Redhouane Boukerroucha1,2*, Nadjet Messikh¹, Samiha Chérif¹, Thara Chabi³, Baya Aziza¹, Chourouk Rakouk¹, Karima Bouguerra¹, Mahfoud Djebienne², Khireddine Roudoci³, Abdelmalek Brahami¹   Faculté de médecine, service de chirurgie cardiaque EHS Mokhtar Djeghri, Constantine, Algérie. Service d’anesthésie réanimation CHU Annaba, faculté de médecine Annaba, Algérie. Faculté de médecine, EHS en cardiologie et chirurgie cardiaque « Yacef Omar » DBK, Tizi Ouzou, Algérie. * Correspondance : redbouker2001@yahoo.fr   DOI : 10.24399/JCTCV23-1-BOUKE Citation : Boukerroucha R, Messikh N, Chérif S, Chabi T, Aziza B, Rakouk C, Bouguerra K, Djebienne M, Roudoci K, Brahami A. Sténoses congénitales sous-aortiques opérées à l’âge adulte : résultats opératoires et pronostic à moyen terme (série de 82 patients). Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(1). doi: 10.24399/JCTCV23-1-BOUKE   Résumé Introduction : les obstacles sous-aortiques représentent 5 à 6% de l’ensemble des cardiopathies congénitales. Les sténoses aortiques congénitales constituent un obstacle à l’éjection du ventricule gauche. Les sténoses sous-valvulaires se rencontrent dans 20 à 25% des cas. La problématique soulevée est d’une part, à quel stade faut-il opérer ces patients (gradient à travers l’obstacle, régurgitation aortique, complications évolutives) et d’autre part, quelle stratégie opératoire doit-on adopter afin de réduire les complications postopératoires (récurrence, majoration de la régurgitation aortique). Le but de notre étude est de rapporter une série chirurgicale de sténoses sous-aortiques (résultats opératoires « morbimortalité » et à moyen terme « évolution de l’hypertrophie myocardique, récidive »), chez ces cardiopathies congénitales vieillies. Matériel et méthodes : de 2000 à 2017, 82 patients ont bénéficié d’une chirurgie pour rétrécissement aortique sous-valvulaire. L’âge moyen est de 27,56 ans (16 à 59 ans), sexe ratio : 1,27. Avec des antécédents d’endocardite aortique chez 3 patients. NYHA : 1,9, rythme sinusal régulier (RSR) chez la totalité des patients. Le diagnostic a été établi par l’échographie doppler cardiaque. Les lésions associées sont 18 maladies aortiques, 62 patients associent une régurgitation aortique de grade I à IV, 5 patients associent une communication interventriculaire (CIV) et une désinsertion de patch. Le gradient moyen aortique préopératoire de 65,45 mmHg en moyenne (17,3 à 123 mmHg). Résultats : les patients ont été opérés sous circulation extracorporelle. Le clampage aortique était de 11 à 144 min (42,06 min en moyenne). Le traitement a consisté en une résection de la membrane sous-aortique dans tous les cas, associée ou non à une myotomie ou myomectomie ; un remplacement aortique chez 22 patients, une fermeture de la CIV chez 5 patients. Une plastie aortique a été effectuée chez 10 patients. La mortalité hospitalière globale est de 2 patients (2,43%). Le séjour en USI de 2,33 j en moyenne (2 à 9). Le séjour hospitalier de 12,45 j en moyenne (6 à 42 jours). Trois patients ont présenté une complication en unité de soins intensifs (bloc auriculoventriculaire de 3e degré, fibrillation ventriculaire, arrêt cardiaque) et 3 complications hospitalières : insuffisance aortique grade III, thrombose valve mitrale et un arrêt cardiaque. Le gradient moyen aortique à la sortie est de 22,8 mmHg en moyenne (5,7 à 87,3 mmHg). L’insuffisance aortique variait du grade I à III. Le follow-up est de 6 mois à 175 mois (79,65 mois). L’évolution de la masse du ventricule gauche indexée est en préopératoire/postopératoire : p=0,0000 ; en préopératoire/contrôle : p=0,01. Celle du gradient moyen en préopératoire/postopératoire : p=0,000 ; en préopératoire/contrôle : p=0,00001 ; en postopératoire/contrôle : p=0,04. Six patients présentent un gradient moyen supérieur à 30 mmHg. Il y a eu des complications tardives pour 4 patients (bloc auriculoventriculaire : pacemaker définitif pour un patient). L’évolution de l’insuffisance aortique allait du grade I à III pour 33 patients. La mortalité globale tardive est de 3,65% (3 patients). Conclusion: la correction chirurgicale des obstacles sous-aortiques vise à lever l’obstruction et à minimiser l’aggravation de la régurgitation aortique. Malgré l’âge tardif des patients au moment de la correction, nos résultats sont favorables. Un suivi à long terme nous permettra de juger de l’évolution (hypertrophie, régurgitation aortique, récidive).   Abstract Congenital subaortic stenosis operated in adulthood: Operative results and prognosis in the medium-term (series of 82 patients) Objective: Congenital aortic stenosis results from an obstruction of the left ventricular outflow tract (LVOT). The lesion is classified as valvular, subvalvular, or supravalvular, and can be associated with a variety of other cardiac anomalies. Subvalvular aortic stenosis accounts for 20–30% of patients with congenital LVOT obstruction. Subaortic stenosis causes left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction and often produces aortic regurgitation (AR). Conventional resection relieves the obstruction, but the recurrence rate is high, and the AR is not significantly changed. The aim of the study was to analyze the mid-term results of congenital subvalvar aortic stenosis relief and the severity of aortic regurgitation. Methods: From 2000 to 2017, 133 patients underwent surgical correction for congenital subaortic stenosis; among them, 82 patients were over 15 years-old. There were 46 males and 36 females (sex ratio: 1.27); the mean age was 27.56 years (16-59 years), and the preoperative NYHA was 1.9, with a sinus rhythm in all patients. The diagnosis was established by Doppler echocardiography; coexisting cardiac lesions included: aortic disease in 19 patients, aortic insufficiency in 62 patients, and combined  ventricular septal defect (VSD) in 6 patients; the mean preoperative aortic gradient was 65.45 mm Hg (range 17.3–123mm Hg). Results: The patients were operated on using cardiopulmonary bypass, and aortic clamping for 11–144 min (42.06 min on average); the treatment consisted of a resection of the subaortic membrane in all cases with or without myotomy or myomectomy, aortic replacement in 22 patients, VSD closure in 5 patients and aortic valvuloplasty in 10 patients. The overall hospital mortality was two patients (2.43%). Ventilation was for an average of 12.53 hours (range 2–125). ICU stay was an average of 2.33 days (range 2–9), and hospital stay was 12.45 days on average (range 6–42 days). ICU complications included third degree atrioventricular block, ventricular fibrillation, and cardiac arrest. Hospital complications were seen in three patients: aortic regurgitation grade III, mitral valve thrombosis and cardiac arrest in one patient each. At discharge, the average gradient aortic output was 22.8 mm Hg (range 5.7–87 mm Hg), and aortic insufficiency ranged from grade I to III. Follow-up ranged from 6 months to 175 months (average of 79.65 months). Evolution of the left ventricle mass: •Preoperative/post-operative: P ≈ 0.00001, •Preoperative/control: P ≈ 0.01. Evolution of the average gradient: •Preoperative/postoperative: P ≈ 0.000, •Preoperative/control: P ≈ 0.00001, • Postoperative/control: P ≈ 0.04. Six patients had a mean gradient greater than 30 mm Hg. Late complications were seen in 4 patients: atrioventricular block, with pacing required for one patient). Evolution of aortic regurgitation: aortic insufficiency grade I to III in 33 cases. The late overall mortality was 3.652% (3 patients). Conclusion: Surgical correction aims to relieve the obstruction and minimize worsening of aortic regurgitation. Despite the late age of patients at the time of correction, our results are favorable. A long-term follow-up will allow us to judge the evolution (hypertrophy, aortic regurgitation, recurrence).   