Étiquette : Tumeur

Chirurgie cardiaque · Vol. 21 Septembre 2017

Myxomes cardiaques : à propos de 18 cas opérés
Amine Majdoub, Kaled Adamou Nouhou*, Amadou Daouda, Mohamed Messouak  Service de chirurgie cardiovasculaire, CHU Hassan II, Fès, Maroc. * Auteur correspondant : kaledad2@yahoo.fr DOI : 10.24399/JCTCV21-3-MAJ Citation : Majdoub A, Adamou Nouhou K, Daouda A, Messouak M. Myxomes cardiaques : à propos de 18 cas opérés. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2017;21(3). doi: 10.24399/JCTCV21-3-MAJ   Résumé Objectif : le but de notre travail est de rapporter notre expérience dans la prise en charge chirurgicale du myxome cardiaque. Méthode : notre travail est une étude rétrospective descriptive à propos de 18 patients colligés entre janvier 2010 et juillet 2016. Résultats : la fréquence du myxome cardiaque dans notre service est de 3,5 % des patients opérés. L’âge moyen des patients est de 54,5 ans. Le sexe féminin est majoritaire avec une fréquence de 78,6 %. L’accident vasculaire cérébral ischémique représente la circonstance de découverte dans 33,4 % des cas. L’auscultation cardiaque est normale chez 66,7 % de nos patients, elle retrouve un roulement diastolique dans 33,3 % des cas. L’électrocardiogramme de 22,3 % des patients montre une arythmie complète par fibrillation auriculaire. Le myxome est localisé au niveau de l’oreillette gauche dans 88,9 % des cas et est dans l’oreillette droite dans 11,1 %. Une hypertension artérielle pulmonaire a été retrouvée dans 55,6 % des cas. Le traitement a consisté en une résection chirurgicale chez tous nos patients. L’évolution postopératoire immédiate a été simple dans la majorité des cas. Nous avons enregistré un cas de récidive et un cas de décès. Conclusion : l’exérèse chirurgicale, seule option thérapeutique des myxomes cardiaques, présente un bon pronostic.   Abstract Cardiac myxoma: a retrospective descriptive study Aim: We report our experience in surgical management of cardiac myxoma. Method: This retrospective descriptive study includes 18 patients (mean age of 54.5 years, 78.6% female) collected between January 2010 and July 2016. Results: During this period, the frequency of cardiac myxoma in our department was 3.5%. Ischemic stroke led to cardiac myxoma discovery in 6 (33.3%) cases. Cardiac auscultation was normal in 12 (66.7%) of our patients; a diastolic rumble was detected in 6 (33.3%) cases. Atrial fibrillation was identified in the electrocardiograms of 4 (22.3%) patients. The myxoma was localized in the left atrium of 16 (88.9%) cases and was otherwise in the right atrium. Pulmonary arterial hypertension was detected in 10 (55.6%) cases. In all cases, treatment consisted to surgical resection. In most cases, the immediate postoperative evolution was simple. Recurrence occurred in 1 case, and 1 patient died. Conclusion: Surgical excision, the only therapeutic option for cardiac myxomas, has a good prognosis.   1. Introduction Le myxome cardiaque est une tumeur primitive du cœur. Il constitue une entité nosologique rare. Sa fréquence varie entre 1 et 2,8 % dans les séries d’autopsie [1-4]. Tout de même, il représente la forme la plus fréquente des tumeurs primitives du cœur. Près de 75 % de ces tumeurs sont localisées dans l’oreillette gauche [5,6]. La symptomatologie est disparate et dépend surtout de la localisation [7]. Cette maladie est le plus souvent découverte fortuitement. Lorsqu’elle est symptomatique, elle se révèle par des signes d’insuffisances cardiaques ou de complications thromboemboliques. Le diagnostic positif se fait par l’échocardiographie. La prise en charge chirurgicale de cette affection sous circulation extracorporelle a amélioré son pronostic. Cette chirurgie reste indiquée dans tous les cas pour éviter la survenue des complications [7]. Le but de notre travail est de rapporter notre expérience dans la prise en charge chirurgicale du myxome cardiaque.   2. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive portant sur 18 cas de myxome cardiaque opérés dans le service de chirurgie cardiovasculaire du CHU Hassan II de Fès, sur une période allant de janvier 2010 à juillet 2016. Nous avons inclus dans cette étude tous les cas de myxome opérés par notre équipe. Le diagnostic a été posé par l’échocardiographie transthoracique dans tous les cas. Tous les patients ont bénéficié d’une chirurgie à cœur ouvert sous circulation extracorporelle. La voie d’abord a été une sternotomie médiane longitudinale dans tous les cas. La mise en place de la CEC a été réalisée par canulation de l’aorte et des deux veines caves. La cardiotomie a été effectuée par voie biatriale transseptale [figure 1] chez tous nos patients. La cardioplégie était par voie antérograde par la racine de l’aorte utilisant une solution cristalloïde froide.   [caption id="attachment_3844" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Mise en évidence d’un myxome de l’OG après septotomie.[/caption]   Les paramètres suivants ont été étudiés : l’âge, le sexe, les circonstances de découverte, les signes cliniques, les données des examens paracliniques, la conduite chirurgicale et l’évolution postopératoire.   3. Résultats Pendant la période d’étude, 18 cas de myxome ont été opérés soit une fréquence de 3,5 % des patients opérés. Les femmes représentaient 78,6 % de notre échantillon contre 21,4 % d’hommes. L’âge moyen de nos patients était de 54,5 ans avec des extrêmes allant de 21 à 76 ans et un écart type de 45,6 ans. Un antécédent d’hypertension artérielle était retrouvé dans 22,2 % des cas. Les circonstances de découverte étaient dans 33,4 % des cas un accident vasculaire cérébral ischémique et dans 66,6 % des cas il s’agissait d’une poussée d’insuffisance cardiaque. L’auscultation cardiaque était normale dans 66,7 % des cas. Elle retrouvait un roulement diastolique au foyer mitral dans 33,3 % des cas. L’électrocardiogramme révélait une arythmie complète par fibrillation auriculaire dans 22,3 % des cas. La radiographie standard préopératoire a objectivé dans 11,1 % des cas une cardiomégalie isolée, dans 44,4 % des cas une cardiomégalie associée à une surcharge hilaire bilatérale. Elle était normale chez 44,5 % des patients. L’échographie cardiaque transthoracique mettait en évidence une localisation dans l’oreillette gauche dans 16 cas (88,9 %) et dans l’oreillette droite dans 2 cas (11,1 %). La taille de la masse varie de 24/34 mm à 61/120 mm. La tumeur était polylobée dans 12 cas, arrondie dans 6 cas. Six patients avaient des lésions valvulaires associées dont 3 cas d’insuffisance mitrale, 1 cas d’insuffisance tricuspide, 1 cas de rétrécissement mitral et 1 cas d’insuffisance mitrale et tricuspide concomitante. Un cas de double localisation septale et valvulaire mitrale a également été retrouvé. Le traitement a consisté en une exérèse chirurgicale sous circulation extracorporelle dans tous les cas. La durée moyenne de la circulation extracorporelle était de 1 h avec des extrêmes allant de 30 min à 1 h 28 et un écart type de 40 min. La durée moyenne de clampage aortique était de 35 min (extrêmes de 21 min et 1 h) avec un écart type de 25 min. Le geste consistait en une résection totale de la tumeur et de sa base d’implantation [figure 2] associée à une plastie mitrale dans 3 cas, une commissurotomie dans 1 cas, une plastie tricuspide dans 1 cas et une plastie tricuspide et mitrale chez 1 patient. La durée moyenne d’hospitalisation était de 10 jours dont 48 h en service de réanimation.   [caption id="attachment_3845" align="aligncenter" width="300"] Figure 2. Accouchement d’un myxome de l’OG avec sa base d’implantation.[/caption]   Les suites opératoires immédiates étaient simples dans la majorité des cas. Néanmoins nous avons enregistré un cas de décès dans un tableau de détresse respiratoire aiguë. L’échographie cardiaque transthoracique postopératoire de contrôle était normale chez tous nos patients. Un patient a présenté une récidive 6 mois après la cure chirurgicale qui a nécessité une reprise chirurgicale. Ce patient était porteur d’un myxome de l’oreillette gauche chez qui une exérèse totale avait été réalisée.   