Jérôme Soquet, Yves d’Udekem, Christian Brizard   Chirurgie cardiaque, Royal Children’s Hospital Melbourne, Parkville, Victoria, Australie. Correspondance : jerome.soquet@gmail.com   Nous remercions le docteur Jay Junio (Philippine Heart Center, Manille, Philippines) pour les illustrations. Résumé L’atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire (AP-CIV) correspond à la forme extrême de la tétralogie de Fallot et est caractérisée par la présence de collatérales systémicopulmonaires (ou MAPCAs, major aorto-pulmonary collateral arteries), assurant toute ou partie de la circulation pulmonaire. La prise en charge de l’AP-CIV avec MAPCAs est débattue à l’heure actuelle, avec un choix entre deux stratégies distinctes. L’unifocalisation consiste à réimplanter les MAPCAs à la circulation pulmonaire, et à effectuer la réparation de l’AP-CIV dans le même temps ou de manière différée. À l’opposé, une stratégie de réhabilitation cherche à promouvoir la croissance des artères pulmonaires natives, en intervenant le moins possible sur les MAPCAs, afin de permettre une réparation de l’AP-CIV à un stade ultérieur. Nous nous proposons d’effectuer une revue de la littérature relative à l’AP-CIV avec MAPCAs et de présenter notre technique de réhabilitation des artères pulmonaires.   Abstract Pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aorto-pulmonary collateral artery: unifocalization versus rehabilitation Pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA-VSD) is the extreme type of tetralogy of Fallot. Major aorto-pulmonary collateral arteries (MAPCAs) are characteristic of PA-VSD. The management of PA-VSD with MAPCAs is currently a topic of controversy, with two distinct strategies. The first is unifocalization, consisting of reimplanting the MAPCAs to the pulmonary circulation, and performing the PA-VSD repair in one or multiple stages. The alternative is a strategy of rehabilitation that promotes growth of the native pulmonary arteries, without intervening on the MAPCAs where possible, in order to repair the PA-VSD in the future. This article is a review of the literature on PA-VSD with MAPCAs, and describes the technique of rehabilitation of the pulmonary arteries currently performed at our center.   1. INTRODUCTION L’atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire (AP-CIV) ou atrésie pulmonaire à septum ouvert (APSO) est une cardiopathie conotruncale et équivaut à la forme extrême de la tétralogie de Fallot [1]. Il s’agit d’une cardiopathie sévère, la survie sans traitement ayant été estimée à 50 % à 1 an [2]. L’AP-CIV représente 5 à 10 % des patients atteints de tétralogie de Fallot. Une caractéristique spécifique de l’AP-CIV est la présence de collatérales systémico-pulmonaires, canal artériel perméable exclu, ou MAPCAs (major aorto-pulmonary collateral arteries), assurant toute ou partie de la circulation pulmonaire jusque dans deux tiers des cas. Ces MAPCAs ont pour origine l’aorte et/ou les troncs supra-aortiques, voire les artères coronaires. Durant la dernière décennie, la prise en charge des patients se présentant pour AP-CIV avec MAPCAs a été un sujet de controverse. La difficulté est représentée non pas par la réparation de l’AP-CIV, qui consiste à rétablir une continuité entre le ventricule droit (VD) et l’artère pulmonaire et fermer la CIV, mais par la reconstitution d’une arborisation artérielle pulmonaire lorsque les MAPCAs sont présentes. Deux stratégies de traitement de l’AP-CIV-MAPCAs se distinguent. Dans une stratégie d’unifocalisation, une nouvelle arborisation pulmonaire est reconstruite par l’anastomose multiple des MAPCAs et des artères pulmonaires existantes. La réparation de l’AP-CIV est alors réalisée dans le même temps [3] ou de manière différée [4,5]. Dans une stratégie de réhabilitation