R. Boukerroucha¹*, N. Messikh², Lahcene Nezzal³, K. Roudouci¹   Faculté de médecine de Tizi Ouzou, Algérie. Faculté de médecine de Constantine, Algérie. Faculté de médecine service d’épidémiologie de médecine préventive (Semep), université de Constantine 3, CHU de Constantine, Algérie. * Correspondance : redbouker2001@yahoo.fr   DOI : 10.24399/JCTCV23-4-BOU Citation : Boukerroucha R, Messikh N, Nezzal L, Roudouci K. Chirurgie des défects septaux ventriculaires en hypertension artérielle pulmonaire sévère : chirurgie et résultats. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(4). doi: 10.24399/JCTCV23-4-BOU   RÉSUMÉ Objectif : les communications interventriculaires (CIV) isolées représentent au moins 30 à 40% de l’ensemble des malformations cardiovasculaires du nourrisson. Leur prévalence varie de 5,5 à 17,9 pour 1000 naissances. Les conséquences physiologiques des CIV à shunt important sont : une altération progressive du lit artériolaire pulmonaire, une atteinte de la fonction cardiaque (dilatation des cavités gauches). Dans notre étude, nous rapportons une série de patients opérés pour CIV au stade d’HTAP (PAPs supérieure à 60 mmHg). Patients et méthodes : de 2000 à 2018, sur 153 patients opérés pour une communication interventriculaire isolée (CIV), 34 avaient une HTAP (PAPs supérieure à 60 mmHg). Il s’agissait de 15 femmes et 19 hommes (sexe ratio : 1,26), d’âge variant de 3 à 40 ans (moyenne d’âge de 17,8 ans). La durée entre l’installation de la symptomatologie et la prise en charge variait entre 1 mois et 10 ans ; NYHA de I à III. La totalité des patients étaient en RSR. Les types de CIV observées : 26 périmembraneuses, 4 musculaires. La fraction d’éjection du ventricule gauche variait entre 54 à 81% (moyenne : 64,14%). La pression artérielle systolique pulmonaire variait entre 68 à 138 mmHg (moyenne : 85,7). Résultats : la chirurgie a été réglée chez la totalité de patients. Vingt-cinq CIV ont été fermées par un patch synthétique et 9 par un patch péricardique. Le séjour en unité de soins intensifs (USI) a duré entre 1 et 4 jours, la durée du séjour hospitalier a varié entre 1 et 23 jours. Le taux de complications était de 2,94% en USI et de 2,94% en hospitalier. On déplore 2 décès (5,88%). Une baisse du niveau de la PAP entre 20 et 85 mmHg (46,4 mmHg en moyenne) chez la plupart des opérés. Seulement 7 opérés (20,5%) ont gardé des PAPs élevées. Conclusion : les CIV sont des shunts congénitaux qui se caractérisent par leur diversité anatomique, leur polymorphisme clinique et leurs complications évolutives redoutables que sont l’insuffisance cardiaque et l’HTAP (syndrome d’Eisenmenger). Cette évolution est variable selon leur dimension et leur siège. Une fermeture chirurgicale précoce s’impose pour les shunts importants, dans le but de préserver la fonction cardiaque et le lit artériolaire pulmonaire. Arrivée au stade d’HTAP sévère, les résultats de la chirurgie sont grevés d’une morbimortalité qui se rapproche des résultats constatés dans les CIV opérées avec des pressions artérielles pulmonaires moins sévères. Les résultats à court et moyen terme de notre série de CIV opérées en forte HTAP sont acceptables. Les résultats à long terme nécessitent un suivi et sont en cours d’évaluation.   ABSTRACT Ventricular Septal defect surgery with severe pulmonary arterial hypertension: surgery and prognosis Objective: Isolated interventricular communication (VSD) accounts for at least 30% to 40% of all cardiovascular malformations in infants. Their prevalence varies from 5.5 to 17.9 per thousand births; the physiological consequences of the important VSD shunt are: progressive deterioration of the pulmonary arteriolar bed, impairment of the cardiac function (dilation of the left cavities). In our study, we report a series of patients operated for VSD at the stage of pulmonary arterial hypertension (PAH) (PAPS greater than 60 mm Hg). Patients and methods: From 2000 to 2018, out of 153 patients operated for isolated VSD; 34 had a PAH (PAPS greater than 60 mmHg); There are 15 women and 19 men (sex ratio: 1.26); age range from 03 to 40 years (an average age of 17.8 years). The duration between the onset of symptomatology and management ranged from one month to 10 years; NYHA from I to III. All patients were in RSR. The types of VSD observed; 26 perimembranous, 04 muscular. Ejection fraction ranged from 54 to 81% (mean: 64.14%). The pulmonary systolic blood pressure ranged from 68 to 138 mm Hg (mean: 85.7). Patients: The surgery was resolved in all patients. Twenty-five VSD were closed with a synthetic patch and 09 with a pericardial patch. The intensive care unit (ICU) stay lasted between 1 and 4 days, the duration of the hospital stay varied between 1 and 23 days. The complication rate was 2.94% in ICU and 2.94% in hospital. We deplore 02 deaths (5.88%). A drop in the level of PAPS between 20 and 85 mm Hg (46.4 mm Hg on average) for most operated patients. Only 07 operated (20.5%) kept high pulmonary hypertension. Conclusion: The VSD are characterized by their anatomical diversity; The evolution varies according to their size and seat; a minority of VSD requires early surgical closure to avoid complications of a significant left to right shunt such as cardiac failure and pulmonary hypertension (Eisenmenger syndrome).Check in adulthood, other complications such as infective endocarditis and aortic regurgitation are possible (need for rigorous monitoring and antibiotic prophylaxis).The short- and medium-term results of our series are acceptable. The long-term results require follow-up and are being evaluated.   1. Introduction La communication interventriculaire (CIV) est une cardiopathie congénitale fréquente, représentant 30 à 40% de l’ensemble des cardiopathies congénitales à la naissance [1,2]. Son incidence est estimée par certains auteurs à 2 pour 1000 naissances [3]. Sa prévalence a augmenté grâce à l’avènement du doppler, elle est estimée entre 5,5 et 17,9 pour 1000 naissances selon différents auteurs [1]. Décrite pour la première fois par Roger, Lillehei a pratiqué la première fermeture chirurgicale en utilisant une circulation croisée en 1955 [3-5]. La CIV se présente sous forme isolée ou associée à d’autres anomalies dans certaines cardiopathies congénitales dites complexes (tétralogie de Fallot, canal atrioventriculaire…). Différentes formes anatomiques ont été identifiées : périmembraneuse, infundibulaire, musculaire trabéculée et d’admission. Au cours de la période post-natale, les résistances pulmonaires élevées au début minimisent le shunt ventriculaire et protègent l’arbre pulmonaire. Par la suite, la baisse de ces résistances va majorer le shunt. Tout retard de diagnostic et de réparation aura comme conséquences : tout d’abord l’installation d’un shunt gauche droit qui dépend de la taille du défect et des pressions qui règnent au niveau du cœur droit, ce qui altère la fonction contractile du VG. L’autre conséquence est l’installation d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) qui peut inverser le shunt (syndrome d’Eisenmenger). Une classification hémodynamique a été proposée distinguant 4 types de CIV [tableau 1] [1].   