Étiquette : Pediatric

Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-06 – Contegra® 12 mm versus homogreffe pulmonaire de petite taille pour la reconstruction de la voie d’éjection droite chez le nouveau-né
Alessandro Falchetti, Aurore Mattlet, Hélène Demanet, Hugues Dessy, Christian Melot, Charalambos Pierrakos, Pierre Wauthy Université libre de Bruxelles, Belgique  Objectif Les homogreffes pulmonaires sont utilisées en routine pour la reconstruction de la voie d’éjection droite, mais on observe une disponibilité réduite ainsi que des calcifications et sténoses précoces, notamment pour les petites tailles (≤ 14 mm) et pour le plus bas âge (< 1 an). Pour ces patients, le Contegra® représente une alternative, mais des observations conflictuelles existent. Aucune étude publiée n’est focalisée uniquement sur les nouveau-nés, qui représentent l’environnement le plus hostile pour ces conduits. Nous avons comparé les résultats de ces deux conduits dans une population exclusive de nouveau-nés.  Méthode De 1992 à 2014, 53 nouveau-nés ont reçu respectivement 30 Contegra® 12 mm (âge moyen 15 ± 8 jours) et 23 homogreffes pulmonaires de petite taille (9 mm à 14 mm) (âge moyen 10 ± 7 jours). Nous avons collecté et analysé rétrospectivement les données démographiques, échographiques, chirurgicales et le suivi.  Résultat La mortalité observée est de 17,8 % vs 18 % dans le groupe Contegra® vs homogreffe pulmonaire. La morbidité peropératoire ainsi que le taux de reprise précoce ne sont pas significativement différents dans les deux groupes. La survie libre de réintervention est superposable dans les deux groupes (p = 0,15) au long terme. L’analyse multivariée a démontré que seuls le poids et la présence d’un gradient précoce sévère sont des facteurs associés à un remplacement précoce du conduit.  Conclusion Le Contegra® 12 mm est une alternative valable aux homogreffes pulmonaires pour la réparation de la voie d’éjection droite chez les nouveau-nés.     Contegra® 12mm versus small sized pulmonary homografts for RVOT reconstruction in newborns   Objectives Pulmonary homografts are standard substitutes for RVOT reconstruction in congenital heart surgery but shortage, early calcifications and shrinking are observed particularly for small sized conduits (≤14 mm) and younger patients (<1 year old). In these patients Contegra® 12mm could be a valuable alternative but conflicting evidences exist. No published study is focused only on newborns, the most challenging environment for these substitutes. We have retrospectively compared the outcome of these two conduits in a newborn population.  Methods Between 1992 and 2014, 53 newborns received respectively 30 Contegra® 12mm ( mean age 15±8 days) and 23 small (9mm to 14mm) pulmonary homografts (mean age 10±7 days). We retrospectively collected and analyzed demographics, echographic , surgical and follow up data.  Results Overall mortality was 17.8% vs 18% in Contegra® vs pulmonary homografts groups. Peroperative morbidity and early reoperation for conduit failure was not significantly different between the two groups. Survival free from reoperation is not different between the two groups (p=0.15) at late follow up. Multivariable analysis showed that only weight and significant early gradient are factors associated with anticipated conduit failure.  Conclusion Contegra® 12mm is a valid alternative to small pulmonary homografts in a newborn patient population.
