Sani Rabiou1*, Yassine Ouadnouni1,4, Sani Aminou2,5, Layla Belliraj1, Ibrahim Issoufou1, Fatima Z. Ammor1, Jamal Ghalimi1, Souaf Ihsane3, Marwane Lakranbi1, Mohamed Smahi1,4   1. Service de chirurgie thoracique CHU Hassan II, Fès (Maroc). 2. Service de médecine interne, endocrinologie et diabétologie, HNN, Niamey (Niger). 3. Laboratoire de cytologie et d’anatomie pathologique El Yosr, Fès (Maroc). 4. Faculté de médecine et de pharmacie, université Sidi Mohamed Ben-abdellah, Fès (Maroc). 5. Faculté de médecine et de pharmacie, université Abdou Moumouni de Niamey (Niger). *Correspondance : rabiousani2@icloud.com DOI : 10.24399/JCTCV21-1-RAB Citation : Rabiou S, Ouadnouni Y, Aminou S, Belliraj L, Issoufou I, Ammor FZ, Ghalimi J, Ihsane S, Lakranbi M, Smahi M. Les adénomes parathyroïdiens ectopiques de localisation médiastinale. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2017;21(1). doi: 10.24399/JCTCV21-1-RAB Résumé Introduction : Les adénomes parathyroïdiens ectopiques sont rares et leur localisation médiastinale l’est encore plus. Les auteurs rapportent les observations de 3 patientes qui avaient consulté suite à un trouble de métabolisme phosphocalcique, chez qui le diagnostic d’un adénome parathyroïdien ectopique avait été évoqué sur la base des investigations radiocliniques. Matériels et méthodes : Il s’agissait de 3 patientes de sexe féminin âgées respectivement de 54 ans, 68 ans et 70 ans, toutes adressées par le service d’endocrinologie. Le tableau clinique était caractérisé par des signes cliniques et/ou biologiques d’hypercalcémie en rapport avec une hyperparathyroïdie. La présence d’une masse médiastinale était constante chez toutes les patientes. La localisation était intrathymique dans 2 cas et rétrotrachéale dans 1 cas. La prise en charge consistait en une résection chirurgicale complète avec confirmation de diagnostic après étude anatomopathologique de la pièce d’exérèse. Les suites postopératoires étaient satisfaisantes avec normalisation du bilan phosphocalcique. Conclusion : Les adénomes parathyroïdiens ectopiques à localisation médiastinale sont rares. Ils sont souvent asymptomatiques, et le diagnostic peut être évoqué devant la persistance des troubles du métabolisme phosphocalcique. La prise en charge est une exérèse chirurgicale sans délai permettant d’apporter une guérison sans récidive chez la majorité des patients. Abstract Mediastinal ectopic parathyroid adenoma Introduction: ectopic parathyroid adenomas are rare and those in a mediastinal location are even more so. The authors report the observations of three patients who were consulted following a phosphate metabolism disorders, in whom the diagnosis of an ectopic parathyroid adenoma was discussed on the basis of radio-clinical investigations. Material and Methods: This study included 3 female patients aged 54, 68 and 70 years, all of whom were treated by the Department of Endocrinology. The clinical picture was characterized by clinical and biological signs or hypercalcemia associated with hyperparathyroidism. The presence of a mediastinal mass was constant in all patients. The location was intrathymique in 2 cases and retro-tracheal in 1 case. The support consisted of complete surgical resection with confirmatory diagnosis after histological examination of the surgical specimen. The postoperative course was satisfactory with the normalization of calcium and phosphate. Conclusion: Ectopic parathyroid adenomas with mediastinal localization are rare. Often asymptomatic, the diagnosis is suggested at the persistence of the phosphate metabolism disorders. The management is surgical excision without delay to bring a cure without recurrence in the majority of patients.   