuve de leur efficacité, l’exérèse chirurgicale avec des marges saines R0 représente le seul traitement curateur [1,2]. Les léiomyosarcomes de la VCI sont classés en fonction de leur localisation anatomique en trois zones [1,2] : zone I : segment infrarénal de la VCI ; zone II : segment suprarénal et rétrohépatique de la VCI, entre les veines rénales et les veines sus-hépatiques ; zone III : segment suprahépatique, entre les veines sushépatiques et l’atrium droit. Les léiomyosarcomes intéressant les trois segments de la VCI avec une extension tumorale à l’atrium droit sont très rares et peu rapportés dans la littérature.     2. Observation Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 56 ans présentant une masse suspecte de la VCI révélée par une altération de l’état général associée à une fièvre vespérale. Le bilan morphologique a mis en évidence une lésion de 8 cm de grand axe dans la VCI, s’étendant de l’ostium de la veine rénale droite jusqu’à l’oreillette droite, avec un contact au niveau de l’abouchement des veines sus-hépatiques [figure 1].   [caption id="attachment_4596" align="aligncenter" width="300"] Figure 1: Imagerie pré-opératoire :(A) Scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté (coupe axiale)(B) IRM thoraco-abdomino-pelvien injecté (coupe axiale)(C) Scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté (coupe coronale)[/caption]   Cette lésion était localisée dans les segments I, II et III de la VCI. L’examen anatomopathologique obtenu après des biopsies par voie trans-jugulaire droite était en faveur d’un léiomyosarcome conventionnel, de grade I selon la classification de la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC). Le bilan d’extension (scanner thoraco-abdomino-pelvien et tomographie par émission de positons) était négatif. Après discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), une chimiothérapie néo-adjuvante a été décidée en vue d’une exérèse chirurgicale à visée curative. Le patient a reçu 3 cycles d’adriamycine-déticène, avec une bonne tolérance. Cette tumeur semblait résécable sous circulation extracorporelle (CEC) avec arrêt circulatoire hypothermique en combinant une sternotomie et une laparotomie. La stratégie chirurgicale a été réalisée en plusieurs temps : Dans un premier temps, par laparotomie, une libération extensive de la VCI a été réalisée. Le pôle inférieur de la tumeur était au contact de la veine rénale gauche et légèrement au-dessus de la veine rénale droite. Les veines sus-hépatiques étant libres, il a été décidé de ne pas réaliser de geste d’hépatectomie associée au vu du faible grade tumoral, d’une exérèse macroscopiquement complète et du risque hémorragique lié à l’héparinisation pour la CEC. Dans un deuxième temps, par sternotomie, une circulation extracorporelle avec canulation de l’aorte transverse, de la veine cave supérieure et de la VCI infrarénale a été mise en place. Après refroidissement progressif jusqu’à obtenir une température systémique de 32 °C, un clampage aortique et une cardioplégie ont été réalisés. L’exclusion vasculaire totale du foie a été obtenue après manœuvre de Pringle (clampage du pédicule hépatique incluant le tronc porte). Les gestes d’exérèses ont associé une résection monobloc de la tumeur en marges macroscopiquement saines, avec résection de la veine cave en biseau conservant l’ostium de la veine rénale droite et ligature de la veine rénale gauche et section de la VCI au niveau de sa jonction avec l’oreillette droite. Les veines sus-hépatiques ont été sectionnées. Les marges de résection avaient été anticipées en préopératoire en collaboration avec les radiologues. Pour la reconstruction, un tube prothétique en Gore-Tex 20 mm de diamètre entre la veine cave inter-rénale et l’oreillette droite a été implanté. Puis réimplantation des veines sus-hépatiques et de la veine rénale droite. La veine rénale gauche n’a pas été réimplantée en raison de la continuité de la veine génitale gauche. La récupération hémodynamique a été rapide, le réchauffement progressif après déclampage aortique permettant un arrêt de la CEC après une durée totale de 125 minutes. Le clampage hépatique continu a duré 43 minutes. La durée opératoire était de 7 heures. Les suites postopératoires ont été favorables sur le plan hémodynamique, neurologique et respiratoire. Il n’y a pas eu d’insuffisance hépatocellulaire ni rénal. Le patient est sorti d’hospitalisation au onzième jour postopératoire.   [caption id="attachment_4597" align="aligncenter" width="225"] Figure 2: Scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté post-opératoire (coupe coronale)[/caption]   L’examen anatomopathologique était en faveur d’un léiomyosarcome conventionnel de la VCI de 7,5 cm de hauteur, de grade II selon la classification de la FNCLCC. L’exérèse était complète, classée R0. La discussion collégiale en RCP n’a pas proposé de traitement adjuvant, mais une surveillance active. À deux ans de la résection, le patient est en très bon état général (OMS 0), sans signe clinique ni radiologique de récidive locale ou à distance.   3. Discussion Les léiomyosarcomes de la VCI sont des tumeurs rares associées à un pronostic très sombre en l’absence d’exérèse chirurgicale. Le seul traitement potentiellement curatif, donnant aux patients les meilleures chances de survie sans récidive et de survie globale à long terme, est une résection chirurgicale monobloc, d’emblée macroscopiquement et microscopiquement complète, classée R0. Le taux de survie sans récidive à 5 ans est estimé entre 30% et 53%, et le taux de survie globale à 3 ans à 87,5% pour les patients réséqués [1,2]. Les quatre facteurs de mauvais pronostic identifiés sont l’atteinte du segment III de la VCI, l’extension à l’atrium droit, une croissance tumorale intraluminale prédominante et une exérèse chirurgicale incomplète [1,2]. Une stratégie chirurgicale agressive doit donc être proposée avec pour objectif d’obtenir une résection R0 d’emblée. Des règles carcinologiques strictes doivent être respectées dans cette chirurgie à visée curatrice, d’exérèse complète R0 en bloc, idéalement “no view, no touch” avec exérèse du site biopsique. La survie des patients réséqués d’emblée R0 est supérieure à celle des patients opérés en 2 ou plusieurs temps [1,2]. Les marges de résection R0 doivent être anticipées en préopératoire en collaboration avec les radiologues. La localisation anatomique de la VCI et l’envahissement potentiel des organes adjacents font de cette résection un véritable challenge chirurgical. Cette chirurgie peut nécessiter le recours à des chirurgies hépatiques extrêmes avec de long temps de clampage hépatique (exclusion vasculaire totale du foie, chirurgie ex situ in vivo, chirurgie ex vivo) ; à des techniques de circulation extracorporelle (shunt veinoveineux, bypass cardiopulmonaire) avec ou sans arrêt circulatoire, et avec ou sans hypothermie ; à des exérèses d’organes adjacents (néphrectomie, surrénalectomie…) ; et à des techniques de reconstructions vasculaires. La stratégie thérapeutique doit être planifiée de manière multidisciplinaire au sein de réseau spécialisé “Sarcome” (réseau NetSarc en France), impliquant des oncologues, des chirurgiens, des radiologues, des anesthésistes et des pathologistes (Réseau de référence en pathologie des sarcomes [RRePS]), en centre expert. Les léiomyosarcomes intéressant le segment 3 de la VCI avec une extension à l’atrium droit sont rares et rapportés uniquement dans des case reports avec des attitudes chirurgicales non consensuelles [3-8]. La technique d’exérèse sous CEC avec arrêt circulatoire hypothermique a été rapportée comme faisable avec une morbimortalité faible [3-5]. Des techniques alternatives ont été décrites, utilisant le bypass cardiopulmonaire normothermique sans arrêt circulatoire hypothermique [6], réalisation d’un shunt veinoveineux avec exclusion vasculaire totale du foie uniquement [7], ou même une exclusion vasculaire du foie sans circulation extracorporelle par application d’un refroidissement cutanée externe [8]. Dans ce cas, une exérèse complète d’un léiomyosarcome des 3 segments de la VCI étendu à l’atrium droit sous CEC et arrêt circulatoire hypothermique a été réalisée dans de bonnes