Chirurgie thoracique · Vol. 21 Mars 2017

Les adénomes parathyroïdiens ectopiques de localisation médiastinale

Sani Rabiou1*, Yassine Ouadnouni1,4, Sani Aminou2,5, Layla Belliraj1, Ibrahim Issoufou1, Fatima Z. Ammor1, Jamal Ghalimi1, Souaf Ihsane3, Marwane Lakranbi1, Mohamed Smahi1,4   1. Service de chirurgie thoracique CHU Hassan II, Fès (Maroc). 2. Service de médecine interne, endocrinologie et diabétologie, HNN, Niamey (Niger). 3. Laboratoire de cytologie et d’anatomie pathologique El Yosr, Fès (Maroc). 4. Faculté de médecine et de pharmacie, université Sidi Mohamed Ben-abdellah, Fès (Maroc). 5. Faculté de médecine et de pharmacie, université Abdou Moumouni de Niamey (Niger). *Correspondance : rabiousani2@icloud.com DOI : 10.24399/JCTCV21-1-RAB Citation : Rabiou S, Ouadnouni Y, Aminou S, Belliraj L, Issoufou I, Ammor FZ, Ghalimi J, Ihsane S, Lakranbi M, Smahi M. Les adénomes parathyroïdiens ectopiques de localisation médiastinale. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2017;21(1). doi: 10.24399/JCTCV21-1-RAB Résumé Introduction : Les adénomes parathyroïdiens ectopiques sont rares et leur localisation médiastinale l’est encore plus. Les auteurs rapportent les observations de 3 patientes qui avaient consulté suite à un trouble de métabolisme phosphocalcique, chez qui le diagnostic d’un adénome parathyroïdien ectopique avait été évoqué sur la base des investigations radiocliniques. Matériels et méthodes : Il s’agissait de 3 patientes de sexe féminin âgées respectivement de 54 ans, 68 ans et 70 ans, toutes adressées par le service d’endocrinologie. Le tableau clinique était caractérisé par des signes cliniques et/ou biologiques d’hypercalcémie en rapport avec une hyperparathyroïdie. La présence d’une masse médiastinale était constante chez toutes les patientes. La localisation était intrathymique dans 2 cas et rétrotrachéale dans 1 cas. La prise en charge consistait en une résection chirurgicale complète avec confirmation de diagnostic après étude anatomopathologique de la pièce d’exérèse. Les suites postopératoires étaient satisfaisantes avec normalisation du bilan phosphocalcique. Conclusion : Les adénomes parathyroïdiens ectopiques à localisation médiastinale sont rares. Ils sont souvent asymptomatiques, et le diagnostic peut être évoqué devant la persistance des troubles du métabolisme phosphocalcique. La prise en charge est une exérèse chirurgicale sans délai permettant d’apporter une guérison sans récidive chez la majorité des patients. Abstract Mediastinal ectopic parathyroid adenoma Introduction: ectopic parathyroid adenomas are rare and those in a mediastinal location are even more so. The authors report the observations of three patients who were consulted following a phosphate metabolism disorders, in whom the diagnosis of an ectopic parathyroid adenoma was discussed on the basis of radio-clinical investigations. Material and Methods: This study included 3 female patients aged 54, 68 and 70 years, all of whom were treated by the Department of Endocrinology. The clinical picture was characterized by clinical and biological signs or hypercalcemia associated with hyperparathyroidism. The presence of a mediastinal mass was constant in all patients. The location was intrathymique in 2 cases and retro-tracheal in 1 case. The support consisted of complete surgical resection with confirmatory diagnosis after histological examination of the surgical specimen. The postoperative course was satisfactory with the normalization of calcium and phosphate. Conclusion: Ectopic parathyroid adenomas with mediastinal localization are rare. Often asymptomatic, the diagnosis is suggested at the persistence of the phosphate metabolism disorders. The management is surgical excision without delay to bring a cure without recurrence in the majority of patients.   