Marielle Gouton1,2*, Olivier Michel Bical1, Joy Zoghbi3, Régine Roussin4, Vincent Lucet1, Francine Leca1   Mécénat-Chirurgie Cardiaque, Paris, France. Institut mutualiste Montsouris, cardiologie congénitale, Paris, France. Hôpital privé Jacques Cartier, service de chirurgie cardiaque pédiatrique, Massy, France. Hôpital Marie Lannelongue, pôle des cardiopathies congénitales, Le Plessis-Robinson, France. Correspondance : m.gouton@cardiocongenitale.fr DOI : 10.24399/JCTCV22-3-GOU Citation : Gouton M, Bical OM, Zoghbi J, Roussin R, Lucet V, Leca F. La chirurgie des ventricules uniques en médecine humanitaire : quels patients opérer ?. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2018;22(3). doi: 10.24399/JCTCV22-3-GOU   Résumé Objectif : analyse de la faisabilité et de l’efficacité en médecine humanitaire de la prise en charge chirurgicale d’enfants avec ventricule unique. Méthodes : étude rétrospective des enfants avec ventricule unique, pris en charge par l’association Mécénat-Chirurgie Cardiaque depuis 1996 avec un suivi au long cours après leur retour dans leur pays d’origine. Résultats : sur les 138 enfants formant notre cohorte, 119 ont bénéficié d’une ou plusieurs chirurgies (180 procédures) : 41 d’une chirurgie palliative seule (anastomose systémicopulmonaire ou cerclage) ; 47 d’une dérivation cavopulmonaire partielle, 31 d’une dérivation cavopulmonaire totale (âge moyen 8,5 ans). La mortalité opératoire est de 5,5% Après un suivi moyen de 5,6 ans, 18 enfants (13%) sont perdus de vue. La survie à 10 ans est de 79% (palliative seule 72%, DCPP 77%, DCPT 97%). Le pronostic est meilleur pour les atrésies tricuspides et les VU à double entrée (86% et 83% de survie à 10 ans) que pour les VDDI ou les CAVC (64% et 68% à 5 ans). Conclusion : la chirurgie des VU, même en médecine humanitaire, permet une survie satisfaisante, après une ou plusieurs interventions tendant dès que possible vers une DCPT.   Abstract Surgery of single ventricles in humanitarian practice: surgery for which patients? Objectives: To analyze the feasibility and effectiveness in humanitarian practice of the surgical management of children with a single ventricle. Methods: Retrospective study of children with a single ventricle, managed by the association Mécénat-Chirurgie Cardiaque since 1996 with long-term follow-up after their discharge from hospital. Results: Of the 138 children in our cohort, 119 underwent one or more surgeries (180 procedures): palliative surgery alone (systemic-pulmonary anastomosis or banding) in 41, partial cavo-pulmonary bypass in 47, and total cavo-pulmonary bypass (mean age 8.5 years) in 31. Operative mortality was 5.5%. After a mean follow-up of 5.6 years, 18 children (13%) were lost to follow-up. Survival at 10 years was 79% in operated children (palliative only 72%, PCPB 77%, and TCPB 97%), vs. 29% in non-operated children. The prognosis was better for tricuspid atresia and double inlet left ventricle (86% and 83% survival at 10 years) than for DORV or complete atrioventricular canal (64% and 68% at 5 years). Conclusion: Surgery of the single ventricle in human medicine allows a very satisfactory survival after one or more surgeries, tending towards a TCPB as soon as possible.   1. Introduction Le ventricule unique désigne une situation physiopathologique où un seul ventricule fonctionnel assure en parallèle les débits pulmonaire et systémique. Sur le plan anatomique, cette situation est rencontrée dans une multitude de malformations comme l’atrésie tricuspide, l’hypoplasie du cœur gauche, certaines formes de ventricule droit à double issue ou à double entrée, le CAVC déséquilibré, etc. Ces configurations anatomiques ne sont pas accessibles à une réparation biventriculaire et nécessitent une chirurgie de type Fontan par une dérivation cavopulmonaire, afin de rétablir un système circulatoire « en série » en séparant les circuits