Étiquette : Mediastinal tumor

Chirurgie thoracique · Vol. 21 Abstracts 2017

T-38 – Chirurgie des paragangliomes thoraciques : à propos de 9 cas
Hazem Zribi, Amina Abdelkbir, Ahmed Ben Ayed, Sarra Zairi, Mahdi Abdennadher, Adel Marghli Service de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire, hôpital Abderrahmen-Mami, Ariana, Tunisie   Objectif : Les paragangliomes sont des tumeurs rares lentement évolutives qui posent un problème diagnostique et thérapeutique. La localisation thoracique est exceptionnelle. Nous avons étudié cette entité rare à partir d’une série de 9 paragangliomes (PG) thoraciques et tenté de montrer l’intérêt de la chirurgie. Méthode : Neufs patients ont été opérés de PG thoraciques dans notre service sur une période de 20 ans. L’ensemble des données cliniques, paracliniques ainsi que du suivi postopératoire a été recueilli à partir des dossiers médicaux des 9 patients. Résultat : Neuf patients (5 hommes/4 femmes, âge moyen 42 ans ; range : 17-59ans) ont été opéré pour PG thoracique. La majorité des patients était symptomatique. La symptomatologie était dominée par les douleurs thoraciques et l’hémoptysie. L’aspect radiologique prédominant était celui d’une masse médiastinale postérieure hypervascularisée dans 5 cas, un lâcher de ballon dans 2 cas et une masse du lobe inférieur gauche dans 2 cas. La fibroscopie bronchique était normale dans 7 cas. Deux patients avaient des PG extrathoraciques associés (membres supérieurs). Les marqueurs tumoraux étaient négatifs dans les 9 cas. Les patients étaient opérés par VATS (2 cas) ou thoracotomie postérolatérale gauche (6 cas). Six PG étaient réséqués avec une résection R0 pour 5. Pour un patient, la résection était jugée impossible, il a eu une biopsie par médiastinoscopie. Deux patients ont eu une lobectomie inférieure gauche associée à une lingulectomie chez l’un et à une tumorectomie chez l’autre. Les suites opératoires étaient simples pour tous les patients. Les deux patients qui n’ont pas eu de résection complète ont eu une survie de 6 et 8 mois. Les patients non métastatiques et qui ont eu une résection R0 ont eu une survie prolongée. Conclusion : L’aspect très vasculaire des tumeurs médiastinales en TDM est en faveur des PG. Le traitement de choix des PG thoraciques est une résection chirurgicale R0.     Surgery of thoracic paragangliomas: about 9 cases   Objectives: Paragangliomas are slowly evolving and rare tumors that pose a diagnostic and therapeutic problems. Thoracic location is exceptional. Our aim was to study this rare entity from a series of 9 thoracic paragangliomas (PG) and demonstrate the benefits of surgery. Methods: Clinical data from patients who were operated for PG between 1995 and 2016 were reviewed. All surgical and postoperative data were analysed retrospectively. Results: Nine patients (5 men / 4 women, mean age 42 years, range: 17-5 years) were operated for thoracic PG. The majority of patients were symptomatic. The symptoms were dominated by chest pain and hemoptysis. The predominant radiological aspect was that of a posterior hypervascularized mediastinal mass in 5 cases, a balloon release in 2 cases or a left lower lobe mass in 2 cases. Fibroscopy was normal in the majority of cases. Two patients had associated extrathoracic PGs (upper limb). Tumor markers were negative in all 9 cases. VATS was used in 2 cases and left posterolateral thoracotomy in 6 cases. Six PGs were resected with an R0 resection for 5. For 1 the resection was deemed impossible, he had a diagnostic biopsy by mediastinoscopy. Two patients had a lower left lobectomy associated with a lingulectomy in one patient and a tumor resection in one. The surgical follow-up was simple for all patients. The two patients who had complete resection had a survival of 6 and 8 months respectively. Non-metastatic patients who had R0 resection had prolonged survival. Conclusion: mediastinal PGs are suspected on the highly vascular aspect of the tumor on CT. The treatment of choice of thoracic PG is a surgical resection R0.   Séance : Posters thoracique 2 - vendredi 9 juin - 12:15-13:45