des artères pulmonaires natives, une anastomose systémicopulmonaire (ou shunting) des artères pulmonaires centrales ou un conduit VD-artère pulmonaire est réalisé précocement, et après des interventions répétées permettant la croissance des artères pulmonaires natives, la réparation de l’AP-CIV est effectuée [6-8]. Dans tous les cas, une cartographie préopératoire des MAPCAs est essentielle, que ce soit par TDM, IRM ou angiographie. Nous nous proposons de discuter les résultats des deux stratégies, et de présenter quelques aspects techniques de notre stratégie fondée sur la réhabilitation des artères pulmonaires.   2. UNIFOCALISATION Jusque dans les années 1970, les patients atteints d’AP-CIV-MAPCAs étaient traités médicalement. Un shunt à visée palliative était proposé aux patients les plus cyanosés. Dans une étude anatomopathologique datant de 1980 [9], il a été suggéré par Haworth et al. de connecter (ou « unifocaliser ») les collatérales systémicopulmonaires à la circulation pulmonaire. L’unifocalisation consiste, après avoir disséqué de façon extensive les MAPCAs par sternotomie ou thoracotomie, à détacher la partie proximale des collatérales, provenant le plus souvent de l’aorte descendante, et d’anastomoser ces collatérales à la circulation pulmonaire. Les premières grandes séries de réparation de l’AP-CIV avec unifocalisation des MAPCAs datent de la fin des années 1980 [10-12]. La réparation était alors réalisée en plusieurs étapes, la première consistant à faire grandir les artères pulmonaires natives. Iyer et Mee [12] ont proposé un protocole en trois étapes : shunt central par anastomose directe de l’artère pulmonaire hypoplasique sur l’aorte, également appelé « Melbourne shunt » (sternotomie) ; unifocalisation ± ligature des MAPCAs (thoracotomies) ; fermeture de la CIV et insertion d’un conduit VD-artère pulmonaire (sternotomie). L’équipe de Stanford a initié une stratégie d’unifocalisation des MAPCAs avec réparation de l’AP-CIV en un temps, par sternotomie [13], suivie par d’autres équipes [14,15]. Dans une mise à jour de leur série en 2000 [3], devenue depuis l’article de référence en faveur de l’unifocalisation avec réparation simultanée, Reddy et al. parviennent à effectuer la réparation de l’AP-CIV dans 83 % des cas à un âge médian de 7 mois, avec une mortalité opératoire de 10,6 %. Les autres grandes séries d’unifocalisation, effectuée en une ou plusieurs étapes, montrent des taux de réparation entre 56 et 80 % [4,5,15-17], la mortalité précoce variant entre 6 et 11,5 % [tableau 1].   Auteur Année Patients Technique Réparation Mortalité opératoire Rapport de pression VD/VG à distance de la réparation Suivi Survie Reddy [3] 2000 85 Unifocalisation (un temps) 83 % à 7 mois 10,6 % 22 mois 74 % à 4 ans Gupta [4] 2003 104 Unifocalisation (par étapes) 56 % à 5,2 ans 11,5 % 10,2 ans D’Udekem [16] 2005 82 Unifocalisation (par étapes) 65 % à 4 ans 8 % 0,62 à 1,38 ans 14,2 ans 58 % à 30 ans Ishibashi [5] 2007 113 Unifocalisation (par étapes) 80 % à 8,1 ans 7 % 8,8 ans 69,9 % à 20 ans Davies [15] 2009 216 Unifocalisation (un temps/par étapes) 73 % 6 % 2,3 ans 89 % à 3 ans Carotti [17] 2010 90 Unifocalisation (un temps/par étapes) 78 % 9 % 0,53 à 95 mois 46 mois 75 % à 14 ans Dragulescu [20] 2011 20 Réhabilitation 95 % à 2,4 ans 5 % 0,58 à ? 8,2 ans Liava’a [7] 2012 25 Réhabilitation 60 % à 18 mois 0 % 0,64 à 13 mois 39 mois Mainwaring [22] 2012 35 Réhabilitation 55 % 6 % 0,39 à ? 