Tératome médiastinal compressif

Rachid Marouf1*, Ihsan Alloubi1, Brahim Housni2 Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire, centre hospitalier universitaire Mohammed VI, Oujda, Maroc. Service d’anesthésie et de réanimation polyvalente, centre hospitalier universitaire Mohammed VI, Oujda, Maroc. * Correspondance : rachidmarouf@yahoo.fr DOI : 10.24399/JCTCV23-4-MAR Citation : Marouf R, Alloubi I, Housni B. Tératome médiastinal compressif. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(4). doi: 10.24399/JCTCV23-4-MAR RÉSUMÉ Introduction : les tératomes bénins du médiastin sont des tumeurs rares qui représentent 5 à 10% des tumeurs du médiastin. Elles restent longtemps asymptomatiques et leur découverte révèle souvent leur taille volumineuse. Ils surviennent le plus souvent chez les sujets jeunes. Cas clinique : nous rapportons l’observation d’un jeune patient de 26 ans présentant un énorme tératome médiastinal révélé par une dyspnée de repos et une douleur thoracique. Une sternothoracotomie gauche (Hemi-Clamshell) à visée diagnostique et thérapeutique avait permis l’extraction de cette lésion dont l’étude anatomopathologique avait confirmé la présence d’un tératome pluritissulaire kystisé du médiastin. Le patient est resté asymptomatique après deux années de recul. Conclusion : bien que les tératomes médiastinaux bénins aient une croissance lente, ils peuvent dans de rares cas se compliquer et entraîner des symptômes. Le traitement de référence est la résection chirurgicale complète. ABSTRACT Compressive mediastinal teratoma Introduction: Benign teratomas of the mediastinum (mature cystic teratomas or “dermoid” tumors) are rare and account for only 5 to 10% of mediastinal tumors. They remain asymptomatic for a long time and the revealing sign is often the discovery of a voluminous mediastinal mass. Although these tumors have been described in young adults. Case report: A 26 years old man with no particular medical history, was admitted for a large cystic mediastinal teratoma, revealed by dyspnea class III (NYHA) and chest pain. . A complete left sterno-thoracotomy (Hemi Clamshell) resection was performed, and the histopathological study confirmed the presence of a multitissular cystized teratoma of the mediastinum. The patient remained asymptomatic after two-years follow-up. Conclusion: Benign mediastinal teratomas are slow growing tumors. They seldom cause complications and become symptomatic. The treatment of choice is complete surgical resection. 1. Introduction Le terme tératome provient du mot grec “teras” et signifie tumeur monstrueuse. Le tératome est formé par des tissus ou composés d’organes qui proviennent des trois couches germinales de l’embryon, qui sont l’endoderme, le mésoderme et l’ectoderme. Le tératome peut donc contenir plusieurs types de tissus, comme des poils, des cheveux, des dents, des os, du cartilage, du muscle ou du tissu adipeux. La localisation médiastinale des tératomes représente 5 à 10% de toutes les tumeurs médiastinales [1]. Habituellement, ces lésions sont situées dans le médiastin antérieur et se développent chez les jeunes femmes. L’histoire physique des tératomes bénins est bien connue. Initialement, ils sont asymptomatiques et se développent très lentement. Dans de rares cas, ils peuvent devenir énormes, comprimer les structures adjacentes et entraîner des symptômes [2]. Le traitement de choix des tératomes kystiques bénins est l’exérèse chirurgicale complète avec un pronostic favorable [3]. 2. Observation Il s’agit d’un jeune patient de 26 ans, sans antécédents particuliers, admis pour prise en charge d’une tumeur médiastinale géante, révélée par une dyspnée au moindre effort et une douleur latérothoracique gauche avec asthénie, anorexie et une perte de poids estimée à 10 kg en 6 mois. L’examen clinique a objectivé un patient déshydraté avec une fréquence respiratoire à 24 c/min, la saturation en oxygène était à 88% à l’air ambiant. La radiographie thoracique a montré un aspect d’une énorme opacité de tonalité hydrique médiastinale occupant une grande partie de l’hémithorax gauche [figure 1]. La tomodensitométrie (TDM) thoracique a présenté une volumineuse masse médiastinale de 15 cm de diamètre multicloisonnée, siège de quelques calcifications avec un effet de compression sur le poumon gauche, la bronche principale gauche, l’artère pulmonaire et sur l’oreillette gauche, faisant évoquer un kyste hydatique [figure 2]. Les marqueurs tumoraux α-FP et les βHCG étaient normaux ; la sérologie hydatique était négative. L’échographie cardiaque a objectivé une compression de l’oreillette gauche et de l’artère pulmonaire gauche sans altération de la fonction cardiaque. [caption id="attachment_4586" align="aligncenter" width="279"] Figure 1 : Radiographie thoracique de face montrant une énorme masse occupant le médiastin et une partie importante de l'hémi-thorax gauche.[/caption] [caption id="attachment_4587" align="aligncenter" width="300"] Figure 2 : TDM thoracique : volumineuse masse médiastinale de 15x13x11cm de diamètre multi cloisonnée siège de quelques calcifications avec un effet de compression sur le poumon gauche, la bronche principale gauche, l’artère pulmonaire et sur l’oreillette.[/caption] Après discussion du dossier à la réunion de concertation pluridisciplinaire, il a été décidé de réaliser une résection chirurgicale à but diagnostique et thérapeutique de cette lésion médiastinale. Le patient n’a pas toléré la position couchée en raison de l’hypotension, vraisemblablement liée à une compression cardiovasculaire avec réduction de la précharge. La planification préopératoire comprenait la mise en place des accès veineux, l’optimisation de la précharge avec prise en compte de la possibilité de mise en place d’une circulation extracorporelle. De plus, une épidurale thoracique était mise en place. L’anesthésie a été induite avec le patient mis en position demi-assise avec inclinaison à 45°, et une sonde endotrachéale à double lumière a été placée sous contrôle fibroscopique. La face antérieure du thorax était préparée et drapée dans cette position. Le patient a été opéré par une voie d’Hemi-Clamshell gauche qui a combiné une sternotomie partielle et une thoracotomie antérolatérale gauche passant par le 5e espace intercostal. L’exploration a trouvé une énorme masse de siège médiastinale de 15 cm de gros diamètre, en rapport à gauche avec la face latérale de l’aorte, avec le tronc de l’artère pulmonaire et l’artère pulmonaire gauche, avec la bronche principale gauche et très adhérente au péricarde, au nerf phrénique gauche et à la face interne du parenchyme pulmonaire. La dissection méticuleuse de cette lésion par rapport à ces différents éléments a été réalisée au ciseau de dissection et en utilisant la pince de l’ultracision. Cette dissection rendue difficile par les adhérences intimes avec les structures avoisinantes a permis l’exérèse complète de cette lésion qu’on a fait sortir à l’aide d’un sac extracteur par l’incision de sternothoracotomie [figure 3]. La douleur postopératoire a été contrôlée par l’administration d’une analgésie multimodale et par l’utilisation de la péridurale. L’étude anatomopathologique a confirmé qu’il s’agissait d’un tératome pluritissulaire kystisé médiastinal contenant de la graisse et des calcifications sans composante immature. Le recul est actuellement de 2 ans. Le patient est asymptomatique avec une saturation à 97% à l’air ambiant et une disparition de la dyspnée et de la douleur thoracique ; la radiographie du thorax n’a pas objectivé d’anomalie décelable avec une bonne réexpansion du poumon gauche [figures 4 et 5]. [caption id="attachment_4588" align="aligncenter" width="300"] Figure 3 : Pièce opératoire d’un Tératome médiastinal géant.[/caption] [caption id="attachment_4589" align="aligncenter" width="273"] Figure 4 : Radiographie thoracique à distance de la chirurgie a objectivé une bonne ré expansion du poumon gauche.[/caption] [caption id="attachment_4590" align="aligncenter" width="268"] Figure 5 : Cicatrice post-opératoire.[/caption] 3. Discussion Les tératomes médiastinaux sont des tumeurs rares et représentent seulement 5 à 10% de toutes les tumeurs de la région [1]. Le premier cas de localisation médiastinale a été décrit en 1823. Depuis lors, une variété de présentations atypiques ont été rapportées. Les tératomes médiastinaux représentent le 2e site de prédilection après les gonades. Ils concernent, dans la plupart des cas, le médiastin antérieur et surviennent souvent chez le sujet jeune, entre 15 et 30 ans, des deux sexes, avec une prédominance féminine [4] avec un sexe-ratio de (1.64:1) pour la série de Takeda. S et al. [5], et de (2.05:1) pour la série de Dulmet et al. [6]. Les tératomes font partie des tumeurs non séminomateuses et correspondent à des formations dérivées d’un ou de plusieurs des trois feuillets embryonnaires (ectoblaste, entoblaste et mésoblaste). Ils peuvent être kystiques ou solides, matures ou immatures et avoir un comportement bénin ou malin. Les formes bénignes correspondent aux tératomes matures qui représentent 50 à 70% des tumeurs germinales médiastinales. Ils sont composés exclusivement de tissus bien différenciés de type adulte [7]. Aucun facteur prédisposant, ou affection associée, n’a été reconnu chez les sujets développant ces tumeurs, même si les tératomes immatures se produisent presque exclusivement chez les mâles [6,7]. Ces lésions restent longtemps asymptomatiques et leur découverte se révèle souvent par leur taille volumineuse [5]. Il est plausible que la taille de la tumeur et la gravité des symptômes soient proportionnelles. Ce constat rejoint celui de Shintani Y et al. [4] qui avaient colligé une série de 15 tératomes matures, les patients symptomatiques présentaient un diamètre de tumeur plus large que celui des patients asymptomatiques (6,0 ± 1,6 vs 4,2 ± 1,6 cm, P=0,04). L’originalité de ce cas repose sur sa taille géante (15 cm), sur l’aspect radiologique qui a montré une lésion médiastinale kystisée multicloisonnée latéralisée à gauche, faisant un diagnostic différentiel avec un kyste hydatique, et sur le caractère compressif des organes adjacents lié aux effets mécaniques, notamment une compression de la trachée et des bronches avec atélectasie du poumon sous-jacent à gauche. En outre, d’autres complications ont été décrites dans la littérature, telle qu’une compression des cavités cardiaques et des structures vasculaires, notamment la veine cave supérieure, une surinfection de tératome kystique ou une perforation dans le poumon et l’arbre trachéobronchique avec une hémoptysie et/ou trichoptysie ou rarement une rupture dans la cavité pleurale, ou même dans le sac péricardique ou sur la paroi thoracique. Une invasion du tissu pulmonaire avec une hémoptysie massive a également été rapportée, bien que la malignité soit rare [3,5,6]. L’imagerie garde sa place dans le diagnostic positif des tératomes médiastinaux, qui restent souvent asymptomatiques. Le tératome apparaît habituellement sur la radiographie du thorax comme une masse médiastinale antérieure, arrondie, ovoïde ou polylobée, bien circonscrite, souvent latéralisée vers l’un des hémithorax. La présence de calcifications est en faveur du diagnostic [7]. La tomodensitométrie (TDM) évalue avec précision la densité de tous les tissus inclus, tels que les tissus mous, les liquides, la graisse, les calcifications et les dents. Parfois, le diagnostic radiologique peut être difficile dans les tératomes compliqués [8]. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est un outil très précieux pour détecter les relations anatomiques avec le médiastin et les structures hilaires, comme les vaisseaux et les voies respiratoires [8,9]. L’échocardiographie offre des informations complémentaires par rapport au scanner thoracique et à l’IRM, surtout l’évaluation de l’envahissement ou de la compression des structures cardiaques. En outre, elle permet de distinguer entre tumeur péricardique ou intracardiaque. Toutefois, il est conseillé de réaliser une échocardiographie qui constitue un examen de routine pour évaluer la fonction cardiaque dans le cadre du risque préopératoire d’une masse médiastinale compressive. Les taux sériques d’α-fœtoprotéine et de β-HCG doivent être mesurés si un tératome est suspecté. Le dosage est normal dans les tératomes matures du médiastin et permet, en cas de positivité, de suspecter d’emblée un contingent malin [9]. Le diagnostic histopathologique par ponction biopsie transpariétale ou transbronchique est discuté dans la réunion de concertation pluridisciplinaire, surtout en cas de doute diagnostique pour guider la prise de décision thérapeutique [10]. L’utilisation de la tomographie par émission de positons au 18 fluorodéoxyglucose (TEP 18 FDG) est limitée au stade diagnostique des tumeurs germinales non séminomateuses, du fait de son inaptitude à différencier les lésions de tératome mature actives des lésions cicatricielles non actives. En revanche, en raison de sa capacité à explorer le corps entier et ses performances souvent supérieures à l’imagerie radiologique, la TEP 18 FDG possède possiblement un intérêt pour déterminer si la tumeur a un potentiel malin, ou lors du bilan d’extension initial dans certaines situations atypiques et également dans le cas particulier des récidives occultes avec réascension inexpliquée des marqueurs tumoraux. Enfin, l’étude de la réponse à la chimiothérapie est également une application d’intérêt croissant [11]. Chiari Proli et al. ont mené une étude pour tester la sensibilité et la spécificité du TEP scanner pour diagnostiquer les tumeurs malignes du médiastin antérieur. Sur 134 cas ayant eu un TEP scanner suivi d’une signature histologique par biopsie invasive ou résection chirurgicale. Sur 110 cas de TEP scanner positif et 24 cas de négativité, ils ont trouvé 101 cas de masses médiastinales antérieures malignes confirmées par l’histologie et 33 cas de tumeurs bénignes. Par conséquent, ils ont conclu que la sensibilité et la spécificité de la TEP 18 FDG dans le diagnostic de la malignité d’une masse médiastinale antérieure était de 83% et 58% respectivement, et la valeur prédictive positive était de 90%, par ailleurs la valeur prédictive négative été de 42% [12]. En général, l’anesthésie pour chirurgie des grosses masses médiastinales peut poser des problèmes liés au syndrome médiastinal dû à une compression ou une invasion des structures vitales, entraînant ainsi une insuffisance respiratoire ou une décompensation hémodynamique. Une évaluation préopératoire des risques et une collaboration étroite entre les équipes d’anesthésie et de chirurgie doivent être mises en place, bien avant le geste chirurgical pour guetter toute complication prévisible [10]. La résection chirurgicale complète et minutieuse des tératomes médiastinaux reste la seule approche thérapeutique envisageable, afin d’éviter les complications et les récidives locales (les complications locales possibles du tératome par effet mécanique, rupture ou surinfection et surtout le risque, si exceptionnel qu’il soit, de transformation maligne) [9,10]. Cette exérèse complète est parfois rendue difficile par la grande taille de ces tumeurs et les adhérences intimes avec les structures voisines, notamment avec le péricarde, le poumon, les gros vaisseaux, le thymus, la paroi thoracique, les structures hilaires ou le diaphragme [3,5,7]. La thoracoscopie vidéo-assistée (“video assisted thoracoscopic surgery”) est une technique faisable pour les tumeurs de taille ≤6 cm, et bien meilleure sur le plan esthétique que la chirurgie à ciel ouvert [4]. Certes, elle constitue un véritable challenge, surtout en présence d’adhérences denses autour de la lésion ou en cas de tumeur large, ce qui va poser un problème d’exposition, de manipulation peropératoire et même de retrait de la pièce de résection chirurgicale [13]. Nakano et al. [14] ont rapporté que l’aspiration du contenu kystique d’un tératome mature à l’aide d’un système aspiratif sous thoracoscopie peut fournir dans certaines situations une vue plus large, facilitant ainsi la manipulation et le retrait complet de la lésion. Certes, cette attitude reste dangereuse et peut favoriser la dissémination en cas d’association à un contingent malin. Chang et al. [15] ont noté une dissémination tumorale rapide chez un patient ayant subi une résection sous thoracoscopie d’un tératome kystique à transformation maligne rompu en peropératoire. Bien que la transformation maligne soit extrêmement rare, une résection minutieuse et complète d’un tératome mature médiastinal, tout en laissant intacte la paroi kystique, est nécessaire pour éviter le risque de rechute d’une composante potentiellement maligne [10,15]. En revanche, une chirurgie à ciel ouvert s’avère plus appropriée pour les lésions volumineuses (>6 cm) et surtout en cas de suspicion de contingent malin associé ou en présence d’adhérentes denses aux structures de voisinage, notamment le cœur, les vaisseaux (le tronc veineux innominé et la veine cave supérieure), le poumon et les structures nerveuses telles que les nerfs phréniques [4]. La chirurgie robotique (“robotic assisted thoracoscopic surgery” – RATS) peut être considérée comme une progression naturelle de la thoracoscopie, offrant une vision tridimensionnelle de haute définition, avec une nette diminution des tremblements et dotée d’instruments chirurgicaux pourvus d’articulations à 7 degrés de liberté à l’intérieur de la cavité thoracique [16]. Melfi et al. [17] ont opéré 69 patients portant des tumeurs médiastinales dont trois tératomes matures, par chirurgie robotique en utilisant le système Da Vinci. Les critères de sélection étaient : un diamètre de tumeur <5 cm, sans signe d’extension ou d’infiltration extracapsulaire ou d’envahissement par contiguïté des structures adjacentes. Pour aborder le médiastin antérieur, les patients étaient mis en position de décubitus latéral, la caméra a généralement été introduite au 6e espace intercostal sur la ligne axillaire moyenne ou postérieure. La meilleure position des bras robotiques a été établie en fonction du siège de la lésion, généralement au 4e espace intercostal, avec une distance minimale de 6 cm par rapport à celui de l’optique. La conversion en thoracotomie a été réalisée dans trois cas en raison d’un envahissement tumorale inattendu (deux thymomes), et la présence d’adhérences tenaces aux structures contiguës dans un cas (un kyste hétérogène). Le recours à la circulation extracorporelle (CEC) en cas d’adhérences sévères ou d’envahissement cardiaque ou de gros vaisseaux permet une résection plus aisée et complète des tissus tumoraux avec la possibilité de dégonfler les poumons en toute sécurité en augmentant le champ d’exposition et de manipulation de la tumeur sans risque de lésion vasculonerveuse ou cardiaque. La CEC peut aussi être proposée comme mesure de sauvetage en cas de décompensations hémodynamiques ou respiratoires peropératoires, d’où l’intérêt d’avoir un perfusionniste et une équipe de chirurgie cardiothoracique dans la salle d’opération. Il est possible de canuler les vaisseaux fémoraux sous anesthésie locale en vue d’une CEC, même avant l’induction de l’anesthésie. La canulation de l’aorte ascendante, de l’oreillette droite ou des deux veines caves supérieure et inférieure, comme couramment utilisée, semble inappropriée pour la chirurgie des grandes masses médiastinales [10,13]. Le diagnostic de certitude qui permet de retenir le diagnostic des tératomes est anatomopathologique sur pièce opératoire, qui met en évidence un tissu entièrement mature ou l’association à un contingent immature, incomplètement différencié, ou à une autre composante germinale. À la coupe, c’est un kyste unique, ou multiloculaire ou une masse polykystique. Histologiquement, les tératomes sont caractérisés par l’existence d’une capsule volontiers calcifiée et par leur contenu hétérogène (formations osseuses ou cartilagineuses, tissu pancréatique, tissu musculaire...). La présence de sébum, d’inclusions pileuses et de formations dentaires explique le terme de kyste dermoïde qui est utilisé par certains auteurs [7,9]. Le pronostic des tératomes matures du médiastin est excellent après résection complète. Les récidives sont exceptionnelles, liées surtout à une résection incomplète et peuvent survenir sous une forme tumorale bénigne ou rarement maligne, d’où l’intérêt d’un suivi régulier basé sur l’examen clinique, le bilan radiologique et le dosage sérique de l’α-fœtoprotéine et de la β-HCG [3,6,12]. 4. Conclusion Les tératomes matures géants du médiastin restent des tumeurs rares qui entraînent une compression mécanique des structures adjacentes [3,7]. Une collaboration étroite et multidisciplinaire entre les équipes d’anesthésie et de chirurgie en pré, per et postopératoire est nécessaire afin d’éviter toute décompensations hémodynamiques ou respiratoires [10]. La résection complète et minutieuse, en faisant attention aux détails anatomiques de la tumeur et ses rapports avec les structures vitales du médiastin, est le traitement de choix afin d’éviter les complications et les récidives locales avec un pronostic qui reste favorable [4,10]. Références Allen MS. Presentation and management of benign mediastinal teratomas. Chest Surg Clin N Am 2002 Nov;12(4):659-64. https://doi.org/10.1016/S1052-3359(02)00036-4 Lemarié E, Diot P, Droz JP, Ruffié P. Tumeurs médiastinales d'origine embryonnaire. Encycl Méd Chir (Elsevier), Pneumologie, 6-047 D 40, Cancérologie, 60-6-7-1-OA-10, 1993, 11 p. Asteriou C, Barbetakis N, Kleontas A, Konstantinou D. Giant mediastinal teratoma presenting with paroxysmal atrial fibrillation. 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décembre 13, 2019

Léiomyosarcome de la veine cave inférieure étendu à l’auricule droit : cas clinique

Damien Dousse1, Bertrand Marcheix2, Nicolas Carrère1, Laurent Ghouti1* Service de chirurgie digestive, CHU Toulouse Purpan, Toulouse. Service de chirurgie cardiovasculaire, CHU Toulouse Rangueil, Toulouse. * Correspondance : ghouti.l@chu-toulouse.fr DOI : 10.24399/JCTCV23-4-DOU Citation : Dousse D, Marcheix B, Carrère N, Ghouti L. Léiomyosarcome de la veine cave inférieure étendu à l’auricule droit : cas clinique. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(4). doi: 10.24399/JCTCV23-4-DOU RÉSUMÉ Le seul traitement curatif d’un léiomyosarcome de la veine cave inférieure (VCI) est l’exérèse chirurgicale complète. Mais lorsqu’il intéresse les trois segments de la VCI, il représente un véritable challenge thérapeutique. Nous rapportons une approche chirurgicale d’un léiomyosarcome de grade II localisé dans les trois segments de la VCI avec une extension à l’oreillette droite chez un patient de 56 ans : une exérèse complète sous circulation extracorporelle avec arrêt circulatoire hypothermique et reconstruction vasculaire par prothèse. Une exérèse radicale est faisable grâce à une approche multidisciplinaire en centre expert. ABSTRACT Leiomyosarcoma of inferior vena cava with extension to the right atrium: case report The only cure for an inferior vena cava (IVC) leiomyosarcoma is complete radical surgical excision. But when it concerns the 3 IVC level, it represents a real therapeutic challenge. We report a surgical approach of grade II leiomyosarcoma located in the 3 IVC level with an extension to the right atrium in a 56-year-old patient: a radical excision by laparotomy and sternotomy under cardiopulmonary bypass with hypothermic circulatory arrest and vascular reconstruction by prosthesis. Radical excision is feasible thanks to a multidisciplinary approach in an expert center. 1. Introduction Le léiomyosarcome d’origine vasculaire est la tumeur maligne vasculaire la plus fréquente, principalement situé au niveau de la veine cave inférieure (VCI). Les léiomyosarcomes sont rares, représentant 0,5% de l’ensemble des tumeurs des tissus mous [1,2]. Le diagnostic repose sur des examens morphologiques et sur une preuve anatomopathologique. La chimiothérapie et la radiothérapie n’ayant pas fait la preuve de leur efficacité, l’exérèse chirurgicale avec des marges saines R0 représente le seul traitement curateur [1,2]. Les léiomyosarcomes de la VCI sont classés en fonction de leur localisation anatomique en trois zones [1,2] : zone I : segment infrarénal de la VCI ; zone II : segment suprarénal et rétrohépatique de la VCI, entre les veines rénales et les veines sus-hépatiques ; zone III : segment suprahépatique, entre les veines sushépatiques et l’atrium droit. Les léiomyosarcomes intéressant les trois segments de la VCI avec une extension tumorale à l’atrium droit sont très rares et peu rapportés dans la littérature. 2. Observation Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 56 ans présentant une masse suspecte de la VCI révélée par une altération de l’état général associée à une fièvre vespérale. Le bilan morphologique a mis en évidence une lésion de 8 cm de grand axe dans la VCI, s’étendant de l’ostium de la veine rénale droite jusqu’à l’oreillette droite, avec un contact au niveau de l’abouchement des veines sus-hépatiques [figure 1]. [caption id="attachment_4596" align="aligncenter" width="300"] Figure 1: Imagerie pré-opératoire :(A) Scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté (coupe axiale)(B) IRM thoraco-abdomino-pelvien injecté (coupe axiale)(C) Scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté (coupe coronale)[/caption] Cette lésion était localisée dans les segments I, II et III de la VCI. L’examen anatomopathologique obtenu après des biopsies par voie trans-jugulaire droite était en faveur d’un léiomyosarcome conventionnel, de grade I selon la classification de la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC). Le bilan d’extension (scanner thoraco-abdomino-pelvien et tomographie par émission de positons) était négatif. Après discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), une chimiothérapie néo-adjuvante a été décidée en vue d’une exérèse chirurgicale à visée curative. Le patient a reçu 3 cycles d’adriamycine-déticène, avec une bonne tolérance. Cette tumeur semblait résécable sous circulation extracorporelle (CEC) avec arrêt circulatoire hypothermique en combinant une sternotomie et une laparotomie. La stratégie chirurgicale a été réalisée en plusieurs temps : Dans un premier temps, par laparotomie, une libération extensive de la VCI a été réalisée. Le pôle inférieur de la tumeur était au contact de la veine rénale gauche et légèrement au-dessus de la veine rénale droite. Les veines sus-hépatiques étant libres, il a été décidé de ne pas réaliser de geste d’hépatectomie associée au vu du faible grade tumoral, d’une exérèse macroscopiquement complète et du risque hémorragique lié à l’héparinisation pour la CEC. Dans un deuxième temps, par sternotomie, une circulation extracorporelle avec canulation de l’aorte transverse, de la veine cave supérieure et de la VCI infrarénale a été mise en place. Après refroidissement progressif jusqu’à obtenir une température systémique de 32 °C, un clampage aortique et une cardioplégie ont été réalisés. L’exclusion vasculaire totale du foie a été obtenue après manœuvre de Pringle (clampage du pédicule hépatique incluant le tronc porte). Les gestes d’exérèses ont associé une résection monobloc de la tumeur en marges macroscopiquement saines, avec résection de la veine cave en biseau conservant l’ostium de la veine rénale droite et ligature de la veine rénale gauche et section de la VCI au niveau de sa jonction avec l’oreillette droite. Les veines sus-hépatiques ont été sectionnées. Les marges de résection avaient été anticipées en préopératoire en collaboration avec les radiologues. Pour la reconstruction, un tube prothétique en Gore-Tex 20 mm de diamètre entre la veine cave inter-rénale et l’oreillette droite a été implanté. Puis réimplantation des veines sus-hépatiques et de la veine rénale droite. La veine rénale gauche n’a pas été réimplantée en raison de la continuité de la veine génitale gauche. La récupération hémodynamique a été rapide, le réchauffement progressif après déclampage aortique permettant un arrêt de la CEC après une durée totale de 125 minutes. Le clampage hépatique continu a duré 43 minutes. La durée opératoire était de 7 heures. Les suites postopératoires ont été favorables sur le plan hémodynamique, neurologique et respiratoire. Il n’y a pas eu d’insuffisance hépatocellulaire ni rénal. Le patient est sorti d’hospitalisation au onzième jour postopératoire. [caption id="attachment_4597" align="aligncenter" width="225"] Figure 2: Scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté post-opératoire (coupe coronale)[/caption] L’examen anatomopathologique était en faveur d’un léiomyosarcome conventionnel de la VCI de 7,5 cm de hauteur, de grade II selon la classification de la FNCLCC. L’exérèse était complète, classée R0. La discussion collégiale en RCP n’a pas proposé de traitement adjuvant, mais une surveillance active. À deux ans de la résection, le patient est en très bon état général (OMS 0), sans signe clinique ni radiologique de récidive locale ou à distance. 3. Discussion Les léiomyosarcomes de la VCI sont des tumeurs rares associées à un pronostic très sombre en l’absence d’exérèse chirurgicale. Le seul traitement potentiellement curatif, donnant aux patients les meilleures chances de survie sans récidive et de survie globale à long terme, est une résection chirurgicale monobloc, d’emblée macroscopiquement et microscopiquement complète, classée R0. Le taux de survie sans récidive à 5 ans est estimé entre 30% et 53%, et le taux de survie globale à 3 ans à 87,5% pour les patients réséqués [1,2]. Les quatre facteurs de mauvais pronostic identifiés sont l’atteinte du segment III de la VCI, l’extension à l’atrium droit, une croissance tumorale intraluminale prédominante et une exérèse chirurgicale incomplète [1,2]. Une stratégie chirurgicale agressive doit donc être proposée avec pour objectif d’obtenir une résection R0 d’emblée. Des règles carcinologiques strictes doivent être respectées dans cette chirurgie à visée curatrice, d’exérèse complète R0 en bloc, idéalement “no view, no touch” avec exérèse du site biopsique. La survie des patients réséqués d’emblée R0 est supérieure à celle des patients opérés en 2 ou plusieurs temps [1,2]. Les marges de résection R0 doivent être anticipées en préopératoire en collaboration avec les radiologues. La localisation anatomique de la VCI et l’envahissement potentiel des organes adjacents font de cette résection un véritable challenge chirurgical. Cette chirurgie peut nécessiter le recours à des chirurgies hépatiques extrêmes avec de long temps de clampage hépatique (exclusion vasculaire totale du foie, chirurgie ex situ in vivo, chirurgie ex vivo) ; à des techniques de circulation extracorporelle (shunt veinoveineux, bypass cardiopulmonaire) avec ou sans arrêt circulatoire, et avec ou sans hypothermie ; à des exérèses d’organes adjacents (néphrectomie, surrénalectomie…) ; et à des techniques de reconstructions vasculaires. La stratégie thérapeutique doit être planifiée de manière multidisciplinaire au sein de réseau spécialisé “Sarcome” (réseau NetSarc en France), impliquant des oncologues, des chirurgiens, des radiologues, des anesthésistes et des pathologistes (Réseau de référence en pathologie des sarcomes [RRePS]), en centre expert. Les léiomyosarcomes intéressant le segment 3 de la VCI avec une extension à l’atrium droit sont rares et rapportés uniquement dans des case reports avec des attitudes chirurgicales non consensuelles [3-8]. La technique d’exérèse sous CEC avec arrêt circulatoire hypothermique a été rapportée comme faisable avec une morbimortalité faible [3-5]. Des techniques alternatives ont été décrites, utilisant le bypass cardiopulmonaire normothermique sans arrêt circulatoire hypothermique [6], réalisation d’un shunt veinoveineux avec exclusion vasculaire totale du foie uniquement [7], ou même une exclusion vasculaire du foie sans circulation extracorporelle par application d’un refroidissement cutanée externe [8]. Dans ce cas, une exérèse complète d’un léiomyosarcome des 3 segments de la VCI étendu à l’atrium droit sous CEC et arrêt circulatoire hypothermique a été réalisée dans de bonnes conditions. Le patient n’a présenté aucune complication postopératoire. Cette technique est faisable en centre expert, avec une collaboration entre chirurgiens cardiovasculaires et digestifs. La chirurgie d’exérèse sous CEC avec arrêt circulatoire hypothermique augmente la durée opératoire, mais semble associée à une diminution du risque hémorragique, d’ischémie chaude rénale et hépatique et par conséquent de l’insuffisance hépatocellulaire et rénale, d’exérèse incomplète avec une visualisation optimale de la lumière de la VCI et de l’atrium droit, d’embolies [5-8]. Actuellement, aucune recommandation ne peut être établie sur la stratégie chirurgicale appropriée par manque de niveau de preuve du fait de la rareté, de leur hétérogénéité et du manque de larges séries sur ces tumeurs. Seules les règles carcinologiques conduisant à une résection monobloc complète R0 sont indiscutables, posant le problème d’un challenge thérapeutique majeur. Une approche multidisciplinaire avec la coordination des différentes équipes chirurgicales, anesthésiques et radiologiques nous semble indispensable. 4. Conclusion Les léiomyosarcomes atteignant le segment 3 de la VCI étendu à l’atrium droit sont des tumeurs malignes très rares, associées à un pronostic sombre. Seule une stratégie chirurgicale agressive permettant d’obtenir une résection R0 donne aux patients les meilleures chances de survie. L’approche multidisciplinaire avec la coordination des différentes équipes oncologiques, chirurgicales, anesthésiques, radiologiques et pathologistes est indispensable à ce challenge thérapeutique. Ces techniques chirurgicales complexes doivent être réalisées en centre expert. Références Sulpice L, Rayar M, Levi Sandri GB et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava. J Visc Surg 2016 Jun;153(3):161-5 [PMID: 26711879 DOI: 10.1016/j.jviscsurg.2015.11.002]. https://doi.org/10.1016/j.jviscsurg.2015.11.002 PMid:26711879 Mann GN, Mann LV, Levine EA, Shen P. Primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava: A 2-institution analysis of outcomes. Surgery 2012 Feb;151(2):261-7 [PMID: 21176932 DOI: 10.1016/j.surg.2010.10.011]. https://doi.org/10.1016/j.surg.2010.10.011 PMid:21176932 Lv Y, Pang X, Zhang Q, Jia D. Cardial leiomyosarcoma with multiple lesions involved: a case report. Int J Clin Exp Pathol 2015;8(11):15412-15416 [PMID: 26823904]. Laas J, Schmid C, Allhoff E, Borst HG. Tumor-related obstruction of the inferior vena cava extending into the right heart--a plea for surgery in deep hypothermic circulatory arrest. Eur J Cardiothorac Surg 1991;5(12):653-6 [PMID: 1772682]. https://doi.org/10.1016/1010-7940(91)90122-Z Harnoy Y, Rayar M, Levi Sandri GB et al. Intravascular Leiomyomatosis with Intracardiac Extension. Ann Vasc Surg 2016 Jan;30:306.e13-5 [PMID: 26362618 DOI: 10.1016/j.avsg.2015.06.094] https://doi.org/10.1016/j.avsg.2015.06.094 PMid:26362618 Hassan M, Ciancio G, Shirodkar SP et al. Surgical technique of removal of inferior vena cava leiomyosarcoma extending into the right atrium without deep hypothermic circulatory arrest. J Card Surg 2010 May;25(3):277-81 [PMID: 20149014 DOI: 10.1111/j.1540-8191.2009.00980.x]. https://doi.org/10.1111/j.1540-8191.2009.00980.x PMid:20149014 Fernandez HT, Kim PT, Anthony TL, Hamman BL, Goldstein RM, Testa G. Inferior vena cava reconstruction for leiomyosarcoma of Zone I-III requiring complete hepatectomy and bilateral nephrectomy with autotransplantation. J Surg Oncol 2015 Oct;112(5):481-5 [PMID: 26356493 DOI: 10.1002/jso.24041]. https://doi.org/10.1002/jso.24041 PMid:26356493 Malyshev M, Zotov S, Malyshev A, Rostovykh A. Primary leiomyosarcoma of inferior vena cava adjacent to hepatic veins: complete off-pump resection and inferior vena cava graft reconstruction with application of external skin surface cooling. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2017 Nov 1;25(5):683-686 [PMID: 28525631 DOI: 10.1093/icvts/ivx133]. https://doi.org/10.1093/icvts/ivx133 PMid:28525631 Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared. Date de soumission : 20/02/2019. Acceptation : 30/09/2019.

