Chirurgie thoracique · Vol. 20 Abstract 2016

T-10 – Transplantations bipulmonaire et cardiopulmonaire pour hypertension artérielle pulmonaire secondaire à une cardiopathie congénitale

Margaux Pontailler, Bastien Provost, Maïra Gaillard, Olaf Mercier, Dominique Fabre, Sacha Mussot, Elie Fadel Service de chirurgie thoracique, vasculaire et transplantation cardio-pulmonaire, centre chirurgical Marie-Lannelongue, Le Plessis-Robinson  Objectif Résultats des transplantations bipulmonaires et cardiopulmonaires pour des patients avec hypertension artérielle pulmonaire secondaire à une cardiopathie congénitale ou syndrome d’Eisenmenger.  Méthode Étude monocentrique rétrospective de 71 patients inscrits sur liste d’attente de transplantation de 1987 à 2015.  Résultat Les principales cardiopathies rencontrées étaient les communications interauriculaires (25 %) et interventriculaire (20 %). L’âge moyen d’inscription sur liste était de 32,7 ans (9,8-54,4 ans). Sur les 71 patients, 22 (31 %) sont décédés en attente de transplantation à un âge moyen de 33 ans après un délai d’inscription moyen de 278 jours. Sur une période de 28 ans, 43 transplantations cardiopulmonaires et 6 transplantations bipulmonaires ont été réalisées, dont 8 en super-urgence, à un âge moyen de 33 ans après 292 jours d’attente sur liste en moyenne (1 j-4,2 ans). Treize patients (26,5 %) sont décédés dans les suites immédiates. La survie globale était de 71 % à un an et 47 % à 5 ans, avec un suivi moyen de 5,3 ans (1 j-28 ans). Cinq patients ayant eu une transplantation cardiopulmonaire ont nécessité une transplantation bipulmonaire pour bronchiolite oblitérante en moyenne 13 ans après la première transplantation (3-27 ans) et sont vivants au dernier suivi.  Conclusion La mortalité sur liste d’attente de transplantation pour hypertension artérielle pulmonaire secondaire à une cardiopathie congénitale est élevée. Après transplantation, la moitié des patients sont vivants à 5 ans.     Heart-lung and lung transplantations in patients with pulmonary hypertension secondary to congenital heart diseaes or Eisenmenger Syndrome   Objectives Results of heart-lung and lung transplantation for patients with pulmonary hypertension secondary to congenital heart diseaes or Eisenmenger Syndrome.  Methods A retrospective monocentric study of 71 patients listed for transplantation, from 1987 to nowadays.  Results The main congenital heart diseases were atrial (25%) and ventricular (20%) septal defects. Patiens were listed for transplantation at a mean age of 32,7 years old (9.8-54.4). Of the 71 listed patients, 22 (31%) died waiting for transplantation at a mea nage of 33 years old with a mean waiting time of 278 days. On a 28 years period, 43 patients were heart-lung transplanted and 6 lung transplanted, at a mean age of 33 years old with a waiting time of 292 days (1 day-4.2 years). Eight were on an high emergency list. Hospital mortality was 26.5% (13 patients). Overall survival was 71% at 1 year and 47% at 5 years, with a mean follow up of 5,3 years (1 day-28 years). Five patients who had undergone heart-lung transplantation required lung transplantation for bronchiolitis obliterans in a meantime of 13 years after the first transplantation (3-27 years). These five patients are still alive at last follow up.  Conclusion Mortality on the waiting list for transplantation in patients with pulmonary hypertension secondary to congenital heart diseaes is high. Half of the transplanted patients are alive 5 years after transplantation.
juin 10, 2016
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-01 – Double discordance à septum intact et cerclage précoce de l’artère pulmonaire : une stratégie payante ?

Margaux Pontailler, Marien Lenoir, Régis Gaudin, Diala Kraiche, Damien Bonnet, Pascal Vouhé, Olivier Raisky Service de chirurgie cardiaque pédiatrique, hôpital Necker-enfants-malades, Paris  Objectif Évaluation des résultats à moyen terme du cerclage précoce de l’artère pulmonaire chez des patients avec double discordance à septum intact ou avec CIV restrictive.  Méthode De 2001 à 2015, étude monocentrique rétrospective concernant 30 nourrissons, dont 14 nouveau-nés. Vingt et un avaient un septum intact et 9 une CIV restrictive. Cinq patients présentaient une insuffisance tricuspide (IT) de grade 2, et 2 patients une IT de grade 3, mais seul 1 patient était symptomatique. À la réalisation du cerclage, l’âge et le poids médians étaient de 32 jours (3 jours-1 an) et 4,0 kg (2,3-9,4 kg) respectivement.  Résultat Il n’y a pas eu de mortalité précoce. Les durées médianes de réanimation et d’hospitalisation étaient de 3 et 6 jours. Les vitesses sur le cerclage ont augmenté progressivement, passant de 2,9 m/s en postopératoire précoce à 3,8 m/s à 6 mois, 4,2 m/s à un an et 4,8 m/s à 5 ans. L’IT s’est stabilisée ou a régressé après cerclage chez tous les patients, et seulement 4 patients présentent une IT de grade 2. Sur un suivi moyen de 4,3 ans (1 mois-13 ans), 2 patients (6,7 %) sont décédés 4 mois et 1 an après le cerclage, un décès étiqueté comme mort subite du nourrisson, l’autre dans un tableau progressif de défaillance biventriculaire réfractaire à toute thérapeutique. Un patient a nécessité un recerclage, et 3 une dilatation du cerclage. Trois patients ont nécessité un double switch.  Conclusion Le cerclage précoce de l’artère pulmonaire chez les patients atteints de double discordance avec septum intact ou CIV restrictive permet une stabilisation, voire une régression de l’IT, tout en préservant effectivement la capacité du ventricule gauche à un éventuel double switch.     Early pulmonary artery banding in congenitally corrected transposition of the great arteries with intact ventricular septum- a winning strategy?  Objectives Evaluation of the mid-term results of early pulmonary artery banding (PAB) in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries (ccTGA), either with an intact ventricular septum or restrictive VSD.  Methods From 2001 to 2015, a retrospective monocentric study of 30 infants, of which 14 neonates. On the 30 infants, 21 had an intact ventricular septum and 9 a restrictive VSD. Five and 2 patients had respectivelly a grade 2 or grade 3 tricuspid insufficiency (TI), but only 1 patient was symptomatic. Median age and weight at PAB were 32 days (3 days-1 year) and 4.0 kg (2.3-9.4 kg) respectively.  Results There was no post-operative death. Median ICU and hospital stay were 3 and 6 days respectively. Mean band velocity increased overtime from 2.9 m/s post-operatively, to 3.8 m/s at 6 months, 4.2 m/s at 1 year and 4.8 m/s at 5 years. TI remained stable or decreased in all the patients, with only 4 patients with a grade 2 or more TI. In a mean follow up of 4.3 years (1 month-13 years), 2 patients died (6.7 %), 4 months and one year after PAB, the first death was labeled as a sudden death infant syndrome, the second death was secondary to progressive refractory bi-ventricular dysfunction. One patients required Tightening of the PAB and 3 a PAB dilatation. Three patients required a double switch operation.  Conclusion Early PAB in patients with isolated ccTGA or with an associated restrictive VSD allows stabilisation or even regression of TI while preserving effective left ventricular function for potential further double switch operation.
juin 10, 2016