juin 10, 2016
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-05 – Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire : évaluation d’une palliation par ouverture entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire
Marien Lenoir, Margaux Pontailler, Régis Gaudin, Daniel Tamisier, Pascal Vouhé, Olivier Raisky Service de chirurgie cardiaque pédiatrique, hôpital Necker-enfants-malades, Paris  Objectif Évaluation à court, moyen et long termes des atrésies pulmonaires avec communications interventriculaires (AP/CIV) de type I, II et III initialement palliées par une ouverture entre le ventricule droit et l’artère pulmonaires (VD-AP).  Méthode Étude rétrospective de 2000 à 2014, incluant 109 patients avec AP/CIV qui ont bénéficié d’une ouverture VD-AP (tétralogie de Fallot et AP/CIV de type IV exclues). Les critères de jugement de cette stratégie palliative sont : débit pulmonaire adéquat post-palliation, absence de nécessité de deuxième palliation, réparation complète avec fermeture de CIV, pression ventriculaire droite post-réparation complète et réinterventions à distance de la réparation.  Résultat La mortalité précoce de l’ouverture VD-AP a été de 2,7 % (3/109). 84 (81 %) patients ont eu une réparation complète et 8 patients (7 %) sont en attente de réparation. La mortalité à long terme a été de 12 % (13/109). La survie globale est de 90 % à 1 an et de 81 % à 10 ans. L’ouverture VD-AP permet une croissance significative des artères pulmonaires natives (APN) avec un indice de Nakata passant de 96 mm2/m2 avant l’ouverture VD-AP à 276 mm2/m2 avant la cure complète (p = 0,001). 25 patients (23 %) ont nécessité une réintervention pour hypodébit pulmonaire. Sur les 84 patients réparés, 22 (26 %) avaient initialement une PVD supérieure à 40 mmHg. Vingt-huit patients réparés (33 %) ont été réopérés tardivement.  Conclusion La mortalité hospitalière de l’ouverture VD-AP est faible et permet une bonne croissance des APN. Une réparation complète est possible dans un nombre élevé de cas. La mortalité tardive reste cependant significative. Cette technique semble être adaptée à tout type d’AP/CIV avec artères pulmonaires centrales.     Pulmonary atresia with ventricular septal defect- evaluation of an initial palliative by connection between the right ventricle and the pulmonary artery   Objectives Short-term, medium-term, and long-term outcomes of pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA/VSD) type I, II and III initially palliation by a connection between the right ventricle and the pulmonary artery (RV-PA).  Methods Retrospective study of 2000 to 2014, including 109 patients with PA/VSD who have undergone RV-PA connection (tetralogy of Fallot and PA/VSD type IV excluded). The endpoints of this strategy are: adequate pulmonary blood flow post palliation, no need for second palliation, complete repair with closure VSD, right ventricular pressure post complete repair and reoperation remote.  Results Early mortality of RV-PA connection was 2.7% (3/109). 84 (81%) patients had a complete repair and 8 patients (7%) are awaiting repair. The long-term mortality was 12% (13/109). Overall survival was 90% at 1 year and 81% at 10 years. The RV-PA connection allows significant growth of native pulmonary artery (NPA) with an index of Nakata from 96 mm2/m2 before the RV-PA connection 276 mm2/m2 before complete repair (P=0.001). 25 patients (23%) required reoperation for decreased pulmonary blood flow. Of the 84 patients repaired, 22 patients (26%) initially had right ventricular pressure above 40mmHg. Repaired 28 patients (33%) were reoperated late.  Conclusion Hospital mortality of the RV-PA connection is low and allows good growth of NPA. Complete repair is possible in a large number of cases. The late mortality remains significant. This technique appears to be suitable for any type of PA/VSD with central pulmonary arteries.
