Célia Gran*, Fédoua El Louali, Caroline Ovaert, Virginie Fouilloux, Loïc Mace   Service médicochirurgical de cardiologie pédiatrique, hôpital la Timone enfant, CHU Marseille, France. *Correspondance : celia.gran@ap-hm.fr DOI : 10.24399/JCTCV21-2-GRA Citation : Gran C, El Loual F, Ovaert C, Fouilloux V, Mace L. Management du canal atrioventriculaire avec double orifice de la valve atrioventriculaire gauche. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2017;21(2). doi: 10.24399/JCTCV21-2-GRA   Résumé Objectif : comparer l’évolution postopératoire de la population de canal atrioventriculaire (CAV) avec double orifice de la valve atrioventriculaire gauche (VAVG) à un groupe témoin de CAV appariés. Méthodes : onze patients, opérés entre 2008 et 2016, et ayant un CAV avec double orifice de la VAVG (groupe 1) ont été comparés à 11 patients témoins (groupe 2), appariés sur l’âge, le poids et le type de CAV. Résultats : la durée médiane de séjour en réanimation était significativement plus élevée dans le groupe 1 (p = 0,038). La mortalité post opératoire était de 18,2 % dans le groupe 1 versus 0 % dans le groupe 2 ( p < 0,0001). Dans le groupe 1, la fermeture totale de la cleft n’était pas plus à risque de sténose. Il y avait davantage de fuite significative en cas de fermeture partielle ou de non-fermeture de la cleft. La principale indication de réintervention était une insuffisance de la VAVG. Conclusion : la présence d’un double orifice de la VAVG est un facteur de risque de mortalité et de réintervention. La fermeture totale de la cleft est un facteur permettant de limiter l’évolution vers une fuite de la VAVG, sans risque de sténose.   Abstract Management of atrioventricular septal defects with double orifice of the left atrioventricular valve Aim: To compare the post-operative results of patients with atrioventricular septal defect (AVSD) and double orifice of the left atrioventricular valve (LAVV), to a matched control group. Methods: A retrospective matched cohort study to compare 11 patients with AVSD and LAVV double orifice (group 1), with 11 control patients (group 2), matched by weight, age and AVSD type. Native LAVV double orifice or those after Alfieri-plasty, were included. All patients underwent operations between 2008 and 2016. Results: The median stay in the intensive care unit was significantly higher in the first group (p=0.038). There were two deaths in group 1 and none in group 2 (p<0.0001). The subgroup analysis of double orifice showed that total cleft closure was not a risk factor for LAVV stenosis. More significant regurgitation was evident when the cleft was left open or when it was partially closed. The main indication for reoperation was the occurrence of significant LAVV regurgitation. Conclusion: For patients with AVSD, double orifice of LAVV is a risk factor for death and reoperation. The total cleft closure appears to limit regurgitation, without being associated with stenosis.   1. Introduction Le double orifice de la valve atrioventriculaire gauche (VAVG) est une anomalie cardiaque rare. Elle peut être isolée ou associée à d’autres cardiopathies, la plus fréquente étant le canal atrioventriculaire (CAV) [1,2]. Bien que les résultats de la correction chirurgicale des CAV aient progressé ces dernières années, la présence de particularités anatomiques au niveau de la VAVG peut complexifier sa réparation. Le double orifice de la VAVG est reconnu comme facteur de risque de mortalité et de réintervention [3]. Les techniques de plastie à utiliser dans ce cadre, comme la gestion de l’orifice accessoire et la fermeture de la cleft, sont encore débattues. La crainte d’une sténose postopératoire fait habituellement préférer des plasties moins agressives, majorant ainsi le risque de fuite résiduelle. L’objectif de notre étude est d’analyser et de comparer la population de CAV avec double orifice de la VAVG à un groupe témoin apparié, afin de déterminer les moyens d’améliorer l’évolution postopératoire de ces patients à risque.   