mai 24, 2017
Chirurgie thoracique · Vol. 21 Abstracts 2017

T-10 – Cytoréduction et chimiothérapie hyperthermique intrathoracique pour les tumeurs épithéliales thymiques Masaoka IVa
Mathilde Cazaux, Pierre Rabinel, Charlotte Cohen, Anne Olland, Laurence Solovei, Claire Renaud, Jean Berjaud, Gilbert Massard, Nicolas Vennissac, Marcel Dahan, Laurent Brouchet Service de chirurgie thoracique, CHU de Toulouse Service de chirurgie thoracique, CHU de Nice Service de chirurgie thoracique, CHU de Strasbourg   Objectif : Les tumeurs épithéliales thymiques (TET) sont rares et la prise en charge thérapeutique des stades avancés (Masaoka III et IV) n’est actuellement pas consensuelle. Notre objectif est de montrer qu’un traitement chirurgical de cytoréduction pleurale associé à une chimiothérapie hyperthermique intrathoracique (CHIT) pour des patients présentant des TET avec métastases pleurales (stade Masaoka IVa) est faisable, avec une faible morbidité et un taux de survie satisfaisant. Méthode : Notre étude rétrospective avec recueil prospectif des données, multicentrique (CHU de Toulouse, Nice et Strasbourg) s’est intéressée, de février 2009 à janvier 2017, à des patients présentant des métastases pleurales synchrones ou métachrones de TET chez lesquels nous avons réalisé une cytoréduction pleurale associée à une CHIT. Le protocole employé était le suivant : la cytoréduction consistait en une résection macroscopiquement totale de tous les implants pleuraux et de la TET ; la CHIT était une association de cisplatine (50 mg/m2) et de doxorubicine (15 mg/m2) dans un perfusat de 4 litres de sérum physiologique administrés à 41 °C pendant une heure avec monitorage hémodynamique et thermique. Le suivi réalisé à 1, 3 et 6 mois puis tous les 6 mois comportait un scanner thoracique annuel. Résultat : Treize patients (âge moyen : 49 ans, 4 hommes, 9 femmes, 6 métastases pleurales synchrones et 7 récidives, 1 thymome B1, 3 thymomes B2, 3 thymomes B2 prédominant B3, 5 thymomes B3, 1 carcinome thymique, 3 syndromes myasthéniques et 7 traitements néo-adjuvant par chimiothérapie) ont bénéficié d’une cytoréduction pleurale associée à une CHIT. Le geste chirurgical, majoritairement réalisé par thoracotomie (n = 12), a consisté en une pleurectomie pariétale (n = 13), une pleurectomie viscérale (n = 7), une résection diaphragmatique (n = 5), une résection parenchymateuse (n = 7) allant de la résection atypique (n = 6) à la pneumonectomie (n = 1), une résection de l’adventice de l’aorte (n = 2), une résection pariétale (n = 2), une thymectomie (n = 5). L’intervention a été pratiquée chez tous les patients sans difficulté technique. On relève une complication peropératoire : la section d’un pontage coronarien. On note 4 complications postopératoires : un lâchage de suture diaphragmatique avec reprise chirurgicale immédiate, une insuffisance rénale aiguë rapidement résolutive et 2 décompensations myasthéniques. Un patient a présenté une récidive pleurale controlatérale de son carcinome thymique à 11 mois de l’intervention. Il est décédé pendant sa chimiothérapie. Un autre patient est décédé indépendamment de sa TET. Après une durée moyenne de suivi de 30,3 mois (9-95 mois), 11 patients (84 %) étaient vivants et sans récidive. Conclusion : L’association d’une cytoréduction pleurale à une CHIT pour traiter les TET métastatiques à la plèvre est faisable et sûre avec des résultats encourageants en terme de morbidité péri-opératoire et de survie.     Cytoreductive surgery and intrathoracic hyperthermic chemotherapy perfusion: treatment of thymic epithelial malignant diseases Masaoka IVa   Objectives: Thymic epithelial tumors (TET) are uncommon neoplasms. Nowadays, there is no established curative treatment available for advanced stages (Masaoka III and IV). Our objective is to evaluate the feasibility and the safety of a surgical treatment for TET with pleural spread (Masaoka IVa): a cytoreductive surgery of pleural implants plus hyperthermic intrathoracic chemotherapy perfusion (HICP). Methods: Between february 2009 and january 2017, our retrospective study with