1. Introduction Une sténose sous-valvulaire aortique congénitale est définie comme tout obstacle fixe et permanent à la sortie du ventricule gauche (VG), situé en dessous des sigmoïdes aortiques, à différencier des obstacles dynamiques (cardiomyopathie hypertrophique obstructive : CMHO). Elle peut être la conséquence d’une insertion anormale de la valve mitrale ou du tissu accessoire, d’une insertion anormale d’un muscle papillaire mitral, d’un déplacement postérieur du septum infundibulaire sans defect septal interventriculaire. Enfin l’obstacle sous-aortique peut faire partie d’un complexe obstructif gauche (complexe de Shone). La sténose sous-valvulaire représente 5 à 6% de l’ensemble des cardiopathies congénitales. Les sténoses aortiques congénitales constituent un obstacle à l’éjection du ventricule gauche. Les sténoses sous-valvulaires se rencontrent dans 20 à 25% des cas. La lésion est rarement symptomatique à l’enfance, mais le gradient se majore progressivement pendant la croissance dans 50% des cas [1]. Sans chirurgie, la lésion va engendrer une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG), une insuffisance cardiaque, des troubles du rythme, une régurgitation aortique et enfin une endocardite. La guérison après chirurgie est réelle mais le risque de récidive est variable de 0 à 55% [1,2] d’une part ; l’autre risque étant l’aggravation de la régurgitation [2]. Sur le plan physiopathologique, la plupart des auteurs sont en faveur d’une lésion acquise car absente à la naissance [2,3]. Cilliers incrimine trois mécanismes dans le développement de l’obstacle sous-valvulaire aortique [3] : Théorie des turbulences induite par le flux (stimulation de l’endothélium) secondaire à la présence d’élément musculaire dans le VG, protrusion musculaire septale, mal-alignement du septum interventriculaire et élongation de la chambre de chasse du VG associés à une majoration de la séparation aortomitrale. Théorie géométrique consistant en une anatomie favorable à la genèse de ce processus (angle aortoseptale <130°). Théorie du stress mécanique et de la prédisposition génétique. La régurgitation aortique est secondaire au développement d’une fibrose sur la face ventriculaire des sigmoïdes aortiques en rapport avec le traumatisme répété secondaire au flux accéléré qui traverse l’obstacle sous-valvulaire, ou en rapport avec l’extension de la fibrose aux sigmoïdes aortiques. On décrit différents types d’anomalies qui peuvent être à l’origine d’un obstacle sous-valvulaire [4] : les sténoses sous-valvulaires fixes, localisées (membraneuses ou fibreuses) ou diffuses : type I : la sténose membraneuse est un diaphragme ; type II (rare) : la sténose fibreuse est formée d’un bourrelet fibreux ; type III (plus rare) : la sténose est diffuse fibromusculaire ; type IV : chenal fibreux et rigide (sténose en « tunnel »). les obstructions d’origine mitrale ; les obstructions musculaires malformatives. Le but de notre étude est de rapporter une série chirurgicale de sténoses sous-aortiques chez des patients faisant partie des cardiopathies congénitales vieillies : résultats opératoires « morbimortalité » et à moyen terme « évolution de l’hypertrophie myocardique, récidive ».     2. Historique La sténose aortique sous-valvulaire a été rapportée la première fois par Chevers en 1842 [5]. Brock et Fleming ont décrit la première dilatation transventriculaire en 1956. Spencer et ses collègues ont décrit la forme diffuse (tunnel form) réparée sous CEC en 1958 et en 1960 a été décrite la correction d’une sténose en tunnel [5]. Konno et al. ont décrit la technique de réparation aortoventriculoplastie antérieure en 1975 [2,5] et c’est Rastan et Kaney qui l’ont introduite comme technique opératoire en 1976. Kirklin et Barratt-Boyes ont décrit une version modifiée avec préservation de l’anneau et des sigmoïdes. Cooley et Garrett ont également décrit la septoplastie (préservation de l’anneau et des sigmoïdes) [2,5]. En 1975, Cooley a décrit comme alternative thérapeutique le conduit apico-aortique. Vouhé et al. ont décrit en 1984 la résection de l’obstacle sous-aortique par division de l’anneau aortique : incision de l’anneau aortique à travers le trigone fibreux gauche (commissure séparant les sigmoïdes gauche et droit), résection de l’obstruction et reconstruction de l’anneau aortique et le septum conal [7]. Ce même concept a été avancé par Kirklin et Barratt-Boyes [6,7] (en modifiant la procédure de Konno) qui inclut l’élargissement conal par un patch et la préservation de la valve aortique [8]. Cooley et Garrett ont rapporté la même technique « septoplasty » [9,10].   3. Problématique Plusieurs problématiques ont motivé cette étude : l’âge tardif des patients opérés, le choix de la technique opératoire pour lever l’obstacle (qui dépend du type et de l’étendue de l’obstacle sous-aortique), l’attitude à l’égard de la valve aortique qui présente un degré variable de remaniement et de régurgitation, l’évolution de l’obstacle sous-aortique (récidive, gradient), de la masse cardiaque après la levée de l’obstacle, et enfin le devenir de la valve aortique conservée.   3.1. Patients et méthodes Il s'agit d'une étude rétrospective à visée descriptive dans le but d’établir un profil épidémiologique, clinique, échocardiographique et évolutif des patients. C’est une analyse statistique des variables suivantes, en comparant l’état préopératoire, postopératoire à la sortie et à moyen terme (masse cardiaque, gradient aortique et valve aortique), les décès, les complications, le devenir de la lésion aortique, de la masse cardiaque et enfin celui du gradient aortique. Le recueil des données de cette étude est basé sur le dépouillement du dossier médical de l’opéré durant la période hospitalière : préopératoire : données cliniques, ECG, téléthorax et échographie doppler cardiaque ; peropératoire : variables opératoires ; postopératoire : réanimation et hospitalisation. Pour le contrôle et le suivi, les sources d’informations sont recueillies par : convocation des malades : chaque patient a subi un bilan clinique et paraclinique : ECG, radio du thorax et une échographie cardiaque pratiquée ; ou par téléphone : avec le médecin traitant ou à défaut avec les parents du patient (en cas de décès), les résultats (cliniques, paracliniques) sont transmis par fax. Le recueil des informations est saisi dans la base de données des patients opérés à l’EHS ERRIADH, les données pré per et postopératoires sont recueillies et saisies dans l’outil informatique (Microsoft office Windows 2007 : Excel).   3.1.1. Méthodes d’analyses statistiques Une comparaison a été faite sur la base de tests statistiques pour un risque d’erreur admis au maximum de α=0,05 (5%) : test χ² pour les variables qualitatives [11-13] ; test de corrélation pour les variables quantitatives [11-13].   4. Résultats De 2000 à 2017, 133 patients ont bénéficié d’une chirurgie pour rétrécissement aortique sous-valvulaire (RA° s/v). Parmi eux, 82 patients avaient un âge supérieur à 15 ans. Notre population est assez homogène et inclut les patients avec RA° s/v par membrane ou bourrelet, les cardiopathies complexes sont exclues. L’indication opératoire a été basée sur la présence de symptômes, le gradient moyen ventriculoaortique dépassant 40 mmHg, ou la présence d’anomalies congénitales associées nécessitant une chirurgie. L’âge moyen est de 27,56 ans (16 à 59 ans) [figure 1], 46 hommes et 36 femmes (sexe ratio : 1,27).   [caption id="attachment_4299" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Tranche d’âge des patients.[/caption]   L’évolution de la symptomatologie a varié d’un mois à 20 ans. La notion d’endocardite a été rapportée chez 3 patients. Six patients avaient un antécédent de chirurgie cardiaque [tableau 1] dont 3 pour un rétrécissement aortique sous-valvulaire. NYHA (I-IV) : 1,9. La totalité des patients avaient un rythme sinusal. L’index cardiothoracique a varié de 0,4 à 0,69 (moyenne 0,53).   Tableau 1. Antécédents de chirurgie cardiaque. Patient Lésion cardiaque à la primo-intervention Date primo-intervention Date réintervention Lésion cardiaque à la réintervention Geste opératoire 01 RA° s/v 1994 2006 RA° s/v Résection de la membrane s/A° 02 CIV 2008 2009 RA° s/v + désinsertion du patch CIV Résection de la membrane s/A° + fermeture de la CIV par patch en Dacron 03 RM (DMPC) 2008 2010 RA° s/v + MM + MA° Résection de la membrane s/A° + RVM + RVA + myomectomie 04 RA° s/v 2002 2014 IA IV postendocardite + RA s/v et valvulaire + IM II-III + IT III PAPS 48 mmHg + ABCES PRAAORTIAUES Résection de membrane sous-aortique résiduelle + Manouguian + RVA M + RVM M + plastie de Kay 05 RVM M STARR 1985 2014 DLA° + IT II + PAPS 47 mmHg + RVM M STARR fonctionnel RVA° M + Résection membrane sous-aortique 06 RA° s/v 1991 2015 RA° s/v récidive + IA° II + IM I+ IT I + PAPS 31 mmHg Résection membrane sur la GVM + myomectomie septale + réparation de l’aorte ascendante par bandelette L’évaluation échocardiographique préopératoire de l’obstacle sous-aortique inclut le retentissement sur les cavités cardiaques [tableau 2] et le gradient [figure 2].   