1. Introduction 80 % des hyperparathyroïdies primaires sont liées à un adénome parathyroïdien. Plus rarement, il peut s’agir d’une hyperplasie et exceptionnellement d’un carcinome de la glande parathyroïde [1]. Habituellement, cette tumeur se développe au niveau des parathyroïdes inférieures. Sa localisation ectopique au sein du parenchyme thymique est exceptionnelle [2,3]. À travers 3 cas cliniques, les auteurs soulignent l’importance d’un bilan topographique précis afin de minimiser le risque de récidive et la survenue des complications métaboliques souvent dramatiques.   2. Patients et méthodes L’étude est rétrospective et concerne 3 localisations médiastinales ectopiques des adénomes parathyroïdiens durant la période allant de janvier 2015 à mars 2016. À travers une fiche d’exploitation, nous avons recueilli les données suivantes pour chaque patiente : l’âge, le sexe, la provenance, les antécédents, les signes cliniques, biologiques et radiologiques, la localisation exacte de la lésion, le geste réalisé ainsi que les éventuelles complications péri et postopératoires, et enfin l’évolution.   3. Résultats 3.1. Patiente 1 Mme A., 55 ans, suivie pour lithiase rénale depuis 2007, consultait pour douleur thoracolombaire gauche évolutive. L’état général était conservé et la TA était à 140/80 mmHg avec une Fc à 89 battement/min. L’examen somatique était sans particularité et l’électrocardiogramme montrait un rythme sinusal, sans trouble de conduction ni de repolarisation. La calcémie corrigée était à 126 mg/l avec un taux de PTH à 749,4 pg/ml. Après réalisation d’une échographie cervicale qui était normale, la tomodensitométrie thoracique avait découvert une masse tissulaire du médiastin antérosupérieur, hypervascularisée [figure 1].   [caption id="attachment_3091" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Tomodensitométrie thoracique qui objective une masse tissulaire du médiastin antérosupérieur, hypervascularisée.[/caption]   Devant la notion de lithiase rénale et les résultats des examens biologiques et radiologiques, le diagnostic d’un adénome parathyroïdien ectopique avec hyperparathyroïdie primitive avait été évoqué. Après une sternotomie médiane verticale, l’exploration avait trouvé une masse bien encapsulée, de siège intrathymique. Une résection en bloc avec le thymus était nécessaire. Le contrôle de la parathormonémie une heure après la résection était à 100,3 pg/ml, soit une baisse de plus de 80 % par rapport à la valeur initiale. Le suivi postopératoire consistait au dosage de la parathormonémie-calcémie à J+1, J+3 et à une semaine. L’évolution était favorable en dehors d’une hypocalcémie biologique corrigée par simple supplémentation par du calcium par voie orale. L’étude histologique de la pièce opératoire était revenue en faveur d’un adénome parathyroïdien intrathymique [figures 2A et B].   [caption id="attachment_3092" align="aligncenter" width="300"] Figure 2.A. Pièce opératoire après résection de la masse.B. Adénome parathyroïdien : double population cellulaire, à cellules claires et à cellules oxyphiles (x40).[/caption]   3.2. Patiente 2 Mme F. est une patiente âgée de 68 ans qui nous a été adressée pour masse du médiastin antérosupérieure. Elle se plaignait de douleurs osseuses suite à une fracture spontanée du fémur gauche pour laquelle elle avait bénéficié d’un enclouage centromédullaire 7 jours auparavant. Le reste de l’examen physique était normal. Le bilan biologique révélait une calcémie à 11 mg/dl avec une phosphoremie 2,4 mg/dl. La parathormone sérique était à 45,3 pg/dl. La tomodensitométrie thoracique avait montré une lésion tissulaire du médiastin antérosupérieure venant au contact de la veine cave supérieure sans l’envahir. Sur une scintigraphie au technetium 99 (99m Tc–MIBI), cette hyper masse fixait de façon intense le traceur radioactif évoquant ainsi un adénome parathyroïdien à localisation médiastinale [figure 3].   [caption id="attachment_3093" align="aligncenter" width="300"] Figure 3. Scintigraphie au technetium 99 (99m Tc–MIBI) qui montre une hyperfixation du traceur radioactif de façon intense par la masse.[/caption]   Après une exploration par manubriotomie, la masse était localisée au niveau du lobe droit du thymus qui avait été réséqué complètement. L’analyse histologique de la pièce opératoire avait confirmé le diagnostic de l’adénome parathyroïdien intrathymique. L’évolution postopératoire était satisfaisante et la patiente était sortie à J+5 avec une normocalcémie à 8,4 mg/dl et un taux de parathormone également normal à 1,5 pg/dl. Revue en consultation 6 mois après, on ne notait aucun trouble phosphocalcique chez la patiente. 3.3. Patiente 3 Mme KI. est une patiente âgée de 70 ans, hypertendue sous Aténolol et opérée pour un cancer du sein il y a 10 ans. Elle nous a été adressée par le service d’endocrinologie suite à une découverte fortuite d’une masse médiastinale dans le cadre du bilan étiologique d’une hypercalcémie maligne. Elle était asthénique avec une notion d’amaigrissement estimée à 20 kg en 2 ans. La TA était à 150/95 mmHg avec une Fc à 117 battement/min et l’électrocardiogramme montrait un espace Qt corrigé à 333 ms. L’examen physique notait la présence des arthralgies diffuses sans limitation de mobilité passive et active. La palpation de la région cervicale trouvait une masse basicervicale, mobile à la déglutition. La calcémie corrigée était à 138 mg/l avec un taux de PTH à 3 fois la normale. La tomodensitométrie thoracique avait permis de découvrir une masse tissulaire médiastinale postérieure, rétrotrachéale, rehaussée après injection de produit de contraste [figure 4].   [caption id="attachment_3094" align="aligncenter" width="300"] Figure 4. Tomodensitométrie thoracique qui objective une masse tissulaire du médiastin postérieur, hypervascularisée.[/caption]   Devant les douleurs articulaires et les résultats biologique et radiologique, l’indication d’une scintigraphie au technetium 99 (99m Tc–MIBI) avait été posée. Elle avait permis de découvrir une hyperfixation de la masse rétrotrachéale évoquant un adénome parathyroïdien ectopique. Après normalisation de la calcémie, la patient était conduite au bloc opératoire ou une thoracotomie postérolatérale droite avait permis de découvrir une masse hypervascularisée médiastinale postérieure venant au contact de la trachée sans l’envahir. L’étude anatomopathologie de la pièce d’exérèse avait conclu en faveur d’un adénome parathyroïdien. Les suites opératoires étaient simples avec normalisation des paramètres biologiques. 4. Discussion L’incidence des adénomes parathyroïdiens intrathymiques est variable selon les auteurs [3,4]. Phitayakorn et McHenry, dans une série de 231 patients opérés pour hyperparathyroïdies, avaient retrouvé 16 % de lésions ectopiques parmi lesquelles 3 % étaient intrathymiques [5]. Les autres localisations possibles sont paraœsophagiennes, rétrotrachéales, basilinguales, etc. En effet, les parathyroïdes inférieures et le thymus ont une origine embryologique commune à partir de la 3e poche branchiale, avant leur migration respective au niveau cervicale et médiastinale [6]. C’est cette migration qui explique la possibilité de parathyroïde surnuméraire et ectopique, notamment intra-thoracique. L’hyperparathyroïdie primaire est le mode révélateur le plus fréquent. En général, les symptômes sont caractérisés par une lithiase rénale à répétition, des signes en rapport avec des troubles du métabolisme phosphocalciques à type d’hypercalcémie, une fatigabilité musculaire, des troubles du rythme cardiaque voire des fractures spontanées des os comme c’est le cas chez une de nos patientes [7]. Devant un patient qui présente des symptômes en rapport avec des troubles de métabolisme phosphocalcique, l’exploration clinique et radiologique de la région cervicale doit chercher une éventuelle tuméfaction cervicale en rapport avec un adénome