4. Discussion Le myxome cardiaque est une tumeur histologiquement bénigne à composante gélatineuse friable issue du reliquat embryonnaire des cellules mésenchymateuses séquestrées dans la fosse ovale du septum interauriculaire. Cela explique la forte prédominance de son site d’implantation au niveau septale [1-3].  Sa fréquence varie entre 1 et 2,8 %. Dans notre série, elle était de 3,5 % [1-4]. Nous avons enregistré une prédominance féminine (78,6 % des cas). Cette prédominance est retrouvée par plusieurs auteurs [4,7]. En effet, Denguir et al. [8] ont également rapporté une prédominance féminine, Muthubaskaran et al. [9] dans une série indienne de 32 patients colligés en 21 ans ont retrouvé 59,3 % de femmes. L’âge moyen de nos patients était de 54,5 ans. Cela correspond aux données de la littérature où le myxome est constaté dans la tranche d’âge 30 à 60 ans [4]. Sur le plan clinique, l’auscultation cardiaque de la majorité (66,7 %) de nos patients était normale. Elle retrouvait un roulement diastolique au foyer mitral mimant un rétrécissement mitral dans 33,3 % des cas. Il faut noter que ce signe est fugace et dépend de la position dans laquelle on réalise l’examen. L’auscultation cardiaque doit être réalisée en position assise ou debout permettant un prolapsus de la masse intra-auriculaire gauche qui va représenter un obstacle au remplissage ventriculaire, dont la traduction clinique est représentée par le roulement diastolique. En plus de ce tableau clinique rappelant un rétrécissement mitral, plusieurs manifestations cliniques peuvent être rencontrées : syncopes, lipothymies à déclenchement postural lors de l’enclavement de la tumeur dans l’orifice mitral entraînant une obstruction totale aiguë plus ou moins prolongée [10]. Des embolies systémiques, un tableau fébrile mimant une endocardite ou une maladie du système, une altération de l’état général ou des signes d’insuffisance cardiaque peuvent également être retrouvés. Cette insuffisance cardiaque peut être gauche, droite ou globale, en fonction de la localisation de la tumeur. L’échographie transthoracique représente l’examen de référence pour le diagnostic du myxome cardiaque. Elle permet de préciser les caractéristiques morphologiques de la tumeur (siège, nombre, taille, forme, base d’implantation, mobilité…) et son retentissement cardiaque [1,4]. L’image échographique classique est celle d’une masse mobile fixée à la paroi par un pédicule. Cette masse, le plus souvent échogène, présente des plages hyper et hypoéchogènes. Dans notre série, la masse était localisée au niveau de l’oreillette gauche dans 88,9 %. Cette localisation auriculaire gauche est de loin la plus fréquente dans la littérature. Elle est retrouvée huit fois sur dix [1]. Muthubaskaran et al. ont retrouvé une localisation atriale gauche chez 72,2 % de leurs patients [9]. Plus de la moitié des patients de notre série présente une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Cette dernière est due au fait que le myxome réalise un obstacle au flux sanguin auriculoventriculaire gauche [1]. L’échographie transœsophagienne, la tomodensitométrie et l’IRM peuvent également être utilisées pour le diagnostic, surtout dans les cas difficiles avec le thrombus intracardiaque qui constitue le principal diagnostic différentiel. Ces examens permettent aussi de faire la différence avec d’autres tumeurs intracardiaques. Le diagnostic de certitude de myxome est anatomopathologique. Sur le plan macroscopique, le myxome se présente comme une masse gélatineuse lisse, arrondie ou irrégulière et friable [figures 3, 4]. Il est parfois le siège de zones de calcifications, de nécrose ou d’hémorragie. Microscopiquement, on observe des amas de cellules lipidiques dans un stroma myxoïde.   [caption id="attachment_3847" align="aligncenter" width="300"] Figures 3 et 4. Pièces opératoires de myxomes de l’OG.[/caption]   Le myxome cardiaque se complique souvent d’embolie artérielle. Cette dernière complique 25 à 40 % des myxomes cardiaques [11]. Toutes les artères (systémique et pulmonaire) peuvent être concernées selon la localisation de la tumeur. Ces embolies touchent les artères cérébrales dans 30 % des cas [12]. Cela justifie l’importance des accidents vasculaires cérébraux qui sont révélateurs dans ces circonstances d’un myxome de l’oreillette gauche. Dans notre série, 33,3 % des myxomes étaient révélés par un AVC. Plusieurs hypothèses ont été émises. Certains auteurs rapportent une migration d’emboles tumoraux [12-14] due à la composante friable de la tumeur. La deuxième hypothèse est l’embolie cruorique [14] qui peut être secondaire aux troubles du rythme cardiaque et/ou à la dilatation de l’oreillette gauche en cas de myxome de cette dernière. Dans notre série, 22,3 % des patients avaient une arythmie au moment du diagnostic, Susheel Kumar et al. [15] retrouvaient 3,28 % de fibrillation auriculaire dans une cohorte de 61 patients. Tous nos patients ont été opérés. La résection chirurgicale constitue la seule option thérapeutique des myxomes cardiaques. Il s’agit d’une chirurgie qui doit être effectuée sans délai pour éviter la survenue des complications (thromboembolique, mort subite…). Le choix de la voie d’abord est fonction de l’expérience du chirurgien. Certains préfèrent la voie atriale gauche qui donnerait un accès facile et rapide à la tumeur [16]. Pour d’autres, la voie biatriale transseptale donne non seulement une bonne exposition de la tumeur mais aussi facilite son extraction avec une manipulation minimale et permet aussi une exploration aisée de toutes les cavités cardiaques [17-19]. Bortolotti et al. [20] recommandent, dans les cas de myxomes implantés autour de la fosse ovale, une résection de la base d’implantation avec une large pastille du septum sur toute son épaisseur. Le défect septal ainsi créé sera fermé par un patch. Pour les tumeurs implantées au niveau des parois, une résection de la base d’implantation emportant l’endocarde et une partie du myocarde sous-jacent est fortement recommandée. L’évolution à moyen terme était marquée par une récidive au niveau de l’oreillette gauche chez un de nos patients. Gerbode et al. [21] avaient décrit pour la première fois en 1967 la récidive d’un myxome de l’oreillette gauche 4 ans après la résection initiale. Une résection incomplète a été incriminée dans le processus de survenue de cette récidive. En plus de celle-ci d’autres causes ont été énumérées : l’embolie des fragments de la tumeur friable ou l’existence de tumeurs multifocales non identifiées. Selon Mc Carthy et al. [22], le risque de récidive est de 1 à 3 % en cas de myxome sporadique, 10 % en cas de myxome familial, 21 % en cas de complexe de Carney et 33 % en cas de myxomes multiples. Nous avons enregistré un cas de décès. La chirurgie du myxome cardiaque, bien que de bon pronostic, peut en effet être grevée de mortalité. Les auteurs rapportent une mortalité opératoire de l’ordre de 5 % selon la présence ou non de comorbidités [23,24].   5. Conclusion Le myxome est la tumeur cardiaque primitive la plus fréquente. Son évolution naturelle peut être emmaillée de complications, comme des accidents thromboemboliques ou une mort subite. De ce fait elle constitue une urgence chirurgicale. L’exérèse chirurgicale, seule option thérapeutique, présente un bon pronostic. À long terme, l’évolution est le plus souvent favorable ; néanmoins la récidive reste possible, justifiant une surveillance échographique.   Références Riberi A, Gariboldi V, Grisoli D, Collart F. Les tumeurs cardiaques. Rev Pneumol Clin 2010;66:95-103. https://doi.org/10.1016/j.pneumo.2009.12.012 PMid:20207301 Suraj Maraj MS, Pressman GS, Figueredo VM. Primary Cardiac Tumors. Int J Cardiol 2009;133:152-156. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2008.11.103 PMid:19128845 Reynen K. Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol 1996;77:107. https://doi.org/10.1016/S0002-9149(97)89149-7 Butany J, Nair V, Naseemuddin A, Nair GM, Catton C, Yau T. Cardiac tumors: diagnosis and management. Lancet Oncol 2005;6:219-28. https://doi.org/10.1016/S1470-2045(05)70093-0 Gorkem A. Clinical findings and therapeutic options in cardiac Tumors. Rep Pract Oncol Radiother 2006;11:191-196. https://doi.org/10.1016/S1507-1367(06)71064-1 Reynen K. Cardiac myxomas. N Engl J Med 1995;333:1610-1617. https://doi.org/10.1056/NEJM199512143332407 PMid:7477198 Hoffmeier A, Sindermann JR, Scheld HH, Martens S. Cardiac tumors—diagnosis and surgical treatment. Dtsch Arztebl Int 2014;111:205-11. PMid:24717305 PMCid:PMC3983698 Denguir R, Dhiab M, Meddeb I, Hermi N, Khanfir I, Ben Romdhane R et al. Les myxomes cardiaques. Prise en charge chirurgicale. À propos de 20 cas. Ann Cardiol Angeiol 2006;55:49-54. https://doi.org/10.1016/j.ancard.2005.04.011 Muthubaskaran V, Anitha S, Chandrasekar P, Muralidharan S. Cardiac myxomas-22 years single center experience. Indian J Thorac Cardiovasc Surg 2010;26:239-242. https://doi.org/10.1007/s12055-010-0046-4 Nasser WK, Davis RH, Dillon JC, Tavel ME, Helmen CH, Feigenbaum H et al. Atrial myxoma: clinical and pathologic features in nine cases. Am Heart J 1972;83:694-704. https://doi.org/10.1016/0002-8703(72)90411-5 Barillon A, Letac B, Lenegre J. Le myxome de l'oreillette gauche. Arch Mal Cœur 1966;8:1153-1179. Lambiotte F, Chagnon J-L, Dobbelaere P, Girard-Buttaz I, Moughabghab A-V, Socolovsky C. Myxome de l'oreillette gauche responsable d'un accident vasculaire cérébral fatal. Médecine thérapeutique 1998;4:829-31. Messouak M, Zaam A, Maaroufi M, Lahlou I, Belahsen MF, Messouak O. Myxome cardiaque compliqué d'anévrismes cérébraux et révélé par un accident ischémique cérébral. Rev Neurol 2011;167:150-154. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2010.07.031 PMid:21051064 Benbouazza K, Faris M El A, Benomar A, Chefchaonni Z, Amarti A, Fennich O, Ztot S et al. Infarctus cérébral, syndrome pseudolupique et myxome de l'oreillette gauche. Rev Med Interne 1997;18:795-798. https://doi.org/10.1016/S0248-8663(97)89969-9 Susheel Kumar TK, Ali M, Hirakannawar A, Shashikant Lad V, Jadhav S, Khandekar JV et al. Clinical experience and surgical considerations in the management of cardiac myxomas. IJTCVS 2004;20:77-82. Disesa VJ, Collins JJ, Cohn LH. Considerations in the surgical management of left atrial myxoma. J Card Surg 1988;3:15-22. https://doi.org/10.1111/j.1540-8191.1988.tb00213.x PMid:2979999 Kabbani SS, Cooley DA. Atrial Myxoma: Surgical considerations. J Thorac Cardiovasc surg 1973;65:731-37. PMid:4696873 Murphy MC, Sweeney MS, Putnam Jr JB, Walker WE, Frazier OH, Ott DA et al. Surgical treatment of Cardiac tumors: a 25-year experience. Ann Thorac Surg 1990;49:612-8. https://doi.org/10.1016/0003-4975(90)90310-3 Jones DR, Warden HE, Murray GF, Hill RC, Graeber GM, Cruzzavala JL. Cardiac myxomas. A 30 years clinical experience. Ann thorac Surg 1995;59:851-6. https://doi.org/10.1016/0003-4975(95)00064-R Bortolotti U, Maraglino G, Rubino M, Santini F, Mazzucco A, Milano A et al. Surgical exision of intracardiac myxomas: a 20-year follows up. Ann Thorac Surg 1990;49:449-53. https://doi.org/10.1016/0003-4975(90)90253-3 Gerbode F, Kerth WJ, Hill J D. Surgical management of tumors of the heart. Surgery 1967;61:94-101. PMid:6016669 Mc Carthy PM, Piehler JM, Schaff HV, Pluth JR, Orszulak TA, Vidaillet HJ Jr et al. The significance of multiple recurrent and ''complexe" cardiac myxomas. J Thorac cardiovasc surg 1986;91:389-96. Larsson S, Lepore V, Kennergren C. Atrial myxomas: results of 25 years' experience and review of the literature. Surgery 1989;105:695-698. PMid:2658176 Keeling IM, Oberwalder P, Anelli-Monti M, Schuchlenz H, Demel U, Tilz GP. Cardiac myxomas: 24 years of experience in 49 patients. Eur J Cardiothorac Surg 2002;22:971-7. https://doi.org/10.1016/S1010-7940(02)00592-4   Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared. Date de soumission : 21/04/2017. Acceptation : 10/08/2017.   
septembre 21, 2017
Chirurgie thoracique · Vol. 21 Abstracts 2017

T-43 – Métastases solitaires du diaphragme
Ivan Capov, Petr Vlcek, Michal Reska, Lenka Veverkova, Adam Pestal, Zdenek Chovanec Premier département de chirurgie, hôpital universitaire Saint-Ann, Brno, République tchèque   Objectif : Les métastases solitaires du diaphragme n’apparaissent, somme toute, que très rarement. La plupart du temps, elles résultent d’une infiltration tumorale du diaphragme par des cellules cancéreuses malignes en phase avancée qui émanent des poumons, de l’œsophage, de la paroi thoracique ou de la cavité abdominale. Méthode : Methode : Nous avons répertorié et traité deux cas sur une période de cinq années qui s’est étendue de 2011 à 2015. Résultat : Resultat : Dans le premier cas, il s’agissait d’une femme de 57 ans. Huit ans et neuf mois s’étaient écoulés depuis qu’elle avait subi une intervention chirurgicale pour un carcinome indifférencié dans son ovaire gauche. Un examen au CT-Scan a révélé la présence d’une tumeur de forme ovale d’un diamètre d’environ 25 mm sous la partie droite du diaphragme. Celle-ci était logée aux abords de la surface de la convexité du foie. Afin d’établir un diagnostic initial précis, nous avons effectué une vidéolaparoscopie qui a confirmé que la tumeur avait pris forme dans le diaphragme. Nous l’avons réséquée par le biais d’une courte thoracotomie dans le sixième espace intercostal. La suture du pôle médial du diaphragme se terminait à 10 mm de la veine cave inférieure. Le second cas présentait un homme de 58 ans. Il avait subi, douze années auparavant, une néphrectomie radicale du côté gauche pour contrer une tumeur de Grawitz. Le nodule, clairement démarqué, se trouvait dans la partie gauche de la région phrénique. Celui-ci a été retiré par voie de thoracotomie dans le septième espace intercostal. Dans les deux cas susmentionnés, l’analyse histologique a démontré qu’il s’agissait bel et bien de métastases. Conclusion : Notre présentation vise donc à livrer de l’information pertinente concernant le phénomène des métastases solitaires du diaphragme et les solutions médicales qui s’offrent à nous pour les traiter.     Solitary metastases of diaphragma   Objectives: Solitary metastases of diaphragma are very rare. Very often we notice tumor infiltration of diaphragma by advanced tumors of lung, oesophagus, thoracic wall or originated from abdominal cavity. Methods: Méthods : We reviewed two cases during the period last five years 2011-2015. Results: In the first case is 57 year old woman. She was 8 years and 9 months after surgery for non-differenced carcinoma of left ovarium. On CT scan was found oval tumor below right-sided diaphragma with diameter 25 milimeters. Tumor was located in neighbourhood of convexity surface of the liver. We performed as first step diagnostic videolaparoscopy, which confirmed, that tumor grow from diaphragma. Then tumor was resected from short thoracotomy in the sixth intercostal space. Medial pole of the diaphragma suture ended 10mm before vein cava inferior. In the second case is 58 year old man. He was after radical leftsided nephrectomy for Grawitz tumor performed before 12 years. The sharply demarcated tumor is located in the left ribphrenic region. Tumor was removed through thoracotomy in the VII. intercostal space. Histology revealed metastasis in both cases. Conclusion: Aim of the lecture was information about occurence and solution of solitary metastases of diaphragma   Séance : Posters thoracique 2 - vendredi 9 juin - 12:15-13:45
mai 24, 2017
Cas clinique · Vol. 21 Mars 2017

Récidive du myxome du l’oreillette gauche : à propos d’un cas et revue de la littérature