Tableau 1. Classification hémodynamique des CIV [1]. Le diagnostic précoce dès la naissance a été bouleversé par le développement de l’imagerie médicale, principalement l’échocardiographie doppler. Une fois diagnostiquée, la CIV est évaluée. L’indication opératoire est retenue en se référant aux différentes recommandations de l’ESC et de l’ACC/AHA avant l’installation d’une HTAP [6,7]. La morbimortalité de la chirurgie a nettement baissé avec l’amélioration de la technique chirurgicale, du déroulement de la circulation extracorporelle (CEC), notamment dans cette tranche d’âge (enfants de petit poids), l’amélioration des conditions de réanimation. Certaines complications sont décrites : shunt résiduel, bloc auriculoventriculaire (BAV), complications neurologiques et décès. En présence d’une HTAP, la règle était de s’abstenir de corriger la CIV. Eu égard au développement du traitement de l’HTAP, certains auteurs proposent une thérapeutique médicale anti-HTAP préopératoire en préparation à la chirurgie. La problématique que soulève l’ensemble des écrits qui traitent les CIV au stade d’HTAP est : la chirurgie au stade d’HTAP sévère est-elle faisable ? Et, peut-on proposer une réparation sans cathétérisme droit et un test de réversibilité au préalable ? Notre étude rapporte une série de patients opérés pour CIV avec des pressions artérielles pulmonaires systoliques (PAPs) >60 mmHg, ils ont été opérés sur la base de données cliniques et échocardiographiques et sans la pratique de test de réversibilité par indisponibilité du cathétérisme droit.   2. Patients et méthodes De 2000 au 2018, 153 patients ont bénéficié d’une chirurgie pour communication interventriculaire (CIV). Notre population assez homogène n’inclut que les CIV isolées et opérées par deux chirurgiens seniors. Les cardiopathies complexes ont été exclues. L’indication opératoire a été basée sur la présence de symptômes, le caractère non restrictif de la CIV, le retentissement pulmonaire (HTAP) et le retentissement sur les cavités cardiaques notamment gauches (dilatation du ventricule gauche) ou la présence d’anomalies congénitales associées, nécessitant une chirurgie n’entrant pas dans le cadre de cardiopathies congénitales complexes (CIA, FOP et PCA). C’est une étude rétrospective descriptive qui vise à établir un profil épidémiologique, clinique, échocardiographique et évolutif des patients. Une analyse statistique des variables pré et postopératoires à la sortie (shunt résiduel, pression artérielle pulmonaire), des complications et les décès. Le recueil des données de cette étude a été basé sur le dépouillement du dossier médical de l’opéré durant la période hospitalière. Les variables continues ont été exprimées en moyenne et les variables qualitatives en fréquence et pourcentage. Le recueil des informations a été saisi dans la base de données des patients opérés à l’EHS Erriadh, les données pré, per et postopératoires sont recueillies et saisies dans l’outil informatique (Microsoft Office Windows 2007 : Excel). Une comparaison a été faite sur la base de tests statistiques pour un risque d’erreur admis au maximum de α=0,05 (5%) : un test χ² pour les variables qualitatives [8-10]. Un test de corrélation pour les variables quantitatives [8-10].   [caption id="attachment_4645" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Répartition en fonction de l’âge des patients avec PAPs >60 mmHg. En rouge : population avec PAPs >60 mmHg ; en bleu : PAPs <60 mmHg.[/caption]   L’âge moyen est de 17,79 ans (3 à 40 ans) dans le groupe de patients opérés pour CIV avec PAPs ≥60 mmHg et de 17,2 ans (2 à 53 ans) dans le groupe avec PAPs inférieure à 60 mmHg [figure 1]. La répartition des patients selon le sexe est de 19 hommes et 15 femmes (sexe ratio : 1,44) dans le premier groupe (PAPs ≥60 mmHg), et de 58 hommes et 61 femmes (sexe ratio : 1,44) dans le deuxième groupe. Le délai entre le diagnostic et la chirurgie a varié de 6 mois à 10 ans. Un antécédent d’endocardite a été retrouvé chez 1 patient. Trois patients avaient un antécédent de chirurgie cardiaque [tableau 2], il s’agit dans deux cas d’une chirurgie itérative pour shunts résiduels de CIV et dans le troisième cas d’une chirurgie antérieure pour coarctation aortique.   Tableau 2. Antécédents de chirurgie cardiaque. Lésion cardiaque à la primo-intervention Date primo-intervention Date réintervention Lésion cardiaque à la réintervention Geste opératoire ≠ 01 CIV/Coarctation de l’aorte 2002/2005 2011 CIV périmembraneuse + IM I + FOP + IT IV + resténose aortique Fermeture de la CIV périmembraneuse par voie atriale droite par patch en Dacron + plastie antéroseptale Vt + fermeture FOP + CACO ≠ 02 CIV 2007 2012 Désinsertion du patch de CIV avec shunt important + IM II + IT II + PAPs 96,2 mmHg Fermeture de la CIV par patch en Dacron + plastie VT (Kay ?) ≠ 03 CIV 2006 2012 Désinsertion patch CIV + IT III + PAPs 86 mmHg Fermeture de la CIV sous A° par patch Dacron par voie atriale droite complétée par patch par voie aortique + RVA ° M dans un second temps   L’examen clinique a révélé un souffle caractéristique chez les 34 patients, un souffle systolodiastolique au foyer aortique chez 1 patient et un souffle d’insuffisance mitrale chez 2 patients. Le stade fonctionnel selon la New York Heart Association (NYHA), stade I chez 10 patients, stade II chez 21 patients et 3 patients au stade III. La totalité des patients avait un rythme sinusal. À la radiographie du thorax, l’index cardiothoracique a varié de 0,38 à 0,67 (moyenne 0,53). L’évaluation échocardiographique préopératoire a permet d’objectiver le shunt interventriculaire, de préciser son siège, ses dimensions, de préciser son caractère restrictif ou non (vitesse), d’identifier les conséquences du shunt sur le ventricule droit (VD) (hypertrophie du VD et réaction fibreuse secondaire [lésion de jet]) et les cavités cardiaques gauches [tableau 3] et de rechercher les lésions associées (insuffisance aortique, insuffisance mitrale et tricuspide et autres lésions) avec mesure des PAPs en se basant sur la fuite pulmonaire.   