Étiquette : CHD – cyanotic

Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 21 Abstracts 2017

P-10 – Résultats à court terme des procédures de shunt systémique-pulmonaire chez les patients pédiatriques : expérience d’un centre tertiaire
Olivier Ghez, Margarita Bartsota, Precylia Fernandes, Rajarshi Pal, Anke Furck, Michael L. Rigby, Guido Michielon, Imran Saeed, Zdenek Slavik Royal Brompton Hospital, Londres, Royaume-Uni   Objectif : Les shunts d’artère systémique à pulmonaire sont des interventions chirurgicales palliatives initiales dans une grande variété de défauts cardiaques congénitaux avec une physiologie biventriculaire (BV) ou univentriculaire (UV). La morbidité et la mortalité associées à ces procédures ne sont pas négligeables et elles varient considérablement selon les institutions et les bases de données examinées. Méthode : Entre janvier 2011 et décembre 2015, 101 patients (53 hommes, 53 %) ont subi 125 opérations de shunt systémique-pulmonaire dans un centre cardiaque pédiatrique tertiaire. Nous avons évalué la mortalité et la morbidité postopératoires précoces et identifié les facteurs de risque qui influent sur les résultats. Résultat : Cinquante-sept patients (56 %) avaient une physiologie BV et 44 (44 %) une physiologie UV. Quarante-sept patients (46 %) avaient exclusivement un flux sanguin pulmonaire dépendant du shunt et 54 (54 %) avaient une alimentation sanguine pulmonaire supplémentaire. L’âge médian à l’opération était de 64 jours (1- 2623 jours) et le poids médian était de 4,3 kg (1,6 - 18,7 kg). La taille médiane du shunt était de 4 mm (3 à 5 mm) et la durée médiane de séjour postopératoire à l’unité de soins intensifs (UCI) était de 5 jours (de 1 à 164 jours). Il y avait 8 (7,9 %) décès hospitaliers ; 1 (1,7 %) décès dans le groupe BV et 7 (15,9 %) décès dans le groupe UV. Il y avait 2 (3,7 %) décès dans le groupe avec l’écoulement pulmonaire additionnel et 6 (12,8 %) décès dans les patients exclusivement shunt-dépendants. Seulement 2 (1,9 %) patients ont développé une entérocolite nécrosante postopératoire (tant dans le groupe UV que dans le groupe dépendant du shunt). Le coefficient de corrélation de Spearman entre l’âge au moment de l’insertion du shunt ou le poids au moment du shunt et la durée du séjour à l’unité de soins intensifs était de -0,25 et -0,27, respectivement. Conclusion : La mortalité à court terme après un shunt systémique-pulmonaire était nettement plus faible chez les patients souffrant de physiologie biventriculaire et/ou de source pulmonaire supplémentaire dans notre établissement. Des facteurs dépendants du patient autres que l’impact de la perméabilité du shunt précoce ont une influence sur la mortalité postopératoire précoce dans notre série. Ces résultats serviront de point de repère pour les procédures d’endoprothèses canalaires actuellement utilisées.     Short term outcome of systemic-to-pulmonary artery shunt procedures in paediatric patients: single tertiary centre contemporary experience   Objectives: Systemic-to-pulmonary artery shunts are initial palliative surgical procedures in wide variety of congenital heart defects with biventricular (BV) or univentricular (UV) physiology. Morbidity and mortality associated with these procedures are not insignificant and they vary widely among institutions and databases reviewed. Methods: Between January 2011 and December 2015, 101 patients (53 males, 53%) underwent 125 systemic-to-pulmonary artery shunt operations in tertiary paediatric cardiac centre. We assessed early post-operative mortality and morbidity and identified risk factors that influence outcome. Results: Fifty-seven patients (56%) had BV physiology and 44 (44%) with UV physiology. Forty-seven patients (46%) had exclusively shunt-dependent pulmonary blood flow and 54 (54%) had additional pulmonary blood supply. Median age at operation was 64 days (1 2623 days) and median weight 4.3 kg (1.6-18.7 kg). Median size of the shunt was 4mm (3-5 mm) and median post-operative length of stay in the intensive care unit (ICU) was 5 days (range: 1-164 days). There were 8 (7.9%) in-hospital deaths; 1 (1.7%) death in the BV group and 7 (15.9%) deaths in the UV group. There were 2 (3.7%) deaths in group