2. Patients et méthodes 2.1. Patients Il s’agit d’une étude rétrospective, cas témoin, appariée, monocentrique, portant sur les patients ayant bénéficié d’une réparation biventriculaire de canal atrioventriculaire, dans le service de chirurgie cardiaque pédiatrique de l’hôpital de la Timone à Marseille, France. La période d’inclusion s’étend du 1er janvier 2008 à fin janvier 2016. L’analyse portait sur l’évolution des patients présentant un double orifice de la valve atrioventriculaire gauche (groupe 1, n = 11), soit natif, soit créé lors de l’intervention selon la technique d’Alfieri [4]. Ils ont été comparés à 11 patients témoins (groupe 2), appariés sur le poids, l’âge, le type de CAV (partiel, intermédiaire ou complet).   2.2. Recueil des données Les données ont été recueillies à partir des dossiers archivés dans le service. Les détails anatomiques du CAV et de la VAVG ainsi que la technique chirurgicale étaient détaillés dans le compte rendu opératoire. Toutes les échographies cardiaques réalisées en préopératoire et en postopératoire immédiat ont été relues par le même cardiologue du service. La fuite de la VAVG était classée en 4 stades : triviale, minime, modérée ou sévère. Un gradient moyen sur la VAVG supérieur à 5 mmHg était considéré comme sténosant [5].   2.3 Technique opératoire Toutes les interventions ont été réalisées par sternotomie médiane. Le péricarde était soit ouvert, soit prélevé et conservé, selon les préférences de l’opérateur. La circulation extracorporelle était mise en route entre les 2 veines caves et l’aorte ascendante. Le tronc artériel brachiocéphalique était canulé de manière sélective en cas d’hypoplasie de l’arche aortique associée, afin de réaliser la plastie de l’arche sous circulation cérébrale sélective. Une hypothermie modérée a été instaurée sauf pour 3 patients (2 dans le groupe double orifice et 1 dans le groupe témoin), chez qui une hypothermie profonde à 20 °C a été nécessaire (plastie de l’arche ou retour veineux pulmonaire trop important). Après clampage aortique et injection de la solution de cardioplégie (au sang froid potassique toutes les 18 minutes), l’atriotomie droite, parallèle au sillon atrioventriculaire, a été pratiquée afin d’évaluer l’anatomie du CAV. La technique chirurgicale utilisée variait selon l’anatomie du patient, à la discrétion du chirurgien. On distingue : la technique à un patch de Rastelli [6], la technique à 2 patchs [7] ou la technique selon Wilcox Nunn [8] pour les CAV complets. Pour les CAV intermédiaires, la technique de Nunn a été réalisée. Pour les CAV partiels, la CIA ostium primum a été fermée à l’aide d’un patch. Le sinus coronaire était laissé soit à droite, soit à gauche, en fonction des préférences de l’opérateur. La plastie de la VAVG pouvait inclure : une fermeture de la cleft (partielle ou totale), une ou des commissuroplasties, une annuloplastie, la fermeture d’un orifice accessoire, la fermeture d’une cleft accessoire, la résection d’une membrane supravalvulaire ou la création d’un double orifice selon Alfieri [4]. La VAVG pouvait être laissée telle quelle en cas d’absence de fuite au test d’hyperpression à l’eau et/ou de potentiel risque de sténose postplastie (par exemple pilier unique ou piliers rapprochés/fusionnés).   