1. Introduction 80 % des hyperparathyroïdies primaires sont liées à un adénome parathyroïdien. Plus rarement, il peut s’agir d’une hyperplasie et exceptionnellement d’un carcinome de la glande parathyroïde [1]. Habituellement, cette tumeur se développe au niveau des parathyroïdes inférieures. Sa localisation ectopique au sein du parenchyme thymique est exceptionnelle [2,3]. À travers 3 cas cliniques, les auteurs soulignent l’importance d’un bilan topographique précis afin de minimiser le risque de récidive et la survenue des complications métaboliques souvent dramatiques.   2. Patients et méthodes L’étude est rétrospective et concerne 3 localisations médiastinales ectopiques des adénomes parathyroïdiens durant la période allant de janvier 2015 à mars 2016. À travers une fiche d’exploitation, nous avons recueilli les données suivantes pour chaque patiente : l’âge, le sexe, la provenance, les antécédents, les signes cliniques, biologiques et radiologiques, la localisation exacte de la lésion, le geste réalisé ainsi que les éventuelles complications péri et postopératoires, et enfin l’évolution.   3. Résultats 3.1. Patiente 1 Mme A., 55 ans, suivie pour lithiase rénale depuis 2007, consultait pour douleur thoracolombaire gauche évolutive. L’état général était conservé et la TA était à 140/80 mmHg avec une Fc à 89 battement/min. L’examen somatique était sans particularité et l’électrocardiogramme montrait un rythme sinusal, sans trouble de conduction ni de repolarisation. La calcémie corrigée était à 126 mg/l avec un taux de PTH à 749,4 pg/ml. Après réalisation d’une échographie cervicale qui était normale, la tomodensitométrie thoracique avait découvert une masse tissulaire du médiastin antérosupérieur, hypervascularisée [figure 1].   [caption id="attachment_3091" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Tomodensitométrie thoracique qui objective une masse tissulaire du médiastin antérosupérieur, hypervascularisée.[/caption]   Devant la notion de lithiase rénale et les résultats des examens biologiques et radiologiques, le diagnostic d’un adénome parathyroïdien ectopique avec hyperparathyroïdie primitive avait été évoqué. Après une sternotomie médiane verticale, l’exploration avait trouvé une masse bien encapsulée, de siège intrathymique. Une résection en bloc avec le thymus était nécessaire. Le contrôle de la parathormonémie une heure après la résection était à 100,3 pg/ml, soit une baisse de plus de 80 % par rapport à la valeur initiale. Le suivi postopératoire consistait au dosage de la parathormonémie-calcémie à J+1, J+3 et à une semaine. L’évolution était favorable en dehors d’une hypocalcémie biologique corrigée par simple supplémentation par du calcium par voie orale. L’étude histologique de la pièce opératoire était revenue en faveur d’un adénome parathyroïdien intrathymique [figures 2A et B].   [caption id="attachment_3092" align="aligncenter" width="300"] Figure 2.A. Pièce opératoire après résection de la masse.B. Adénome parathyroïdien : double population cellulaire, à cellules claires et à cellules oxyphiles (x40).[/caption]   3.2. Patiente 2 Mme F. est une patiente âgée de 68 ans qui nous a été adressée pour masse du médiastin antérosupérieure. Elle se plaignait de douleurs osseuses suite à une fracture spontanée du fémur gauche pour laquelle elle avait bénéficié d’un enclouage centromédullaire 7 jours auparavant. Le reste de l’examen physique était normal. Le bilan biologique révélait une calcémie à 11 mg/dl avec une phosphoremie 2,4 mg/dl. La parathormone sérique était à 45,3 pg/dl. La tomodensitométrie thoracique avait montré une lésion tissulaire du médiastin antérosupérieure venant au contact de la veine cave supérieure sans l’envahir. Sur une scintigraphie au technetium 99 (99m Tc–MIBI), cette hyper masse fixait de façon intense le traceur radioactif évoquant ainsi un adénome parathyroïdien à localisation médiastinale [figure 3].   [caption id="attachment_3093" align="aligncenter" width="300"] Figure 3. Scintigraphie au technetium 99 (99m Tc–MIBI) qui montre une hyperfixation du traceur radioactif de façon intense par la masse.