Étiquette : Pediatric

Chirurgie cardiaque · Vol. 21 Abstracts 2017

C-27 – Évaluation de la qualité de vie à six mois d’une chirurgie cardiaque, étude prospective
Nathalie Grand, Jean-Baptiste Bouchet, Jean-François Fuzellier, Marco Vola, Serge Molliex, Jérome Morel Service d’anesthésie-réanimation, service de chirurgie cardio-vasculaire, hôpital Nord, Saint-Étienne   Objectif : Le profil des patients opérés d’une chirurgie cardiaque a changé au profit de patients de plus en plus âgés, avec un nombre croissant de comorbidités. Aussi, l’évaluation de la qualité de vie des patients est-elle devenue un principe fondamental de la médecine moderne. Nous avons réalisé une étude prospective avec recueil du score de qualité de vie des patients opérés d’une chirurgie cardiaque réglée avant et à six mois de la chirurgie. L’objectif principal de notre étude était d’en évaluer l’évolution, et les objectifs secondaires d’en rechercher les facteurs prédictifs d’aggravation. Méthode : Le recueil du score de qualité de vie s’est fait via le questionnaire SF36,qui permet d’obtenir un score global mental et physique. Tous les patients adultes consécutifs opérés d’une chirurgie cardiaque ont été inclus ; des données pré, per et postopératoires étaient recueillies. Deux groupes ont été constitués en fonction de l’aggravation (diminution de 5 points ou plus du score SF36) ou non du score de qualité de vie à six mois. Des analyses univariées ont été réalisées afin de rechercher des facteurs prédictifs d’aggravation, et les critères significatifs ont été entrés dans les analyses multivariées. Résultat : Sur les 548 patients inclus, 350 ont été analysés. On observe une augmentation du score SF36 mental et physique à six mois de la chirurgie. Le score ASA ≥ 3, la durée augmentée de circulation extracorporelle, la nécessité de dobutamine, de dialyse et de ventilation mécanique supérieure à 48 h en réanimation sont des facteurs prédictifs indépendants d’aggravation de la qualité de vie à six mois de l’intervention. Conclusion : Nous identifions pour la première fois des facteurs indépendants prédictifs d’aggravation de la qualité de vie de la population globale après chirurgie cardiaque, afin d’optimiser la balance bénéfice-risque en préopératoire par l’indication chirurgicale, et en postopératoire pour la poursuite de la réanimation.     Assessment of quality of life of patients after cardiac surgery, prospective study   Objectives: The profile of patient undergoing cardiac surgery has changed to older patients with more and more comorbidities. In addition, improvement of quality of life (QOL) has become a fundamental principle of modern medicine. In that purpose, we prospectively evaluated QOL of patients undergoing cardiac surgery. The objectives of our study were first to evaluate QOL evolution during the studied period, and to investigate factors associated with QOL aggravation. Methods: QOL was evaluated through the SF 36 questionnaire. Two sub-scores are usually calculated; the physical component summary (PCS) and the mental component summary (MCS) scores. These 2 sub-scores are independent. QOL was evaluated before and 6 months after the surgery. We distinguished patients with QOL aggravation defined by at least a 5 points decrease of their SF36 between the 2 timepoints. Independent analysis was carried out for PCS and MCS. All consecutive adult patients undergoing cardiac surgery were included. Peri and post-operative factors were collected. Univariate and multivariate statistics were used. Results: 548 patients were recorded, 350 were included in the analysis after their written informed consent obtained. We observed a significant increase of both MCS and PCS, but this increase was found not clinically relevant (below the 5 points threshold). In addition, the ASA score ≥3, the presence of preoperative angina, the increased duration of extracorporeal circulation, as well as the need for Dobutamine, dialysis and mechanical ventilation greater than 48 hours in intensive care are predictive factors independent of d Worsening of the quality of life at six months of the intervention. Conclusion: In conclusion, we identified for the first time independent risk factors associated with worse QOL in a global population of patient operated of cardiac surgery. Identification of such risk factors can help physicians in their daily clinical practice, for the benefit-risk balance in preoperative surgical indication and in post operative time for the continuation of reanimation.   Séance : Communications libres cardiaque - divers - vendredi 9 juin - 8:00-10:00
mai 24, 2017
Chirurgie thoracique · Vol. 21 Mars 2017

Emphysème lobaire congénital de l’enfant africain : analyse de 9 observations
Souleymane Diatta*, Papa Adama Dieng, Papa Salmane Ba, Magaye Gaye, Lamine Fall, Momar Sokhna Diop, Assane Ndiaye, Amadou Gabriel Ciss, O. Kane, Mouhamadou Ndiaye Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire CHU-Fann, Dakar, Sénégal. * Correspondance : soul.diatta@yahoo.fr DOI : 10.24399/JCTCV21-1-DIA Citation : Diatta S, Dieng PA, Ba PS, Gaye M, Fall L, Diop MS, Ndiaye A, Ciss AG, Kane O, Ndiaye M. Emphysème lobaire congénital de l’enfant africain : analyse de 9 observations. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2017;21(1). doi: 10.24399/JCTCV21-1-DIA Résumé Nous rapportons une étude rétrospective de 9 enfants suivis au service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire du centre hospitalier universitaire de Fann à Dakar, au Sénégal, pour emphysème lobaire congénital entre 2002 et 2011. Aucun cas de diagnostic anténatal n’a été observé. Tous les patients avaient une symptomatologie aiguë. La radiographie et le scanner ont permis de poser le diagnostic, confirmé à l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire, et ont noté une destruction emphysémateuse du parenchyme pulmonaire. Le traitement était chirurgical dans tous les cas, avec une pneumonectomie dans 5 cas et une lobectomie dans 3 cas, et une bilobectomie chez un patient. Les suites opératoires immédiates étaient marquées par le décès d’un nourrisson à la suite d’un coma hypoglycémique d’une part et d’autre part la reprise chirurgicale d’un patient pour une pneumonectomie de totalisation. L’évolution des autres patients était satisfaisante durant le suivi. À travers cette étude les auteurs rapportent les résultats de la prise en charge de l’emphysème lobaire congénital dans un pays en développement. Abstract Congenital lobar emphysema of the African Child: analysis of 9 cases We report a retrospective study of 09 children with congenital lobar emphysema between 2002 and 2011 in the service of Thoracic and Cardiovascular Surgery, at the University Hospital Fann in Dakar, Senegal. No cases of prenatal diagnosis were observed. All patients had acute symptoms. Radiography and CT allowed diagnosis, confirmed at histological examination of the surgical specimen, and noted an emphysematous destruction of the pulmonary parenchyma. The treatment was surgical in all cases with pneumonectomy in 5 cases, lobectomy in 3 cases and bilobectomy in one patient. The immediate postoperative period was marked by the death of an infant after a hypoglycemic coma and the reoperation of a patient for completed pneumonectomy. Results in other patients during the follow-up were good. Through this study, the authors report the results of the treatment of congenital lobar emphysema in a developing country. 1. Introduction Les malformations bronchopulmonaires sont des affections rares, et parmi les plus fréquentes l’emphysème lobaire congénital caractérisé par une hyperexsufflation d’un lobe [1]. Depuis le premier cas traité par lobectomie avec succès par Gross en 1945 [2], plusieurs séries sont rapportées dans littérature. À travers cette étude, nous rapportons les résultats de la prise en charge de l’emphysème lobaire congénital dans un pays en développement. 2. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les patients présentant une malformation pulmonaire à type d’emphysème lobaire diagnostiqué et confirmé à l’histologie entre 2002 et 2011, au service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire de Dakar. Nous avons réalisé un recueil des données cliniques, paracliniques et les modalités thérapeutiques ainsi que les complications au cours du suivi. 3. Résultats Il s’agissait de 9 patients (7 filles ; 2 garçons, tableau 1). Leur âge au moment du diagnostic allait de 5 jours à 10 ans. L’échographie anténatale réalisait chez 6 patients n’objectivait pas la malformation. Un seul patient était symptomatique à la naissance et 4 autres patients étaient suivis et traités pour asthme du nourrisson par erreur.   Tableau 1. Données cliniques. Patients Âge Sexe Pathologie congénitale associée Antécédents Circonstance de découverte Classification Myers 1 4 mois M Non - Détresse respiratoire aiguë, pneumothorax, fièvre II 2 11 mois F Non Asthme Détresse respiratoire aiguë, toux II 3 120 mois F Drépanocytose Asthme Détresse respiratoire aiguë, pneumothorax II 4 7 mois M Non - Détresse respiratoire aiguë, pneumothorax II 5 13 mois F Non Asthme Détresse respiratoire aiguë, pneumothorax II 6 3 mois F Non - Détresse respiratoire aiguë, pneumothorax II 7 120 mois F Non Asthme Détresse respiratoire aiguë, infection pulmonaire III 8 5 jours F Non Réanimation à la naissance Détresse respiratoire aiguë I 9 23 mois F Non - Détresse respiratoire aiguë, infection pulmonaire III   Les circonstances du diagnostic de la malformation étaient à l’occasion d’un bilan pour détresse respiratoire aiguë chez tous les patients. Un pneumothorax était retrouvé chez 5 patients dont le drainage dans les centres périphériques était marqué par une aggravation du tableau clinique. Le lobe supérieur était la localisation la plus fréquente associé souvent à une hypoplasie du parenchyme pulmonaire restant au cours de l’exploration chirurgical. On notait une atteinte bilobaire chez 3 patients. Tous les patients avaient bénéficié d’une exérèse chirurgicale, à type de lobectomie chez 4 patients, de pneumonectomie chez 4 patients et de bilobectomie chez un patient [tableau 2]. Les suites opératoires immédiates étaient marquées par un défaut de réexpansion du moignon pulmonaire restant chez un patient, nécessitant une pneumonectomie de totalisation et le décès d’un nourrisson par coma hypoglycémique. Aucun patient n’était symptomatique au cours du suivi postopératoire.   Tableau 2. Données per et postopératoires. Patients Localisation de la lésion Aspect du parenchyme pulmonaire non atteint Geste chirurgical Suite opératoire Délai du suivi 1 Lobe inférieur gauche Normal Lobectomie inférieure gauche Simple 5 ans 2 Lobe supérieur gauche Normal Lobectomie supérieure gauche Pneumonectomie de totalisation pour défaut de réexpansion pulmonaire 6 ans 3 Lobe supérieur et moyen droit Normal Bilobectomie supérieur et moyen Simple 1 an 4 Lobe supérieur droite Normal Lobectomie supérieure droite Décès par coma hypoglycémique - 5 Lobe supérieur droite Normal Lobectomie supérieure droite Simple 3 ans 6 Lobe supérieur gauche Hypoplasie lobe inférieure gauche Pneumonectomie gauche 4 ans 7 Lobe inférieur et moyen droit Hypoplasie du lobe supérieur droit Pneumonectomie droite 5 ans 8 Lobe supérieur et inférieur gauche Absence de parenchyme pulmonaire sain Pneumonectomie gauche 4 ans 9 Lobe supérieur gauche Hypoplasie du lobe inférieur gauche Pneumonectomie gauche 2 ans   4. Discussion Contrairement aux affirmations rapportant que l’emphysème lobaire congénital est une malformation pulmonaire de l’enfant de race blanche [3], nous rapportons une série d’enfants noirs africains suivis pour emphysème lobaire congénital, comme Thakral en Oman qui avait retrouvé cette pathologie chez des Arabes de race noire dans sa série [4]. Cela démontre que cette malformation n’a aucune prédisposition raciale. L’emphysème lobaire congénital est beaucoup plus fréquent chez les garçons que chez les filles dans la majorité des séries [4-6]. Contrairement à notre série, où on notait une prédominance large des filles [tableau 1] et nous n’avons pas trouvé d’explications à cela. La plupart des patients sont symptomatiques