Amine Majdoub, Kaled Adamou Nouhou*, Amadou Daouda, Mohamed Messouak  Service de chirurgie cardiovasculaire, CHU Hassan II, Fès, Maroc. * Auteur correspondant : kaledad2@yahoo.fr DOI : 10.24399/JCTCV21-3-MAJ Citation : Majdoub A, Adamou Nouhou K, Daouda A, Messouak M. Myxomes cardiaques : à propos de 18 cas opérés. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2017;21(3). doi: 10.24399/JCTCV21-3-MAJ   Résumé Objectif : le but de notre travail est de rapporter notre expérience dans la prise en charge chirurgicale du myxome cardiaque. Méthode : notre travail est une étude rétrospective descriptive à propos de 18 patients colligés entre janvier 2010 et juillet 2016. Résultats : la fréquence du myxome cardiaque dans notre service est de 3,5 % des patients opérés. L’âge moyen des patients est de 54,5 ans. Le sexe féminin est majoritaire avec une fréquence de 78,6 %. L’accident vasculaire cérébral ischémique représente la circonstance de découverte dans 33,4 % des cas. L’auscultation cardiaque est normale chez 66,7 % de nos patients, elle retrouve un roulement diastolique dans 33,3 % des cas. L’électrocardiogramme de 22,3 % des patients montre une arythmie complète par fibrillation auriculaire. Le myxome est localisé au niveau de l’oreillette gauche dans 88,9 % des cas et est dans l’oreillette droite dans 11,1 %. Une hypertension artérielle pulmonaire a été retrouvée dans 55,6 % des cas. Le traitement a consisté en une résection chirurgicale chez tous nos patients. L’évolution postopératoire immédiate a été simple dans la majorité des cas. Nous avons enregistré un cas de récidive et un cas de décès. Conclusion : l’exérèse chirurgicale, seule option thérapeutique des myxomes cardiaques, présente un bon pronostic.   Abstract Cardiac myxoma: a retrospective descriptive study Aim: We report our experience in surgical management of cardiac myxoma. Method: This retrospective descriptive study includes 18 patients (mean age of 54.5 years, 78.6% female) collected between January 2010 and July 2016. Results: During this period, the frequency of cardiac myxoma in our department was 3.5%. Ischemic stroke led to cardiac myxoma discovery in 6 (33.3%) cases. Cardiac auscultation was normal in 12 (66.7%) of our patients; a diastolic rumble was detected in 6 (33.3%) cases. Atrial fibrillation was identified in the electrocardiograms of 4 (22.3%) patients. The myxoma was localized in the left atrium of 16 (88.9%) cases and was otherwise in the right atrium. Pulmonary arterial hypertension was detected in 10 (55.6%) cases. In all cases, treatment consisted to surgical resection. In most cases, the immediate postoperative evolution was simple. Recurrence occurred in 1 case, and 1 patient died. Conclusion: Surgical excision, the only therapeutic option for cardiac myxomas, has a good prognosis.   1. Introduction Le myxome cardiaque est une tumeur primitive du cœur. Il constitue une entité nosologique rare. Sa fréquence varie entre 1 et 2,8 % dans les séries d’autopsie [1-4]. Tout de même, il représente la forme la plus fréquente des tumeurs primitives du cœur. Près de 75 % de ces tumeurs sont localisées dans l’oreillette gauche [5,6]. La symptomatologie est disparate et dépend surtout de la localisation [7]. Cette maladie est le plus souvent découverte fortuitement. Lorsqu’elle est symptomatique, elle se révèle par des signes d’insuffisances cardiaques ou de complications thromboemboliques. Le diagnostic positif se fait par l’échocardiographie. La prise en charge chirurgicale de cette affection sous circulation extracorporelle a amélioré son pronostic. Cette chirurgie reste indiquée dans tous les cas pour éviter la survenue des complications [7]. Le but de notre travail est de rapporter notre expérience dans la prise en charge chirurgicale du myxome cardiaque.   2. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive portant sur 18 cas de myxome cardiaque opérés dans le service de chirurgie cardiovasculaire du CHU Hassan II de Fès, sur une période allant de janvier 2010 à juillet 2016. Nous avons inclus dans cette étude tous les cas de myxome opérés par notre équipe. Le diagnostic a été posé par l’échocardiographie transthoracique dans tous les cas. Tous les patients ont bénéficié d’une chirurgie à cœur ouvert sous circulation extracorporelle. La voie d’abord a été une sternotomie médiane longitudinale dans tous les cas. La mise en place de la CEC a été réalisée par canulation de l’aorte et des deux veines caves. La cardiotomie a été effectuée par voie biatriale transseptale [figure 1] chez tous nos patients. La cardioplégie était par voie antérograde par la racine de l’aorte utilisant une solution cristalloïde froide.   [caption id="attachment_3844" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Mise en évidence d’un myxome de l’OG après septotomie.[/caption]   Les paramètres suivants ont été étudiés : l’âge, le sexe, les circonstances de découverte, les signes cliniques, les données des examens paracliniques, la conduite chirurgicale et l’évolution postopératoire.   3. Résultats Pendant la période d’étude, 18 cas de myxome ont été opérés soit une fréquence de 3,5 % des patients opérés. Les femmes représentaient 78,6 % de notre échantillon contre 21,4 % d’hommes. L’âge moyen de nos patients était de 54,5 ans avec des extrêmes allant de 21 à 76 ans et un écart type de 45,6 ans. Un antécédent d’hypertension artérielle était retrouvé dans 22,2 % des cas. Les circonstances de découverte étaient dans 33,4 % des cas un accident vasculaire cérébral ischémique et dans 66,6 % des cas il s’agissait d’une poussée d’insuffisance cardiaque. L’auscultation cardiaque était normale dans 66,7 % des cas. Elle retrouvait un roulement diastolique au foyer mitral dans 33,3 % des cas. L’électrocardiogramme révélait une arythmie complète par fibrillation auriculaire dans 22,3 % des cas. La radiographie standard préopératoire a objectivé dans 11,1 % des cas une cardiomégalie isolée, dans 44,4 % des cas une cardiomégalie associée à une surcharge hilaire bilatérale. Elle était normale chez 44,5 % des patients. L’échographie cardiaque transthoracique mettait en évidence une localisation dans l’oreillette gauche dans 16 cas (88,9 %) et dans l’oreillette droite dans 2 cas (11,1 %). La taille de la masse varie de 24/34 mm à 61/120 mm. La tumeur était polylobée dans 12 cas, arrondie dans 6 cas. Six patients avaient des lésions valvulaires associées dont 3 cas d’insuffisance mitrale, 1 cas d’insuffisance tricuspide, 1 cas de rétrécissement mitral et 1 cas d’insuffisance mitrale et tricuspide concomitante. Un cas de double localisation septale et valvulaire mitrale a également été retrouvé. Le traitement a consisté en une exérèse chirurgicale sous circulation extracorporelle dans tous les cas. La durée moyenne de la circulation extracorporelle était de 1 h avec des extrêmes allant de 30 min à 1 h 28 et un écart type de 40 min. La durée moyenne de clampage aortique était de 35 min (extrêmes de 21 min et 1 h) avec un écart type de 25 min. Le geste consistait en une résection totale de la tumeur et de sa base d’implantation [figure 2] associée à une plastie mitrale dans 3 cas, une commissurotomie dans 1 cas, une plastie tricuspide dans 1 cas et une plastie tricuspide et mitrale chez 1 patient. La durée moyenne d’hospitalisation était de 10 jours dont 48 h en service de réanimation.   [caption id="attachment_3845" align="aligncenter" width="300"] Figure 2. Accouchement d’un myxome de l’OG avec sa base d’implantation.[/caption]   Les suites opératoires immédiates étaient simples dans la majorité des cas. Néanmoins nous avons enregistré un cas de décès dans un tableau de détresse respiratoire aiguë. L’échographie cardiaque transthoracique postopératoire de contrôle était normale chez tous nos patients. Un patient a présenté une récidive 6 mois après la cure chirurgicale qui a nécessité une reprise chirurgicale. Ce patient était porteur d’un myxome de l’oreillette gauche chez qui une exérèse totale avait été réalisée.   