Tableau 3. Échocardiographie doppler. Variables Données VGD 54,6 mm (30 à 75,2) VGS 35,5 mm (19 à 49,4) VD 12,3 à 43,5 mm PAPs 85,7 mmHg (60 à 138,6) FE 64,1% (54 à 81) FR 34,9% (25,5 à 47) VGD : ventricule gauche diastolique ; VGS : ventricule gauche systolique ; VD : ventricule droit ; PAPs : pression artérielle pulmonaire systolique ; FE : fraction d’éjection ; FR : fraction de raccourcissement.   Il s’agit de 29 CIV périmembraneuses, 3 musculaires, 1 CIV d’admission, 1 infundibulaire et une double CIV d’admission et trabéculée. Les lésions associées comprenaient des lésions aortiques (insuffisance aortique minime chez 2 patients, un rétrécissement aortique lâche et une maladie aortique), des atteintes de la valve mitrale type fuite de grade I à IV (19 patients), en rapport avec la dilatation des cavités cardiaques gauches secondaires à la surcharge ventriculaire (IM grade III à IV chez 2 patients) et des régurgitations tricuspides (chez les 34 patients dont 10 de grade III à IV). Douze patients présentaient une anomalie congénitale associée : quatre rétrécissements de la voie d’éjection pulmonaire (rétrécissement infundibulaire réactionnel ou rétrécissement pulmonaire qualifié de fonctionnel), deux canaux artériels de débit modéré au doppler, deux CIA type ostium secondum et trois FOP, un rétrécissement aortique sous-valvulaire peu serré. Au doppler, le shunt était gauche droit dominant. La fraction d’éjection (FE) du ventricule gauche (VG) varie de 54 à 81% (moyenne : 64,14±6,02%). La taille du VD varie de 12,3 à 43,5 mm. Des PAPs entre 68 et 138 mmHg (moyenne : 85,73±18,04 mmHg). Aucun patient n’a bénéficié d’une étude hémodynamique ni de test de réversibilité.   3. Résultats Les patients ont été opérés sous circulation extracorporelle (CEC) aortobicave (héparine 300UI/Kg). L’abord du cœur s’est fait par une sternotomie médiane. La protection myocardique a été assurée par une cardioplégie injectée directement par la racine aortique de type cristalloïde froide antérograde (Saint-Thomas) chez 33 patients et sanguine froide dans un cas, associée à un refroidissement local. La CEC a été conduite en normothermie chez la majorité des patients (26 patients), en hypothermie modérée chez 7 patients et en hypothermie profonde chez 1 patient. L’abord de la CIV s’est effectué par atriotomie droite (transtricuspide) chez 31 patients, par voie aortique chez 1 patient, par voie combinée tricuspide et aortique chez 1 patient et enfin par voie infundibulaire chez un autre patient. Une désinsertion de la valve tricuspide afin d’accéder à la CIV a été nécessaire chez 6 patients (détachement partiel intéressant une partie de la valvule septale et la portion adjacente de la valvule antérieure). L’aortotomie a été réalisée chez 3 patients pour corriger une lésion associée de la valve aortique. Le traitement de la CIV a consisté en une fermeture du défect par un patch synthétique (chez 25 patients) ou péricardique (chez 9 patients). La fixation du patch aux bords de la CIV a été réalisée par des points séparés ou par surjet. La valve tricuspide a été réinsérée au fil Prolène 5/0. Un test à l’eau a été effectué pour vérifier l’étanchéité de la valve tricuspide et au besoin une plastie a été réalisée (chez 20 patients : De Vega, Kay, plastie bord à bord et plastie commissurale). Les gestes associés réalisés sont deux remplacements aortiques (maladie aortique modérée, régurgitation aortique iatrogène) et une commissurotomie aortique. Au niveau de la valve mitrale, un remplacement valvulaire mitral et une plastie mitrale (insuffisance mitrale grade III, VGD : 74,2 mm) ont été effectués. Une fermeture d’une communication interatriale ou d’un foramen ovale perméable chez 5 patients (par patch péricardique dans les deux CIA et par points séparés dans les trois FOP). Une ligature d’un canal artériel. Une résection d’une membrane sous-pulmonaire chez 3 patients et musculaire chez 2 autres patients. Un élargissement infundibulaire a été effectué chez un patient. La durée moyenne de CEC a été de 102,76±47,96 min (48 à 330 min) avec un temps d’ischémie myocardique de 76,5±44,48 min (33 à 294 min). Le recours aux drogues inotropes positives et aux vasoconstricteurs a été nécessaire respectivement chez 8 et 3 patients. L’isoprénaline a été utilisée chez 1 patient. Un temps de ventilation mécanique de 3 à 41 heures, un séjour en USI de 2,1 jours en moyenne (1 à 4 jours), un séjour hospitalier de 10,8 jours (0 à 23 jours). On déplore 2 décès hospitaliers (5,8%) dans le groupe avec HTAP sévère ; par dysfonction du VD avec sortie de CEC impossible (récidive de CIV) et un choc septique chez le second. Alors que dans le groupe sans HTAP (PAPs <60 mmHg), on déplore 4 décès (3,36%) ; 2 patients ont présenté des complications majeures à type de dysfonction du VG et une hyperthermie. Aucun bloc auriculoventriculaire (BAV) n’a été noté. Tous les patients gardaient un rythme sinusal à la sortie. Aucune reprise chirurgicale dans la période hospitalière n’a été observée. Le contrôle échocardiographique de sortie révèle une baisse du niveau de la PAPs observée dans les deux groupes, variable entre 20 et 85 mmHg (46,4 mmHg en moyenne) dans le groupe avec PAPs >60 mmHg et entre 15 et 89 mmHg (358 mm Hg en moyenne) dans le groupe avec PAPs <60 mmHg [tableau 4]. Notons la persistance de l’HTAP au-delà de 60 mmHg respectivement chez 7 (20,5%) [figure 2] et 5 patients (4,2%) respectivement dans le groupe avec une PAPs > ou <60 mmHg. Un patch étanche chez 25 patients, une persistance d’un passage faible ou modéré respectivement chez 7 et 2 patients. L’insuffisance tricuspide était de grade II chez 8 patients et minime pour le reste. Deux patients avaient à la sortie une régurgitation aortique grade II. Une fraction du VG de 54,49% en moyenne (35 à 73%).   Tableau 4. Évolution de l’HTAP. PAPs Préopératoire Postopératoire 0-30 mmHg 0 9 31-50 mmHg 0 13 51-60 mmHg 0 4 61-75 mmHg 12 4 76-90 mmHg 09 3 >90 mmHg 13 0   [caption id="attachment_4646" align="aligncenter" width="300"] Figure 2. Évolution de la PAPs.[/caption]   Pour une étude objective, une analyse statistique a été menée avec comparaison des variables pré, per et postopératoires entre le groupe avec PAPs supérieure à 60 mmHg et celui avec une PAPs <60 mmHg [tableau 5].   Tableau 5. Étude comparative entre les 2 groupes. Variables CIV avec HTAP (34 patients) CIV sans HTAP (119 patients) α Âge 17,79±9,38 17,27±10,85 >0,70 (DNS) Sexe M/F 19/15 58/61 >0,90 (DNS) sexe ratio 1,26 0,95 DNS : différence non significative (α>0,05) – Test de Chi2.   Variables CIV avec HTAP (34 patients) CIV sans HTAP (119 patients) α Mortalité 2 (5,88%) 4 (3,36%) >0,90 (DNS) Morbidité USI 1/34 (2,94%) 5/119 (4,2%) >0,90 (DNS) Morbidité hospitalière 1/34 (2,94%) 13/119 (2,94%) >0,90 (DNS) Différence significative si α≤0,05 – Test de Chi2.   