durant la période néonatale et surtout avant l’âge de 6 mois [7,8]. Myers décrit trois types de présentation clinique, rapportant ainsi une classification selon l’âge de début de la symptomatologie clinique [9]. L’emphysème lobaire congénital symptomatique chez le nouveau-né et le nourrisson représente le type I. Symptomatique chez l’enfant, il est de type II et, quand il est non symptomatique, de type III. Les types II et III sont rares [7,10] mais restaient fréquent dans notre série contrairement celle de Thakral chez les Arabes de race noire [4]. La symptomatologie clinique à la naissance était observée dans la majorité des patients de la série Karnak [5], chez 38 % des patients de la série de Thakral [4] et rarement dans notre série (1 patient). La détresse respiratoire était retrouvée chez tous les patients de notre série et 86 % des patients de Thakral [4]. Lacy [11] rapportait dans une étude sur les malformations bronchopulmonaires diagnostiquées à la naissance des manifestations d’asthme du nourrisson et de pneumothorax spontané comme dans notre série. Le pneumothorax est une complication mécanique secondaire à une augmentation de volume de la malformation [12]. La cause exacte de l’emphysème lobaire congénital est difficile à déterminer et aucune cause apparente n'est trouvée dans la majorité des cas. La plus communément identifiée est un défaut congénital du cartilage bronchique, allant de l'hypoplasie du tissu à l'absence complète. Les autres causes sont d'origine obstructive du bronchiol, par anormalie et rarement par une masse intrathoracique [5]. Le drainage de ce pneumothorax n’avait pas amélioré la détresse respiratoire des patients dans notre série comme l’affirment d’autres auteurs [4,13]. L’échographie anténatale reste un examen essentiel de dépistage, mais ne permet pas de préciser le type exact de malformation pulmonaire [11]. Elle n’était pas contributive dans notre étude. La radiographie du thorax est l’examen paraclinique de première intention, suffisante pour poser le diagnostic [4]. Elle objective une volumineuse hyperclarté du lobe atteint refoulant le médiastin, avec un aspect d’hernie du poumon atteint dans la cavité pulmonaire controlatérale [figure 1].   [caption id="attachment_3070" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Aspect radiographique de l’emphysème lobaire congénital.[/caption]   Le scanner thoracique [figures 2 et 3] confirme les données radiologiques et permet une délimitation nette des lésions [4].   [caption id="attachment_3071" align="aligncenter" width="300"] Figure 2. Emphysème lobaire congénital du lobe inférieur droit comprimant le lobe supérieur avec un refoulement des éléments du médiastin (scanner thoracique).[/caption] [caption id="attachment_3072" align="aligncenter" width="300"] Figure 3. Emphysème lobaire congénital du lobe supérieur gauche avec déplacement des éléments du médiastin et un aspect de hernie du poumon atteint (scanner thoracique).[/caption]   Le lobe supérieur gauche est la localisation la plus fréquente de l’emphysème lobaire congénital [figure 4] [7].   [caption id="attachment_3073" align="aligncenter" width="300"] Figure 4. Vue opératoire d’une lésion d’emphysème lobaire congénital.[/caption]   L’exérèse chirurgicale est indiscutable chez les patients symptomatiques [14] comme dans notre série. Parfois la thoracotomie d’urgence peut s’avérer nécessaire pour sauver une vie [5,13]. À l’absence de symptomatologie clinique majeure, la surveillance des patients est préconisée et rapportée par certains auteurs, respectivement dans 28,5 %, 14 % et 22 % des patients de la série de Karnak [5], Thakral [4] et Man [13]. La plupart des résections chirurgicales pour emphysème lobaire congénital sont des lobectomies, mais une pneumonectomie n’est pas une éventualité rare [12]. La pneumonectomie était le geste chirurgical le plus fréquent dans notre série, elle était motivée par une hypoplasie du parenchyme restant dans 3 cas, une atteinte totale du poumon dans un cas et un défaut de réexpansion du moignon pulmonaire restant en postopératoire dans un cas après une lobectomie. L’examen histologique de la pièce opératoire avait permis de confirmer le diagnostic chez tous les patients de notre série. 5. Conclusion La prise en charge de l’emphysème lobaire congénitale est très rare dans notre pratique. La circonstance de diagnostic principale est la détresse respiratoire aiguë. Les progrès du diagnostic échographique anténatal reste un défi en Afrique. Les résultats de la chirurgie sont satisfaisants.   Références Stoll C, Dott B, Alembik Y, Roth MP, Fink S. Malformations congénitales observées dans une série de 131760 consécutives pendant dix ans. Arch Fr Pediatr 1991;48:549-54. PMid:1768194 Gross RE, Lrwis JE. Defect of anterior mediastinum, successful surgical repair. Surg Gynecol Obstet 1945;80:549-54. Ryckman FC, Rosenkrantz JG. Thoracic surgical problems in infancy and childhood. Surg Clin North Am 1985;65:1423-1454. https://doi.org/10.1016/S0039-6109(16)43781-3 Thakral CL, Maji DC, Sajwani MJ. Congenital lobar emphysema: experience with 21 cases. Pediatr Urg Int 2001;17:88-91. https://doi.org/10.1007/s003830000506 Karnak I, Senocak ME, Ciftci AO, Büyükpamkçu N. Congenital lobar emphysema: diagnosis and therapeutic considerations. J Pediatr Surg 1999;34:1347-1351. https://doi.org/10.1016/S0022-3468(99)90009-X Al-Salem AH, Adu-Gyamfi Y, Grant CS. Congenital lobar emphysema. Can J Anaesth 1990;37:377-379. https://doi.org/10.1007/BF03005595 PMid:2322975 Stocker J, Madewell J, Drake R. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: classification and morphologic spectrum. Hum Pathol 1977;8:155-171. https://doi.org/10.1016/S0046-8177(77)80078-6 Ribet ME, Copin M-C, Sotos JG, Gosselin BH. Bronchioloalveolar carcinoma and congenital cystic adenomatoid malformation. Ann Thorac Surg 1995;60:1126-1128. https://doi.org/10.1016/0003-4975(95)00494-6 Myers NA. Congenital lobar emphisema. Aust NZ J Surg 1969;30:32-35. https://doi.org/10.1111/j.1445-2197.1960.tb03081.x Kuga T, Inoue T, Sakano H, Zempo N, Oga A, Esato K. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung with an esophageal cyst: report of a case. J Pediatr Surg 2001;36:E4. https://doi.org/10.1053/jpsu.2001.24016 PMid:11381447 Lacy DE, Shaw NJ, Pilling DW, Walkinshaw S. Outcome of congenital lung abnormalities detected antenatally. Acta Pediatr 1999;88:549-54. https://doi.org/10.1111/j.1651-2227.1999.tb01139.x Rittié JL, Morelle K, Micheau P, Rancé F, Brémont F. Devenir à moyen et long terme des malformations pulmonaires de l'enfant. Arch Pediatr 2004;11:520-521. https://doi.org/10.1016/j.arcped.2004.03.064 PMid:15158817 Man DWK, Hamdy MH, Hendry GMH. Congenital lobar emphysema: problems in diagnosis and management. Arch Dis Child 1983;53:709-712. https://doi.org/10.1136/adc.58.9.709 Sauvat F, Michel JL, Benachi A, Emond S, Revillon Y. Management of asymptomatic neonatal cystic adenomatoid malformations. J Pediatr Surg 2003;38:548-52. https://doi.org/10.1053/jpsu.2003.50119 PMid:12677563 Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared. Date de soumission : 02/08/2016. Acceptation : 25/11/2016. Pré-publication : 28/11/2016  
mars 1, 2017
Vol. 20 JA2016 - cardiac

C-05 – Early results: two years of CardioCel® patch implantation in children
Carine Pavy, Guido Michielon, Jan Lukas Robertus, Francois Lacour-Gayet, Olivier Ghez Institution : Service de chirurgie cardiaque congénital, Royal Brompton, Londres, Royaume-Uni Objectives : To present the early results of 2 years of CardioCel® patch (Admedus Regen Pty Ltd, Perth, WA, Australia) implantation in pediatric patients for congenital heart disease. Methods : Single center retrospective study of all patients aged 18 years and under operated for congenital heart diseases. Standard follow-up was performed clinical exams and echocardiograms. In case of re-operation for graft failure, the patch was removed and sent to pathology Results : Between March 2014 and April 2016, 101 patients with a congenital heart disease had a surgical repair using the CardioCel® patch. The mean age was 7 months old (range: 3 days - 18 years) and the mean weight was 6.7kg (range: 1.83-96 kg). The mean bypass time was 156 min (±74 min) and the mean aortic cross clamp time was 103 min (±49 min). No infections and no intraoperative implantation difficulties were related to the patch. The mean follow up was 175 days (range: 4-726 days). The 30-day overall post-operative mortality was n=4 (3.8%), none were related to graft failure. 4 infants were re-operated because of graft failure, all in aortic position. The indication for the patch in aortic position was truncus arteriosus, coarctation and aortic arch hypoplasia repair. The mean time between the first and the second operation for graft failure was 189 days (range: 16-480 days). Conclusion : Our experience shows a good tolerance of the patch in septal, valvar and pulmonary artery position. However, we experienced graft failures in infants in aortic position.
novembre 29, 2016
Chirurgie vasculaire · Vol. 20 Abstract 2016

V-04 – Chirurgie des coarctations de l’aorte chez l’adulte
Rabea Sail, Mohand Amrane, Amin Nouar, Boulanouar Djafer Service de chirurgie cardiaque, EHS Dr Maouche, El Biar, Alger, Algérie  Objectif Le but de cette étude est de rapporter nos résultats dans la chirurgie de la coarctation de l’aorte chez l’adulte.  Méthode De janvier 1997 à avril 2014, 62 patients adultes porteurs d’une coarctation de l’aorte sont opérés. Le sexe ratio est de 2H/1F, l’âge varie de 17 à 42 ans. Dans les antécédents, on retrouve un accident vasculaire cérébral hémorragique, deux chirurgies de coarctation. Huit coarctations complexes sont dénombrées. Des lésions associées sont retrouvées, telles que bicuspidies valvulaires aortiques, anévrismes de l’aorte ascendante, sténoses sous-valvulaires aortiques. L’angioscanner permet le diagnostic. Les coarctations classiques sont traitées soit par résection suture directe ou résection interposition prothétique en Dacron tissé. Les coarctations complexes sont traitées par aorte ventrale ou pontage prothétique artère axillaire aorte descendante.  Résultat La mortalité opératoire est d’un patient (1,6 %), opéré dans le même temps d’un anévrisme de l’aorte ascendante. Le suivi moyen est de 15 ans. On déplore le décès du patient ayant présenté un AVC hémorragique en préopératoire. Les autres patients sont vivants, suivis régulièrement sans complication à distance. La normalisation de la tension artérielle se fait sans traitement médical chez 13 patients et au prix d’une mono ou bithérapie chez 47 patients.  Conclusion La chirurgie de la coarctation de l’aorte chez l’adulte est bien réglée. Le pronostic ultérieur est lié à l’évolution de la pression artérielle.     Surgery of the coarctation of aorta in adults   Objectives The aim of this study is to report our results in surgery of coarctation of aorta in adults.  Methods From January 1997 to April 2014, 62 adults patients with a coarctation of the aorta are operated. The sex ratio is 2M/1F, range in age from 17 to 42 years. In the background have found a hemorrhage stroke, two surgeries of coarctation. Eight complex coarctations are counted. Associated lesions are found such as valvular bicuspidies aortic aneurysms of the ascending aorta, aortic stenosis under valvular. The angioscan enables the diagnosis. Classic coarctations are processed either by direct suture resection or resection prosthetic interposition in Woven Dacron. Complex coarctations are treated by ventral aorta or left axillary artery to descending aorta by pass.  Results The operative mortality is to a patient (1.6%), operated at the same time of an aneurysm of the ascending aorta. The mean follow-up is 15 years. We regret the death of the patient who had a hemorrhage stroke in pre operating. Other patients are living followed regularly without complications remotely. Normalization of blood pressure is done without medical treatment 13 patients and with a mono or bi therapy in 47 patients.  Conclusion Surgery of coarctation of the aorta in adults is correctly set. The  prognosis is linked to the evolution of the blood pressure.