Tableau 2. Échocardiographie doppler. Variables Données VGD 46,33 mm (29,5 à 70,5) VGS 28,75 mm (15,6 à 57,7) Masse VG 250,34 g (70,15 à 535) FE 68,6 % (36,5 à 82,4) FR 37,9 % (18,1 à 51) Gradient moyen 68,54 mmHg (17,6 à 123) VGD : ventricule gauche diastolique ; VGS : ventricule gauche systolique ; FE : fraction d’éjection ; FR : fraction de raccourcissement.   [caption id="attachment_4300" align="aligncenter" width="300"] Figure 2. Gradient transobstacle sous-aortique[/caption]     4.1. Les lésions associées de la valve aortique Soixante-deux patients présentaient une insuffisance aortique de grade I à IV et 18 patients une maladie aortique [figure 3], de la valve mitrale [figure 4] : insuffisance mitrale chez 45 patients, une maladie mitrale chez 2 patients et un patient porteur d’une prothèse valvulaire en position mitrale. Cinq patients associaient une communication interventriculaire (CIV) et une désinsertion de patch.   [caption id="attachment_4301" align="aligncenter" width="300"] Figure 3. Lésions aortiques.[/caption] [caption id="attachment_4302" align="aligncenter" width="300"] Figure 4. Lésions mitrales.[/caption]   Tous les patients ont été opérés sous circulation extracorporelle (CEC) aortocave après sternotomie médiane, et héparinisation générale (300 UI/Kg). La protection myocardique a été assurée par une cardioplégie cristalloïde froide antérograde injectée directement par les ostia coronaires chez 72 patients, sanguine froide chez 7 patients et mixte chez 3 patients, associée à un refroidissement local (shumway). L’abord de la lésion s’est fait par une aortotomie basse chez 80 patients et par atriotomie droite (cure d’une CIV) chez 2 patients. La CEC a été conduite en normothermie chez la majorité des patients (72 patients) et en hypothermie modérée chez 10 patients. Le traitement de la lésion avait consisté en une résection de la membrane sous-aortique en incisant la jonction entre la membrane et le septum interventriculaire (SIV), pour mettre en évidence un plan de clivage entre la membrane et le SIV sous la commissure, et qui se poursuit par une spatule de Rob dans le sens horaire sous la sigmoïde coronaire droite (SCD), puis sous la sigmoïde coronaire gauche (SCG), jusqu’au contact de la valve mitrale antérieure (VMA), permettant ainsi une énucléation complète en une seule pièce de l’ensemble de la membrane [figure 5]. La résection a été associée à une myotomie ou myomectomie [figure 6].   [caption id="attachment_4303" align="aligncenter" width="300"] Figure 5. Résection de la membrane sous-aortique [4].[/caption]A : exposition de la membrane sous-aortique ; B : ligne d’incision ; C : incision au bistouri ; D : clivage de la membrane sous-aortique.   [caption id="attachment_4304" align="aligncenter" width="300"] Figure 6. Myomectomie [4].[/caption]A : exposition de la membrane sous-aortique ; B : ligne d’incision ; C : incision au bistouri ; D : myomectomie ; E : aspect final.   L’aortotomie est fermée par 4 hémisurjets de fil de polypropylène 5 ou 4/0 après purge gazeuse des cavités gauches. Quant aux techniques d’élargissement de la voie d’éjection du VG, aucune n’a été pratiquée [figures 7-10].   [caption id="attachment_4305" align="aligncenter" width="300"] Figure 7. Technique de Konno-Rastan [5].[/caption]  Incision through the ascending aorta, aortic annulus,and right ventricular outfl ow tract (RVOT), exposing the interventricular septum.   [caption id="attachment_4306" align="aligncenter" width="300"] Figure 8. Technique de Konno-Rastan modifiée par voies transaortique et transatriale [8].[/caption] A : siège de l’incision septale ; B : réparation par patch.   [caption id="attachment_4307" align="aligncenter" width="300"] Figure 9. Technique de Konno-Rastan modifiée par voies transaortique et transventricualire [8].[/caption]A : siège de l’incision septale ; B : réparation par patch.   [caption id="attachment_4308" align="aligncenter" width="300"] Figure 10. Technique de septoplastie et préservation de la valve aortique [10].[/caption]    4.2. Les gestes au niveau de la valve aortique Un remplacement aortique a été pratiqué chez 22 patients, une plastie aortique a été effectuée chez 10 patients. Au niveau de l’orifice auriculoventriculaire gauche, parmi les 48 patients présentant une insuffisance mitrale en préopératoire, 2 patients ont bénéficié d’un remplacement valvulaire mitral, un patient a bénéficié d’un remplacement valvulaire mitral parmi les 2 patients présentant en préopératoire une maladie mitrale [figure 11].   [caption id="attachment_4309" align="aligncenter" width="300"] Figure 11. Geste chirurgical.[/caption]   4.3. Lésions cardiaques congénitales associées Cinq patients ont bénéficié d’une fermeture d’une communication interventriculaire par patch en Dacron, et un patient d’un élargissement d’une sténose sus-valvulaire.   4.4. Les paramètres peropératoires Durée de CEC de 63,19 min en moyenne (extrêmes 20 à 299 min), durée de clampage aortique de 42,06 min en moyenne (extrêmes 11 à 144 min), durée de l’assistance circulatoire en moyenne de 18,09 min (extrêmes 4 à 109 min), durée de ventilation en moyenne de 12,4 heures (extrêmes 2 à 125 heures), séjour en réanimation de 2,33 jours en moyenne (extrêmes 2 à 9 jours), séjour hospitalier de 12,45 jours en moyenne (extrêmes 6 à 42 jours), drogues inotropes positifs : 12 patients. On déplore 2 décès hospitaliers (2,43%). Trois patients ont présenté des complications en unité de soins intensifs (bloc auriculoventriculaire de 3e degré, fibrillation ventriculaire, arrêt cardiaque) et 3 complications hospitalières (insuffisance aortique grade III, thrombose valve mitrale et un arrêt cardiaque). Le gradient moyen aortique à la sortie est de 22,8 mmHg en moyenne (5,7 à 87,3 mmHg), l’insuffisance aortique variée de grade I à III.   4.5. Au contrôle, avec un recul de 6 mois à 175 mois (79,65 mois) Soixante-huit patients ont été contrôlés, 14 patients perdus de vue (17%). La mortalité globale tardive est de 3,65% (3 patients). La majorité des patients avaient amélioré la tolérance fonctionnelle, tous les patients avaient un rythme sinusal. Un certain nombre de complications ont été notées : 4 patients (BAV : pacemaker définitif pour un patient) ; quant à la régurgitation aortique, elle est de grade I à III pour 33 patients. Deux patients ont été réopérés dans l’intervalle [tableau 3].   Tableau 3. Type de chirurgie secondaire. Patient Année de primo-intervention Année de réintervention Geste chirurgical de réintervention ≠ 01 2004 2011 RVA° M + RVM M ≠ 02 2010 2010 Thrombose VM   Afin d’avoir une objectivité à notre étude, une analyse statistique a été menée. On observe, en ce qui concerne l’évolution de la masse du VG indexée, une différence significative entre l’état préopératoire/postopératoire (p=0,00001) [tableau 4] et entre l’état préopératoire/contrôle (p=0,01) [tableau. 5].   Tableau 4. Comparaison état préopératoire vs postopératoire immédiat. Variable Préopératoire Postopératoire P VGD 46,33 mm±9,14 (29,5 à 70,5) 41,28 mm±8,72 (26,7 à 67,7) DS, p=0,000 VGS 28,75 mm±7,89 (15,6 à 57,7) 26,8 mm±7,56 (12,7 à 51,9) DS, p=0,000 PPD 11,7 mm±4,07 (6,3 à 23,1) 12,35 mm±4,09 (7 à 24) dns PPS 15,83 mm±4,71 (9,8 à 27) 16,4 mm±4,63 (9,8 à 31) dns SIVD 12,8 mm±4,50 (4 à 23) 12,52 mm±4,43 (5,7 à 27,2) dns SIVS 15,54 mm±4,37 (7,7 à 24,4) 16,06 mm±4,64 (8,2 à 30,8) dns Masse VG D 250,34 g±142,47 (70,15 à 535) 224,3 g±137,68 (83,56 à 560,4) DS, p=0,00001 Masse VG D indexée 150,26 g±99,81 (46,77 à 300,66) 140,78 g±94,68 (46,42 à 329) DS, p=0,00001 FE 68,69%±9,14 (36,5 à 82,43) 64,94%±10,51 (35,14 à 87,6) DS, p=0,01 FR 37,9%±6,65 (18,1 à 51,08) 35,3%±7,74 (19,1 à 57,3) DS, p=0,000 Gradient moy 68,54 mmHg±22,66 (17,6 à 123) 22,8 mmHg±12,31 (5,7 à 87,3) DS, P ≈ 0.000 Gradient max 107,5 mmHg±32,48 (35,7 à 211) 36,62 mmHg±19,89 (10,5 à 142) DS, p=0,000 VGD : ventricule gauche diastolique ; VGS : ventricule gauche systolique ; PPD : paroi postérieure diastolique ; PPS : paroi post-systolique ; SIVD : septum interventriculaire diastolique ; SIVS : septum interventriculaire systolique ; FE : fraction d’éjection ; FR : fraction de racourcissement.   