Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-05 – Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire : évaluation d’une palliation par ouverture entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire

Marien Lenoir, Margaux Pontailler, Régis Gaudin, Daniel Tamisier, Pascal Vouhé, Olivier Raisky Service de chirurgie cardiaque pédiatrique, hôpital Necker-enfants-malades, Paris  Objectif Évaluation à court, moyen et long termes des atrésies pulmonaires avec communications interventriculaires (AP/CIV) de type I, II et III initialement palliées par une ouverture entre le ventricule droit et l’artère pulmonaires (VD-AP).  Méthode Étude rétrospective de 2000 à 2014, incluant 109 patients avec AP/CIV qui ont bénéficié d’une ouverture VD-AP (tétralogie de Fallot et AP/CIV de type IV exclues). Les critères de jugement de cette stratégie palliative sont : débit pulmonaire adéquat post-palliation, absence de nécessité de deuxième palliation, réparation complète avec fermeture de CIV, pression ventriculaire droite post-réparation complète et réinterventions à distance de la réparation.  Résultat La mortalité précoce de l’ouverture VD-AP a été de 2,7 % (3/109). 84 (81 %) patients ont eu une réparation complète et 8 patients (7 %) sont en attente de réparation. La mortalité à long terme a été de 12 % (13/109). La survie globale est de 90 % à 1 an et de 81 % à 10 ans. L’ouverture VD-AP permet une croissance significative des artères pulmonaires natives (APN) avec un indice de Nakata passant de 96 mm2/m2 avant l’ouverture VD-AP à 276 mm2/m2 avant la cure complète (p = 0,001). 25 patients (23 %) ont nécessité une réintervention pour hypodébit pulmonaire. Sur les 84 patients réparés, 22 (26 %) avaient initialement une PVD supérieure à 40 mmHg. Vingt-huit patients réparés (33 %) ont été réopérés tardivement.  Conclusion La mortalité hospitalière de l’ouverture VD-AP est faible et permet une bonne croissance des APN. Une réparation complète est possible dans un nombre élevé de cas. La mortalité tardive reste cependant significative. Cette technique semble être adaptée à tout type d’AP/CIV avec artères pulmonaires centrales.     Pulmonary atresia with ventricular septal defect- evaluation of an initial palliative by connection between the right ventricle and the pulmonary artery   Objectives Short-term, medium-term, and long-term outcomes of pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA/VSD) type I, II and III initially palliation by a connection between the right ventricle and the pulmonary artery (RV-PA).  Methods Retrospective study of 2000 to 2014, including 109 patients with PA/VSD who have undergone RV-PA connection (tetralogy of Fallot and PA/VSD type IV excluded). The endpoints of this strategy are: adequate pulmonary blood flow post palliation, no need for second palliation, complete repair with closure VSD, right ventricular pressure post complete repair and reoperation remote.  Results Early mortality of RV-PA connection was 2.7% (3/109). 84 (81%) patients had a complete repair and 8 patients (7%) are awaiting repair. The long-term mortality was 12% (13/109). Overall survival was 90% at 1 year and 81% at 10 years. The RV-PA connection allows significant growth of native pulmonary artery (NPA) with an index of Nakata from 96 mm2/m2 before the RV-PA connection 276 mm2/m2 before complete repair (P=0.001). 25 patients (23%) required reoperation for decreased pulmonary blood flow. Of the 84 patients repaired, 22 patients (26%) initially had right ventricular pressure above 40mmHg. Repaired 28 patients (33%) were reoperated late.  Conclusion Hospital mortality of the RV-PA connection is low and allows good growth of NPA. Complete repair is possible in a large number of cases. The late mortality remains significant. This technique appears to be suitable for any type of PA/VSD with central pulmonary arteries.
