Étiquette : Myasthénie gravis

Chirurgie thoracique · Vol. 21 Abstracts 2017

T-08 – Approche chirurgicale mini-invasive dans le traitement de la myasthénie gravis non thymomateuse. Étude multicentrique européenne
Francesco Guerrera, Stéphane Renaud, Nicola Santelmo, Andrea Evangelista, Paraskevas Lyberis, Antonio Mazzella, Anne Olland, Giulia Bora, Pierre-Emmanuel Falcoz, Pier Luigi Filosso, Enrico Ruffini, Alberto Oliaro, Gilbert Massard Service de chirurgie thoracique, CHU de Strasbourg Service de chirurgie thoracique, CHU de Nancy Service de chirurgie thoracique, université de Turin, Italie Unité d’épidémiologie oncologique, université de Turin, Italie   Objectif : L’efficacité de la thymectomie par sternotomie dans le traitement de la myasthénie gravis non thymomateuse (MG) a été prouvée par un essai multicentrique randomisé. Plusieurs articles ont proposé différentes approches mini-invasives dans le traitement de la MG et les ont comparées à la sternotomie, considérée comme référence. Néanmoins, la supériorité des unes et des autres est encore débattue. Le but de notre étude est de comparer les résultats cliniques des approches mini-invasives disponibles : cervicotomie avec sternotomie supérieure (C-US), thoracoscopie vidéo-assistée (VATS) et thoracoscopie robot-assistée (RATS). Méthode : Nous avons analysé rétrospectivement 267 patients consécutifs porteurs de MG sans thymome, opérés dans deux établissements européens de chirurgie thoracique entre 1990 et 2015. Les paramètres explorés étaient : 1) le taux de rémission, 2) l’amélioration du score MGFA (Myasthenia Gravis Foundation of America), 3) la réduction (< 10 mg de prednisone) ou la suspension de la thérapie cortisonique. Nous avons fait une comparaison des scores bruts et de propension (PS) ajustés par type d’approche chirurgicale C-US vs RATS / VATS, en utilisant la méthode de régression logistique. Résultat : 209 patients étaient disponibles pour l’analyse finale. L’âge médian était de 33 ans (intervalle interquartile 24-44) et 199 patients étaient des femmes (72 %). 220 patients (82 %) ont été opérés par C-US, 47 (16 %) par RATS et 4 (2 %) par VATS. L’état clinique selon le score MGFA s’est amélioré chez 89 % des patients (186/209). La rémission complète des symptômes (cliniques ou pharmacologiques) a été observée chez 42 % (87/209) et 47 % (32/68) des patients. Nous n’avons pas observé, chez les modèles ajustés, de différence significative en termes de taux de rémission (RATS / VATS OR : 1,35, 95 % IC 0,65-2,77, p = 0,418), l’amélioration du score MGFA (RATS / VATS OR : 0,58, 95 % IC 0,18-1,93, p = 0,378) et la réduction/suspension du traitement par stéroïdes (RATS / VATS OR : 1,43, 95 % IC 0,45-4,57, p = 0,548). Conclusion : Nos résultats indiquent que l’approche mini-invasive RATS / VATS a eu les mêmes résultats cliniques que la C-US. Le choix de l’approche chirurgicale optimale doit être adapté en fonction de la disponibilité des instrumentations, des résultats esthétiques, de la préférence des chirurgiens et de l’acceptabilité de l’intervention par les patients.     Minimally invasive surgical approaches for the treatment of non-thymomatous myasthenia gravis. A comparative propensity-score adjusted multicenter study   Objectives: Evidence of benefits of thymectomy by complete sternotomy in the treatment of non-thymomatous myasthenia gravis (MG) was proven by a multicenter randomized trial. Several papers proposed different minimally invasive surgical approaches for the treatment of MG and compared them with the classic complete sternotomy. Nevertheless, the best procedure is still matter of debate. The aim of our study is to compare clinical outcomes of the available minimally invasive approaches: cervicotomy with upper sternotomy (C-US), video-assisted (VATS) and robotic-assisted (RATS) thoracic surgery. Methods: We conducted a retrospective analysis of 267 consecutive non-thymomatous MG-patients, operated in two European Thoracic Surgery Institutions between 1990 and 2015. Explored clinical outcome parameters were (1) remission rate, (2) improvement of Myasthenia Gravis Foundation of America(MGFA) clinical status and (3) reduction ( < 10 mg of prednisone) or suspension of steroids therapy. Crude and Propensity score(PS) adjusted comparisons by type of surgical approach C-US vs. RATS/VATS were performed using logistic regression method. Missing data were multiple-imputed and combined estimates were obtained from 5 imputed datasets. Results: Two-hundred nine patients were available for the final analysis. Median age was 33 years (interquartile range 24-44) and 199 patients were female (72%). Two-hundred twenty patients (82%) were operated by C-US, 47(16%) by RATS and 4(2%) by VATS. MGFA clinical-status improved in 89% (186/209) of the patients, a remission of symptoms (clinical or pharmacological) was observed in 42%(87/209) and 47% (32/68) suspend/reduce steroid treatment. Considered C-US as reference, we did not observe at PS-adjusted models a significant difference in terms of remission rate (RATS/VATS OR:1.35, 95%CI 0.65-2.77, P=0.418), improvement of MGFA clinical-status (RATS/VATS OR:0.58, 95%CI 0.18-1.93, P=0.378) and reduction/suspension of steroid treatment (RATS/VATS OR:1.43, 95%CI 0.45-4.57, P=0.548). Conclusion: Our results indicated that RATS/VATS had same clinical results as C-US. The choice of the optimal surgical approach should be tailored on the base of availability, desired aesthetic results and physicians and patient preferences.   Séance : Communications libres thoracique - jeudi 8 juin - 8:30-10:00
mai 24, 2017
Chirurgie thoracique · Vol. 20 Abstract 2016