prospective data collection and multicentric study (Toulouse, Nice and Strasbourg) examinated patients with TET with pleural spread (synchronous metastasis or recurrences) who underwent a cytoreductive surgery plus a HICP. The cytoreductive surgery was a macroscopically complete resection of the TET and the pleural implants. For the HICP, we used cisplatin (50mg/m2) and doxorubicin (15mg/m2) in 4 liters of saline perfusate. The perfusion was carried out during one hour at 41°C with hemodynamic and thermic monitoring. The follow up was scheduled at 1, 3 and 6 months and every 6 months with one annually computed tomography. Results: 13 patients (mean age: 49 years old, 4 mens, 9 womens, 6 pleural synchronous metastasis and 7 recurrences, 1 B1 thymoma, 3 B2 thymomas, 3 B2/B3 thymomas, 5 B3 thymomas, 1 thymic carcinoma, 3 myasthenic syndromes and 7 neoadjuvant chemotherapies) underwent cytoreductive surgery plus HICP. The surgical resection was mostly performed via thoracotomy (n=12) and consisted of parietal pleurectomy (n=13), visceral pleurectomy (n=7), diaphragmatic resection (n=5), pulmonary resection (n=7) from wedge (n=6) to pneumonectomy (n=1), aortic adventitious resection (n=2), chest wall resection (n=2), thymectomy (n=5). All patients received cytoreductive surgery and HICP without technical problems. There were one operative complication : the cut of a coronary bypass. There were 4 postoperative complications : one diaphragmatic eventration with reoperation, one acute renal failure with fast recovery and 2 myasthenic decompensations. The patient with thymic carcinoma had a pleural contralateral recurrence 11 months after the operation and died from systemic disease progression. Another patient died disease free. At a mean follow-up period of 30,3 months (range 9-95), 11 patients were alive and disease free. Conclusion: Cytoreductive surgery and HICP to treat patients with pleural metastasis of TET is feasible with acceptable morbidity rates and survival.   Séance : Communications libres thoracique - jeudi 8 juin - 8:30-10:00
mai 24, 2017
Vol. 20 JA2016 - thoracic

T-15 – Clinical and molecular characteristics of mediastinal Castleman disease
Antoine Legras, Anne Talet, Audrey Didelot, Aurélie Cazes, Angela Hin, Raphaël Borie, Bruno Crestani, Yves Castier, Françoise Le Pimpec-Barthes, Marc Riquet, Hélène Blons, Pierre Mordant Institution : Service de chirurgie thoracique et vasculaire et transplantation pulmonaire, hôpital Bichat, Paris Objectives : Mediastinal unicentric Castleman disease is a very rare condition, poorly known due to small number of cases and the absence of genomic study. We sought to characterize the clinical, radiological, histological and genomic patterns associated with unicentric mediastinal CD in the frame of a substantial case series. Methods : We retrospectively reviewed cases from 2 French thoracic surgery departments (1988-2012). Clinical, radiological, surgical and pathological data were recorded. On available paraffin-embedded blocks were performed mutation screening by next generation sequencing, with AmpliSeq™ Cancer Hotspot v2 (Life Technologies) and immunohistochemistry (AKT mTOR pathway). Results : Eleven patients were identified (mean age: 41, range 17-69; sex-ratio 0.8). Surgical approach was thoracotomy (n=6), VATS (n=1) or sternotomy (n=4). Bilobectomy was needed in 1 case and radical mediastinal lymphadenectomy in 2 cases. One patient presented local relapse as follicular dendritic cell sarcoma, leading to death. Within 9 patients, 2 mutations were found: VHL (p.F119L, 35%, n=1) and JAK3 (p.V718L, 53%, n=1). Stainings for phospho-AKT and phospho-mTOR were negative. Phospho-S6K staining was observed in 5 cases, mainly in cytoplasm of interfollicular cells. Conclusion : Here we presented the largest series of mediastinal unicentric Castleman disease, with genomic and cellular pathway data. We observed 2 potential driver mutations and phospho-S6K activation not related to mTOR nor AKT pathway. Knowledge may be improved by addressing all pathological specimens to a unique reference national centre.