juin 10, 2016
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-04 – Apport des défibrillateurs automatiques implantables chez l’enfant dans la prévention de la mort subite d’origine cardiaque
Geanina Bercu, Daniel Tamisier, Alice Maltret, Régis Gaudin, Olivier Raisky, Pascal Vouhé Service de chirurgie cardiaque pédiatrique, service de cardiologie pédiatrique, hôpital Necker-enfants-malades, Paris  Objectif Les défibrillateurs automatiques implantables (DAI) sont utilisables aujourd’hui chez l’enfant. Cette analyse reprend une série de 44 patients ayant bénéficié de l’implantation chirurgicale d’un DAI dans un seul centre.  Méthode De 2007 à 2015, 60 patients ont bénéficié d’un DAI. Chez 44 patients (74 %), âgés de 3 à 16 ans (moyenne 10,8 ans), ayant un poids de 16 à 67 kg (moyenne 35 kg), le DAI a été placé par voie chirurgicale épicardique. L’indication a été une prévention primaire chez 14 patients (32 %) et secondaire chez 30 patients (68 %). Vingt-deux patients (50 %) souffraient d’une cardiomyopathie hypertrophique, associée chez 13 d’entre eux à une obstruction de la voie gauche. Douze patients (27,3 %) présentaient une canalopathie. Les autres étiologies : cardiomyopathie dilatée (1), restrictive (1), tumeur cardiaque (1), anomalie coronaire (1), tachycardie ventriculaire catécholergique (2), tétralogie de Fallot opérée (1), fibrillation ventriculaire idiopathique (2) et extrasystoles ventriculaires à couplage court (1). Le DAI a été implanté par sternotomie au cours d’une réparation anatomique chez 10 patients (23 %) et de manière élective chez 34 patients : par abord sous-xyphoïdien et thoracotomie (28 patients) ou sternotomie (6 patients). Le DAI a été systématiquement testé lors de la pose.  Résultat Un patient (2,3 %) atteint d’une cardiomyopathie restrictive évoluée est décédé précocement de troubles du rythme incontrôlables malgré la mise sous assistance circulatoire. Sept patients (15,9 %) ont été réopérés précocement : pour épanchements (5), dysfonctionnement d’une électrode (1), déplacement de l’électrode de défibrillation (1). Aucun patient n’est décédé secondairement de troubles du rythme. Treize des 43 survivants (30 %) ont eu un choc approprié à distance. Deux patients ont eu un choc inapproprié et deux autres un défaut de défibrillation mais sont vivants. Un remplacement de boîtier a été nécessaire chez 4 patients.  Conclusion Le DAI a fait la preuve de son efficacité chez l’enfant. Une technique chirurgicale rigoureuse évite les dysfonctionnements comme les chocs inappropriés et les défauts de fonctionnement. Les progrès de la technique chirurgicale ont permis d’abaisser le poids pédiatrique minimum nécessaire à l’implantation d’un dispositif encore volumineux.     Contribution of the implantable cardioverter defibrillator therapy in pediatric prevention of the cardiac sudden death   Objectives The implantable cardioverter defibrillators (ICD) are usable today in childhood. This study focused on 44 patients having benefited from the surgical implantation of ICD in a single center.  Methods From 2007 to 2015, 60 patients had an ICD device inserted. Forty-four patients (74%) underwent an epicardial surgical implantation: the age at implantation ranged from 3 to 16 years (median 10.8 years) and median weight at implantation was 35 kg (range 16-67 kg). The implantation was a primary prevention for 14 patients (32%) and secondary prevention for 30 patients (68%). The main indication for ICD insertion was hypertrophic cardiomyopathy (22 patients, 50%) associated to an obstruction of left ventricular outflow tract for 13 of them. Twelve patients (27.3%) had a channalopathy. Other etiologies: dilated cardiomyopathy (1), restrictive cardiomyopathy (1), cardiac tumor (1), coronary anomaly (1), catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (2), tetralogy of Fallot operated (1), idiopathic ventricular fibrillation (2) and short-coupled ventricular extrasystoles (1). ICD was inserted by median sternotomy during surgical repair in 23% of cases (10 patients) and in an elective way for 34 patients by subxiphoid approach with thoracotomy (28 patients) and median sternotomy (6 patients). Satisfactory defibrillation efficacy was confirmed regularly at implantation.  Results One patient (2.3%) with a restrictive cardiomyopathy died prematurely by electrical storm despite circulatory assistance. Seven patients (15.9%) needed premature interventions: 5 for effusions, 1 for lead dysfunction and 1 for defibrillation coil migration. No patient died for secondary arrhythmia. Thirteen of 43 survivors (30%) had an appropriate shock in the remote follow-up. Two patients had an inappropriate shock and two others a defibrillation failure but are alive. A replacement of ICD generator because of exhaustion was necessary for 4 patients.  Conclusion ICD has proven his efficacy in pediatric population. A rigorous surgical technique avoids dysfunctions as inappropriate shocks and ICD failure. The progress of the surgical technique allowed lowering the minimal pediatric weight necessary to insert a still voluminous device.