conditions. Le patient n’a présenté aucune complication postopératoire. Cette technique est faisable en centre expert, avec une collaboration entre chirurgiens cardiovasculaires et digestifs. La chirurgie d’exérèse sous CEC avec arrêt circulatoire hypothermique augmente la durée opératoire, mais semble associée à une diminution du risque hémorragique, d’ischémie chaude rénale et hépatique et par conséquent de l’insuffisance hépatocellulaire et rénale, d’exérèse incomplète avec une visualisation optimale de la lumière de la VCI et de l’atrium droit, d’embolies [5-8]. Actuellement, aucune recommandation ne peut être établie sur la stratégie chirurgicale appropriée par manque de niveau de preuve du fait de la rareté, de leur hétérogénéité et du manque de larges séries sur ces tumeurs. Seules les règles carcinologiques conduisant à une résection monobloc complète R0 sont indiscutables, posant le problème d’un challenge thérapeutique majeur. Une approche multidisciplinaire avec la coordination des différentes équipes chirurgicales, anesthésiques et radiologiques nous semble indispensable.   4. Conclusion Les léiomyosarcomes atteignant le segment 3 de la VCI étendu à l’atrium droit sont des tumeurs malignes très rares, associées à un pronostic sombre. Seule une stratégie chirurgicale agressive permettant d’obtenir une résection R0 donne aux patients les meilleures chances de survie. L’approche multidisciplinaire avec la coordination des différentes équipes oncologiques, chirurgicales, anesthésiques, radiologiques et pathologistes est indispensable à ce challenge thérapeutique. Ces techniques chirurgicales complexes doivent être réalisées en centre expert.   Références Sulpice L, Rayar M, Levi Sandri GB et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava. J Visc Surg 2016 Jun;153(3):161-5 [PMID: 26711879 DOI: 10.1016/j.jviscsurg.2015.11.002]. https://doi.org/10.1016/j.jviscsurg.2015.11.002 PMid:26711879 Mann GN, Mann LV, Levine EA, Shen P. Primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava: A 2-institution analysis of outcomes. Surgery 2012 Feb;151(2):261-7 [PMID: 21176932 DOI: 10.1016/j.surg.2010.10.011]. https://doi.org/10.1016/j.surg.2010.10.011 PMid:21176932 Lv Y, Pang X, Zhang Q, Jia D. Cardial leiomyosarcoma with multiple lesions involved: a case report. Int J Clin Exp Pathol 2015;8(11):15412-15416 [PMID: 26823904]. Laas J, Schmid C, Allhoff E, Borst HG. Tumor-related obstruction of the inferior vena cava extending into the right heart--a plea for surgery in deep hypothermic circulatory arrest. Eur J Cardiothorac Surg 1991;5(12):653-6 [PMID: 1772682]. https://doi.org/10.1016/1010-7940(91)90122-Z Harnoy Y, Rayar M, Levi Sandri GB et al. Intravascular Leiomyomatosis with Intracardiac Extension. Ann Vasc Surg 2016 Jan;30:306.e13-5 [PMID: 26362618 DOI: 10.1016/j.avsg.2015.06.094] https://doi.org/10.1016/j.avsg.2015.06.094 PMid:26362618 Hassan M, Ciancio G, Shirodkar SP et al. Surgical technique of removal of inferior vena cava leiomyosarcoma extending into the right atrium without deep hypothermic circulatory arrest. J Card Surg 2010 May;25(3):277-81 [PMID: 20149014 DOI: 10.1111/j.1540-8191.2009.00980.x]. https://doi.org/10.1111/j.1540-8191.2009.00980.x PMid:20149014 Fernandez HT, Kim PT, Anthony TL, Hamman BL, Goldstein RM, Testa G. Inferior vena cava reconstruction for leiomyosarcoma of Zone I-III requiring complete hepatectomy and bilateral nephrectomy with autotransplantation. J Surg Oncol 2015 Oct;112(5):481-5 [PMID: 26356493 DOI: 10.1002/jso.24041]. https://doi.org/10.1002/jso.24041 PMid:26356493 Malyshev M, Zotov S, Malyshev A, Rostovykh A. Primary leiomyosarcoma of inferior vena cava adjacent to hepatic veins: complete off-pump resection and inferior vena cava graft reconstruction with application of external skin surface cooling. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2017 Nov 1;25(5):683-686 [PMID: 28525631 DOI: 10.1093/icvts/ivx133]. https://doi.org/10.1093/icvts/ivx133 PMid:28525631   Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared.  Date de soumission : 20/02/2019. Acceptation : 30/09/2019. 