pulmonaire et systémique. Les tableaux cliniques dépendent des lésions anatomiques et du débit pulmonaire (cyanose ou insuffisance cardiaque), et décident de la chirurgie à réaliser : une chirurgie palliative précoce peut être nécessaire, soit pour réduire le débit pulmonaire (cerclage de l’artère pulmonaire), soit pour l’augmenter (anastomose systémicopulmonaire). La dérivation cavopulmonaire totale (DCPT) consiste en l’anastomose de la veine cave supérieure sur l’artère pulmonaire (dérivation cavopulmonaire supérieure, appelée aussi Glenn bidirectionnel) associée à l’anastomose de la veine cave inférieure et des veines sus-hépatiques sur l’artère pulmonaire par l’intermédiaire d’un tube. Cette DCPT peut se faire en un seul temps chirurgical. Néanmoins, le plus souvent (pour des raisons techniques comme, par exemple, le poids de l’enfant), cette DCPT se fait en 2 temps avec dans un premier temps une dérivation cavopulmonaire supérieure ou partielle (DCPP) et dans un second temps, une totalisation de la dérivation cavopulmonaire par la réalisation de la dérivation cavopulmonaire inférieure. Ainsi, la prise en charge d’un enfant porteur d’un ventricule fonctionnellement unique nécessite un suivi médical au long cours, allant du diagnostic jusqu’à la totalisation de la dérivation cavopulmonaire, et au-delà. Si une telle prise en charge globale est la règle dans les pays occidentaux, elle est impossible dans les pays qui ne disposent pas de chirurgie cardiaque pédiatrique, comme la plupart des pays en voie de développement. C’est ainsi que des associations humanitaires comme Mécénat-Chirurgie Cardiaque (MCC) [1] peuvent être impliquées dans la prise en charge d’enfants ayant une cardiopathie sévère type ventricule unique.   2. Objectifs L’objectif de cette étude est de savoir si la prise en charge des enfants avec ventricule unique est possible – et légitime – dans le cadre humanitaire en terme de suivi et d’amélioration de la survie.     3. Matériel et méthodes 3.1. Méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective sur dossiers de l’ensemble des enfants ayant un ventricule unique, originaires de pays en voie de développement, et pris en charge par l’association Mécénat-Chirurgie Cardiaque depuis sa création en 1996. Mécénat-Chirurgie Cardiaque est une association humanitaire créée dans le but de permettre à des enfants souffrant de malformations cardiaques de venir en France et d’y être opérés lorsqu’ils ne peuvent être soignés dans leur pays d’origine par manque de moyens financiers et techniques. Nous avons analysé le devenir de l’ensemble des enfants pris en charge en terme de survie, selon le type de ventricule unique, selon la réalisation ou non d’une chirurgie, et selon le type de chirurgie réalisée. Le suivi après le retour dans le pays d’origine est assuré par l’antenne médicale de MCC, en lien avec les médecins correspondants dans les pays.   3.2. Population Nous avons étudié rétrospectivement l’ensemble des dossiers des enfants ayant un ventricule unique (VU) adressés à MCC depuis sa création en 1996. La venue des enfants en France pour leur prise en charge chirurgicale par MCC est décidée conjointement avec les cardiologues correspondants dans les pays d’origine. En vue d’une chirurgie ayant pour objectif une amélioration fonctionnelle des enfants, et idéalement la réalisation d’une dérivation cavopulmonaire à terme, un premier tri est effectué sur l’examen du seul dossier médical, privilégiant les formes a priori favorables (bonne fonction systolique du VU, absence connue de fuite de la valve auriculoventriculaire, absence d’HTAP fixée, branches pulmonaires présentes). Une fois le dossier accepté, MCC organise la venue de l’enfant en France, où il bénéficie d’une évaluation hospitalière dans l’un des centres français de chirurgie cardiaque congénitale, avec : Une évaluation clinique à la recherche de signes d’hyperdébit