juin 10, 2016
Chirurgie thoracique · Vol. 20 Abstract 2016

T-12 – Chirurgie des sténoses congénitales étendues de la trachée : expérience initiale d’une équipe pluridisciplinaire
Régis Gaudin, Thierry Briac, Marien Lenoir, Margaux Pontailler, Pascal Vouhé, Eréa-Noël Garabedian, Olivier Raisky Service de chirurgie cardiaque pédiatrique, hôpital Necker-enfants-malades, Paris  Objectif La prise en charge chirurgicale des sténoses congénitales étendues de la trachée (SCT) est complexe et nécessite une approche multi-disciplinaire. Nous présentons ici les résultats précoces (étiologie, stratégie, chirurgie) des 2 premières années de l’activité d’un « groupe trachée » dédié à la prise en charge pluridisciplinaire des pathologies trachéales de l’enfant.  Méthode Entre 2014 et 2016, 9 patients ont été opérés d’une SCT. L’âge médian était de 5,6 mois ± 4,5 pour un poids median de 5 kg ± 2,4. Tous étaient symptomatiques. Cinq patients (56 %) étaient intubés en préopératoire, 3 patients ont eu au moins un arrêt cardio-respiratoire et 1 patient était sous ECMO. Sept patients (78 %) avaient une artère pulmonaire gauche aberrante. Trois patients avaient une malformation intracardiaque associée. Tous les patients ont eu une trachéoplastie de glissement par sternotomie sous CEC. Les lésions cardiaques étaient traitées dans le même temps.  Résultat Aucune mortalité précoce ou tardive n’a été observée. La durée de ventilation mécanique médiane était de 1 jour ± 7,8. Quatre patients ont eu besoin d’une ventilation non invasive pour une durée médiane de 12 jours ± 5,9. Le suivi médian était de 10,7 mois ± 9,2. Deux réinterventions (22 %) ont été nécessaires. Un patient a bénéficié d’une résection-anastomose pour une nécrose trachéale partielle. Un autre patient a bénéficié d’une dilatation endoluminale pour sténose anastomotique. Au dernier suivi, tous les patients étaient asymptomatiques. Au dernier contrôle endoscopique, un patient présentait une sténose trachéale résiduelle de 50 %.  Conclusion La prise en charge chirurgicale des SCT est complexe. Des résultats satisfaisants à court et moyen termes peuvent néanmoins être obtenus par la trachéoplastie de glissement, qui est le traitement de référence. Ces patients doivent être pris en charge par une véritable équipe pluridisciplinaire.     Surgical management of long segment congenital tracheal stenosis- initial experience of a multidisciplinary team   Objectives Surgical treatment of long segment congenital tracheal stenosis (CTS) remains a complex topic and requires multiple and various medical and surgical skills. We present here the initial results (etiology, strategy, surgery) of the first 2 years of activity from a “tracheal group” dedicated to the multidisciplinary approach of tracheal lesions in children.  Methods Between 2014 and 2016, 9 patients had a CTS surgery. Median age at surgery was 5.6 months ±4.5 and mean weight was 5 kg ±2.4. All patients were symptomatic, 5 patients (56%) were intubated prior to surgery, 3 patients had at least one episode of cardio-respiratory arrest and one patient was under ECMO. Seven patients (78%) had a pulmonary artery sling, 3 patients had associated intra-cardiac defects. All patients underwent a slide tracheoplasty by median sternotomy under cardiopulmonary bypass. All cardiac lesions were corrected.  Results No early or late mortality was observed. Median mechanical ventilation time was 1day ±7.8. Four patients needed non invasive ventilation for a median duration of 12 days ±5.9. Median follow-up was 10.7 months ±9.2. There were 2 reinterventions (22%). One patient underwent a resection-anastomosis procedure for a partial tracheal necrosis. One patient had a balloon dilatation for an anastomotic stenosis. At last follow-up, all patients were asymptomatic. On tracheal endoscopy only one patient had a 50% residual stenosis.  Conclusion Surgical management of CTS remains challenging. Nevertheless, good short and midterm results can be achieved with the use of slide tracheoplasty, which is the gold standard. Those patients should be managed by a true multidisciplinary team.
juin 10, 2016
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-11 – Résultats chirurgicaux dans la pathologie d’Ebstein
Marie-Fazia Boughenou, Anaïs Lemaire, Caroline Caffy, Laurence Iserin, Younes Boudjemline, Sylvain Chauvaud, Christian Latremouille, Jean-Noël Fabiani, Jean Mantz, Bernard Cholley Service d’anesthésie réanimation, unité de chirurgie cardiaque congénitale, hôpital européen Georges-Pompidou, AP-HP, Paris  Objectif Décrire les résultats chirurgicaux de patients opérés pour maladie d’Ebstein de notre centre.  Méthode Étude rétrospective monocentrique portant sur les dossiers de patients opérés d’Ebstein entre octobre 2000 et décembre 2015.  Résultat 84 patients (60 % de femmes) ont été analysés. L’âge médian à la chirurgie était de 26 [3-67] ans. L’indication opératoire était posée sur troubles rythmiques (57 %), dyspnée (50 %), cyanose (10 %). 13 patients (15 %) avaient été précédemment opérés. La répartition selon le type anatomique était : type A (9 %), type B (38 %), type C (45 %), type D (8 %). 76 patients (90 %) ont bénéficié d’une plastie tricuspide, dont 45 associées à une dérivation cavopulmonaire (DCP). Quatre ont nécessité un remplacement valvulaire tricuspide bioprothétique, et 4 DCP isolées. Dans 83 % des cas le geste a été réalisé sous clampage aortique. La durée médiane de CEC était de 128 minutes [45-310]. Un patient est sorti du bloc sous Impella®. Ce patient et 3 autres, dont 3 avaient une DCP, ont secondairement nécessité une ECLS pour défaillance hémodynamique postopératoire. Vingt-cinq patients ont nécessité une reprise chirurgicale (30 %), totalisant 33 gestes supplémentaires : 14 pour échec de plastie tricuspide (18 %), 11 tamponnades, 3 médiastinites, 1 ischémie de membre inférieur post-ECLS, et 4 pacemakers. 61 % des patients ont nécessité un support inotrope (dont 33 % plus de 48 heures), 52 % ont reçu du NO, 9 % une dialyse. On ne dénombre aucune complication neurologique centrale. La durée moyenne d’intubation a été de 3,4 jours [0-36]. Les durées médianes de réanimation et de séjour étaient respectivement de 3 et 11 jours. On dénombre 10 décès (12 %), liés à une défaillance multiviscérale dans 6 cas et à un arrêt cardiaque dans 4 cas. Un patient avec DCP et ECLS a survécu.  Conclusion Dans notre série, La maladie d’Ebstein était grevée d’une mortalité élevée. Le recours à l’ECLS n’a pas été fréquent mais seuls 2 patients assistés sur 4 ont survécu. La dérivation cavopulmonaire est à discuter.     Results in surgical pathology of Ebstein   Objectives Describe the surgical outcomes of patients operated for Ebstein’s disease at our center.  Methods Single-center, retrospective study between October 2000 and December 2015.  