Variables CIV avec HTAP (34 patients) CIV sans HTAP (119 patients) α Fraction d’éjection préop 64,14±6,02 65,39±6,97 >0,20 (DNS) Ventricule gauche préop 54,61±10,96 50,56±10,27 >0,05 (DNS) PAPs préop 85,73±18,04 42,78±9,76 <0,00001 (DS) VD préop 25,42±7,94 21,29±6,28 <0,01 (DS) Clampage aortique 76,5±44,48 59,80±23,32 <0,04 (DS) Durée de CEC 102,76±47,96 88,96±40,94 >0,10 (DNS) Inotropes + 1,79±4,21 1,01±2,91 >0,30 (DNS) Ventilation 12,39±7,91 10,84±11,71 >0,40 (DNS) Séjour en USI 2,22±0,48 2,31±0,94 >0,50 (DNS) Nombre de transfusion 2,2±1,43 1,94±1,76 >0,40 (DNS) Fraction d’éjection postop 54,49±9,19 56,58±8,5 >0,20 (DNS) PAPs postop 46,44±18,78 35,82±15,09 <0,01 (DS) Séjour postop 10,85±4,68 11,81±7,17 >0,30 (DNS) DS : différence significative (α≤0,05, en gras dans le tableau) – Test Z pour comparer deux moyennes ; CEC : circulation extracorporelle ; CIV : communication interventriculaire ; PAPs : pression artérielle pulmonaire systolique ; VD : ventricule droit ; USI : unité de soins intensifs.   4. Discussion La CIV est une cardiopathie congénitale fréquente, son diagnostic est suspecté cliniquement devant des manifestations fonctionnelles non spécifiques (signes d’hypoxie chronique) : refus de téter, retard staturopondéral et infection à répétition chez le nouveau-né. À un âge avancé, c’est la dyspnée, la cyanose progressive avec ses conséquences cliniques et biologiques (polyglobulie), l’hémoptysie, la dysphonie, les signes d’insuffisance cardiaque droite. L’examen clinique révèle le souffle caractéristique, un éclat de B2, un souffle de régurgitation tricuspide [12]. La confirmation du diagnostic est apportée par l’échocardiographie doppler (cardiopathie en cause, niveau d’HTAP et retentissement cavitaire) et le cathétérisme droit (étude hémodynamique et test de réversibilité) [11]. L’HTAP est l’évolution ultime des cardiopathies congénitales (CC) avec shunt intracardiaque gauche droit (CIA, CIV…). Ces shunts sont responsables de l’augmentation du volume et des pressions dans l’arbre artériel pulmonaire et par conséquent un remodelage des artérioles pulmonaires et une vasoconstriction, modifications irréversibles responsables à long terme d’une défaillance du ventricule droit. À un stade plus avancé, la majoration des pressions du lit artériel pulmonaire à des niveaux supérieurs par rapport aux pressions systémiques sera responsable de l’inversion du shunt et à un stade ultime l’installation d’un syndrome d’Eisenmenger responsable d’une surmortalité des patients (1/5 des patients décède dans les 5 ans dans l’étude d’ Engelfriet et al. [20]). D’où l’intérêt d’une prise en charge précoce de cette pathologie [6,7,11]. Une CIV non restrictive a comme conséquence un shunt gauche droit à l’origine d’une augmentation du flux pulmonaire, des résistances pulmonaires et de la pression dans le lit artériel pulmonaire. L’HTAP est en relation avec l’élévation des pressions dans l’arbre artériel pulmonaire de niveau systémique [20]. La maladie vasculaire obstructive pulmonaire s’installe entre 18 et 24 mois après la naissance car les résistances pulmonaires élevées à la naissance protègent le poumon et réduisent le débit du shunt [24]. L’absence de réparation à ce stade conduit à une cascade évolutive jusqu’à l’inversion du shunt, de shunt bidirectionnel à l’inversion totale (droit gauche) dont la fréquence atteint 50% des patients en absence du traitement à temps [23]. Le syndrome d’Eisenmenger aura comme conséquence une intolérance fonctionnelle, une hémoglobinémie élevée, des infarctus cérébraux et une dysfonction multiviscérale. L’HTAP secondaire à une CIV est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥25 mmHg et une PAWP ≤15 mmHg, elle constitue le sous-groupe 1.4.4 de la classification de l’ESC/ERS [11]. Et selon la classification anatomoclinique constitue le sous-groupe 1.2. Elle est classée selon un critère hémodynamique [tableau 1] en communication restrictive ou non selon le diamètre du shunt et de son débit (Qp/Qs). Et selon ces critères anatomiques en une petite ou grande communication (diamètre supérieur ou inférieur à 1 cm). Le shunt aura une direction gauche droite, sera bidirectionnel voire inversé au stade d’Eisenmenger [11]. En présence d’une CIV, l’indication du cathétérisme est retenue en présence d’une PAP >50% de la pression systémique et en cas de cardiopathie complexe [7], un test de réactivité au monoxyde d’azote est préconisé dans ce cas. C’est une indication de classe I, niveau c, selon l’ESC, dans le but de confirmer le diagnostic et de guider l’indication opératoire [11], avec une évaluation de la fonction cardiaque droite et gauche et de l’importance du shunt par le biais d’une étude hémodynamique en cas d’incertitude de l’échocardiographie doppler [7]. Dans notre série, vu l’indisponibilité du cathétérisme droit et du monoxyde d’azote, aucun patient n’a bénéficié de l’évaluation de la réversibilité. L’évaluation de nos patients s’est basée exclusivement sur l’échocardiographie doppler. Tous les patients opérés présentaient des PAPs >60 mmHg avec un shunt gauche droit dominant. L’âge auquel les patients sont opérés est un facteur péjoratif, opérer tôt avant l’installation d’HTAP est recommandé par les différentes sociétés scientifiques [7,11], malheureusement dans notre série, l’âge de la chirurgie est très avancé, il est de 17,79 ans et de 17,2 ans, respectivement dans le groupe avec PAPs >60 mmHg et <60 mmHg. L’âge de nos patients se rapproche de celui des séries de la littérature au stade d’HTAP [2,18-21,23]. Par contre, l’ensemble des auteurs rapporte des séries opérées à un âge bas avant l’installation d’une HTAP [3,5,13-17]. Dans une étude menée par Peter M Engelfriet et al. [20], l’HTAP est présente chez 28% des patients avec une CC (31/1877). Elle est retrouvée dans 28% (122/435) des CIV non réparées en présence ou non d’un syndrome d’Eisenmenger, et chez 8,9% (39/435) des patients avec une CIV non réparée en absence d’un syndrome d’Eisenmenger. Cette HTAP est présente chez 13% (35/275) des CIV opérées [20]. Dans notre série, l’HTAP est présente chez 22,2% des cas de CIV opérés (34/153). Les mêmes auteurs constatent un âge plus avancé dans la population avec HTAP, il est supérieur à 15 ans en cas de CIV (30 ans versus 26 ans en absence d’HTAP, p=0,001) [20]. Cette HTAP est très fréquente dans la population où l’âge est >40 ans ; ainsi en cas de CIV non réparée avec ou non un syndrome d’Eisenmenger, le taux est de 40,2% versus 25% avec ceux dont l’âge est inférieur à 40 ans (p=0,007) [20]. Les auteurs retrouvent également une relation entre le stade fonctionnel et le niveau de la PAPs dans