T-28 – L’expression du RAGE (récepteur pour les produits de glycation avancés) dans le thymus des patients myasthéniques
Mohammed Bouchikh1, Abdellah Achir1, Fouad Zouaidia2, Haj Omar El Malki3 1. Service de chirurgie thoracique, CHU Ibn Sina, faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat, Maroc 2. Service d’anatomie pathologique, CHU Ibn Sina, faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat, Maroc 3. Centre de recherche en épidémiologie clinique et essais thérapeutiques (CRECET), faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat, Maroc     Objectif Le récepteur pour les produits de glycation avancés (RAGE) est une immunoglobuline membranaire impliquée dans la physiopathologie de plusieurs maladies auto-immunes et tumorales. Le but de cette étude est d’évaluer son rôle dans la myasthénie auto-immune.   Méthode Une étude prospective incluant tous les cas de myasthénie opérés au service de chirurgie thoracique du CHU Ibn Sina entre 2010 et 2015. La recherche du RAGE sur les pièces de thymectomie était réalisée par technique d’immunohistochimie à l’aide de l’anticorps RAGE (RAGE antibody C-term ; ABGENT™). L’expression du RAGE était testée en fonction de différents paramètres cliniques, paracliniques et histologiques.   Résultat Quarante et un patients étaient inclus dans cette étude. Il y avait 18 hommes et 23 femmes avec une moyenne d’âge de 22,41 ± 14,47 ans. La majorité des patients (24,4 %) étaient classés IIb selon la MGFA. La myasthénie était séropositive chez 35 patients avec un taux moyen des anticorps anti-récepteur d’acétylcholine de 62,55 ± 54,55 ng/ml. Vingt et un patients avaient besoin d’un traitement à base de corticoïdes et/ou d’immunossupresseurs. L’étude anatomopathologique a révélé 18 cas de thymome, 17 cas d’hyperplasie thymique et 6 autres histologies. L’expression du RAGE était nulle/faible dans 19 cas, importante/très importante dans 22 cas. Elle était plus fréquente dans les thymomes de type B2 (p < 0,001) et lorsque la durée d’évolution de la myasthénie est inférieure à 24 mois (p = 0,04). Il n’y avait pas de relation significative avec la gravité clinique de la myasthénie ni avec le traitement reçu en préopératoire.   Conclusion La découverte de la voie de signalisation du RAGE dans la myasthénie associée au thymome B2 pourrait conduire à l’utilisation des bloqueurs du RAGE membranaire (anticorps anti-RAGE et RAGE soluble) comme piste de recherche thérapeutique.     Expression of Receptor for Advanced Glycation End products (RAGE) in myasthenic thymus patients   Objectives Receptor for advanced glycation end products « RAGE » is an immunoglobulin of the cell membrane, involved in pathogenesis of numerous autoimmune and tumor diseases. The aim of this study is to evaluate its role in myasthenia gravis.   Methods A prospective study including all cases of myasthenia gravis operated in our department between 2010 and 2015. Research of RAGE in thymectomy specimens was performed by immunohistochemistry using the antibody RAGE (RAGE antibody C-term ; ABGENT™). Expression of RAGE was tested to various clinical, paraclinical and histological parameters.   Results Forty-one patients were included in this study. There were 18 men and 23 women with an average age of 22.41±14.47 years. Majority of patients (24.4%) were classified IIb according to MGFA scoring. Myasthenia gravis was seropositive in 35 cases with an average rate of antibodies anti receptor of acetylcholine of 62,55±54,55 ng/ml. Twenty-one patients required a treatment based on corticosteroids and / or immunossupresseurs. Pathological study found 18 thymoma, 17 hyperplasia and 6 other histologies. Expression of RAGE was null / low in 19 cases, important / very important in 22 cases. It was more frequent in thymoma B2 (p<0.001) and when the duration of myasthenia was less than 24 months (p=0.04). There was no significant relationship with clinical severity of myasthenia gravis or with preoperative treatment.   Conclusion Exploring the RAGE signaling pathway in the thymoma B2-associated myasthenia gravis could lead to use of RAGE blockers (anti-RAGE antibody and soluble RAGE) as therapeutic approach.    
juin 10, 2016