Tableau 5. Comparaison état préopératoire vs contrôle. Variable Préopératoire Contrôle P VGD 46,33 mm±9,14 (29,5 à 70,5) 48,5 mm±7,30 (36,1-65,2) DS, p=0,000 VGS 28,75 mm±7,89 (15,6 à 57,7) 29,96 mm±6,03 (20,1-42) DS, p=0,000 PPD 11,7 mm±4,07 (6,3 à 23,1) 10,12 mm±2,78 (5,2-19,8) dns PPS 15,83 mm±4,71 (9,8 à 27) 14,72 mm±2,8 (10,3-20,5) dns SIVD 12,8 mm±4,50 (4 à 23) 10,62 mm±2,84 (6,6-17) dns SIVS 15,54 mm±4,37 (7,7 à 24,4) 13,52 mm±3,16 (6,6-21,2) dns Masse VGD 250,34 g±142,47 (70,15 à 535) 180,8 g±72,47 (70,34-416,79) dns Masse VGD indexée 150,26 g±99,81 (46,77 à 300,66) 102,85 g/m2±40,19 (35,5-214,1) DS, p=0,01 FE 68,69%±9,14 (36,5 à 82,43) 67,33%±9,24 (32,63-84,45) dns FR 37,9%±6,65 (18,1 à 51,08) 38,27%±6,48 (22,88-53,61) dns Gradient moy 68,54 mmHg±22,66 (17,6 à 123) 21,33 mmHg±17,36 (1,94-85,81) DS, p=0,00001 Gradient max 107,5 mmHg±32,48 (35,7 à 211) 38,1 mmHg±27,38 (3,67-129,8) DS, p=0,00001 VGD : ventricule gauche diastolique ; VGS : ventricule gauche systolique ; PPD : paroi postérieure diastolique ; PPS : paroi post-systolique ; SIVD : septum interventriculaire diastolique ; SIVS : septum interventriculaire systolique ; FE : fraction d’éjection ; FR : fraction de racourcissement.   Quand au gradient moyen, on observe une différence significative entre l’état préopératoire/postopératoire (p=0,000), l’état préopératoire/contrôle (p=0,00001) et l’état postopératoire/contrôle (p=0,04) [tableau 6].   Tableau 6. Comparaison état postopératoire vs contrôle. Variable Postopératoire Contrôle P VGD 41,28 mm±8,72 (26,7 à 67,7) 48,5 mm±7,30 (36,1-65,2) DS, p=0,00001 VGS 26,8 mm±7,56 (12,7 à 51,9) 29,96 mm±6,03 (20,1-42) DS, p=0,00001 PPD 12,35 mm±4,09 (7 à 24) 10,12 mm±2,78 (5,2-19,8) DS, p=0,01 PPS 16,4 mm±4,63 (9,8 à 31) 14,72 mm±2,8 (10,3-20,5) Dns p=0,3 SIVD 12,52 mm±4,43 (5,7 à 27,2) 10,62 mm±2,84 (6,6-17) DS, p=0,02 SIVS 16,06 mm±4,64 (8,2 à 30,8) 13,52 mm±3,16 (6,6-21,2) DS, p=0,01 Masse VGD 224,3 g±137,68 (83,56 à 560,4) 180,8 g±72,47 (70,34-416,79) Dns, p=0,8 Masse VGD indexée 140,78 g±94,68 (46,42 à 329) 102,85 g/m2±40,19 (35,5-214,1) Dns, p=0,4* FE 64,94%±10,51 (35,14 à 87,6) 67,33%±9,24 (32,63-84,45) Dns, p=0,5 FR 35,3%±7,74(19,1 à 57,3) 38,27%±6,48 (22,88-53,61) DS, p=0,02 Gradient moy 22,8 mmHg±12,31 (5,7 à 87,3) 21,33 mmHg±17,36 (1,94-85,81) DS, p=0,04 Gradient max 36,62 mmHg±19,89 (10,5 à 142) 38,1 mmHg±27,38 (3,67-129,8) DS, p=0,03 VGD : ventricule gauche diastolique ; VGS : ventricule gauche systolique ; PPD : paroi postérieure diastolique ; PPS : paroi post-systolique ; SIVD : septum interventriculaire diastolique ; SIVS : septum interventriculaire systolique ; FE : fraction d’éjection ; FR : fraction de racourcissement.   5. Discussion L’obstacle aortique sous-valvulaire inclut un spectre d’anomalies, du simple obstacle (membrane ou fibromusculaire) jusqu’au tunnel like associant parfois une cardiomyopathie hypertrophique, anomalie d’insertion de la valve mitrale, déplacement postérieur du septum infundibulaire, un syndrome de Shone ou d’autres obstacles de la voie gauche.   5.1. Diagnostic tardif Dans la littérature, l’âge des patients au moment de la chirurgie est variable. Pour certains, l’âge se rapproche du nôtre : dans la série de Moutakiallah et al., l’âge moyen est de 18,1±9,7 ans, et il y a une similitude dans la forme de l’obstacle sous-aortique (formes simples) [15]. Oliver et al. rapportent une série de 134 patients dont l’âge moyen est de 31,6±17 ans. Il s’agit d’une étude comparative de trois populations : ceux qui ont été opérés (29 patients d’âge moyen 56+/-15 ans), les patients (64) non opérés d’âge moyen 27+/-13 ans et le dernier groupe de 41 patients opérés avant 15 ans (21+/-4 ans) [14]. Van der Linde et al, dans une méta-analyse incluant 4 centres, ont colligé une série de 313 patients pour obstacle sous-aortique (forme simple), associé dans 68% des cas à une régurgitation aortique modérée et dans 5% à une régurgitation moyenne ; l’âge des patients est de 20,2 ans en moyenne (18,4-31,0) [16]. D’autres auteurs ont rapporté des séries de patients opérés à un âge moins avancé, d’un jour à 21,8 années (moyenne de 5,1±5,1 années). Pour Jou, il s’agit de 185 patients dont 17/185 ont bénéficié d’une technique agressive [17], la même tranche d’âge est retrouvée dans la série de Dodge-Khatami et al. (moyenne de 4,3 années : de 7 jours à 13,7 ans), il s’agit de 58 patients (forme simple dans 43 cas et forme complexe dans 15 cas). Ces enfants ont bénéficié d’une résection de membrane seule dans 22 cas, d’une résection de membrane associée à une myomectomie dans 34 cas et 2 patients ont bénéficié de la procédure Konno [18]. Barkhordariana et al. rapportent une série de 50 patients (formes simples) d’âge moyen de 8 ans (3 à 44 ans) [19] ; Caldarone et al. rapportent 18 patients avec une moyenne d’âge de 11,5+/-7,9 (0,8-31,4), il s’agit de formes complexes traitées par la technique de Konno [20] ; chez Ruzmetov et al., dans une série de 190 patients (140 simples et 50 complexes), l’âge moyen était de 8,2±4,4 années (1 semaine à 36 ans) [21] ; Lampros et al. rapportent 36 patients (forme discrète) avec un âge moyen de 7,1 ans (9 mois à 47 ans) [6] ; Tabatabaie et al. rapportent une série de 26 patients avec formes variées d’obstacles sous-aortiques (procédure Konno-Rastan), l’âge des patients étant de 12,8±7 années en moyenne [9]. Parry et al. rapportent une série de 37 patients (formes simples) avec une moyenne d’âge de 7,5 années (0,5-35). Parmi eux, 10 patients opérés pour récidive de l’obstacle sous-aortique et 8 aux antécédents de correction d’une CIV [2] ; Jahangiri et al. rapportent une série de 46 patients (forme complexe et tunnel like) traitée par la procédure modifiée de Konno et celle de Konno-Ross, avec un âge moyen de 5 ans [22] ; Serraf et al., dans une série de 160 patients (moyenne d’âge de 10 ans [0,1-30]), ont rencontré 120 simples obstacles sans lésions associées [5]. Karamlou et al. ont suivi l’évolution du rétrécissement sous-aortique (forme simple) dans une population composée de 313 enfants (l’âge moyen est de 8 mois : de 0 à 17 ans), 159 enfants ont été opérés lorsque le gradient dépassait 30 mmHg [23] ; l’âge est de un mois à 44 ans (moyenne de 8,6 années) dans la série de Brauner et inclut 75 patients [24]. Dans la série de Geva et al. [1], l’âge des patients au moment de l’intervention est de 3,7 ans en moyenne (0-34,8). Les auteurs retrouvent dans la sous-population dont l’âge est inférieur à 4 ans des lésions plus sévères et complexes (syndrome de Shone, distance entre la membrane et la valve aortique plus courte et une résection de la membrane étendue à la valve aortique ou la valve mitrale). Par contre le gradient est moins élevé. Hirata et al. rapportent une série de 106 patients en primo-intervention pour obstacle sous-aortique (forme simple), l’âge moyen de 7,2±4,9 années (0-20 ans). Soixante-six patients ont bénéficié d’une simple résection et 45 d’une myectomie associée [25] ; Suárez de Lezo et al. présentent un autre aspect du traitement de l’obstacle sous-aortique qui est la dilatation percutanée : il s’agit d’une série de 76 patients (forme simple : membrane fibreuse [<3 mm]) avec un âge moyen de 19+/-9 ans (2-67 années) [26] ; enfin, Brown et al. rapportent une série de 257 patients dont l’âge varie de 3 à 43 ans (moyenne 11 ans) [27]. On observe que la majorité des séries rapportent un âge plus jeune des patients. Par opposition, l’âge de nos patients au moment de l’intervention est de 27,56 ans en moyenne, ceci est dû à un retard du diagnostic d’une part, et de la prise en charge chirurgicale, une chirurgie au retentissement sévère sur la fonction ventriculaire (HVG), et des lésions aortiques avancées, d’autre part.   5.2. Mortalité opératoire La mortalité hospitalière globale dans notre série est de 2 patients (2,43%). Comparée à la littérature, elle est généralement faible, surtout pour les formes localisées. Elle varie de 0 à 5 décès en fonction de la taille de la série [1,2,5,6,9,15-21,25]. Jou et al. rapportent 2 décès hospitaliers/185 [17] ; Ruzmetov et al. 7 décès hospitaliers/190 (4 dans le groupe forme simple et 3 dans le groupe de forme complexe) [21] ; Serraf et al. 5 décès hospitaliers et incriminent comme facteur prédictif l’âge et le stade fonctionnel NYHA III-IV préopératoire [5]. Malgré les formes complexes, Jahangiri et al. ne rapportent pas de décès hospitalier, ni de complication majeure (BAV), ni d’aggravation de la régurgitation [22].   