décembre 13, 2019

Cas clinique · Vol. 23 Décembre 2019

La rupture diaphragmatique droite post-traumatique : à propos d’un cas

Abdelkarim Kharroubi1,2*, Alexandre Karsenti1, Arez Mameli1, Bruno Tremblay1 Service de chirurgie thoracique et vasculaire, Grand Hôpital de l’est parisien (GHEF), Meaux. Université Ibn Zohr, faculté de médecine, Agadir, Maroc. Correspondance : karimvasculaire@gmail.com DOI : 10.24399/JCTCV23-4-KHA Citation : Kharroubi A, Karsenti A, Mameli A, Tremblay B. La rupture diaphragmatique droite post-traumatique : à propos d’un cas. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(4). doi: 10.24399/JCTCV23-4-KHA RÉSUMÉ La rupture diaphragmatique droite post-traumatique est une lésion dont la gravité est variable, pouvant passée inaperçue à la phase aiguë. Son diagnostic est essentiellement radiologique. Un traitement chirurgical par thoracotomie est préférable. Parfois la thoracoscopie peut constituer une bonne alternative dans un but diagnostique et thérapeutique. Nous rapportons le cas d’un homme présentant une rupture diaphragmatique droite post-traumatique avec une hernie hépatique, dont le diagnostic a été établi une semaine après le traumatisme. ABSTRACT The traumatic right diaphragmatic rupture: A case report Right post traumatic diaphragmatic rupture is a lesion whose severity is variable, which may have gone unnoticed in the acute phase. His diagnosis is essentially radiological. Surgical treatment with thoracotomy is preferable, sometimes thoracoscopy can be a good alternative for diagnostic and therapeutic purposes. We report the case of a man with a post-traumatic right diaphragmatic rupture with hepatic hernia, whose diagnosis was established one week after the trauma. 1. Introduction La rupture de la coupole diaphragmatique droite post-traumatique est une lésion rare, mais de gravité variable. Elle est présente chez moins de 1,6% des traumatisés hospitalisés pour une contusion thoracique et/ou abdominale [1], avec une mortalité estimée entre 20 et 60% [2]. Le diagnostic est difficile, souvent tardif. Une association d’hernie hépatique ou gastrosplénique en intrathoracique est fréquente. Le pronostic est péjoratif en cas de retentissement cardiorespiratoire. L’objectif de notre cas est de préciser l’importance de la surveillance radiologique et d’inciter à penser à cette lésion devant tout traumatisme thoracique ou abdominal. 2. Observation Patient de 63 ans, enseignant de profession, sportif et tabagique chronique avec un indice de masse corporelle à 24 kg/m2, a été victime d’un accident de la voie publique (motocycliste casqué heurté par une voiture) avec points d’impact crânien et thoracique droit. L’examen à l’admission a objectivé un patient avec score de Glasgow à 15, état hémodynamique stable, eupnéique avec saturation capillaire en oxygène à 99% à l’air ambiant, dermabrasion occipitale et ecchymoses avec point douloureux basithoracique droit, l’examen pleuropulmonaire était normal avec un abdomen souple. Un bilan radiologique initial, fait du body scanner et radiographie thoracique, a été réalisé, objectivant la présence de fractures costales postérieures des 9e et 10e côtes et un hémothorax droit mimine, sans anomalie de l’étage cérébral. Un complément par tomodensitométrie (TDM) thoracique [figure 1] a été demandé et une lésion diaphragmatique, difficilement visible, est passé inaperçue. [caption id="attachment_4601" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Coupe frontale d’une TDM thoraco-abdominale initiale : la lésion diaphragmatique est difficilement visible.[/caption] Le malade a été admis au service pour surveillance, il est resté stable sur le plan clinique. Sur des radiographies thoraciques de contrôle, une ascension de la coupole diaphragmatique droite a été constatée [figure 2] d’où l’évocation d’une lésion diaphragmatique droite avec hernie du foie dans le thorax, diagnostic qui a été confirmé par un scanner [figure 3] et complété par une imagerie par résonance magnétique (IRM) [figure 4]. [caption id="attachment_4602" align="aligncenter" width="300"] Figure 2. Radiographie du thorax de face de contrôle (7e jour) montrant une ascension de la coupole diaphragmatique droite.[/caption] [caption id="attachment_4605" align="aligncenter" width="300"] Figure 3. Images tomodensitométriques (coupe frontale à gauche et sagittale à droite) objectivant une hernie hépatique transdiaphragmatique en intrathoracique (7 jours après le traumatisme).[/caption] [caption id="attachment_4606" align="aligncenter" width="300"] Figure 4. Image d’IRM (coupe frontale à droite et sagittale à gauche) montrant l’ascension intrathoracique d’une partie du foie avec discontinuité de la coupole diaphragmatique droite.[/caption] Le malade a été admis au bloc opératoire, une thoracoscopie initiale a permis de confirmer et préciser la topographie de la lésion : rupture de 12 cm de la coupole diaphragmatique droite avec hernie hépatique partielle [figure 5] sans lésion péricardique ou pulmonaire associée. Une thoracotomie a permis de repositionner le foie en intra-abdominal sans difficulté et de réparer la lésion par deux surjets de Prolene 3/0 [figure 6]. [caption id="attachment_4607" align="aligncenter" width="300"] Figure 5. Vue opératoire montrant la brèche diaphragmatique après réduction de l’hernie hépatique.[/caption] [caption id="attachment_4603" align="aligncenter" width="300"] Figure 6. Vue opératoire après réparation de la brèche diaphragmatique.[/caption] Le patient ne présentait aucune dysfonction respiratoire en postopératoire, avec des radiographies de contrôle normales. L’état neurologique est resté stable avec un scanner cérébral de contrôle sans particularité ; la disparition totale de la douleur est arrivée au bout de deux semaines. Le patient est sorti à J15 et a repris son travail un mois après sans aucun retentissement sur la vie personnelle et professionnelle. La coupole diaphragmatique droite a gardé sa position anatomique normale sur toutes les radiographies réalisées à chaque contrôle. 3. Discussion La rupture diaphragmatique est une conséquence relativement classique des traumatismes thoraco-abdominaux fermés [3], son incidence varie entre 1 et 7% [4]. Le diagnostic est souvent tardif, et la hernie peut n’être cliniquement apparente et diagnostiquée qu’après des mois, voire des années après le traumatisme [5]. La radiographie thoracique initiale reste un élément nécessaire du diagnostic, en visualisant l’ascension de la coupole diaphragmatique d’emblée ou sur les clichés répétés. La tomodensitométrie a une sensibilité de 33 à 83% et une spécificité de 76 à 100%, et une valeur prédictive positive de 50 à 98% [6]. Elle permet de confirmer l’éventration en visualisant le muscle diaphragmatique rompu [1] et de quantifier l’importance de la hernie. Une imagerie par résonance magnétique peut être envisagée en cas de doute diagnostique. Ces examens ont également un intérêt pour éliminer une autre lésion associée, ainsi qu’un éventuel retentissement cardiopulmonaire de la hernie. Les principaux risques d’une rupture diaphragmatique droite sont une dysfonction diaphragmatique, la compression pulmonaire, le déplacement du médiastin et une altération du retour veineux [7]. Dans notre cas, la lésion était simple avec hernie partielle du foie sans complications anatomiques, hémodynamiques ou fonctionnelles : le patient a gardé une respiration normale sans aucune gêne. Une fois le diagnostic fait dans les jours qui suivent le traumatisme, une intervention chirurgicale s’impose. Le traitement chirurgical pose le problème de la voie d’abord ; logiquement, la meilleure voie d’abord est abdominale car le traumatisme en cause est abdominal, mais pour la rupture diaphragmatique droite cette voie a plusieurs limites. En pratique, la rupture diaphragmatique droite étant beaucoup plus accessible par le thorax, c’est la voie de choix qui a comme avantage un accès large : de l’apex à la coupole, avec possibilité d’agrandissement en arrière et un meilleur contrôle lors de la réparation diaphragmatique, l’inconvénient de cette voie est qu’elle est longue, et les sections musculaires privent l’utilisation ultérieure du grand dorsal et du grand dentelé comme lambeaux. Chez notre malade, la voie d’abord était une thoracotomie droite avec, en fin d’intervention, un rapprochement par des gros fils ramenant la côte sus et sous-jacente, en passant à travers un orifice percé dans la côte inférieure. Le traitement consiste en une réintégration du foie en intra-abdominal et une réparation de la coupole diaphragmatique [8]. 4. Conclusion La rupture de la coupole diaphragmatique droite est une lésion rare dont le diagnostic est difficile, faisant appel à la réalisation de radiographies de contrôle au cours de la surveillance de tout traumatisé thoracique et/ou abdominal. Une TDM ou IRM sont indiquées au moindre doute. Parfois une thoracoscopie est nécessaire. Le traitement chirurgical par thoracotomie ou thoracoscopie permet la réintégration des organes herniés et la suture de la brèche. Le pronostic est favorable en l’absence de lésion cardiorespiratoire. Références Favre JP, Cheynel N, Benoit L, Favoulet P. Surgical treatment for traumatic diaphragmatic ruptures. EMC-Techniques chirurgicales - Appareil digestif 2005;2:242-251 DOI : 10.1016/S0246-0424(05)39769-X https://doi.org/10.1016/j.emcchi.2005.04.004 Reiff D, McGwin G, Metzger J, Windham ST, Doss M, Rue LW. Identifying injuries and motor vehicle collision characteristics that together are suggestive of diaphragmatic rupture. J Trauma 2002 Dec;53(6):1139-45 DOI:10.1097/00005373-200212000-00018 PMID:12478041 https://doi.org/10.1097/00005373-200212000-00018 PMid:12478041 Najah H, Pocard M. Laparoscopic diaphragm rupture repair (with video). Journal of visceral surgery 2014 Jun;151(3):237-8 DOI: 10.1016/j.jviscsurg.2014.03.005 PMID:24780225 https://doi.org/10.1016/j.jviscsurg.2014.03.005 PMid:24780225 Scharff JR, Naunheim KS. Traumatic diaphragmatic injuries. 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décembre 13, 2019

Cas clinique · Vol. 23 Décembre 2019

Anévrysme géant de l’artère pulmonaire et maladie de Behçet : à propos d’un cas

Alia Machboua*, Adam Belarbi, Salima Hamraoui, Sara Zarouki, Rachid Marouf, Ihsan Alloubi Service de chirurgie thoracique et cardiaque, CHU Mohamed VI, Oujda, Maroc. * Correspondance : alia.machboua@gmail.com DOI : 10.24399/JCTCV23-4-MAC Citation : Machboua A, Belarbi A, Hamraoui S, Zarouki S, Marouf R, Alloubi I. Anévrysme géant de l’artère pulmonaire et maladie de Behçet : à propos d’un cas. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(4). doi: 10.24399/JCTCV23-4-MAC RÉSUMÉ L’anévrysme de l’artère pulmonaire est une pathologie rare qui peut survenir dans le cadre de la maladie de Behçet. Nous rapportons le cas d’un patient de 16 ans, ayant un antécédent d’aphtose bipolaire, admis pour hémoptysie. La tomodensitométrie thoracique décrit une lésion vasculaire anévrysmale aux dépens de l’artère pulmonaire en intrascissurale, avec un faux chenal disséquant signant la prérupture. Une lobectomie inférieure droite a été réalisée avec des suites favorables. Un traitement de fond de la maladie de Behçet est instauré avec une bonne évolution clinique. ABSTRACT About a Giant Aneurysm of the Pulmonary Artery and Behcet’s disease: case report The pulmonary artery aneurysm is a rare pathology. It can occur in the part of Behçet's disease. We report the case of a 16 year old patient, with a history of bipolar aphtosis admitted for hemoptysis. The Chest computed tomography describes aneurysmal vascular lesion, witch depends on the intra- scissural pulmonary artery, with a false chennel dissecting sign the pre-rupture. A lower right lobectomy was performed with favorable suites. A basic treatment of Behçet's disease is established with good clinical progress. 1. Introduction L’atteinte anévrysmale de l’artère pulmonaire constitue une pathologie rare, qui présente moins de 1% des anévrysmes intrathoraciques. Elle est définie par un diamètre aortopulmonaire (diamètre du tronc de l’artère pulmonaire sur le diamètre de l’aorte ascendante) supérieur à 2 ou un diamètre de l’artère pulmonaire supérieur à 40 mm. L’anévrysme de l’artère pulmonaire peut être congénital ou acquis, dans ce dernier cas il est souvent inclus dans le cadre d’une vascularite systémique, notamment la maladie de Behçet, et peut être inaugural de cette dernière. Nous rapportons le cas d’un jeune patient ayant un anévrysme de l’artère pulmonaire dans sa portion intrascissurale droite. 2. Observations Il s’agit de M. B., âgé de 16 ans, ayant comme passé pathologique la notion d’un ictère, d’une anémie et d’une aphtose bipolaire, admis pour hémoptysie de moyenne abondance, récidivante, associée à une toux, le tout évoluant depuis 4 mois dans un contexte de fièvre et de conservation de l’état général. L’examen physique trouve des râles crépitants de la base pulmonaire droite. Le reste de l’examen somatique est sans particularités. La radiographie thoracique [figure 1] a objectivé une opacité parahilaire droite à projection scissurale. Un angioscanner thoracique [figures 2a, b] a été demandé montrant une opacité ovalaire prenant intensivement le contraste, avec un halo circonférentiel disséquant la paroi de l’artère pulmonaire, et dont les reconstructions anatomiques évoquent à priori un anévrysme en prérupture. L’abord a été une thoracotomie postérolatérale droite, avec un contrôle premier du tronc de l’artère pulmonaire droite, ligature de l’artère pulmonaire en intrascissurale et par conséquent une lobectomie inférieure droite emportant la poche anévrysmale intraparenchymateuse. Les suites postopératoires ont été favorables avec une disparition complète de l’hémoptysie et une sortie J5 du postopératoire. La maladie de Behçet a pu être confirmée par la suite et un traitement de fond a été instauré. Après un recul de 8 ans, le patient demeure asymptomatique. [caption id="attachment_4611" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Radiographie thoracique de face montrant une opacité parahilaire droite à projection scissurale.[/caption] [caption id="attachment_4612" align="aligncenter" width="300"] Figure 2a. TDM thoracique coupe axiale, en fenêtre médiastinale montrant une hyperdensité médiolobaire inférieure droite prenant intensivement le contraste avec un halo périlésionnel évoquant une prérupture.[/caption] [caption id="attachment_4613" align="aligncenter" width="300"] Figure 2b. TDM thoracique coupe axiale, en fenêtre parenchymateuse montrant une hyperdensité médiolobaire inférieure droite avec hématome péri-anévrysmal et aspect en verre dépoli en aval évoquant une hémorragie intra-alvéolaire. [/caption] 3. Discussion L’anévrysme de l’artère pulmonaire est une pathologie rare. En effet, Deterling et Clagett ont rapporté seulement 8 cas en 1947 pour 109571 autopsies sur une période de 100 ans [1]. L’anévrysme de l’artère pulmonaire survient essentiellement dans le cadre de la maladie de Behçet, qui est une vascularite systémique affectant le sujet jeune, généralement de 20 à 30 ans avec une prédominance masculine. Il peut survenir également dans le cadre du syndrome de Hughes-Stovin [2], associant souvent une hémoptysie avec une atteinte systémique, oculaire ou vasculaire de type thrombose veineuse profonde, pouvant atteindre les veines des membres inférieurs ou le tronc de la veine cave inférieure. Le tableau clinique, qui n’est pas spécifique, fait souvent état d’une hémoptysie, parfois associée à des signes extrathoraciques faisant évoquer une atteinte systémique comme l’aphtose bipolaire, ou l’atteinte oculaire, comme le cas de notre patient. La confirmation diagnostique repose sur l’exploration radiologique, la radiographie thoracique montre une opacité bien limitée souvent juxtahilaire, et l’angioscanner thoracique confirme la nature vasculaire de ces lésions. Vu la rareté de cette pathologie, le traitement n’est pas codifié [3], la prise en charge peut se faire par traitement endovasculaire de type embolisation [4], mais souvent l’évolution est dominée par la récidive d’hémoptysie. Le traitement chirurgical s’impose à chaque fois où le risque de rupture de l’anévrysme est important, l’évolution spontanée de ces anévrysmes se fait soit par l’augmentation de leur taille et leur fissuration dans les bronches avec hémoptysie mortelle, soit par la survenue d’autres anévrysmes. Le traitement de fond de l’étiologie est nécessaire pour pallier les récidives. Des rétrocessions d’anévrysmes ont été obtenues sous corticoïdes, cyclophosphamide ou thalidomide [5-7]. 4. Conclusion Les anévrysmes de l’artère pulmonaire demeurent une pathologie rare, souvent associée à une pathologie systémique, leur prise en charge est codifiée par le volume de l’anévrysme et l’existence de signes de prérupture, essentiellement une hémoptysie qui devrait précipiter la prise en charge chirurgicale de ces patients. Références Deterling RA, and Clagett OT. Aneurysm of the pulmonary artery: Review of the literature and report of a case. American Heart Journal 1947;34(4):471-499 DOI:10.1016/0002-8703(47)90527-9 https://doi.org/10.1016/0002-8703(47)90527-9 Bennji SM, du Preez L, Griffith-Richards S, et al. Recurrent pulmonary aneurysms, Hughes Stovin syndrome on Spectrum of Behçet disease. Chest Journal 2017;07-15 DOI: 10.1016/j.chest.2017.07.015 https://doi.org/10.1016/j.chest.2017.07.015 PMid:29126538 Takahama M, Yamamoto R, Nakajima R, Tada H. Successful surgical treatment of pulmonary artery aneurysm in Behcet's syndrome: case report. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 2009;8:390-392 DOI:10.1510/icvts.2008.194647 https://doi.org/10.1510/icvts.2008.194647 PMid:19064583 Bachmeyer C, Khalil A, Bouvard E, Parrot A. Une hémoptysie au cours d'une maladie de Behçet. Rev Med Interne 2007;28:784-6 DOI: 10.1016/j.revmed.2007.04.015 https://doi.org/10.1016/j.revmed.2007.04.015 PMid:17559981 Tascilar K, Melikoglu M, Ugurlu S, Sut N, Caglar E, Yazici H. Vascular involvement in Behçet's syndrome: a retrospective analysis of associations and the time course. Rheumatology (Oxford) 2014;53(11):2018-2022 DOI: 10.1093/rheumatology/keu233. Epub 2014 Jun 6 https://doi.org/10.1093/rheumatology/keu233 PMid:24907156 Alpagut U, Ugurlucan M, Dayioglu E. Major arterial involvement and review of Behcet's disease. Ann Vasc Surg 2007;21:232-239 DOI: 10.1016/j.avsg.2006.12.004 https://doi.org/10.1016/j.avsg.2006.12.004 PMid:17349371 Erkan F, Gül A, Tasali E. Pulmonary manifestations of Behçet's disease. Thorax Journal 2001;56:572-578 DOI:10.1136/thorax.56.7.572 https://doi.org/10.1136/thorax.56.7.572 PMid:11413359 PMCid:PMC1746103 Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared. Date de soumission : 02/06/2019. Acceptation : 08/11/2019.

décembre 13, 2019

A la une · Chirurgie thoracique · Vol. 23 Décembre 2019

Chirurgie des tumeurs neuroendocrines pulmonaires : étude rétrospective de 253 cas