2.4. Statistiques Les données sont exprimées soit en moyenne et écart type, soit en médiane et extrêmes. Les variables continues et discontinues ont été analysées par des tests non paramétriques (respectivement tests de Mann-Whitney et de Chi2). Le seuil de significativité a été fixé à 0,05. La courbe de survie sans réintervention a été construite à l’aide des courbes de Kaplan-Meier. Les analyses statistiques ont été réalisées en utilisant le logiciel IBM SPSS version 10.0 (IBM Inc, New York, États-Unis).   3. Résultats 3.1. Description de la population Sur les CAV ayant bénéficié d’une réparation biventriculaire entre janvier 2008 et janvier 2016, 9 présentaient un double orifice de la VAVG et 2 ont bénéficié d’une plastie selon Alfieri sur la VAVG. Un total de 11 patients a été analysé dans l’étude (groupe 1). Ces patients ont été appariés sur le poids, l’âge et le type de CAV à 11 autres patients ayant bénéficié d’une réparation biventriculaire de CAV durant la même période (groupe 2 témoins). Il n’y avait pas de différence significative entre les 2 populations [tableau 1].   Tableau 1. Caractéristiques des patients et comparaison cas/témoins. Double orifice de la VAVG N (%) Groupe témoin N (%) p Âge médian (mois) (min-max) 2,7 (0,7-45,5) 3,4 (0,9-48,2) 0,43 Poids médian (kg) (min-max) 5,5 (3,2-13) 5,3 (3,1-14) 0,417 Sexe Masculin Féminin   6 (54,5) 5 (45,5)   3 (27,3) 8 (72,7) 0,523 Diagnostic anténatal 8 (72,7) 8 (72,7) 1 Trisomie 21 3 (27,3) 5 (45,5) 0,266 Autres malformations extracardiaques 2 (18,2) 2 (18,2) 1 Traitement préopératoire Anti-congestif Ventilation mécanique Amines   8 (72,7) 3 (27,3) 2 (18,2)   8 (72,7) 0 (0) 0 (0)   1 0,001 0,01 Type de CAV Partiel Intermédiaire Complet   3 (27,3) 1 (9,1) 7 (63,6)   3 (27,3) 1 (9,1) 7 (63,6) 1 CAV équilibré 8 (72,7) 9 (81,8) 1 HTAP préopératoire 7 (63,6) 9 (81,8) 0,052 Malformation cardiaque associée 3 (27,3) 4 (36,4) 0,189 Fuite VAVG ≥ modérée 3 (27,3) 5 (45,5) 0,28 Technique opératoire 1 patch Rastelli 1 patch Nunn 2 patchs 1 patch CIA   2 (18,2) 6 (54,5) 0 (0) 3 (27,3)   3 (27,3) 2 (18,2) 2 (18,2) 4 (36,4) 0,30 CAV : canal atrioventriculaire, HTAP : hypertension artérielle pulmonaire, CIA : communication atrioventriculaire   3.2. Description des patients ayant un double orifice Trois patients (27 %) étaient atteints de trisomie 21 (patients 1, 7 et 11). Seuls 2 patients ne présentaient pas de signes d’insuffisance cardiaque et n’ont donc pas nécessité de traitement préopératoire. Trois patients étaient ventilés en préopératoire et 2 étaient sous traitement aminergique. 63,6 % (n = 7) présentaient une HTAP préopératoire. Un patient, atteint d’une hypoplasie de l’arche avec coarctation aortique, était sous prostaglandine. Aucune intervention n’a été réalisée avant la réparation biventriculaire (ni cerclage, ni cure de coarctation). On compte 7 CAV complets (4 de type A et 3 de type C selon la classification de Rastelli), 1 CAV intermédiaire et 3 CAV partiels. Trois patients présentaient un CAV déséquilibré aux dépens des cavités gauches, sans que cela contre-indique une réparation biventriculaire. Trois patients présentaient une autre anomalie cardiaque : sténose pulmonaire dans un cas, coarctation aortique avec hypoplasie de l’arche dans un cas et cœur triatrial avec veine cave supérieure gauche et canal artériel persistant dans le dernier cas. En préopératoire, la VAVG était le siège d’une fuite minime dans 6 cas sur 11, modérée dans 3 cas et était continente dans 2 cas. Aucun ne présentait de fuite sévère en préopératoire. Le siège de la fuite se situait sur la cleft dans 6 cas, centrale dans 1 cas et mixte dans 2 cas. Deux patients avaient des piliers rapprochés et un avait un pilier fusionné avec cordages courts. Sur les 9 patients ayant un double orifice natif de la VAVG, 2 avaient un double orifice équilibré, 6 avaient un orifice accessoire postérieur et 1 présentait un aspect de triple orifice [tableau 2]. Tableau 2. Caractéristiques anatomiques de la VAVG dans le