parathyroïdien. Malheureusement comme le cas de nos 2 patientes, l’examen clinique et l’échographie de la région cervicale étaient sans particularité. Devant la persistance des signes d’hypercalcémie clinique et biologique, nous avons complété le bilan par une tomodensitométrie thoracique injectée qui nous a permis de découvrir une masse médiastinale de la loge thymique évoquant un adénome parathyroïdien. Pour étayer le diagnostic, une scintigraphie au technetium 99 montrait une hyperfixation intense du traceur radioactif par la masse médiastinale chez une patiente. En effet, la scintigraphie est actuellement considérée comme la technique de choix puisqu’elle présente une sensibilité de l’ordre de 95 % et offre une meilleure qualité d’image que la tomodensitométrie avec une irradiation plus faible [8,9]. D’après Mitchell, cet examen a permis d’identifier 16 adénomes parmi 17 cas et 19 hyperplasies glandulaires parmi 21 cas [10]. Dans le cas précis de notre patiente, la scintigraphie a permis de bien spécifier la lésion évitant ainsi la réalisation d’une cervicotomie « blanche ». Devant un adénome parathyroïdien, la résection chirurgicale du tissu hypersécrétant est la technique de référence. La tendance actuelle est de proposer une chirurgie à tous les patients chez qui le diagnostic d’hyperparathyroïdie primitive est posé, ce qui inclut les patients asymptomatiques, sans limite d’âge [11,12]. En effet, plusieurs études ont montré les effets indésirables de l’hyperparathyroïdie : augmentation du risque de décès prématuré, hypertension artérielle, hypertrophie myocardique, perte osseuse en particulier chez la femme âgée [13-15]. Chez les patients symptomatiques, la parathyroïdectomie normalise la biochimie et accroît la densité osseuse [16]. Les modalités chirurgicales sont encore controversées. La sternotomie ou la thoracotomie est la voie d’abord classique pour les adénomes parathyroïdiens ectopiques de localisation médiastinale. En 1994, une alternative par thoracoscopie vidéo-assistée a été proposée dans le but de réduire l’extension de la voie d’abord classique et de diminuer sa morbidité [17,18]. Cet abord vidéo-assisté permet une bonne visualisation de la lésion au sein du médiastin. Ses inconvénients sont l’absence de vision en 3 dimensions et la perte de dextérité du chirurgien en comparaison à la chirurgie conventionnelle [19]. La chirurgie robotique offre un excellent confort chirurgical pour des équipes entraînées à cette technique. L’hypocalcémie est la complication postopératoire la plus constante. Son absence met en doute la résection complète du tissu tumoral. Les signes cliniques les plus fréquents sont une excitabilité neuromusculaire avec des paresthésies, des crampes et/ou des crises de tétanie. À un stade plus évolué apparaissent des troubles de conscience, des crises convulsives et des bronchospasmes ou laryngospasmes [20]. Elle est en règle modérée chez les patients opérés pour hyperparathyroïdie primitive. Elle ne doit être traitée que si elle devient symptomatique puisque la calcémie se normalise en règle au 4e ou 5e jour. En dessous de 1,9 mmol l–1 et avec des symptômes musculaires ou électrocardiographiques, des perfusions de calcium sont administrées durant 24 à 48 heures (gluconate de calcium 100 mg en 15 minutes puis 1 à 2 mg/kg/h). La persistance de l’hypocalcémie au-delà est due le plus souvent à une avidité de l’os pour le calcium nécessitant une supplémentation phosphocalcique et une vitaminothérapie D [21]. 5. Conclusion Les adénomes parathyroïdiens ectopiques sont rares et leur localisation médiastinale intrathymique l’est encore plus. Ces adénomes sont souvent asymptomatiques, et le diagnostic peut être évoqué devant la persistance des troubles du métabolisme phosphocalcique avec une tomodensitométrie thoracique montrant une masse du médiastin antérieur et supérieur. La prise en charge est une exérèse chirurgicale sans délai permettant d’apporter une guérison sans récidive chez la majorité des patients.   Références Ruda J M, Hollenbeak C S, Stack B C. 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mars 1, 2017