with additional pulmonary flow and 6 (12.8%) deaths in exclusively shunt-dependent patients. Only 2 (1.9%) patients developed necrotising enterocolitis post-operatively (both in the UV and shunt-dependent group). Spearman’s correlation coefficient between age at the time of shunt insertion or weight at the time of shunt and length of stay in ICU was -0.25 and -0.27, respectively. Conclusion: Short-term mortality following systemic-to-pulmonary artery shunt was markedly lower in patients with biventricular physiology and/or additional pulmonary flow source in our institution. Patient dependent factors other than early shunt patency impact on early postoperative mortality in our series. These findings will serve as a benchmark for currently used transcatheter ductal stenting procedures.   Séance : Congénital - France Angleterre - vendredi 9 juin - 15:30-17:00
mai 24, 2017
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 21 Abstracts 2017

P-09 – Précision de la TDM pour la détection des sténoses des grands vaisseaux avant une connexion cavopulmonaire supérieure
Olivier Ghez, Laura Vazquez-Garcia, Monther Obeidat, Winston Banya, Giovanni di Salvo, Guido Michielon, Elly Castellano, Michael Rubens, Tom Semple, Ed Nicol, Zdenek Slavik, Michael L. Rigby, Alain Fraisse, Sylvia Krupickova Royal Brompton Hospital, Londres, Royaume-Uni   Objectif : Étudier l’exactitude diagnostique et la sécurité de la tomodensitométrie (TDM) dans l’évaluation des sténoses/hypoplasies des gros vaisseaux avant une connexion cavopulmonaire bidirectionnelle supérieure (DCPS) par rapport au cathétérisme cardiaque et aux résultats chirurgicaux. Méthode : Vingt-sept patients (37 % après l’intervention de Norwood) ont subi une TDM avant la DCPS (16 patients ont également eu un cathétérisme) entre janvier 2010 et juin 2016. Résultat : Au moment de la DCPS, l’âge médian était de 229 jours et le poids médian 8,3 kg. Les artères pulmonaires proximales et distales, l’isthme aortique et l’aorte abdominale ont été mesurés. Neuf artères pulmonaires droites et 11 gauches ont été agrandies au moment de la chirurgie. La précision de la TDM dans la détection de la sténose/hypoplasie des artères pulmonaires était de 99,7 %. Aucune coarctation de l’aorte n’a été détectée par la tomodensitométrie et aucune évaluation formelle lors de la chirurgie n’a été effectuée. Pour les mesures absolues des vaisseaux et leurs Z scores, il existait une excellente concordance entre la tomodensitométrie et le cathétérisme (r = 0,98 pour les deux), un biais très faible (0,71 mm, 0,48, respectivement) et des limites d’accord cliniquement acceptables (- 0,9 à + 2,3 mm, - 0,7 à + 1,7 respectivement). Les patients ont reçu une dose de rayonnement significativement plus élevée à la cathétérisation que la tomodensitométrie (médiane 2,7 mSv, IQR 1.7,3.6 contre 1,2 mSv médiane, IQR 1.0,1.9 ; p < 0,040). Quatre patients (25 %) ont souffert de complications mineures par cathétérisme et aucun suite à une tomodensitométrie. Aucune sédation n’a été nécessaire pour un TDM. Conclusion : La TDM peut remplacer le cathétérisme cardiaque pour l’identification des sténoses/hypoplasies des gros vaisseaux avant DCPS quand il n’y a aucune preuve de la necessité d’une intervention par cathéterisme avant la chirurgie. La TDM nécessite moins de rayonnement, porte moins de morbidité et peut être effectuée sans sédation.     Accuracy of computed tomography for detecting great vessel stenosis prior to superior bidirectional cavopulmonary connection   Objectives: To investigate the diagnostic accuracy and safety of computed tomography (CT) in assessing great vessel stenosis/hypoplasia prior to superior bidirectional cavopulmonary connection (BCPC) compared with cardiac catheterisation and surgical findings. Methods: Twenty-seven patients (37% after Norwood operation) underwent CT prior to BCPC (16 patients also had catheterisation) between January 2010 and June 2016. Results: At the time of BCPC, median age was 229 days and median weight 8.3kg. Proximal and distal pulmonary arteries, aortic isthmus and abdominal aorta were measured. Nine right and 11 left pulmonary arteries were enlarged at the time of surgery. The accuracy of CT in detecting