Sobhi Mleyhi*, R. Denguir, F. Ghédira, R. Hbaieb, J. Ziadi, M. Ben Hammamia, S. Ben Omrane, T. Kalfat Service de chirurgie cardiovasculaire et thoracique, CHU La Rabta, faculté de médecine de Tunis, université Tunis El Manar, Tunisie. * Correspondance : mleyhisobhi@yahoo.com DOI : 10.24399/JCTCV21-1-MLE Citation : Mleyhi S, Denguir R, Ghédira F, Hbaieb R, Ziadi J, Ben Hammamia M, Ben Omrane S, Kalfat T. Récidive du myxome du l’oreillette gauche : à propos d’un cas et revue de la littérature. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2017;21(1). doi: 10.24399/JCTCV21-1-MLE Résumé Le myxome cardiaque est une tumeur primitive bénigne rare dont la localisation atriale gauche est la plus fréquente. Son traitement est toujours chirurgical et l’évolution à long terme est grevée par le risque de récidive. La prise en charge de ces récurrences est basée sur une chirurgie itérative. Une surveillance régulière à long terme par échographie cardiaque semestrielle est impérative pour détecter à temps les récidives myxomateuses et éviter leurs complications. Cette surveillance reste valable même après la cure de la récidive car une autre récidive est toujours possible. Nous rapportons dans ce travail un cas de récidive de myxome de l’oreillette gauche chez un adolescnt de 19 ans, asymptomatique, survenant après 5 ans de la première exérèse avec revue de la littérature.   Abstract Recurrence of myxoma of the left atrium: a case report and literature review Cardiac myxoma is a rare benign tumor, of which left atrial location is the most common. Its treatment is always surgical and long-term evolution is characterized by the risk of recurrence. Biannual follow-up by echocardiography in the long-term is mandatory to detect early recurrence and avoid complications. This follow-up is continued even after the cure of such recurrence because further instances are possible. The management of these recurrences is based on an iterative surgery. Minimally invasive surgery by thoracoscopy has recently been introduced with good early results. In this work, we report the case of recurrent left atrial myxoma in a 19-year adolescent, asymptomatic patient, occurring 5 years after the first excision and review of the literature. 1. Introduction Les tumeurs cardiopéricardiques primitives sont rares. Leur incidence est estimée à environ 0,02 %, les trois quarts sont bénignes et le myxome cardiaque représente la première étiologie. Son traitement est toujours chirurgical consistant en une exérèse de la tumeur en totalité. La mortalité précoce est faible inférieure à 0,5 % [1-3] et la morbidité tardive est dominée par le risque de récidive tumorale. Le taux de ces récidives oscille entre 4 % et 7 % pour les cas sporadiques et entre 10 et 21 % pour les cas familiaux. 2. Cas clinique Il s’agit d’un patient de 19 ans opéré initialement en urgence à l’âge de 14 ans pour une tumeur de l’oreillette gauche à l’origine de syncopes à répétitions. Il a eu un abord biauriculaire avec résection de la totalité de la masse qui est d’allure myxomateuse faisant 5 cm de grand axe, ainsi que sa base d’implantation de 0,5 cm sur le septum interauriculaire avec fermeture directe par deux points de l’orifice créé. Le diagnostic a été confirmé par l’étude anatomopathologique. Les suites opératoires ont été simples avec absence des masses résiduelles aux contrôles échographiques semestriels pendant deux ans puis annuels. Cinq ans plus tard, une échographie cardiaque transthoracique de surveillance a permis d’objectiver une masse tumorale de 4 cm de l’oreillette gauche s’enclavant dans l’orifice mitral chez un patient totalement asymptomatique [figure 1]. [caption id="attachment_3151" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Échocardiographie préopératoire : myxome récidivant dans l’oreillette gauche.[/caption] Il a été opéré par sternotomie médiane sous circulation extracorporelle et clampage aortique. L’abord de la masse a été de nouveau biauriculaire. Il a eu une résection totale de la tumeur et sa base d’implantation [figure 2], ainsi qu’une large pastille du septum interauriculaire réparé par patch. Les suites opératoires furent bonnes. Le contrôle échographique à 6 mois ne montre pas de récidive tumorale. [caption id="attachment_3152" align="aligncenter" width="300"] Figure 2. Image peropératoire : récidive du myxome de l’oreillette gauche.[/caption] 3. Discussion Le myxome est une tumeur rare représentant 0,5 à 1 % des tumeurs des tissus mous [1]. Anatomopathologiquement, c’est une tumeur bénigne, dérivée de reliquats vestigiaux embryonnaires sous-endocardiques, séquestrés habituellement dans la région limbique de la fosse ovale. Le myxome est de loin la plus fréquente des tumeurs cardiopéricardiques bénignes dont l’incidence est estimée entre 0,0017 % à 0,19 % dans les séries autopsiques. Le traitement est toujours chirurgical et c’est Craaford qui a pu faire la première exérèse chirurgicale en 1954 [2]. Depuis la première récidive rapportée en 1967, le potentiel de récidive des myxomes est largement reconnu [3]. En 1989, Pavlides et al. [4] rapportent une trentaine de récidive dont la majorité siège dans l’oreillette homo ou controlatérale. La fréquence de cette récidive est variable d’une série à une autre : 7 % dans la série de Rathore [5] ; 5,6 % dans la série de Ishan [6] ; 2 à 3 % dans la revue de la littérature de Shinfeld dénombrant 42 cas de récidive parmi 584 patients [7]. Ces cas de récidives constituent des cas sporadiques (4 à 7 %) ou entrent dans le cadre de formes familiales pour lesquelles les récidives sont plus fréquentes (10 à 21 %) [8]. Ces formes familiales peuvent se présenter dans le cadre d’un syndrome, comme le complexe de Carney, décrit en 1985. C’est une maladie génétique autosomique dominante caractérisée par l’association d’anomalies pigmentaires de la peau, de myxome cardiaque et d’hyperactivité endocrine plus ou moins associée à des tumeurs [6,8-11]. Dans la série d’Ishan et al. [10], une récidive du myxome cardiaque a été observée chez la moitié des 4 patients atteints du syndrome de Carney [6]. Par ailleurs, Hermans et al. précisent que ces formes familiales présentent environ 10 % des myxomes récidivants et sont à transmission autosomale dominante avec une prédilection pour les jeunes [12]. Elles se caractérisent aussi par leurs localisations atypiques [8] et peuvent récidiver plusieurs fois chez le même patient [6], et peuvent atteindre même cinq récidives [5,13]. La récidive peut se faire dans la même cavité cardiaque ou toute autre. Dans la revue de Shinfeld et al., parmi les 42 cas recensés de récidive de myxome de l’oreillette gauche, 83 % se situent dans le même ou très proche du site de la tumeur réséquée, 14 % dans l’oreillette droite et 7 % dans les autres cavités (dont 4 % de récidive dans deux cavités en même temps) [7]. Ces récidives peuvent atteindre plusieurs cavités en même temps. Deshpande et al. ont rapporté une récidive biauriculaire d’un myxome familial [14] et Rathore et al. une récidive dans l’oreillette et le ventricule gauches [5]. La durée entre la résection chirurgicale d’un myxome et sa récidive est variable et imprévisible [7], entre 3 mois et 12 ans [tableau 1]. Dans la série de Ishan et al., la durée de suivie était de 30 ans et le taux de récidive est de 7,7 % à 10 ans, 9 % à 20 ans et 14,1 % à 30 ans [6], ce qui souligne l’importance des contrôles échographiques à long terme des patients opérés de myxome. Tableau 1. Cas rapportés de récidives de myxome. Référence                                                   Âge (ans) Sexe Site du 1er myxome Date de récurrence Site de récurrence Gerbode et al (1967) [3] Bahl et al. (1969) Walton et al. (1972) Kelly et Bhagwat (1972) Kabbani et Cooley (1973) Mussini-Montpellier et al. (1973) Puel et al. (1973) Chassignolle et al. (1973) Maranhao et al. (1973) Read et al. (1974)   Hardin et al. (1974) Zacki et al. (1974) Jugdutt et al. (1975) Dang et Hurley. (1976) [2] Sasaki et al. (1977) O’Neil et al. (1979) Attar et al. (1980) St.John Sutton et al. (1980)   Cleveland et al. (1983) Hada et al. (1984) Gray et al. (1985)   McCarthy et al. (1986)   Martin et al. (1987) Pavlides et al. (1989) [4] Selke et al. (1990) Castells et al. (1993) Kabbani et al. (1994) Farah (1994)       Alkhulaifi et al. (1994)     Goldstein et al. (1995) Nakata et al. (1996) Li et al. (1996) Bjessmo et al. (1997) Shinefeld et al. (1998) Mendoza et al. (2001) [15] Rathore et al. (2007) [5] Turhan et al. (2008) [8]   Notre cas     … 34 … … 19 5 15 … … 39 59 … 47 46 22 … 18 … … … … 23 19 32 35 19 24 23 30 … 23 … … … … 54 43 63 47 … 20 28 63 15 21 16 46 19 … F … … F M M … … M M … M M M … M … … … … F F M F F F M F … F … … … … F F M F … F F F F M F F M OG OG OG OG OG OG OG OG OG OG OG OG OG OG OG OG OG OG OG OG OG OG OG OG OD OG VG, OD OG OD OG OD, OG OG, OD OG, OD OG OG OG OG OG, VG OG, VM OG VG OG OG OD