Cas clinique · Vol. 20 Décembre 2016

À propos de la gestion chirurgicale de deux tumeurs fibreuses solitaires géantes

Sani Rabiou1, Layla Belliraj1, El Bouazzaoui Abderrahim2,3, Ibrahim Issoufou1, Fatima Zara Ammor1, Jamal Ghalimi1, Yassine Ouadnouni1,3, Sbai Hicham2,3, Kanjaa Nabil2,3, Mohamed Smahi1,3   1. Service de chirurgie thoracique, CHU Hassan II, Fès, Maroc. 2. Service d’anesthésie-réanimation, CHU Hassan II, Fès, Maroc. 3. Faculté de médecine et de pharmacie, université Sidi-Mohamed-Ben-Abdellah, Fès, Maroc. Correspondance : rabiousani2@icloud.com   Résumé Les tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre représentent une entité histologique rare, appartenant aux groupes des tumeurs pleurales d’origine sous-mésothéliale, d’expression clinique variable. L’exérèse chirurgicale totale est seule capable d’assurer une guérison définitive. À travers 2 cas cliniques, les auteurs soulignent l’expression clinique par une importante gêne respiratoire liée au caractère géant de la tumeur comprimant les poumons et le médiastin. L’exérèse complète a été réalisée par un abord antérieur devant l’impossibilité d’anesthésier les patientes en décubitus latéral. Le diagnostic a été confirmé par l’examen anatomopathologique. Les suites opératoires étaient simples pour les 2 patientes avec reprise d’une bonne dynamique respiratoire.   Abstract The surgical management of two giant solitary fibrous tumors Solitary fibrous tumors of the pleura representing a rare histologic entity belonging to the original tumor pleural mesothelial sub-groups have variable clinical expression. Total surgical excision alone is capable of ensuring a permanent cure. Through two clinical cases, the authors emphasize clinical expression by major respiratory discomfort related to the giant character of the tumor compressing the lungs and mediastinum. Complete excision was performed by an anterior approach resulting from the inability to anesthetize patients in lateral recumbency. The diagnosis was confirmed by anatomopathological examination. The postoperative course was simple for two patients with resumption of good respiratory dynamics.   1. INTRODUCTION Les tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre sont une entité rare d’origine fibroblastique, le plus souvent localisée et bénigne, représentant moins de 5 % de l’ensemble des tumeurs pleurales. 10 % de ces tumeurs sont malignes avec un risque de récidive et de métastase engageant souvent le pronostic vital [1]. Les manifestations cliniques peuvent être respiratoires ou extrathoraciques avec des arthralgies, un hippocratisme digital et des crises hypoglycémiques. Nous rapportons 2 cas de tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre particulières par leur taille et leur expression clinique dont la prise en charge avait nécessité une thoracotomie antérolatérale.   1.1. Patiente 1 Mme M., âgée de 52 ans, hypertendue et diabétique, consulte pour une toux, associée à une douleur thoracique sur un fond de dyspnée d’installation progressive depuis 1 an. La symptomatologie s’est aggravée il y a 6 mois par l’accentuation de la dyspnée devenue de plus en plus insupportable en décubitus dorsal. Elle avait un bon état général, avec une TA = 160/90 mmHg, une FC = 114 bat/mn, polypnéique à 34 cycles/min avec une SaO2 à l’air ambiant = 94 %. L’examen pleuropulmonaire était en faveur d’un syndrome de condensation intéressant l’hémichamp thoracique droit. La radiographie thoracique de face avait objectivé une opacité de tout l’hémichamp thoracique droit avec une importante déviation médiastinale vers le côté gauche. Sur une tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste, la masse, de