stenosis/hypoplasia of either pulmonary artery was 99.7%. No coarctation of aorta was detected by CT and formal assessment at surgery was not made. For absolute vessel measurements and their Z-scores, there was excellent agreement between CT and catheterisation (r=0.98 for both), very low bias (0.71mm, 0.48; respectively), and clinically acceptable limits of agreement (-0.9 to +2.3mm, -0.7 to +1.7; respectively). Patients received significantly higher radiation dose at catheterisation than CT (median 2.7mSv, IQR 1.7,3.6 versus median 1.2mSv, IQR 1.0,1.9; respectively; p<0.040). Four patients (25%) suffered minor complications from catheterisation and there were no complications from CT. No sedation was required for any CT. Conclusion: CT can replace cardiac catheterisation for identification of great vessel stenosis/hypoplasia before BCPC when there is no suspicion of the requirement for intervention prior to surgery. CT requires less radiation, carries less morbidity and can be performed without sedation.   Séance : Congénital - France Angleterre - vendredi 9 juin - 15:30-17:00
mai 24, 2017
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 21 Abstracts 2017

P-01 – La chirurgie des ventricules uniques, l’action humanitaire est-elle justifiée ?
Olivier Michel Bical, Marielle Gouton, Joy Zoghbi, Emre Belli, Régine Roussin, Vincent Lucet, Francine Leca Mécénat Chirurgie Cardiaque, Paris   Objectif : Les résultats de la chirurgie des ventricules uniques (VU) sont connus dans les pays développés, mais ils ne sont pas connus quand cette pathologie est prise en charge par une association humanitaire avec les aléas du suivi. Méthode : Entre 1995 et 2015, 100 enfants ayant un VU (67 garçons et 33 filles) ont eu une chirurgie en France prise en charge par Mécènat Chirurgie Cardiaque. La forme anatomique simplifiée (Castaneda) était atrésie tricuspide (41), VU type gauche (39), VU type droit (10) et formes complexes avec CAV (10). Les données ont été collectées de façon rétrospective. Résultat : Pour 28 enfants, une chirurgie palliative seule a été réalisée à 3,2 ans avec 7 % de décès opératoires. Pour 48 enfants, une dérivation cardiopulmonaire partielle a été réalisée à 4,7 ans avec 3,1 % de décès opératoires. Pour 24 enfants, une dérivation cardiopulmonaire totale a été réalisée à 7 ans avec 4,2 % de décès opératoire. Avec un suivi de 80 %, le follow-up moyen est de 5,4 ans. Ont été déplorés 14 décès tardifs principalement dans les formes complexes. La survie actuarielle à 10 ans de l’ensemble est de 79 % ± 10 %. Conclusion : La prise en charge humanitaire des VU est justifiée par les résultats globaux. En revanche, il semble opportun de proposer d’emblée des dérivations cardiopulmonaires et d’exlure les formes complexes.     Surgery of single ventricle, is humanitarian action justified?   Objectives: The results of surgery of single ventricles (SV) are known in developed countries, but they are unknown when this pathology is managed by humanitarian association with hazards of follow-up. Methods: From 1995 to 2015, 100 children with a SV (67 boys and 33 girls) had surgery in France managed by Mécènat Chirurgie Cardiaque. The simplified anatomy (Castaneda) was 41 tricuspid atresia, 39 left SV, 10 right SV and 10 complex forms with CAV. Data were collected retrospectively. Results: For 28 children a palliative surgery alone was realized at 3.2 years with an operative mortality of 7%. For 48 children a partial cavopulmonary shunt was realized at 4.7 years with an operative mortality of 3.1%. For 24 children a total cavopulmonary shunt was realized at 7 years with an operative mortality of 4.2%. Mean follow-up was 5.4 years for 80% of the children. We deplored 14 late deaths principally in complex forms. The actuarial survival was 79%±10% at 10 years. Conclusion: The humanitarian management of SV was justified by the global results. However, it seems preferable to directly realized a cavopulmonary shunt and to exclude complex forms.   Séance : Communications libres congénital - vendredi 9 juin - 08:00-10:00
mai 24, 2017
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-11 – Résultats chirurgicaux dans la pathologie d’Ebstein