pulmonaire (dyspnée, transpiration, tirage intercostal, hépatomégalie, mauvaise prise pondérale, mauvaise prise alimentaire) ou au contraire d’hypoperfusion pulmonaire (cyanose, hippocratisme digital, saturation basse, polyglobulie). Une radiographie thoracique. Une échocardiographie avec Doppler avec 2 examens d’experts pour chaque enfant. Si nécessaire, une évaluation hémodynamique et/ou un scanner thoracique, examens laissés à l’appréciation de chaque centre. L’opérabilité et le type de chirurgie sont décidés à l’issue de cette évaluation hospitalière. Les données préopératoires et les données postopératoires immédiates ont été recueillies rétrospectivement dans notre base de données centralisée, en fonction des dossiers médicaux. Le suivi tardif après le retour des enfants dans leur pays d’origine a été assuré par contact direct (téléphone, courrier ou courrier électronique) avec nos correspondants dans les pays (cardiologues ou paramédicaux) ou les familles et notre permanent dans l’association responsable du suivi médical. Depuis 1996, 138 enfants (90 garçons, 48 filles) avec VU ont été pris en charge par MCC. La plupart sont originaires d’Afrique (Afrique sub-saharienne 46/138 – 33%, Afrique du Nord 34/138 – 25%), mais aussi du Moyen-Orient (33/138 – 24%), d’Europe de l’Est (21/138 – 15%), d’Haïti (3/138 – 2%) et d’Asie du Sud-Est (1/138 – 0,7%) [figure 1]).   [caption id="attachment_4137" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Pays d’origine des enfants.[/caption]   3.3. Analyse statistique L’analyse statistique a été réalisée avec le logiciel Stata 10.1 (StataCorp LLC, College Station, Texas, États-Unis). Les variables qualitatives sont données en effectifs et pourcentages. Les variables numériques sont décrites par leurs moyenne, médiane et déviation standard. Les comparaisons de pourcentages sont réalisées avec le Chi 2 ou le test exact de Fisher pour les petits effectifs, les comparaisons de moyennes avec le test-t de Student et la survie avec la méthode actuarielle de Kaplan-Meier. Les tests sont considérés comme significatifs si p≤0,05.   4. Résultats   4.1. Caractéristiques initiales Les caractéristiques de la population sont détaillées dans le tableau 1. Sur les 138 enfants, 19 n’ont pas été opérés : 1 est décédé à l’arrivée en France avant le bilan hospitalier, 12 en raison d’une HTAP fixée diagnostiquée au cours du bilan, 5 du fait d’une cardiopathie complexe équilibrée, rendant le bénéfice chirurgical incertain et 1 du fait d’un syndrome polymalformatif sévère.   Tableau 1. Caractéristiques initiales.   TOTAL n 138 Sexe : garçons/filles 90/48 Âge en années (±DS) 4 (3,9) Taille en cm (±DS) 94(26) Poids en kg (±DS) 13,8 (9,5) Type de VU Atrésie tricuspide Double entrée VDDI CAVC Non spécifié   45 49 20 11 13 Branches pulmonaires belles/petites/? 94/36/8 Poumons protégés Oui Saturation % ICT % Non Saturation % ICT %                101 72 56 36 85 61 Opérés 119 VU : ventricule unique ; VDDI : ventricule droit à double issue ; CAVC : canal atrioventriculaire complet ; ICT : index cardiothoracique.   4.2. Actes chirurgicaux Les 119 enfants opérés ont bénéficié, au total, de 180 actes chirurgicaux [tableau 2]. Quarante-sept enfants ont été repris pour une deuxième chirurgie après un suivi moyen de 4 ans 2 mois et 14 ont été opérés une troisième fois après un délai moyen de 6 ans 7 mois après leur première venue en France. Avec un recul moyen de 5 ans et 7 mois, sur les 119 enfants opérés, 41 enfants ont bénéficié d’une palliative seule (anastomose systémicopulmonaire : 22 ; cerclage : 19), 47 d’une DCPP (dont 10 après une palliative), et 31 d’une DCPT (6 en 1 temps, à un âge moyen de 8 ans 8 mois, 19 en 2 temps – post-palliative ou post-DCPP – et 6 en 3 temps). Une reprise a été nécessaire pour épanchement pleural ou péricardique abondant 9 fois, pour plastie ou remplacement de la valve auriculoventriculaire 3 fois, pour implantation de pacemaker, reprise du montage ou médiastinite une fois. L’âge moyen au moment de la chirurgie était : 1,4 an au cerclage, 4,3 ans à l’anastomose systémicopulmonaire, 5 ans à la DCPP et 10,3 ans à la DCPT. Le délai moyen entre la première prise en charge par MCC et la réalisation d’une DCPT est de près de 8 ans.   