la population avec défect septal (CIA, CIV) non réparé en absence d’un syndrome d’Eisenmenger (p<0,001). L’HTAP multiplie par 8 la limitation fonctionnelle et même après fermeture du défect septal. De même pour la capacité à l’effort et le niveau de PAPs dans la population de défect réparé (CIA, CIV) (p<0,001), ainsi que pour la mortalité qui est en relation statistiquement significative dans le groupe défect réparé avec un niveau élevé de PAPs. Par contre, les auteurs ne retrouvent pas cet élément (niveau de PAPs) comme facteur de surmortalité dans le groupe défect non réparé [20]. En matière d’indications opératoires, la chirurgie est contre-indiquée en présence du syndrome d’Eisenmenger ou en cas d’HTAP avec un défect de petite taille [11]. Pour les patients avec un shunt gauche droit dominant au stade d’HTAP, ils doivent bénéficier d’une évaluation des résistances vasculaires artérielles pulmonaires (PVR, classe IIa, niveau c). Les patients porteurs de cardiopathies congénitales au stade d’HTAP avec des résistances vasculaires pulmonaires indexées (PVRI) <4 WU.m² sont considérés comme corrigeables, alors que ceux avec des PVRI >8 WU.m² sont considérés comme non corrigeables. Par contre, le reste des patients (zone entre les deux valeurs) sont à discuter au cas par cas dans des centres spécialisés [tableau 5] [11].   Tableau 5. Recommandations pour la fermeture des défects simples au stade d’HTAP chez l’adulte [6,11]. Recommendation for Closure of ASD ESC/ERS 2015 [11] ACC 2018 [6] Oui PVRI <4 WU.m2 Systolic PA pressure <one-half Systemic PVR/SVR <0,3 Selon le cas PVRI 4 à 8 WU.m2 Systolic PA pressure one-half to two-thirds systemic PVR/SVR 0,3 à 0,66 Non PVRI >8 WU.m2 Systolic PAP >two-thirds systemic PVR/SVR >0,66 et Qp/Qs<1,0   Selon les recommandations de l’ESC, en présence d’une CIV, l’indication est retenue en cas d’une CIV symptomatique avec shunt gauche droit en absence d’une atteinte sévère du lit vasculaire pulmonaire et en cas de CIV asymptomatique avec surcharge du VG en rapport avec le shunt [7]. L’indication est à considérer en présence de CIV en cas d’antécédent d’endocardite, de régurgitation aortique et en présence d’un shunt gauche droit prédominant (Qp/Qs>1,5) avec une PAP ou des PVR <2/3 des valeurs systémiques. Par contre, la réparation est contre-indiquée en présence d’un syndrome d’Eisenmenger, une désaturation sévère et en présence d’une petite CIV, de CIV outre sous-artérielle, sans surcharge volumétrique, ni HTAP ni notion d’endocardite [7]. Récemment, dans les recommandations de l’ACC/AHA [tableau 5] [6], l’indication est retenue en présence d’une CIV avec un shunt significatif (Qp/Qs≥1,5) et une surcharge volumétrique gauche en présence d’une PAPs <50% de la pression artérielle systolique (PAS) et des PVR <1/3 des SVR (résistances vasculaires systémiques). L’indication est à considérer en cas d’une CIV perimembraneuse responsable d’une régurgitation aortique, un antécédent d’endocardite et en présence d’un shunt gauche droit dominant (Qs/Qp≥1,5) en présence de PAPs >50% de la PAS et des PVR >1/3 des SVR. La chirurgie est récusée en présence de CIV au stade d’HTAP sévère en présence PAPs >2/3 de la PAS, des PVR >2/3 des SVR et en cas de shunt inversé droit gauche. L’indication opératoire a été retenue chez nos patients devant toute CIV non restrictive (Qp/Qs>1,5) et en présence de signes échocardiographiques de retentissement pulmonaire (HTAP) et cardiaques (dilatation des cavités cardiaques). Tout patient présentant une inversion du shunt clinique et échocardiographique a été récusé. Le traitement chirurgical est le gold standard, il consiste en la fermeture du défect interventriculaire par un patch souvent synthétique sous CEC et arrêt cardioplégique du cœur. Le patch est fixé au pourtour de la CIV par points séparés ou par surjet en évitant la voie de conduction. Cette méthode conventionnelle souffre de diverses complications : cicatrice, infection, risque potentiel de BAV (1% [24]), shunt résiduel (5,8% à 7,3% [22]), régurgitation aortique et tricuspide. L’approche de la CIV se fait souvent par un abord transatrial droit à travers l’orifice auriculoventriculaire droit, ce qui permet une exposition et un repérage des différents bords de la CIV [14]. La fermeture de la CIV se fait souvent sans désinsertion de la valve tricuspide adjacente. En cas de difficultés d’exposition des bords de la CIV par l’insertion de cordages ou du tissu valvulaire tricuspide (10 à 30% des cas) barrant la visualisation des différents bords de la CIV [14,15], différentes techniques sont utilisées pour une meilleure exposition : la valve tricuspide est désinsérée de son anneau [figure 3] ou détacher des cordages et incision radiale de la valve tricuspide décrite pour la première fois en 1962 par Hudspeth [5,14,15], ce qui permet une meilleure exposition réduisant les complications postopératoires (shunt résiduel, BAV, distorsion de la valve tricuspide). Si l’abord de la CIV par désinsertion a ses avantages, il expose à une morbidité spécifique (déchirure de la valve tricuspide et aux troubles du rythme postopératoire) [5,14]. Parfois la fermeture de la CIV se fait par une aortotomie, exceptionnellement par voie infundibulaire.   [caption id="attachment_4647" align="aligncenter" width="300"] Figure 3. Détachement de la valve tricuspide.[/caption] A : détachement de la valve septale tricuspide ; B : détachement de la valve antérieure tricuspide ; C : détachement de la zone de la commissure antéroseptale ; D : mise en place des points de fermeture de la CIV ; E : fermeture de la CIV ; F : réinsertion de la valve tricuspide [4].   Dans notre série, dictée par le siège de la CIV, la réparation de la CIV s’est souvent faite par atriotomie droite à travers la valve tricuspide (91,1% des cas) avec désinsertion de la valve tricuspide dans 17,6% des cas. Quant à la fermeture de la CIV, un patch synthétique ou un patch péricardique a été utilisé respectivement dans 73,5% et 24,5% des cas. Une réinsertion de la valve tricuspide a été effectuée et une plastie tricuspide a été associée chez 20 patients. À l’échocardiographie de sortie, 8 patients gardaient une fuite tricuspide de grade II, par contre dans le groupe désinsertion tricuspide, un seul gardait une fuite tricuspide de grade II. Un passage modéré a été noté chez 2 patients (la CIV fermée par patch synthétique pour l’un et péricardique pour l’autre). Aucun BAV n’a été observé. Comparé aux autres séries, dans la série de Charles D. Fraser et al., ils ne retrouvent pas de différence significative sur le devenir fonctionnel de la valve tricuspide entre le groupe valve tricuspide désinsérée ou non (p=0,87), un bloc AV