juin 10, 2016
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-03 – La voie gauche après un switch artériel : intérêt de la conservation de la géométrie du néoculot aortique
Célia Gran, Virginie Fouilloux, Caroline Ovaert, Fedoua El Louali, Julie Berbis, Caroline Chenu, Philippe Aldebert, Dominique Metras, Loïc Mace, Bernard Kreitmann Service médico-chirurgical de cardiologie pédiatrique et congénitale, hôpital de la Timone-enfants, AP-HM, Marseille  Objectif Le but de cette étude est d’examiner l’évolution à long terme de la voie de sortie du ventricule gauche chez les patients opérés d’un switch artériel.  Méthode Nous avons analysé rétrospectivement 271 patients ayant bénéficié d’un switch artériel dans notre service entre janvier 1985 et décembre 2008. Les données anatomiques et la technique chirurgicale utilisée ont été recueillies. Le but, lors du switch artériel, était de préserver la jonction sino-tubulaire et de réaliser une anastomose directe des coronaires en bouton dès que cela était possible afin de conserver la géométrie du néoculot aortique. Les données échographiques, de scanner et/ou IRM ont été analysées.  Résultat L’âge médian lors du switch artériel était de 10 jours (1-497). 75,6 % (n = 205) étaient de sexe masculin. La durée moyenne de suivi était de 12,12 ± 6,62 ans (maximum 29,82 ans). Une réimplantation directe sans trap-door pour les 2 coronaires a été réalisée dans 60 % des cas. Deux décès de causes cardiaques sont survenus (0,7 %). Le Z-score moyen mesuré au niveau du sinus de Valsalva était de + 3,72 DS (diamètre moyen de 42,4 mm chez les adultes). Une dilatation du néoculot aortique (Z-score > +3DS ou diamètre maximum du segment 0 > 40 mm) a été retrouvée chez 57 patients (22,7 %). La durée de suivi et le sexe masculin étaient significativement associés à la survenue d’une dilatation aortique. Une insuffisance aortique modérée était retrouvée chez seulement 5 patients et aucun n’avait de régurgitation sévère. Aucun facteur de risque significatif n’a pu être identifié. Il n’y a pas eu d’événement aortique ou coronaire aigu et seul 1 patient a nécessité une réintervention sur la voie gauche (sténose sous-valvulaire aortique).  Conclusion Par comparaison aux données de la littérature, nos résultats montrent une très faible incidence d’insuffisance aortique ou de dilatation du néoculot aortique significatives, sans nécessité de réintervention. Conserver au maximum la géométrie du néoculot aortique lors de la réimplantation coronaire est probablement une des façons de diminuer leur incidence et est possible sans augmenter le risque coronaire.     The left ventricular outflow tract after arterial switch operation- the benefit of geometry preservation   Objectives The aim of this report is to examine the long-term outcome of the LVOT after ASO.  Methods We retrospectively studied 271 patients who underwent ASO between January 1985 and December 2008 in our institution. Anatomic data and surgical procedure details were collected. The aim of the surgery was to preserve the neo-aorta sino-tubular junction and to use direct coronary reimplantation, whenever possible. The geometry of the neo-aortic root was as a result, mostly preserved. Echocardiographic data, and MRI or CT-scan follow-up data were collected and analyzed.  Results Median age at time of ASO was 10 days (1-497). 75.6% (n=205) were male. Follow up reached 12.12±6.62 years (maximum 29.82 years). Direct reimplantation without any trap door technique was done in 60% of the cases. Two deaths from cardiac causes (0.7%) were encountered. Mean Valsalva sinus diameter Z-score was +3.72 (42.4 mm for adults). An aortic root Z-score >3 or diameter >40 mm (in adults) was found in 57 patients (22.7%). Length of follow-up and male gender were significantly associated with aortic dilatation. Moderate aortic insufficiency was seen in only 5 patients and none had severe regurgitation. No significant risk factor for aortic insufficiency could be identified. There were no aortic or coronary events and only one patient required an elective LVOT surgery (subvalvar stenosis).  Conclusion Our results, when compared to other literature data, show a very low incidence of significant aortic regurgitation or dilatation of the neo-aortic root, with no re-intervention. Our effort to conserve geometry during coronary reimplantation is probably part of the way to lower the incidence of root dilation and aortic insufficiency and is possible without increasing coronary risk.