Results Eighty four patients (60% women) were analyzed. The median age at surgery was 26 [3-67] years. The indications for surgery were arrhythmias (57%), dyspnea (50%), and/or cyanosis (10%). 13 patients (15%) were operated previously. Anatomical types were: type A in 9%, type B in 38%, type C in 45%, and type D in 8%. 76 patients (90%) underwent tricuspid valvuloplasty. Of those, 45 received at the same time a partial cavo-pulmonary connection (PCPC). The remaining 8 patients had bioprothetic tricuspid valve replacement (n=4), and 4 PCPC without tricuspid valvuloplasty. Aortic clamping was used in 83% of patients. The median duration of extracorporeal circulation was 128 [45-310] mn. Five patients needed hemodynamic support following surgery (Impella followed by ECLS in one, and 3 additional ECLS). 25 patients (30%) required reoperation during the days following the initial surgery including: 14 additional tricuspid plasty (18%), 11 tamponade, 3 mediastinitis, 1 post-ECLS limb ischemia, and 4 pacemakers. 61% of patients required inotropic support (33% over 48 hours), 52% received NO, and 9% dialysis. The median length of ICU and hospital stays were respectively 3 and 11 days, respectively. There were 10 deaths (12%), 6 due to multiorgan failure and 4 secondary to sudden cardiac arrest. Only two out of 4 patients with ECLS survived, including one with CPCP. Among the 74 survivors, no central neurological complications were noted.  Conclusion Mortality and morbidity in patients undergoing surgery for Ebstein are high. Patients might require cardiac assistance. The survival of those patients is low. Performing a partial cavo pulmonoary connection is still debatable.
juin 10, 2016
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-10 – Réparation complète du truncus arteriosus chez les patients de plus de 6 mois
Mohammed Al-Yamani, François Roubertie, Virginie Fouilloux, Bernard Kreitmann, Joy Zoghbi, Emre Belli, Pascal Vouhé, Francine Leca Service de chirurgie cardiaque et vasculaire, CHU de Bordeaux  Objectif Le traitement des enfants nés avec un tronc artériel commun (TA) comporte une intervention de correction complète dans les toutes premières semaines de vie. Différer cette opération expose aux risques d’insuffisance cardiaque et de maladie vasculaire pulmonaire. La prise en charge tardive est réputée très risquée. Grâce à Mécénat Chirurgie Cardiaque (MCC), certains enfants ont bénéficié d’une prise en charge adaptée ; le but de cette étude est de présenter les résultats.  Méthode Étude rétrospective multicentrique de 1999 à 2014 incluant tous les patients pris en charge pour le traitement de TA. Les informations à l’arrivée, les données opératoires et postopératoires ont été recueillies à partir des dossiers de MCC. Le suivi a été obtenu à partir de correspondances avec les cardiologues référents dans les différents pays. Les raisons en faveur de la réparation chirurgicale, les résultats opératoires et le suivi à moyen terme ont été analysés.  Résultat 31 patients dans 6 centres cardiaques à Paris, Bordeaux et Marseille. L’âge moyen était de 3,3 ans avec un retard de croissance noté de - 3,2 DS. Sur des éléments cliniques et échographiques, 10 patients ont été jugés opérables et 2 ont été récusés. Un cathétérisme cardiaque (KT) a été fait pour 19 patients : 6 avec des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) fixées ; 1 avait des RVP à la limite d’opérabilité (6,4 UW) et Les autres avaient des RVP basses (PVR 1,8 à 4,4 UW). Une réparation complète a été effectuée chez 22 patients, et 1 a eu un cerclage pulmonaire. La durée moyenne de séjour en réanimation a été de 5 ± 4 jours et la durée d’hospitalisation a été de 11 ± 9 jours. Il y a eu un cas de décès hospitalier et aucun décès tardif. Un patient est en attente de traitement pour régurgitation « aortique » et un autre pour dysfonction du tube ventricule droit-artère pulmonaire.  Conclusion La réparation chirurgicale complète du TA chez les patients avec une présentation tardive est possible, après évaluation, dans beaucoup de cas. Les progrès dans le traitement postopératoire de l’hypertension artérielle pulmonaire font partie de la réussite de cette stratégie. Il est important de connaître et de diffuser ces résultats car, dans le cadre de prises en charge internationales, ce genre de cardiopathie est souvent considéré comme « dépassé ».     Complete surgical repair of common arterial trunk in patients more than 6 months of age   Objectives The treatment of common arterial trunk (CAT) is by complete surgical repair in the early first weeks of life. Delaying this operation exposes the patients to risk of heart failure and pulmonary vascular disease. Late presentation and management beyond the first months of life is known to be of high risk and had been rarely studied. Along with Mecenat Cardiac Surgery (MCC), some children had appropriate assessment and management of this severe heart disease; the aim of this study is to present the results.  Methods Retrospective multi-centric study from 1999 to 2014 including all patients with CAT. All the preoperative, operative and postoperative information was collected from the patients’ MCC records. The long-term follow-up was obtained from correspondence with the referring cardiologists in each country. The preoperative factors in favour of surgical repair, the operative and postoperative results and the medium-term followed up were studied.  Results 31 patients were treated in 6 different cardiac centres in Paris, Bordeaux and Marseille. The average age was of 3.3 years (6 months-11 years). The observed failure to thrive was at -3.2 SD in average. Decisions based on clinical and echocardiographic evaluations were taken to proceed to surgery in 10 patients; while 2 patients were contraindicated. Cardiac catheterization (KT) was done for 19 patients: 6 patients found to have fixed pulmonary vascular resistance (PVR); one patient had PVR at the upper limit of operability (6.4 UW). Others had low PVR (1.8 to 4.4 UW). Complete repair was done in 22 patients and 1 patient had pulmonary. The mean ICU length of stay was 5±4 days on average. The mean length of hospital stay was of 11±9 days. There was one case of hospital death and no late deaths. 1 patient is waiting for treatment of “aortic” regurgitation and another patient for degeneration of right ventricular-pulmonary artery conduit.  Conclusion The complete primary repair of CAT is possible even in patients with delayed presentation, after a thorough evaluation. The advances in postoperative treatment of pulmonary hypertension are certainly keystones of the success of this strategy. It is important to know and share these results because, within the framework of international management plans, this kind of heart disease is often considered “too late to treat”.