juin 10, 2016
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-02 – Expérience de 39 réparations anatomiques dans les doubles discordances

Marien Lenoir, Régis Gaudin, Olivier Raisky, Pascal Vouhé Service de chirurgie cardiaque, hôpital Necker-enfants-malades, Paris  Objectif Pour les patients avec double discordance, il existe plusieurs possibilités de réparation non anatomique (palliation, Fontan, abstention thérapeutique). Ces techniques laissent le ventricule droit en position systémique. La dysfonction ventriculaire droite associée aux fuites de la valve tricuspide en position systémique est le problème majeur de ces techniques non anatomiques. La réparation anatomique avec la restauration d’un ventricule de morphologie gauche pour la circulation systémique doit permettre une amélioration des résultats à long terme malgré une réparation plus difficile techniquement. Notre étude cherche à déterminer les résultats de la réparation anatomique.  Méthode Nous avons mené une étude rétrospective entre février 1990 et décembre 2015. Au total, 39 malades ont bénéficié d’une réparation anatomique à un âge médian de 6,34 ans (opéré de 8 jours à 42,8 ans). Dix-huit patients (46 %) ont eu un double switch (switch + Senning), 16 patients (41 %) un Senning ou Mustard associé à un Rastelli, 4 patients un Senning avec réparation à l’étage ventriculaire REV (10 %) et un patient (3 %) un Senning associé à une rotation troncale. Un cerclage de l’artère pulmonaire a été réalisé chez 13 patients (33 %). Treize patients (33 %) ont eu besoin d’une anastomose systémicopulmonaire.  Résultat La mortalité précoce s’élève à 2,5 % (n = 1), la mortalité tardive à 13 % (n = 5). La survie à 1 an est de 85 % et de 80 % à 10 ans. Le suivi sans complication est de 90 % à 1 an et 60 % à 10 ans. Huit patients (20 %) ont eu besoin de réinterventions : 2 élargissements des chenaux veineux pulmonaires, 4 changements de tube VD-AP, 2 plasties tricuspides, une plastie mitrale et 2 poses de pacemaker.  Conclusion La réparation anatomique chez les patients avec double discordance a une faible mortalité opératoire. Cette réparation permet un excellent état fonctionnel à 10 ans de suivi. Nous pensons que c’est la meilleure des méthodes pour traiter les enfants avec double discordance en laissant à long terme le ventricule gauche et la valve mitrale en position systémique.     39 congenitally corrected transposition of the great arteries anatomical repair experience   Objectives Several non-anatomic repair options (palliation, Fontan, therapeutic abstention) exist for patients with congenitally corrected transposition of the great arteries (ccTGA) and let the right ventricle in systemic position. Right ventricular dysfunction with tricuspid valve leakage is the major problem of these non-anatomical techniques. Despite a harder repair technique, the restoration of left ventricle morphology in systemic circulation through the anatomical repair should lead to better long-term outcomes. Our study aims to determine the outcomes of the anatomical repair.  Methods We conducted a retrospective study between February 1990 and December 2015. A total of 39 patients with an anatomical repair at a median age of 6.34 years (from 8 days to 42.8 years). 18 patients (46%) had a double switch (switch + Senning), 16 patients (41%), had Mustard or Senning associated with a Rastelli, 4 patients had Senning with REV (10%) and a patient (3%) had a Senning associated with a truncal rotation. Banding of the pulmonary artery was performed in 13 patients (33%). 13 patients (33%) required a systemic-pulmonary anastomosis.  Results Early mortality was 2.5% (n=1) and late mortality was 13% (n=5). The survival was 85% at 1 year and 80% at 10 years. Freedom from reintervention was 90% at 1 year and 60% over 10 years. 8 patients (20%) required reinterventions, 2 enlargements pulmonary venous channels, 4 right ventricular to pulmonary artery conduit change, 2 tricuspid valve repairs, mitral valve repair and 2 pacemakers.  Conclusion The anatomic repair in patients with ccTGA has a low operative mortality. This repair allows a good functional status in 10 years of follow. We believe this is the best method to treat children with ccTGA leaving long term the left ventricle and mitral valve systemic position.
juin 10, 2016