juin 10, 2016
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-02 – Expérience de 39 réparations anatomiques dans les doubles discordances
Marien Lenoir, Régis Gaudin, Olivier Raisky, Pascal Vouhé Service de chirurgie cardiaque, hôpital Necker-enfants-malades, Paris  Objectif Pour les patients avec double discordance, il existe plusieurs possibilités de réparation non anatomique (palliation, Fontan, abstention thérapeutique). Ces techniques laissent le ventricule droit en position systémique. La dysfonction ventriculaire droite associée aux fuites de la valve tricuspide en position systémique est le problème majeur de ces techniques non anatomiques. La réparation anatomique avec la restauration d’un ventricule de morphologie gauche pour la circulation systémique doit permettre une amélioration des résultats à long terme malgré une réparation plus difficile techniquement. Notre étude cherche à déterminer les résultats de la réparation anatomique.  Méthode Nous avons mené une étude rétrospective entre février 1990 et décembre 2015. Au total, 39 malades ont bénéficié d’une réparation anatomique à un âge médian de 6,34 ans (opéré de 8 jours à 42,8 ans). Dix-huit patients (46 %) ont eu un double switch (switch + Senning), 16 patients (41 %) un Senning ou Mustard associé à un Rastelli, 4 patients un Senning avec réparation à l’étage ventriculaire REV (10 %) et un patient (3 %) un Senning associé à une rotation troncale. Un cerclage de l’artère pulmonaire a été réalisé chez 13 patients (33 %). Treize patients (33 %) ont eu besoin d’une anastomose systémicopulmonaire.  Résultat La mortalité précoce s’élève à 2,5 % (n = 1), la mortalité tardive à 13 % (n = 5). La survie à 1 an est de 85 % et de 80 % à 10 ans. Le suivi sans complication est de 90 % à 1 an et 60 % à 10 ans. Huit patients (20 %) ont eu besoin de réinterventions : 2 élargissements des chenaux veineux pulmonaires, 4 changements de tube VD-AP, 2 plasties tricuspides, une plastie mitrale et 2 poses de pacemaker.  Conclusion La réparation anatomique chez les patients avec double discordance a une faible mortalité opératoire. Cette réparation permet un excellent état fonctionnel à 10 ans de suivi. Nous pensons que c’est la meilleure des méthodes pour traiter les enfants avec double discordance en laissant à long terme le ventricule gauche et la valve mitrale en position systémique.     39 congenitally corrected transposition of the great arteries anatomical repair experience   Objectives Several non-anatomic repair options (palliation, Fontan, therapeutic abstention) exist for patients with congenitally corrected transposition of the great arteries (ccTGA) and let the right ventricle in systemic position. Right ventricular dysfunction with tricuspid valve leakage is the major problem of these non-anatomical techniques. Despite a harder repair technique, the restoration of left ventricle morphology in systemic circulation through the anatomical repair should lead to better long-term outcomes. Our study aims to determine the outcomes of the anatomical repair.  Methods We conducted a retrospective study between February 1990 and December 2015. A total of 39 patients with an anatomical repair at a median age of 6.34 years (from 8 days to 42.8 years). 18 patients (46%) had a double switch (switch + Senning), 16 patients (41%), had Mustard or Senning associated with a Rastelli, 4 patients had Senning with REV (10%) and a patient (3%) had a Senning associated with a truncal rotation. Banding of the pulmonary artery was performed in 13 patients (33%). 13 patients (33%) required a systemic-pulmonary anastomosis.  Results Early mortality was 2.5% (n=1) and late mortality was 13% (n=5). The survival was 85% at 1 year and 80% at 10 years. Freedom from reintervention was 90% at 1 year and 60% over 10 years. 8 patients (20%) required reinterventions, 2 enlargements pulmonary venous channels, 4 right ventricular to pulmonary artery conduit change, 2 tricuspid valve repairs, mitral valve repair and 2 pacemakers.  Conclusion The anatomic repair in patients with ccTGA has a low operative mortality. This repair allows a good functional status in 10 years of follow. We believe this is the best method to treat children with ccTGA leaving long term the left ventricle and mitral valve systemic position.
juin 10, 2016
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-01 – Double discordance à septum intact et cerclage précoce de l’artère pulmonaire : une stratégie payante ?