décembre 13, 2019
Chirurgie thoracique · Vol. 21 Abstracts 2017

T-35 – Sarcome de l’œsophage : une expérience européenne de 30 ans
Diane Mege1, Lieven Depypere2, Christophe Mariette3, Jan Van Lanschot4, Arnulf Hoelscher5, Magnus Nilsson6, Wolgang Schröeder5, Philippe Nafteux2, Pascal-Alexandre Thomas1, Xavier-Benoît D’Journo1 1. Service de chirurgie thoracique et de l’œsophage, Marseille 2. Service de chirurgie thoracique, Leuven, Belgique 3. Service de chirurgie digestive et oncologique, Lille 4. Service de chirurgie, Rotterdam, Pays-Bas 5. Service de chirurgie, Cologne, Allemagne 6. Service de chirurgie, Karolinska institute, Stockholm, Suède   Objectif : Les sarcomes de l’œsophage sont rares. Leur diagnostic et leur traitement ne sont pas consensuels. Peu de données sont disponibles. L’objectif était de rapporter l’expérience européenne dans la prise en charge de ces tumeurs. Méthode : Tous les malades adressés dans 6 centres européens pour un sarcome de l’œsophage entre 1987 et 2016 étaient inclus. Les données étaient rétrospectivement recueillies et concernaient : les caractéristiques démographiques, le diagnostic, la prise en charge ainsi que les résultats chirurgicaux et oncologiques. Résultat : Parmi les 8970 résections œsophagiennes pour tumeurs, 20 malades présentant un sarcome de l’œsophage étaient identifiés (0,2 % ; 12 hommes, âge médian = 64 [44-79] ans). La tumeur était le plus souvent située au niveau du tiers moyen (35 %) ou distal (45 %) de l’œsophage. Le diagnostic de sarcome était évoqué dans la moitié des cas. Cinq malades ont reçu une radio-chimiothérapie néo-adjuvante (20 %). Tous les malades sauf un (en raison de comorbidités importantes) ont été opérés. Il s’agissait d’une œsophagectomie dans tous les cas, selon la technique de Mc Keown (45 %) ou du « sweet » (45 %). La morbidité postopératoire était de 70 %, et majeure dans 36 % des cas. Les résultats histologiques définitifs étaient : léiomyosarcomes (20 %), carcinomes sarcomatoïdes (30 %) et autres sarcomes (50 %). L’envahissement microscopique des marges de résection (R1) était observé chez un malade (5 %). Une récidive était observée dans 45 % des cas, 8 [2-23] mois après la chirurgie, et était localisée (n = 3), métastatique (n = 3) ou les deux (n = 3). La médiane de survie globale et sans récidive était de 1,9 ans. Les taux à 5 ans de survie globale et sans récidive étaient de 39 % et 36 %. Conclusion : Bien qu’il s’agisse de tumeurs extrêmement rares, ce recueil multicentrique montre que le traitement chirurgical des sarcomes de l’œsophage est associé à une morbidité postopératoire non négligeable et à un mauvais pronostic, principalement dû à un taux élevé de récidive.     Sarcoma of the esophagus: 30-years european experience   Objectives: Sarcomas of the esophagus are rare. Their diagnosis and treatment are difficult, due to the lack of knowledge about these. Only few data are available in the literature, mainly based on case series. The objective was to report incidence, management and oncologic outcomes of these tumors, through a large European study. Methods: All the patients who were referred in 6 European tertiary referral centers for sarcoma of the esophagus, between 1987 and 2016, were included. Data were retrospectively assessed and concerned: demographic characteristics, diagnosis, treatment (including neoadjuvant and adjuvant therapies), surgical and pathological results, and long-term follow-up. Results: Among 8970 esophageal resections for tumors, 20 patients with oesophageal sarcoma were identified (0.2%; 12 males, median age =64 [44-79] years). The tumor was more frequently located in the middle (35%) and distal (45%) third of the esophagus. Diagnosis of sarcoma was preoperatively suggested in half of patients. Neoadjuvant radio-chemotherapy was performed in 5 patients (20%). All but one underwent surgical management, mainly according to Mc Keown (45%) or Sweet (45%) esophagectomy. Postoperative morbidity was reported in 70% of patients, and was major in 5 of them. After surgery, only one patient underwent adjuvant chemotherapy. Definitive pathological results were 4 leiomyosarcomas (20%), 6 sarcomatoid carcinomas (30%) and 10 various types of sarcoma (50%). Microscopically positive margin was reported in one patient (5%). One patient was exclusively treated with radio-chemotherapy, due to major comorbidities. Recurrence occurred in 45% of patients, 8 [2-23] months after esophagectomy, and was local (n=3), metastatic (n=3) or both (n=3). Median overall and disease-free survivals were 1.9 year each. Five-year overall and disease-free survival rates were 39% and 36% respectively. Conclusion: Although sarcomas of the esophagus are very rare tumors, this multicentric study reports that their surgical management is associated with poor prognosis, mainly due to high recurrence rate.   Séance : Posters thoracique 2 - vendredi 9 juin - 12:15-13:45