transitoire dans chaque groupe a été observé [14]. Kamal K. Pourmoghadam et al. ne constatent pas de différence significative entre le groupe référence (sans détachement) et celui avec détachement de la valve tricuspide (détachement de la valve de l’anneau ou des cordages tricuspides), hormis le temps de CEC et concluent que le détachement ne majore pas la dysfonction de la valve tricuspide (régurgitation) en postopératoire, le shunt résiduel et le taux de réintervention pour dégradation du résultat tricuspide [5]. Dans le même ordre d’idée, Raffaele Giordano et al. ne constatent pas de différence significative entre le détachement ou non de la valve tricuspide pour shunt résiduel, le BAV, la régurgitation tricuspide et la réintervention. Ils constatent une différence pour le temps de CEC et le clampage aortique [15]. Actuellement la fermeture percutanée tend à prendre le dessus dans l’arsenal thérapeutique [figure 4]. Elle s’est imposée comme une alternative à la chirurgie conventionnelle dans le traitement des CIV périmembraneuses et musculaires [13,19,22,26]. Réduisant ainsi les complications de la chirurgie conventionnelle (un séjour court, absence de douleur, de cicatrice, une morbimortalité basse). Par contre, ses limites de faisabilité sont le bas âge des enfants et le faible poids en présence de signes d’insuffisance cardiaque, de retard de croissance et l’installation d’une HTAP nécessitant une réparation précoce [3]. Avec un taux très élevé de réussite, Jun Liu et al. rapportent un taux de succès de 97,96% et une morbidité de 1,12% (BAV, régurgitation tricuspide, AVC et ischémie de membre) [22]. Elle met à l’abri des complications de la CEC, mais elle n’est pas dénuée de complications : le rayonnement, une lésion vasculaire, une perforation cardiaque, le mismatch entre la taille de la prothèse et la CIV, une hémolyse, une malposition, une embolisation périphérique, un accident vasculaire cérébral transitoire ou permanent, un BAV temporaire ou permanent (1% à 5%) [19,25,26], l’embolisation du matériel implanté, une endocardite, une régurgitation aortique [13,25] ou une sténose de la valve tricuspide [26].   [caption id="attachment_4648" align="aligncenter" width="300"] Figure 4. Perimembranous ventricular septal defect occluder [17].[/caption]  Certains auteurs ont comparé le traitement chirurgical et la fermeture percutanée. Ainsi Pierre Oses et al. identifient un âge plus avancé (108,8±61,4 mois [1-219] vs 21,6±43,2 mois [1-176]) et un diamètre plus grand dans le groupe percutané mais sans constater de différence significative en ce qui concerne la morbimortalité (shunt résiduel, régurgitation aortique, BAV et décès) [13]. D’autres auteurs ont rapporté l’implantation de prothèse par voie chirurgicale mini-invasive à cœur battant [16,19,24] avec un taux de succès de 82 à 100% [24]. L’abord thoracique est une ministernotomie inférieure [19], une thoracotomie droite passant par le 4e EICD [16] ou une ministernotomie transversale au 4e EIC [17]. Après l’abord du cœur, le repérage manuel du maximum du jet à la surface du VD va permettre une ponction perpendiculaire de la CIV et faciliter le largage de la prothèse. Cette procédure est aidée par l’ETO. Deux types de prothèse, prothèse asymétrique pour les CIV périmembraneuses, afin d’éviter une régurgitation aortique, et une prothèse symétrique pour les CIV musculaires. Cette procédure n’est pas dénuée de complications (un bloc AV, une régurgitation aortique et un shunt résiduel). Qiang Chen et al. rapportent un taux de succès de 94,8% et un BAV dans 1,6% des cas, 13 régurgitations aortiques et un shunt résiduel chez 25 patients [16,19].   4.1. Quelle stratégie devant une CIV en HTAP ? Arrivé à ce stade d’HTAP sévère (PAPm >50 mmHg [23] ou au stade d’Eisenmenger), traditionnellement la réparation était contre-indiquée (CIV avec Qp/Qs <1,5 et syndrome d’Eisenmenger), voire grevée d’une surmortalité. Devant une HTAP sévère, la décision d’opérer le patient est délicate, s’agit-il d’une HTAP réversible ou non ? Car souvent l’âge de survenue, la rapidité de l’installation et l’extension de l’HTAP sont difficiles à prévoir. La majorité des patients bénéficient d’une évaluation clinique (présence ou non de cyanose) et échocardiographique (taille et importance du shunt, caractère restrictif ou non, niveau de la PAPs, direction du shunt). Arrivé au stade d’HTAP sévère, sachant que son évolution est difficile à prévoir en postopératoire. Opérer ces patients est une décision difficile à prendre, avec le risque de les exposer à une dysfonction postopératoire du VD en cas de crise d’HTAP [27]. Ne pas les opérer, c’est les condamner à une évolution naturelle péjorative inéluctable. Raisons pour lesquelles certains auteurs ont évalué la réversibilité de l’HTAP en préopératoire et son impact sur les résultats postopératoires. Ils proposent l’institution d’un traitement vasodilatateur à tropisme artériel pulmonaire en préopératoire et poursuivi en postopératoire tant que le patient souffre de cette HTAP, c’est la stratégie “treat and repear”. Cette stratégie “treat and repair ” consiste en présence de PVR élevées, en l’institution d’un traitement spécifique de l’HTAP avant la réparation pendant une certaine durée avec, au préalable, une étude hémodynamique et un test de réversibilité suivi d’un autre avant la réparation. Une correction est proposée en cas de baisse des PVR [11]. Cette attitude a été préconisée chez l’adulte en cas de CIV au stade d’HTAP avec inversion du shunt (cyanose, hypoxie sévère), attitude qui reste à évaluer (efficacité du traitement anti-HTAP et après quel délai du traitement doit-on proposer cette réparation ?) [11]. Le traitement médical a changé le pronostic des CC au stade de la HTAP. Il se base sur des médications spécifiques et non spécifiques. Le traitement non spécifique inclut les diurétiques, l’oxygénothérapie lorsque la PaO2 <60 mmHg, l’anticoagulation orale (AVK) et les inhibiteurs des canaux calciques [11,12]. Le traitement spécifique inclut les prostanoïdes : Époprosténol, Tréprostinil, Iloprost, Béraprost. Les antagonistes des recepteurs de l’endothéline : Bosentan, Ambrisentan, Macitentan. Les inhibiteurs de la phosphodiestérase type 5 : Sildénafil, Tadalafil. D’autres molécules sont proposées : Macitentan, Vardenafil, Riociguat, Selexipag, Tyrosine kinase inhibitors [12]. Une étude très intéressante de Sridhar A et al. a évalué les résultats de la chirurgie dans une population de CIV au stade d’HTAP sévère basée sur la clinique (absence de cyanose, d’hippocratisme digital, SaO2 au repos de 90 à 95%, absence de signes d’insuffisance ventriculaire droite), l’ECG (signes d’HVD) et