novembre 29, 2016
Chirurgie vasculaire · Vol. 20 Abstract 2016

V-06 – Remplacement de l’aorte thoracique descendante par voie thoracique droite : exérèse radicale pour liposarcome du médiastin postéro-inférieur droit
Jérémy Tricard, Bertand de Latour, Simon Rouzé, Élisabeth Le Prisé, Nathalie Stock, Erwan Flécher, Jean-Philippe Verhoye Service de chirurgie thoracique, cardiaque et vasculaire, CHU Pontchaillou, Rennes  Objectif Les liposarcomes du médiastin sont rares. La survie sans récidive et globale dépend notamment du caractère radical de leur exérèse. Nous rapportons un cas de liposarcome médiastinal avec envahissement de l’aorte thoracique descendante. Méthode : Une patiente de 50 ans, aux antécédents d’exérèse d’un lipomyosarcome myxoïde du mollet avec radiochimiothérapie adjuvante 3 ans auparavant, présente une masse médiastinale postéro-inférieure droite découverte fortuitement. Elle mesure 20 x 10 cm, à développement intrapleural droit, moulant le rachis et l’aorte thoracique descendante. On ne retrouve pas d’autre localisation, les prélèvements histologiques sont négatifs. Après réunion de concertation pluridisciplinaire, une exérèse chirurgicale est décidée. Une thoracotomie postérolatérale droite dans le 8e espace intercostal avec passage en extramusculoperiosté sur les 7e, 8e et 9e vertèbres est réalisée, chez un patient en décubitus latéral gauche. Un désilet était placé dans la veine fémorale gauche (si nécessité d’assistance circulatoire).  Résultat Le parenchyme pulmonaire, l’œsophage et le péricarde étaient libres. La masse était adhérente au rachis, libéré progressivement. Des clips étaient placés en regard des 7e et 8e vertèbres. Après ouverture de la plèvre controlatérale, on retrouvait des adhérences importantes avec l’aorte thoracique descendante. Un remplacement segmentaire par une prothèse de 16 en Dacron était réalisé. Le temps de clampage était de 40 minutes. Les suites furent simples avec une extubation à J1 et sortie de l’hôpital à J8. L’analyse anatomopathologique retrouvait un liposarcome avec une exérèse R1 au niveau vertébral. Une radiothérapie sur les corps vertébraux envahis était effectuée.  Conclusion La nécessité d’obtenir une exérèse la plus radicale possible en cas de sarcome nous a conduits à réaliser un remplacement d’un segment d’aorte thoracique descendante. Cette exérèse est réalisable par thoracotomie postérolatérale droite.     Descending thoracic aorta replacement via a right thoracic approach: radical surgery for a right posterior mediastinal liposarcoma   Objectives Mediastinal liposarcoma are rare. The disease-free and overall survivals depend largely on their radical removing. We report the case of a woman who presents a right posterior mediastinal liposarcoma with an invasion of the descending thoracic aorta.  Methods A 50 year old woman, with the antecedents of surgical resection of myxoid liposarcoma grade II of calf muscles (T2 N0 M0) with adjuvant radiochemotherapy 3 years ago, present a right postero-inferior mediastinal mass revealed by epigastric pain investigation. It measures 20 x 10 cm, with a right intrapleural development, behind the right inferior pulmonary vein, in contact with spine and descending thoracic aorta (image), without invasion evidence on CT scanner. No other location is evidenced and histological analyses reveal no anomaly. Surgical resection is decided. The patient lies in lateral decubitus position. A right posterolateral thoracotomy in the 8th intercostal space with an extramusculoperiosteal way on the 7th, 8th and 9th vertebra is performed.  Results Lung, pericardium and esophagus were free. The mass invaded the spine. Vertebra was dissected step by step. After opening the left pleural space, we observed major adhesions with descending thoracic aorta. We performed the aorta replacement by a size 16 Dacron prosthesis. The clamp time was 40 minutes. Lymphadenectomy was performed. The patient could leave the hospital at postoperative day 8. Histological analyses revealed a liposarcoma with a R1 resection on vertebra. Radiotherapy on vertebral bodies was performed.  Conclusion In the case of a right mediastinal sarcoma, radical resection and replacement of the descending thoracic aorta can be performed via a right thoracotomy.
juin 10, 2016