OG, VD OG OG OG 4 ans 6 ans 5 mois 1 an 10 mois 7 mois 1 an 5 mois 2 ans 1 an 2 mois 1 an 2 mois 3 ans 8 mois 7 mois 1 an 3 mois 2 ans 6 mois 1 an 7 mois 2 ans 6 mois 3 ans 7 mois 8 mois 4 ans … < 3 ans < 3 ans < 4 ans 4 ans 11 ans 11 mois 1 an 3 mois 3 ans 2 ans 3 mois 4 ans 6 mois 9 mois 4 ans … 7 ans > 4 ans > 4 ans > 4 ans > 4 ans 4 ans 11 ans 1 an 3 mois … 3 ans 2 ans 5 ans 3 ans 2 ans 2 ans 6 ans 5 ans OG OG OG, OD OG OG (4 tumeurs) OG OG (2 tumeurs) OG OG VM OG* OG OG OG (2)* VD OG (multiple) VT* OG OG OG OG* OG, OD, VD OG, OD* OG* OG* OD OG, VM VG OD, OG* OG OG OG OD Multiples sites Multiples sites OG OG OG OG, VM, VPG OG VG OD VG OG OG, VG OG*, VM OG* OG OG : oreillette gauche ; OD : oreillette droite ; VM : valve mitrale ; VG : ventricule gauche ; VD : ventricule droit ; VT : valve tricuspide ; VPG : veine pulmonaire gauche ; *cas ayant une 2e récurrence. Dans le cadre de ce suivi, Mendoza et al. ont montré que les cellules myxomateuses sécrètent surtout de l’interleukine-6 et il existe une relation significative entre la taille de la tumeur et le taux sanguin de ce facteur de l’inflammation [15]. Donc on peut envisager le dosage de l’interleukine-6 de façon périodique pour le dépistage précoce prééchographique d’une récidive ou une métastase extracardiaque, particulièrement dans les formes familiales dans le cadre de dépistage de parents du premier degré. Les mécanismes probables de ces récidives sont un sujet de controverse. La plupart des auteurs ont retenu 4 hypothèses : la résection incomplète initiale, une réimplantation myocardique des fragments emboliques de la tumeur d’origine ou d’une métastase à distance, la repousse des cellules myxomateuses implantées dans une autre cavité cardiaque et macroscopiquement indécelables au moment de la résection initiale et une prédisposition familiale pour la récidive [4,6,8,11]. Selon Ishan et al., les facteurs de récidive sont la petite taille de la tumeur, le jeune âge au moment de l'opération initiale (< 46 ans) et la localisation ventriculaire [6]. Il convient d’insister sur la technique chirurgicale pour minimiser le risque de récidive locale. L’étendue de la résection nécessaire reste débattue. Certains auteurs ont recommandé une exérèse large avec réparation par patch du defect septal. Brotolotti et al. préconisent de réséquer la base d’implantation du myxome avec une large pastille du septum sur toute son épaisseur pour les myxomes implantés autour de la fosse ovale et de réséquer la base d’implantation avec l’endocarde et un peu du myocarde sous-jacent, ce pour toute zone d’attache ou d’adhérence tumorale avec les parois [16]. Par contre, d’autres auteurs recommandent une simple excision qui serait satisfaisante [17,18]. Un abord biauriculaire a été également recommandé pour examiner toutes les cavités cardiaques et détecter d’éventuels foyers tumoraux supplémentaires [4]. La reprise chirurgicale en cas de récidive est formelle et constitue la seule alternative thérapeutique. En dehors des abords chirurgicaux conventionnels, Rathore et al. [5] ont décrit une stratégie basée sur la chirurgie mini-invasive endoscopiquement assistée d’un myxome récidivant à l’interieur du ventricule gauche : minithoracotomie antérolatérale droite, canulation fémorojugulaire, résection tumorale par une petite incision de 2 cm du VG vidéo-assistée à travers la valve mitrale. La base de la zone de résection a été traitée par cryoablation en appliquant la sonde (cryocath) pendant 1 minute à une température de - 110 °C. Les suites opératoires ont été simples avec absence de récidive dans la première année. Suivant leur auteur, cette technique aurait l’avantage de provoquer moins de traumatisme cardiaque, moins d’adhérences et une récupération plus rapide. Malgré l’absence des recommandations par les sociétés de cardiologie sur le rythme de la surveillance échographique après résection chirurgicale initiale d’un myxome, il nous semble qu’une surveillance rigoureuse à long terme par échographie cardiaque semestrielle semble impérative pour détecter à temps les récidives myxomateuses et éviter leurs complications, surtout les accidents emboliques notamment cérébraux. Cette surveillance reste valable même après la cure de la récidive car une autre récidive est toujours possible. 4. Conclusion Le myxome cardiaque est une tumeur cardiaque bénigne primitive rare dont la localisation auriculaire gauche est la plus fréquente. Son traitement est toujours chirurgical et l’évolution à long terme est grevée par le risque de récidive estimé entre 4 et 7 % dans les formes sporadiques et jusqu’à 21 % dans les formes familiales. Cette récurrence peut être totalement asymptomatique et justifie une surveillance rigoureuse par échographie cardiaque périodique. Références Denguir R, Dhiab M, Meddeb I, Hermi N, Khanfir F, Benromdhane R et al. Les myxomes cardiaques. Prise en charge chirurgicale. À propos de 20 cas. Annales de cardiologie et d'angéiologie 2006;55 :49-54. https://doi.org/10.1016/j.ancard.2005.04.011 PMid:16457036 Dang C. R., Hurley E. J. Contralateral Recurrent Myxoma of the Heart. Ann Thorac Surg 1976;21:59-62. https://doi.org/10.1016/S0003-4975(10)64889-8 Gerbode F, Kerth WJ, Hill JD. Surgical management of tumors of the heart. Surg 1967;61:94-101. Pavlides G, Levin R, Hauser A. Left ventricular recurrence of a resected left atrial myxoma. Am Heart J 1989;117:1390-2. https://doi.org/10.1016/0002-8703(89)90427-4 Rathore K, Hussenbocus S, Stukils R, Edwards J. Novel Strategies for Recurrent Cardiac Myxoma. Ann Thorac Surg 2008;85:2125-6. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2007.11.080 PMid:18498840 Ishan K, Shah MD, Joseph A, Dearani MD, Richard C, Daly MD, Rakesh M, Suri MD, Soon J, Park MD, Lyle D, Joyce MD, Zhuo Li MS, Hartzell V, Schaff MD. Ann Thorac 2015;100:495–500 https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2015.03.007 PMid:26070596 Shinfeld A, Katsumata T, Westaby S. Recurrent Cardiac Myxoma: seeding or multifocal disease? Ann Thorac Surg 1998;66:285-288. https://doi.org/10.1016/S0003-4975(98)00481-0 Turhan S, Tulunay C, Altin T, Dincer I. Second recurrence of familial cardiac myxomas in atypical locations. Can J Cardiol 2008;24:715-716. https://doi.org/10.1016/S0828-282X(08)70671-8 Mahilmaran A, Seshadri M, Nayar P, Sudarsana G, Abraham KA. Familial cardiac myxoma: Carney's complex.Tex Heart Inst J 2003;30:82-2. Carney J, Gordon H, Carpenter B, Shenoy V. The complex of myxomas, spotty pigmentation, and endocrine overactivity. Med 1985;64:270-283. https://doi.org/10.1097/00005792-198507000-00007 Garatti A, Nano G, Canziani A, Gagliardotto P, Mossuto E, Frigiola A, Menicanti L, MD. Surgical excision of cardiac myxomas: twenty years experience at a single institution. Ann Thorac Surg 2012;93:825–3. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2011.11.009 PMid:22296980 Hermans K, Jaarsma W, Plokker H, Cramer M, Morshuis W. Four cardiac myxomas dignosed three times in one patient. Eur J Echocardiogr 2003;4:336-8. https://doi.org/10.1016/S1525-2167(03)00018-0 Reynen K. Cardiac myxomas. N Engl J Med 1995; 333:1610-7. https://doi.org/10.1056/NEJM199512143332407 PMid:7477198 Deshpande A, Kumar S, Chopra P. Recurrent, biatrial, familial cardiac myxomas. Int J Cardiol 1994;47:71-3. https://doi.org/10.1016/0167-5273(94)90136-8 Mendoza C, Rosado M, Pacheco P. Interleukin-6 production and recurrent cardiac myxoma. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121:395-6. https://doi.org/10.1067/mtc.2001.109704 PMid:11174750 Bortolotti U, Maraglino G, Rubino M. Surgical exision of intra-cardiac myxomas: a 20-year follows up. Ann Thorac Surg 1990; 49:449-53. https://doi.org/10.1016/0003-4975(90)90253-3 Centofanti P, Di Rosa E, Deorsola L. Primary cardiac tumors: early and late results of surgical treatment in 91 patients. Ann Thorac Surg 1999;68:1234-6. https://doi.org/10.1016/S0003-4975(99)00700-6 Guhathakurta S, Riordan J. Surgical treatment of right atrial myxoma. Text Heart Inst J 2000;27:61-3. PMid:10830633 PMCid:PMC101023 Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared. Date de soumission : 26/01/2016. Acceptation : 23/01/2017.   
