Cas clinique · Vol. 23 Décembre 2019

Anévrysme géant de l’artère pulmonaire et maladie de Behçet : à propos d’un cas

décembre 13, 2019
Auteur correspondant : Alia Machboua

Alia Machboua*, Adam Belarbi, Salima Hamraoui, Sara Zarouki, Rachid Marouf, Ihsan Alloubi

 

Service de chirurgie thoracique et cardiaque, CHU Mohamed VI, Oujda, Maroc.

 

* Correspondance : alia.machboua@gmail.com

 

DOI : 10.24399/JCTCV23-4-MAC

Citation : Machboua A, Belarbi A, Hamraoui S, Zarouki S, Marouf R, Alloubi I. Anévrysme géant de l’artère pulmonaire et maladie de Behçet : à propos d’un cas. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(4). doi: 10.24399/JCTCV23-4-MAC

 

RÉSUMÉ

L’anévrysme de l’artère pulmonaire est une pathologie rare qui peut survenir dans le cadre de la maladie de Behçet. Nous rapportons le cas d’un patient de 16 ans, ayant un antécédent d’aphtose bipolaire, admis pour hémoptysie. La tomodensitométrie thoracique décrit une lésion vasculaire anévrysmale aux dépens de l’artère pulmonaire en intrascissurale, avec un faux chenal disséquant signant la prérupture. Une lobectomie inférieure droite a été réalisée avec des suites favorables. Un traitement de fond de la maladie de Behçet est instauré avec une bonne évolution clinique.

 

ABSTRACT

About a Giant Aneurysm of the Pulmonary Artery and Behcet’s disease: case report

The pulmonary artery aneurysm is a rare pathology. It can occur in the part of Behçet’s disease. We report the case of a 16 year old patient, with a history of bipolar aphtosis admitted for hemoptysis. The Chest computed tomography describes aneurysmal vascular lesion, witch depends on the intra- scissural pulmonary artery, with a false chennel dissecting sign the pre-rupture. A lower right lobectomy was performed with favorable suites. A basic treatment of Behçet’s disease is established with good clinical progress.

 

1. Introduction

L’atteinte anévrysmale de l’artère pulmonaire constitue une pathologie rare, qui présente moins de 1% des anévrysmes intrathoraciques. Elle est définie par un diamètre aortopulmonaire (diamètre du tronc de l’artère pulmonaire sur le diamètre de l’aorte ascendante) supérieur à 2 ou un diamètre de l’artère pulmonaire supérieur à 40 mm. L’anévrysme de l’artère pulmonaire peut être congénital ou acquis, dans ce dernier cas il est souvent inclus dans le cadre d’une vascularite systémique, notamment la maladie de Behçet, et peut être inaugural de cette dernière. Nous rapportons le cas d’un jeune patient ayant un anévrysme de l’artère pulmonaire dans sa portion intrascissurale droite.

 

2. Observations

Il s’agit de M. B., âgé de 16 ans, ayant comme passé pathologique la notion d’un ictère, d’une anémie et d’une aphtose bipolaire, admis pour hémoptysie de moyenne abondance, récidivante, associée à une toux, le tout évoluant depuis 4 mois dans un contexte de fièvre et de conservation de l’état général. L’examen physique trouve des râles crépitants de la base pulmonaire droite. Le reste de l’examen somatique est sans particularités. La radiographie thoracique [figure 1] a objectivé une opacité parahilaire droite à projection scissurale. Un angioscanner thoracique [figures 2a, b] a été demandé montrant une opacité ovalaire prenant intensivement le contraste, avec un halo circonférentiel disséquant la paroi de l’artère pulmonaire, et dont les reconstructions anatomiques évoquent à priori un anévrysme en prérupture. L’abord a été une thoracotomie postérolatérale droite, avec un contrôle premier du tronc de l’artère pulmonaire droite, ligature de l’artère pulmonaire en intrascissurale et par conséquent une lobectomie inférieure droite emportant la poche anévrysmale intraparenchymateuse. Les suites postopératoires ont été favorables avec une disparition complète de l’hémoptysie et une sortie J5 du postopératoire. La maladie de Behçet a pu être confirmée par la suite et un traitement de fond a été instauré. Après un recul de 8 ans, le patient demeure asymptomatique.

 

 

Figure 1. Radiographie thoracique de face montrant une opacité parahilaire droite à projection scissurale.
Figure 2a. TDM thoracique coupe axiale, en fenêtre médiastinale montrant une hyperdensité médiolobaire inférieure droite prenant intensivement le contraste avec un halo périlésionnel évoquant une prérupture.
Figure 2b. TDM thoracique coupe axiale, en fenêtre parenchymateuse montrant une hyperdensité médiolobaire inférieure droite avec hématome péri-anévrysmal et aspect en verre dépoli en aval évoquant une hémorragie intra-alvéolaire.

