Geanina Bercu, Daniel Tamisier, Alice Maltret, Régis Gaudin, Olivier Raisky, Pascal Vouhé Service de chirurgie cardiaque pédiatrique, service de cardiologie pédiatrique, hôpital Necker-enfants-malades, Paris  Objectif Les défibrillateurs automatiques implantables (DAI) sont utilisables aujourd’hui chez l’enfant. Cette analyse reprend une série de 44 patients ayant bénéficié de l’implantation chirurgicale d’un DAI dans un seul centre.  Méthode De 2007 à 2015, 60 patients ont bénéficié d’un DAI. Chez 44 patients (74 %), âgés de 3 à 16 ans (moyenne 10,8 ans), ayant un poids de 16 à 67 kg (moyenne 35 kg), le DAI a été placé par voie chirurgicale épicardique. L’indication a été une prévention primaire chez 14 patients (32 %) et secondaire chez 30 patients (68 %). Vingt-deux patients (50 %) souffraient d’une cardiomyopathie hypertrophique, associée chez 13 d’entre eux à une obstruction de la voie gauche. Douze patients (27,3 %) présentaient une canalopathie. Les autres étiologies : cardiomyopathie dilatée (1), restrictive (1), tumeur cardiaque (1), anomalie coronaire (1), tachycardie ventriculaire catécholergique (2), tétralogie de Fallot opérée (1), fibrillation ventriculaire idiopathique (2) et extrasystoles ventriculaires à couplage court (1). Le DAI a été implanté par sternotomie au cours d’une réparation anatomique chez 10 patients (23 %) et de manière élective chez 34 patients : par abord sous-xyphoïdien et thoracotomie (28 patients) ou sternotomie (6 patients). Le DAI a été systématiquement testé lors de la pose.  Résultat Un patient (2,3 %) atteint d’une cardiomyopathie restrictive évoluée est décédé précocement de troubles du rythme incontrôlables malgré la mise sous assistance circulatoire. Sept patients (15,9 %) ont été réopérés précocement : pour épanchements (5), dysfonctionnement d’une électrode (1), déplacement de l’électrode de défibrillation (1). Aucun patient n’est décédé secondairement de troubles du rythme. Treize des 43 survivants (30 %) ont eu un choc approprié à distance. Deux patients ont eu un choc inapproprié et deux autres un défaut de défibrillation mais sont vivants. Un remplacement de boîtier a été nécessaire chez 4 patients.  Conclusion Le DAI a fait la preuve de son efficacité chez l’enfant. Une technique chirurgicale rigoureuse évite les dysfonctionnements comme les chocs inappropriés et les défauts de fonctionnement. Les progrès de la technique chirurgicale ont permis d’abaisser le poids pédiatrique minimum nécessaire à l’implantation d’un dispositif encore volumineux.     Contribution of the implantable cardioverter defibrillator therapy in pediatric prevention of the cardiac sudden death   Objectives The implantable cardioverter defibrillators (ICD) are usable today in childhood. This study focused on 44 patients having benefited from the surgical implantation of ICD in a single center.  Methods From 2007 to 2015, 60 patients had an ICD device inserted. Forty-four patients (74%) underwent an epicardial surgical implantation: the age at implantation ranged from 3 to 16 years (median 10.8 years) and median weight at implantation was 35 kg (range 16-67 kg). The implantation was a primary prevention for 14 patients (32%) and secondary prevention for 30 patients (68%). The main indication for ICD insertion was hypertrophic cardiomyopathy (22 patients, 50%) associated to an obstruction of left ventricular outflow tract for 13 of them. Twelve patients (27.3%) had a channalopathy. Other etiologies: dilated cardiomyopathy (1), restrictive cardiomyopathy (1), cardiac tumor (1), coronary anomaly (1), catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (2), tetralogy of Fallot operated (1), idiopathic ventricular fibrillation (2) and short-coupled ventricular extrasystoles (1). ICD was inserted by median sternotomy during surgical repair in 23% of cases (10 patients) and in an elective way for 34 patients by subxiphoid approach with thoracotomy (28 patients) and median sternotomy (6 patients). Satisfactory defibrillation efficacy was confirmed regularly at implantation.  Results One patient (2.3%) with a restrictive cardiomyopathy died prematurely by electrical storm despite circulatory assistance. Seven patients (15.9%) needed premature interventions: 5 for effusions, 1 for lead dysfunction and 1 for defibrillation coil migration. No patient died for secondary arrhythmia. Thirteen of 43 survivors (30%) had an appropriate shock in the remote follow-up. Two patients had an inappropriate shock and two others a defibrillation failure but are alive. A replacement of ICD generator because of exhaustion was necessary for 4 patients.  Conclusion ICD has proven his efficacy in pediatric population. A rigorous surgical technique avoids dysfunctions as inappropriate shocks and ICD failure. The progress of the surgical technique allowed lowering the minimal pediatric weight necessary to insert a still voluminous device.