Tableau 2. Actes chirurgicaux.   Dilatation RP Anastomose systémicopulmonaire Cerclage DCPP DCPT Divers* TOTAL Chirurgie n°1 1 33 23 56 6 - 119 Chirurgie n°2 - 5 - 14 19 9 47 Chirurgie n°3 - 1 - 1 6 6 14 Âge (ans) 4,4 1,4 5 10,3 Poids (kg) 13,4 6,4 16,1 34 Décès (%) 0 3 (7,7) 2 (8,7) 4 (5,6) 1 (3,2) 0 10 (5,5) TOTAL 1 39 23 71 31 15 180 RP : rétrécissement pulmonaire ; DCPP : dérivation cavopulmonaire partielle ; DCPT : dérivation cavopulmonaire totale. * : drainage pleural ou péricardique, plastie ou remplacement de la valve auriculoventriculaire, reprise du montage, pacemaker, médiastinite, etc.   4.3. Suites opératoires immédiates La durée moyenne d’hospitalisation pour la première chirurgie a été de 12,8 jours (+/-8,8). Pour une dérivation cavopulmonaire totale, en 1, 2 ou 3 étapes, la durée cumulée totale d’hospitalisation a été de 28,7 jours [tableau 3]. La mortalité opératoire a été au total de 10/180 (5,6%), se répartissant en 3/39 pour les anastomoses (7,7%), 2/23 pour les cerclages (8,7%), 4/71 pour les DCPP (5,6%), 1/31 pour les DCPT (3,2%).   Tableau 3. Durée d’hospitalisation (en jours).    Dilatation RP Anastomose systémicopulmonaire Cerclage DCPP DCPT   Divers TOTAL Durée d’hospitalisation 1 2 12,8 10,1 11,8 32 - 12,8 Durée d’hospitalisation 2 - 9 - 9 ,5 19 9 14,4 Durée d’hospitalisation 3 - 7 - - 17,4 - 14,4                 Durée cumulée totale/enfant selon la chirurgie finale   15 10,8 13,4 28,7 - 17,5 RP : rétrécissement pulmonaire ; DCPP : dérivation cavopulmonaire partielle ; DCPT : dérivation cavopulmonaire totale.   4.4. Survie au long cours Le recul moyen depuis la première prise en charge est de 5 ans et 7 mois, et de 3 ans et 10 mois depuis la dernière prise en charge. Dix-huit enfants (13%) sont perdus de vue ; 33 enfants sont décédés après un délai moyen depuis la prise en charge de 2 ans et 8 mois. La survie actuarielle globale est 82,3% à 5 ans et 79% à 10 ans chez les enfants opérés, nettement supérieure à celle des enfants non opérés (39% à 5 ans et 29% à 10 ans) ; p<0,0001 [figure 2a]. L’anatomie initiale est un facteur pronostique de mortalité [figure 2b] : la survie est meilleure dans le groupe des atrésies tricuspides ou des VU à double entrée (plutôt de type gauche) que dans le groupe VU type CAVC ou VDDI (plutôt de type droit) ; p=0,07. Pour les enfants n’ayant eu qu’une palliative (cerclage ou anastomose systémicopulmonaire), la survie à 5 et 10 ans est de 72% et 63% respectivement ; pour les enfants ayant eu une DCPP, la survie est de 81% à 5 ans et 77% à 10 ans ; tandis que pour les enfants ayant pu bénéficier d’une DCPT (en 1, 2 ou 3 étapes), la survie à 10 ans est de 97% ; p=0,002 [figure 2c].   [caption id="attachment_4138" align="aligncenter" width="141"] Figure 2. Survie actuarielle.2a : selon la réalisation d’une chirurgie ou non.2b : selon l’anatomie initiale.2c : selon la chirurgie finale réalisée.[/caption]   5. Discussion Depuis 1996, date de la création de Mécénat-Chirurgie Cardiaque, sur les 138 enfants accueillis en France en vue d’une chirurgie de ventricule unique, 119 (86%) ont bénéficié d’une ou plusieurs chirurgies. L’objectif de ce travail était multiple : 1) D’une part de savoir si la prise en charge d’enfants avec ventricule unique était possible  et légitime  dans le cadre humanitaire. Avec un recul de près de 6 ans, et un taux de perdus de vue de seulement 13%, le suivi des enfants pris en charge par MCC rejoint celui des CHU français et des études internationales  [2] et témoigne de l’efficacité des réseaux mis en place entre MCC et les référents des pays nous adressant leurs enfants, et ce malgré l’éloignement géographique et les difficultés rencontrées localement. La prise en charge de ces enfants qui nécessitent parfois deux voire trois interventions [3] ne doit donc pas être entravée par la crainte d’un suivi insuffisant du fait de l’éloignement. 