juin 10, 2016
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-09 – Réinterventions après réparation de Cone : à propos de deux cas
Carine Pavy, Olivier Ghez, Alain Fraisse, Piers Daubeney, Michael Rigby Service de chirurgie cardio-pédiatrique, Royal Brompton Hospital, Londres, Royaume-Uni  Objectif Rapporter notre expérience de réinterventions sur les sténoses valvulaires tricuspidiennes après intervention de Cone.  Méthode Depuis le début de notre série de technique de Cone, 2 patients ont necessité une réintervention. Le patient 1, atteint d’une maladie d’Ebstein sévère, a eu son intervention de Cone à l’âge de 5 ans (16,4 kg, 110 cm). Progressivement, il a développé une sténose valvulaire triscuspidienne importante avec un shunt droit-gauche à l’étage auriculaire. Le patient 2, trisomique 21, avait eu une cure complète de sa tétralogie de Fallot qui s’est compliquée d’une insuffisance valvulaire pulmonaire importante ainsi que d’une insuffisance tricuspidienne massive secondaire à une endocardite infectieuse. À l’âge de 6 ans (16,3 kg, 93 cm), cet enfant a eu une intervention de Cone pour traiter la fuite tricuspidienne. L’ouverture de la valve tricuspide était limitée en postopératoire immédiat. Deux mois plus tard, une sténose importante était présente à l’étage tricuspidien. Pour traiter ces sténoses valvulaires tricuspides, le patient 1 a eu une chirurgie réparatrice de sa sténose tricuspide et le patient 2 a eu une angioplastie valvulaire tricuspidienne au ballonet.  Résultat Il n’y a pas eu de décès lors des nouvelles interventions. Les suites postopératoires immédiates ont été simples pour les deux procédures. Les échographies post-procédure montrent un bon résultat avec une nette diminution du gradient moyen tricuspidien. On note également une amélioration clinique nette pour les deux patients.  Conclusion Les deux techniques réinterventionnelles peuvent être utiles et efficaces dans le cadre des sténoses valvulaires tricuspidiennes secondaires à la plastie de Cone.     Re-interventions after cone repair- a 2 case study   Objectives To report our experience of re-interventions after cone repair, either with a surgical or a catheter approach.  Methods Since, we started Cone’s repair, two patients required re-intervention. Patient 1 had his first procedure of Cone repair repair at the age of 5 years (16,4 kg, 110 cm) for severe Ebstein malformation. He progressively, over 2 years, developed tricuspid valve stenosis with a right to left shunt through the ASD. Patient 2 was a Down’s syndrome patient with a repaired Tetralogy of Fallot which was complicated by severe pulmonary valve regurgitation and tricuspid valve regurgitation secondary to an infectious endocarditis. To repair the severe tricuspid valve regurgitation a Cone procedure was performed at the age of 6 years (16.3 kg, 93 cm). The tricuspid opening was limited after repair and worsened after two months. To alleviate theses stenosis, patient 1 (7 years old, 20.4 kg, 121 cm) underwent a re-operation with a re-repair of the tricuspid valve and patient 2 underwent a ballon angioplasty of the tricuspid valve.  Results There were no hospital deaths after both re-interventions. Both procedures were successful. Both Echocardiogram reports showed an important reduction of the tricuspid mean gradient. Both patients are clinically improved.  Conclusion Both procedures surgery and catheter are useful to reduce tricuspid valve stenosis after Cone repair.
juin 10, 2016
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-08 – Évaluation peropératoire de l’anneau pulmonaire et résultats de la prise en charge de patients atteints de tétralogie de Fallot
Alexandre Cazavet, Sebastien Hascoet, Xavier Alacoque, Khaled Hadeed, Yves Dulac, Daniel Roux, Philippe Acar, Bertrand Leobon Service de chirurgie cardiaque pédiatrique, service de cardiologie, Hôpital des enfants malades, Toulouse  Objectif La préservation d’une valve pulmonaire continente lors du traitement d’une tétralogie de Fallot (ToF) prévient le développement d’une insuffisance pulmonaire (IP) entraînant une insuffisance cardiaque droite. Nous rapportons les résultats à court terme de notre attitude chirurgicale concernant la mesure peropératoire de l’anneau et la plastie de la valve pulmonaire.  Méthode De janvier 2009 à décembre 2014, 92 enfants ont bénéficié d’une cure de ToF dans notre établissement. 63 % ont eu une préservation de la valve pulmonaire et 37 % ont bénéficié d’un patch transannulaire avec une limite fixée à -2 Z-Score. Nous rapportons les résultats rétrospectifs de notre base de données.  Résultat L’évaluation chirurgicale nous a permis de préserver 48 % de valves pulmonaires en comparaison de l’attitude qui aurait été prédite par l’échographie préopératoire dans le groupe des plasties pulmonaires. Le taux d’obstacle résiduel modéré à la voie droite n’était pas plus élevée dans le groupe des plasties (12 vs 3 % ; p = 0,250). Le taux d’IP ≥ 2 était plus faible dans le groupe plastie (5 % vs 100 %; p < 0,001). La mortalité postopératoire était de 1 % (1/92). Les durées de mise sous inotrope et de ventilation étaient plus longues dans le groupe des patchs transannulaires (respectivement : 2 vs 4 jours ; p = 0,006 et 2 vs 6 jours ; p = 0,014), entraînant des séjours respectivement aux soins intensifs (4 vs 8 jours ; p = 0,011) et d’hospitalisation (9 vs 15 jours ; p = 0,029) plus longs. Il y avait plus d’épanchements pleuro/péricardiques dans le groupe avec patch (29 vs 2 % ; p < 0,001).  Conclusion Notre attitude nous a permis de préserver plus de valves pulmonaires que les prédictions échographiques préopératoires avec de faibles taux de sténoses de la voie droite ou d’IP résiduelles. Des études à plus large échelle sont nécessaires pour confirmer le bénéfice d’une telle attitude.     