groupe double orifice. Type CAV Rastelli Caractéristique orifice accessoire Piliers Caractéristiques appareil sous-valvulaire Valve murale étroite Autres 1 CAVc A postérieur 2 Dystrophie valvulaire 2 CAVp - équilibré 2 Cordages courts, fusion pilier valve murale sur orifice antérieur Oui 3 CAVp - postérieur 2 Déviation antérieure 4 CAVc équilibré 2 Cordages courts 5 CAVi - postérieur 2 6 CAVc C postérieur 2 7 CAVc A Alfieri 2 Pilier postéromédian rudimentaire Déviation postérieure Oui 8 CAVc A Triple orifice 2 Déviation antérieure Fusion pointe composant mural avec bords de la cleft 9 CAVc C Alfieri 2 Déviation postérieure 10 CAVp - postérieur 2 Piliers rapprochés Dysplasie bords de la fente mitrale 11 CAVc C postérieur 2 CAV : canal atrioventriculaire ; c : complet, i : intermédiaire, p : partiel L’âge moyen lors de l’intervention était de 11,1 ± 13,3 mois. Le poids moyen était de 6,4 ± 2,9 kg. Deux patients sur 11 avaient un poids < 3,5 kg et 5/11 étaient âgés de moins de 2,5 mois. L’âge médian de correction du CAV complet était de 2,5 mois (0,7-14,4). Dans 54,5 %, la technique de Nunn a été utilisée. La technique à un patch de Rastelli a été utilisée dans 2 cas. Les 3 autres patients, ayant tous un CAV partiel, ont bénéficié d’une fermeture de CIA ostium primum par patch. La plastie de la VAVG comprenait : fermeture totale de la cleft dans 7 cas, partielle dans 3 cas, la cleft a été laissée ouverte dans 1 cas, annuloplastie dans 1 cas, commissuroplastie dans 2 cas, fermeture partielle d’un orifice accessoire dans un cas et création d’un double orifice selon la technique d’Alfieri dans 2 cas. Un geste chirurgical supplémentaire a été nécessaire chez 4 patients. On compte : une plastie pulmonaire, une résection anastomose de type Crafoord avec plastie d’élargissement de l’arche aortique, une résection de cloison dans le cadre d’un cœur triatrial et une pose d’ECMO jugulocarotidienne. Les durées moyennes de CEC et de clampage aortique étaient respectivement de 172,2 ± 38,1 minutes et 105,5 ± 37,2 minutes.   3.3. Évolution postopératoire   3.3.1. Suites postopératoires immédiates [tableau 3] La durée médiane de séjour en réanimation était de 6 jours (1-68) dans le groupe 1 et 4 jours (1-16) dans le groupe 2 (p = 0,038). Cinq patients (45,5 %) dans chaque groupe ont présenté des complications en réanimation : 3 complications septiques, 2 dysfonctions ventriculaires gauches, 1 bloc auriculoventriculaire de 3e degré, 1 fuite sévère de la VAV droite, 1 hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) dans le groupe 1 et 4 HTAP, 2 tachycardies supraventriculaires dans le groupe 2. Les ETT postopératoires immédiates retrouvaient : 5 VAVG non fuyantes : 2 dans le groupe 1 et 3 dans le groupe 2 ; 11 fuites minimes : 4 dans le groupe 1 et 5 dans le groupe 2 ; 6 fuites modérées : 4 dans le groupe 1 et 2 dans le groupe 2 ; 2 fuites sévères dans le groupe 1. Il n’y avait pas de différence significative entre le groupe double orifice et le groupe témoin. Deux patients (18,2 %) présentaient une sténose de la VAVG en postopératoire immédiat dans le groupe 1 contre 1 patient (9,1 %) dans le groupe 2 (gradient moyen à 8 mmHg dans les 3 cas). Tableau 3. Comparaison de l'évolution postopératoire immédiate double orifice vs témoins. Double orifice de la VAVG N (%) Groupe témoin N (%) p Fuite VAVG ≥ modérée 5 (45,5) 3 (27,3) 0,33 Sténose VAVG 2 (18,2) 1 (9,1) 0,2 Shunt résiduel 2 (18,2) 3 (27,3) 0,5 Durée ventilation mécanique (jours) 4 (0,5-68) 1 (0,5-14) 0,084 Durée de réanimation (jours) 6 (1-68) 4 (1-16) 0,038 Durée d’hospitalisation (jours) 20 (7-68) 13 (6-74) 0,169 Complication postopératoire 5 (45,5) 5 (45,5) 0,83 VAVG : valve atrioventriculaire gauche   3.3.2. Évolution postopératoire à moyen terme Le suivi