5.3. Complications hospitalières Trois patients ont présenté des complications en unité de soins intensifs (bloc auriculoventriculaire de 3e degré, fibrillation ventriculaire, arrêt cardiaque) et 3 complications hospitalières (insuffisance aortique grade III, thrombose valve mitrale et un arrêt cardiaque). Dans la littérature, les troubles de conduction ne sont pas rapportés par l’ensemble des auteurs et certains incriminent le geste agressif pratiqué pour la correction de l’obstacle sous-aortique (procédure Konno classique et modifiée, myomectomie) qui réduit le gradient postopératoire mais qui aura des conséquences dans la recrudescence des troubles de la conduction [17,19], d’autres auteurs incriminent la responsabilité aux formes complexes [19], l’importance de la résection musculaire [19]. Ces complications (BAV) sont estimées à 10% selon Barkhordariana et al. [19], entre 8,6% en cas de primo-intervention et 11,4 % en cas de réopération selon Jou et al. [17]. Les auteurs rapportent 33 BAV temporaires ou définitifs dont 20 ont bénéficié d’un pace définitif, et retrouvent comme facteur prédisposant de survenue de cette complication une forme complexe, une procédure modifiée de Konno et une résection étendue [17]. Dodge-Khatami et al. rapportent un BAV/58 opérés [18], Barkhordarian et al. 5 BAV/50 opérés [19], Caldarone et al. 4 BAV transitoires/18 opérés (série de la procédure Konno modifiée) mais sans BAV permanent, par contre les auteurs rapportent 5 shunts résiduels interventriculaires et préconisent l’association de points séparés et surjet pour prévenir cette complication [20]. Moutakiallah et al. ne rapportent pas de troubles de conduction [15], Lampros et al. rapportent 2 BAV/36 opérés [6], Tabatabaie et al. 4 BAV/26 opérés et 2 CIV iatrogène (procédure Konno-Rastan) [9]. Jahangiri et al. ne rapportent pas de BAV malgré le type de correction (procédure Konno, modifiée et procédure Konno-Ross) [22], Serraf et al. 5 BAV [5], Yasutaka Hirata et al aucun BAV [25]. Marasini et al. ne rapportent pas de décès ni de complications majeur [28]. Parry et al. rapportent 5 BAV (série de 37 patients) dont 4 en chirurgie itérative en rapport avec la stratégie adoptée (myomectomie circonférentielle), 3 CIV iatrogènes, une lésion mitrale et une lésion aortique iatrogène [2] ; Geva et al. rapportent 3% de BAV dans leur série [1]. Dans celle de Van der Linde et al., 17 patients ont développé un BAV, la myomectomie associée étant un facteur de risque de survenue du BAV (p=0,005), les auteurs déconseillent la myectomie systématique [16,29].   5.4. Mortalité tardive Au contrôle, avec un recul de 6 à 175 mois (79,65 mois), la mortalité globale tardive est de 03,65% (3 patients). Dans la littérature, elle varie de 0 à 5% [1,2,6,19], Jou et al. rapportent 4 décès tardifs/185 opérés [17], Dodge-Khatami et Karamlou un décès chacun [18,23], Ruzmetov et al. 10 décès tardifs/190 opérés [21], Serraf et al. 4 décès tardifs et incriminent comme facteur prédictif l’hypoplasie de l’anneau aortique, la sténose mitrale, la coarctation et le « tunnel form » [5]. Van der Linde et al. rapportent 10 décès tardifs [16].   5.5. Évolution de la masse du VG indexée L’analyse statistique comparative de la masse du ventricule gauche entre l’état préopératoire (150,26 g±99,81 [46,77 à 300,66]) et l’état postopératoire (140,78 g±94,68 [46,42 à 329]) retrouve une réduction significative de la masse du VG (p=0,00001), même constat entre l’état préopératoire et au contrôle (102,85 g/m2±40,19 [35,5-214,1] ; p=0,01) et qui est encore confirmé entre l’état postopératoire et le contrôle (p=0,04). Peu d’auteurs ont abordé et comparé la masse du VG en préopératoire et en postopératoire immédiat et à moyen terme.   5.6. Évolution de l’insuffisance aortique En préopératoire, 62 patients présentaient une insuffisance aortique de grade I à IV et 18 patients une maladie aortique [figure 1]. Parmi eux, 22 patients ont bénéficié d’un remplacement valvulaire aortique eu égard à la sévérité des lésions ou secondaire à des lésions iatrogènes. Au contrôle, la régurgitation aortique est de grade I à III chez 33 patients. Dans la littérature, les avis divergent sur l’évolution postopératoire de la régurgitation [18,19] ; certains auteurs sont en faveur de l’aggravation de la lésion aortique après chirurgie et préconisent l’abstention thérapeutique, sauf indication formelle [5,18]. D’autres constatent la stabilisation voire l’amélioration de la régurgitation après la correction de l’obstacle sous-aortique [2,5,18,19]. Parry et al. observent une amélioration significative de la régurgitation de modérée à minime (mild/moderate to none/trivial) (p=0,019) [2]. L’évolution de la lésion aortique selon certains auteurs dépend de plusieurs facteurs. Pour Barkhordariana et al. [19] : insertion de la membrane sur les sigmoïdes aortiques, distorsion des sigmoïdes (flux turbulent), épaississement des sigmoïdes et d’éventuelle greffe bactérienne. Oliver et al. incriminent comme facteurs le jet accéléré généré par l’obstacle aortique et l’extension du processus fibreux au tissu valvulaire [14]. Pour d’autres, cette évolution est variable, soit vers l’aggravation ou la stabilisation après chirurgie, ceci dépend du temps écoulé depuis le diagnostic et du gradient moyen ventricule/aorte (>30 mmHg) [23]. Karamlou et al. constatent un puissant lien entre la progression et l’aggravation de la régurgitation et le gradient initial supérieur à 30 mmHg (p<0,001) [23]. Parry et al. retrouvent comme facteur prédictifs de l’aggravation de la régurgitation en analyse multivariée le gradient élevé et une régurgitation modérée à moyenne en pré et postopératoire à moyen terme [2]. Jahangiri et al. ne rapportent pas d’exacerbation de la régurgitation aortique malgré la forme opérée (formes complexes et tunnel like) et la technique de correction (procédure Konno, modifiée et procédure Konno-Ross) [22]. Caldarone et al. insistent sur le bénéfice de la résection étendue de l’obstacle dans la réduction de l’incidence et de l’aggravation de la régurgitation aortique (série de Konno modifié) [20]. Serraf et al. constatent que la levée de l’obstacle améliore la régurgitation aortique dans 86% des cas, avec, dans 49 cas, une amélioration de l’insuffisance aortique (IA), une stabilisation dans 4 cas, une aggravation chez 2 patients et dans 21 cas, apparition d’une régurgitation aortique de grade I [5]. Néanmoins, les auteurs indiquent que l’âge à l’intervention n’a pas de conséquence sur l’évolution de la régurgitation, celle-ci est améliorée par la levée de l’obstacle. Dans une méta-analyse, Van der Linde et al. ne retrouvent pas d’aggravation de la régurgitation significative (10%) (p=0,76). Les auteurs retrouvent comme facteur prédictif de l’aggravation de la régurgitation de modérée à moyenne : un gradient max ≥80 mmHg (p=0,008) [16], les auteurs retiennent un gradient max ≥50 mmHg (p=0,007) comme risque élevé d’avoir une régurgitation aortique dans le temps, mais ne retiennent pas cet élément comme facteur d’aggravation de la régurgitation aortique (p=0,999) [29]. Pour Brauner et al., l’importance préopératoire de la régurgitation est directement corrélée au degré du gradient à travers l’obstacle et à l’âge, les auteurs conseillent l’intervention précoce afin de préserver la valve aortique [24].   