Chirurgie thoracique · Vol. 21 Abstracts 2017

T-34 – Hémangioendothéliome épithélioïde pulmonaire : une entité à évoquer dans le diagnostic différentiel des métastases pulmonaires

Abderrahmen Ammar, Mahdi Abbdennadher, Hazem Zribi, Sarra Zairi, Ahmed Ben Ayed, Aida Ayadi Kaddour, Sonia Ouerghi, Adel Marghli Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire, hôpital Abderrahmen-Mami, Ariana, Tunisie   Objectif : L’hémangioendothéliome épithélioïde (HEE) est une tumeur vasculaire rare d’origine endothéliale touchant préférentiellement le sexe féminin, affectant principalement les tissus mous, l’os et le foie. Sa localisation pulmonaire est rare. Elle est anciennement dénommée tumeur broncho-alvéolaire sclérosante intravasculaire. Sa présentation clinique est non spécifique et l’imagerie peut être trompeuse, simulant une métastase pulmonaire. Le diagnostic de certitude de l’HEE repose sur la biopsie pulmonaire chirurgicale, confirmée par immunohistochimie. Méthode : Il s’agit d’un patient âgé de 43 ans, tabagique (10 paquets-année) sevré, sans antécédents pathologiques particuliers, qui était hospitalisé en novembre 2016 pour une toux sèche rebelle au traitement symptomatique, associée à des douleurs thoraciques paroxystiques, évoluant deux mois auparavant dans un contexte d’altération de l’état général. La radiographie thoracique retrouvait des opacités pulmonaires bilatérales. La tomodensitométrie montrait des nodules pulmonaires arrondis bilatéraux périphériques centimétriques. Devant la symptomatologie clinique et les images tomodensitométriques, des métastases pulmonaires étaient fortement suspectées et plusieurs explorations étaient demandées à la recherche d’une tumeur primitive. La fibroscopie bronchique, la colonoscopie, l’échographie abdominale et pelvienne étaient normales. Résultat : Devant la difficulté de diagnostic étiologique, une biopsie pulmonaire chirurgicale paraissait nécessaire. Le patient était opéré via une minithoracotomie postérieure élective vidéo-assistée. L’exploration retrouvait les nodules centimétriques durs, ombiliquées au centre. Une résection en wedge de deux nodules du lobe inférieur droit était effectuée. L’examen anatomopathologique extemporané était en faveur d’un adénocarcinome, mais l’examen histologique définitif a conclu à un hémangioendothéliome épithélioïde. Conclusion : Devant la présence à l’imagerie de nodules pulmonaires d’allure métastatique dont le cancer primitif est non précisé, il faut penser au diagnostic d’HEE dont l’aspect anatomopathologique simule d’autres tumeurs malignes. L’immunohistochimie permet de redresser le diagnostic. L’intérêt de la chirurgie n’est démontré que dans les formes solitaires d’HEE. En cas de difficulté diagnostique, la biopsie chirurgicale constitue un moyen irrévocable pour confirmation histologique et diagnostique.     Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma: an entity to be evoked in the differential diagnosis of pulmonary metastases   Objectives: Epithelioid hemangioendothelioma (HEE) is a rare vascular tumor of endothelial origin, usually affecting the young adult women. It’s affecting the soft tissues, the bone and the liver. Pulmonary localization is rare. It was described initially as an Intravascular Broncho-Alveolar Tumor (IVBAT). Clinical presentation of (HEE) is non-specific and radiologic presentation simulating pulmonary metastasis. The diagnosis of HEE is made by the surgical pulmonary biopsy, confirmed by histopathologic features and immunhistochemical staining Methods: Our patient is a 43-year-old, who had a 10 packs-year smoking history, with no remarkable medical or family history, that presented in November 2016 with a dry cough resistant to medical treatment, associated with paroxysmal chest pain, evolving 2 months ago in a context of alteration of the general state. Chest x-ray found bilateral nodular lung opacities. A chest computed tomography scan showed multiple bilateral pulmonary nodules. Due to clinical symptomatology and scannographic images, a bilateral pulmonary metastasis was suspected and exploration was performed in search of a primary tumor. Bronchial endoscopy, colonoscopy, abdominal and pelvic ultrasound were normal. Results: Given the difficulty of etiologic diagnosis of these bilateral pulmonary nodules, a surgical pulmonary biopsy appeared necessary, the patient underwent a VATS lung biopsy. Intraoperative exploration found the centimetric nodule with central umbilicated. A wedge resection of two nodules of the right lower lobe was performed.The extemporaneous anatomopathological examination noted an adenocarcinoma but the final pathological examination concluded to an epithelioid hemangioendothelioma (HEE). Conclusion: In view of presence pulmonary nodules mimicking metastases which the primary cancer is unspecified, we must evocated the diagnosis of HEE which presents a histopathological features simulating other malignant tumors. The results of Immunohistochemistry are useful to straighten out the diagnosis. According to the literature; the interest of surgery in therapeutic strategy is not demonstrated except in the case of solitary forms of HEE. However, in cases of difficulty diagnostic, conservative surgical biopsy is an irrevocable means for histologic diagnostic confirmation.   Séance : Posters thoracique 1 - vendredi 9 juin - 12:15-13:45
mai 24, 2017