[/caption]   Après une exploration par manubriotomie, la masse était localisée au niveau du lobe droit du thymus qui avait été réséqué complètement. L’analyse histologique de la pièce opératoire avait confirmé le diagnostic de l’adénome parathyroïdien intrathymique. L’évolution postopératoire était satisfaisante et la patiente était sortie à J+5 avec une normocalcémie à 8,4 mg/dl et un taux de parathormone également normal à 1,5 pg/dl. Revue en consultation 6 mois après, on ne notait aucun trouble phosphocalcique chez la patiente. 3.3. Patiente 3 Mme KI. est une patiente âgée de 70 ans, hypertendue sous Aténolol et opérée pour un cancer du sein il y a 10 ans. Elle nous a été adressée par le service d’endocrinologie suite à une découverte fortuite d’une masse médiastinale dans le cadre du bilan étiologique d’une hypercalcémie maligne. Elle était asthénique avec une notion d’amaigrissement estimée à 20 kg en 2 ans. La TA était à 150/95 mmHg avec une Fc à 117 battement/min et l’électrocardiogramme montrait un espace Qt corrigé à 333 ms. L’examen physique notait la présence des arthralgies diffuses sans limitation de mobilité passive et active. La palpation de la région cervicale trouvait une masse basicervicale, mobile à la déglutition. La calcémie corrigée était à 138 mg/l avec un taux de PTH à 3 fois la normale. La tomodensitométrie thoracique avait permis de découvrir une masse tissulaire médiastinale postérieure, rétrotrachéale, rehaussée après injection de produit de contraste [figure 4].   [caption id="attachment_3094" align="aligncenter" width="300"] Figure 4. Tomodensitométrie thoracique qui objective une masse tissulaire du médiastin postérieur, hypervascularisée.[/caption]   Devant les douleurs articulaires et les résultats biologique et radiologique, l’indication d’une scintigraphie au technetium 99 (99m Tc–MIBI) avait été posée. Elle avait permis de découvrir une hyperfixation de la masse rétrotrachéale évoquant un adénome parathyroïdien ectopique. Après normalisation de la calcémie, la patient était conduite au bloc opératoire ou une thoracotomie postérolatérale droite avait permis de découvrir une masse hypervascularisée médiastinale postérieure venant au contact de la trachée sans l’envahir. L’étude anatomopathologie de la pièce d’exérèse avait conclu en faveur d’un adénome parathyroïdien. Les suites opératoires étaient simples avec normalisation des paramètres biologiques. 4. Discussion L’incidence des adénomes parathyroïdiens intrathymiques est variable selon les auteurs [3,4]. Phitayakorn et McHenry, dans une série de 231 patients opérés pour hyperparathyroïdies, avaient retrouvé 16 % de lésions ectopiques parmi lesquelles 3 % étaient intrathymiques [5]. Les autres localisations possibles sont paraœsophagiennes, rétrotrachéales, basilinguales, etc. En effet, les parathyroïdes inférieures et le thymus ont une origine embryologique commune à partir de la 3e poche branchiale, avant leur migration respective au niveau cervicale et médiastinale [6]. C’est cette migration qui explique la possibilité de parathyroïde surnuméraire et ectopique, notamment intra-thoracique. L’hyperparathyroïdie primaire est le mode révélateur le plus fréquent. En général, les symptômes sont caractérisés par une lithiase rénale à répétition, des signes en rapport avec des troubles du métabolisme phosphocalciques à type d’hypercalcémie, une fatigabilité musculaire, des troubles du rythme cardiaque voire des fractures spontanées des os comme c’est le cas chez une de nos patientes [7]. Devant un patient qui présente des symptômes en rapport avec des troubles de métabolisme phosphocalcique, l’exploration clinique et radiologique de la région cervicale doit chercher une éventuelle tuméfaction cervicale en rapport avec un adénome parathyroïdien. Malheureusement comme le cas de nos 2 patientes, l’examen clinique et l’échographie de la région cervicale étaient sans particularité. Devant la persistance des