Armand Cluzel, Joséphine Chenesseau, Alex Fourdrain, Iliès Bouabdallah, Delphine Trousse, Geoffrey Brioude, Lucile Gust, Christophe Doddoli, Xavier Benoît D’Journo, Pascal Alexandre Thomas* Service de chirurgie thoracique et des maladies de l’œsophage, Aix-Marseille université, CNRS, Iiserm, Centre de recherche en cancérologie (CRCM), hôpital Nord, Aix-Marseille université, Marseille. * Correspondance : pathomas@ap-hm.fr DOI : 10.24399/JCTCV23-4-CLU Citation : Cluzel A, Chenesseau J, Fourdrain A, Bouabdallah I, Trousse D, Brioude G, Gust L, Doddoli C, D’Journo XB, Thomas PA. Chirurgie des tumeurs neuroendocrines pulmonaires : étude rétrospective de 253 cas. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(4). doi: 10.24399/JCTCV23-4-CLU RÉSUMÉ Objectif : évaluer la prise en charge chirurgicale à visée curative des tumeurs neuroendocrines pulmonaires (TNEP) et sa qualité. Méthode : étude monocentrique rétrospective des patients opérés de TNEP de 2004 à 2018. Étaient évalués les données démographiques, la présentation clinique, les pratiques préopératoires, les pratiques chirurgicales (respect des recommandations sur le curage médiastinal), les traitements adjuvants et la survie. Résultats : deux cent cinquante-trois patients ont été opérés : 164 pour carcinoïde typique (CT), 39 pour carcinoïde atypique (CA), 17 pour carcinome neuroendocrine à grandes cellules (CNEGC) et 33 pour carcinomes à petites cellules (CPC). Sur cette période, on notait une augmentation des TNEP de 269%. L’exérèse réalisée était anatomique pour 239 patients (94%) avec un curage ganglionnaire respectant les recommandations ESTS (European Society of Thoracic Surgeons) dans 66% des cas avec 14,9±8 ganglions prélevés. La survie à 5 ans était de 85,5% pour les TNEP : 98% pour les CT, 96% pour les CA, 59% pour les CNEGC et 32% pour les CPC. L’atteinte ganglionnaire était un facteur de mauvais pronostic. Conclusion : en forte augmentation ces dernières années, la chirurgie des TNEP doit rester guidée par les principes oncologiques recommandés pour permettre une survie à long terme acceptable. ABSTRACT Surgery of neuroendocrine pulmonary tumors: study of 253 cases Objective: To evaluate the management of pulmonary neuroendocrine tumors (PNETs) and quality of their surgery. Method: Retrospective single-centre study of patients operated on for a pulmonary neuroendocrine tumor from 2004 to 2018. We looked at demographic and clinical characteristics, preoperative work-up, surgical practices (focusing on lymphadenectomy), adjuvant therapies, and survival. Results: 253 patients were operated on: 164 for a typical carcinoïd (TC), 39 for an atypical carcinoïd (AC), 17 for a large cell neuroendocrine carcinoma (LCNEC) and 33 for a small cell carcinoma (SCC). Along this 14-year period, there was an increase in PNETs prevalence of 269% when comparing the 2 edge years. The resection was anatomical in 239 patients (94%). In 66% of the cases, the ESTS recommendations on intraoperative lymph node evaluation were completed with an average of 14.9±8 nodes removed/examined. The 5-year survival rate was 85.5% for the PNETs: 98% for TCs, 96% for ACs, 59% for LCNECs and 32% for SCCs. A lymph node involvement was a negative pronosticator on the whole cohort with marked differences according to the pathological subtypes. Conclusion: we faced a strong increase in PNET incidence at our center. Our results are concordant with data from the literature. Compliance to oncological principles guiding their surgery led to adequate long-term survival. 1. Introduction Les tumeurs neuroendocrines pulmonaires (TNEP), selon la classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS), regroupent les carcinomes à petites cellules (CPC), les carcinomes neuroendocrines à grandes cellules (CNEGC), les tumeurs carcinoïdes typiques (CT) et atypiques (CA). Ces 4 tumeurs sont actuellement réparties en 3 grades de prolifération tumorale : bas grade (CT), intermédiaire (CA) et haut grade (CPC, CNEGC) [4]. Leurs caractéristiques anatomopathologiques de distinction reposent sur celles de Travis et al. [11] non modifiées dans la classification de WHO 2015 [11]. Au niveau international, différentes équipes retrouvent une légère augmentation des TNEP, une étude américaine reporte une augmentation de 6% par an depuis 30 ans. Cette augmentation porte principalement sur les tumeurs carcinoïdes. Les TNEP représenteraient entre 1 à 20% de tous les cancers du poumon [1,9]. Leur incidence serait de 0,2 à 2 cas pour 100,000 [2,4] et 25 à 30% de toutes les tumeurs neuroendocrines [4,9]. Le pronostic des TNEP varie en fonction du type histologique. Dans les cancers bronchopulmonaires (CBP), les CNEGC représentent 3% avec une survie à 5 ans de 53% [2] ; les tumeurs carcinoïdes 1 à 2%, dont 80 à 90% sont des CT [3] ; les CPC 15% [4]. Certains cas de CPC sont découverts sous des formes localisées justifiant un traitement local de première intention dans le cadre d’une chirurgie diagnostique et thérapeutique, bien que la chirurgie puisse être discutée au cas par cas dans des formes diagnostiquées précocement. Dans le cadre d’une étude rétrospective monocentrique de 253 cas de 2004 à 2018, nous apporterons notre expérience sur la prise en charge des TNEP en précisant notamment les données démographiques, la présentation clinique, les pratiques préopératoires (endoscopie interventionnelle, place du TEP-scanner), les pratiques chirurgicales (types de chirurgies, respect des recommandations sur le curage ganglionnaire), les traitements adjuvants et la survie. 2. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude monocentrique incluant les patients de septembre 2004 à décembre 2018. L’étude inclut tous les patients opérés dans notre service de chirurgie thoracique avec un diagnostic histologique postopératoire de TNEP selon la classification de WHO 2015 [annexe 1]. La base de données a été extraite localement du registre Epithor (numéro CNIL 809839). Hors urgences, tous les patients ont eu un bilan d’opérabilité compatible avec la résection pulmonaire envisagée. Les patients ont été suivi du jour de l’entrée en service, jusqu’à leurs dernières nouvelles incluant le décès. Les patients perdus de vue ont été évalués par rapport à la date des dernières nouvelles. La date de point et de recueil de données est le 31 décembre 2018. Pour chaque patient il a été recueilli : Les données épidémiologiques : date de naissance, sexe, taille, poids, épreuves fonctionnelles respiratoires, date de l’intervention, épreuve d’effort (si présente), antécédents, le suivi. Les données de présentation clinique. Les examens de médecine nucléaire. La réalisation de fibroscopie avec ou sans geste interventionnelle. L’acte chirurgical avec la voie d’abord utilisée, le geste de résection effectué. L’analyse anatomopathologique, le nombre de ganglions, le nombre de sites médiastinaux, le respect des recommandations européennes du curage ganglionnaire (6 ganglions minimum dont 3 ganglions intraparenchymateux et 3 ganglions médiastinaux de trois stations différentes dont au moins la station 7) et reclassé (si besoin) avec la 8e classification TNM des CBP. La prise en charge postopératoire, le traitement adjuvant. Les analyses statistiques ont consisté au calcul des moyennes présentées avec un leur écart type, le calcul des médianes avec leurs intervalles. La comparaison des populations a été faite par une analyse univariée par la méthode du Chi2. La survie a été calculée entre la date de l’intervention et la date des dernières nouvelles (vivant/mort). Les taux de survie ont été exprimés à 5 et 10 ans. La comparaison s’est faite selon la méthode de Kaplan-Meier avec analyse des sous-groupes selon la méthode du log-rank. Les analyses statistiques ont été réalisées par le logiciel SPSS 2019. 3. Résultats 3.1. Données épidémiologiques Nous avons recensé 253 cas de TNEP opérées du 26 septembre 2004 au 31 décembre 2018. On comptait 140 femmes et 113 hommes soit un ratio de 1,23 femme pour un homme. Les TNEP se décomposaient en : 164 CT (64,8%), 39 CA (15,4%), 17 CNEGC (6,7%), 33 CPC (13%). Toutes les caractéristiques épidémiologiques en fonction du sexe sont récapitulées dans le tableau 1 pour les TNEP et par type histologique dans le tableau 2. Nous avons observé dans notre centre une augmentation relative du nombre de TNEP opérées entre 2015 et 2018 de 269%, soit 18,23% par an. L’augmentation est due principalement à l’augmentation des CT représentée dans la figure 1. Tableau 1. Caractéristique clinique des patients opérés de TNEP. TNEP N=253 Femme N=140 Homme N=113 Âge diagnostic moyen (DS) 56,08 (16,57) 54 (15,62) 58 (15,57) Âge diagnostic médian 60 59 60 Taille (cm) (DS) 168 (8,95) 163 (6,71) 175 (5,3) Poids (kg) (DS) 73 (16,51) 66 (14,1) 82 (11,6) Tabagisme actif (%) 26 (10) 12 (8) 14 (12) Tabagisme sevré (%) 122 (48) 52 (37) 70 (62) Non fumeur (%) 105 (41) 74 (52) 29 (26) Comorbidité 214 (84) 113 (80) 101 (89) Pathologie auto-immune et allergie 23 (9) 15 (10) 8 (7) Addiction (éthylisme, toxicomanie) 6 (2) 1 (0,7) 5 (4) Pathologie cardiovasculaire 109 (43) 50 (35) 59 (52) Thérapeutique (anticoagulant, antécédant de chimiothérapie) 38 (15) 20 (14) 18 (16) Pathologie respiratoire 38 (15) 21 (15) 17 (15) Antécédent de cancer 64 (25) 33 (23) 31 (27) Démence, déficit moteur, pathologie psychiatrique 13 (5) 11 (7) 2 (2) Obésité, dénutrition, diabète 46 (18) 26 (18) 20 (18) Pathologie hormonodépendante 14 (5) 12 (8) 2 (2) Pathologie digestive 41 (16) 29 (20) 12 (11) Pathologie urologique et néphrologique 9 (3) 1 (0,7) 8 (7) Infection virale chronique (VHC, VHB, VIH) 6 (2) 3 (2) 3 (3) Tableau 2. Âge moyen au diagnostic et statut tabagique des sous-types histologiques des TNEP. CT N=164 CA N=39 CNEGC N=17 CPC N=33 Âge diagnostic moyen (DS) 54,2 (16,4) 54 (21,4) 64,65 (9,7) 62,88 (9,8) Âge diagnostic médian 58 62 64 63 Tabagisme actif (%) 17 (3) 2 (5) 2 (11) 5 (15) Tabagisme sevré (%) 63 (38) 17 (43) 14 (82) 28 (84) Non fumeur (%) 84 (51) 20 (51) 1 (5) 0 (0) [caption id="attachment_4620" align="aligncenter" width="251"] Figure 1. Représentation des TNEP en fonction du type histologique.Figure 1A : évolution des TNEP et ses sous-types en fonction des années de prise en charge.Figure 1B : représentation des stades TNM en pourcentage des TNEP et des sous-types histologiques.[/caption] 3.2. Présentations cliniques Dans notre étude, la majorité des cas sont des découvertes fortuites (38,7%). Les symptômes évocateurs sont ceux d’une irritation bronchique : pneumopathie 17%, toux 15%, hémoptysie 11,1%. Des manifestations endocrines paranéoplasiques ont été observées chez 5 patients : syndrome de Cushing (n=3) et carcinoïde (n=2). Les signes et symptômes conduisant au diagnostic sont résumés dans le tableau 3. Tableau 3. Récapitulatif des symptômes/signes d’entrée en diagnostic. TNEP (%) CT (%) CA (%) CNEGC (%) CPC (%) Fortuite 98 (38,7) 66 (40) 9 (23) 6 (35) 17 (51) Pneumopathie 44 (17,3) 32 (19) 11 (28) 0 (0) 1 (3) Hémoptysie 28 (11,1) 12 (7) 11 (28) 3 (17) 2 (6) Dyspnée 14 (5,5) 7 (4) 6 (15) 1 (5) 0 (0) Toux 38 (15) 27 (16) 8 (20) 2 (11) 1 (3) Dysphonie 1 (0,3) 0 (0) 1 (2) 0 (0) 0 (0) AEG 5 (2) 2 (1) 0 (0) 2 (11) 1 (3) Cushing 3 (1,2) 2 (1) 1 (2) 0 (0) 0 (0) Pancréatite 1 (0,4) 1 (0,6) 0 (0) 0 (0) 0 (0) Paranéoplasique 6 (2,3) 6 (3) 0 (0) 0 (0) 0 (0) Surveillance 18 (7,1) 8 (4) 0 (0) 3 (17) 7 (21) Douleur 1 (0,4) 1 (0,6) 0 (0) 0 (0) 0 (0) Neurologique 3 (1,2) 0 (0) 0 (0) 0 (0) 3 (9) Dermatomyosite 1 (0,4) 0 (0) 0 (0) 0 (0) 1 (3) Syndrome carcinoïde 1 (0,4) 0 (0) 1 (2) 0 (0) 0 (0) 3.3. Examens de médecine nucléaire Parmi les 253 patients de l’étude, 226 (89%) ont bénéficié d’un examen d’imagerie nucléaire. Nous avons classé les examens en fonction de leur traceur : TEP-FDG n=197, Octréoscan n=22, TEP-DOPA n=7. Dans le groupe TEP-FDG, 173 examens étaient considérés comme positifs (87%) et 24 étaient considérés comme négatifs (13%). En termes de valeur numérique, seulement 120 comptes rendus indiquaient une valeur de SUV. La moyenne était de 6±4 SUV [intervalle : 0-22,5]. Les Octréoscans n’avaient pas de valeur numérique, en revanche 40% des examens étaient positifs. En ce qui concerne les 7 examens de TEP-DOPA, une seule valeur numérique était répertoriée. Les résultats des examens de médecine nucléaire sont donnés dans le tableau 4. Tableau 4. Récapitulatif des examens de médecine nucléaire. TNE CT CA CNEGC CPC TEP-FDG N=197 N=122 N=28 N=16 N=31 Positif (%) 173 (87) 103 (84) 24 (85) 15 (93) 31 (100) Négatif (%) 24 (13) 19 (16) 4 (15) 1 (7) 0 (0) Octréoscan N=22 N=18 N=3 N=0 N=1 Positif (%) 9 (41) 6 (33) 2 (66) 0 (0) 1 (100) Négatif (%) 13 (59) 12 (67) 1 (34) 0 (0) 0 (0) TEP-DOPA N=7 N=6 N=1 N=0 N=0 Positif (%) 6 (85) 5 (83) 1 (100) 0 (0) 0 (0) Négatif (%) 1 (15) 11 (17) 0 (0) 0 (0) 0 (0) 3.4. Données de l’endoscopie bronchique Cent soixante-trois fibroscopies préopératoire sont recensées, soit 64,42% des patients. Parmi elles, 93 (57%) étaient jugées comme contributives et ont apporté une analyse histologique préopératoire de certitude maligne ou d’orientation. Le diagnostic de CPC n’a jamais été obtenu en préopératoire par fibroscopie. Une désobstruction bronchique préopératoire avait été réalisée dans 7,11% des cas. 3.5. Chirurgie et suites postopératoires Sur les 253 patients, 2 ont été opérés en urgence en raison d’une hémoptysie active et menaçante. Le motif d’urgence pour 1 cas était une hémoptysie massive avec pneumonectomie d’hémostase sans exploration précédente (le patient n’était pas connu). Le deuxième cas pour l’apparition d’hémoptysies abondantes chez un patient connu et exploré. Dans le premier cas il n’y a pas eu de curage. Les 253 interventions ont consisté en pneumonectomie, lobectomie, segmentectomie, résection atypique (± lobectomie). Une intervention pouvait comprendre plusieurs gestes de résection. Les gestes chirurgicaux sont résumés dans le tableau 5 où les résections atypiques isolées ne sont pas représentées. Tableau 5. Résection anatomique carcinologique. TNEP CT CA CNEGC CPC Pneumonectomie 9 0 3 1 5 Bilobectomie 16 13 3 0 0 Lobectomie 190 124 29 15 22 Segmentectomie 24 19 3 0 2 Lobectomie bronchoplastique 37 27 6 2 2 Au cours des interventions, des gestes associés ont dû/pu être réalisés, à type de résection cunéiforme, lambeaux intercostaux, résection anastomose de bronche et/ou artère, pneumolyse. Dans notre série, une résection cunéiforme et cinq lambeaux intercostaux sont retrouvés. Lors de résection anastomose d’artère (3 dans notre cohorte), 2 sont concomitantes d’une résection anastomose de bronche. Dans les 15 premiers jours postopératoires, il y a eu 6 réadmissions, 2 pour épanchements, 4 pour infections sur poumon opéré. Il n’y a pas de réadmission au-delà de J15. Dans les 90 jours postopératoires, 95 patients ont présenté des complications qui sont résumées dans le tableau 6. Sur les 5 décès, 1 n’est pas lié à la prise en charge chirurgicale mais à une évolution rapide d’un CPC. Tableau 6. Complications postopératoires de 0 à 90 jours. TNEP % Atélectasie 8 3,16 Bullage >5J 22 8,69 Détresse respiratoire aiguë 7 2,76 Paralysie phrénique 1 0,39 Pneumopathie 18 7,11 Embolie pulmonaire 4 1,58 Fibrillation auriculaire 14 5,533 Infarctus du myocarde 1 0,39 Insuffisance cardiaque 1 0,39 Chylothorax 5 1,97 Hémorragique 3 1,18 Caillotage 5 1,97 Anémie 1 0,39 Luxation aryténoïde 1 0,39 Paralysie récurrentielle 10 3,95 Insuffisance rénale 2 0,79 Rétention aiguë d’urine 4 1,58 Infection urinaire 2 0,79 Ulcère gastroduodénale 1 0,39 Décès 5 1,97 3.6. Critères qualité de la chirurgie et données anatomopathologiques 93% des patients ont eu une évaluation ganglionnaire soit 237/253 interventions : 209 curages ganglionnaires complets et 28 échantillonnages selon les comptes rendus opératoires. Parmi les curages ganglionnaires complets, seulement 162 curages (78%) respectent les recommandations de l’ESTS. Il y a eu en outre 7 cas de curage lobe-orienté qui respectaient les recommandations, soit un total de 169 évaluations ganglionnaires conformes sur 252 patients (1 patient en urgence vitale absolue), et donc 66% des patients de cette cohorte. Dans 59 cas, un envahissement ganglionnaire (N+) était observé. Le ratio ganglionnaire de ces interventions était de 19,5%. Ces données sont résumées dans le tableau 7. Tableau 7. Évaluation ganglionnaire. TNEP CT CA CNEGC CPC Nombre de ganglions prélevés (DS) 14,9 (7,9) 14,0 (7) 16,1 (7) 17,3 (9,4) 15,9 (10,9) Nombre de ganglions médiastinaux prélevés (DS) 8,6 (5,9) 8 (5,5) 8,5 (4,5) 11 (6,83) 9,8 (8,1) Nombre de ganglions intraparenchymateux prélevés (DS) 6,3 (3,9) 6 (3,7) 7,5 (4,4) 6,38 (3,7) 6 (4,4) Nombre de ganglions positif (DS) 0,6 (1,5) 0,2 (0,7) 1,05 (1,5) 0,4 (0,7) 1,6 (2,7) Nombre de stations médiastinales explorées (DS) 3,4 (1,4) 3,4 (1,5) 3,5 (1,4) 3,6 (1,3) 3 (1,2) Respect critère de l’ESTS sur le curage ganglionnaire (%) 168 (66) 104 (63%) 30 (76%) 11 (64%) 14 (42%) Les résultats TNM sont représentés dans la figure 1B en pourcentage et par sous-type histologique. Dans la prise en charge adjuvante, nous notons deux interventions chirurgicales (l’une pour marge non saine dans le cadre d’une CT et l’autre pour résection d’une métastase cérébrale dans le cadre d’un CPC), 32 chimiothérapies et 14 radiothérapies. Il y a eu une chimiothérapie pour une atteinte ganglionnaire de CA en 2004. Dans le groupe CNEGC, les chimiothérapies ont été effectuées en cas d’atteinte ganglionnaire pour 4 d’entre eux et pour une tumeur T4, un seul cas ne présente pas d’atteinte ganglionnaire ni de T4 mais a tout de même eu une chimiothérapie en 2006. Tous les CPC ont eu une indication de chimiothérapie mais seulement 25 cas l’ont reçue. Toutes les radiothérapies adjuvantes avaient été réalisées dans le cadre de CPC. 3.7. Suivi et étude de survie Le suivi a été assuré en moyenne pendant 49±43 mois avec une médiane de 33 mois (intervalle : 4 jours à 156 mois). Sur les 253 patients, 33 sont décédés, 6 décès de complications chirurgicales (2 fistules bronchiques, 1 hémoptysie massive sur une fistule artériobronchique, 1 hémorragie à domicile sans précision, 1 embolie pulmonaire, 1 syndrome de défaillance multiviscérale sur un point de départ septique) et 27 patients sont décédés d’une récidive de leur TNEP sans précision. Le taux de survie est représenté par des courbes de survie selon la méthode de Kaplan-Meier de manière globale par sous-type et par statut ganglionnaire (N0/N+) sur les figures 2 et 3. Les taux de survie à 5 et 10 ans sont représentés dans le tableau 8 et par statut ganglionnaire, ainsi que par respect des critères ESTS. Sur la figure 4 représentation des courbes de survie des CPC avec et sans respect des critères ESTS. [caption id="attachment_4621" align="aligncenter" width="300"] Figure 2. Survie des TNEP en fonction du type histologique.[/caption] [caption id="attachment_4622" align="aligncenter" width="300"] Figure 3. Survie des TNEP en fonction des types histologiques et en fonction de l’atteinte ganglionnaire N0/N+ (comparaison par log-rank).A : carcinoïde typique (p=0,496) ; B : carcinoïde atypique (p=0,305) ; C : carcinome à grande cellules (p=0,887) ; D : carcinome à petites cellules (p=0,03).[/caption] Tableau 8. Taux de survie à 5 et 10 des TNEP par sous-type et leur statut N positif ou négatif. Survie TNEP CT CA CNEGC CPC 5 ans 85,5% 98,1% 96,3% 58,7% 32,3% 10 ans 81,8% 98,1% 69,3% 58,7% 24,2% N0 5 ans 89,6% 97% 100% 55,6% 44,8% N0 10 ans 87,9% 97% 66,7% 55,6% 44,8% N+5 ans 71,3% 100% 91,7% 75% 19,2% N+10 ans 58,1% 100% 61,1% 75% 0% N0 vs N+ (log-rank) <0,001 0,496 0,305 0,887 0,03 Curage ESTS respecté à 5 ans 81% 94% 94% 47% 36% Curage ESTS non respecté à 5 ans 91% 100% 100% 87% 16% ESTS respecté vs ESTS non respecté (log rank) 0,06 0,17 0,78 0,21 0,34 [caption id="attachment_4623" align="aligncenter" width="300"] Figure 4. Survie des CPC en fonction du respect des critères ESTS pour le curage, p=0,34.[/caption] 4. Discussion Les TNEP représentent un groupe de 4 types histologiques différents de gravité pronostique croissante selon le grade : les CT dits de bas grade, les CA de grade intermédiaire, les CNEGC et les CPC de haut grade. La distribution par genre a été de 1,23 femme pour un homme. Cette prépondérance du sexe féminin est en contradiction avec certaines données de la littérature sur les TNEP dans lesquelles une prépondérance masculine forte est mentionnée [1,5]. Cette différence est liée à la forte représentation des CT dans notre cohorte et son augmentation, type histologique pour lequel une prépondérance féminine est classique. En revanche, sur les études spécifiques sur les sous-types histologique, nos valeurs sont en corrélation avec la littérature [6,10], respectivement 63% de femmes pour les CT, 51% pour les CA, 29% pour les CNEGC et enfin 33% pour les CPC. L’âge au diagnostic s’étend de 14 à 84 ans, avec une moyenne de 56 ans ±16,6. Pour les hommes l’intervalle est de 16 à 84 ans avec une moyenne de 58 ans ±16,6 ans. Pour les femmes, l’âge au diagnostic est plus précoce avec des bornes de 14 à 81 ans, une moyenne de 54 ans ±15,62 ans. Ces données sont concordantes avec celles de la littérature [1-13]. La répartition des sous-catégories par ordre décroissant est de 64% de CT, 15% de CA, 6% de CPC et 1% de CNEGC, avec 80% de CT dans le groupe des carcinoïdes. Les circonstances du diagnostic, toutes TNEP confondues, ont été à 38,6% fortuites, 17% une pneumopathie obstructive, 15% la toux. Les CA et les CNEGC étaient plus souvent symptomatiques avec 28% de pneumopathie et hémoptysie pour les CA et 17% d’hémoptysie pour les CNEGC. Une fibroscopie interventionnelle avec désobstruction a été effectuée dans 19,4% des patients ayant eu une fibroscopie préopératoire, essentiellement dans le contexte d’une pneumopathie obstructive d’amont (17%). Dans notre étude rétrospective, sur presque 15 ans de chirurgie des TNEP, nous obtenons une cohorte de 253 patients, avec une augmentation de 2005 à 2018 de 269%, soit une augmentation annuelle moyenne de 19%. Cette augmentation a porté principalement sur celle des CT. En effet, les CT ont eu une augmentation de 325%. Cette observation est bien au-delà de l’étude japonaise qui fait état d’une hausse de 6% par an depuis 30 ans [2], et laisse supposer, outre une augmentation d’incidence de ces tumeurs, des réorganisations régionales du recrutement du service. Les TEP-FDG, contrairement aux idées reçues, ont été analysées comme “positives” dans 84% des cas dans notre série. Les résultats collectés sur les TEP-scanner sont cependant très difficiles d’interprétation devant les absences fréquentes dans le compte rendu des valeurs de SUV max et hépatique, l’absence de nomenclature et de directives collégiales sur les interprétations, ainsi que l’évolution des machines et les multitudes des appareils utilisés. Néanmoins, nos résultats suggèrent plutôt que les TNEP sont des tumeurs hypermétaboliques avec un SUV moyen (sur les données disponibles) de 4,28, et 5,10 pour la littérature [12]. Nous avons logiquement observé un hypermétabolisme plus prononcé pour les TNEP de haut grade. L’étude américaine publiée en 2015 [10] annonce des résultats de 100% de fixation pour toutes les TNE excepté les CT, ce qui est donc partiellement en contradiction avec nos résultats. La prise en charge chirurgicale a consisté en une résection anatomique monobloc dans 94,7% des cas, 191 lobectomies, 37 résections infralobaires et 9 pneumonectomies. Dix-huit résections anastomoses bronchiques ont été réalisées dont 2 avec résection anastomose artérielle. Sur les critères du curage ganglionnaire, 67% des interventions ont respecté les recommandations de l’ESTS. Sur l’atteinte ganglionnaire, 74% des patients étaient N0, 15% N1 et 8% N2. Les informations dans la littérature sur le détail du curage en ce qui concerne les CT font état de 17% d’atteinte ganglionnaire contre 13% ici et 45% pour les CA contre 43% [11]. L’étude de la Nouvelle-Orléans reporte 34% d’atteinte ganglionnaire médiastinale sur une cohorte de 121 patients opérés [8] en concordance avec le taux de 36% que nous avons observé. Le taux de récidive était de 13% toutes TNEP confondues, 2% CT, 17% CA, 23% CNEGC et 54% pour les CPC, ce qui est globalement conforme aux données de la littérature : 5% pour les CT et 20% pour les CA [11]. Le pronostic des TNEP est très variable en fonction de son grade, les CPC ont un taux de 32 et 24% de survie à 5 et 10 ans. En ce qui concerne les CT, en fonction des études il est reconnu un bon pronostic de survie à 5 ans variant de 80 à 100% [1,2,6,9]. Les CA ont des valeurs très étalées en fonction des études de 25 à 100% [1,2,6] et 13,4% pour les CNEGC [6]. Dans notre analyse, selon la méthode de Kaplan-Meier, la survie à 5 ans toutes TNEP est de 85,5% et de 81,8% à 10 ans. On note également une différence significative sur la survie sur l’atteinte ganglionnaire dans le groupe TNEP et CPC. En conclusion, cette étude monocentrique rétrospective suggère une augmentation épidémiologique de ces tumeurs. Nous avions souhaité étudier l’ensemble de ces tumeurs en un groupe, en dépit des différences pronostiques majeures observées dans le spectre de ces tumeurs. La raison en était principalement l’impression, confirmée par ce travail, de la grande similitude pronostique “dans la vraie vie” des tumeurs carcinoïdes typiques et atypiques d’une part, et des TNEP à grandes cellules et à petites cellules quand elles sont opérées, d’autre part. Enfin, il nous paraissait important de tester les dernières évolutions de la classification TNM sur ce type de tumeur, ce qui correspond à une zone “grise” de la littérature contemporaine. De même, il n’est plus possible en 2019 de présenter une cohorte chirurgicale sans un minimum d’information concernant la qualité de la chirurgie qui a été réalisée. Le focus sur le curage ganglionnaire montre que, même dans une équipe universitaire à haut volume d’activité et convaincue de l’importance du curage ganglionnaire, ce dernier n’avait été réalisé conformément aux recommandations internationales de pratiques, pourtant minimalistes, que chez 2 patients sur 3. La marge de progression est donc substantielle. ANNEXE 1 – Tumeur carcinoïde typique : tumeur à morphologie carcinoïde avec moins de 2 mitoses par 2 mm2 (10 HPF), pas de nécrose et mesurant au moins 0,5 cm. – Tumeur carcinoïde atypique : tumeur à morphologie carcinoïde avec 2 à 10 mitoses par 2 mm2 (10 HPF) et/ou nécrose (souvent punctiforme). – Carcinome neuroendocrine à grandes cellules : architecture neuroendocrine : nids, travées, rosettes, palissades ; index mitotique élevé : ≥11 mitoses par 2 mm2 (10 HPF), moyenne de 70 par 2 mm2 (10 HPF) ; nécrose (souvent de larges zones) ; cellules tumorales larges avec cytoplasme modéré à abondant ; nucléole fréquent (diag diff CBPC); un ou plusieurs marqueurs neuroendocrines positifs en immunohistochimie chromogranine, synaptophysine et CD56. Un marqueur est suffisant si >50% cellules tumorales ; variant combiné : avec un autre carcinome non CBPC. – Carcinome à petites cellules : petite taille des cellules (en général < au diamètre de trois petits lymphocytes) ; peu de cytoplasme ; chromatine granuleuse, nucléoles absents ; déformation (moulding) nucléaire ; index mitotique élevé : ≥10 mitoses par 2 mm² (10 HPF), moyenne de 80 par 2 mm2 (10 HPF) ; nécrose fréquente, souvent en larges plages ; variant combiné : avec un autre carcinome ; e.n IHC : kératine AE1/AE3 souvent en dots. Marqueurs neuroendocrines (CD56, chromogranine et synaptophysine) souvent + (10% cas négatifs). TTF1 + dans 90% des cas Il existe donc 3 grades de prolifération tumorale de malignité croissante distinguant les carcinoïdes typiques, les atypiques et les tumeurs de haut grade de malignité regroupant les carcinomes à petites cellules et les carcinomes neuroendocrines à grandes cellules. Références Ichiki Y, Matsumiya H, Mori M, Kanayama M, Nabe Y, Taira A, Shinohara S, Kuwata T, Takenaka M, Hirai A, Imanishi N, Yoneda K, Noguchi H, Shimajiri S, Fujino Y, Nakayama T, Tanaka F. Predictive factors of postoperative survival among patients with pulmonary neuroendocrine tumor. J Thorac Dis 2018 Dec;10(12):6912-6920. https://doi.org/10.21037/jtd.2018.11.115 PMid:30746237 PMCid:PMC6344740 Gosain R, Mukherjee S, Yendamuri SS, Iyer R. Management of Typical and Atypical Pulmonary Carcinoids Based on Different Established Guidelines. Cancers (Basel) 2018 Dec 12;10(12) pii: E510 https://doi.org/10.3390/cancers10120510 PMid:30545054 PMCid:PMC6315766 Man D, Wu J, Shen Z, Zhu X. Prognosis of patients with neuroendocrine tumor: a SEER database analysis. Cancer Manag Res 2018 Nov 13;10:5629-5638. https://doi.org/10.2147/CMAR.S174907 PMid:30519109 PMCid:PMC6239108 Filosso PL, Falcoz PE, Solidoro P, Pellicano D, Passani S, Guerrera F, Ruffini E. The European Society of Thoracic Surgeons (ESTS) lung neuroendocrine tumors (NETs) database. J Thorac Dis 2018 Oct;10(Suppl 29):S3528-S3532. https://doi.org/10.21037/jtd.2018.04.104 PMid:30510790 PMCid:PMC6230831 Saber M, Ismail Y, Alieldin N, Loay I, El Zawahry M. Neuroendocrine tumors of the lung: A five-year retrospective experience of Egyptian NCI (2010-2014). J Egypt Natl Canc Inst 2018 Dec;30(4):151-158. https://doi.org/10.1016/j.jnci.2018.10.005 PMid:30470605 Motas N, Motas C, Davidescu M, Achim D, Rus O, Jianu E, Horvat T. Neuroendocrine tumors of the lung with surgical resection and lymph node dissection in a tertiary thoracic surgery center. Acta Endocrinol (Buchar) 2018 Apr-Jun;14(2):219-226. https://doi.org/10.4183/aeb.2018.219 PMid:31149261 PMCid:PMC6516510 Saadé-Yordán C, McBurney-Henriquez E, González-Santoni R, Gurrea-Rosas C, Montalvo-Fitzpatrick J, Maldonado-Vargas JA. 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décembre 13, 2019

Chirurgie thoracique · Vol. 23 Décembre 2019

Prise en charge des fistules aortiques à l’étage thoracique : expérience bicentrique