Marie-Fazia Boughenou, Anaïs Lemaire, Caroline Caffy, Laurence Iserin, Younes Boudjemline, Sylvain Chauvaud, Christian Latremouille, Jean-Noël Fabiani, Jean Mantz, Bernard Cholley Service d’anesthésie réanimation, unité de chirurgie cardiaque congénitale, hôpital européen Georges-Pompidou, AP-HP, Paris  Objectif Décrire les résultats chirurgicaux de patients opérés pour maladie d’Ebstein de notre centre.  Méthode Étude rétrospective monocentrique portant sur les dossiers de patients opérés d’Ebstein entre octobre 2000 et décembre 2015.  Résultat 84 patients (60 % de femmes) ont été analysés. L’âge médian à la chirurgie était de 26 [3-67] ans. L’indication opératoire était posée sur troubles rythmiques (57 %), dyspnée (50 %), cyanose (10 %). 13 patients (15 %) avaient été précédemment opérés. La répartition selon le type anatomique était : type A (9 %), type B (38 %), type C (45 %), type D (8 %). 76 patients (90 %) ont bénéficié d’une plastie tricuspide, dont 45 associées à une dérivation cavopulmonaire (DCP). Quatre ont nécessité un remplacement valvulaire tricuspide bioprothétique, et 4 DCP isolées. Dans 83 % des cas le geste a été réalisé sous clampage aortique. La durée médiane de CEC était de 128 minutes [45-310]. Un patient est sorti du bloc sous Impella®. Ce patient et 3 autres, dont 3 avaient une DCP, ont secondairement nécessité une ECLS pour défaillance hémodynamique postopératoire. Vingt-cinq patients ont nécessité une reprise chirurgicale (30 %), totalisant 33 gestes supplémentaires : 14 pour échec de plastie tricuspide (18 %), 11 tamponnades, 3 médiastinites, 1 ischémie de membre inférieur post-ECLS, et 4 pacemakers. 61 % des patients ont nécessité un support inotrope (dont 33 % plus de 48 heures), 52 % ont reçu du NO, 9 % une dialyse. On ne dénombre aucune complication neurologique centrale. La durée moyenne d’intubation a été de 3,4 jours [0-36]. Les durées médianes de réanimation et de séjour étaient respectivement de 3 et 11 jours. On dénombre 10 décès (12 %), liés à une défaillance multiviscérale dans 6 cas et à un arrêt cardiaque dans 4 cas. Un patient avec DCP et ECLS a survécu.  Conclusion Dans notre série, La maladie d’Ebstein était grevée d’une mortalité élevée. Le recours à l’ECLS n’a pas été fréquent mais seuls 2 patients assistés sur 4 ont survécu. La dérivation cavopulmonaire est à discuter.     Results in surgical pathology of Ebstein   Objectives Describe the surgical outcomes of patients operated for Ebstein’s disease at our center.  Methods Single-center, retrospective study between October 2000 and December 2015.  Results Eighty four patients (60% women) were analyzed. The median age at surgery was 26 [3-67] years. The indications for surgery were arrhythmias (57%), dyspnea (50%), and/or cyanosis (10%). 13 patients (15%) were operated previously. Anatomical types were: type A in 9%, type B in 38%, type C in 45%, and type D in 8%. 76 patients (90%) underwent tricuspid valvuloplasty. Of those, 45 received at the same time a partial cavo-pulmonary connection (PCPC). The remaining 8 patients had bioprothetic tricuspid valve replacement (n=4), and 4 PCPC without tricuspid valvuloplasty. Aortic clamping was used in 83% of patients. The median duration of extracorporeal circulation was 128 [45-310] mn. Five patients needed hemodynamic support following surgery (Impella followed by ECLS in one, and 3 additional ECLS). 25 patients (30%) required reoperation during the days following the initial surgery including: 14 additional tricuspid plasty (18%), 11 tamponade, 3 mediastinitis, 1 post-ECLS limb ischemia, and 4 pacemakers. 61% of patients required inotropic support (33% over 48 hours), 52% received NO, and 9% dialysis. The median length of ICU and hospital stays were respectively 3 and 11 days, respectively. There were 10 deaths (12%), 6 due to multiorgan failure and 4 secondary to sudden cardiac arrest. Only two out of 4 patients with ECLS survived, including one with CPCP. Among the 74 survivors, no central neurological complications were noted.  Conclusion Mortality and morbidity in patients undergoing surgery for Ebstein are high. Patients might require cardiac assistance. The survival of those patients is low. Performing a partial cavo pulmonoary connection is still debatable.