signes d’hypercalcémie clinique et biologique, nous avons complété le bilan par une tomodensitométrie thoracique injectée qui nous a permis de découvrir une masse médiastinale de la loge thymique évoquant un adénome parathyroïdien. Pour étayer le diagnostic, une scintigraphie au technetium 99 montrait une hyperfixation intense du traceur radioactif par la masse médiastinale chez une patiente. En effet, la scintigraphie est actuellement considérée comme la technique de choix puisqu’elle présente une sensibilité de l’ordre de 95 % et offre une meilleure qualité d’image que la tomodensitométrie avec une irradiation plus faible [8,9]. D’après Mitchell, cet examen a permis d’identifier 16 adénomes parmi 17 cas et 19 hyperplasies glandulaires parmi 21 cas [10]. Dans le cas précis de notre patiente, la scintigraphie a permis de bien spécifier la lésion évitant ainsi la réalisation d’une cervicotomie « blanche ». Devant un adénome parathyroïdien, la résection chirurgicale du tissu hypersécrétant est la technique de référence. La tendance actuelle est de proposer une chirurgie à tous les patients chez qui le diagnostic d’hyperparathyroïdie primitive est posé, ce qui inclut les patients asymptomatiques, sans limite d’âge [11,12]. En effet, plusieurs études ont montré les effets indésirables de l’hyperparathyroïdie : augmentation du risque de décès prématuré, hypertension artérielle, hypertrophie myocardique, perte osseuse en particulier chez la femme âgée [13-15]. Chez les patients symptomatiques, la parathyroïdectomie normalise la biochimie et accroît la densité osseuse [16]. Les modalités chirurgicales sont encore controversées. La sternotomie ou la thoracotomie est la voie d’abord classique pour les adénomes parathyroïdiens ectopiques de localisation médiastinale. En 1994, une alternative par thoracoscopie vidéo-assistée a été proposée dans le but de réduire l’extension de la voie d’abord classique et de diminuer sa morbidité [17,18]. Cet abord vidéo-assisté permet une bonne visualisation de la lésion au sein du médiastin. Ses inconvénients sont l’absence de vision en 3 dimensions et la perte de dextérité du chirurgien en comparaison à la chirurgie conventionnelle [19]. La chirurgie robotique offre un excellent confort chirurgical pour des équipes entraînées à cette technique. L’hypocalcémie est la complication postopératoire la plus constante. Son absence met en doute la résection complète du tissu tumoral. Les signes cliniques les plus fréquents sont une excitabilité neuromusculaire avec des paresthésies, des crampes et/ou des crises de tétanie. À un stade plus évolué apparaissent des troubles de conscience, des crises convulsives et des bronchospasmes ou laryngospasmes [20]. Elle est en règle modérée chez les patients opérés pour hyperparathyroïdie primitive. Elle ne doit être traitée que si elle devient symptomatique puisque la calcémie se normalise en règle au 4e ou 5e jour. En dessous de 1,9 mmol l–1 et avec des symptômes musculaires ou électrocardiographiques, des perfusions de calcium sont administrées durant 24 à 48 heures (gluconate de calcium 100 mg en 15 minutes puis 1 à 2 mg/kg/h). La persistance de l’hypocalcémie au-delà est due le plus souvent à une avidité de l’os pour le calcium nécessitant une supplémentation phosphocalcique et une vitaminothérapie D [21]. 5. Conclusion Les adénomes parathyroïdiens ectopiques sont rares et leur localisation médiastinale intrathymique l’est encore plus. Ces adénomes sont souvent asymptomatiques, et le diagnostic peut être évoqué devant la persistance des troubles du métabolisme phosphocalcique avec une tomodensitométrie thoracique montrant une masse du médiastin antérieur et supérieur. La prise en charge est une exérèse chirurgicale sans délai permettant d’apporter une guérison sans récidive chez la majorité des patients.   Références Ruda J M, Hollenbeak C S, Stack B C. 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