moyen était de 31,2 mois (3-90,2) pour le groupe 1 et 34,2 mois (4,2-84,9) pour le groupe 2. La mortalité postopératoire était de 18,2 % dans le groupe 1 versus 0 % dans le groupe 2 (p < 0,0001). Sur les 2 patients décédés, on retrouve 1 décès à 3 mois postopératoire dans un contexte de dysfonction ventriculaire gauche (patient 11) [tableau 4] et 1 décès à 1 an postopératoire, suite à une thrombose de valve tricuspide chez une patiente ayant bénéficié d’une implantation de valve biologique tricuspide en position supra-annulaire pour fuite sévère de la VAV droite (patient 7). Tableau 4. Comparaison de l'évolution postopératoire tardive double orifice versus témoins. Double orifice de la VAVG N (%) Groupe témoin N (%)  p Fuite VAVG ≥ modérée 4 (36,4) 4 (36,4) 0,11 Sténose VAVG 1 (9,1) 3 (27,3) 0,004 Stade NYHA > 1 2 (18,2) 0 (0) 0,0001 Traitement postopératoire 7 (63,6) 4 (36,4) 0,39 Réopération 5 (45,5) 3 (27,3) 0,286 Réopération pour fuite VAVG 3 (27,3) 2 (18,2) 0,5 Décès 2 (18,2) 0 (0) 0,0001 VAVG : valve atrioventriculaire gauche Les ETT réalisées à distance retrouvaient : 3 VAVG non fuyantes : 2 dans le groupe 1 et 1 dans le groupe 2 ; 11 fuites minimes : 5 dans le groupe 1 et 6 dans le groupe 2 ; 7 fuites modérées : 3 dans le groupe 1 et 4 dans le groupe 2 ; 1 fuite sévère dans le groupe 1. Une sténose de la VAVG était présente dans 3 cas : 1 cas dans le groupe 1 (gradient moyen à 16 mmHg) et 2 cas dans le groupe 2 (6,5 et 9 mmHg). L’évolution du gradient moyen sur la VAVG est représentée sur la figure 1. Il y avait significativement plus de sténose postopératoire tardive dans le groupe témoin (p = 0,004). [caption id="attachment_3674" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Évolution du gradient moyen de la VAVG (en mmHg) chez les patients présentant une sténose postopératoire immédiate (à gauche) et/ou tardive (à droite).[/caption] La fermeture totale de la cleft n’était pas plus à risque de sténose chez les patients présentant un double orifice : sur 7 patients ayant eu une fermeture totale de la cleft, seul un présentait une sténose postopératoire immédiate contre ¼ dans le sous-groupe non-fermeture ou fermeture partielle (p = 0,035). Cette tendance se confirme à long terme, où aucun des patients ayant eu une fermeture totale de cleft n’a eu de sténose. Par contre, il y avait davantage de fuite significative en cas de fermeture partielle ou de non-fermeture de la cleft (75 % versus 28,6 % ; p = NS) [tableaux 5 et 6]. Dans le groupe 1 double orifice, les patients atteints de trisomie 21 développaient statistiquement moins de sténose mitrale en postopératoire (p = 0,007) et présentaient moins d’insuffisance de la VAVG (p = NS) [tableau 7]. Tableau 5 : Analyse en sous groupe (double orifice n=11) : effet de la fermeture complète de la cleft sur la sténose et la fuite de la VAVG en post opératoire immédiat Fermeture totale de la cleft p OUI n (%) NON n (%) Sténose de la VAVG 0,035      OUI 1 (14,3) 1 (25)      NON 6 (85,7) 3 (75) Fuite de la VAVG ≥ modérée 0,24      OUI 2 (28,6) 3 (75)      NON 5 (71,4) 1 (25) VAVG : valve atrioventriculaire gauche   Tableau 6 : Analyse en sous groupe (double orifice n=11) : effet de la fermeture complète de la cleft sur la sténose en post opératoire tardif Fermeture totale de la cleft p OUI n (%) NON n (%) Sténose de la VAVG 0,012      OUI 0 (0) 1 (25)      NON 7 (100) 3 (75) VAVG : valve atrioventriculaire gauche Tableau 7 : analyse de l'évolution post opératoire tardive des patients trisomique 21 dans le groupe double orifice Trisomie 21 p OUI n (%)   NON n (%) Sténose de la VAVG 0,007      OUI 0 (0) 1 (12,5)      NON 3 (100) 7 (87,5) Fuite de la VAVG ≥ modérée 0,366      OUI 0 (0) 4 (50)      NON 3 (100) 4 (50) VAVG : valve atrioventriculaire