5.7. Évolution du gradient À la sortie, le gradient moyen aortique est de 22,8 mmHg en moyenne (5,7 à 87,3 mmHg), l’insuffisance aortique variée de grade I à III. Parmi les 82 patients opérés pour obstacles sous-valvulaires, 8 patients (9,75%) présentaient à la sortie un gradient aortique moyen ˃30 mmHg dont un ˃50 mmHg. Au contrôle, le gradient moyen aortique est de 21,33 mmHg en moyenne (1,94-85,81 mmHg). Huit patients présentaient un gradient moyen ˃30 mmHg, dont 2 avec un gradient moyen ˃50 mmHg. Parmi cette population de patients, un remplacement aortique a été pratiqué chez 22 patients, une plastie aortique a été effectuée chez 10 patients. Soixante patients ont bénéficié d’une résection sans remplacement, un patient présente un gradient moyen ˃50 mmHg (postopératoire et contrôle) ; notons qu’en préopératoire le gradient était estimé à 120 mmHg. Certains auteurs constatent que l’aggravation du gradient est plus marquée et plus rapide chez l’enfant qu’à un âge adulte, ils incriminent comme mécanisme des facteurs prédisposants morphologiques (majoration de la distance entre l’anneau mitral et aortique, un angle aortoseptal prononcé, ainsi qu’une zone rétrécie dans la chambre de chasse du ventricule gauche). Ces facteurs sont responsables de modifications des forces dynamiques et de la majoration du stress survenant sur un lit de prédispositions génétiques [14]. Dans la littérature, la persistance du gradient en postopératoire est fonction de la technique pratiquée (myomectomie, procédure Konno classique et modifiée). Certains auteurs insistent également sur l’impact du gradient postopératoire (>30 mmHg) dans la persistance ou non de ce gradient ; pour Serraf et al., c’est l’indicateur potentiel d’une reprise chirurgicale [5]. L’analyse statistique comparative du gradient moyen aortique entre l’état préopératoire et postopératoire retrouve une réduction significative du gradient aortique (p=0,000) notant que 8 patients présentaient à la sortie un gradient moyen >30 mmHg ; une réduction du gradient a également été observée à l’état préopératoire et au contrôle (p=0,00001), les mêmes résultats ont été observés entre le postopératoire et le contrôle à moyen terme (p=0,04). Notons que les différents écrits rendent compte en général de la baisse du gradient en postopératoire immédiat et à moyen terme [1,2]. Karamlou et al. insistent sur le gradient postopératoire : plus il est élevé, plus le risque de récidive est majeur. Ils constatent d’ailleurs que, dans la population avec un gradient initial à ≥30 mmHg, la progression est plus rapide par rapport à la population avec un gradient à <30 mmHg. Les auteurs retrouvent comme facteurs : un gradient initial élevé supérieur à 30 mmHg (p<0,001), des sigmoïdes aortiques épaissis (p=0,003) et l’attachement de la membrane au tissu valvulaire mitral et aortique (p=0,003) [23]. Geva et al. ont observé un gradient maximum à travers la chambre de chasse supérieur à 40 mmHg chez 27 patients ; parmi eux, 16 patients ont été réopérés. Les auteurs rapportent comme facteur de persistance du gradient en analyse univariée : âge ≤4 ans, syndrome de Shone, diamètre de l’anneau aortique Z score <0, la distance entre l’obstacle et la valve aortique <6 mm en systole et <4 mm en diastole, gradient max préopératoire ≥70 mmHg, résection de la membrane insérée sur la valve aortique ou mitrale ; en analyse multivariée : syndrome de Shone, la distance entre l’obstacle et la valve aortique <5 mm en diastole et la résection de la membrane insérée sur la valve aortique ou mitrale. Quant à l’intérêt de la myomectomie, ils sont en désaccord avec les autres auteurs : ils concluent que les patients ayant bénéficié d’une myectomie ont plus de chance de non-réopération, et que le gradient maximum pré et postopératoire est le facteur incriminé dans la récurrence de l’obstacle ; ils préconisent d’être plus agressif dans la résection dans pareil cas [1]. Hirata et al. observent un gradient supérieur à 30 mmHg chez 26 patients [25]. Parry et al. observent une baisse du gradient de 66,9±30,4 à 15,1±12,2 mmHg (p=0,0001) et préconisent d’une part l’ablation méticuleuse du tissu pathologique au niveau valvulaire, sub-commissural et dans la chambre de chasse et d’autre part d’effectuer une résection (myomectomie) circonférentielle si nécessaire afin d’éviter la récidive [2]. Serraf et al. [5] et Dodge-Khatami et al. [18] n’ont constaté aucune différence par l’association ou non d’une myectomie sur le gradient moyen postopératoire. Serraf et al. rapportent que 46/160 patients ont un gradient supérieur à 30 mmHg au contrôle [5]. Van der Linde et al. retrouvent comme facteur d’une progression rapide du gradient l’âge avancé des patients >30 ans, le sexe féminin. Un gradient élevé préopératoire est corrélé à la persistance d’un gradient postopératoire. Par contre, le type de chirurgie et l’âge au moment de l’intervention n’ont pas été identifié comme facteurs d’une rapide progression [16] ; les auteurs incriminent comme facteur d’une progression rapide de l’obstacle l’association à une autre cardiopathie (CIV, coarctation, etc.) (p=0,005) [29]. Barkhordariana et al. rapportent un gradient supérieur à 30 mmHg à distance chez 6 patients et 2 respectivement en cas de primo-intervention ou de chirurgie itérative [19].   5.8. Récurrence et indication de réintervention La récidive de l’obstacle aortique sous-valvulaire est définie par l’apparition de lésions obstructives ou d’un gradient maximum supérieur à 30 mmHg à l’échographie et qui étaient absents au contrôle échographique postopératoire immédiat [15]. Plusieurs auteurs ont rapporté des avis différents sur l’intérêt d’associer une myomectomie à la résection de la membrane [18]. Trois patients de notre série ont été réopérés pour rétrécissement aortique sous-valvulaire. Au contrôle, l’indication de réopération pour récurrence de l’obstacle sous-aortique a été retenue chez 2 patients (gradient moyen ˃50 mmHg ; récidive, lésions aortique sévère). Ce taux bas de récidive trouverait une explication dans l’attitude agressive vis-à-vis de l’obstacle aortique (myotomie et myectomie 52/82 patients) et la forme simple de l’obstacle traitée dans notre série. La résection précoce a été préconisée par plusieurs auteurs qui ont affirmé qu’elle réduisait la récidive. Serraf et al. rapportent 26 réinterventions chez 20 des 46 patients (46/160), patients avec un gradient supérieur à 30 mmHg au contrôle. En analyse multivariée, les auteurs identifient comme facteur de récurrence et de réopération la coarctation et le gradient dans la chambre de chasse postopératoire, ainsi que le jeune âge au moment de l’intervention (un âge inférieur à 5 ans était un facteur de risque important de récidive dans l’analyse univariée mais pas dans l’analyse multivariée). Les auteurs proposent de reprendre le patient lorsque le gradient est supérieur à 30 mmHg à la fin de l’intervention [5]. Certains auteurs notent une récurrence de l’obstruction entre 14 à 27% [2,18], qui dépend de la forme anatomique et de l’importance de la résection musculaire initiale [5,17-19,21], Karamlou et al. rapportent 23 réopérations/159 enfants (1 à 4 réopérations). Ils ne retrouvent pas de lien entre le geste opératoire et le risque de récurrence et de réopération mais constatent sans puissance statique un lien entre le gradient postopératoire et le risque de réintervention. Les auteurs concluent à ce que l’indication doit être posée lorsque le gradient dépasse 30 mmHg, afin d’éviter la récidive et la majoration de la régurgitation aortique postopératoire [23]. Brauner et al. rapportent 18 récurrences dont 13 patients qui ont été réopérés (17 réopérations). Les auteurs identifient comme facteur de récurrence en analyse univariée le gradient postopératoire et la forme complexe (tunnel like) et en analyse multivariée le jeune âge des patients et le gradient préopératoire élevé [24]. Geva et al. rapportent un gradient ≥40 mmHg chez 27 patients au contrôle. 16/111 patients ont été réopérés pour récurrence de l’obstacle dans un délai de 6,9 années en moyenne (1,7 à 11,2 ans). Ils retrouvent comme facteurs prédictifs de réopération en analyse univariée : un âge ≤4 ans, une surface corporelle <0,8 m², un syndrome de Shone, un diamètre de l’anneau aortique Z score <0, une distance entre l’obstacle et la valve aortique <6 mm en systole et <4 en diastole, un gradient max préopératoire ≥60 mmHg, une insertion valvulaire aortique de la membrane, une myomectomie, une résection de la membrane insérée sur la valve aortique ou mitrale et la persistance d’un gradient à un mois ≥15 mm Hg ; en analyse multivariée : une distance entre l’obstacle et la valve aortique <6 mm en systole, un gradient max préopératoire ≥60 mmHg et la résection de la membrane insérée sur la valve aortique ou mitrale [1]. Dans la série d’Hirata et al., parmi les 26 patients présentant un gradient supérieur à 30 mmHg au contrôle, 8 ont été réopérés (gradient 50 mmHg) pour récurrence de l’obstacle et les auteurs ne constatent pas de différence (récurrence et réopérations) entre les résections simples et les myectomies dans le groupe obstacle simple (primo-intervention). Par contre, ils constatent une différence en faveur de la myectomie associée dans le groupe obstacle complexe et pour ceux avec antécédents de chirurgie cardiaque (p=0,031). Entre autres, les auteurs insistent sur la résection du tissu fibreux intéressant la valve mitrale, qui améliore le gradient et minimise le recours à la myectomie dans la forme simple [25]. Parry et al. rapportent 4 réopérations pour récurrence de l’obstacle. Les auteurs concluent à ce qu’une chirurgie