mai 24, 2017
Chirurgie thoracique · Vol. 21 Abstracts 2017

T-20 – Métastases pulmonaires des ostéosarcomes : place de la chirurgie et pronostic. À propos de 33 cas
Hazem Zribi, Amina Abdelkbir, Imen Bouacida, Mahdi Abdennadher, Sarra Zairi, Adel Marghli Service de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire, hôpital Abderrahmen-Mami, Ariana, Tunisie   Objectif : L’ostéosarcome est la tumeur osseuse maligne la plus commune de l’enfant. La survie dépend du traitement local, de la chimiothérapie et du traitement des métastases. Notre but était d’étudier l’importance de la chirurgie des métastases pulmonaires d’ostéosarcome (MPO), le pronostic et la survie. Méthode : Les données ont été recueillies à partir des dossiers de 33 patients opérés pour MPO entre 1995 et 2016. Les données ont été analysées rétrospectivement et comparées à celles de la littérature. Résultat : Trente-trois patients (13 hommes/20 femmes, âge médian 22 ans) ont eu des métastasectomies pour MPO. La découverte était faite dans le cadre du suivi systématique pour 32 patients. Le côté droit était plus fréquemment atteint (42,4 %). L’atteinte était bilatérale chez 7 patients. Il s’agissait de métastase unique dans 25 cas avec un nombre moyen de nodules de 4. Trente et un patients ont eu des résections en wedge et deux ont eu des lobectomies. La voie d’abord était une thoracotomie postérolatérale dans 27 cas, une VATS dans 4 cas, une thoracotomie latérale dans 1 cas et une sternotomie dans 1 cas. Deux patients ont eu une résection costale. Une progression tumorale postopératoire était observée chez 6 patients (18,18 %). Quatre patients ont présenté une récidive controlatérale, un patient a présenté une récidive sur le poumon opéré et un patient une récidive bilatérale. La récidive locale est survenue à 12 et 24 mois après métastasectomie. Ces 6 patients ont eu une chirurgie itérative par thoracotomie. La survie à 5 ans, calculée pour 29 patients, était de 56 % et de 75 % pour les patients avec récidive ipsilatérale (p = 0,5). Elle était de 82 % pour les patients qui ont un nodule métastatique unique et qui n’ont pas fait de récidive (p = 0,03). Conclusion : En comparant notre série avec les données de la littérature, les patients opérés pour MPO ont un pronostic et une survie meilleurs par rapport à ceux non opérés, surtout en cas de métastase unique.     Osteosarcoma pulmonary metastases: role of Surgery and prognosis. About 33 cases   Objectives: Osteosarcoma is the most common malignant bone sarcoma in the children and adolescents. The survival of patients with osteosarcoma depends on chemotherapy, local treatment and metastasectomies. Our aim was to clarify the therapeutic effect and prognostic factors of metastasectomy. Methods: Clinical data from patients who were operated for osteosarcoma lung metastasis MPO between 1995 and 2016 were reviewed. All surgical and postoperative data were analysed retrospectively. Results: Thirty three patients (11 male/22 female; median age 22 years) underwent pulmonary metastasectomy for MPO. The discovery was by a CT scan for 32 patients. The right side was the most affected side (42.4%). Metastases were bilateral for 7 patients. It was single metastasis in 25 cases and the an average number of nodules was 4. Thirty-one patients underwent wedge resection and 2 patients underwent lobectomy. Video assisted thoracoscopic surgery (VATS) was used in 4 cases, posterior-lateral thoracotomy in 2 cases, a lateral thoracotomy in 1 case and a sternotomy in 1 case. Two patients had an associated costal resection. Postoperatively, tumor progression was observed in 6 patients (18.18%). The 6 patients had pulmonary recurrence only; 4 patients (12.12%) had a controlateral recurrence in the nonoperated lung, 1 patient (3.03%) had an ipsilateral recurrence in the operated lung and 1 patient presented multiple bilateral pulmonary metastases. Local recurrence in the operated lung developped 12 and 24 months after metastasectomy. All 6 of these patients underwent secondary lung metastasectomy by thoracotomy. Overall 5 year-survival, calculated for 29 patients, was 56% and 75% in case of repeated metastasectomy (p=0.5). It was 82% for patients with a single metastatic nodule who had no recurrence (p=0.03). Conclusion: Comparing with literature data, patients who underwent metastasectomy have better prognosis and survival than those not undergoing metastasectomy, especially in the case of single metastatic nodule.   Séance : Communications libres thoracique - vendredi 9 juin - 8:00-10:00