4. Discussion Le myxome cardiaque est une tumeur histologiquement bénigne à composante gélatineuse friable issue du reliquat embryonnaire des cellules mésenchymateuses séquestrées dans la fosse ovale du septum interauriculaire. Cela explique la forte prédominance de son site d’implantation au niveau septale [1-3].  Sa fréquence varie entre 1 et 2,8 %. Dans notre série, elle était de 3,5 % [1-4]. Nous avons enregistré une prédominance féminine (78,6 % des cas). Cette prédominance est retrouvée par plusieurs auteurs [4,7]. En effet, Denguir et al. [8] ont également rapporté une prédominance féminine, Muthubaskaran et al. [9] dans une série indienne de 32 patients colligés en 21 ans ont retrouvé 59,3 % de femmes. L’âge moyen de nos patients était de 54,5 ans. Cela correspond aux données de la littérature où le myxome est constaté dans la tranche d’âge 30 à 60 ans [4]. Sur le plan clinique, l’auscultation cardiaque de la majorité (66,7 %) de nos patients était normale. Elle retrouvait un roulement diastolique au foyer mitral mimant un rétrécissement mitral dans 33,3 % des cas. Il faut noter que ce signe est fugace et dépend de la position dans laquelle on réalise l’examen. L’auscultation cardiaque doit être réalisée en position assise ou debout permettant un prolapsus de la masse intra-auriculaire gauche qui va représenter un obstacle au remplissage ventriculaire, dont la traduction clinique est représentée par le roulement diastolique. En plus de ce tableau clinique rappelant un rétrécissement mitral, plusieurs manifestations cliniques peuvent être rencontrées : syncopes, lipothymies à déclenchement postural lors de l’enclavement de la tumeur dans l’orifice mitral entraînant une obstruction totale aiguë plus ou moins prolongée [10]. Des embolies systémiques, un tableau fébrile mimant une endocardite ou une maladie du système, une altération de l’état général ou des signes d’insuffisance cardiaque peuvent également être retrouvés. Cette insuffisance cardiaque peut être gauche, droite ou globale, en fonction de la localisation de la tumeur. L’échographie transthoracique représente l’examen de référence pour le diagnostic du myxome cardiaque. Elle permet de préciser les caractéristiques morphologiques de la tumeur (siège, nombre, taille, forme, base d’implantation, mobilité…) et son retentissement cardiaque [1,4]. L’image échographique classique est celle d’une masse mobile fixée à la paroi par un pédicule. Cette masse, le plus souvent échogène, présente des plages hyper et hypoéchogènes. Dans notre série, la masse était localisée au niveau de l’oreillette gauche dans 88,9 %. Cette localisation auriculaire gauche est de loin la plus fréquente dans la littérature. Elle est retrouvée huit fois sur dix [1]. Muthubaskaran et al. ont retrouvé une localisation atriale gauche chez 72,2 % de leurs patients [9]. Plus de la moitié des patients de notre série présente une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Cette dernière est due au fait que le myxome réalise un obstacle au flux sanguin auriculoventriculaire gauche [1]. L’échographie transœsophagienne, la tomodensitométrie et l’IRM peuvent également être utilisées pour le diagnostic, surtout dans les cas difficiles avec le thrombus intracardiaque qui constitue le principal diagnostic différentiel. Ces examens permettent aussi de faire la différence avec d’autres tumeurs intracardiaques. Le diagnostic de certitude de myxome est anatomopathologique. Sur le plan macroscopique, le myxome se présente comme une masse gélatineuse lisse, arrondie ou irrégulière et friable [figures 3, 4]. Il est parfois le siège de zones de calcifications, de nécrose ou d’hémorragie. Microscopiquement, on observe des amas de cellules lipidiques dans un stroma myxoïde.   [caption id="attachment_3847" align="aligncenter" width="300"] Figures 3 et 4. Pièces opératoires de myxomes de l’OG.