Antoine Defontaine1,2*, Majid Harmouche2, Jacques Tomasi1, Florent Le Bars1, Abdelhakim Elmraki2, Jean-Philippe Verhoye1, Robert Martinez2 Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire, CHU de Rennes. Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire, CHRU de Tours. *Correspondance : a.defontaine@laposte.net DOI : 10.24399/JCTCV23-4-DEF Citation : Defontaine A, Harmouche M, Tomasi J, Le Bars F, Elmraki A, Verhoye JP, Martinez R. Prise en charge des fistules aortiques à l’étage thoracique : expérience bicentrique. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(4). doi: 10.24399/JCTCV23-4-DEF RÉSUMÉ La survenue d’une fistule aortique à l’étage thoracique (fistule aortobronchique ou aorto-œsophagienne) est un événement rare dont l’évolution naturelle est bien souvent fatale. Leur prise en charge relève de l’urgence et reste peu codifiée. L’objectif de cette étude rétrospective bicentrique est de rapporter l’expérience de nos centres dans le traitement et la prise en charge de malades présentant une fistule aortique thoracique. Sept malades (6 hommes et 1 femme) âgés de 64,1±11,3 ans étaient pris en charge pour une fistule de l’aorte thoracique entre 2001 et 2018 : quatre malades (57%) présentaient une fistule aortobronchique (dont 2 fistules secondaires) et trois malades (43%) présentaient une fistule aorto-œsophagienne. La durée de suivi était de 21 mois. La survie était de 71% à 30 jours et de 43% à 1 an. La survenue d’une fistule aortique thoracique est un événement au pronostic sombre nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire dans des centres experts et dont la stratégie globale de traitement doit encore être définie et évaluée. ABSTRACT Management of fistulas with the thoracic aorta: a bi-centric experience The occurrence of thoracic aortic fistula (aorto-bronchial or aorto-esophageal) is a rare event whose natural course is often fatal. Treatment is urgent but remains poorly codified. The objective of this bicentric retrospective study was to report the experience of our centers in the treatment and management of patients with thoracic aortic fistula. Seven patients (6 men and 1 woman) aged 64.1 ± 11.3 years were treated for a thoracic aortic fistula between 2001 and 2018: four patients (57%) presented aorto-bronchial fistula (2 secondary fistulas) and three patients (43%) had aorto-esophageal fistula. The follow-up time was 21 months. Survival was 71% at 30 days and 43% at 1 year. The occurrence of thoracic aortic fistula is an event with a poor prognosis requiring multidisciplinary management in expert centers and whose global treatment strategy has yet to be defined and evaluated. 1. Introduction La survenue de fistule aortique est un événement rare dont l’évolution naturelle est bien souvent fatale. Au niveau de l’aorte thoracique, les fistules apparaissent avec les organes de voisinage (bronches, œsophage) et sont dans la majorité des cas révélées par une hémoptysie ou une hématémèse. Dans la littérature, une centaine de cas ont été relatés et l’on distingue les fistules primaires (survenant de novo) des fistules secondaires (survenant chez des malades déjà opérés de l’aorte thoracique et/ou du thorax) [1-5]. La prise en charge des malades présentant une fistule aortique relève de l’urgence mais reste peu codifiée. Relevant initialement d’intervention par voie conventionnelle, la prise en charge chirurgicale vasculaire immédiate est de plus en plus fréquemment réalisée par voie endovasculaire. La prise en charge globale des malades est variable et dépend de l’étiologie de la fistule ainsi que de l’expérience, de l’habitude et de la disponibilité d’un dépôt d’endoprothèses de chaque centre. L’objectif de cette étude est de rapporter l’expérience de nos centres dans le traitement et la prise en charge de malades présentant des fistules aortiques à l’étage thoracique (fistules aortobronchiques ou aorto-œsophagiennes). 2. Matériel et méthodes Les malades pris en charge pour une fistule de l’aorte thoracique (fistule aortobronchique ou aorto-œsophagienne) entre octobre 2001 et janvier 2018 dans nos centres étaient analysés. La date d’inclusion correspondait à la date opératoire du traitement de cette fistule. Les malades justifiaient tous d’une prise en charge en urgence adaptée selon l’état clinique, les antécédents et les comorbidités. Le recueil de données était rétrospectif. Le devenir des malades, les complications précoces (au 30e jour postopératoire), ainsi que les complications tardives les plus significatives étaient répertoriés. Ces analyses descriptives étaient réalisées à l’aide du logiciel Microsoft Excel® (Redmond, Washington, États-Unis). Les analyses de survie étaient réalisées avec le logiciel GraphPad Prism® (La Jolla, Californie, États-Unis). Les images scanographiques étaient analysées avec le logiciel Therenva EndoSize® (Rennes, France). Les malades traités et suivis dans nos centres étaient analysés. En cas de suivi ultérieur dans un autre centre, les malades étaient considérés comme perdus de vue à la date de leur dernière consultation. 3. Résultats Sept malades (6 hommes et 1 femme) âgés en moyenne lors de la chirurgie de 64,1±11,3 ans (médiane 68 ans, [51;76]) étaient pris en charge pour une fistule de l’aorte thoracique. Quatre malades (57%) présentaient une fistule aortobronchique (parmi lesquels 2 – 29% – avaient des antécédents de chirurgie aortique thoracique) et trois malades (43%) présentaient une fistule aorto-œsophagienne. La durée moyenne de suivi était de 670,1±1001,7 jours (médiane 163 jours, [4;2410]). Les caractéristiques des malades lors de la prise en charge sont données résumées dans le tableau 1. Tableau 1. Caractéristiques de la population étudiée. Malades (n=7) Femmes, n (%) 1 (14) Âge lors de la prise en charge (années) 64,1±11,3 [51;76] médiane 68 ans Type de fistule, n (%) aortobronchique aorto-œsophagienne 4 (57) 3 (43) Chirurgie aortique thoracique précédente, n (%) 2 (29) Comorbidités, n (%) tabac HTA cancer 3 (43) 2 (29) 2 (29) Symptômes inauguraux, n (%) hémoptysie hématémèse autre 3 (43) 3 (43) 1 (14) Type de chirurgie, n (%) TEVAR ouvert 6 (86) 1 (14) Les symptômes inauguraux étaient représentés par une hémoptysie pour 3 malades (43%), une hématémèse pour 3 malades (43%) et une fièvre prolongée sans point d’appel pour 1 malade (14%) déjà opéré d’un faux anévrysme chronique sur une rupture d’isthme aortique méconnue. Le délai moyen entre les premiers symptômes et la prise en charge chirurgicale était de 7,8±10,4 jours (médiane 4 jours, [0;27]). Deux malades (29%) présentaient une fistule aortobronchique primaire [tableau 2] : Un malade de 68 ans, sans antécédent notable et initialement pris en charge pour des crachats hémoptoïques dans un hôpital périphérique, était transféré dans un de nos centres après mise en évidence d’un anévrysme rompu de l’aorte thoracique descendante. Une endoprothèse thoracique était posée 27 jours après l’apparition des premiers symptômes. Les suites opératoires étaient simples avec disparition des crachats hémoptoïques. Le malade était perdu de vue après 204 jours de suivi. Un malade de 51 ans, aux antécédents de toxicomanie sevrée et tabagisme, présentait des douleurs thoraciques et des crachats hémoptoïques révélant un anévrysme de l’aorte thoracique descendante rompu. Une endoprothèse thoracique était implantée 2 jours après les premiers symptômes [figure 1]. Les suites immédiates étaient marquées par l’apparition d’un syndrome infectieux révélant une endocardite aortique et une rupture œsophagienne par saillie du sac anévrysmal. Un traitement antibiotique était instauré puis un remplacement valvulaire aortique à J42 et une chirurgie de Lewis Santy à J62 étaient réalisés avec des suites simples. Le malade décédait au 90e jour après son retour à domicile. Tableau 2. Fistules aortobronchiques primaires (ND : non disponible). Homme 68 ans Homme 51 ans Prise en charge symptômes délai bloc type chirurgie cause hémoptysie 27 jours TEVAR ATA rompu hémoptysie 2 jours TEVAR ATA rompu – 67 mm Antécédents toxicomanie sevrée Suites opératoires sepsis, endocardite, rupture œsophagienne J42 : RVA bio J62 : Lewis Santy Suivi devenir durée cause décès perdu de vue 6 mois ND décédé 90 jours ND [caption id="attachment_4629" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Fistule aortobronchique primaire.[/caption] Deux malades (29%) ayant des antécédents de chirurgie de l’aorte thoracique descendante présentaient une fistule aortobronchique secondaire [tableau 3] : Un malade de 75 ans, opéré d’une rupture d’isthme aortique secondaire à un accident de la voie publique avec mise en place d’une endoprothèse thoracique 12 ans auparavant, présentait des hémoptysies sur un faux anévrysme nécessitant une prise en charge en urgence avec la pose d’une nouvelle endoprothèse [figure 2]. Dans l’intervalle, il était pris en charge pour un cancer du larynx traité par chirurgie et radiochimiothérapie. Les suites opératoires immédiates étaient simples. Le malade décédait d’un accident vasculaire cérébral ischémique 59 mois après la cure de sa fistule aortique. Un homme de 73 ans, opéré 1 an auparavant avec mise en place d’une prothèse hybride (E-vita OPEN – JotecÒ) pour le traitement d’un faux anévrysme chronique secondaire à une rupture d’isthme aortique ancienne non diagnostiquée, présentait une infection chronique du sac anévrismal [figure 3]. La prise en charge par thoracotomie gauche mettait en évidence une fistule aortobronchique par érosion de la coque anévrysmale nécessitant une mise à plat de l’anévrysme et une lobectomie supérieure gauche. Les suites opératoires étaient marquées par un sepsis persistant avec perforation œsophagienne au cinquième mois nécessitant plusieurs reprises chirurgicales de sauvetage. Le malade décédait de défaillance multiviscérale. Tableau 3. Fistules aortobronchiques secondaires. Homme 75 ans Homme 73 ans Prise en charge symptômes délai bloc type chirurgie cause hémoptysie NA TEVAR ATA rompu – 43 mm infection sac anévrysmal 12 jours lavage, mise à plat anévrysme, lobectomie supérieure gauche ATA rompu Antécédents J-12 ans : rupture isthme traumatique TEVAR, transposition sous claviocarotidienne gauche J-2 ans : carcinome épidermoïde larynx, laryngectomie, trachéotomie, métastases pulmonaires (RCT) J-1 an : faux anévrysme chronique sur rupture d’isthme aortique ancienne non diagnostiquée prothèse hybride Suites opératoires M5 : sepsis persistant hémothorax remplacement distalité prothèse fistule œsophagienne Suivi devenir durée cause décès décédé 59 mois AVC ischémique décédé 5 mois défaillance multiviscérale [caption id="attachment_4630" align="aligncenter" width="300"] Figure 2. Fistule aortobronchique secondaire (rupture isthme aortique – TEVAR).[/caption] [caption id="attachment_4631" align="aligncenter" width="300"] Figure 3. Fistule aortobronchique secondaire (faux anévrysme chronique – prothèse hybride).[/caption] Trois malades (43 %) présentaient une fistule aortoœsophagienne primaire [tableau 4] : Une femme de 76 ans présentait un tableau d’aphagie et d’hématémèse révélant un anévrysme rompu de l’aorte thoracique descendante. Un traitement par endoprothèse était réalisé 6 jours après les premiers symptômes [figure 4]. Les suites opératoires immédiates étaient simples. Durant le suivi, une infection chronique de la prothèse était mise en évidence par une TEP-TDM nécessitant une antibiothérapie au long cours. La malade décédait d’un AVC hémorragique 79 mois après l’implantation de l’endoprothèse. Un homme de 53 ans présentait une hématémèse massive révélant une fistule aorto-œsophagienne immédiatement prise en charge au bloc opératoire avec mise en place d’une endoprothèse thoracique. Une fibroscopie digestive à J1 mettait en évidence une tumeur de l’œsophage non connue. Les suites opératoires immédiates étaient compliquées en réanimation conduisant au décès à J9 de défaillance multiviscérale. Un homme de 53 ans, aux antécédents de cancer de l’œsophage traité par radiochimiothérapie, présentait un choc hémorragique avec arrêt cardiorespiratoire secondaire à une hématémèse massive. Le bilan mettait en évidence une fistule aorto-œsophagienne justifiant d’une prise en charge en urgence au bloc opératoire avec mise en place d’une endoprothèse. Les suites opératoires immédiates étaient marquées par une reprise chirurgicale pour la pose d’une prothèse œsophagienne, la réalisation d’une gastrostomie pour décaillotage associée à une jéjunostomie. Le malade décédait à J4 de défaillance multiviscérale. Tableau 4. Fistules aortoœsophagiennes. Femme 76 ans Homme 53 ans Homme 53 ans Prise en charge symptômes délai bloc type chirurgie cause aphagie, hématémèse 6 jours TEVAR ATA rompu hématémèse immédiate TEVAR tumeur œsophage non connue hématémèse, ACR récupéré immédiate TEVAR tumeur œsophage Antécédents HTA HTA tabagisme carcinome épidermoïde œsophage : RCT tabagisme Suites opératoires hémorragie digestive infection chronique de prothèse (TEP positive) antibiothérapie au long cours prothèse œsophagienne gastrostomie décaillotage jéjunostomie Suivi devenir durée cause décès décédée 79 mois AVC hémorragique décédé 9 jours défaillance multiviscérale décédé 4 jours défaillance multiviscérale [caption id="attachment_4632" align="aligncenter" width="300"] Figure 4. Fistule aorto-œsophagienne.[/caption] Six malades (86%) décédaient au cours du suivi (1 – 14% – perdu de vue) parmi lesquels quatre (67%) en lien avec la pathologie. La survie de notre population est donnée figure 5. Le taux de mortalité est de 29% à 30 jours, 43% à 90 jours et 57% à 1 an. [caption id="attachment_4633" align="aligncenter" width="300"] Figure 5. Survie globale.[/caption] 4. Discussion 4.1. Étiologies La survenue d’une fistule aortique à l’étage thoracique (aortobronchique ou aorto-œsophagienne) reste exceptionnelle. Dans notre série bicentrique, sept cas étaient rapportés sur la période d’analyse. Bien que d’effectif faible, elle reflète l’hétérogénéité des malades pris en charge et la gravité des tableaux cliniques. Cinq fistules (71%) étaient primaires (3 – 43% – secondaires à un anévrysme aortique fissuré et 2 – 29% – secondaires à un carcinome de l’œsophage) et deux fistules (29%) étaient secondaires à des chirurgies aortiques antérieures (1 – 14% – endoprothèse pour le traitement d’une rupture d’isthme aortique traumatique et 1 – 14% – prothèse hybride pour le traitement d’un faux anévrysme chronique lié à une rupture antérieure de l’isthme aortique traumatique méconnue). Dans la littérature, plusieurs cas de fistules aortiques ont été reportés [1-9]. Les fistules primaires sont principalement la conséquence de ruptures d’anévrysmes aortiques, d’ulcères aortiques pénétrants, de cancers bronchiques ou œsophagiens à des stades avancés, de pathologies pulmonaires (tuberculose, aspergillose…), œsophagiennes (perforation iatrogène, Barrett…), ou de l’ingestion de corps étrangers (piles, arêtes…). Les fistules secondaires surviennent dans le cas d’aortes préalablement opérées (soit au contact de prothèses ou par érosion des organes de voisinage par la coque anévrysmale calcifiée) ou apparaissent comme des complications de chirurgies antérieures. 4.2. Symptômes Six malades (86%) ont présenté une hémoptysie ou une hématémèse comme signe inaugural de la fistule. Ces signes apparaissent comme maître symptôme d’une fistule aortique et sont retrouvés de manière quasi systématique dans la littérature tout comme d’autres symptômes également retrouvés dans notre série [1-4,6,8] : choc hémorragique/arrêt cardiorespiratoire dans 2 cas (29%), douleur thoracique dans un cas (14%), fièvre dans un cas (14%) et dysphagie dans un cas (14%). 4.3. Délai de prise en charge La prise en charge des fistules aortiques entre dans le cadre nosologique des syndromes aortiques aigus et des anévrysmes rompus ou fissurés [10-14]. Celle-ci doit idéalement avoir lieu dans un centre de référence ; elle inclut le conditionnement du malade et une prise en charge chirurgicale dans des délais compatibles avec la gravité de la situation. La stratégie chirurgicale doit également être adaptée à la situation, quitte à envisager une stratégie en plusieurs temps. Dans notre série, deux malades (29%) ont été traités par endoprothèse dans les 24 heures suivant le diagnostic. Pour les autres, une prise en charge différée était réalisée permettant d’optimiser la prise en charge chirurgicale. Dans la littérature, une revue de cas de fistules aortobronchiques et aorto-œsophagiennes relate une tendance inverse avec une prise en charge plus précoce où plus de 80% des malades sont traités de manière endovasculaire dans les 24 premières heures suivant le diagnostic sans que cela ne semble influer sur la survie [2]. Aujourd'hui, une prise en charge précoce est possible dans les centres à haut volume de chirurgie aortique bénéficiant d’un dépôt permanent d’endoprothèses thoraciques. À défaut d’endoprothèse compatible en dépôt, celle-ci devrait pouvoir être obtenue dans un délai inférieur à 4 heures (6 heures au maximum). 4.4. Type de prise en charge Six malades (86%) étaient opérés par endoprothèse aortique thoracique et un malade (14%) était opéré par thoracotomie postérolatérale gauche (mise à plat de l’anévrysme associée à une lobectomie supérieure gauche) pour une fistule bronchique survenant un an après la mise en place d’une prothèse hybride (E-vita OPEN – Jotec®) pour faux anévrysme chronique. Dans la littérature, et de manière similaire à la prise en charge des anévrysmes rompus, la majorité des cas et parmi les plus récents ont été traités à la phase aiguë par voie endovasculaire [15-17]. Cette tendance, qui suit l’avènement de la chirurgie endovasculaire, semble communément admise en chirurgie de sauvetage avec une amélioration de la survie par rapport à une prise en charge conventionnelle pour les anévrysmes rompus [16,18,19]. Certains auteurs préconisent cette attitude en urgence quitte à discuter un geste par chirurgie ouverte secondairement [1,2,6,7]. Cette approche est préconisée dans les centres à haut volume de chirurgie aortique avec l’expérience de l’équipe chirurgicale aux techniques endovasculaires thoraciques simples et complexes et en étroite collaboration avec l’équipe d’anesthésie et de réanimation pour la gestion des paramètres techniques inhérents à ce type de procédure (utilisation en routine de la stimulation ventriculaire rapide, gestion des risques de paraplégie…). L’abstention chirurgicale avec un traitement médical conservateur ne semble pas être une alternative à la chirurgie, certains auteurs ayant relevé 100% de décès [3]. 4.5. Prise en charge en milieu septique ou devenu septique Un sepsis était décrit pour au moins quatre malades (57%) de notre série. Un malade (14%) présentant une fistule aorto-œsophagienne a eu une chirurgie combinée dans le premier temps opératoire associant endoprothèse thoracique, pose de prothèse œsophagienne, gastrostomie pour décaillotage et jéjunostomie. Deux malades (29%) pris en charge pour des fistules aortobronchiques (1 – 14% – primaire et 1 – 14% – secondaire) ont présenté des ruptures oesophagiennes mises en évidence dans les suites opératoires dans le cadre de tableaux de sepsis persistants (dont une endocardite infectieuse avec remplacement valvulaire aortique à 42 jours pour le premier), nécessitant une chirurgie de Lewis Santy à 2 mois de la prise en charge pour le premier et une prothèse œsophagienne en sauvetage 5 mois après la prise en charge initiale. Une malade (14%) opérée d’une fistule aorto-œsophagienne par endoprothèse a présenté dans les suites une infection chronique de prothèse confirmée par une scintigraphie aux leucocytes marqués. Devant les risques d’une réintervention chez une malade fragile, une antibiothérapie au long cours et un suivi régulier ont été privilégiés. Dans la littérature, la complication redoutée reste l’infection dont la prise en charge est multiple [1-7,9] : Prophylactique : plusieurs auteurs s’accordent sur une antibioprophylaxie/antibiothérapie prolongée de plusieurs semaines sans toutefois avoir de durée ou de protocole médicamenteux codifiés [1,2,6]. Dans notre série, toutes les interventions étaient réalisées sous antibioprophylaxie sans toutefois que le protocole ou la durée puissent être précisés a posteriori. En France, les recommandations de la SFAR (Société française d’anesthésie et de réanimation) sont applicables ; cependant elles ne concernent que les chirurgies “propres” ou “propres-contaminées” et ne couvrent pas la prise en charge en milieu septique ou potentiellement septique où une antibiothérapie doit être mise en place. Thérapeutique : la prise en charge idéale du sepsis réside dans l’exclusion de la porte d’entrée à la phase initiale avec une chirurgie combinée au niveau thoracique (œsophagectomie, lobectomie…) selon des délais variables avec une amélioration de la survie [4,6,9,20,21]. En cas d’infection chronique, la prise en charge entre dans le cadre des infections de prothèses vasculaires et doit, après évaluation du terrain et des risques opératoires, consister en un remplacement du matériel prothétique par, le plus souvent, une allogreffe [22-25]. En pratique, un tel remplacement est rarement effectué et ne doit être envisagé qu’après confirmation diagnostique (TEP-scan, scintigraphie aux leucocytes marqués…) [26]. Il n’existe pas de recommandation sur le type d’antibiotique et la durée de traitement (qui est classiquement supérieure à 6 semaines). Palliative : en cas d’infection chronique et de contre-indication chirurgicale, un traitement antibiotique suppressif au long cours et une surveillance active peuvent être envisagés [1-8]. 4.6. Survie La survenue d’une fistule aortique est une pathologie grave au pronostic sombre. Dans notre série, six malades (86%) sont décédés (3 – 41% – de défaillance multiviscérale, 2 – 29% – d’AVC et 1 – 14% – de cause inconnue). Bien que peu significatif, le taux de mortalité globale était de 29% à 30 jours et de 57% à 1 an. En dehors de toute interprétation brute de la survie, elle n’en demeure pas moins informative en fonction de l’étiologie de la fistule. Elle est de quelques jours en cas de fistule aorto-œsophagienne sur un terrain débilité de cancer et plus longue en cas de fistule aortobronchique. Cette tendance est retrouvée dans la littérature où les fistules survenues sur perforation œsophagienne (arêtes…) ou sur cancer ont une moins bonne survie que celles survenues sur anévrysmes aortiques rompus [3]. Dans ce dernier cas, la mortalité est similaire à celle des anévrysmes de l’aorte thoracique rompus (19 à 33% à 30 jours) [10,11]. En corrélation, les fistules aorto-œsophagiennes montrent une moins bonne survie [1,3,5,9]. 4.7. Limites de l’étude Bien que rétrospectifs, sans collecte des données de manière prospective et portant sur une petite cohorte, les résultats présentés apparaissent similaires à ceux de la littérature. Les fistules aortiques restent une pathologie rare dont la prise en charge relève de l’urgence et doit s’adapter au patient et à la présentation clinique. 4.8. Vers une stratégie de prise en charge Toutefois, certains points permettent d’ébaucher une stratégie de prise en charge de ces fistules aortobronchiques et aorto-œsophagiennes [4,5,20,21,27] : prise en charge pluridisciplinaire en urgence dans un centre expert ; chirurgie endovasculaire de sauvetage ; couverture antibiotique prolongée dont la cible bactérienne et la durée sont à préciser ; ± chirurgie combinée selon le terrain et la présentation clinique. En cas de fistule aorto-œsophagienne, une œsophagectomie associée en periopératoire a montré un bénéfice en terme de survie [2,9] ; ± réparation en chirurgie ouverte à distance [28]. 5. Conclusion La survenue d’une fistule aortobronchique ou aorto-œsophagienne est une pathologie rare au pronostic sombre (71% de survie à 30 jours et 43% à 1 an) nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire dans des centres experts ; l’exclusion de la fistule étant le plus fréquemment réalisée par voie endovasculaire, la chirurgie conventionnelle garde sa place dans certains cas particuliers. La stratégie globale de prise en charge et la place d’une chirurgie combinée (œsophagectomie, lobectomie…) doit encore être évaluée. Références Jonker FHW, Schlösser FJV, Moll FL, van Herwaarden JA, Indes JE, Verhagen HJM, et al. Outcomes of thoracic endovascular aortic repair for aortobronchial and aortoesophageal fistulas. J EndovascTher Off J IntSocEndovasc Spec 2009 Aug;16(4):428-40. https://doi.org/10.1583/09-2741R.1 PMid:19702348 Canaud L, Ozdemir BA, Bee WW, Bahia S, Holt P, Thompson M. Thoracic endovascular aortic repair in management of aortoesophageal fistulas. 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décembre 13, 2019

Cas clinique · Vol. 23 Décembre 2019

Rupture de l’artère sous-clavière et état de choc hémodynamique profond suivant un traumatisme thoracique fermé : à propos d’un cas