mars 1, 2017
Cas clinique · Vol. 20 Décembre 2016

À propos de la gestion chirurgicale de deux tumeurs fibreuses solitaires géantes
Sani Rabiou1, Layla Belliraj1, El Bouazzaoui Abderrahim2,3, Ibrahim Issoufou1, Fatima Zara Ammor1, Jamal Ghalimi1, Yassine Ouadnouni1,3, Sbai Hicham2,3, Kanjaa Nabil2,3, Mohamed Smahi1,3   1. Service de chirurgie thoracique, CHU Hassan II, Fès, Maroc. 2. Service d’anesthésie-réanimation, CHU Hassan II, Fès, Maroc. 3. Faculté de médecine et de pharmacie, université Sidi-Mohamed-Ben-Abdellah, Fès, Maroc. Correspondance : rabiousani2@icloud.com   Résumé Les tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre représentent une entité histologique rare, appartenant aux groupes des tumeurs pleurales d’origine sous-mésothéliale, d’expression clinique variable. L’exérèse chirurgicale totale est seule capable d’assurer une guérison définitive. À travers 2 cas cliniques, les auteurs soulignent l’expression clinique par une importante gêne respiratoire liée au caractère géant de la tumeur comprimant les poumons et le médiastin. L’exérèse complète a été réalisée par un abord antérieur devant l’impossibilité d’anesthésier les patientes en décubitus latéral. Le diagnostic a été confirmé par l’examen anatomopathologique. Les suites opératoires étaient simples pour les 2 patientes avec reprise d’une bonne dynamique respiratoire.   Abstract The surgical management of two giant solitary fibrous tumors Solitary fibrous tumors of the pleura representing a rare histologic entity belonging to the original tumor pleural mesothelial sub-groups have variable clinical expression. Total surgical excision alone is capable of ensuring a permanent cure. Through two clinical cases, the authors emphasize clinical expression by major respiratory discomfort related to the giant character of the tumor compressing the lungs and mediastinum. Complete excision was performed by an anterior approach resulting from the inability to anesthetize patients in lateral recumbency. The diagnosis was confirmed by anatomopathological examination. The postoperative course was simple for two patients with resumption of good respiratory dynamics.   1. INTRODUCTION Les tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre sont une entité rare d’origine fibroblastique, le plus souvent localisée et bénigne, représentant moins de 5 % de l’ensemble des tumeurs pleurales. 10 % de ces tumeurs sont malignes avec un risque de récidive et de métastase engageant souvent le pronostic vital [1]. Les manifestations cliniques peuvent être respiratoires ou extrathoraciques avec des arthralgies, un hippocratisme digital et des crises hypoglycémiques. Nous rapportons 2 cas de tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre particulières par leur taille et leur expression clinique dont la prise en charge avait nécessité une thoracotomie antérolatérale.   1.1. Patiente 1 Mme M., âgée de 52 ans, hypertendue et diabétique, consulte pour une toux, associée à une douleur thoracique sur un fond de dyspnée d’installation progressive depuis 1 an. La symptomatologie s’est aggravée il y a 6 mois par l’accentuation de la dyspnée devenue de plus en plus insupportable en décubitus dorsal. Elle avait un bon état général, avec une TA = 160/90 mmHg, une FC = 114 bat/mn, polypnéique à 34 cycles/min avec une SaO2 à l’air ambiant = 94 %. L’examen pleuropulmonaire était en faveur d’un syndrome de condensation intéressant l’hémichamp thoracique droit. La radiographie thoracique de face avait objectivé une opacité de tout l’hémichamp thoracique droit avec une importante déviation médiastinale vers le côté gauche. Sur une tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste, la masse, de nature tissulaire, occupait tout l’hémichamp thoracique droit, refoulant le poumon ainsi que le diaphragme. Il s’y associait une compression de la trachée et des bronches souches qui sont complètement refoulées vers le côté gauche, ainsi que les gros vaisseaux du médiastin [figure 1]. [caption id="attachment_2955" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste montrant une masse de nature tissulaire occupant tout l’hémichamp thoracique droit, refoulant le poumon ainsi que le diaphragme, avec compression de la trachée et des bronches souches qui sont complètement refoulées vers le côté gauche, ainsi que les gros vaisseaux du médiastin.[/caption]   L’étude anatomopathologique d’une carotte obtenue par une biopsie transpariétale guidée par le scanner était revenue en faveur d’une tumeur fibreuse solitaire de la plèvre. L’indication d’une exérèse chirurgicale de la masse était retenue et la voie d’abord était une thoracotomie antérolatérale droite. L’exploration avait permis de découvrir une énorme tumeur, encapsulée, pédiculée à base d’implantation scissurale, comprimant le poumon droit contre le médiastin. L’exérèse complète de cette tumeur avait été obtenue en suivant le plan de clivage existant entre cette tumeur par rapport au poumon, à la paroi thoracique et au diaphragme. Après un séjour de 5 jours en réanimation, les suites opératoires ont été simples avec sortie de la patiente à J+12 du postopératoire. L’évolution 6 mois après était favorable avec reprise d’une bonne dynamique respiratoire et une radiographie de contrôle qui était satisfaisante [figure 2].   [caption id="attachment_2956" align="aligncenter" width="248"] Figure 2. Radiographie thoracique de face en postopératoire qui montre une bonne évolution avec retour du poumon à la paroi.[/caption]   1.2. Patiente 2 Mme A., 52 ans, suivie pour goître cervical depuis 6 mois consultait pour dyspnée d’installation progressive aggravée par le décubitus dorsal, évoluant depuis 5 ans. L’état général était conservé et la TA était à 130/80 mmHg avec une Fc à 108 battements/min et une SaO2 à l’air ambiant à 88 %. Il y avait un hippocratisme digital avec un syndrome cave supérieur. À l’examen physique on notait une immobilité de l’hémichamp thoracique droit avec diminution de transmission des vibrations vocales et de murmure vésiculaire. On notait également la présence d’une masse cervicale antérieure mobile à la déglutition. Le bilan biologique était normal en dehors d’une hypoglycémie à 0,42 g/l. La radiographie thoracique de face était en faveur d’une opacité occupant presque l’hémichamp pulmonaire droit avec déviation des structures médiastinales [figure 3A]. La tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste montrait une énorme masse tissulaire pleuropulmonaire droite, hétérogène avec des calcifications, refoulant le poumon et le médiastin à gauche [figure 4].   [caption id="attachment_2957" align="aligncenter" width="300"] Figure 3 - A. La radiographie thoracique de face en faveur d’une opacité occupant presque l’hémichamp pulmonaire droit avec déviation des structures médiastinale. - B. La radiographie thoracique faite à J+13 du postopératoire montrant un retour du poumon à la paroi.[/caption] [caption id="attachment_2958" align="aligncenter" width="263"] Figure 4. Tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste montrant une énorme masse tissulaire pleuropulmonaire droite, hétérogène avec des calcifications, refoulant le poumon et le médiastin à gauche.[/caption]   Devant l’aggravation de la dyspnée, la durée d’évolution de la maladie ainsi que le résultat du bilan radiologique, nous avons évoqué le diagnostic d’une tumeur fibreuse solitaire géante de la plèvre. Une chirurgie à visée diagnostique et thérapeutique était jugée nécessaire et la voie d’abord choisie était une thoracotomie antérolatérale passant par le 4e espace intercostal. À l’exploration la masse était encapsulée et pédiculée à base d’implantation scissurale et clivable rendant ainsi possible son exérèse complète [figure 5]. Les suites opératoires étaient marquées par une instabilité hémodynamique jugulée par des drogues vasoactives. L’évolution était favorable après un séjour en réanimation de 7 jours. La radiographie thoracique faite à J+13 du postopératoire était satisfaisante [figure 3B]. L’étude anatomopathologique de la pièce avait conclu à une tumeur fibreuse solitaire de la plèvre [figures 6 et 7].   [caption id="attachment_2959" align="aligncenter" width="300"] Figure 5 - A. Tracée de l’incision. - B. Vue opératoire montrant une énorme tumeur pleurale maintenue par son pédicule (flèche) avant la section.[/caption]   [caption id="attachment_2960" align="aligncenter" width="300"] Figure 6. Aspect macroscopique de la pièce opératoire après fixation au formol 10 % montrant la tranche de section de la tumeur, de couleur beige, homogène.[/caption]   [caption id="attachment_2961" align="aligncenter" width="300"] Figure 7 - A (HES X 100). Prolifération fusocellulaire disposée en nappe diffuse. - B (HES X 400). Les cellules tumorales sont dotées de noyaux ovalaires, peu atypiques, avec un cytoplasme peu abondant éosinophile.