49 mois 87 % à 4 ans Zhang [8] 2014 37 Réhabilitation 46 % 0 % 1,6 ans Tableau 1. Récapitulatif des principales études sur l’atrésie pulmonaire à septum ouvert avec MAPCAs publiées à partir de 2000   3. RÉHABILITATION Il est connu de longue date que la croissance des artères pulmonaires peut être promue par l’insertion d’un shunt [18]. Dans l’AP-CIV-MAPCAs, la réhabilitation consiste à promouvoir la croissance des artères pulmonaires par l’insertion d’un shunt ou d’un conduit VD-artère pulmonaire permettant in fine de réaliser la réparation de l’AP-CIV lorsque les artères pulmonaires sont suffisamment développées [19]. Cette stratégie implique inévitablement une réparation par étapes. L’équipe de Marseille [6,20] a proposé le protocole suivant : conduit VD-artère pulmonaire sous circulation extracorporelle (CEC) ; cathétérisme interventionnel avec angioplasties et stenting des artères pulmonaires ; fermeture de la CIV et remplacement du conduit VD-artère pulmonaire. Après un suivi à long terme de 20 patients, le taux de réparation, effectuée à un âge médian de 2,4 ans, s’élevait à 95 % avec une mortalité opératoire de 5 %. Notre équipe a appliqué une stratégie de réhabilitation dans l’AP-CIV-MAPCAs depuis 2003 [7]. Typiquement, le patient sera traité selon le schéma suivant, par sternotomie uniquement : shunt central entre l’aorte ascendante et l’artère pulmonaire selon Gates et al. [21] avec un tube de Gore-Tex (W. L. Gore & Associates, Flagstaff, Arizona, États-Unis) [figure 1] ; explantation du shunt central, insertion d’un conduit valvé VD-artère pulmonaire avec un Contegra (Medtronic, Minneapolis, Minnesota, États-Unis) ; fermeture de la CIV et remplacement du conduit VD-artère pulmonaire [figure 2].   [caption id="attachment_2652" align="aligncenter" width="218"] Figure 1. Illustration d’un shunt central entre l’aorte ascendante et l’artère pulmonaire avec un tube de Gore-Tex de 3,5 mm.  Illustration : docteur Jay Junio. Notez la présence d’une arche aortique droite, d’une MAPCA droite connectée à l’artère pulmonaire droite, et d’une MAPCA gauche non connectée au réseau artériel pulmonaire.[/caption]   [caption id="attachment_2653" align="aligncenter" width="300"] Figure 2. Illustration d’un conduit VD-artère pulmonaire avec un Contegra de 12 mm (patient de la figure 1). Illustration : docteur Jay Junio. L’artère pulmonaire droite a été reconstruite avec tube de Gore-Tex et la MAPCA gauche a été connectée à l’AP gauche par l’interposition d’un tube de Gore-Tex (détails dans la figure 3).[/caption]   Le shunt central est remplacé par un shunt de Blalock-Taussig modifié lorsque le tronc de l’artère pulmonaire est absent. Nous obtenons 73 % de réparation à un âge médian de 1,7 ans, en sachant que 3 patients sont en attente de réparation. Il n’a pas été relevé de décès précoce ni de décès de cause cardiaque. Les artères pulmonaires sont souvent reconstruites durant la réhabilitation et/ou lors de la réparation, soit par élargissement avec un patch, soit par un remplacement avec un tube de Gore-Tex [figure 3]. Nous avons également recours à l’angioplastie percutanée des artères pulmonaires lorsqu’il n’y a pas d’indication chirurgicale autre que la sténose des branches pulmonaires. Quant aux MAPCAs, elles sont le plus souvent laissées à leur propre sort (involution). En cas de double suppléance persistante d’un lobe pulmonaire, une MAPCA sera ligaturée (ou embolisée). En revanche, si un lobe pulmonaire est uniquement dépendant d’une MAPCA, celle-ci pourra être connectée à la circulation artérielle pulmonaire [figure 3].   [caption id="attachment_2654" align="aligncenter" width="300"] Figure 3. Illustration d’une ligature d’une MAPCA droite, d’une reconstruction de l’artère pulmonaire droite proximale (tube de Gore-Tex de 12 mm) et d’une connexion d’une MAPCA gauche à l’artère pulmonaire gauche par interposition d’un tube de Gore-Tex de 6 mm après sa ligature proximale (patient de la figure 1). Illustration : docteur Jay Junio.