Tran Thuc Khang Service de chirurgie cardiovasculaire et thoracique, hôpital de Xuyen A, Ho Chi Minh Ville, Vietnam. Correspondance : khangchircardio@gmail.com DOI : 10.24399/JCTCV23-4-KHANG Citation : Khang TT. Rupture de l’artère sous-clavière et état de choc hémodynamique profond suivant un traumatisme thoracique fermé : à propos d’un cas. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(4). doi: 10.24399/JCTCV23-4-KHANG RÉSUMÉ Le traumatisme de l’artère sous-clavière est rare mais potentiellement catastrophique. Le diagnostic précis et le traitement des lésions traumatiques de l’artère sous-clavière restent difficiles. Le but de cet article est de rapporter un cas clinique de lésion mortelle d’artère sous-clavière gauche avec choc hémorragique profond, traité avec succès par une réanimation agressive associée à une thoracotomie d’urgence. ABSTRACT Subclavian Arterial Rupture And Hemodynamic Shock Following Blunt Thoracic Trauma: A Case Report Blunt subclavian artery trauma is uncommon but potentially catastrophic. The precise and quick diagnosis and management of traumatic subclavian artery injury remains challenging. The purpose of this article is to report a clinical case of fatal blunt subclavian artery injury with profound haemorrhagic shock treated successfully by aggressive resuscitation associated with urgent thoracotomy. 1. Introduction Une rupture de l’artère sous-clavière représente une complication rare d’un traumatisme fermé du thorax. La rupture artérielle provoque généralement des hémorragies massives et doit être rapidement et correctement confirmée par un examen physique. Bien que ce soit un problème chirurgical peu fréquent mais difficile, et que de nombreux chirurgiens n’ont qu’une expérience limitée de leur prise en charge [3,4]. Ces dernières années, certaines lésions complexes de l’artère sous-clavière sont de plus en plus gérées par l’intervention endovasculaire chez des patients hémodynamiquement stables au moment de la présentation [11]. Cependant, les lésions de l’artère sous-clavière apparaissent tôt après le traumatisme, et la rupture artérielle peut entraîner des hémorragies mettant en jeu le pronostic vital, la chirurgie restant alors le traitement unique disponible pour sauver le patient. Nous rapportons un cas clinique de rupture de l’artère sous-clavière gauche après un traumatisme fermé du thorax avec choc hémorragique profond et opéré avec sternotomie médiane associée à une thoracotomie antérieure gauche dans le style “d’ouvrir un livre”. 2. Observation Un homme de 20 ans, auparavant en bonne santé, a eu un accident de la circulation et a été immédiatement amené à notre hôpital. Au moment de son admission, le patient était toujours conscient et respirait difficilement avec une fréquence respiratoire rapide, supérieure à 40 par minute. Le patient présentait un état hémodynamique instable avec une pression artérielle d’environ 50/40 mmHg et une fréquence cardiaque supérieure à 150 bpm. Les pouls distaux n’étaient pas palpables à l’extrémité supérieure gauche. L’hémithorax gauche présentait une ecchymose. Aucune déformation de la paroi thoracique n’a été signalée. À l’auscultation pulmonaire, il ne présentait aucun murmure vésiculaire à gauche. Aucune fracture des extrémités n’a été trouvée et l’abdomen était plat. Le bassin était stable. La réanimation a été initiée alors qu’une radiographie du thorax au lit était réalisée immédiatement. Nous avons trouvé le signe d’un hémothorax massif à gauche avec le médiastinum déplacé vers le côté droit et le signe de la première côte fracturée à gauche [figure 1]. La clavicule gauche est restée intacte. Dans ce contexte clinique, on manquait de temps pour effectuer d’autres explorations d’imagerie, et le patient a été transféré en salle d’opération pour l’intervention d’urgence avec le diagnostic de rupture de l’artère sous-clavière fatale suivant un traumatisme fermé du thorax. [caption id="attachment_4636" align="aligncenter" width="231"] Figure 1. Hémothorax gauche massif, le médiastin est déplacé vers la droite avec une fracture de la première côte.[/caption] En arrivant en salle d’opération, le patient a présenté une bradycardie, puis un arrêt cardiaque. Il a été intubé pour une anesthésie générale et réanimé agressivement avec du sang, produits du sang et d’autres solutions disponibles. Un massage cardiaque et un accès immédiat aux lésions intrathoraciques ont été réalisés en même temps. Nous avons utilisé deux incisions : la sternotomie médiane et la thoracotomie antérieure gauche via le 3e espace intercostal dans le style “d’ouvrir un livre”. Lorsque le thorax s’est ouvert, nous avons découvert la cavité pleurale gauche “inondée” de sang et le saignement de l’artère sous-clavière gauche rompue, située à environ 1 cm de son origine. Il n’y avait pas d’épanchement péricardique. L’artère saignante a été clampée rapidement avec deux clamps vasculaires, tandis que la réanimation s’est poursuivie avec un massage cardiaque intrathoracique, des agents vaso-actifs, des solutions, le sang et des produits sanguins [figure 2]. Pendant 15 minutes de réanimation, le cœur a récupéré une fibrillation ventriculaire et deux chocs électriques de 10 joules ont été donnés. Le rythme sinusal a ensuite été rétabli et la pression artérielle a repris. À partir de ce moment et jusqu’à la fin de l’opération, nous avons bien contrôlé les paramètres hémodynamiques, dans la limite acceptable avec une pression artérielle moyenne d’environ 60 mmHg. Les pupilles étaient modérément dilatées (environ 4 mm de diamètre) et réagissaient presque lentement à la lumière. L’artère sous-clavière gauche a été rompue sur environ 2 cm de long, mais sa paroi était traumatisée plus long que la partie rompue, qui s’étendait de l’origine de l’artère sous-clavière à l’artère vertébrale gauche. L’origine de l’artère sous-clavière était suturée avec des fils de proléne et pledgets sur la paroi de la crosse aortique. Et un pontage avec Gore-Tex de 6 mm de diamètre a été réalisé entre l’aorte ascendante et l’artère sous-clavière (en aval de lésion). L’anastomose proximale et distale a été réalisée avec un type terminolatéral et terminoterminal, respectivement. Le flux de l’artère vertébrale gauche a été préservé [figure 3]. À la fin de l’opération, l’état hémodynamique était stable, et on a fermé la thoracotomie et la sternotomie de façon habituelle avec mise en place de drains pleural gauche, péricarde et retrosternal. [caption id="attachment_4637" align="aligncenter" width="231"] Figure 2. Artère sous-clavière rompue clampée avec deux clamps vasculaires.[/caption] [caption id="attachment_4638" align="aligncenter" width="300"] Figure 3. Interposition de Gore-Tex 6 mm de diamètre entre l’aorte ascendante et l’artère sous-clavière gauche (avec clamp latéral de l’aorte ascendante pour l’anastomose proximale).[/caption] Malheureusement, nous n’avions pas de cell saver dans la salle opératoire des urgences, donc nous avons gaspillé une énorme quantité de sang. Le sang perdu intraopératoire a été estimé à environ 4000 mL et nous avons utilisé jusqu’à 21 unités de sang et d’autres produits sanguins pour réanimer ce patient. En postopératoire, l’état hémodynamique était stable, les iris étaient isochoriques bilatéraux, isocycliques et réactifs à la lumière, le volume urinaire commençait à se rétablir sans signe d’insuffisance rénale. La concentration de troponine I a augmenté jusqu’à 22,2 ng/mL, mais aucun changement n’a été observé sur l’électrocardiogramme. Cette enzyme n’était que de 3,5 ng/mL en 2e jour postopératoire. Le lactate sanguin a été bien corrigé, passant de 14 mmol/L à 3 mmol/L pendant les 24 premières heures. Aucun trouble grave de la coagulation n’a été noté après l’opération. En réanimation, on a fait des examens d’imagerie pour contrôler les lésions avec la fonction cardiaque préservée sur l’échocardiographie. Aucun signe de lésions intra-abdominales n’est détecté sur l’échographie abdominale, et aucune fracture de la colonne cervicale trouvée à la radiographie. Le patient a été réveillé et extubé avec succès au 4e jour postopératoire et son score de Glasgow était de 15. Les drains sont enlevés au 5e jour postopératoire. Malheureusement, le patient souffrait d’une lésion ischémique du lobe occipital gauche qui a été détectée dès que le patient s’est réveillé et qui a été confirmée par un scanner de la tête [figure 4]. Il présentait des symptômes tels que déséquilibre, perte de vision, trouble du langage et du réflexe de déglutition. Tous avaient été améliorés au cours des 9 jours suivants, à l’exception du réflexe de déglutition ; le patient devait donc bénéficier d’une gastrotomie par voie endoscopique pour une sonde d’alimentation à long terme. Cette sonde a été retirée avec succès au bout de près de 3 mois, moment où le patient a pu manger par la bouche. À partir de ce moment, le patient était redevenu normal et ne présentait aucune séquelle neurologique ni motrice. Lors de la dernière revisite médicale (4,5 mois après l’opération), il était capable de marcher seul sans aucune aide. [caption id="attachment_4639" align="aligncenter" width="300"] Figure 4. Zone ischémique du lobe occipital gauche sur le scanner de la tête.[/caption] 3. Discussion Les lésions vasculaires chez les patients présentant un traumatisme thoracique sont souvent mortelles. Parmi celles-là, les lésions vasculaires sous-clavières sont relativement rares car l’artère est protégée par le muscle sous-claviculaire, la clavicule, la première côte et le fascia cervical profond [1]. L’incidence réelle est probablement sous-estimée car de nombreuses victimes décèdent avant d’arriver à l’hôpital pour un traitement définitif et représentent moins de 0,4% à 2% des lésions vasculaires traumatiques [3,6,9,11]. Bien que l’incidence soit rare, une lésion traumatique de l’artère sous-clavière peut être fatale avec un taux de mortalité pouvant atteindre 30% des cas [3,6]. Certains types pathologiques de lésions de l’artère sous-clavière peuvent être observés, tels que l’étirement, la section, le faux anévrysme ou la compression de l’artère sous-clavière par des fragments d’os, dans lesquels la lésion rompue peut provoquer une hémorragie massive et le patient subir un choc grave et la mort [1,11]. Le diagnostic de lésion traumatique de l’artère sous-clavière dépend des situations cliniques. Dans les cas hémodynamiques stables, les antécédents peuvent être obtenus du patient, le personnel préhospitalier en informera plus probablement le médecin, puis une exploration par imagerie pourra être réalisée afin de confirmer le diagnostic de lésion de l’artère sous-clavière. L’angiographie par tomodensitométrie a une sensibilité de 97 à 99,3% et des spécificités de 87,1 à 99,8% et son utilisation systématique avant l’angiographie et la tomodensitométrie constitue désormais le test diagnostique de choix. Un angiogramme de tomodensitométrie avec reconstruction 3D peut éclairer le degré de lésion vasculaire, le niveau de la lésion, l’implication de l’artère et de la veine et toute compression externe due à un hématome [4,5,8]. Mais dans notre cas, le patient était complètement instable sur le plan hémodynamique. Il a subi un choc profond et même un arrêt cardiaque en arrivant à la salle d’opération. Nous n’avons pas pu établir le diagnostic en nous basant sur l’imagerie, ni sur le tableau clinique qui nous aide à prendre une décision définitive. Dans certaines situations particulières, plusieurs auteurs s’accordent à dire que les lésions traumatiques de l’artère sous-clavière peuvent être suspectées cliniquement [2,9,12]. Selon Tennyson C et al. [12], les fractures de la première côte ont longtemps été reconnues comme la marque de traumatismes graves et il existe un certain nombre de rapports historiques sur les lésions de l’artère sous-clavière directement associées aux fractures de la première côte. Katras T. et al. [5], Sturm JT et Cicero JJ et al. [10] ont présenté les critères pouvant alerter le médecin de la possibilité d’une lésion artérielle sous-clavière à la suite d’un traumatisme fermé du thorax : 1) fracture de la première côte ; 2) pouls radial diminué ou absent ; 3) hématome supraclaviculaire palpable ; 4) une radiographie thoracique montrant un hématome au niveau de l’artère sous-clavière ou un médiastin supérieur élargi ; 5) paralysie du plexus brachial. Pour notre cas, le patient avait deux signes de ces critères qui étaient la première fracture de côte et l’absence de pouls radial ipsilatéral. En fait, d’après nous, le signe d’un hémothorax massif était très significatif, ce que les critères de Sturm ne mentionnaient pas. La prise en charge des lésions de l’artère sous-clavière reste difficile en raison de leur location anatomique (un “coin” difficile) qui fait appel à un chirurgien vasculaire spécialisé. Ces dernières années, les avancées en matière d’interventions endovasculaires rencontrent de plus en plus de succès dans le traitement des lésions de l’artère sous-clavière causées par des traumatismes pénétrants, tels qu’un coup de feu, un coup de couteau ou une lésion d’un cathéter iatrogène [11]. Cependant, pour le patient hémodynamiquement instable, en particulier en cas de choc hémorragique profond, nous pensons qu’une chirurgie d’urgence est l’option unique. Le choix de l’incision est l’un des points essentiels pour sauver le patient, qui dépend du côté lésé et du lieu de la lésion artérielle. Pour certains auteurs, l’approche de standard des lésions du côté gauche est la thoracotomie antérolatérale avec incision ultérieure supra ou infraclaviculaire, tandis que les lésions artérielles du côté droit sont généralement traitées par sternotomie médiane avec extension supraclaviculaire. Et pour les autres, pour l’artère sous-clavière gauche, une sternotomie médiane a été utilisée avec succès car elle est sûre, fiable, permet une hémostase rapide et une exposition maximale du champ opératoire [3]. Jonathan Nwiloh et al. [7] ont utilisé l’incision de “la trappe” pour traiter la lésion de l’artère sous-clavière gauche, en particulier pour réparer l’artère sous-clavière gauche proximale. L’incision de “la trappe” peut commencer par une troisième ou une quatrième thoracotomie antérieure, puis par une sternotomie partielle pour relier la thoracotomie. L’incision de sternotomie supérieure est ensuite étendue à la région supraclaviculaire, puis le sternum et les côtes sont surélevés avec un rétracteur thoracique pour l’exposition des vaisseaux sous-jacents. Nous utilisons deux incisions : une sternotomie médiane et une thoracotomie antérieure gauche de style “ouvrir un livre” avec la clavicule gauche surélevée par les rétracteurs de sternum. Cette approche nous a conduit à entrer dans le thorax le plus rapidement et le plus facilement possible et à éviter le traumatisme des structures supraclaviculaires telles que les nerfs, le canal thoracique… sans claviculectomie. D’après l’auteur, dans le contexte d’urgence, la voie d’abord choisie doit être le plus rapide, le plus accessible et le chirurgien doit être familiarisé et sûr de cette incision. Pour la technique de revascularisation, l’auteur n’a pas tenté d’implantation de l’artère sous-clavière dans la carotide en raison de perte d’un long segment artériel traumatisé. En suite opératoire, le patient a présenté plusieurs signes d’ischémie du lobe occipital gauche, comme mentionné ci-dessus, bien que le flux de l’artère vertébrale ait été préservé. La raison acceptable pour expliquer cette complication était la longue période de clampage vertébral lors de la réparation de l’artère sous-clavière. Ses conséquences ont été régressives peu après l’opération, ce qui a montré que la préservation de toutes branches de l’artère sous-clavière était toujours importante. Autres complications postopératoires qu’on ne discute pas dans cet article et qui ont souvent été observées en cas de choc hémorragique profond : une acidose sévère, des troubles de la coagulation, une infection, une insuffisance rénale… La bonne rééducation de ce patient signifie que l’option diagnostique et la décision opératoire étaient tout à fait raisonnables. 4. Conclusion La lésion de l’artère sous-clavière suivant un traumatisme thoracique est rare mais souvent fatale. La clé pour le diagnostic précoce d’une telle lésion vasculaire est le haut indice de suspicion avec certains critères cliniques évocateurs. Le transport rapide, la réanimation agressive et l’exposition et la réparation chirurgicale d’urgence sont les piliers pour sauver le patient. Références Assenza M, Centonze L, Valesini L, Campana G, et al. Traumatic subclavian arterial rupture: a case report and review of literature. World Journal of Emergency Surgery 2012;7:18. https://doi.org/10.1186/1749-7922-7-18 PMid:22710070 PMCid:PMC3447637 Chauhan MS, Gupta A, Sharma A, et al. Isolated right subclavian artery injury with fractured right first rib following blunt trauma chest, case report. International Surgery Journal 2016;3(2):1015-1017. https://doi.org/10.18203/2349-2902.isj20161191 Fares A, Shaikh N. Subclavian artery injury following blunt trauma: A report of three cases. 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décembre 13, 2019

Cas clinique · Vol. 23 Décembre 2019

Hémangioendothéliome épithélioïde médiastinal : à propos d’un cas et revue de la littérature

Sara Waguaf*, Najat Idelhaj, Abdellah Fatene, Souheil Boubia, Mohamed Ridai Service de chirurgie thoracique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc. *Correspondance : swaguaf@gmail.com DOI : 10.24399/JCTCV23-4-WAG Citation : Waguaf S. Idelhaj N, Fatene A, Boubia S, Ridai M. Hémangioendothéliome épithélioïde médiastinal : à propos d’un cas et revue de la littérature. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(4). doi: 10.24399/JCTCV23-4-WAG RÉSUMÉ L’hémangioendothéliome épithélioïde (EHE) est un néoplasme vasculaire intermédiaire, entre un hémangiome bénin et un angiosarcome très agressif, retrouvé dans les tissus mous et dans divers organes notamment les poumons, les os et le foie. Nous rapportons le cas d’un EHE médiastinal, pris en charge dans le service de chirurgie thoracique du CHU Ibn Rochd, de Casablanca et nous analysons la littérature sur l’EHE. Un homme de 37 ans s’est présenté avec des douleurs thoraciques. Le scanner thoracique a montré une masse médiastinale postérieure associée à un épanchement pleural gauche. L’exérèse de la masse était impossible car elle était adhérente aux structures vasculaires. L’étude immunohistochimique des biopsies de la masse a confirmé le diagnostic d’EHE médiastinal. La localisation médiastinale est très exceptionnelle, avec un diagnostic difficile requérant l’aide précieuse de l’immunohistochimie. Le traitement de choix est chirurgical. ABSTRACT Mediastinal epithelioid haemangioendothelioma : Reports of one case and a review of the literature EHE is considered an intermediate vascular neoplasm between a benign hemangioma and a highly agressive angiosarcoma. It can occur in soft tissues and various organs including lung, bone and liver. We report the case of mediastinal EHE treated in the Ibn Rochd University Thoracic Surgery Unit in Casablanca and review literature on EHE. A 37-year-old man presented with chest pain. The chest CT scan showed a posterior mediastinal mass associated with left pleural effusion. Excision of the mass was impossible because it was adherent to the vascular structures. The immunohistochemical study of mass biopsies confirmed the diagnosis of mediastinal EHE. The mediastinal localization is very exceptional, with a difficult diagnosis requiring the precious help of immunohistochemistry. The treatment of choice is surgical. 1. Introduction L’hémangioendothéliome épithélioïde (EHE) est une tumeur endothéliale vasculaire rare décrite pour la première fois par Weiss et Enzinger en 1982. Il est généralement considéré comme un néoplasme vasculaire intermédiaire, entre un hémangiome bénin et un angiosarcome très agressif, retrouvé généralement dans les poumons, le foie, les tissus mous et les os. Il est exceptionnellement retrouvé dans le médiastin. Dans ce rapport, nous décrivons dans un premier temps un cas d’hémangioendothéliome épithélioïde médiastinal associé à un épanchement pleural chez un homme de 37 ans, et dans un deuxième temps une revue de la littérature sur les différentes localisations de l’EHE. 2. Observation Patient de 37 ans, tabagique chronique à 17 PA, sans antécédents pathologiques particuliers, qui a présenté des douleurs thoraciques depuis 3 mois évoluant dans un contexte de conservation de l’état général. L’examen pleuropulmonaire a objectivé un syndrome d’épanchement liquidien de l’hémithorax gauche. Le reste de l’examen physique a été sans particularité. Le scanner thoracique a montré une masse médiastinale postérieure, latéralisée à gauche, polylobée, bien limitée de contours réguliers, siège de calcifications et de cloisons, mesurant 80x92x96 mm, englobant l’artère pulmonaire gauche et ses branches de division, le tronc innominé gauche, l’artère sous-clavière gauche ainsi que l’aorte descendante sans conservation du liseré de séparation. Cette masse était associée à un épanchement pleural gauche [figure 1]. La bronchoscopie a objectivé une inflammation de la lobaire supérieure gauche avec un orifice de bifurcation réduit de taille. Les biopsies bronchiques ont objectivé des remaniements fibro-inflammatoires non spécifiques. Le patient a bénéficié d’un dosage des marqueurs tumoraux notamment BHCG et AFP, révélés négatifs, afin d’exclure une tumeur des cellules germinales. Une ponction biopsie pleurale a été faite objectivant une pachypleurite sans prolifération tumorale évidente. [caption id="attachment_4642" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Scanner thoracique, fenêtre médiastinale objectivant une masse médiastinale associée à un épanchement pleural gauche.[/caption] Le patient a été adressé au service de chirurgie thoracique pour une exérèse de la masse sous thoracoscopie. L’exploration peropératoire a montré une masse médiastinale postérieure d’aspect blanchâtre, dure, envahissant l’artère pulmonaire gauche et l’aorte rendant l’exérèse impossible. Le patient a bénéficié d’une évacuation de 400 ml de liquide sérohématique avec réalisation des biopsies pleurales et de la masse médiastinale. L’examen anatomopathologique de la plèvre a montré une inflammation chronique, non spécifique, sans signe de malignité. Selon la morphologie et les résultats immunohistochimiques, la tumeur a été diagnostiquée comme un EHE médiastinal. La période postopératoire était sans particularité. Après réunion de concertation pluridisciplinaire, aucun traitement n’a été administré et le patient était en vie avec un aspect scannographique stable de la masse médiastinale dans les 22 mois suivant le suivi. 3. Discussion L’hémangioendothéliome épithélioïde (EHE) est un néoplasme rare d’origine vasculaire [1,3], défini par la classification de 2002 de l’Organisation mondiale de la santé comme un angiosarcome localement agressif de bas grade avec un potentiel métastatique [4]. Il a été décrit pour la première fois par Dail et Liebow en 1975. En 1982, Weiss et Enzinger définissent le terme d’hémangioendothéliome épithélioïde, dénomination actuelle, pour une tumeur vasculaire des tissus mous avec une histologie mimant un carcinome mais une clinique intermédiaire entre l’hémangiome bénin et l’angiosarcome très agressif [1,2,5,6]. La localisation de l’EHE dans les tissus mous est fréquente, en particulier dans les extrémités, sans prédilection sexuelle. Il est considéré comme une masse douloureuse présente depuis plusieurs années. L’EHE a également été décrit dans le parenchyme pulmonaire, où il était précédemment appelé tumeur intravasculaire bronchiolo-alvéolaire. Il est généralement observé chez les jeunes femmes de nombreux nodules pulmonaires bilatéraux de moins de 2 cm, imitant la maladie métastatique [7]. L’EHE hépatique touche habituellement les sujets d’âge moyen avec une prédominance féminine sans facteurs de risque identifiés. Il doit être différencié du cholangiocarcinome sclérosant. L’hémangioendothéliome épithélioïde est également présent dans l’os, où il affecte généralement les hommes plus jeunes, est souvent multicentrique, et est également appelé tumeur angioglomoid. La tumeur se développe également dans les régions de la tête et du cou, en particulier dans la région sous-mandibulaire. Une différenciation de la maladie de Kimura doit être faite dans ces cas. De plus, l’EHE peut se manifester par de nombreuses manifestations thoraciques, notamment une masse médiastinale, un épaississement pleural diffus et une dissémination lymphangitique. Pour la localisation médiastinale, il n’y a pas de prédilection sexuelle avec une tranche d’âge large. La symptomatologie n’est pas spécifique, la tumeur peut se manifester par une dyspnée, toux, douleur thoracique, dysphagie voire même une paralysie des cordes vocales. La présentation clinique chez notre patient est considérée comme atypique. L’EHE médiastinal peut être confondu avec une grande variété de masses médiastinales [7]. Dans le médiastin postérieur, les tumeurs neurogènes, les kystes congénitaux et les lymphomes sont les plus fréquents. Dans le médiastin antérieur-supérieur, les thymomes, les lésions thyroïdiennes et les lymphomes sont plus susceptibles d’être présents que les tumeurs d’origine vasculaire. Dans le médiastin moyen, les kystes péricardiques et bronchogéniques doivent être pris en compte dans le diagnostic différentiel. La tomodensitométrie thoracique est très utile pour exclure provisoirement certaines causes de masses médiastinales qui ont des caractéristiques radiographiques typiques, pour déterminer l’étendue locale de la lésion et pour planifier la meilleure approche chirurgicale. Cependant, aucun signe radiologique n’est considéré comme pathognomonique pour les hémangioendothéliomes épithélioïdes. Histologiquement, l’EHE est caractérisé par des cellules épithélioïdes fuselées disposées dans des nids ou des cordes avec des vacuoles intracytoplasmiques dans un stroma myxohyalin. La formation de vacuole intracytoplasmique représente la différenciation vasculaire primitive des cellules endothéliales. L’étude immunohistochimique peut confirmer la nature endothéliale de la tumeur par une coloration positive de l’antigène lié au facteur VIII ou de la liaison à la lectine pour l’antigène Ulex europaeus. Les études au microscope électronique montrent souvent la présence de corps Weibel-Palade intracellulaires, caractéristiques des cellules endothéliales [1]. L’étiologie de l’EHE reste incertaine, bien que plusieurs anomalies chromosomiques clonales aient été identifiées [4]. Celles-ci comprennent une translocation impliquant CAMTA1 (chromosome 1) et WWTR1 (chromosome 3) décrite par Errani et al. [4] : les deux gènes ont été impliqués dans l’oncogenèse, mais l’EHE est le premier cas où ils ont été associés ensemble dans une translocation chromosomique récurrente. De plus, il a été suggéré que l’infection à Bartonella pourrait jouer un rôle dans le développement de l’EHE, en raison de son infection chronique intraendothéliale caractéristique, de la production de VEGF et de la suppression de l’apoptose des cellules endothéliales [8]. À ce jour, aucun facteur prédisposant n’a été identifié, et le pronostic de l’EHE médiastinal est inconnu en raison des cas limités. Selon Mentzel et al. et Weiss et al., la majorité des EHE ont une évolution clinique relativement meilleure que l’angiosarcome très agressif [1]. Cependant, la tumeur avec des atypies cellulaires marquées, une activité mitotique (>1 mitose par 10 HPF), une nécrose et un fuselage étendu peut avoir une évolution plus agressive. Deyrup et al. ont également utilisé la taille de la tumeur (plus de 3 cm) comme facteur de mauvais pronostic [1]. Le traitement de l’EHE varie et dépend du site et de l’étendue de l’atteinte tumorale, du ou des sites de métastases et des facteurs individuels spécifiques [1]. La chirurgie curative est le traitement de l’EHE pulmonaire. La radiothérapie adjuvante a été utilisée pour contrôler les EHE localisés dans les tissus mous et les os. La chimiothérapie a été utilisée à la fois comme adjuvant et dans le traitement d’une maladie inopérable généralisée. Près d’un tiers des EHE développent des métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux (au moins 50% de tous les cas métastatiques) ou dans les poumons, le foie ou les os. Les patients qui développent des métastases ont un taux de survie de 50% à cinq ans [1]. Le taux de récidive est de 10% et peut survenir jusqu’à 12 ans après la chirurgie [7]. 4. Conclusion L’EHE reste une maladie rare souvent mal diagnostiquée et pour laquelle l’étiologie, la prise en charge ainsi que le pronostic sont mal compris. La localisation médiastinale est exceptionnelle nécessitant si possible une exérèse chirurgicale complète. Références Xiao-Man Li, Xu-Yong Lin, Hong-Tao Xu, Juan-Han Yu, Liang Wang, Chui-Feng Fan, Yang Liu and En-Hua Wang Li et al. Mediastinal epithelioid hemangioendothelioma with abundant spindle cells and osteoclast-like giant cells mimicking malignant fibrous histiocytoma. Diagnostic Pathology 2013;8:103. https://doi.org/10.1186/1746-1596-8-103 PMid:23800015 PMCid:PMC3711789 Yang Liu, Yue-Feng Jiang, Ye-Lin Wang, Hong-Yi Cao, Liang Wang, Qing-Chang Li, Hong - Tao Xu, Xue-Shan Qiu, En-Hua Wang. Epithelioid hemangioendothelioma of the anterior mediastinum: a case report. Int J Clin Exp Pathol 2016;9(5):5746-5752. Mansour Z, Neuville A, Falcoz PE, Santelmo N, Massard G. Hémangioendothéliome épithelioïde médiastinal : un cas d'une tumeur médiastinale rare. J Chir Thorac Cardio-Vasc 2009;13:117-119. Patrini D, Scolamiero L, Khiroya R, Lawrence D, Borg E, Hayward M, Panagiotopoulos N. Mediastinal hemangioendothelioma: Case report and review of the literature. Respiratory Medicine Case Reports 2017;22:19e23. https://doi.org/10.1016/j.rmcr.2017.05.005 PMid:28626633 PMCid:PMC5466594 Leleu O, Lenglet F, Clarot C, Kleinmann P, Jounieaux V. Hémangioendothéliome épithélioïde pulmonaire : à propos de trois cas et revue de la littérature. Revue des Maladies Respiratoires 2010;27:778-783. https://doi.org/10.1016/j.rmr.2010.06.019 PMid:20863982 Fletcher CDM, World Health Organization. International Agency for Research on Cancer. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. World Health Organization classifi-cation of tumours. 4th edition. Lyon: IARC Press 2013. Campos J, Otero E, Dominguez MJ, Gonzalez-Quintela A. Epithelioid hemangioendothelioma in the posterior mediastinum. European Journal of Internal Medicine 2007;18:331-332. https://doi.org/10.1016/j.ejim.2006.11.010 PMid:17574111 Mascarelli PE, Iredell JR, Maggi RG, Weinberg G, Breitschwerdt EB. Bartonella species bacteremia in two patients with epithelioid hemangioendothelioma, J Clin Microbiol 2011;49(11):4006e4012. https://doi.org/10.1128/JCM.05527-11 PMid:21918021 PMCid:PMC3209129 Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared. Date de soumission : 31/07/2019. Acceptation : 18/11/2019.

décembre 13, 2019

A la une · Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 23 Décembre 2019

Chirurgie des défects septaux ventriculaires en hypertension artérielle pulmonaire sévère : chirurgie et résultats