l’échocardiographie qui révèle un shunt bidirectionnel à prédominance gauche droit et une pression artérielle pulmonaire de niveau systémique. Les auteurs ont évalué la réversibilité (sous 100% d’oxygène pendant 15 min) après l’administration de Sidénafil pendant 3 mois avant le cathétérisme, en évaluant l’âge à l’intervention, le niveau de résistance pulmonaire indexée (PVR), rapport entre pression artérielle systémique et pulmonaire et enfin le rapport des résistances [27]. Les patients sont considérés répondant positivement lorsqu’ils sont asymptomatiques avec une baisse de la PVRI<3 WU.m2. Les patients sont considérés opérables devant une augmentation du rapport Qp/Qs au moins deux fois des valeurs de base, une baisse des résistances vasculaires pulmonaires indexées d’au moins de 25% avec une PVRI<6 WU.m2, une baisse du rapport PVRI/SVRI d’au moins 25% avec un rapport <0,3 [27]. La chirurgie a consisté en la fermeture du défect par patch fenêtré (3 mm) tout en respectant tout autre shunt perméable à l’étage ventriculaire ou auriculaire. Une ventilation de 24 heures, une prescription d’inotropes et vasodilatateur (Milrinone) en USI. Du Sildénafil a été prescrit en postopératoire tant qu’ils présentaient des signes cliniques ou échocardiograhiques d’HTAP. Malgré que seulement trois patients aient répondu aux critères de réversibilité, aucun décès hospitalier n’est survenu. Les auteurs identifient comme facteurs chez les répondants positivement : le rapport des résistances (p=0,049) et des pressions moyennes systémicopulmonaires (p=0,003). Par ailleurs, l’âge moyen au moment de la chirurgie (p=0,227), le Qp/Qs (p=0,158) et la PVRI (p=0,204) sont plus bas dans le groupe des répondeurs par rapport aux non-répondeurs. La SaO2 préopératoire <90% n’est pas retenue comme facteur prédictif. Ils concluent à ce que seules les pressions moyennes artérielles et celui des résistances systémicopulmonaires se dégagent comme facteurs prédictifs de l’évolution postopératoire. Les tests de réactivité ont un rôle non significatif sur la réversibilité ou non de l’hypertension artérielle pulmonaire à moyen terme [27]. Certains auteurs ont proposé la réparation par patch fenêtré [28], unidirectionnel [21,28], la technique de double flap proposée par Zhang et al. [figure 5] [28]. Techniques qui permettent un shunt droit gauche en cas de crise d’HTAP postopératoire, ce qui éviterait une dysfonction du VD.   [caption id="attachment_4649" align="aligncenter" width="300"] Figure 5. Patch valvé unidirectionnel [23].[/caption]  Sachin Talwar et al. rapportent une série de 17 patients opérés au stade d’HTAP sévère avec PVRI >8 (10,9±2,2 WU). Après le test de réversibilité à l’O2, la PVRI a baissé à 3,72±1,98 WU et un rapport de pression moyenne systémicopulmonaire de 1,38±0,25. Quinze patients avaient un shunt bidirectionnel et de droite à gauche chez 2. Ils ont bénéficié d’une fermeture par patch à valve unidirectionnelle permettant un shunt droit gauche en cas de crise d’HTAP (3 cas en USI). Ils ne rapportent pas de mortalité opératoire et une évolution favorable à moyen terme (absence de cyanose et de shunt droit gauche, SaO2>95%) [21]. Hamid Bigdelian et al. rapportent une série de 63 enfants opérés d’une CIV au stade d’HTAP de modérée à sévère (PAP/PAS>0,7), tous les enfants ont bénéficié d’un cathétérisme droit. Les auteurs constatent une pression artérielle pulmonaire préopératoire plus basse dans le groupe A (Sildénafil à la dose de 0,3 mg/kg/4h pendant une semaine avant la réparation et pendant 24 à 48h après la chirurgie), par rapport au groupe B (Sildénafil en peropératoire et poursuivi pendant 24 à 48h après réparation) et celui du groupe contrôle (placebo) (p<0,001). Les auteurs rapportent un temps de CEC plus long dans le groupe contrôle (p<0,05), une PAP postopératoire basse dans les groupes A et B/groupe contrôle (p<0,001), des résistances vasculaires pulmonaires pré et postopératoires qui baissent significativement dans le groupe A par rapport au groupe B et celui du contrôle (p<0,001), une ventilation et un séjour hospitalier plus courts dans les groupes A et B que dans le groupe contrôle (<0,001). Aucun décès dans les 3 groupes [2]. Sidharth Bhasin et al. ont rapporté 60 patients porteurs d’une large CIV avec au cathétérisme droit une PAPs >35 mmHg ou une PAP moyenne PAP >25 mmHg, un rapport Qp/Qs bas et des résistances vasculaires pulmonaires élevées avec un test de réversibilité à l’O2 à 100%. Les auteurs constatent une réduction significative de la PAP systolique et moyenne dans le groupe traité en pré et postopératoire (Sildénafil pendant 7 jours en préopératoire et 15 jours en postopératoire) par rapport au groupe contrôle (placebo en préopératoire et Sildénafil en postopératoire) (p<0,001), ainsi que la durée du séjour en USI [29]. Dans la série de Zhenlei Hu et al., les auteurs ont testé l’efficacité du Bosentan ou du Sildénafil et en cas d’inefficacité de l’Iloprost dans la préparation des patients en vu d’une chirurgie de réparation porteurs de CIV non restrictive au stade d’HTAP sévère pour une période de 3 à 15 mois. Les patients répondant positivement (Qp/Qs >1,5 et PVR/SVR <2/3) ont été opérés. La réparation a été effectuée sous CEC, après abord transatrial ou par infundibulotomie et la CIV a été fermée par patch perforé doublé sur sa face ventriculaire gauche par un second patch empêchant le shunt gauche droit et autorisant le shunt droit gauche. Les patients sont mis sous monoxyde d’azote (NO) (10-20 ppm) ou Illoprost (inhalation) avec maintien du rapport PAPm/PASm <0,8 [23]. Les auteurs déplorent deux décès hospitaliers. D’autres auteurs rapportent des cas de fermeture percutanée de CIV au stade d’HTAP sévère après un test de réversibilité après administration de vasodilatateurs artériels pulmonaires (Iloprost) avant la fermeture [25]), après la fermeture et à distance en mesurant différents paramètres (pression artérielle, pression artérielle pulmonaire, Qp/Qs, résistance vasculaire pulmonaire et le rapport PVR/SVR). La fermeture est pratiquée en gardant une communication entre les deux ventricules (patch chirurgical avec flap ou prothèse fenêtrée) afin d’éviter les complications (crise d’HTAP, défaillance ventriculaire et défaillance respiratoire rendant l’extubation impossible). Hacer Kamali et al. rapportent une fermeture percutanée d’une large CIV musculaire (22 mm) avec HTAP sévère chez un jeune de 18 ans d’âge par prothèse fenêtrée [25]. En dehors du traitement classique chirurgical ou interventionnel et hybride, la septostomie atriale et la transplantation cardiopulmonaire sont deux thérapeutiques de l’extrême, l’une est proposée afin de créer un shunt à l’étage