[/caption]   2. DISCUSSION Les tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre représentent une entité histologique rare, appartenant aux groupes des tumeurs pleurales d’origine sous-mésothéliale, d’expression clinique variable. Cette pathologie peut survenir à tout âge, mais prédomine aux alentours de la cinquantaine avec un sex ratio équilibré dans la majorité des études [2]. Sur le plan clinique, ces tumeurs sont souvent symptomatiques, s’exprimant par des douleurs thoraciques, dyspnée ou encore une toux. Dans certains cas, une hémoptysie ou une pneumonie obstructive peuvent être observées [3,4]. L’intensité de la symptomatologie est corrélée à la taille de la tumeur par l’effet de compression qu’elle exerce, non seulement sur l’appareil respiratoire mais aussi sur les cavités cardiaques droites, responsable d’une dyspnée de décubitus comme le cas de nos 2 patientes. Certaines études rapportent l’association de cette tumeur avec certains syndromes paranéoplasiques tels qu’un hippocratisme digital, une ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique de Pierre-Marie et surtout des hypoglycémies à répétition dans environ 5 % des cas, probablement en rapport avec la sécrétion par la tumeur d’une substance insulin-like [2,5,6]. Ces syndromes paranéoplasiques régressent généralement après résection de la tumeur comme remarqué chez une de nos patientes qui, en dehors d’un hippocratisme digital, avait présenté une hypoglycémie à 0,42 g/l qui s’est nettement améliorée en postopératoire. La radiographie thoracique est une étape diagnostique, montrant le plus souvent une opacité arrondie, homogène et bien limitée, rarement associée à un épanchement pleural. Cependant, pour les tumeurs de grande taille, avec compression pulmonaire comme dans nos 2 observations, l’image radiographique se limite à une simple opacité de tout l’hémichamp pulmonaire concerné associée à une importante déviation médiastinale [4]. La tomodensitométrie thoracique viendra compléter le bilan en confirmant l’origine pleurale et la nature tissulaire de la tumeur, ainsi qu’en précisant sa localisation et ses rapports avec la plèvre et les organes adjacents [7]. La tumeur apparaît souvent bien limitée et homogène, mais un aspect hétérogène peut être observé lorsqu’il existe des remaniements nécroticohémorragiques ou une dégénérescence myxoïde. Des calcifications peuvent également être observées. Cette masse peut se rehausser après injection de produit de contraste et peut être mobile [8]. L’imagerie par résonance magnétique nucléaire permet de déterminer le caractère fibreux de la tumeur surtout en séquence T1, qui la différencie des autres structures médiastinopulmonaires, pariétales et diaphragmatiques [8,9]. À ce stade, une exploration chirurgicale à but diagnostique et thérapeutique peut être proposée d’emblée devant des arguments cliniques et radiologiques de bénignité de la lésion. Cependant, la certitude diagnostique ne peut être apportée que par l’examen anatomopathologique. Macroscopiquement, la tumeur est encapsulée, de taille variable, pouvant être sessile ou pédiculée comme le cas de nos patientes [10]. Les tumeurs sessiles sont associées à un risque de récidive plus élevé (63 % versus 14 %) [11]. Histologiquement il s’agit d’une prolifération plus ou moins dense de cellules fusiformes évoquant des fibroblastes, dispersées de façon plus ou moins ordonnée et soutenues par une trame de fibres de collagène d’abondance variable [2,5,7,10]. L’étude immunohistochimique des tumeurs fibreuses montre classiquement une expression diffuse de la vimentine et du CD34, une expression d’intensité variable du CD99 et de la protéine Bcl-2 et une négativité des marqueurs épithéliaux (cytokératine, EMA) et de la protéine S100 [12]. Le traitement de référence est la résection complète de la tumeur au niveau de sa base d’implantation, pouvant s’étendre parfois au parenchyme pulmonaire ou à la paroi en cas d’envahissement [2,13]. Ainsi, devant un patient qui présente une tumeur fibreuse solitaire géante et compressive, la prise en charge chirurgicale doit répondre à 2 impératifs. Le premier impératif est celui de la rapidité permettant d’extirper la tumeur sans compromettre l’état hémodynamique et respiratoire du patient. Le deuxième impératif concerne l’exérèse carcinologique de la tumeur tout en gardant à l’esprit que l’ablation incomplète de la tumeur représente un élément péjoratif pour l’évolution ultérieure notamment la survenue de récidive. Dans ce contexte, la thoracotomie antérieure plus ou moins associée à une sternotomie partielle constitue une excellente voie d’abord pour ces patients qui sont généralement grands dyspnéiques, symptôme lié au phénomène compressif. Cet abord antérieur est mieux supporté que la grande thoracotomie postérolatérale en présence de volumineuse tumeur pleurale compressive [14]. Il permet ainsi d’éviter l’écrasement médiastinopulmonaire par la masse tumorale pesante lors de l’installation en décubitus latéral. Dans le cas précis de nos observations, vu le degré de la dyspnée et la taille de la tumeur, nous avons opté pour un abord antérieur qui nous a permis de sécuriser ces patientes, tout en ayant un meilleur jour sur la tumeur dont l’exérèse complète a été réalisée. Vu l’origine pleurale de cette tumeur, l’ablation de celle-ci permet d’avoir une réexpansion pulmonaire immédiate. C’est à ce moment qu’il faut surtout demander à l’anesthésiste de réaliser des manœuvres de recrutement alvéolaires qui conditionnent les suites opératoires. Dans le cas précis de nos 2 observations, la réexpansion pulmonaire immédiate était satisfaisante. Dans les formes agressives de tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre, la résection chirurgicale peut être suivie d’une chimiothérapie associée ou non à une radiothérapie, dont l’intérêt réel reste encore à démontrer. Du fait d’un profil évolutif difficile à évaluer, une surveillance radioclinique à distance est recommandée par certains auteurs [11, 15]. Un contrôle annuel comportant essentiellement un examen clinique complet et un bilan radiographique, notamment chez des patients à risque avec des tumeurs géantes comme le cas de nos 2 patients serait suffisant.   3. CONCLUSION Nous rapportons 2 observations à propos de la prise en charge des tumeurs fibreuses solitaires pleurales géantes. Les phénomènes compressifs qu’elles engendrent imposent une prise en charge chirurgicale sans délais. Le geste chirurgical, souvent à visée diagnostique et thérapeutique, doit être rapide tout en respectant le principe d’une chirurgie carcinologique. Dans ce cas, la thoracotomie controlatérale, associée ou non à une sternotomie partielle, est une excellente voie d’abord permettant une exérèse de la tumeur dont le caractère complet conditionne l’évolution ultérieure.   RÉFÉRENCES H. Benjelloun, N. Yassine, F.Z. Bourkadi, A. Bakhatar, A. Alaoui Yazidi, A. Bahlaoui. Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre à potentiel agressif : à propos d’un cas. Rev Mal Respir 2007;24(1) 83. Cardillo G, Facciolo F, Cavazzana A, Capece G, Gasparri R, Martelli M. Localized (solitary) fibrous tumors of the pleura: an analysis of 55 patients. Ann Thorac Surg 2000;70:1808-12. Robinson LA, Reilly RB. Localized pleural mesothelioma: the clinical spectrum. Chest 1994;106:1611-5. De Perrot M, Fisher S, Brüdler M, Sekine Y, Keshavjee S. Solitary fibrous tumors of the pleural. Ann Thorac Surg 2002;74:285-93. Léna H, Desrues B, Caullet-Maugendre S, Le Coz A, Huet H, Delaval P. Le fibrome pleural : apport de l’immunohistochimie. Rev Mal Respir 1995;12:383-5. Hamidou M, Bani-Sadr F, Kenzi A, Sagan C, Grolleau JY. Hypoglycemia associated with pleural fibromas. Study of insulin-like growth factors (IGF) and pathogenic considerations. Rev Med Interne 2002;23:447-53. Ali SZ, Hoon V, Hoda S, Heelan R, Zakowski MF. Solitary fibrous tumor: a cytologic-histologic study with clinica, radiologic andimmunohisto-chemical correlations. Cancer 1997;81:116-21. Cazaban S, Icard P, Le Rochais JP, Martel B, Galateau F, Evrard C. Les fibromes pleuraux : mise au point à partir de douze observations. Ann Chir 1999;53:215-21. Raclot A, Muller C, Grivaux M, Beroud P, Blanchon F. Une volumineuse masse basi-thoracique. Rev Pneumol Clin 1994;50(66):343-5. England DM, Hochholzer L, McCarthy M. Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura. Am J Sur Pathol 1989;13:640-58. De Perrot M, Kurt AM, Robert JH, Borisch B, Spiliopoulos A. Clinical behaviour of solitary fibrous tumor of the pleura. Ann Thorac Surg 1999;67:1456-9. Leroy X, Copin MC, Petit S, Moukassa D, Gosselin B. Tumeur fibreuse solitaire pleurale maligne avec expression focale de cytokératine. Ann Pathol 2001;21:153-6. Jougon J, Minniti A, Bégueret H, Dromer C, Delcambre F, Velly JF et al. Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre. Rev Pneumol Clin 2002;58:35-8. Jougon J, Delcambre F,Velly J.-F. Voies d’abord chirurgicales antérieures du thorax. EMC-Chirurgie 2 2005;74-99. Kanthan R, Torkian B. Recurrent solitary fibrous tumor of the pleura with malignant transformation. Arch Pathol Lab Med 2004;128:460-2. Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared. Date de soumission : 21/04/2016. Acceptation : 24/06/2016.   
décembre 8, 2016
Vol. 20 JA2016 - thoracique

T-06 – Résultats des premières implantations de la prothèse Ceramil®, un nouveau dispositif de remplacement sternal
Jérémy Tricard, Alessandro Piccardo, Nicolas Pichon, Denis Asselineau, François Bertin Institution : Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire et angiologie, CHU Dupuytren, Limoges Objectif : De nombreux matériaux ont été proposés pour la chirurgie de reconstruction de la paroi thoracique, mais aucun ne s’est imposé comme substitut idéal. La prothèse Ceramil® est un matériau innovant pour le remplacement du sternum. Nous présentons ce dispositif, sa technique d’implantation et le suivi des 4 premiers patients opérés. Méthode : La prothèse Ceramil® est une céramique d’alumine poreuse, composé pur biocompatible d’origine minérale possédant des propriétés d’ostéointégration. Sa taille adaptée au defect sternal est choisie en peropératoire parmi plusieurs modèles faits sur mesure. Son implantation ne requiert pas de matériel d’ostéosynthèse. De mars 2015 à mars 2016, 4 patients ont été opérés pour remplacement sternal par prothèse Ceramil®. Une patiente de 54 ans (n° 1) pour sarcome radio-induit post-radiothérapie pour cancer du sein, un patient de 61 ans (n° 2) pour nécrose sternale dans les suites d’une médiastinite, 2 patientes de 53 et 37 ans (n° 3 et 4) pour métastase sternale d’une néoplasie mammaire. Résultat : La patiente n° 1 a été reprise pour sérome à J7. Après 19 mois de suivi, elle était non dyspnéique (stade 1 de l’échelle CEE), ne présentait pas de douleur sternale ni trouble de cicatrisation. Le patient n° 2 a été repris au 3e mois pour parage et fermeture cutanée sur nécrose tissulaire dans un contexte d’antécédent de radiothérapie. Après 14 mois de suivi, il présentait une dyspnée de stade 2, des douleurs sternales cotées à 3 à l’échelle visuelle analogique (EVA) et la plaie opératoire était cicatrisée. Après 11 mois de suivi, la patiente n° 3 était non dyspnéique, ne présentait aucune douleur sternale ni trouble de cicatrisation. Après 7 mois de suivi, la patiente n° 4 présentait une dyspnée de stade 2, des douleurs sternales cotées à 3 à l’EVA et aucun trouble de cicatrisation. Conclusion : La prothèse Ceramil® implantée en position sternale apparaît fiable, reproductible et prometteuse. Des études monocentrique (STOIC) et multicentrique (ISBA) sont en cours.