R. Boukerroucha¹*, N. Messikh², Lahcene Nezzal³, K. Roudouci¹ Faculté de médecine de Tizi Ouzou, Algérie. Faculté de médecine de Constantine, Algérie. Faculté de médecine service d’épidémiologie de médecine préventive (Semep), université de Constantine 3, CHU de Constantine, Algérie. * Correspondance : redbouker2001@yahoo.fr DOI : 10.24399/JCTCV23-4-BOU Citation : Boukerroucha R, Messikh N, Nezzal L, Roudouci K. Chirurgie des défects septaux ventriculaires en hypertension artérielle pulmonaire sévère : chirurgie et résultats. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(4). doi: 10.24399/JCTCV23-4-BOU RÉSUMÉ Objectif : les communications interventriculaires (CIV) isolées représentent au moins 30 à 40% de l’ensemble des malformations cardiovasculaires du nourrisson. Leur prévalence varie de 5,5 à 17,9 pour 1000 naissances. Les conséquences physiologiques des CIV à shunt important sont : une altération progressive du lit artériolaire pulmonaire, une atteinte de la fonction cardiaque (dilatation des cavités gauches). Dans notre étude, nous rapportons une série de patients opérés pour CIV au stade d’HTAP (PAPs supérieure à 60 mmHg). Patients et méthodes : de 2000 à 2018, sur 153 patients opérés pour une communication interventriculaire isolée (CIV), 34 avaient une HTAP (PAPs supérieure à 60 mmHg). Il s’agissait de 15 femmes et 19 hommes (sexe ratio : 1,26), d’âge variant de 3 à 40 ans (moyenne d’âge de 17,8 ans). La durée entre l’installation de la symptomatologie et la prise en charge variait entre 1 mois et 10 ans ; NYHA de I à III. La totalité des patients étaient en RSR. Les types de CIV observées : 26 périmembraneuses, 4 musculaires. La fraction d’éjection du ventricule gauche variait entre 54 à 81% (moyenne : 64,14%). La pression artérielle systolique pulmonaire variait entre 68 à 138 mmHg (moyenne : 85,7). Résultats : la chirurgie a été réglée chez la totalité de patients. Vingt-cinq CIV ont été fermées par un patch synthétique et 9 par un patch péricardique. Le séjour en unité de soins intensifs (USI) a duré entre 1 et 4 jours, la durée du séjour hospitalier a varié entre 1 et 23 jours. Le taux de complications était de 2,94% en USI et de 2,94% en hospitalier. On déplore 2 décès (5,88%). Une baisse du niveau de la PAP entre 20 et 85 mmHg (46,4 mmHg en moyenne) chez la plupart des opérés. Seulement 7 opérés (20,5%) ont gardé des PAPs élevées. Conclusion : les CIV sont des shunts congénitaux qui se caractérisent par leur diversité anatomique, leur polymorphisme clinique et leurs complications évolutives redoutables que sont l’insuffisance cardiaque et l’HTAP (syndrome d’Eisenmenger). Cette évolution est variable selon leur dimension et leur siège. Une fermeture chirurgicale précoce s’impose pour les shunts importants, dans le but de préserver la fonction cardiaque et le lit artériolaire pulmonaire. Arrivée au stade d’HTAP sévère, les résultats de la chirurgie sont grevés d’une morbimortalité qui se rapproche des résultats constatés dans les CIV opérées avec des pressions artérielles pulmonaires moins sévères. Les résultats à court et moyen terme de notre série de CIV opérées en forte HTAP sont acceptables. Les résultats à long terme nécessitent un suivi et sont en cours d’évaluation. ABSTRACT Ventricular Septal defect surgery with severe pulmonary arterial hypertension: surgery and prognosis Objective: Isolated interventricular communication (VSD) accounts for at least 30% to 40% of all cardiovascular malformations in infants. Their prevalence varies from 5.5 to 17.9 per thousand births; the physiological consequences of the important VSD shunt are: progressive deterioration of the pulmonary arteriolar bed, impairment of the cardiac function (dilation of the left cavities). In our study, we report a series of patients operated for VSD at the stage of pulmonary arterial hypertension (PAH) (PAPS greater than 60 mm Hg). Patients and methods: From 2000 to 2018, out of 153 patients operated for isolated VSD; 34 had a PAH (PAPS greater than 60 mmHg); There are 15 women and 19 men (sex ratio: 1.26); age range from 03 to 40 years (an average age of 17.8 years). The duration between the onset of symptomatology and management ranged from one month to 10 years; NYHA from I to III. All patients were in RSR. The types of VSD observed; 26 perimembranous, 04 muscular. Ejection fraction ranged from 54 to 81% (mean: 64.14%). The pulmonary systolic blood pressure ranged from 68 to 138 mm Hg (mean: 85.7). Patients: The surgery was resolved in all patients. Twenty-five VSD were closed with a synthetic patch and 09 with a pericardial patch. The intensive care unit (ICU) stay lasted between 1 and 4 days, the duration of the hospital stay varied between 1 and 23 days. The complication rate was 2.94% in ICU and 2.94% in hospital. We deplore 02 deaths (5.88%). A drop in the level of PAPS between 20 and 85 mm Hg (46.4 mm Hg on average) for most operated patients. Only 07 operated (20.5%) kept high pulmonary hypertension. Conclusion: The VSD are characterized by their anatomical diversity; The evolution varies according to their size and seat; a minority of VSD requires early surgical closure to avoid complications of a significant left to right shunt such as cardiac failure and pulmonary hypertension (Eisenmenger syndrome).Check in adulthood, other complications such as infective endocarditis and aortic regurgitation are possible (need for rigorous monitoring and antibiotic prophylaxis).The short- and medium-term results of our series are acceptable. The long-term results require follow-up and are being evaluated. 1. Introduction La communication interventriculaire (CIV) est une cardiopathie congénitale fréquente, représentant 30 à 40% de l’ensemble des cardiopathies congénitales à la naissance [1,2]. Son incidence est estimée par certains auteurs à 2 pour 1000 naissances [3]. Sa prévalence a augmenté grâce à l’avènement du doppler, elle est estimée entre 5,5 et 17,9 pour 1000 naissances selon différents auteurs [1]. Décrite pour la première fois par Roger, Lillehei a pratiqué la première fermeture chirurgicale en utilisant une circulation croisée en 1955 [3-5]. La CIV se présente sous forme isolée ou associée à d’autres anomalies dans certaines cardiopathies congénitales dites complexes (tétralogie de Fallot, canal atrioventriculaire…). Différentes formes anatomiques ont été identifiées : périmembraneuse, infundibulaire, musculaire trabéculée et d’admission. Au cours de la période post-natale, les résistances pulmonaires élevées au début minimisent le shunt ventriculaire et protègent l’arbre pulmonaire. Par la suite, la baisse de ces résistances va majorer le shunt. Tout retard de diagnostic et de réparation aura comme conséquences : tout d’abord l’installation d’un shunt gauche droit qui dépend de la taille du défect et des pressions qui règnent au niveau du cœur droit, ce qui altère la fonction contractile du VG. L’autre conséquence est l’installation d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) qui peut inverser le shunt (syndrome d’Eisenmenger). Une classification hémodynamique a été proposée distinguant 4 types de CIV [tableau 1] [1]. Tableau 1. Classification hémodynamique des CIV [1]. Le diagnostic précoce dès la naissance a été bouleversé par le développement de l’imagerie médicale, principalement l’échocardiographie doppler. Une fois diagnostiquée, la CIV est évaluée. L’indication opératoire est retenue en se référant aux différentes recommandations de l’ESC et de l’ACC/AHA avant l’installation d’une HTAP [6,7]. La morbimortalité de la chirurgie a nettement baissé avec l’amélioration de la technique chirurgicale, du déroulement de la circulation extracorporelle (CEC), notamment dans cette tranche d’âge (enfants de petit poids), l’amélioration des conditions de réanimation. Certaines complications sont décrites : shunt résiduel, bloc auriculoventriculaire (BAV), complications neurologiques et décès. En présence d’une HTAP, la règle était de s’abstenir de corriger la CIV. Eu égard au développement du traitement de l’HTAP, certains auteurs proposent une thérapeutique médicale anti-HTAP préopératoire en préparation à la chirurgie. La problématique que soulève l’ensemble des écrits qui traitent les CIV au stade d’HTAP est : la chirurgie au stade d’HTAP sévère est-elle faisable ? Et, peut-on proposer une réparation sans cathétérisme droit et un test de réversibilité au préalable ? Notre étude rapporte une série de patients opérés pour CIV avec des pressions artérielles pulmonaires systoliques (PAPs) >60 mmHg, ils ont été opérés sur la base de données cliniques et échocardiographiques et sans la pratique de test de réversibilité par indisponibilité du cathétérisme droit. 2. Patients et méthodes De 2000 au 2018, 153 patients ont bénéficié d’une chirurgie pour communication interventriculaire (CIV). Notre population assez homogène n’inclut que les CIV isolées et opérées par deux chirurgiens seniors. Les cardiopathies complexes ont été exclues. L’indication opératoire a été basée sur la présence de symptômes, le caractère non restrictif de la CIV, le retentissement pulmonaire (HTAP) et le retentissement sur les cavités cardiaques notamment gauches (dilatation du ventricule gauche) ou la présence d’anomalies congénitales associées, nécessitant une chirurgie n’entrant pas dans le cadre de cardiopathies congénitales complexes (CIA, FOP et PCA). C’est une étude rétrospective descriptive qui vise à établir un profil épidémiologique, clinique, échocardiographique et évolutif des patients. Une analyse statistique des variables pré et postopératoires à la sortie (shunt résiduel, pression artérielle pulmonaire), des complications et les décès. Le recueil des données de cette étude a été basé sur le dépouillement du dossier médical de l’opéré durant la période hospitalière. Les variables continues ont été exprimées en moyenne et les variables qualitatives en fréquence et pourcentage. Le recueil des informations a été saisi dans la base de données des patients opérés à l’EHS Erriadh, les données pré, per et postopératoires sont recueillies et saisies dans l’outil informatique (Microsoft Office Windows 2007 : Excel). Une comparaison a été faite sur la base de tests statistiques pour un risque d’erreur admis au maximum de α=0,05 (5%) : un test χ² pour les variables qualitatives [8-10]. Un test de corrélation pour les variables quantitatives [8-10]. [caption id="attachment_4645" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Répartition en fonction de l’âge des patients avec PAPs >60 mmHg. En rouge : population avec PAPs >60 mmHg ; en bleu : PAPs <60 mmHg.[/caption] L’âge moyen est de 17,79 ans (3 à 40 ans) dans le groupe de patients opérés pour CIV avec PAPs ≥60 mmHg et de 17,2 ans (2 à 53 ans) dans le groupe avec PAPs inférieure à 60 mmHg [figure 1]. La répartition des patients selon le sexe est de 19 hommes et 15 femmes (sexe ratio : 1,44) dans le premier groupe (PAPs ≥60 mmHg), et de 58 hommes et 61 femmes (sexe ratio : 1,44) dans le deuxième groupe. Le délai entre le diagnostic et la chirurgie a varié de 6 mois à 10 ans. Un antécédent d’endocardite a été retrouvé chez 1 patient. Trois patients avaient un antécédent de chirurgie cardiaque [tableau 2], il s’agit dans deux cas d’une chirurgie itérative pour shunts résiduels de CIV et dans le troisième cas d’une chirurgie antérieure pour coarctation aortique. Tableau 2. Antécédents de chirurgie cardiaque. Lésion cardiaque à la primo-intervention Date primo-intervention Date réintervention Lésion cardiaque à la réintervention Geste opératoire ≠ 01 CIV/Coarctation de l’aorte 2002/2005 2011 CIV périmembraneuse + IM I + FOP + IT IV + resténose aortique Fermeture de la CIV périmembraneuse par voie atriale droite par patch en Dacron + plastie antéroseptale Vt + fermeture FOP + CACO ≠ 02 CIV 2007 2012 Désinsertion du patch de CIV avec shunt important + IM II + IT II + PAPs 96,2 mmHg Fermeture de la CIV par patch en Dacron + plastie VT (Kay ?) ≠ 03 CIV 2006 2012 Désinsertion patch CIV + IT III + PAPs 86 mmHg Fermeture de la CIV sous A° par patch Dacron par voie atriale droite complétée par patch par voie aortique + RVA ° M dans un second temps L’examen clinique a révélé un souffle caractéristique chez les 34 patients, un souffle systolodiastolique au foyer aortique chez 1 patient et un souffle d’insuffisance mitrale chez 2 patients. Le stade fonctionnel selon la New York Heart Association (NYHA), stade I chez 10 patients, stade II chez 21 patients et 3 patients au stade III. La totalité des patients avait un rythme sinusal. À la radiographie du thorax, l’index cardiothoracique a varié de 0,38 à 0,67 (moyenne 0,53). L’évaluation échocardiographique préopératoire a permet d’objectiver le shunt interventriculaire, de préciser son siège, ses dimensions, de préciser son caractère restrictif ou non (vitesse), d’identifier les conséquences du shunt sur le ventricule droit (VD) (hypertrophie du VD et réaction fibreuse secondaire [lésion de jet]) et les cavités cardiaques gauches [tableau 3] et de rechercher les lésions associées (insuffisance aortique, insuffisance mitrale et tricuspide et autres lésions) avec mesure des PAPs en se basant sur la fuite pulmonaire. Tableau 3. Échocardiographie doppler. Variables Données VGD 54,6 mm (30 à 75,2) VGS 35,5 mm (19 à 49,4) VD 12,3 à 43,5 mm PAPs 85,7 mmHg (60 à 138,6) FE 64,1% (54 à 81) FR 34,9% (25,5 à 47) VGD : ventricule gauche diastolique ; VGS : ventricule gauche systolique ; VD : ventricule droit ; PAPs : pression artérielle pulmonaire systolique ; FE : fraction d’éjection ; FR : fraction de raccourcissement. Il s’agit de 29 CIV périmembraneuses, 3 musculaires, 1 CIV d’admission, 1 infundibulaire et une double CIV d’admission et trabéculée. Les lésions associées comprenaient des lésions aortiques (insuffisance aortique minime chez 2 patients, un rétrécissement aortique lâche et une maladie aortique), des atteintes de la valve mitrale type fuite de grade I à IV (19 patients), en rapport avec la dilatation des cavités cardiaques gauches secondaires à la surcharge ventriculaire (IM grade III à IV chez 2 patients) et des régurgitations tricuspides (chez les 34 patients dont 10 de grade III à IV). Douze patients présentaient une anomalie congénitale associée : quatre rétrécissements de la voie d’éjection pulmonaire (rétrécissement infundibulaire réactionnel ou rétrécissement pulmonaire qualifié de fonctionnel), deux canaux artériels de débit modéré au doppler, deux CIA type ostium secondum et trois FOP, un rétrécissement aortique sous-valvulaire peu serré. Au doppler, le shunt était gauche droit dominant. La fraction d’éjection (FE) du ventricule gauche (VG) varie de 54 à 81% (moyenne : 64,14±6,02%). La taille du VD varie de 12,3 à 43,5 mm. Des PAPs entre 68 et 138 mmHg (moyenne : 85,73±18,04 mmHg). Aucun patient n’a bénéficié d’une étude hémodynamique ni de test de réversibilité. 3. Résultats Les patients ont été opérés sous circulation extracorporelle (CEC) aortobicave (héparine 300UI/Kg). L’abord du cœur s’est fait par une sternotomie médiane. La protection myocardique a été assurée par une cardioplégie injectée directement par la racine aortique de type cristalloïde froide antérograde (Saint-Thomas) chez 33 patients et sanguine froide dans un cas, associée à un refroidissement local. La CEC a été conduite en normothermie chez la majorité des patients (26 patients), en hypothermie modérée chez 7 patients et en hypothermie profonde chez 1 patient. L’abord de la CIV s’est effectué par atriotomie droite (transtricuspide) chez 31 patients, par voie aortique chez 1 patient, par voie combinée tricuspide et aortique chez 1 patient et enfin par voie infundibulaire chez un autre patient. Une désinsertion de la valve tricuspide afin d’accéder à la CIV a été nécessaire chez 6 patients (détachement partiel intéressant une partie de la valvule septale et la portion adjacente de la valvule antérieure). L’aortotomie a été réalisée chez 3 patients pour corriger une lésion associée de la valve aortique. Le traitement de la CIV a consisté en une fermeture du défect par un patch synthétique (chez 25 patients) ou péricardique (chez 9 patients). La fixation du patch aux bords de la CIV a été réalisée par des points séparés ou par surjet. La valve tricuspide a été réinsérée au fil Prolène 5/0. Un test à l’eau a été effectué pour vérifier l’étanchéité de la valve tricuspide et au besoin une plastie a été réalisée (chez 20 patients : De Vega, Kay, plastie bord à bord et plastie commissurale). Les gestes associés réalisés sont deux remplacements aortiques (maladie aortique modérée, régurgitation aortique iatrogène) et une commissurotomie aortique. Au niveau de la valve mitrale, un remplacement valvulaire mitral et une plastie mitrale (insuffisance mitrale grade III, VGD : 74,2 mm) ont été effectués. Une fermeture d’une communication interatriale ou d’un foramen ovale perméable chez 5 patients (par patch péricardique dans les deux CIA et par points séparés dans les trois FOP). Une ligature d’un canal artériel. Une résection d’une membrane sous-pulmonaire chez 3 patients et musculaire chez 2 autres patients. Un élargissement infundibulaire a été effectué chez un patient. La durée moyenne de CEC a été de 102,76±47,96 min (48 à 330 min) avec un temps d’ischémie myocardique de 76,5±44,48 min (33 à 294 min). Le recours aux drogues inotropes positives et aux vasoconstricteurs a été nécessaire respectivement chez 8 et 3 patients. L’isoprénaline a été utilisée chez 1 patient. Un temps de ventilation mécanique de 3 à 41 heures, un séjour en USI de 2,1 jours en moyenne (1 à 4 jours), un séjour hospitalier de 10,8 jours (0 à 23 jours). On déplore 2 décès hospitaliers (5,8%) dans le groupe avec HTAP sévère ; par dysfonction du VD avec sortie de CEC impossible (récidive de CIV) et un choc septique chez le second. Alors que dans le groupe sans HTAP (PAPs <60 mmHg), on déplore 4 décès (3,36%) ; 2 patients ont présenté des complications majeures à type de dysfonction du VG et une hyperthermie. Aucun bloc auriculoventriculaire (BAV) n’a été noté. Tous les patients gardaient un rythme sinusal à la sortie. Aucune reprise chirurgicale dans la période hospitalière n’a été observée. Le contrôle échocardiographique de sortie révèle une baisse du niveau de la PAPs observée dans les deux groupes, variable entre 20 et 85 mmHg (46,4 mmHg en moyenne) dans le groupe avec PAPs >60 mmHg et entre 15 et 89 mmHg (358 mm Hg en moyenne) dans le groupe avec PAPs <60 mmHg [tableau 4]. Notons la persistance de l’HTAP au-delà de 60 mmHg respectivement chez 7 (20,5%) [figure 2] et 5 patients (4,2%) respectivement dans le groupe avec une PAPs > ou <60 mmHg. Un patch étanche chez 25 patients, une persistance d’un passage faible ou modéré respectivement chez 7 et 2 patients. L’insuffisance tricuspide était de grade II chez 8 patients et minime pour le reste. Deux patients avaient à la sortie une régurgitation aortique grade II. Une fraction du VG de 54,49% en moyenne (35 à 73%). Tableau 4. Évolution de l’HTAP. PAPs Préopératoire Postopératoire 0-30 mmHg 0 9 31-50 mmHg 0 13 51-60 mmHg 0 4 61-75 mmHg 12 4 76-90 mmHg 09 3 >90 mmHg 13 0 [caption id="attachment_4646" align="aligncenter" width="300"] Figure 2. Évolution de la PAPs.[/caption] Pour une étude objective, une analyse statistique a été menée avec comparaison des variables pré, per et postopératoires entre le groupe avec PAPs supérieure à 60 mmHg et celui avec une PAPs <60 mmHg [tableau 5]. Tableau 5. Étude comparative entre les 2 groupes. Variables CIV avec HTAP (34 patients) CIV sans HTAP (119 patients) α Âge 17,79±9,38 17,27±10,85 >0,70 (DNS) Sexe M/F 19/15 58/61 >0,90 (DNS) sexe ratio 1,26 0,95 DNS : différence non significative (α>0,05) – Test de Chi2. Variables CIV avec HTAP (34 patients) CIV sans HTAP (119 patients) α Mortalité 2 (5,88%) 4 (3,36%) >0,90 (DNS) Morbidité USI 1/34 (2,94%) 5/119 (4,2%) >0,90 (DNS) Morbidité hospitalière 1/34 (2,94%) 13/119 (2,94%) >0,90 (DNS) Différence significative si α≤0,05 – Test de Chi2. Variables CIV avec HTAP (34 patients) CIV sans HTAP (119 patients) α Fraction d’éjection préop 64,14±6,02 65,39±6,97 >0,20 (DNS) Ventricule gauche préop 54,61±10,96 50,56±10,27 >0,05 (DNS) PAPs préop 85,73±18,04 42,78±9,76 <0,00001 (DS) VD préop 25,42±7,94 21,29±6,28 <0,01 (DS) Clampage aortique 76,5±44,48 59,80±23,32 <0,04 (DS) Durée de CEC 102,76±47,96 88,96±40,94 >0,10 (DNS) Inotropes + 1,79±4,21 1,01±2,91 >0,30 (DNS) Ventilation 12,39±7,91 10,84±11,71 >0,40 (DNS) Séjour en USI 2,22±0,48 2,31±0,94 >0,50 (DNS) Nombre de transfusion 2,2±1,43 1,94±1,76 >0,40 (DNS) Fraction d’éjection postop 54,49±9,19 56,58±8,5 >0,20 (DNS) PAPs postop 46,44±18,78 35,82±15,09 <0,01 (DS) Séjour postop 10,85±4,68 11,81±7,17 >0,30 (DNS) DS : différence significative (α≤0,05, en gras dans le tableau) – Test Z pour comparer deux moyennes ; CEC : circulation extracorporelle ; CIV : communication interventriculaire ; PAPs : pression artérielle pulmonaire systolique ; VD : ventricule droit ; USI : unité de soins intensifs. 4. Discussion La CIV est une cardiopathie congénitale fréquente, son diagnostic est suspecté cliniquement devant des manifestations fonctionnelles non spécifiques (signes d’hypoxie chronique) : refus de téter, retard staturopondéral et infection à répétition chez le nouveau-né. À un âge avancé, c’est la dyspnée, la cyanose progressive avec ses conséquences cliniques et biologiques (polyglobulie), l’hémoptysie, la dysphonie, les signes d’insuffisance cardiaque droite. L’examen clinique révèle le souffle caractéristique, un éclat de B2, un souffle de régurgitation tricuspide [12]. La confirmation du diagnostic est apportée par l’échocardiographie doppler (cardiopathie en cause, niveau d’HTAP et retentissement cavitaire) et le cathétérisme droit (étude hémodynamique et test de réversibilité) [11]. L’HTAP est l’évolution ultime des cardiopathies congénitales (CC) avec shunt intracardiaque gauche droit (CIA, CIV…). Ces shunts sont responsables de l’augmentation du volume et des pressions dans l’arbre artériel pulmonaire et par conséquent un remodelage des artérioles pulmonaires et une vasoconstriction, modifications irréversibles responsables à long terme d’une défaillance du ventricule droit. À un stade plus avancé, la majoration des pressions du lit artériel pulmonaire à des niveaux supérieurs par rapport aux pressions systémiques sera responsable de l’inversion du shunt et à un stade ultime l’installation d’un syndrome d’Eisenmenger responsable d’une surmortalité des patients (1/5 des patients décède dans les 5 ans dans l’étude d’ Engelfriet et al. [20]). D’où l’intérêt d’une prise en charge précoce de cette pathologie [6,7,11]. Une CIV non restrictive a comme conséquence un shunt gauche droit à l’origine d’une augmentation du flux pulmonaire, des résistances pulmonaires et de la pression dans le lit artériel pulmonaire. L’HTAP est en relation avec l’élévation des pressions dans l’arbre artériel pulmonaire de niveau systémique [20]. La maladie vasculaire obstructive pulmonaire s’installe entre 18 et 24 mois après la naissance car les résistances pulmonaires élevées à la naissance protègent le poumon et réduisent le débit du shunt [24]. L’absence de réparation à ce stade conduit à une cascade évolutive jusqu’à l’inversion du shunt, de shunt bidirectionnel à l’inversion totale (droit gauche) dont la fréquence atteint 50% des patients en absence du traitement à temps [23]. Le syndrome d’Eisenmenger aura comme conséquence une intolérance fonctionnelle, une hémoglobinémie élevée, des infarctus cérébraux et une dysfonction multiviscérale. L’HTAP secondaire à une CIV est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥25 mmHg et une PAWP ≤15 mmHg, elle constitue le sous-groupe 1.4.4 de la classification de l’ESC/ERS [11]. Et selon la classification anatomoclinique constitue le sous-groupe 1.2. Elle est classée selon un critère hémodynamique [tableau 1] en communication restrictive ou non selon le diamètre du shunt et de son débit (Qp/Qs). Et selon ces critères anatomiques en une petite ou grande communication (diamètre supérieur ou inférieur à 1 cm). Le shunt aura une direction gauche droite, sera bidirectionnel voire inversé au stade d’Eisenmenger [11]. En présence d’une CIV, l’indication du cathétérisme est retenue en présence d’une PAP >50% de la pression systémique et en cas de cardiopathie complexe [7], un test de réactivité au monoxyde d’azote est préconisé dans ce cas. C’est une indication de classe I, niveau c, selon l’ESC, dans le but de confirmer le diagnostic et de guider l’indication opératoire [11], avec une évaluation de la fonction cardiaque droite et gauche et de l’importance du shunt par le biais d’une étude hémodynamique en cas d’incertitude de l’échocardiographie doppler [7]. Dans notre série, vu l’indisponibilité du cathétérisme droit et du monoxyde d’azote, aucun patient n’a bénéficié de l’évaluation de la réversibilité. L’évaluation de nos patients s’est basée exclusivement sur l’échocardiographie doppler. Tous les patients opérés présentaient des PAPs >60 mmHg avec un shunt gauche droit dominant. L’âge auquel les patients sont opérés est un facteur péjoratif, opérer tôt avant l’installation d’HTAP est recommandé par les différentes sociétés scientifiques [7,11], malheureusement dans notre série, l’âge de la chirurgie est très avancé, il est de 17,79 ans et de 17,2 ans, respectivement dans le groupe avec PAPs >60 mmHg et <60 mmHg. L’âge de nos patients se rapproche de celui des séries de la littérature au stade d’HTAP [2,18-21,23]. Par contre, l’ensemble des auteurs rapporte des séries opérées à un âge bas avant l’installation d’une HTAP [3,5,13-17]. Dans une étude menée par Peter M Engelfriet et al. [20], l’HTAP est présente chez 28% des patients avec une CC (31/1877). Elle est retrouvée dans 28% (122/435) des CIV non réparées en présence ou non d’un syndrome d’Eisenmenger, et chez 8,9% (39/435) des patients avec une CIV non réparée en absence d’un syndrome d’Eisenmenger. Cette HTAP est présente chez 13% (35/275) des CIV opérées [20]. Dans notre série, l’HTAP est présente chez 22,2% des cas de CIV opérés (34/153). Les mêmes auteurs constatent un âge plus avancé dans la population avec HTAP, il est supérieur à 15 ans en cas de CIV (30 ans versus 26 ans en absence d’HTAP, p=0,001) [20]. Cette HTAP est très fréquente dans la population où l’âge est >40 ans ; ainsi en cas de CIV non réparée avec ou non un syndrome d’Eisenmenger, le taux est de 40,2% versus 25% avec ceux dont l’âge est inférieur à 40 ans (p=0,007) [20]. Les auteurs retrouvent également une relation entre le stade fonctionnel et le niveau de la PAPs dans la population avec