agressive (myomectomie) associée à la résection du tissu fibreux au niveau valvulaire procure d’excellents résultats sur obstacle et régurgitation aortique, réduisant ainsi la récurrence et améliorant la compétence aortique avec le minimum de complications, surtout lorsqu’il s’agit d’une primo-intervention [2]. Jou et al. rapportent 29 réopérations pour récidive de l’obstacle sous-aortique sur un total de 185 patients, dont 2 pour une troisième fois. Les auteurs incriminent la présence d’éléments mitraux accessoires, l’âge précoce au moment de la levée de l’obstacle [17]. Dodge-Khatami et al. rapportent 11 réinterventions/58 patients, les auteurs incriminent comme facteur l’obstacle complexe, le jeune âge, le gradient résiduel et la présence d’une arteria lusoria). Les auteurs concluent que la myomectomie systématique ne fait pas décroître le risque de récurrence [18] et que la myomectomie dans les formes simples ou complexes n’est pas un facteur de récurrence de l’obstacle. Barkhordarian et al. rapportent dans sa série 15/50 réoperations (7 redux et 9 tridux) dont un patient qui a bénéficié d’une myomectomie lors de la primo-intervention. Ils rapportent une réintervention pour un gradient supérieur à 30 mmHg [19]. Caldarone et al. Ne rapportent aucune réintervention, dans une série de la procédure Konno modifiée, et préconisent cette technique pour les cas simples, afin d’éviter toute récurrence. Selon les auteurs, cette technique réduit le gradient, préserve la valve aortique et évite la récurrence de l’obstacle sous-aortique [20]. Lampros et al. rapportent 10 réinterventions sur un total de 36 patients [6]. Ruzmetov et al. dans une série de 190 patients (140 simples et 50 complexes) rapportent 26 réopérations chez 15/140 patients (forme simple) et 78 réintervention chez 35/50 patients (forme complexe). L’indication est une récurrence dans la majorité des cas. Les auteurs sont favorables à une myomectomie généreuse dans les formes simples [21] ; Moutakiallah et al. rapportent deux réinterventions/18. Les auteurs incriminent les facteurs suivants de récurrence : en analyse univariée, l’hypoplasie de l’anneau aortique, le tunnel, la myectomie et la membranectomie isolée, le gradient préopératoire et postopératoire immédiat élevé, alors qu’en analyse multivariée, c’est l’existence d’une coarctation aortique et le gradient postopératoire. Les auteurs incriminent les facteurs suivants dans la réintervention, en analyse univariée : l’hypoplasie de l’anneau aortique, la présence d’une coarctation, le jeune âge à la première opération et le gradient postopératoire immédiat ; en analyse multivariée : l’existence d’une coarctation aortique et le gradient postopératoire immédiat [15]. Lampros et al. rapportent 10 réinterventions sur un total de 36 opérés [6]. Jahangiri et al. rapportent deux récurrences. Il s’agit de formes complexes (procédure Konno, modifiée et procédure Konno-Ross) et concluent que la procédure de Konno modifiée associée à la résection du septum conal procure d’excellents résultats sur des patients avec un tunnel like, un anneau et une valve aortique normaux [22]. Dodge-Khatami et al. rapportent 11 réinterventions (5 dans la forme simple et 6 dans la forme complexe) et retrouvent comme facteur : la forme complexe, le jeune âge, le gradient postopératoire et la présence d’une arteria lusoria ; la myomectomie ne protège pas de la récurrence et doit être adaptée aux lésions peropératoires [18]. Van der Linde et al. rapportent un taux de 2%/année de réopérations, 80 patients ont été réopérés et 19 ré-réopérés. Les auteurs retrouvent comme facteur prédictif : le sexe féminin, l’aggravation du gradient, le gradient max ≥80 mmHg et la faible différence entre le gradient pré et postopératoire, la levée incomplète de l’obstacle et un gradient postopératoire élevé. Par contre, la myomectomie associée n’est pas un facteur de réduction du taux de réopération (p=0,92), au contraire, elle majore le risque de bloc auriculoventriculaire. Les auteurs insistent sur une surveillance rapprochée des femmes adultes vu le risque de récurrence élevé [16]. Les auteurs ne retiennent pas comme indication opératoire ni un gradient bas ni l’association d’une régurgitation modérée, mais l’indication opératoire doit tenir compte de plusieurs éléments : le gradient, la majoration rapide de ce gradient, la sévérité et la progression de la régurgitation aortique, la présence de lésions associées (CIV), le diamètre du ventricule gauche et le risque de mort subite [29]. Suárez de Lezo et al. rapportent 15 récurrences après dilatation percutanée. Douze patients ont été redilatés et 4 patients opérés [26]. Brauner et al. concluent dans leur étude que la chirurgie doit être proposée avant que le gradient n’atteigne 40 mmHg, ce qui réduit selon eux l’incidence de la récurrence, les réopérations et les lésions aortiques secondaires [24].   5.9. Genèse et progression de l’obstacle sous-aortique Afin d’identifier le mécanisme de la genèse de l’obstacle sous-aortique et d’expliquer la différence de progression de l’obstacle chez l’enfant (évolution rapide) par rapport à l’adulte (progressive), Oliver et al. incriminent une anomalie des forces dynamiques au niveau de la chambre de chasse du ventricule gauche qui est responsable d’un stress au niveau du septum interventriculaire. Ceci est dû à des altérations morphologiques (une distance exagérée mitroaortique, un angle aigu aortoseptal). L’augmentation du stress septal va engendrer une accentuation de la sécrétion des facteurs de croissance à l’échelle cellulaire, responsable d’une prolifération cellulaire. Les conséquences sont plus marquées chez l’enfant que chez l’adulte [14]. Lampros et al. incriminent une anomalie de l’appareil valvulaire mitral et du septum interventriculaire [6]. L’insuffisance aortique associée est imputable aux lésions du jet de l’obstacle sous-valvulaire. Néanmoins, l’extension de la fibrose au tissu valvulaire aortique est le second facteur incriminé dans la genèse de la régurgitation aortique [2,14]. Cette régurgitation aortique est notée dans les différentes séries et à des degrés variables dans 30 à 80% des cas [1-15,17,19-22,24-27,29-31]. Quant à la progression de la régurgitation aortique chez les patients opérés ou non, les avis divergent. Oliver et al. ne retrouvent pas de relation directe entre l’âge et le degré de régurgitation, de même pour l’évolution dans le temps. Par contre, ils décrivent une relation directe entre l’importance et l’évolution de la régurgitation et le degré de l’obstacle sous-aortique [14]. L’association d’une autre cardiopathie congénitale a été observée dans la majorité des séries. 44% des patients avaient une lésion associée (souvent une communication interventriculaire ou une coarctation) dans la série d’Oliver et al. [14]. Dans notre série, 23/128 patients (17,9%) avaient une cardiopathie associée. Le diagnostic précis d’un obstacle sous-aortique est échocardiographique. Sans traitement, la sténose a comme conséquences une hypertrophie ventriculaire, une défaillance cardiaque, des troubles du rythme, une régurgitation aortique et le risque d’endocardite. Cette évolution est variable selon l’âge des patients. Chez les enfants, elle est marquée par une progression plus rapide que chez l’adulte [29]. La première question qui se pose : à quel âge doit-on opérer? Le traitement diffère en fonction de la forme et de l’âge. Le résultat du traitement est conditionné par l’évolution de l’hypertrophie myocardique, l’obstacle sous-aortique (le risque de récidive estimé par différents auteurs est entre 14 et 27% [2]) et par la lésion aortique (insuffisance aortique estimée par certains auteurs jusqu’à 50%) [2]. L’objectif du traitement de l’obstacle sous-valvulaire, avec ses différentes formes (simple membrane, tunnel like), est un défi et vise à lever l’obstacle, tout en préservant l’intégrité des sigmoïdes aortiques et fonctionnels et en évitant la survenue d’un bloc auriculoventriculaire (BAV) et la récurrence de l’obstacle. Particulièrement chez les enfants opérés en bas âge, la préservation des sigmoïdes aortiques est essentielle pour une croissance naturelle. Les questions suivantes qui se posent : quelle technique adopter en fonction de la forme anatomique de l’obstacle ? Quel est le risque de récurrence de l’obstacle et quelle est l’évolution de la régurgitation aortique ? Le traitement consiste en la