juin 10, 2016
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-08 – Évaluation peropératoire de l’anneau pulmonaire et résultats de la prise en charge de patients atteints de tétralogie de Fallot
Alexandre Cazavet, Sebastien Hascoet, Xavier Alacoque, Khaled Hadeed, Yves Dulac, Daniel Roux, Philippe Acar, Bertrand Leobon Service de chirurgie cardiaque pédiatrique, service de cardiologie, Hôpital des enfants malades, Toulouse  Objectif La préservation d’une valve pulmonaire continente lors du traitement d’une tétralogie de Fallot (ToF) prévient le développement d’une insuffisance pulmonaire (IP) entraînant une insuffisance cardiaque droite. Nous rapportons les résultats à court terme de notre attitude chirurgicale concernant la mesure peropératoire de l’anneau et la plastie de la valve pulmonaire.  Méthode De janvier 2009 à décembre 2014, 92 enfants ont bénéficié d’une cure de ToF dans notre établissement. 63 % ont eu une préservation de la valve pulmonaire et 37 % ont bénéficié d’un patch transannulaire avec une limite fixée à -2 Z-Score. Nous rapportons les résultats rétrospectifs de notre base de données.  Résultat L’évaluation chirurgicale nous a permis de préserver 48 % de valves pulmonaires en comparaison de l’attitude qui aurait été prédite par l’échographie préopératoire dans le groupe des plasties pulmonaires. Le taux d’obstacle résiduel modéré à la voie droite n’était pas plus élevée dans le groupe des plasties (12 vs 3 % ; p = 0,250). Le taux d’IP ≥ 2 était plus faible dans le groupe plastie (5 % vs 100 %; p < 0,001). La mortalité postopératoire était de 1 % (1/92). Les durées de mise sous inotrope et de ventilation étaient plus longues dans le groupe des patchs transannulaires (respectivement : 2 vs 4 jours ; p = 0,006 et 2 vs 6 jours ; p = 0,014), entraînant des séjours respectivement aux soins intensifs (4 vs 8 jours ; p = 0,011) et d’hospitalisation (9 vs 15 jours ; p = 0,029) plus longs. Il y avait plus d’épanchements pleuro/péricardiques dans le groupe avec patch (29 vs 2 % ; p < 0,001).  Conclusion Notre attitude nous a permis de préserver plus de valves pulmonaires que les prédictions échographiques préopératoires avec de faibles taux de sténoses de la voie droite ou d’IP résiduelles. Des études à plus large échelle sont nécessaires pour confirmer le bénéfice d’une telle attitude.     Intraoperative evaluation and sparing of the pulmonary valve in mixed aged population of children undergoing tetralogy of Fallot repair   Objectives Preservation of a continent pulmonary valve during Tetralogy of Fallot (ToF) repair prevents from developing pulmonary regurgitation (PVR) leading to right heart failure. We report our surgical attitude in the intraoperative sizing and sparing of the pulmonary valve annulus (PVA) and its short terms results.  Methods From January 2009 to December 2014, 92 children underwent ToF repair in our institution, 63% had valve sparing approach (VSA) and 37% had transannular patch insertion (TAP) with a cut-off of -2 z-score. Results from our retrospective database are reported.  Results Surgical evaluation helped us to preserve 48% of PVA compared to the predicted attitude guided by preoperative echography in the VSA group. Rate of moderate postoperative residual ventricular outflow track obstruction (RVOTO) was not significantly higher (12 vs 3%; p=0.250) in the VSA group. Rate of PVR≥2 was significantly lower in the VSA group (5% vs 100%; p<0.001). Global postoperative mortality was 1% (1/92). Inotropic drug infusion and mechanical ventilation we required longer in patient with TAP (2 vs 4 days; p=0.006 and 2 vs 6 days; p=0.014 respectively). This leaded to longer ICU (4 vs 8 days; p=0.011) and in-hospital (9 vs 15 days; p=0.029) stays. There was more pleural and/or pericardial effusion in the TAP group (29 vs 2%; p<0.001).  Conclusion Our attitude helps us to preserve more PVA than predicted by the preoperative echography with a low rate of severe postoperative RVOTO and moderated PVR. Larger randomized prospective studies are needed to confirm the benefit of this attitude.