défect septal (CIA, CIV) non réparé en absence d’un syndrome d’Eisenmenger (p<0,001). L’HTAP multiplie par 8 la limitation fonctionnelle et même après fermeture du défect septal. De même pour la capacité à l’effort et le niveau de PAPs dans la population de défect réparé (CIA, CIV) (p<0,001), ainsi que pour la mortalité qui est en relation statistiquement significative dans le groupe défect réparé avec un niveau élevé de PAPs. Par contre, les auteurs ne retrouvent pas cet élément (niveau de PAPs) comme facteur de surmortalité dans le groupe défect non réparé [20]. En matière d’indications opératoires, la chirurgie est contre-indiquée en présence du syndrome d’Eisenmenger ou en cas d’HTAP avec un défect de petite taille [11]. Pour les patients avec un shunt gauche droit dominant au stade d’HTAP, ils doivent bénéficier d’une évaluation des résistances vasculaires artérielles pulmonaires (PVR, classe IIa, niveau c). Les patients porteurs de cardiopathies congénitales au stade d’HTAP avec des résistances vasculaires pulmonaires indexées (PVRI) <4 WU.m² sont considérés comme corrigeables, alors que ceux avec des PVRI >8 WU.m² sont considérés comme non corrigeables. Par contre, le reste des patients (zone entre les deux valeurs) sont à discuter au cas par cas dans des centres spécialisés [tableau 5] [11]. Tableau 5. Recommandations pour la fermeture des défects simples au stade d’HTAP chez l’adulte [6,11]. Recommendation for Closure of ASD ESC/ERS 2015 [11] ACC 2018 [6] Oui PVRI <4 WU.m2 Systolic PA pressure <one-half Systemic PVR/SVR <0,3 Selon le cas PVRI 4 à 8 WU.m2 Systolic PA pressure one-half to two-thirds systemic PVR/SVR 0,3 à 0,66 Non PVRI >8 WU.m2 Systolic PAP >two-thirds systemic PVR/SVR >0,66 et Qp/Qs<1,0 Selon les recommandations de l’ESC, en présence d’une CIV, l’indication est retenue en cas d’une CIV symptomatique avec shunt gauche droit en absence d’une atteinte sévère du lit vasculaire pulmonaire et en cas de CIV asymptomatique avec surcharge du VG en rapport avec le shunt [7]. L’indication est à considérer en présence de CIV en cas d’antécédent d’endocardite, de régurgitation aortique et en présence d’un shunt gauche droit prédominant (Qp/Qs>1,5) avec une PAP ou des PVR <2/3 des valeurs systémiques. Par contre, la réparation est contre-indiquée en présence d’un syndrome d’Eisenmenger, une désaturation sévère et en présence d’une petite CIV, de CIV outre sous-artérielle, sans surcharge volumétrique, ni HTAP ni notion d’endocardite [7]. Récemment, dans les recommandations de l’ACC/AHA [tableau 5] [6], l’indication est retenue en présence d’une CIV avec un shunt significatif (Qp/Qs≥1,5) et une surcharge volumétrique gauche en présence d’une PAPs <50% de la pression artérielle systolique (PAS) et des PVR <1/3 des SVR (résistances vasculaires systémiques). L’indication est à considérer en cas d’une CIV perimembraneuse responsable d’une régurgitation aortique, un antécédent d’endocardite et en présence d’un shunt gauche droit dominant (Qs/Qp≥1,5) en présence de PAPs >50% de la PAS et des PVR >1/3 des SVR. La chirurgie est récusée en présence de CIV au stade d’HTAP sévère en présence PAPs >2/3 de la PAS, des PVR >2/3 des SVR et en cas de shunt inversé droit gauche. L’indication opératoire a été retenue chez nos patients devant toute CIV non restrictive (Qp/Qs>1,5) et en présence de signes échocardiographiques de retentissement pulmonaire (HTAP) et cardiaques (dilatation des cavités cardiaques). Tout patient présentant une inversion du shunt clinique et échocardiographique a été récusé. Le traitement chirurgical est le gold standard, il consiste en la fermeture du défect interventriculaire par un patch souvent synthétique sous CEC et arrêt cardioplégique du cœur. Le patch est fixé au pourtour de la CIV par points séparés ou par surjet en évitant la voie de conduction. Cette méthode conventionnelle souffre de diverses complications : cicatrice, infection, risque potentiel de BAV (1% [24]), shunt résiduel (5,8% à 7,3% [22]), régurgitation aortique et tricuspide. L’approche de la CIV se fait souvent par un abord transatrial droit à travers l’orifice auriculoventriculaire droit, ce qui permet une exposition et un repérage des différents bords de la CIV [14]. La fermeture de la CIV se fait souvent sans désinsertion de la valve tricuspide adjacente. En cas de difficultés d’exposition des bords de la CIV par l’insertion de cordages ou du tissu valvulaire tricuspide (10 à 30% des cas) barrant la visualisation des différents bords de la CIV [14,15], différentes techniques sont utilisées pour une meilleure exposition : la valve tricuspide est désinsérée de son anneau [figure 3] ou détacher des cordages et incision radiale de la valve tricuspide décrite pour la première fois en 1962 par Hudspeth [5,14,15], ce qui permet une meilleure exposition réduisant les complications postopératoires (shunt résiduel, BAV, distorsion de la valve tricuspide). Si l’abord de la CIV par désinsertion a ses avantages, il expose à une morbidité spécifique (déchirure de la valve tricuspide et aux troubles du rythme postopératoire) [5,14]. Parfois la fermeture de la CIV se fait par une aortotomie, exceptionnellement par voie infundibulaire. [caption id="attachment_4647" align="aligncenter" width="300"] Figure 3. Détachement de la valve tricuspide.[/caption] A : détachement de la valve septale tricuspide ; B : détachement de la valve antérieure tricuspide ; C : détachement de la zone de la commissure antéroseptale ; D : mise en place des points de fermeture de la CIV ; E : fermeture de la CIV ; F : réinsertion de la valve tricuspide [4]. Dans notre série, dictée par le siège de la CIV, la réparation de la CIV s’est souvent faite par atriotomie droite à travers la valve tricuspide (91,1% des cas) avec désinsertion de la valve tricuspide dans 17,6% des cas. Quant à la fermeture de la CIV, un patch synthétique ou un patch péricardique a été utilisé respectivement dans 73,5% et 24,5% des cas. Une réinsertion de la valve tricuspide a été effectuée et une plastie tricuspide a été associée chez 20 patients. À l’échocardiographie de sortie, 8 patients gardaient une fuite tricuspide de grade II, par contre dans le groupe désinsertion tricuspide, un seul gardait une fuite tricuspide de grade II. Un passage modéré a été noté chez 2 patients (la CIV fermée par patch synthétique pour l’un et péricardique pour l’autre). Aucun BAV n’a été observé. Comparé aux autres séries, dans la série de Charles D. Fraser et al., ils ne retrouvent pas de différence significative sur le devenir fonctionnel de la valve tricuspide entre le groupe valve tricuspide désinsérée ou non (p=0,87), un bloc AV transitoire dans chaque groupe a été observé [14]. Kamal K. Pourmoghadam et al. ne constatent pas de différence significative entre le groupe référence (sans détachement) et celui avec détachement de la valve tricuspide (détachement de la valve de l’anneau ou des cordages tricuspides), hormis le temps de CEC et concluent que le détachement ne majore pas la dysfonction de la valve tricuspide (régurgitation) en postopératoire, le shunt résiduel et le taux de réintervention pour dégradation du résultat tricuspide [5]. Dans le même ordre d’idée, Raffaele Giordano et al. ne constatent pas de différence significative entre le détachement ou non de la valve tricuspide pour shunt résiduel, le BAV, la régurgitation tricuspide et la réintervention. Ils constatent une différence pour le temps de CEC et le clampage aortique [15]. Actuellement la fermeture percutanée tend à prendre le dessus dans l’arsenal thérapeutique [figure 4]. Elle s’est imposée comme une alternative à la chirurgie conventionnelle dans le traitement des CIV périmembraneuses et musculaires [13,19,22,26]. Réduisant ainsi les complications de la chirurgie conventionnelle (un séjour court, absence de douleur, de cicatrice, une morbimortalité basse). Par contre, ses limites de faisabilité sont le bas âge des enfants et le faible poids en présence de signes d’insuffisance cardiaque, de retard de croissance et l’installation d’une HTAP nécessitant une réparation précoce [3]. Avec un taux très élevé de réussite, Jun Liu et al. rapportent un taux de succès de 97,96% et une morbidité de 1,12% (BAV, régurgitation tricuspide, AVC et ischémie de membre) [22]. Elle met à l’abri des complications de la CEC, mais elle n’est pas dénuée de complications : le rayonnement, une lésion vasculaire, une perforation cardiaque, le mismatch entre la taille de la prothèse et la CIV, une hémolyse, une malposition, une embolisation périphérique, un accident vasculaire cérébral transitoire ou permanent, un BAV temporaire ou permanent (1% à 5%) [19,25,26], l’embolisation du matériel implanté, une endocardite, une régurgitation aortique [13,25] ou une sténose de la valve tricuspide [26]. [caption id="attachment_4648" align="aligncenter" width="300"] Figure 4. Perimembranous ventricular septal defect occluder [17].[/caption] Certains auteurs ont comparé le traitement chirurgical et la fermeture percutanée. Ainsi Pierre Oses et al. identifient un âge plus avancé (108,8±61,4 mois [1-219] vs 21,6±43,2 mois [1-176]) et un diamètre plus grand dans le groupe percutané mais sans constater de différence significative en ce qui concerne la morbimortalité (shunt résiduel, régurgitation aortique, BAV et décès) [13]. D’autres auteurs ont rapporté l’implantation de prothèse par voie chirurgicale mini-invasive à cœur battant [16,19,24] avec un taux de succès de 82 à 100% [24]. L’abord thoracique est une ministernotomie inférieure [19], une thoracotomie droite passant par le 4e EICD [16] ou une ministernotomie transversale au 4e EIC [17]. Après l’abord du cœur, le repérage manuel du maximum du jet à la surface du VD va permettre une ponction perpendiculaire de la CIV et faciliter le largage de la prothèse. Cette procédure est aidée par l’ETO. Deux types de prothèse, prothèse asymétrique pour les CIV périmembraneuses, afin d’éviter une régurgitation aortique, et une prothèse symétrique pour les CIV musculaires. Cette procédure n’est pas dénuée de complications (un bloc AV, une régurgitation aortique et un shunt résiduel). Qiang Chen et al. rapportent un taux de succès de 94,8% et un BAV dans 1,6% des cas, 13 régurgitations aortiques et un shunt résiduel chez 25 patients [16,19]. 4.1. Quelle stratégie devant une CIV en HTAP ? Arrivé à ce stade d’HTAP sévère (PAPm >50 mmHg [23] ou au stade d’Eisenmenger), traditionnellement la réparation était contre-indiquée (CIV avec Qp/Qs <1,5 et syndrome d’Eisenmenger), voire grevée d’une surmortalité. Devant une HTAP sévère, la décision d’opérer le patient est délicate, s’agit-il d’une HTAP réversible ou non ? Car souvent l’âge de survenue, la rapidité de l’installation et l’extension de l’HTAP sont difficiles à prévoir. La majorité des patients bénéficient d’une évaluation clinique (présence ou non de cyanose) et échocardiographique (taille et importance du shunt, caractère restrictif ou non, niveau de la PAPs, direction du shunt). Arrivé au stade d’HTAP sévère, sachant que son évolution est difficile à prévoir en postopératoire. Opérer ces patients est une décision difficile à prendre, avec le risque de les exposer à une dysfonction postopératoire du VD en cas de crise d’HTAP [27]. Ne pas les opérer, c’est les condamner à une évolution naturelle péjorative inéluctable. Raisons pour lesquelles certains auteurs ont évalué la réversibilité de l’HTAP en préopératoire et son impact sur les résultats postopératoires. Ils proposent l’institution d’un traitement vasodilatateur à tropisme artériel pulmonaire en préopératoire et poursuivi en postopératoire tant que le patient souffre de cette HTAP, c’est la stratégie “treat and repear”. Cette stratégie “treat and repair ” consiste en présence de PVR élevées, en l’institution d’un traitement spécifique de l’HTAP avant la réparation pendant une certaine durée avec, au préalable, une étude hémodynamique et un test de réversibilité suivi d’un autre avant la réparation. Une correction est proposée en cas de baisse des PVR [11]. Cette attitude a été préconisée chez l’adulte en cas de CIV au stade d’HTAP avec inversion du shunt (cyanose, hypoxie sévère), attitude qui reste à évaluer (efficacité du traitement anti-HTAP et après quel délai du traitement doit-on proposer cette réparation ?) [11]. Le traitement médical a changé le pronostic des CC au stade de la HTAP. Il se base sur des médications spécifiques et non spécifiques. Le traitement non spécifique inclut les diurétiques, l’oxygénothérapie lorsque la PaO2 <60 mmHg, l’anticoagulation orale (AVK) et les inhibiteurs des canaux calciques [11,12]. Le traitement spécifique inclut les prostanoïdes : Époprosténol, Tréprostinil, Iloprost, Béraprost. Les antagonistes des recepteurs de l’endothéline : Bosentan, Ambrisentan, Macitentan. Les inhibiteurs de la phosphodiestérase type 5 : Sildénafil, Tadalafil. D’autres molécules sont proposées : Macitentan, Vardenafil, Riociguat, Selexipag, Tyrosine kinase inhibitors [12]. Une étude très intéressante de Sridhar A et al. a évalué les résultats de la chirurgie dans une population de CIV au stade d’HTAP sévère basée sur la clinique (absence de cyanose, d’hippocratisme digital, SaO2 au repos de 90 à 95%, absence de signes d’insuffisance ventriculaire droite), l’ECG (signes d’HVD) et l’échocardiographie qui révèle un shunt bidirectionnel à prédominance gauche droit et une pression artérielle pulmonaire de niveau systémique. Les auteurs ont évalué la réversibilité (sous 100% d’oxygène pendant 15 min) après l’administration de Sidénafil pendant 3 mois avant le cathétérisme, en évaluant l’âge à l’intervention, le niveau de résistance pulmonaire indexée (PVR), rapport entre pression artérielle systémique et pulmonaire et enfin le rapport des résistances [27]. Les patients sont considérés répondant positivement lorsqu’ils sont asymptomatiques avec une baisse de la PVRI<3 WU.m2. Les patients sont considérés opérables devant une augmentation du rapport Qp/Qs au moins deux fois des valeurs de base, une baisse des résistances vasculaires pulmonaires indexées d’au moins de 25% avec une PVRI<6 WU.m2, une baisse du rapport PVRI/SVRI d’au moins 25% avec un rapport <0,3 [27]. La chirurgie a consisté en la fermeture du défect par patch fenêtré (3 mm) tout en respectant tout autre shunt perméable à l’étage ventriculaire ou auriculaire. Une ventilation de 24 heures, une prescription d’inotropes et vasodilatateur (Milrinone) en USI. Du Sildénafil a été prescrit en postopératoire tant qu’ils présentaient des signes cliniques ou échocardiograhiques d’HTAP. Malgré que seulement trois patients aient répondu aux critères de réversibilité, aucun décès hospitalier n’est survenu. Les auteurs identifient comme facteurs chez les répondants positivement : le rapport des résistances (p=0,049) et des pressions moyennes systémicopulmonaires (p=0,003). Par ailleurs, l’âge moyen au moment de la chirurgie (p=0,227), le Qp/Qs (p=0,158) et la PVRI (p=0,204) sont plus bas dans le groupe des répondeurs par rapport aux non-répondeurs. La SaO2 préopératoire <90% n’est pas retenue comme facteur prédictif. Ils concluent à ce que seules les pressions moyennes artérielles et celui des résistances systémicopulmonaires se dégagent comme facteurs prédictifs de l’évolution postopératoire. Les tests de réactivité ont un rôle non significatif sur la réversibilité ou non de l’hypertension artérielle pulmonaire à moyen terme [27]. Certains auteurs ont proposé la réparation par patch fenêtré [28], unidirectionnel [21,28], la technique de double flap proposée par Zhang et al. [figure 5] [28]. Techniques qui permettent un shunt droit gauche en cas de crise d’HTAP postopératoire, ce qui éviterait une dysfonction du VD. [caption id="attachment_4649" align="aligncenter" width="300"] Figure 5. Patch valvé unidirectionnel [23].[/caption] Sachin Talwar et al. rapportent une série de 17 patients opérés au stade d’HTAP sévère avec PVRI >8 (10,9±2,2 WU). Après le test de réversibilité à l’O2, la PVRI a baissé à 3,72±1,98 WU et un rapport de pression moyenne systémicopulmonaire de 1,38±0,25. Quinze patients avaient un shunt bidirectionnel et de droite à gauche chez 2. Ils ont bénéficié d’une fermeture par patch à valve unidirectionnelle permettant un shunt droit gauche en cas de crise d’HTAP (3 cas en USI). Ils ne rapportent pas de mortalité opératoire et une évolution favorable à moyen terme (absence de cyanose et de shunt droit gauche, SaO2>95%) [21]. Hamid Bigdelian et al. rapportent une série de 63 enfants opérés d’une CIV au stade d’HTAP de modérée à sévère (PAP/PAS>0,7), tous les enfants ont bénéficié d’un cathétérisme droit. Les auteurs constatent une pression artérielle pulmonaire préopératoire plus basse dans le groupe A (Sildénafil à la dose de 0,3 mg/kg/4h pendant une semaine avant la réparation et pendant 24 à 48h après la chirurgie), par rapport au groupe B (Sildénafil en peropératoire et poursuivi pendant 24 à 48h après réparation) et celui du groupe contrôle (placebo) (p<0,001). Les auteurs rapportent un temps de CEC plus long dans le groupe contrôle (p<0,05), une PAP postopératoire basse dans les groupes A et B/groupe contrôle (p<0,001), des résistances vasculaires pulmonaires pré et postopératoires qui baissent significativement dans le groupe A par rapport au groupe B et celui du contrôle (p<0,001), une ventilation et un séjour hospitalier plus courts dans les groupes A et B que dans le groupe contrôle (<0,001). Aucun décès dans les 3 groupes [2]. Sidharth Bhasin et al. ont rapporté 60 patients porteurs d’une large CIV avec au cathétérisme droit une PAPs >35 mmHg ou une PAP moyenne PAP >25 mmHg, un rapport Qp/Qs bas et des résistances vasculaires pulmonaires élevées avec un test de réversibilité à l’O2 à 100%. Les auteurs constatent une réduction significative de la PAP systolique et moyenne dans le groupe traité en pré et postopératoire (Sildénafil pendant 7 jours en préopératoire et 15 jours en postopératoire) par rapport au groupe contrôle (placebo en préopératoire et Sildénafil en postopératoire) (p<0,001), ainsi que la durée du séjour en USI [29]. Dans la série de Zhenlei Hu et al., les auteurs ont testé l’efficacité du Bosentan ou du Sildénafil et en cas d’inefficacité de l’Iloprost dans la préparation des patients en vu d’une chirurgie de réparation porteurs de CIV non restrictive au stade d’HTAP sévère pour une période de 3 à 15 mois. Les patients répondant positivement (Qp/Qs >1,5 et PVR/SVR <2/3) ont été opérés. La réparation a été effectuée sous CEC, après abord transatrial ou par infundibulotomie et la CIV a été fermée par patch perforé doublé sur sa face ventriculaire gauche par un second patch empêchant le shunt gauche droit et autorisant le shunt droit gauche. Les patients sont mis sous monoxyde d’azote (NO) (10-20 ppm) ou Illoprost (inhalation) avec maintien du rapport PAPm/PASm <0,8 [23]. Les auteurs déplorent deux décès hospitaliers. D’autres auteurs rapportent des cas de fermeture percutanée de CIV au stade d’HTAP sévère après un test de réversibilité après administration de vasodilatateurs artériels pulmonaires (Iloprost) avant la fermeture [25]), après la fermeture et à distance en mesurant différents paramètres (pression artérielle, pression artérielle pulmonaire, Qp/Qs, résistance vasculaire pulmonaire et le rapport PVR/SVR). La fermeture est pratiquée en gardant une communication entre les deux ventricules (patch chirurgical avec flap ou prothèse fenêtrée) afin d’éviter les complications (crise d’HTAP, défaillance ventriculaire et défaillance respiratoire rendant l’extubation impossible). Hacer Kamali et al. rapportent une fermeture percutanée d’une large CIV musculaire (22 mm) avec HTAP sévère chez un jeune de 18 ans d’âge par prothèse fenêtrée [25]. En dehors du traitement classique chirurgical ou interventionnel et hybride, la septostomie atriale et la transplantation cardiopulmonaire sont deux thérapeutiques de l’extrême, l’une est proposée afin de créer un shunt à l’étage auriculaire et soulager le VD d’une dysfonction imminente, l’autre est proposée en présence d’impossibilité de réparation et l’installation d’une défaillance cardiorespiratoire non contrôlée par le traitement médical. D’après l’analyse statistique, nos deux groupes de patients sont homogènes sans différence significative pour les variables préopératoires hormis pour le niveau de PAPs (<0,00001) et la taille du VD (<0,01), cette dernière s’expliquerait par le retard de diagnostic et de réparation en rapport avec la chronicité du tableau hémodynamique. Pour les variables opératoires, le clampage a été identifié comme facteur de gravité (<0,04) en rapport avec les gestes associés (valve tricuspide, mitrale…). Enfin, on ne retrouve pas de différence significative pour les variables postopératoires (ventilation [p=0,4], séjour en réanimation [p=0,5], morbidité [p=0,9] et mortalité [p=0,9]). Par contre, une différence significative de la PAPs postopératoire a été retenue (<0,01). Notons un recours plus fréquent aux inotropes et aux vasoconstricteurs dans le groupe PAPs >60 mmHg, respectivement dans 8/34 des cas (23,5%) et 17/119 des cas (14,2%). Par contre, l’utilisation des vasoconstricteurs est plus fréquente dans le groupe PAPs <60 mmHg respectivement dans 8,8% et 11,6% des cas. Nous avons observé une baisse du niveau de PAPs dans les 2 groupes de patients, plus importante dans le groupe PAPs <60 mmHg par rapport au groupe PAPs >60 mmHg, respectivement 95,8% vs 79,5%, ceci est en rapport avec le stade évolutif de l’HTAP (régression partielle dans le groupe PAPs >60 mmHg). Ces résultats sont en concordance avec les conclusions des auteurs suggérant l’incertitude de la fixité de l’HTAP chez ces patients et son potentiel de réversibilité sous traitement et l’intérêt de la réparation précoce avant le stade d’HTAP irréversible. Une PAPs persistait au-delà de 60 mmHg respectivement chez 7 (20,5%) [figure 2] et 5 patients (4,2%) dans le groupe avec une PAPs > ou <60 mmHg. L’analyse des données préopératoires dans ce sous-groupe de patients gardant une PAPs >60 mmHg : 2 patients étaient au stade III de la NYHA et pour le reste ≤ au stade II, une CIV isolée a été constatée chez 6 patients et associée un FOP et un canal artériel modéré dans un cas (VG diastolique : 36,9 mm). Six (6) patients ont présenté une baisse du niveau de la PAPs, par contre on note une majoration dans un cas (de 65 à 71 mmHg) [figure 2]. L’insuffisance mitrale de grade I à II chez 4 patients et absente pour les 3 restants. L’insuffisance tricuspide de grade II à III. Un diamètre diastolique du VG <50 mm chez 3 patients et >50 mm chez 4 patients. Le diamètre du VD varie de 22 à 34 mm avec hypertrophie du VD chez 3 patients. Une ventilation légèrement plus longue de 15,7 heures par rapport à 12,3 heures dans le groupe PAPs >60 mmHg et un séjour en USI plus court de 1,85 jour par rapport à 2,22 jours. Ce constat marque le potentiel évolutif de baisse des pressions pulmonaires dans les 2 groupes, cette baisse est plus marquée dans le groupe avec PAPs <60 mmHg. La morbimortalité de la chirurgie conventionnelle n’a cessé de baisser grâce aux progrès réalisés dans le domaine de l’anesthésie réanimation et de la chirurgie des cardiopathies congénitales notamment la chirurgie de la CIV. Elle est estimée à moins de 3% [24]. Brandi Braud [3] et al. rapportent une mortalité opératoire de 0,5%, elle est nulle dans la série de Pierre Oses et al. [13] et celle de Raffaele Giordano et al. [15]. Afin de faire baisser encore cette mortalité, certaines équipes ont proposé la fermeture percutanée voire une fermeture chirurgicale sans CEC par voie mini-invasive, en utilisant les avantages des prothèses utilisées dans la fermeture percutanée, ce qui a été rapporté par certains auteurs [13,16,19]. Parmi les complications majeures, le BAV estimé par certains auteurs entre 0,6 et 5%, ce taux ne cessant de baisser, ce qui a été rapporté par certains [13,16,19]. Malgré l’indisponibilité du traitement médical pré et surtout postopératoire, hormis le Sildénafil qui a été utilisé dans certaines situations de difficulté d’extubation de patients, et d’après l’analyse statistique, on n’observe pas de différence significative en ce qui concerne la mortalité opératoire entre les 2 groupes, respectivement de 5,8% et 3,36 (p=0,90) dans le groupe PAPs >60 mmHg ou <60 mmHg. Même constat en ce qui concerne la morbidité (en USI ou hospitalière) (p=0,90). 4.2. Limite de l’étude Cette étude a des limites, outre son caractère rétrospectif, notre série est de petite taille, l’absence d’étude hémodynamique (en raison de l’impossibilité de pratiquer un cathétérisme cardiaque associé à des tests de réversibilité). Un dilemme s’est imposé, fallait-il ou non opérer ces patients ? Malgré cela, nos résultats postopératoires sont favorables comparés à la série de patients avec une PAPs inférieure à 60 mmHg. 5. Conclusion Les CIV se caractérisent par leur diversité anatomique et par leurs complications évolutives redoutables : l’insuffisance cardiaque et l’HTAP (syndrome d’Eisenmenger). L’évolution est variable selon leur dimension et leur siège. En cas de shunt important, la fermeture précoce s’impose pour prévenir les complications. Au stade d’HTAP sévère, les résultats de la chirurgie de la CIV sont grevés d’une morbimortalité plus importante qu’une chirurgie avec une PAPs moins élevée. Jusqu’à récemment, la chirurgie des patients avec HTAP sévère et ceux arrivés au stade d’Eisenmenger était récusée. En dépit de l’indisponibilité du cathétérisme dans notre série, les résultats opératoires sont encourageants et en faveur de la stratégie “treat and repear”. Concept qui ouvre la voie à un nouvel espoir dans le traitement des cardiopathies congénitales au stade d’HTAP. Il reste juste à confirmer ces résultats à moyen et long terme. Références Chantepie A. Communications interventriculaires. EMC (Elsevier SAS, Paris) Cardiologie, 11-940-C-30, 2005. Bigdelian H, Sedighi M. The role of preoperative sildenafil therapy in controlling of postoperative pulmonary hypertension in children with ventricular septal defects. J Cardiovasc Thorac Res 2017;9(3):179-182 doi: 10.15171/jcvtr.2017.31. https://doi.org/10.15171/jcvtr.2017.31 PMid:29118953 PMCid:PMC5670342 Scully BB, Morales D LS, Zafar F, McKenzie ED, Fraser CD Jr, Heinle JS. Current Expectations for Surgical Repair of Isolated Ventricular Septal Defects Ann Thorac Surg 2010;89:544-51. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2009.10.057 PMid:20103339 Kalfa D, Baruteau A, Luu D, Roussin R, Bellu E, et al. Communications interventriculaires. 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décembre 13, 2019