[/caption]   4. DISCUSSION Notre équipe a changé de stratégie en 2003 [7] après avoir constaté les résultats décevants d’un suivi à long terme de nos patients ayant été traité par unifocalisation des MAPCAs [16]. Il avait été mis en évidence un taux de réparation de 65 % sur 82 patients, avec une mortalité opératoire de 8 %. Surtout, après un suivi angiographique moyen de plus de 3 ans de 60 MAPCAs unifocalisées chez 31 patients, 26 étaient thrombosées et 12 étaient le siège d’une sténose supérieure à 50 %. De plus, la croissance de ces MAPCAs n’était pas proportionnelle, mais inférieure, à la croissance des patients. En raison de l’évolution défavorable de ces MAPCAs unifocalisées, une stratégie de réhabilitation a été initiée dans notre service. Ce concept n’est pas nouveau cependant [6,16]. En revanche, la singularité de notre pratique est représentée par l’application de cette stratégie de manière systématique. Nous réservons l’unifocalisation seulement aux patients se présentant en insuffisance cardiaque avec de très larges MAPCAs. Dans la série marseillaise [20], qui doit être félicitée pour afficher un taux de réparation de 95 %, la réhabilitation est appliquée à une population plus sélectionnée : les patients notamment dont les artères pulmonaires n’étaient pas confluentes n’entraient pas dans cette stratégie. Dans notre expérience, il est possible de réhabiliter des artères pulmonaires, même lorsqu’elles ne sont pas confluentes, par exemple en réalisant initialement un shunt central entre l’aorte et l’artère pulmonaire droite, associé à un shunt de Blalock-Taussig modifié sur l’artère pulmonaire gauche. La bifurcation des artères pulmonaires sera reconstruite lors de l’étape suivante de la réhabilitation avec un patch de Gore-Tex. Nous parvenons à fermer la CIV dans 73 % des patients traités uniquement par réhabilitation, et dans 82 % de notre cohorte totale lorsque l’on additionne les patients traités par unifocalisation. Il est intéressant de constater que les partisans de l’unifocalisation appliquent une stratégie de réhabilitation à une partie de leur cohorte. Mainwaring et al., de l’équipe de Stanford, réalisent la réimplantation directe du tronc de l’artère pulmonaire sur l’aorte pour réhabiliter les artères pulmonaires chez 12 % de leurs patients avec AP-CIV-MAPCAs, lorsque ces artères pulmonaires sont confluentes et que l’arborisation est normale [22]. Nous avons abandonné cette technique de shunting initial en raison des risques de distorsion de l’artère pulmonaire droite notamment. Nous préférons actuellement l’interposition d’un tube de Gore-Tex (entre 3 et 4 mm) entre l’aorte ascendante et l’artère pulmonaire [figure 1], réalisable sans CEC. Quant à la proportion des patients pouvant bénéficier d’une réhabilitation, notre expérience, poussant cette stratégie à sa limite, montre qu’elle peut être appliquée dans près de 9 cas sur 10. Quelle que soit la stratégie, une partie incompressible des patients sera laissée palliée. Il est admis que certains patients, présentant des artères pulmonaires de taille minimale, ne répondront pas à la réhabilitation par l’absence de croissance des artères pulmonaires, et que ces mêmes patients sont les plus à risque de décès en cas d’unifocalisation. Après typiquement deux procédures de réhabilitation, 10 % de nos patients ont été laissés palliés, avec des qualités de vie et un statut clinique acceptable (NYHA II) à moyen terme. Il nous semble donc préférable, selon notre expérience, de ne pas fermer la CIV chez ces patients. En conclusion, les deux stratégies de prise en charge de l’AP-CIV avec MAPCAs que sont l’unifocalisation et la réhabilitation s’opposent mais semblent être complémentaires dans le même temps. Dans notre expérience, la réhabilitation peut être appliquée à la quasi-totalité des patients avec d’excellents résultats en termes de taux de réparation et de mortalité.   RÉFÉRENCES Jacobs ML. 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