novembre 29, 2016
Vol. 20 JA2016 - cardiaque

C-06 – Chirurgie des tumeurs cardiaques : à propos 100 patients
Redha Lakehal, Radouane Boukaroucha, Farid Aimar, Rabeh Bouharraga, Radouane Bellara, Rafik Nazzel, Fateh Guériti, Amine Amros, Rabeh Daoud, Samiha Chérif, Nadjet Massikh, Baya Aziza, Soumaia Bendjaballah, Abdelmalek Brahami Institution : Service de chirurgie cardiaque, EHS Djeghri-Mokhtar (ex Erriadh), Constantine, Algérie Objectif : La littérature des tumeurs cardiaques, notamment primitives, reste relativement restreinte car leur fréquence est faible comparée à celle des tumeurs secondaires : elle se situe entre 0,001 % et 0,28 %. Mais grâce à l’imagerie moderne, le diagnostic est devenu de plus en plus précoce permettant un traitement chirurgical curatif et un meilleur pronostic, notamment pour les tumeurs bénignes. Le but de notre travail est de rapporter l’expérience de notre service dans la prise en charge des tumeurs cardiaques. Méthode : De janvier 2000 à décembre 2015, 100 patients ont subi une chirurgie à cœur ouvert pour tumeur cardiaque. Il s’agit de 35 hommes et 65 femmes. L’âge moyen est de 48,79 ans avec des extrêmes de 5-77 ans. La symptomatologie est dominée par la dyspnée. Parfois, le symptôme d’appel était des palpitations, lipothymies/syncopes, parfois des complications emboliques. L’ETT a permis le diagnostic de masse intracardiaque dans tous les cas. Pour certains malades, une tomodensitométrie (TDM) thoracique a été réalisée. L’exérèse chirurgicale a été faite sous circulation extracorporelle (CEC), dont 12 patients sous assistance circulatoire ; l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a précisé le type et la nature de la tumeur. 92 % des tumeurs sont bénignes et 70 % d’entre elles sont des myxomes. L’oreillette gauche est le siège de prédilection (67 patients). Résultat : On note 1 sarcome peu différencié polymorphe ; 2 fibrosarcomes ; 1 rhabdomyosarcome embryonnaire chez une fillette de 5 ans, 1 Kaposi, 1 angiosarcome, 2 lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH). La mortalité opératoire, toutes tumeurs confondues, est de 6 % (6 patients). Les complications immédiates sont un BAV complet chez 2 patients. Le contrôle durait en moyenne entre 1 mois et 7 ans ; on note un décès tardif (3 %) de cause extracardiaque ; 4 récidives ont été retrouvées (2 pour les myxomes, 1 pour un fibrosarcome et 1 sarcome de l’oreillette gauche). Par contre, il y a eu une très bonne évolution chez la patiente atteinte d’un LMNH. Conclusion : Grâce à l’imagerie médicale moderne, le diagnostic de tumeur cardiaque peut être posé avant la survenue de complications graves. Le pronostic des tumeurs cardiaques bénignes dépend de la qualité du traitement chirurgical. La chirurgie donne de très bons résultats immédiats et à distance en insistant sur un suivi périodique et régulier ; par contre, pour les tumeurs malignes, le pronostic reste sombre et dépend de la précocité de la prise en charge chirurgicale.
novembre 29, 2016
Chirurgie thoracique · Vol. 20 Abstract 2016

T-32 – Les tumeurs neuroectodermiques thoraciques – étude rétrospective et multicentrique sur 20 cas
Sonia Aguir1,2, Marco Alifano3, Dominique Gossot4, Emmanuel Martinod2, Agathe Seguin4 1. Département de chirurgie thoracique, hôpital d’instruction des armées Percy, Clamart 2. Département de chirurgie thoracique et vasculaire, hôpital Avicenne, Bobigny 3. Département de chirurgie thoracique, hôpital Cochin, Paris 4. Département de chirurgie thoracique, Institut mutualiste Montsouris, Paris     Objectif Les tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) du thorax sont une pathologie rare et greffée d’un haut degré de malignité. Elles appartiennent à la famille des sarcomes d’Ewing, et se développent le plus souvent chez des patients jeunes, aux dépens des tissus mous thoraciques ou périphériques. L’objectif de cette étude est de rapporter les caractéristiques cliniques, le diagnostic, les facteurs favorisants, la prise en charge thérapeutique et la survie des patients atteints de PNET thoracique de 1998 à 2015 sur trois centres différents.   Méthode Nous avons analysé de manière rétrospective la cohorte de 22 malades qui ont été pris en charge pour une PNET.   Résultat L’âge moyen est de 37 années (extrêmes : 20-56 ans) avec une prédominance masculine (58 % d’hommes versus 42 % de femmes). L’ethnie la plus représentée est caucasienne (82 %). Le diagnostic a été réalisé par ponction sous scanner dans 18 cas. Le diagnostic positif histologique a été confirmé par une analyse immunohistochimique à la recherche de la translocation t (11;22) par la méthode de FISH. La majorité des patients a eu une chimiothérapie néo-adjuvante par Holoxan + Adriamycine précédant le geste chirurgical. Tous les patients ont été opérés d’une pariétectomie avec pour objectif une exérèse monobloc R0. En postopératoire, le taux de complications a été de 13 %. Un traitement adjuvant a été réalisé dans 80 % des cas par radiothérapie. La survie moyenne a été de 12 mois. Le nombre de patients décédés est de 65 % à 1 an.   Conclusion Les PNET touchent des adultes jeunes. Le traitement de référence consiste en une chimiothérapie néo-adujvante suivie d’une pariétectomie associée à une reconstruction en fonction de la localisation tumorale. Malgré une prise en charge multimodale, la survie à 5 ans est inférieure à 20 %. Aucun facteur pronostique n’a été mis en évidence.     Primitive neuroectodermal tumors of the thorax- restropective and multicentric study of 20 cases   Objectives Primitive neuroectodermal tumors (PNET) of the thorax are rare high grade malignant neoplasms. They belong to the same group as Ewing’s sarcoma, affect young adults and arise in thoracic and peripheral soft tissue.The objective of this study was to report clinical characteristics, diagnosis, influencing factors, medical management and survival of patients treated for PNET in three hospitals between 1998 and 2015.   Methods We performed a restropective analysis of 20 patients treated for PNET.   Results Mean age was 37 years (range [20-56]) with a majority of males (58% vs 42%). Most patients were Caucasian (82%). Diagnosis was made by CT-guided biopsy in 18 cases. Histological diagnosis was confirmed using immunohistochemical proof of t (11;22) translocation through fluorescent in situ hybridization (FISH). The majority of patients were treated by neo-adjuvant chemotherapy with Holoxan + Adriamycine followed by surgery. All patients had a major chest wall resection to achieve radical resection (R0). The in hospital complication rate was 13%. Radiotherapy was the most common adjuvant treatment (80% for patients). Mean survival was 12 months. One year survival was 35%.   Conclusion PNETs affect young adult.The standard of treatment is multimodal, associating neoadjuvant chemotherapy with radical chest wall resection, with or without reconstruction. In spite of aggressive treatment, five year survival is as low as 20%. No pronostic factor was identified.    
juin 10, 2016
Cas clinique · Vol. 20 Mars 2016

Tumeur mésenchymateuse thoracique : une cause rare d’ostéomalacie
Côme Bosse, Ludovic Fournel, Emelyne Canny-Hamelin Service de chirurgie thoracique, hôpital Cochin, Paris, France. Correspondance : comebosse@gmail.com   Résumé Il s’agit d’un cas d’ostéomalacie paranéoplasique chez une femme de 47 ans consultant pour myalgies diffuses avec multiples fractures atraumatiques. La biologie montre une hypophosphatémie, une hypocalcémie, une hyperphosphaturie avec une élévation de Fibroblast Growth Factor 23. La tomographie par émission de positons a objectivé une tumeur à localisation pleuropariétale. L’exérèse de cette tumeur a été réalisée par pariétectomie vidéo-assistée, l’examen anatomopathologique retrouve une tumeur mésenchymateuse phosphaturique dont la localisation décrite ici est très rare.   Abstract Thoracic phosphaturic mesenchymal tumor: a rare cause of osteomalacia This article presents a case of a 47-year-old woman consulting for muscle weakness and pain with multiple bone fractures. Labs showed low serum phosphate and calcium, high urine phosphate and high levels of fibroblast growth factor 23. Positron emission tomography showed a pleuroparietal tumor. We performed video-assisted thoracotomy resection of the tumor and histopathology showed a phosphaturic mesenchymal tumor. The rarity of this case lies in its thoracic location. Télécharger l'article complet en PDF Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared.  
mars 15, 2016