juin 10, 2016
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-05 – Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire : évaluation d’une palliation par ouverture entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire
Marien Lenoir, Margaux Pontailler, Régis Gaudin, Daniel Tamisier, Pascal Vouhé, Olivier Raisky Service de chirurgie cardiaque pédiatrique, hôpital Necker-enfants-malades, Paris  Objectif Évaluation à court, moyen et long termes des atrésies pulmonaires avec communications interventriculaires (AP/CIV) de type I, II et III initialement palliées par une ouverture entre le ventricule droit et l’artère pulmonaires (VD-AP).  Méthode Étude rétrospective de 2000 à 2014, incluant 109 patients avec AP/CIV qui ont bénéficié d’une ouverture VD-AP (tétralogie de Fallot et AP/CIV de type IV exclues). Les critères de jugement de cette stratégie palliative sont : débit pulmonaire adéquat post-palliation, absence de nécessité de deuxième palliation, réparation complète avec fermeture de CIV, pression ventriculaire droite post-réparation complète et réinterventions à distance de la réparation.  Résultat La mortalité précoce de l’ouverture VD-AP a été de 2,7 % (3/109). 84 (81 %) patients ont eu une réparation complète et 8 patients (7 %) sont en attente de réparation. La mortalité à long terme a été de 12 % (13/109). La survie globale est de 90 % à 1 an et de 81 % à 10 ans. L’ouverture VD-AP permet une croissance significative des artères pulmonaires natives (APN) avec un indice de Nakata passant de 96 mm2/m2 avant l’ouverture VD-AP à 276 mm2/m2 avant la cure complète (p = 0,001). 25 patients (23 %) ont nécessité une réintervention pour hypodébit pulmonaire. Sur les 84 patients réparés, 22 (26 %) avaient initialement une PVD supérieure à 40 mmHg. Vingt-huit patients réparés (33 %) ont été réopérés tardivement.  Conclusion La mortalité hospitalière de l’ouverture VD-AP est faible et permet une bonne croissance des APN. Une réparation complète est possible dans un nombre élevé de cas. La mortalité tardive reste cependant significative. Cette technique semble être adaptée à tout type d’AP/CIV avec artères pulmonaires centrales.     Pulmonary atresia with ventricular septal defect- evaluation of an initial palliative by connection between the right ventricle and the pulmonary artery   Objectives Short-term, medium-term, and long-term outcomes of pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA/VSD) type I, II and III initially palliation by a connection between the right ventricle and the pulmonary artery (RV-PA).  Methods Retrospective study of 2000 to 2014, including 109 patients with PA/VSD who have undergone RV-PA connection (tetralogy of Fallot and PA/VSD type IV excluded). The endpoints of this strategy are: adequate pulmonary blood flow post palliation, no need for second palliation, complete repair with closure VSD, right ventricular pressure post complete repair and reoperation remote.  Results Early mortality of RV-PA connection was 2.7% (3/109). 84 (81%) patients had a complete repair and 8 patients (7%) are awaiting repair. The long-term mortality was 12% (13/109). Overall survival was 90% at 1 year and 81% at 10 years. The RV-PA connection allows significant growth of native pulmonary artery (NPA) with an index of Nakata from 96 mm2/m2 before the RV-PA connection 276 mm2/m2 before complete repair (P=0.001). 25 patients (23%) required reoperation for decreased pulmonary blood flow. Of the 84 patients repaired, 22 patients (26%) initially had right ventricular pressure above 40mmHg. Repaired 28 patients (33%) were reoperated late.  Conclusion Hospital mortality of the RV-PA connection is low and allows good growth of NPA. Complete repair is possible in a large number of cases. The late mortality remains significant. This technique appears to be suitable for any type of PA/VSD with central pulmonary arteries.
juin 10, 2016