levée de l’obstacle sous-aortique, de la simple résection de l’anneau fibreux ou du bourrelet musculaire. Différentes techniques sont utilisées pour élargir la voie d’éjection du ventricule gauche afin de minimiser tout gradient résiduel (la septoplastie du ventricule gauche selon la technique décrite par Cooley et Garrett [10], la septoplastie décrite par Vouhé [7], l’aortoventriculoplastie antérieure [technique de Konno-Rastan], la procédure de Konno modifiée, celle de Ross-Konno et enfin le tube valvé apicoaortique) [8, 21]. Suárez de Lezo et al. ont évalué la dilatation percutanée par ballonnet dans le cadre du traitement de la forme simple (<3 mm) [26]. Plusieurs auteurs ont abordé le sujet du traitement de l’obstacle sous-aortique, Jou, Barkhordarian et Ruzmetov rapportent des résultats à long terme de ce type de chirurgie [17,19,21]. Parry et Hirata soulèvent l’intérêt d’associer une myectomie à la résection de l’obstacle [2,25]. Karamlou soulève la problématique du gradient à partir duquel on doit opérer les enfants [23]. Geva, Serraf et Dodge-Khatami abordent le sujet des facteurs de risques [1,5,18]. Oliver et Van der Linde se sont intéressés à la chirurgie de l’obstacle à l’âge adulte [14,16,29]. Jahangiri s’est intéressée à la chirurgie des formes complexes [22]. D’autres auteurs ont évalué les résultats des différentes techniques dans les formes complexes, ainsi Tabatabaie (procédure Konno-Rastan) [9], Roughneen et Caldarone (procédure Konno modifiée) [8,20]. La chirurgie est largement acceptée comme le moyen thérapeutique pour la levée de l’obstacle et pour éviter les complications évolutives (l’hypertrophie du VG, la régurgitation aortique et endocardite). Certains auteurs préconisent la dilatation percutanée pour une population ciblée d’obstacle sous-valvulaire (forme fibreuse) [26]. Certains préconisent la chirurgie à un âge précoce afin de minimiser la récurrence. Ceci a été infirmé dans la série de Geva et al. où le risque de récurrence est corrélé significativement à l’âge précoce de la levée de l’obstacle [1]. D’autres ont évoqué le bénéfice de la chirurgie à un âge précoce sur la fréquence de la récurrence [2]. Brauner et al. avancent l’argument d’une morbimortalité basse et préconisent la chirurgie au moment du diagnostic de l’obstacle. Ce qui permet d’améliorer les résultats tardifs (de réduire l’hypertrophie ventriculaire et le risque d’une greffe bactérienne et surtout d’éviter les lésions de la valve aortique). Néanmoins, cette attitude ne prévient pas la récurrence de l’obstacle. Ce qui a conduit les auteurs à conclure que le moment de l’indication opératoire est difficile à déterminer [24]. Concernant le geste chirurgical, si la résection de l’obstacle sous-aortique fait l’unanimité, le débat persiste quant à l’intérêt de la myotomie ou de la myomectomie. Certains auteurs la préconisent dans la perspective de réduire la récurrence de l’obstacle ainsi que la réopération [2]. Par contre, d’autres mettent en avant le risque de bloc auriculoventriculaire et l’effet minime sur la récurrence [16,18]. Car en matière d’indication opératoire, les recommandations sont claires (ESC guidelines 2010 et ACC/AHA guidelines) [30.31]. L’indication opératoire est formelle devant un gradient significatif :   ESC [31] Symptomatic patients (spontaneous or on exercise test) with a mean Doppler gradient ≥50 mmHg or severe AR should undergo surgery (Class I Level C).   ACC/AHA [30] Surgical intervention is recommended for patients with SubAS and a peak instantaneous gradient of 50 mm Hg or a mean gradient of 30 mm Hg on echocardiography- Doppler. (Class I Level of Evidence: C). Surgical intervention is recommended for SubAS with less than a 50-mm Hg peak or less than a 30-mm Hg mean gradient and progressive AR and an LV dimension at end-systolic diameter of 50 mm or more or LV ejection fraction less than 55%. (Class I Level of Evidence: C).   L’indication opératoire est différente en fonction des séries rapportées ; ainsi Barkhordarian et al. préconisent 40 mmHg chez le patient asymptomatique et 30 mmHg en cas de symptomatologie clinique [19]. Caldarone et al. posent l’indication opératoire au-delà de 30 mmHg ou en cas d’aggravation de la régurgitation aortique quel que soit le gradient [20]. Karamlou et al. retiennent un gradient >30 mmHg qui est corrélé à une progression de l’obstruction sous-aortique et à la majoration de la régurgitation [23]. Serraf et al. posent l’indication à partir d’un gradient 50 mmHg [5]. Brauner et al. retiennent une limite de 40 mmHg pour indiquer la chirurgie [24]. L’autre indication est posée lorsque il existe une régurgitation aortique importante même en présence d’un gradient inférieure à 50 mmHg [5,17]. Pour Oliver et al. [14], l’indication opératoire ne doit pas seulement tenir de la présence de l’obstacle organique mais de plusieurs paramètres (l’évaluation clinique, le degré d’hypertrophie, la fonction systolique du ventricule gauche, la sévérité de l’obstacle et de l’importance de la régurgitation) et selon les auteurs, la réparation de l’obstacle en bas âge ne prévient pas l’aggravation de la régurgitation arrivée à l’âge adulte [14]. Suárez de Lezo et al. retiennent comme indication un gradient supérieur à 50 mmHg associé à des symptômes (dyspnée, angine ou syncope) ou des signes électriques [26]. Karamlou et al. constatent un puissant lien entre l’indication opératoire et un gradient initial élevé (p<0,001), un anneau aortique large (p=0,005), une surface corporelle petite (p<0,001) et un anneau mitral de petite taille (p=0,003) [23]. Marasini et al. retiennent un gradient moyen ≥25 mmHg (série de 45 patients avec obstacle sous-aortique fibreux ou fibromusculaire dont 14 avec anomalie de la valve mitrale) [28]. Dans une méta-analyse de Van der Linde et al., 41 patients sur un total de 149 ont été opérés. Les auteurs incriminent les facteurs suivants dans cette évolution : un gradient moyen de base ≥50 mmHg, une progression rapide du gradient dans le temps et l’association d’une régurgitation aortique modérée à sévère [29]. Notre série : patients opérés à un stade avancé : 52,43% des patients avaient un gradient moyen >70 mm Hg et 82,92% un gradient >50 mmHg. L’obstacle sous-valvulaire aortique était une forme simple, en additif à la résection de l’obstacle sous-valvulaire, une résection musculaire agressive a été associée (52/82 patients), afin d’éviter les récidives mais au risque de voir des complications telles qu’un BAV, complication qui a été soulevée par Jou et al. [17]. Concernant la valve aortique, un remplacement aortique a été effectué chez 22 patients (une insuffisance aortique de grade II à IV, une maladie aortique et un rétrécissement aortique), et une plastie aortique chez 10 patients. Quarante-huit patients avaient une insuffisance mitrale, 2 ont bénéficié d’un remplacement valvulaire et de 2 plasties mitrales. Deux patients avaient une maladie mitrale, un patient a bénéficié d’un remplacement valvulaire. Pour les lésions associées, il a été pratiqué une fermeture de la CIV par patch en Dacron chez 5 patients.   5.10. Limites de notre étude Il s’agit d’une étude rétrospective, avec un nombre limité de patients (128) ; d’autre part, la lésion principalement traitée est la membrane de la chambre de chasse du ventricule gauche.   6. Conclusion Les sténoses sous-valvulaires représentent 8 à 30% des rétrécissements aortiques congénitaux et 5 à 6% de l’ensemble des cardiopathies congénitales. Le diagnostic positif précoce, grâce aux progrès de l’imagerie médicale, et la chirurgie permettent d’obtenir de bons résultats sur le plan fonctionnel et hémodynamique. L’amélioration de la morbidité et du confort du patient exige une chirurgie conservatrice pratiquée à un stade plus précoce. Malgré l’âge tardif des patients au moment de la correction, nos résultats sont favorables. Un suivi à long terme nous permettra de juger de l’évolution (hypertrophie, régurgitation aortique, récidive). D’où l’intérêt d’un diagnostic précoce : hygiène scolaire, suivi échographique rigoureux. Le traitement conservateur est rarement définitif et le malade doit être prévenu d’une éventuelle réintervention (récidive, régurgitation aortique).   Références Geva A, McMahon CJ, Gauvreau K, Mohammed L, Del Nido PJ, Geva T. Risk Factors for Reoperation After Repair of Discrete Subaortic Stenosis in Children. 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