[/caption]   Le myxome cardiaque se complique souvent d’embolie artérielle. Cette dernière complique 25 à 40 % des myxomes cardiaques [11]. Toutes les artères (systémique et pulmonaire) peuvent être concernées selon la localisation de la tumeur. Ces embolies touchent les artères cérébrales dans 30 % des cas [12]. Cela justifie l’importance des accidents vasculaires cérébraux qui sont révélateurs dans ces circonstances d’un myxome de l’oreillette gauche. Dans notre série, 33,3 % des myxomes étaient révélés par un AVC. Plusieurs hypothèses ont été émises. Certains auteurs rapportent une migration d’emboles tumoraux [12-14] due à la composante friable de la tumeur. La deuxième hypothèse est l’embolie cruorique [14] qui peut être secondaire aux troubles du rythme cardiaque et/ou à la dilatation de l’oreillette gauche en cas de myxome de cette dernière. Dans notre série, 22,3 % des patients avaient une arythmie au moment du diagnostic, Susheel Kumar et al. [15] retrouvaient 3,28 % de fibrillation auriculaire dans une cohorte de 61 patients. Tous nos patients ont été opérés. La résection chirurgicale constitue la seule option thérapeutique des myxomes cardiaques. Il s’agit d’une chirurgie qui doit être effectuée sans délai pour éviter la survenue des complications (thromboembolique, mort subite…). Le choix de la voie d’abord est fonction de l’expérience du chirurgien. Certains préfèrent la voie atriale gauche qui donnerait un accès facile et rapide à la tumeur [16]. Pour d’autres, la voie biatriale transseptale donne non seulement une bonne exposition de la tumeur mais aussi facilite son extraction avec une manipulation minimale et permet aussi une exploration aisée de toutes les cavités cardiaques [17-19]. Bortolotti et al. [20] recommandent, dans les cas de myxomes implantés autour de la fosse ovale, une résection de la base d’implantation avec une large pastille du septum sur toute son épaisseur. Le défect septal ainsi créé sera fermé par un patch. Pour les tumeurs implantées au niveau des parois, une résection de la base d’implantation emportant l’endocarde et une partie du myocarde sous-jacent est fortement recommandée. L’évolution à moyen terme était marquée par une récidive au niveau de l’oreillette gauche chez un de nos patients. Gerbode et al. [21] avaient décrit pour la première fois en 1967 la récidive d’un myxome de l’oreillette gauche 4 ans après la résection initiale. Une résection incomplète a été incriminée dans le processus de survenue de cette récidive. En plus de celle-ci d’autres causes ont été énumérées : l’embolie des fragments de la tumeur friable ou l’existence de tumeurs multifocales non identifiées. Selon Mc Carthy et al. [22], le risque de récidive est de 1 à 3 % en cas de myxome sporadique, 10 % en cas de myxome familial, 21 % en cas de complexe de Carney et 33 % en cas de myxomes multiples. Nous avons enregistré un cas de décès. La chirurgie du myxome cardiaque, bien que de bon pronostic, peut en effet être grevée de mortalité. Les auteurs rapportent une mortalité opératoire de l’ordre de 5 % selon la présence ou non de comorbidités [23,24].   5. Conclusion Le myxome est la tumeur cardiaque primitive la plus fréquente. Son évolution naturelle peut être emmaillée de complications, comme des accidents thromboemboliques ou une mort subite. De ce fait elle constitue une urgence chirurgicale. L’exérèse chirurgicale, seule option thérapeutique, présente un bon pronostic. À long terme, l’évolution est le plus souvent favorable ; néanmoins la récidive reste possible, justifiant une surveillance échographique.   Références Riberi A, Gariboldi V, Grisoli D, Collart F. Les tumeurs cardiaques. Rev Pneumol Clin 2010;66:95-103. https://doi.org/10.1016/j.pneumo.2009.12.012 PMid:20207301 Suraj Maraj MS, Pressman GS, Figueredo VM. Primary Cardiac Tumors. Int J Cardiol 2009;133:152-156. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2008.11.103 PMid:19128845 Reynen K. Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol 1996;77:107. https://doi.org/10.1016/S0002-9149(97)89149-7 Butany J, Nair V, Naseemuddin A, Nair GM, Catton C, Yau T. Cardiac tumors: diagnosis and management. 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