A la une · Pédagogie · Vol. 23 Décembre 2019

Myasthénie non thymomateuse : place de la thymectomie

Pascal Alexandre Thomas1,2*, Ilies Bouabdallah1, Bruno Pastène3, Delphine Trousse1, Shahram Attarian4, Xavier Benoît D’Journo1,2 Service de chirurgie thoracique, hôpital Nord, Aix-Marseille université et Assistance publique-Hôpitaux de Marseille, Marseille. Laboratoire d’oncologie prédictive, centre de recherche en cancérologie de Marseille, Inserm UMR1068, CNRS UMR7258, Aix-Marseille université UM105, Marseille. Département d’anesthésie-réanimation, hôpital Nord, Aix-Marseille université et Assistance publique-Hôpitaux de Marseille, Marseille. Centre de référence des maladies neuromusculaires et de la SLA, hôpital de la Timone, Aix-Marseille université & Assistance publique-Hôpitaux de Marseille, Marseille. * Auteur correspondant : pathomas@ap-hm.fr DOI : 10.24399/JCTCV23-4-THO Citation : Thomas PA, Bouabdallah I, Pastène B, Trousse D, Attarian S, D'Journo XB. Myasthénie non thymomateuse : place de la thymectomie. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(4). doi: 10.24399/JCTCV23-4-THO Formation initiale : pathologies du thymus Formation continue/DPC : orientations prioritaires 2020 à 2022 : > orientation n° 65 : Récupération améliorée après chirurgie (RAAC) thoracique et cardio-vasculaire ; > orientation n° 66 : Amélioration de la qualité des soins délivrés en chirurgie thoracique et cardio-vasculaire avec l'utilisation des techniques mini-invasives 1. Introduction La myasthénie “grave” (myasthenia gravis) non thymomateuse (survenant en dehors du contexte d’un thymome) est une maladie auto-immune rare de la jonction neuromusculaire dont la prévalence est estimée de 0,5 à 12,5 pour 100000 [1]. Elle atteint dans 2/3 des cas une femme âgée de moins de 40 ans, et se manifeste cliniquement par une fatigabilité musculaire, fluctuante et non douloureuse, impliquant des groupes musculaires spécifiques. La myasthénie oculaire est la forme la plus fréquente, la plus précoce dans l’évolution de la maladie, et la plus classique. Elle se caractérise par une ptose asymétrique des paupières et une diplopie binoculaire. Au-delà de ces manifestations oculaires se définit la myasthénie généralisée. Ses formes bulbaires sont les plus graves par leur atteinte oropharyngée qui entraîne des troubles de la déglutition à l’origine de fausses routes respiratoires et celle des muscles respiratoires à l’origine d’asphyxie. L’atteinte prédominante des groupes musculaires proximaux des membres ou du tronc est rarement précoce ou isolée. La gravité des symptômes est évaluée en classes MGFA (Myasthenia Gravis Foundation of America) [tableau 1] et en scores myasthéniques. L’évolution est celle d’une maladie chronique, variable selon les individus, leur âge et l’ancienneté des symptômes, avec parfois de longues périodes de fluctuation de la symptomatologie qui égarent ou retardent le diagnostic. Toutefois, la plupart des patients se présentant initialement avec une forme oculaire développent une myasthénie généralisée dans les trois années suivant l’apparition du premier symptôme. D’une manière générale, la symptomatologie la plus sévère se voit dans les premières années. Des rémissions spontanées ou sous traitement médical seul surviennent dans 20-25% des cas, mais des récidives tardives sont fréquentes. Tableau 1. Classification MGFA de la sévérité de la myasthénie. Classe I : myasthénie oculaire isolée. Classe II : déficit discret des muscles autres que les muscles oculaires. – IIa : affectant de façon prédominante les muscles des membres ou axiaux. – IIb : affectant de façon prédominante les muscles oropharyngés ou respiratoires. Classe III : déficit modéré des muscles autres que les muscles oculaires. – IIIa : affectant de façon prédominante les muscles des membres ou axiaux. – IIIb : affectant de façon prédominante les muscles oropharyngés ou respiratoires. Classe IV : déficit sévère des muscles autres que les muscles oculaires. – IVa : affectant de façon prédominante les muscles des membres ou axiaux. – IVb : affectant de façon prédominante les muscles oropharyngés ou respiratoires. Classe V : nécessité d’une intubation. La myasthénie est la conséquence d’une réaction immune à médiation humorale dirigée contre la plaque motrice de la membrane post-synaptique de la jonction neuromusculaire. Elle est en effet associée dans 80% des cas à la présence d’anticorps dirigés principalement contre le récepteur à l’acétylcholine (AChR), ou plus rarement contre d’autres composants de la membrane post-synaptique tels que l’agrine et son récepteur, le complexe MuSK (“muscle specific kinase”)–LRP4 (“lipoprotein-related protein 4”), qui contribuent aussi au maintien de la jonction neuromusculaire et au regroupement des récepteurs de l’acétylcholine. La réaction immunitaire aboutit à la destruction de la membrane post-synaptique de la jonction neuromusculaire [figure 1]. Il existe cependant des formes dites “séronégatives” dont la prévalence relative n’est que de 10-15% [2]. Ces dernières peuvent refléter une sensibilité insuffisante des techniques de détection courantes, ou l’implication d’anticorps beaucoup plus rarement dirigés contre d’autres composants de la membrane post-synaptique [3]. Il convient de même de les distinguer du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton qui est aussi une atteinte auto-immune mais présynaptique de la jonction neuromusculaire, liée à la présence d’anticorps anti-canaux calciques voltage-dépendants, survenant le plus souvent dans un contexte paranéoplasique et fréquemment associé à un cancer du poumon à petites cellules [4]. [caption id="attachment_4565" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Physiopathologie de la myasthénie à la jonction neuromusculaire (d’après Gilhus et al. [2]). [/caption] Les anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine (AChR) activent le complément, ce qui entraîne une destruction de la membrane post-synaptique de la jonction neuromusculaire via la production du complexe d’attaque membranaire (MAC). Les anticorps anti-AChR peuvent aussi réticuler les AChR, ce qui aboutit à leur internalisation et dégradation accélérées. Les anticorps anti-muscle specific kinase (MuSK) n’activent pas le complément mais inhibe l’interaction entre MuSK et LRP4 (lipoprotein related protein 4), ce qui perturbe le regroupement des AChR sur la membrane post-synaptique. Le mécanisme d’action des anticorps anti-LRP4 reste méconnu, comme celui des anticorps anti-collagène Q (Col Q). ACh : acétylcholine ; AChE : acétylcholinestérase. La plupart des patients atteints de formes cliniques peu sévères de myasthénie sont contrôlés efficacement par des médications symptomatiques anticholinesthérasiques et/ou immunosuppressives. Plasmaphérèses et immunoglobulines sont utilisées en cas de maladie instable avec symptômes menaçants. Ces derniers induisent une réponse rapide mais transitoire. Chez les patients non répondeurs aux immunosuppresseurs usuels (stéroïdes, azathioprine, mycophénolate mofétil), ou chez qui les doses nécessaires exposent à des effets secondaires invalidants, des immunomodulateurs plus spécifiques peuvent être utilisés tels que le rituximab qui déplète les cellules B, ou l’eculizumab qui inhibe l’activation du complément [2]. Les formes graves et/ou résistantes aux traitements usuels ne représentent qu’environ 10-30% des patients. L’influence de la thymectomie sur l’histoire naturelle de la maladie a été supposée dès 1911 par Ernst Ferdinand Sauerbruch [5], et rapportée sur une courte série en 1941 par Alfred Blalock [6]. C’est avec la publication en 2016 dans le New England Journal of Medicine des résultats du “Myasthenia Gravis Thymectomy Trial” (MGTX), étude prospective randomisée, que ce rôle a été solidement affirmé [7,8]. 2. Thymus et réponse immune Le système immunitaire est un réseau complexe de cellules et molécules “immunocompétentes” dont on distingue schématiquement les éléments thymo-indépendants, supports de l’immunité “innée”, des éléments thymodépendants, supports de l’immunité “adaptative”, mais qui interagissent de façon synergique dans tout réponse immunitaire [9]. L’immunité “innée” constitue le premier rempart de défense et est médiée par les macrophages tissulaires, les polynucléaires et les cellules dendritiques. Elle est mobilisée dès l’exposition antigénique. Une fois activés, macrophages et granulocytes sont à même de contrôler l’exposition antigénique par phagocytose, alors que les cellules dendritiques captent et transforment tout ou partie de l’antigène de façon à en exhiber, en conjonction avec leur complexe majeur d’histocompatibilité ou leurs molécules HLA, les zones qui vont être déterminantes pour la réaction immunitaire (les épitopes) en étant reconnues par la partie variable d’un anticorps ou d’un récepteur membranaire des lymphocytes (les paratopes). Cette “présentation de l’antigène” par les cellules dendritiques permet d’amorcer l’immunité “adaptative”. L’immunité adaptive est supportée par les lymphocytes T et B qui reconnaissent de façon spécifique certains antigènes, entraînant ainsi la production d’effecteurs, anticorps et cytokines, dont ceux procurant une mémoire immunologique sur le long terme. Les lymphocytes B et T dérivent de cellules progénitrices médullaires. Alors que les progéniteurs B maturent au niveau de la moelle osseuse, les cellules T immatures (thymocytes) se différencient dans la glande thymique. Le thymus permet en conditions physiologiques l’établissement de la tolérance centrale au soi par les interactions entre les cellules stromales thymiques (cellules épithéliales et mésenchymateuses) exprimant les antigènes du soi et les lymphocytes T en développement conduisant à l’élimination des cellules T autoréactives et à la différenciation des lymphocytes T tolérants au soi avant leur migration en périphérie. 3. Thymus et myasthénie L’existence d’une hyperplasie lymphofolliculaire est fréquente chez les patients myasthéniques [figure 2]. Elle traduit un développement anormal de centres germinatifs thymiques (sites de la prolifération et de la maturation des cellules B), et d’une glande morphologiquement hypertrophique, fonctionnellement active, contenant tous les composants nécessaires à la réponse auto-immune par la prolifération, différenciation et sélection des lymphocytes B produisant des anticorps anti-AChR. De fait, les meilleurs résultats cliniques de la thymectomie sont constatés chez les patients porteurs d’un “gros” thymus en rapport avec une forte hyperplasie lymphofolliculaire, et lorsque la thymectomie est réalisée précocement par rapport aux premières manifestations de la maladie [10]. Le rationnel repose sur l’exérèse du site principal de production des auto-anticorps anti-AChR. Toutefois, la diminution du taux des anticorps circulants n’est pas systématiquement observée. On peut alors incriminer la radicalité insuffisante de l’exérèse thymique et/ou la persistance de tissus thymiques ectopiques (c’est-à-dire, en dehors de la loge thymique), mais aussi la sanctuarisation de lymphocytes B à longue durée de vie dans les tissus périphériques [11]. Il est possible de schématiquement catégoriser la maladie selon l’âge du patient, son statut sérologique et l’histologie du thymus [tableau 2]. [caption id="attachment_4566" align="aligncenter" width="300"] Figure 2. Hyperplasie lympho-folliculaire du thymus.[/caption] Présentation typique d’une hyperplasie thymique lymphofolliculaire au début d’une myasthénie. Large centre germinatif au centre de l’image où les lymphocytes B matures et prolifèrent, et corpuscules de Hassal dans le coin inférieur gauche. Tableau 2. Catégories de myasthénie non thymomateuse (d’après Gilhus et al. [2]). Sous-groupes Anticorps Âge Anomalies thymiques MG précoce AChR <50 ans Hyperplasie folliculaire MG tardive AChR >50 ans Thymus en involution adipeuse MG oculaire AChR, MuSK, LRP4 ou aucun Tout âge Thymus normal pour l’âge MG MuSK MuSK Tout âge Thymus normal pour l’âge MG LRP4 LRP4 Tout âge Thymus normal pour l’âge MG séronégative Aucun Tout âge Variable MG : myasthénie ; AchR : anticorps anti-acétylcholine ; MuSK : anticorps anti-muscle specific kinase ; LRP4 : anticorps anti-lipoprotein related protein 4. 4. Considérations chirurgicales historiques et techniques La technique de thymectomie utilisée par Sauerbruch en 1912 et rapportée par Schumacher et Roth était réalisée par voie transcervicale [5]. L’abord utilisé par Blalock dès 1939 était une cervicosternotomie [6], qui demeura le “standard” jusqu’aux travaux de Kirschner et al. publiés en 1969 réhabilitant la voie transcervicale avec le souci de limiter l’agression chirurgicale [12]. En 1977, Alfred Jaretzki rapporta une analyse critique des différentes voies d’abord, sous-tendue par le constat que l’exérèse la plus radicale possible du thymus, des extensions cervicales de la glande et de la graisse médiastinale environnante était un élément clé du succès de l’intervention [13]. Jaretzki démontra l’existence de variantes anatomiques multiples dans la disposition de la glande thymique, ainsi que la fréquence de tissus thymiques ectopiques dans le cou et le médiastin [13], confirmant les constatations précédentes de Masaoka [14]. Sur ces constats, il défendit la voie combinée cervico-trans-sternale longitudinale totale afin d’atteindre la radicalité maximale de la résection et, de fait, rapporta des taux de rémissions complètes jamais atteints jusqu’alors, d’environ 45% à 5 ans [13], résultats confirmés par l’expérience de Masaoka fondée sur une technique de résection étendue similaire [15]. Une approche intermédiaire par une incision en “T” de cervicomanubriotomie était parallèlement largement utilisée dans ce contexte avec un rapport bénéfices/risques à court terme comparable [16]. Joel Cooper réhabilita la voie transcervicale pure en 1988 après avoir développé un suspenseur manubriosternal permettant d’améliorer la vision du champ opératoire à l’étage médiastinal et de réaliser une exérèse dont la radicalité était prétendument comparable à celle d’une chirurgie trans-sternale, en alléguant des résultats cliniques à long terme équivalents [17]. Les années 1990 ont vu l’avènement de la chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée, avec comme corollaire une réduction de la morbidité associée à la sternotomie, et surtout un avantage cosmétique évident, rendant peu à peu la chirurgie plus acceptable, en particulier par une population majoritairement constituée d’adultes jeunes. Une étude française, fondée sur l’analyse du registre national Epithor, démontre bien le changement des pratiques chirurgicales dans cette indication à partir de 2010, au profit de l’utilisation majoritaire de techniques thoracoscopiques vidéo- et robot-assistées [18]. Yim et al. ont rapporté en 1995 la première courte série de thymectomies non thymomateuses thoracoscopiques pour myasthénie, par un abord multitrocarts unilatéral droit [19]. De très nombreuses séries ont depuis été rapportées à propos d’abords thoracoscopiques droits, gauches ou bilatéraux, avec ou sans insufflation de CO2. Une étude cadavérique a montré la relative supériorité pour des raisons anatomiques d’un abord gauche pour obtenir une résection la plus complète possible du thymus en comparaison avec un abord droit [20], mais les études cliniques n’ont pas suggéré que cet avantage résultait en un bénéfice neurologique significativement supérieur en faveur des abords thoraciques gauches, voire même bilatéraux [21]. On trouve aussi dans la littérature quelques expériences de chirurgie thoracoscopique monotrocart, droite, gauche ou bilatérale. Les effectifs sont réduits, les cohortes mélangent myasthénies thymomateuses et non thymomateuses, et les résultats sont souvent limités à la période postopératoire immédiate, ou aux constats oncologiques. Les tentatives d’études comparatives avec la chirurgie conventionnelle sont méthodologiquement faibles et les conclusions peu convaincantes [22]. La chirurgie du thymus a été l’indication privilégiée de la chirurgie thoracoscopique robot-assistée au moment de l’essor de cette dernière [23], particulièrement en France [18]. Les données factuelles disponibles à partir de la dernière revue systématique et méta-analyse de la littérature suggèrent sa supériorité sur la chirurgie ouverte s’agissant des indicateurs de morbidité à court terme, et une équivalence à la chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée [24]. Les résultats sur la maladie myasthénique ne sont par contre que très peu documentés et avec un recul encore très insuffisant. Les probabilités cumulées de rémission complète rapportées sont de l’ordre de 30% à 40% à 5 ans [25-29]. La voie thoracoscopique sous-xyphoïdienne pour aborder la loge thymique a été décrite dès 1999 par Kido [30], et a, par la suite, été déclinée en chirurgie robotique, en particulier par Suda [31]. Les abords combinés, associant une cervicotomie et une suspension sternale à un abord thoracoscopique bilatéral, et/ou sous-xyphoïdiens vidéo-assistés, sont d’introduction contemporaine et à mettre au crédit de Mantegazza et al. [32], puis Zieliński et al. [33]. Ils correspondent en fait à ce qui devrait toujours prévaloir dans le domaine de l’innovation technologique et des pratiques chirurgicales : les voies d’abord doivent s’adapter à la finalité du geste chirurgical, ici la radicalité de l’exérèse thymique, et non l’inverse. 5. Thymectomie pour myasthénie : évolution des concepts Le lien de causalité direct et fort entre l’étendue de la résection thymique et les résultats en termes de contrôle des symptômes et de durée de l’effet thérapeutique est parfaitement documenté depuis les travaux de Masaoka et de Jareski [14,15,35]. Même si une thymectomie incomplète peut être à même de produire une rémission complète et prolongée, cet événement est moins fréquent qu’après une thymectomie étendue. Ainsi, les adeptes des voies cervicales pures des années 1980, qui revendiquaient la thymectomie incomplète, ne rapportaient qu’approximativement 24% de rémissions complètes à 5 ans [35]. C’est pourquoi dans l’étude randomisée MGTX [7], la voie d’abord de référence trans-sternale totale a été choisie de façon à s’assurer de la résection en bloc du thymus et du tissu cervicomédiastinal pouvant contenir des contingents thymiques ectopiques, en excluant toute technique mini-invasive alternative. Afin d’homogénéiser les pratiques et limiter un possible “effet-centre”, les chirurgiens investigateurs n’ont été certifiés qu’après avoir visionné une vidéo détaillant la technique chirurgicale et répondu avec succès à un questionnaire dédié. Toutes les pièces opératoires étaient photographiées et les photos envoyées au chirurgien coordonnateur de l’essai afin de s’assurer de la radicalité de l’exérèse. Il existe 6 zones anatomiques dans lesquelles se trouvent fréquemment des foyers de tissu thymique ectopique [figure 3]. [caption id="attachment_4567" align="aligncenter" width="247"] Figure 3. Situation anatomique du thymus encapsulé et des foyers possibles de tissus thymiques ectopiques.[/caption] 1. La zone cervicale comprenant la graisse située entre la thyroïde et le détroit supérieur du thorax dans le plan de la lame thyrothymique, avec une incidence de 6% [36]. Son exérèse est possible par vidéothoracoscopie ou robotique facilitées par l’insufflation de CO2, mais est en pratique rarement réalisée. Elle expose cependant au risque récurrentiel bilatéral. L’abaissement des cornes thymiques et le contrôle des veines thymiques à leur abouchement dans le tronc veineux innominé gauche sont des étapes techniquement difficiles de l’intervention [vidéo 1]. L’adjonction d’une courte cervicotomie horizontale peut être justifiée et sécurise la résection en limitant le risque de blessure des nerfs récurrents. [embed]https://youtu.be/G6vpZhRFltM[/embed] 2. La zone périthymique comprend le thymus proprement dit ainsi que la graisse du médiastin antérieur. La résection est menée classiquement “d’un nerf phrénique à l’autre”, du détroit supérieur du thorax au diaphragme. Il n’est pas rare qu’il existe un débordement de la glande en rétrophrénique qui doit être retiré en bloc, imposant une dissection du nerf avec le risque potentiel de paralysie. Cette manœuvre est aisée en cas d’abord mini-invasif transthoracique unilatéral du côté considéré [vidéo 2]), mais est plus délicate de l’autre côté. Elle est facilitée par un abord trans-thoracique bilatéral. [embed]https://youtu.be/qWwQx-ppQ-w[/embed] 3. La zone inter-aorticocave en continuité avec la zone inter-trachéocave (loge de Baréty) dont l’évidement est justifié par une incidence de 17% de tissu thymique [33] [vidéo 3]. Elle n’est pas atteignable par un abord trans-thoracique gauche, contrairement aux abords trans-thoraciques droit ou bilatéral, transcervical ou sous-xyphoïdien. [embed]https://youtu.be/ZBoqsJ3thVY[/embed] 4. La zone ou fenêtre aortopulmonaire est caractérisée par une incidence de 25% de tissu thymique [33]. Son évidement est donc nécessaire, même s’il expose au risque récurrentiel gauche [vidéo 4]. Il n’est pas réalisable par un abord trans-thoracique droit contrairement aux abords trans-thoraciques gauche ou bilatéral, ou sous-xyphoïdien. [embed]https://youtu.be/EwA9TJ6Si_E[/embed] 5. La zone ou frange phrénopéricardique droite peut contenir du tissu thymique dans 10% des cas [33]. Sa résection doit impérativement épargner le nerf phrénique droit. Elle est définitivement impossible à réaliser par un abord trans-thoracique gauche ou cervical. 6. La zone ou frange phrénopéricardique gauche peut contenir aussi du tissu thymique avec une incidence de 10% [33]. Sa résection comporte le même risque pour le nerf phrénique. Elle n’est techniquement pas faisable par un abord trans-thoracique droit ou cervical [vidéo 5]. [embed]https://youtu.be/p-TUYRlAcR4[/embed] La figure 4 illustre, par les pièces opératoires, les différences de radicalité selon un abord thoracoscopique droit [figure 4A], gauche [figure 4B], ou bilatéral [figure 4C]. L’existence de contingents thymiques ectopiques, dont la prévalence peut atteindre près de 40% [37], a été rapportée comme ayant un effet délétère sur les résultats neurologiques tardifs [37,38]. Ce constat est cependant remis en cause par des données récentes qui plaident en faveur d’un effet contraire, y compris en cas de présence simultanée de tissu thymique ectopique dans de multiples zones, mais à la condition d’une résection étendue maximale [33,39]. Enfin, on peut apporter à cette controverse l’argument du bénéfice de thymectomies “itératives” qui est aussi fortement suggéré par l’analyse de la littérature chez les patients porteurs de myasthénies réfractaires après thymectomie par voie transcervicale, en particulier lorsque du tissu thymique est histologiquement retrouvé à l’occasion de ces réinterventions [40]. [caption id="attachment_4575" align="aligncenter" width="300"] Figure 4. Pièces opératoires de thymectomies selon l’abord thoracoscopique.Thymectomie par vidéo-thoracoscopie droite (4A), gauche (4B), bilatérale (4C).[/caption] Les résultats de l’étude MGTX vont certainement modifier les recommandations de prise en charge de la myasthénie généralisée au profit de la thymectomie. Néanmoins, il ne faut pas négliger deux éléments essentiels : la réticence des patients vis-à-vis du “standard” (la cervicosternotomie totale), appréhendé comme une chirurgie “lourde” et surtout source d’une rançon cicatricielle cosmétiquement handicapante, et la difficulté de reproduire une résection étendue maximale par des techniques mini-invasives dont la multiplicité reflète les limites. De l’analyse précédente, on peut raisonnablement conclure qu’une telle résection n’est techniquement atteignable ni par une voie cervicale, ni par un abord thoracoscopique vidéo- ou robot-assisté unilatéral. 6. Indications opératoires, anesthésie et chirurgie L’indication optimale de la thymectomie est représentée par les malades âgés de moins de 50 ans, atteints d’une myasthénie généralisée avec anticorps AChR, et dont la durée des symptômes est de moins de 5 ans au moment de la thymectomie. Pour les patients âgés de 50 à 65 ans, ceux chez qui la durée de la maladie est plus longue, ceux ayant une myasthénie en rémission pharmacologique sous inhibiteurs de la cholinestérase seuls, ceux porteurs d’une myasthénie oculaire isolée, l’indication n’est pas documentée par un niveau de preuve suffisant et doit donc être portée au cas par cas en tenant compte de l’imagerie anatomique (TDM et IRM) de la loge thymique [41] [figure 5], principalement pour éliminer un thymome car la distinction entre thymus hyperplasique ou thymus normal n’est pas très performante. L’imagerie métabolique (TEP) est prometteuse car le SUV est corrélé à la présence de centres germinatifs. Elle apporterait ainsi des arguments en faveur d’une hyperplasie folliculaire, et permettrait même d’identifier du tissu thymique ectopique [42] [figure 6]. [caption id="attachment_4576" align="aligncenter" width="300"] Figure 5. Imagerie anatomique d’un thymus persistant chez une jeune adulte atteinte de myasthénie.Aspect tomodensitométrique (figure 5A) et par imagerie par résonance magnétique (figure 5B).[/caption] [caption id="attachment_4573" align="aligncenter" width="300"] Figure 6. Tomodensitométrie à émission de positons.Foyer ectopique de tissu thymique hyperplasique au niveau de la frange péricardique droite.[/caption] La thymectomie n’est généralement pas recommandée chez les patients sans anticorps anti-AChR, et n’a aucun effet en cas d’anticorps anti-MuSK, anti-LRP4 ou anti-agrine. Enfin, l’effet de la thymectomie sur les formes totalement séronégatives n’est pas documenté. Il faut garder à l’esprit que la thymectomie ne guérit pas la myasthénie, et n’a aucun effet à long terme sur le taux d’anticorps. Elle n’est en aucun cas une alternative au traitement immunosuppresseur. La réalisation d’une thymectomie n’est jamais une urgence et ne doit être réalisée qu’avec une maladie myasthénique parfaitement stabilisée. L’indication et son moment sont décidés en coordination entre les équipes chirurgicale, d’anesthésie et de neurologie. Idéalement, le patient devrait être totalement asymptomatique au moment de la chirurgie, ce qui est un objectif parfois difficile à atteindre, en particulier au début de la maladie. L’évaluation préopératoire doit comprendre des épreuves fonctionnelles respiratoires et en particulier une spirométrie. Le tabagisme, s’il existe, doit être interrompu plusieurs semaines avant la chirurgie. Une préparation kinésithérapique respiratoire peut être nécessaire. Les patients sont classiquement sous inhibiteurs de la cholinestérase dont il convient de baisser la posologie autant que possible en préopératoire, tout en contrôlant les symptômes de la myasthénie, afin d’éviter un surdosage en périopératoire et la survenue d’une crise cholinergique aux effets muscariniques (hypersécrétion bronchique, intestinale, salivaire et sudorale) et nicotiniques (fasciculations, crampes musculaires). Le traitement de fond peut comprendre des corticostéroïdes à des doses ne compromettant pas la cicatrisation, ou d’autres immunosuppresseurs comme l’azathioprine ou le mycophénolate mofétil. Des échanges plasmatiques ou des cures d’immunoglobulines sont souvent réalisés en préopératoire dans les formes cliniquement sévères et instables, afin de prévenir la survenue d’une crise myasthénique postopératoire [11] mais n’ont pas d’intérêt dans les formes moins graves [43]. Une prémédication n’est pas recommandée. La prise en charge anesthésique peropératoire est difficile et hautement spécialisée, ce qui est d’autant plus vrai avec la pratique de techniques vidéo- et surtout robot-assistées dont les durées opératoires sont généralement plus longues à intervention équivalente que celles des chirurgies “ouvertes”. Elle nécessite l’utilisation de curares, classe médicamenteuse qui est classiquement contre-indiquée dans cette maladie, en choisissant un produit non dépolarisant à durée d’action courte possédant un agent décurarisant antagoniste spécifique et rapide d’action, et avec impérativement une monitorisation de la curarisation et de la sédation [44]. En effet, l’immobilité parfaite et prolongée du patient est un requis absolu, en particulier pour la chirurgie robotique sous peine d’accidents graves voire mortels par plaie des structures cardiovasculaires en cas de mouvements involontaires du malade. L’extubation est réalisée précocement en salle de surveillance post-interventionnelle dès que les conditions de température corporelle sont optimales. La surveillance postopératoire comprend classiquement un passage en unité de soins continus de par la crainte de la survenue de complications respiratoires asphyxiques liées à l’exacerbation de la maladie (crise myasthénique aiguë), à un traumatisme peropératoire des nerfs phréniques et/ou à des interactions médicamenteuses. 7. Techniques et résultats Les résultats de référence sont ceux rapportés dans l’étude MGTX [7,8]. Le MGTX est un essai multicentrique international randomisé comparant le bras expérimental (66 patients), thymectomie trans-sternale étendue plus prednisolone, au bras contrôle (60 patients), prednisolone seule chez des patients âgés de 18 à 65 ans, atteints d’une myasthénie généralisée sans thymome de classe MGFA II à IV au recrutement, traitée de façon appropriée par inhibiteurs de la cholinestérase avec ou sans prednisolone à l’exclusion de tout autre médication immunosuppressive, diagnostiquée depuis moins de 5 ans, et avec anticorps anti-AChR positifs. Le protocole de prednisolone était standardisé dans les deux bras avec des modifications à la hausse ou à la baisse des posologies par étapes prédéfinies de façon à maintenir un statut de symptomatologie minimale selon l’échelle MGFA. L’étude démontre qu’à 3 ans la thymectomie étendue associée au protocole de prednisolone bénéficiait significativement aux patients en comparaison à ceux traités par prednisolone seule, en termes d’amélioration clinique des symptômes myasthéniques, de besoins en prednisolone et en médications immunosuppressives supplémentaires au cours du suivi, d’hospitalisations liées à des exacerbations de la maladie et aux complications du traitement, et de qualité de vie [7]. Globalement, les patients du bras chirurgical voyaient leur maladie améliorée au cours du suivi dans 90% des cas, contre 60% environ des malades du bras contrôle. Une analyse ultérieure a montré que ces résultats se maintenaient à 5 ans, avec la même amplitude, et dans tous les trois sous-groupes prédéfinis selon l’âge, le sexe et l’existence ou non d’un traitement par prednisolone au moment de l’inclusion [8]. Il n’y eut aucun décès dans le bras chirurgical pendant la totalité du suivi et seul un patient a présenté une complication (non précisée) en rapport avec l’acte chirurgical. Avant toute extrapolation de ces résultats à la pratique quotidienne, il faut rappeler l’hypersélection des malades de cette étude dont l’effectif représentait moins de 2% des patients dépistés en vue de leur participation. Il faut ensuite tenter d’analyser le rapport bénéfices/risques des techniques minimalement invasives contemporaines sur la base des cohortes publiées, en l’absence totale d’étude randomisée. Il est en effet irréaliste de penser revenir à la voie transcervicosternale car la chirurgie ouverte ne correspond définitivement plus aux attentes des patients ni aux pratiques des chirurgiens. Pour autant, l’impératif d’éviter tout compromis avec la radicalité de l’exérèse thymique implique de focaliser cette analyse sur les techniques thoracoscopiques vidéo- et robot-assistées réalisées par un abord bilatéral et/ou médian (sous-xyphoïdien), associées ou non à une cervicotomie complémentaire, permettant d’effectuer une thymectomie étendue (VATET : video-assisted thoracoscopic extended thymectomy). Sera détaillée ici la technique de VATET par thoracoscopie bilatérale sans cervicotomie. L’installation est illustrée par la figure 7. La position opératoire est un décubitus dorsal avec un proclive marqué. Le(a) patient(e) est intubé(e) avec une sonde orotrachéale sélective permettant une ventilation unipulmonaire alternée. Cette installation permet une conversion facile en manubriotomie en cas de plaie vasculaire du TVIG, voire une sternotomie longitudinale. La rotation de la table facilite l’exposition et l’ergonomie opératoire. L’abord de chaque hémithorax est effectué par trois trocarts étanches dont la position est illustrée par la figure 4. L’utilisation d’une optique 30° et d’une insufflation de CO2 facilite l’accès au détroit supérieur du thorax et au cou. L’abord gauche premier permet de bien contrôler la dissection du bord gauche de la glande thymique et de préserver le nerf phrénique gauche dont les rapports avec la loge thymique sont plus étroits qu’à droite. Il expose aussi toute la longueur du TVIG qui est le danger vasculaire principal de l’intervention, et la première cause de conversion. Il permet enfin l’évidement de la zone aortopulmonaire, et de la zone phrénopéricardique gauche. L’abord droit complète l’exérèse, en particulier au niveau de la zone inter-aorticocave et inter-trachéocave, et de la zone phrénopéricardique droite. Un seul drain thoracique antérieur drainant les deux cavités pleurales est utilisé, et parfois retiré quelques heures après l’intervention en fonction de sa production et du contrôle radiographique. [caption id="attachment_4574" align="aligncenter" width="300"] Figure 7. Installation de l’opéré(e).[/caption] Les comparaisons directes des résultats neurologiques à long terme entre VATET et thymectomie étendue transternale dans le cadre de myasthénie non thymomateuse sont rares dans la littérature. Dans une étude comparative rétrospective historique, Zieliński et al. [33] ont trouvé un taux de rémission complète de 50% environ à 5 ans tant après thymectomie étendue trans-sternale (n=75) que VATET avec cervicotomie (n=291). Une étude rétrospective a comparé, après ajustement selon un score de propension, deux groupes de 61 patients et trouvait un taux de rémission complète/rémission pharmacologique de 68,9% à 2 ans après VATET soit exactement le double du taux observé après thymectomie étendue trans-sternale (34,4%) [45]. Enfin, une seule étude prospective non randomisée a comparé une technique de VATET sans cervicotomie (n=15) à un abord trans-sternal (n=16) [46]. Avec un recul moyen de 30 mois, le taux de rémission complète était de 35% environ dans les deux groupes. La morbidité de cette chirurgie en pratique quotidienne est au mieux renseignée par les données issues de bases nationales. Seules deux études de cette nature apportent quelques informations. L’analyse de la base française Epithor [18] a permis la comparaison de la morbidité associée aux thymectomies pour myasthénie non thymomateuse réalisées entre 2005 et 2013 selon la voie d’abord : sternotomie, cervicomanubriotomie et techniques thoracoscopiques mini-invasives vidéo- et robot-assistées. Il n’y avait eu aucun décès postopératoire. La durée opératoire moyenne était la plus faible chez les malades opérés par cervicomanubriotomie et aucune complication n’avait été colligée dans ce groupe dont l’effectif était le plus limité (n=31). La comparaison sans ajustement entre sternotomie (n=131) et techniques mini-invasives (n=116) révélait des différences statistiquement significatives : une durée opératoire plus longue pour ces dernières de 20%, mais un taux de complications postopératoires plus faible (5% vs13%). Les seules complications dans le groupe “mini-invasif” étaient de nature respiratoire avec une fréquence non différente à ce qui avait été observé dans le groupe “sternotomie”. Le taux de conversion n’était pas renseigné. La 2e étude a été effectuée sur la base nord-américaine “National Surgical Quality Improvement Program database” sur la période de 2005 à 2012, avec une comparaison des résultats à court terme selon les voies d’abord. Aucune mortalité opératoire n’était observée. Le taux global de complications, autour de 15%, était identique chez les 108 patients avec myasthénie non thymomateuse quelle qu’ait été la voie d’abord. Le taux de conversion n’était pas non plus renseigné [47]. Tableau 3. Classification de réponse au traitement. Classification MGFA de la réponse au traitement Rémission complète stable Absence de symptômes ou signes de myasthénie pendant au moins une année sans traitement. Fatigabilité palpébrale isolée tolérée. Rémission pharmacologique Mêmes critères que précédemment sous traitement immunosuppresseur seul (anticholinestérases exclus). Manifestations minimes Aucun handicap fonctionnel mais fatigabilité constatée à l’examen clinique. Amélioration Amélioration objective des symptômes prétraitements ou réduction substantielle de la charge thérapeutique. Inchangée Absence d’amélioration objective des symptômes prétraitements ou réduction substantielle de la charge thérapeutique. Aggravation Aggravation objective des symptômes prétraitements ou augmentation substantielle de la charge thérapeutique. Exacerbation Rémission complète stable ou rémission pharmacologique ou manifestations minimes compliquées transitoirement de manifestations cliniques invalidantes. Décès Décès liés aux manifestations de la myasthénie ou à des complications iatrogènes en rapport avec son traitement médical ou chirurgical. Ce qu'il faut retenir • La thymectomie a acquis un rôle de premier plan dans le traitement de la myasthénie. Le moment de la chirurgie dans l’histoire de cette maladie chronique d’évolution fluctuante, la sélection et la préparation des opérés, ainsi que l’étendue de l’exérèse thymique sont des éléments déterminants dans l’obtention d’un résultat neuromusculaire optimal. • L’essai randomisé MGTX a démontré son intérêt majeur en cas de myasthénie généralisée non thymomateuse à anticorps anti-AChR positifs et de survenue récente. La thymectomie est possiblement intéressante dans d’autres groupes de patients, mais l’indication doit rester prudente, individualisée, soumise à une validation pluridisciplinaire et aidée de l’imagerie anatomique et métabolique du médiastin à la recherche d’arguments en faveur de l’existence d’un thymus en hyperplasie lymphofolliculaire. • L’avènement des techniques mini-invasives a amélioré l’acceptabilité de cette chirurgie par cette population de jeunes adultes atteints de la maladie en raison d’une rançon cicatricielle et d’une morbidité moindres que celles des voies d’abords trans-sternales. Aucun compromis ne doit cependant être fait avec la radicalité de l’exérèse thymique et des fréquents foyers de tissus thymiques ectopiques siégeant dans la graisse médiastinale environnante, radicalité qui peut être achevée par les techniques thoracoscopiques bilatérales et/ou sous-xyphoïdiennes vidéo- ou robot-assistées, éventuellement associées à un abord cervical. • La rareté de la maladie, la nécessité d’une approche multidisciplinaire et d’un traitement multimodal au mieux en lien avec un centre de référence en pathologie neuromusculaire, et l’intérêt d’un accès à un plateau chirurgical innovant, argumentent en faveur d’une référence à des centres experts de chirurgie thoracique. Références Smith SV, Lee AG. Update on ocular myasthenia gravis. Neurol Clin 2017;35:115-23. https://doi.org/10.1016/j.ncl.2016.08.008 Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A, Palace J, Burns TM, Verschuuren JJGM. Myasthenia gravis. 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décembre 10, 2019

Catégorie : Vol. 23 Décembre 2019

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