 

3. Discussion

L’anévrysme de l’artère pulmonaire est une pathologie rare. En effet, Deterling et Clagett ont rapporté seulement 8 cas en 1947 pour 109571 autopsies sur une période de 100 ans [1]. L’anévrysme de l’artère pulmonaire survient essentiellement dans le cadre de la maladie de Behçet, qui est une vascularite systémique affectant le sujet jeune, généralement de 20 à 30 ans avec une prédominance masculine. Il peut survenir également dans le cadre du syndrome de Hughes-Stovin [2], associant souvent une hémoptysie avec une atteinte systémique, oculaire ou vasculaire de type thrombose veineuse profonde, pouvant atteindre les veines des membres inférieurs ou le tronc de la veine cave inférieure. Le tableau clinique, qui n’est pas spécifique, fait souvent état d’une hémoptysie, parfois associée à des signes extrathoraciques faisant évoquer une atteinte systémique comme l’aphtose bipolaire, ou l’atteinte oculaire, comme le cas de notre patient. La confirmation diagnostique repose sur l’exploration radiologique, la radiographie thoracique montre une opacité bien limitée souvent juxtahilaire, et l’angioscanner thoracique confirme la nature vasculaire de ces lésions. Vu la rareté de cette pathologie, le traitement n’est pas codifié [3], la prise en charge peut se faire par traitement endovasculaire de type embolisation [4], mais souvent l’évolution est dominée par la récidive d’hémoptysie. Le traitement chirurgical s’impose à chaque fois où le risque de rupture de l’anévrysme est important, l’évolution spontanée de ces anévrysmes se fait soit par l’augmentation de leur taille et leur fissuration dans les bronches avec hémoptysie mortelle, soit par la survenue d’autres anévrysmes. Le traitement de fond de l’étiologie est nécessaire pour pallier les récidives. Des rétrocessions d’anévrysmes ont été obtenues sous corticoïdes, cyclophosphamide ou thalidomide [5-7].

 

4. Conclusion

Les anévrysmes de l’artère pulmonaire demeurent une pathologie rare, souvent associée à une pathologie systémique, leur prise en charge est codifiée par le volume de l’anévrysme et l’existence de signes de prérupture, essentiellement une hémoptysie qui devrait précipiter la prise en charge chirurgicale de ces patients.

 

Références

  1. Deterling RA, and Clagett OT. Aneurysm of the pulmonary artery: Review of the literature and report of a case. American Heart Journal 1947;34(4):471-499 DOI:10.1016/0002-8703(47)90527-9
    https://doi.org/10.1016/0002-8703(47)90527-9
  2. Bennji SM, du Preez L, Griffith-Richards S, et al. Recurrent pulmonary aneurysms, Hughes Stovin syndrome on Spectrum of Behçet disease. Chest Journal 2017;07-15 DOI: 10.1016/j.chest.2017.07.015
    https://doi.org/10.1016/j.chest.2017.07.015
    PMid:29126538
  3. Takahama M, Yamamoto R, Nakajima R, Tada H. Successful surgical treatment of pulmonary artery aneurysm in Behcet’s syndrome: case report. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 2009;8:390-392 DOI:10.1510/icvts.2008.194647
    https://doi.org/10.1510/icvts.2008.194647
    PMid:19064583
  4. Bachmeyer C, Khalil A, Bouvard E, Parrot A. Une hémoptysie au cours d’une maladie de Behçet. Rev Med Interne 2007;28:784-6 DOI: 10.1016/j.revmed.2007.04.015
    https://doi.org/10.1016/j.revmed.2007.04.015
    PMid:17559981
  5. Tascilar K, Melikoglu M, Ugurlu S, Sut N, Caglar E, Yazici H. Vascular involvement in Behçet’s syndrome: a retrospective analysis of associations and the time course. Rheumatology (Oxford) 2014;53(11):2018-2022 DOI: 10.1093/rheumatology/keu233. Epub 2014 Jun 6
    https://doi.org/10.1093/rheumatology/keu233
    PMid:24907156
  6. Alpagut U, Ugurlucan M, Dayioglu E. Major arterial involvement and review of Behcet’s disease. Ann Vasc Surg 2007;21:232-239 DOI: 10.1016/j.avsg.2006.12.004
    https://doi.org/10.1016/j.avsg.2006.12.004
    PMid:17349371
  7. Erkan F, Gül A, Tasali E. Pulmonary manifestations of Behçet’s disease. Thorax Journal 2001;56:572-578 DOI:10.1136/thorax.56.7.572
    https://doi.org/10.1136/thorax.56.7.572
    PMid:11413359 PMCid:PMC1746103

 

Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared.

Date de soumission : 02/06/2019. Acceptation : 08/11/2019. 

 

 

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