gauche   3.4. Réopération Cinq patients (45,5 %) ayant un double orifice ont bénéficié de 7 reprises chirurgicales. Le délai moyen entre la réparation chirurgicale et la première réintervention était de 3 mois (0,26-77,48). La courbe de survie sans événement (décès ou réintervention sur la VAVG) est visible en figure 2. L’indication de réintervention sur la VAVG était, dans chaque cas, pour fuite sévère. On compte 3 reprises pour plastie de la VAVG dans le groupe 1 et 2 dans le groupe 2 (p = 0,5). Aucune reprise pour sténose de la VAVG n’a été indiquée à ce jour. Les caractéristiques des patients réopérés dans le groupe double orifice sont résumées dans le tableau 8.   [caption id="attachment_3677" align="aligncenter" width="300"] Figure 2. Survie sans événement (décès et réopération sur la valve atrioventriculaire gauche).[/caption] Tableau 8. Caractéristiques des patients ayant nécessité une ou plusieurs réintervention(s). CAV : canal atrioventrivulaire ; CIA : communication atrioventrioventriculaire ; VAVG : valve atrioventriculaire gauche ; VAVD : valve atrioventriculaire droite ; BAV : bloc auriculoventriculaire ; RVT : remplacement valvulaire tricuspide.   4. Discussion La présence d’un double orifice sur la valve atrioventriculaire gauche est une malformation rare. Elle peut s’associer à d’autres anomalies cardiaques, la plus fréquente étant le CAV. Dans ce cadre, la présence d’une anomalie sur la VAVG et, plus précisément un double orifice, est un facteur de risque de mortalité et de réintervention [9].   4.1. Double orifice de la VAVG : facteur de risque La présence d’un double orifice de la VAVG est clairement un facteur de gravité. Dans notre étude, 3 patients avec un CAV complet étaient dans un état clinique instables en préopératoire avec une insuffisance cardiaque sévère ayant nécessité une ventilation mécanique, voire un traitement aminergique. Ainsi, dans notre population de CAV complet avec double orifice, l’âge à l’intervention est abaissé avec un âge médian à 2,7 mois, en comparaison avec la population globale de CAV complet [10]. Outre ces critères de gravité préopératoire, ces enfants ont des suites plus défavorables. La durée de réanimation est significativement plus élevée dans le groupe double orifice que dans le groupe témoin apparié sur l’âge, le poids et le type de CAV. De même pour la mortalité, qui atteint 18,2 % contre 0 % dans le groupe témoin. Cette surmortalité est également retrouvée dans de nombreuses études qui montrent un taux de décès postopératoire allant de 20 et 50 % selon les équipes [2,11]. À l’inverse, Hoohenkerk et Ando concluent à l’absence de surmortalité en cas de double orifice [9,13]. Concernant l’évolution à moyen terme, le risque de réintervention global et de reprise chirurgicale de la VAVG est lui aussi plus élevé en cas de double orifice [12,13]. Cette différence n’est pas significative dans notre étude, probablement du fait d’un faible effectif. La principale indication de réintervention est une VAVG régurgitante. La fuite se situe dans la majorité des cas au niveau de la cleft, et le facteur de risque reconnu est l’absence de fermeture de celle-ci ou sa fermeture partielle [11-13].   4.2. Technique de plastie de la VAVG et évolution La compétence de la VAVG avec double orifice est variable. Elle peut être le siège d’une fuite, en général sur l’orifice principal, dont l’intensité peut aller de triviale à sévère. L’orifice accessoire, lui, est plus souvent continent ou peu fuyant [2,13]. En conséquence, les techniques opératoires proposées sont multiples. La réparation de la VAVG va de l’abstention (valve peu ou pas fuyante avec appareil sous-valvulaire peu favorable) à une plastie simple ou complexe. Le management de l’orifice accessoire est encore