2) D’autre part d’analyser la survie au long cours des enfants pris en charge. Si les enfants récusés pour la chirurgie (du fait d’une HTAP, ou in fine d’une pression pulmonaire ne permettant pas une correction univentriculaire le plus souvent) ont une survie médiocre (62% à 1 an et 39% à 5 ans), la survie des enfants ayant pu bénéficier d’une intervention (91,1%, 82,3% et 79% à 1, 5 et 10 ans respectivement) est comparable à celle observée dans la littérature pour des populations plus favorisées [4-6]. La faisabilité d’une DCPT est un marqueur majeur de survie : en effet, si la survie globale de la cohorte est de 77% à 5 ans et 72% à 10 ans, elle est supérieure à 95% à 10 ans chez les enfants ayant pu bénéficier d’une DCPT (soit d’emblée, soit après une ou plusieurs chirurgies), contre 63% sans DCPT. La prise en charge au long cours doit donc tendre vers une totalisation chirurgicale dès que celle-ci est envisageable, nécessitant un suivi des enfants dans leurs pays d’origine conjointement avec un suivi par l’équipe médicale de MCC. 3) Enfin, de déterminer s’il existait des formes plus favorables que d’autres. Dans notre cohorte, la présence d’un arbre pulmonaire de taille satisfaisante n’est pas statistiquement liée à un meilleur pronostic, même s’il existe une tendance (p=0,33), contrairement aux données de la littérature [7]. Ceci peut s’expliquer par la prise en charge sans doute trop tardive pour le cerclage de certains enfants avec belle voie pulmonaire du fait d’un diagnostic difficile dans les pays concernés, laissant le temps au lit vasculaire pulmonaire de développer des résistances précoces, à l’origine d’un résultat chirurgical médiocre [8,9]. Les résultats vont dans le sens d’un meilleur pronostic lorsque le ventricule unique est de type gauche (atrésie tricuspide, ou VU à double entrée). Ces résultats concordent avec les données de la littérature, avec un pronostic plutôt favorable en cas de VU à double entrée [10] et plutôt péjoratif en cas de ventricule unique de type droit [11,12], ou en cas d’hétérotaxie avec CAVC [13].   6. Conclusion Le pronostic d’enfants avec ventricule unique originaires de pays ne disposant pas de chirurgie cardiaque et pris en charge par l’association MCC est globalement satisfaisant, surtout dans les VU de type gauche. Néanmoins, l’action de MCC auprès de ces enfants doit tendre vers une prise en charge la plus précoce possible, afin de préserver le lit vasculaire pulmonaire, dans le but de pouvoir envisager une DCPT, qui offrira un excellent pronostic à moyen terme. Le suivi étroit mis en place entre l’équipe médicale de MCC et les cardiologues correspondants dans les pays d’origine des enfants est la clé de nos résultats pour cette cardiopathie congénitale complexe.   Références Association Mécénat-Chirurgie Cardiaque–Enfants du monde : http://www.mecenat-cardiaque.org/ (accédé le 30/01/2018) D'Udekem Y, Iyengar AJ, Galati JC et al. Redefining expectations of long-term survival after the Fontan procedure: Twenty-five years of follow-up from the entire population of Australia and New Zealand. Circulation 2014;130:S32–S38. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.113.007764 PMid:25200053 Davies R and Pizarro C. Decision-making for surgery in the management of patients with univentricular heart. Front Pediatr 2015;3:1-19. https://doi.org/10.3389/fped.2015.00061 PMid:26284226 PMCid:PMC4515559 Downing TE, Allen KY, Glatz AC et al. Long-term survival after the Fontan operation: Twenty years of experience at a single center. 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