mai 24, 2017
Chirurgie vasculaire · Vol. 20 Abstract 2016

V-06 – Remplacement de l’aorte thoracique descendante par voie thoracique droite : exérèse radicale pour liposarcome du médiastin postéro-inférieur droit
Jérémy Tricard, Bertand de Latour, Simon Rouzé, Élisabeth Le Prisé, Nathalie Stock, Erwan Flécher, Jean-Philippe Verhoye Service de chirurgie thoracique, cardiaque et vasculaire, CHU Pontchaillou, Rennes  Objectif Les liposarcomes du médiastin sont rares. La survie sans récidive et globale dépend notamment du caractère radical de leur exérèse. Nous rapportons un cas de liposarcome médiastinal avec envahissement de l’aorte thoracique descendante. Méthode : Une patiente de 50 ans, aux antécédents d’exérèse d’un lipomyosarcome myxoïde du mollet avec radiochimiothérapie adjuvante 3 ans auparavant, présente une masse médiastinale postéro-inférieure droite découverte fortuitement. Elle mesure 20 x 10 cm, à développement intrapleural droit, moulant le rachis et l’aorte thoracique descendante. On ne retrouve pas d’autre localisation, les prélèvements histologiques sont négatifs. Après réunion de concertation pluridisciplinaire, une exérèse chirurgicale est décidée. Une thoracotomie postérolatérale droite dans le 8e espace intercostal avec passage en extramusculoperiosté sur les 7e, 8e et 9e vertèbres est réalisée, chez un patient en décubitus latéral gauche. Un désilet était placé dans la veine fémorale gauche (si nécessité d’assistance circulatoire).  Résultat Le parenchyme pulmonaire, l’œsophage et le péricarde étaient libres. La masse était adhérente au rachis, libéré progressivement. Des clips étaient placés en regard des 7e et 8e vertèbres. Après ouverture de la plèvre controlatérale, on retrouvait des adhérences importantes avec l’aorte thoracique descendante. Un remplacement segmentaire par une prothèse de 16 en Dacron était réalisé. Le temps de clampage était de 40 minutes. Les suites furent simples avec une extubation à J1 et sortie de l’hôpital à J8. L’analyse anatomopathologique retrouvait un liposarcome avec une exérèse R1 au niveau vertébral. Une radiothérapie sur les corps vertébraux envahis était effectuée.  Conclusion La nécessité d’obtenir une exérèse la plus radicale possible en cas de sarcome nous a conduits à réaliser un remplacement d’un segment d’aorte thoracique descendante. Cette exérèse est réalisable par thoracotomie postérolatérale droite.     Descending thoracic aorta replacement via a right thoracic approach: radical surgery for a right posterior mediastinal liposarcoma   Objectives Mediastinal liposarcoma are rare. The disease-free and overall survivals depend largely on their radical removing. We report the case of a woman who presents a right posterior mediastinal liposarcoma with an invasion of the descending thoracic aorta.  Methods A 50 year old woman, with the antecedents of surgical resection of myxoid liposarcoma grade II of calf muscles (T2 N0 M0) with adjuvant radiochemotherapy 3 years ago, present a right postero-inferior mediastinal mass revealed by epigastric pain investigation. It measures 20 x 10 cm, with a right intrapleural development, behind the right inferior pulmonary vein, in contact with spine and descending thoracic aorta (image), without invasion evidence on CT scanner. No other location is evidenced and histological analyses reveal no anomaly. Surgical resection is decided. The patient lies in lateral decubitus position. A right posterolateral thoracotomy in the 8th intercostal space with an extramusculoperiosteal way on the 7th, 8th and 9th vertebra is performed.  Results Lung, pericardium and esophagus were free. The mass invaded the spine. Vertebra was dissected step by step. After opening the left pleural space, we observed major adhesions with descending thoracic aorta. We performed the aorta replacement by a size 16 Dacron prosthesis. The clamp time was 40 minutes. Lymphadenectomy was performed. The patient could leave the hospital at postoperative day 8. Histological analyses revealed a liposarcoma with a R1 resection on vertebra. Radiotherapy on vertebral bodies was performed.  Conclusion In the case of a right mediastinal sarcoma, radical resection and replacement of the descending thoracic aorta can be performed via a right thoracotomy.