controversé. La majorité des équipes le laissent intact s’il est compétent, limitant ainsi le risque de sténose postopératoire [12-14]. Par contre, la création d’un orifice unique par section du pont fibreux est largement reconnue comme pourvoyeuse de fuite sévère et à fort risque de mortalité, et doit donc être évitée [12-14]. La non-fermeture de la cleft dans les CAV est un facteur de risque de mortalité, de progression d’insuffisance de la VAVG et de réintervention, retrouvé dans diverses études [12,14]. La majorité des équipes a tendance à laisser plus fréquemment la cleft ouverte en cas de double orifice de la VAVG, du fait du risque de sténose qu’une fermeture pourrait engendrer. Ainsi, la préférence irait plus vers une fuite résiduelle que vers une sténose. Or, à ce jour, aucune étude n’a démontré que la fermeture totale de la cleft était associée à un risque de sténose postopératoire. L’équipe de la Mayo Clinic [15] et Hoohenkerk [13] prônent la fermeture totale de la cleft dès que l’anatomie sous-valvulaire le permet (absence de pilier unique ou valve murale dysplasique), sans que cela soit associé à une majoration du risque sténotique. Ceci est en accord avec nos résultats mais dans toutes les études, l’effectif n’est pas assez important pour le démontrer. À l’instar de ces études, Macé [16] montre que la création d’un double orifice associée à la fermeture de la cleft n’est pas à risque de sténose. Cependant, au-delà de la taille du composant mural, l’appareil sous-valvulaire doit être bien analysé, comme la taille des piliers et la longueur des cordages.   4.3. Perspective d’amélioration Notre série rapporte un taux de mortalité et de réintervention non négligeable. Cela peut s’expliquer autant par le sur-risque que présente le double orifice de la VAVG que par le jeune âge à l’intervention de certains des patients. En effet, les 2 patients décédés ont été opérés avant 2,5 mois de vie. Si d’une manière générale, la tendance actuelle est vers une réparation précoce des CAV avant l’âge de 6 mois, il existe peu d’études sur les patients opérés entre 1 et 3 mois. Certaines études montrent qu’un poids < 3,5 kg et un âge < 2,5 mois sont associés à un risque de décès intrahospitalier, une augmentation de la durée de ventilation mécanique et de la durée de séjour, ainsi qu’à une augmentation du taux de complication [10]. Cela s’explique d’une part du fait de l’état clinique plus grave de ces patients, mais aussi par la fragilité des tissus valvulaires. Ainsi, chez les patients en grande insuffisance cardiaque, la réparation précoce n’est pas toujours idéale. Un moyen de différer la réparation chirurgicale chez ces patients à risque serait de réaliser un cerclage du tronc de l’artère pulmonaire. Cela permet d’améliorer l’état clinque du patient avant la correction chirurgicale, limiter la morbimortalité liée au petit poids, au jeune âge et à l’HTAP. Cependant, le cerclage ne peut être réalisé qu’en cas de VAV peu fuyante afin qu’il ne devienne pas délétère. Plus récemment, Corno [17] a démontré l’intérêt du cerclage ajustable chez des nourrissons ayant une anatomie non favorable ou avec des comorbidités associées. Nakano [12] montre qu’il y a moins de fermeture de la cleft réalisée chez les patients opérés avant l’âge de 1 an. Cela sous-tend aussi l’idée du bénéfice d’attendre, afin de réaliser une plastie la plus complète possible. À l’opposé, Makoto [9] ne retrouve pas de bénéfice au cerclage préopératoire, mais la population est plus âgée, avec un âge moyen à l’intervention de 7,1 mois. Ainsi, le cerclage devrait, dans ces cas difficiles et à risque du fait du double orifice, être envisagé chez des patients sélectionnés. Le deuxième enjeu dans la prise en charge de ces patients est d’améliorer