auriculaire et soulager le VD d’une dysfonction imminente, l’autre est proposée en présence d’impossibilité de réparation et l’installation d’une défaillance cardiorespiratoire non contrôlée par le traitement médical. D’après l’analyse statistique, nos deux groupes de patients sont homogènes sans différence significative pour les variables préopératoires hormis pour le niveau de PAPs (<0,00001) et la taille du VD (<0,01), cette dernière s’expliquerait par le retard de diagnostic et de réparation en rapport avec la chronicité du tableau hémodynamique. Pour les variables opératoires, le clampage a été identifié comme facteur de gravité (<0,04) en rapport avec les gestes associés (valve tricuspide, mitrale…). Enfin, on ne retrouve pas de différence significative pour les variables postopératoires (ventilation [p=0,4], séjour en réanimation [p=0,5], morbidité [p=0,9] et mortalité [p=0,9]). Par contre, une différence significative de la PAPs postopératoire a été retenue (<0,01). Notons un recours plus fréquent aux inotropes et aux vasoconstricteurs dans le groupe PAPs >60 mmHg, respectivement dans 8/34 des cas (23,5%) et 17/119 des cas (14,2%). Par contre, l’utilisation des vasoconstricteurs est plus fréquente dans le groupe PAPs <60 mmHg respectivement dans 8,8% et 11,6% des cas. Nous avons observé une baisse du niveau de PAPs dans les 2 groupes de patients, plus importante dans le groupe PAPs <60 mmHg par rapport au groupe PAPs >60 mmHg, respectivement 95,8% vs 79,5%, ceci est en rapport avec le stade évolutif de l’HTAP (régression partielle dans le groupe PAPs >60 mmHg). Ces résultats sont en concordance avec les conclusions des auteurs suggérant l’incertitude de la fixité de l’HTAP chez ces patients et son potentiel de réversibilité sous traitement et l’intérêt de la réparation précoce avant le stade d’HTAP irréversible. Une PAPs persistait au-delà de 60 mmHg respectivement chez 7 (20,5%) [figure 2] et 5 patients (4,2%) dans le groupe avec une PAPs > ou <60 mmHg. L’analyse des données préopératoires dans ce sous-groupe de patients gardant une PAPs >60 mmHg : 2 patients étaient au stade III de la NYHA et pour le reste ≤ au stade II, une CIV isolée a été constatée chez 6 patients et associée un FOP et un canal artériel modéré dans un cas (VG diastolique : 36,9 mm). Six (6) patients ont présenté une baisse du niveau de la PAPs, par contre on note une majoration dans un cas (de 65 à 71 mmHg) [figure 2]. L’insuffisance mitrale de grade I à II chez 4 patients et absente pour les 3 restants. L’insuffisance tricuspide de grade II à III. Un diamètre diastolique du VG <50 mm chez 3 patients et >50 mm chez 4 patients. Le diamètre du VD varie de 22 à 34 mm avec hypertrophie du VD chez 3 patients. Une ventilation légèrement plus longue de 15,7 heures par rapport à 12,3 heures dans le groupe PAPs >60 mmHg et un séjour en USI plus court de 1,85 jour par rapport à 2,22 jours. Ce constat marque le potentiel évolutif de baisse des pressions pulmonaires dans les 2 groupes, cette baisse est plus marquée dans le groupe avec PAPs <60 mmHg. La morbimortalité de la chirurgie conventionnelle n’a cessé de baisser grâce aux progrès réalisés dans le domaine de l’anesthésie réanimation et de la chirurgie des cardiopathies congénitales notamment la chirurgie de la CIV. Elle est estimée à moins de 3% [24]. Brandi Braud [3] et al. rapportent une mortalité opératoire de 0,5%, elle est nulle dans la série de Pierre Oses et al. [13] et celle de Raffaele Giordano et al. [15]. Afin de faire baisser encore cette mortalité, certaines équipes ont proposé la fermeture percutanée voire une fermeture chirurgicale sans CEC par voie mini-invasive, en utilisant les avantages des prothèses utilisées dans la fermeture percutanée, ce qui a été rapporté par certains auteurs [13,16,19]. Parmi les complications majeures, le BAV estimé par certains auteurs entre 0,6 et 5%, ce taux ne cessant de baisser, ce qui a été rapporté par certains [13,16,19]. Malgré l’indisponibilité du traitement médical pré et surtout postopératoire, hormis le Sildénafil qui a été utilisé dans certaines situations de difficulté d’extubation de patients, et d’après l’analyse statistique, on n’observe pas de différence significative en ce qui concerne la mortalité opératoire entre les 2 groupes, respectivement de 5,8% et 3,36 (p=0,90) dans le groupe PAPs >60 mmHg ou <60 mmHg. Même constat en ce qui concerne la morbidité (en USI ou hospitalière) (p=0,90).   4.2. Limite de l’étude Cette étude a des limites, outre son caractère rétrospectif, notre série est de petite taille, l’absence d’étude hémodynamique (en raison de l’impossibilité de pratiquer un cathétérisme cardiaque associé à des tests de réversibilité). Un dilemme s’est imposé, fallait-il ou non opérer ces patients ? Malgré cela, nos résultats postopératoires sont favorables comparés à la série de patients avec une PAPs inférieure à 60 mmHg.   5. Conclusion Les CIV se caractérisent par leur diversité anatomique et par leurs complications évolutives redoutables : l’insuffisance cardiaque et l’HTAP (syndrome d’Eisenmenger). L’évolution est variable selon leur dimension et leur siège. En cas de shunt important, la fermeture précoce s’impose pour prévenir les complications. Au stade d’HTAP sévère, les résultats de la chirurgie de la CIV sont grevés d’une morbimortalité plus importante qu’une chirurgie avec une PAPs moins élevée. Jusqu’à récemment, la chirurgie des patients avec HTAP sévère et ceux arrivés au stade d’Eisenmenger était récusée. En dépit de l’indisponibilité du cathétérisme dans notre série, les résultats opératoires sont encourageants et en faveur de la stratégie “treat and repear”. Concept qui ouvre la voie à un nouvel espoir dans le traitement des cardiopathies congénitales au stade d’HTAP. Il reste juste à confirmer ces résultats à moyen et long terme.   Références Chantepie A. Communications interventriculaires. EMC (Elsevier SAS, Paris) Cardiologie, 11-940-C-30, 2005. Bigdelian H, Sedighi M. The role of preoperative sildenafil therapy in controlling of postoperative pulmonary hypertension in children with ventricular septal defects. J Cardiovasc Thorac Res 2017;9(3):179-182 doi: 10.15171/jcvtr.2017.31. https://doi.org/10.15171/jcvtr.2017.31 PMid:29118953 PMCid:PMC5670342 Scully BB, Morales D LS, Zafar F, McKenzie ED, Fraser CD Jr, Heinle JS. Current Expectations for Surgical Repair of Isolated Ventricular Septal Defects Ann Thorac Surg 2010;89:544-51. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2009.10.057 PMid:20103339 Kalfa D, Baruteau A, Luu D, Roussin R, Bellu E, et al. Communications interventriculaires. 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