Intraoperative evaluation and sparing of the pulmonary valve in mixed aged population of children undergoing tetralogy of Fallot repair   Objectives Preservation of a continent pulmonary valve during Tetralogy of Fallot (ToF) repair prevents from developing pulmonary regurgitation (PVR) leading to right heart failure. We report our surgical attitude in the intraoperative sizing and sparing of the pulmonary valve annulus (PVA) and its short terms results.  Methods From January 2009 to December 2014, 92 children underwent ToF repair in our institution, 63% had valve sparing approach (VSA) and 37% had transannular patch insertion (TAP) with a cut-off of -2 z-score. Results from our retrospective database are reported.  Results Surgical evaluation helped us to preserve 48% of PVA compared to the predicted attitude guided by preoperative echography in the VSA group. Rate of moderate postoperative residual ventricular outflow track obstruction (RVOTO) was not significantly higher (12 vs 3%; p=0.250) in the VSA group. Rate of PVR≥2 was significantly lower in the VSA group (5% vs 100%; p<0.001). Global postoperative mortality was 1% (1/92). Inotropic drug infusion and mechanical ventilation we required longer in patient with TAP (2 vs 4 days; p=0.006 and 2 vs 6 days; p=0.014 respectively). This leaded to longer ICU (4 vs 8 days; p=0.011) and in-hospital (9 vs 15 days; p=0.029) stays. There was more pleural and/or pericardial effusion in the TAP group (29 vs 2%; p<0.001).  Conclusion Our attitude helps us to preserve more PVA than predicted by the preoperative echography with a low rate of severe postoperative RVOTO and moderated PVR. Larger randomized prospective studies are needed to confirm the benefit of this attitude.
juin 10, 2016
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-07 – Valve Melody® pour sauvetage après complications thrombotiques multiples sur une valve mécanique pour endocardite mitrale à Streptococcus agalactiae chez un nourrisson
Carine Pavy, Olivier Ghez, François Lacour-Gayet, Alain Fraisse, Babulal Sethia Service de chirurgie cardio-pédiatrique, Royal Brompton Hospital, Londres, Royaume-Uni  Objectif Rapporter notre expérience d’implantation de valve Melody® en position mitrale suite à une endocardite mitrale à Streptococcus agalactiae chez un nouveau-né ayant été traité en premier lieu par remplacement valvulaire mécanique compliqué de multiples thromboses de valve.  Méthode Il s’agit d’un nourrisson qui, à 10 jours de vie, a présenté une méningite à Streptococcus agalactiae rapidement compliquée d’une endocardite mitrale. Cet enfant a été traité par un remplacement valvulaire mitral mécanique (Saint-Jude 17 mm) en position supra-annulaire à l’âge d’1 mois (3,5 kg) devant l’impossibilité de réaliser une réparation valvulaire. Puis 2 mois plus tard, il a été repris pour thrombose de valve. Lors de cette reprise, seuls une révision et un lavage valvulaire ont été effectués. Après un autre blocage valvulaire, il a été décidé d’effectuer un nouveau remplacement valvulaire mécanique (Saint-Jude 17 mm) associé à un élargissement de l’oreillette gauche à l’aide d’un patch de péricarde hétérologue. Les suites opératoires ont à nouveau été marquées par plusieurs blocages de valve nécessitant plusieurs thrombolyses (rtPA). Devant cette impasse thérapeutique, il a été décidé de mettre en place une valve Melody® en positon mitrale.  Résultat Les suites opératoires immédiates ont été simples avec un sevrage rapide de la CEC. La récupération du patient a été longue en raison de troubles rythmiques et d’une dysfonction diastolique du ventricule gauche. Les résultats échographiques à un an postopératoire montrent un bon fonctionnement de la valve Melody® avec une absence de gradient transvalvulaire mitral et une fonction biventriculaire conservée.  Conclusion Étant donné le nombre réduit de possibilités de thérapeutique en cas d’impossibilité de plastie mitrale, la valve Melody® peut se présenter comme une alternative au remplacement valvulaire mécanique qui présente un risque important d’échec thérapeutique chez le nouveau-né. Néanmoins, il faut pouvoir positionner le stent qui soutient la valve. Des mesures échographiques sont nécessaires avant l’implantation de la valve.     Rescue implantation of a Melody® valve after multiple thrombotic complication of a mechanical valve in a neonate with Group B Streptococcus (GBS) mitral endocarditis  Objectives To report a case of a Melody® valve implantation in mitral position in an infant to treat multiple mechanical mitral valve thrombosis.  Methods A 10 day old child presented a GBS meningitis complicated by a mitral endocarditis. At one month old (3,5kg) this child underwent a mechanical mitral valve replacement (Saint-Jude 17mm) as the mitral valve wasn’t amenable to repair. This operation was subsequently complicated by thrombotic complications of the mechanical valve. Two months later a surgical revision of the valve was necessary. Afterwards, the same complications recurred and it was decided to put a new mechanical mitral valve (Saint-Jude 17 mm) associated with an enlargement of the left atrium with a bovine pericardial patch. Again, the mechanical leaflets were dysfunctioning because of the presence of thrombi in the valve. The patient received successfully several thrombolysis cures. Due to the number of recurrences, it was decided to remove the mitral mechanical valve and to replace it by a Melody® valve.  Results The immediate surgical outcomes were good. The patient was easily weaned off bypass. Recovery was slow due a rhythm trouble and left ventricular diastolic dysfunction. After one year, the post-operative echo results show a good function of the Melody® valve with a gradient and with a good bi-ventricular function.  Conclusion Given the fact that few therapeutic options are available for children suffering from mitral valve disease not amenable for repair, the Melody® valve represent an alternative to mechanical valve replacements, which are associated with poor results. Nevertheless, one must be careful of the size of the stent which should be accurately measured with an echocardiogram before implantation.
juin 10, 2016