Margaux Pontailler, Marien Lenoir, Régis Gaudin, Diala Kraiche, Damien Bonnet, Pascal Vouhé, Olivier Raisky Service de chirurgie cardiaque pédiatrique, hôpital Necker-enfants-malades, Paris  Objectif Évaluation des résultats à moyen terme du cerclage précoce de l’artère pulmonaire chez des patients avec double discordance à septum intact ou avec CIV restrictive.  Méthode De 2001 à 2015, étude monocentrique rétrospective concernant 30 nourrissons, dont 14 nouveau-nés. Vingt et un avaient un septum intact et 9 une CIV restrictive. Cinq patients présentaient une insuffisance tricuspide (IT) de grade 2, et 2 patients une IT de grade 3, mais seul 1 patient était symptomatique. À la réalisation du cerclage, l’âge et le poids médians étaient de 32 jours (3 jours-1 an) et 4,0 kg (2,3-9,4 kg) respectivement.  Résultat Il n’y a pas eu de mortalité précoce. Les durées médianes de réanimation et d’hospitalisation étaient de 3 et 6 jours. Les vitesses sur le cerclage ont augmenté progressivement, passant de 2,9 m/s en postopératoire précoce à 3,8 m/s à 6 mois, 4,2 m/s à un an et 4,8 m/s à 5 ans. L’IT s’est stabilisée ou a régressé après cerclage chez tous les patients, et seulement 4 patients présentent une IT de grade 2. Sur un suivi moyen de 4,3 ans (1 mois-13 ans), 2 patients (6,7 %) sont décédés 4 mois et 1 an après le cerclage, un décès étiqueté comme mort subite du nourrisson, l’autre dans un tableau progressif de défaillance biventriculaire réfractaire à toute thérapeutique. Un patient a nécessité un recerclage, et 3 une dilatation du cerclage. Trois patients ont nécessité un double switch.  Conclusion Le cerclage précoce de l’artère pulmonaire chez les patients atteints de double discordance avec septum intact ou CIV restrictive permet une stabilisation, voire une régression de l’IT, tout en préservant effectivement la capacité du ventricule gauche à un éventuel double switch.     Early pulmonary artery banding in congenitally corrected transposition of the great arteries with intact ventricular septum- a winning strategy?  Objectives Evaluation of the mid-term results of early pulmonary artery banding (PAB) in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries (ccTGA), either with an intact ventricular septum or restrictive VSD.  Methods From 2001 to 2015, a retrospective monocentric study of 30 infants, of which 14 neonates. On the 30 infants, 21 had an intact ventricular septum and 9 a restrictive VSD. Five and 2 patients had respectivelly a grade 2 or grade 3 tricuspid insufficiency (TI), but only 1 patient was symptomatic. Median age and weight at PAB were 32 days (3 days-1 year) and 4.0 kg (2.3-9.4 kg) respectively.  Results There was no post-operative death. Median ICU and hospital stay were 3 and 6 days respectively. Mean band velocity increased overtime from 2.9 m/s post-operatively, to 3.8 m/s at 6 months, 4.2 m/s at 1 year and 4.8 m/s at 5 years. TI remained stable or decreased in all the patients, with only 4 patients with a grade 2 or more TI. In a mean follow up of 4.3 years (1 month-13 years), 2 patients died (6.7 %), 4 months and one year after PAB, the first death was labeled as a sudden death infant syndrome, the second death was secondary to progressive refractory bi-ventricular dysfunction. One patients required Tightening of the PAB and 3 a PAB dilatation. Three patients required a double switch operation.  Conclusion Early PAB in patients with isolated ccTGA or with an associated restrictive VSD allows stabilisation or even regression of TI while preserving effective left ventricular function for potential further double switch operation.
juin 10, 2016