le taux de réintervention à moyen terme. Comme dans les CAV classiques, la principale indication est la fuite résiduelle de la VAVG. La réparation de la VAVG doit donc être optimisée. En préférant garder une fuite devant le potentiel risque de sténose, on s’expose au risque de majoration des lésions. En effet, la fuite de la VAVG va exacerber la surcharge de volume du ventricule gauche, conduisant à une dilatation progressive de l’anneau. Il y a donc augmentation de la fuite par défaut de coaptation et altération de la fonction ventriculaire gauche. Le risque de reprise chirurgicale est donc augmenté, d’autant que les forces de traction vont s’exercer sur la cleft, pouvant amener à une déchirure secondaire. L’équipe de Boston de Padala [18] a proposé un modèle in vitro recréant une anatomie de VAVG de CAV. L’effet de la fermeture de la cleft, de la dilatation ou de la réduction de l’anneau a été testé. Ainsi, il conclut que la dilatation de l’anneau a un rôle significatif dans l’évolution de la fuite, d’autant plus si la cleft n’est que partiellement fermée. Le sous-taillage de l’anneau lors de la réparation présenterait 3 avantages : la diminution de la dilatation valvulaire, l’augmentation de la coaptation et la restauration de la compétence valvulaire. Ainsi, cette stratégie améliorerait la morbidité et diminuerait le taux de réintervention. L’analyse de Alghamdi et Caldarone [19] sur la plastie mitrale conclut qu’une sténose mitrale modérée est préférable à une fuite, même minime. Physiologiquement, si on se réfère au nomogramme de Rowlatt [20], l’évolution du diamètre théorique de la valve mitrale n’est pas proportionnelle à la surface corporelle. Le débit cardiaque indexé à la surface corporelle diminue avec l’âge. On peut donc supposer qu’une sténose modérée générée lors de la réparation biventriculaire ne se majorera pas avec le temps, voire même aurait tendance à régresser. De même, on remarque que les patients ayant bénéficié d’une plastie selon Alfieri ont des gradients stables avec le temps, révélant un potentiel de croissance [16]. Ainsi, si on transpose cela au double orifice, il serait intéressant d’évaluer le bénéfice d’une plastie plus agressive, quitte à réduire l’aire de l’orifice effectif de la VAVG.    4.4. Avantages et limites de l’étude Le principal inconvénient de cette étude est son caractère rétrospectif et monocentrique. L’étude rétrospective expose au risque de données manquantes. Puisque le double orifice de la VAVG dans le CAV est une anomalie rare, il est difficile d’obtenir un nombre de patients suffisant pour réaliser une analyse adéquate. De plus, une étude prospective nécessiterait une durée d’inclusion très longue. Une étude pluricentrique serait donc un moyen d’améliorer la puissance de l’étude. L’appariement sur l’âge, le poids et le type de CAV est un réel avantage permettant d’analyser spécifiquement l’effet de la présence du double orifice. Afin de diminuer la variabilité interindividuelle inhérente au caractère opérateur dépendant de l’échographie, toutes les échocardiographies ont été relues par le même cardiologue. Cela a permis une meilleure reproductibilité des mesures.   5. Conclusion La présence d’un double orifice de la VAVG est un facteur de risque de mortalité et de réintervention. La crainte de sténose post-plastie conduit à un risque de fuite de la VAVG. La fermeture totale de la cleft est un facteur permettant de limiter l’évolution vers une fuite de la VAVG, sans risque de sténose. L’utilisation de techniques de plastie plus agressive serait un autre moyen d’améliorer les suites, quitte à induire une légère sténose.   Références Trowitzsch E, Bano-Rodrigo A, Burger BM, Colan SD, Sanders SP. 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