juin 10, 2016
Chirurgie thoracique · Vol. 20 Abstract 2016

T-32 – Les tumeurs neuroectodermiques thoraciques – étude rétrospective et multicentrique sur 20 cas
Sonia Aguir1,2, Marco Alifano3, Dominique Gossot4, Emmanuel Martinod2, Agathe Seguin4 1. Département de chirurgie thoracique, hôpital d’instruction des armées Percy, Clamart 2. Département de chirurgie thoracique et vasculaire, hôpital Avicenne, Bobigny 3. Département de chirurgie thoracique, hôpital Cochin, Paris 4. Département de chirurgie thoracique, Institut mutualiste Montsouris, Paris     Objectif Les tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) du thorax sont une pathologie rare et greffée d’un haut degré de malignité. Elles appartiennent à la famille des sarcomes d’Ewing, et se développent le plus souvent chez des patients jeunes, aux dépens des tissus mous thoraciques ou périphériques. L’objectif de cette étude est de rapporter les caractéristiques cliniques, le diagnostic, les facteurs favorisants, la prise en charge thérapeutique et la survie des patients atteints de PNET thoracique de 1998 à 2015 sur trois centres différents.   Méthode Nous avons analysé de manière rétrospective la cohorte de 22 malades qui ont été pris en charge pour une PNET.   Résultat L’âge moyen est de 37 années (extrêmes : 20-56 ans) avec une prédominance masculine (58 % d’hommes versus 42 % de femmes). L’ethnie la plus représentée est caucasienne (82 %). Le diagnostic a été réalisé par ponction sous scanner dans 18 cas. Le diagnostic positif histologique a été confirmé par une analyse immunohistochimique à la recherche de la translocation t (11;22) par la méthode de FISH. La majorité des patients a eu une chimiothérapie néo-adjuvante par Holoxan + Adriamycine précédant le geste chirurgical. Tous les patients ont été opérés d’une pariétectomie avec pour objectif une exérèse monobloc R0. En postopératoire, le taux de complications a été de 13 %. Un traitement adjuvant a été réalisé dans 80 % des cas par radiothérapie. La survie moyenne a été de 12 mois. Le nombre de patients décédés est de 65 % à 1 an.   Conclusion Les PNET touchent des adultes jeunes. Le traitement de référence consiste en une chimiothérapie néo-adujvante suivie d’une pariétectomie associée à une reconstruction en fonction de la localisation tumorale. Malgré une prise en charge multimodale, la survie à 5 ans est inférieure à 20 %. Aucun facteur pronostique n’a été mis en évidence.     Primitive neuroectodermal tumors of the thorax- restropective and multicentric study of 20 cases   Objectives Primitive neuroectodermal tumors (PNET) of the thorax are rare high grade malignant neoplasms. They belong to the same group as Ewing’s sarcoma, affect young adults and arise in thoracic and peripheral soft tissue.The objective of this study was to report clinical characteristics, diagnosis, influencing factors, medical management and survival of patients treated for PNET in three hospitals between 1998 and 2015.   Methods We performed a restropective analysis of 20 patients treated for PNET.   Results Mean age was 37 years (range [20-56]) with a majority of males (58% vs 42%). Most patients were Caucasian (82%). Diagnosis was made by CT-guided biopsy in 18 cases. Histological diagnosis was confirmed using immunohistochemical proof of t (11;22) translocation through fluorescent in situ hybridization (FISH). The majority of patients were treated by neo-adjuvant chemotherapy with Holoxan + Adriamycine followed by surgery. All patients had a major chest wall resection to achieve radical resection (R0). The in hospital complication rate was 13%. Radiotherapy was the most common adjuvant treatment (80% for patients). Mean survival was 12 months. One year survival was 35%.   Conclusion PNETs affect young adult.The standard of treatment is multimodal, associating neoadjuvant chemotherapy with radical chest wall resection, with or without reconstruction. In spite of aggressive treatment, five year survival is as low as 20%. No pronostic factor was identified.    
juin 10, 2016