nature tissulaire, occupait tout l’hémichamp thoracique droit, refoulant le poumon ainsi que le diaphragme. Il s’y associait une compression de la trachée et des bronches souches qui sont complètement refoulées vers le côté gauche, ainsi que les gros vaisseaux du médiastin [figure 1]. [caption id="attachment_2955" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste montrant une masse de nature tissulaire occupant tout l’hémichamp thoracique droit, refoulant le poumon ainsi que le diaphragme, avec compression de la trachée et des bronches souches qui sont complètement refoulées vers le côté gauche, ainsi que les gros vaisseaux du médiastin.[/caption]   L’étude anatomopathologique d’une carotte obtenue par une biopsie transpariétale guidée par le scanner était revenue en faveur d’une tumeur fibreuse solitaire de la plèvre. L’indication d’une exérèse chirurgicale de la masse était retenue et la voie d’abord était une thoracotomie antérolatérale droite. L’exploration avait permis de découvrir une énorme tumeur, encapsulée, pédiculée à base d’implantation scissurale, comprimant le poumon droit contre le médiastin. L’exérèse complète de cette tumeur avait été obtenue en suivant le plan de clivage existant entre cette tumeur par rapport au poumon, à la paroi thoracique et au diaphragme. Après un séjour de 5 jours en réanimation, les suites opératoires ont été simples avec sortie de la patiente à J+12 du postopératoire. L’évolution 6 mois après était favorable avec reprise d’une bonne dynamique respiratoire et une radiographie de contrôle qui était satisfaisante [figure 2].   [caption id="attachment_2956" align="aligncenter" width="248"] Figure 2. Radiographie thoracique de face en postopératoire qui montre une bonne évolution avec retour du poumon à la paroi.[/caption]   1.2. Patiente 2 Mme A., 52 ans, suivie pour goître cervical depuis 6 mois consultait pour dyspnée d’installation progressive aggravée par le décubitus dorsal, évoluant depuis 5 ans. L’état général était conservé et la TA était à 130/80 mmHg avec une Fc à 108 battements/min et une SaO2 à l’air ambiant à 88 %. Il y avait un hippocratisme digital avec un syndrome cave supérieur. À l’examen physique on notait une immobilité de l’hémichamp thoracique droit avec diminution de transmission des vibrations vocales et de murmure vésiculaire. On notait également la présence d’une masse cervicale antérieure mobile à la déglutition. Le bilan biologique était normal en dehors d’une hypoglycémie à 0,42 g/l. La radiographie thoracique de face était en faveur d’une opacité occupant presque l’hémichamp pulmonaire droit avec déviation des structures médiastinales [figure 3A]. La tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste montrait une énorme masse tissulaire pleuropulmonaire droite, hétérogène avec des calcifications, refoulant le poumon et le médiastin à gauche [figure 4].   [caption id="attachment_2957" align="aligncenter" width="300"] Figure 3 - A. La radiographie thoracique de face en faveur d’une opacité occupant presque l’hémichamp pulmonaire droit avec déviation des structures médiastinale. - B. La radiographie thoracique faite à J+13 du postopératoire montrant un retour du poumon à la paroi.[/caption] [caption id="attachment_2958" align="aligncenter" width="263"] Figure 4. Tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste montrant une énorme masse tissulaire pleuropulmonaire droite, hétérogène avec des calcifications, refoulant le poumon et le médiastin à gauche.[/caption]   Devant l’aggravation de la dyspnée, la durée d’évolution de la maladie ainsi que le résultat du bilan radiologique, nous avons évoqué le diagnostic d’une tumeur fibreuse solitaire géante de la plèvre. Une chirurgie à visée diagnostique et thérapeutique était jugée nécessaire et la voie d’abord choisie était une thoracotomie antérolatérale passant par le 4e espace intercostal. À l’exploration la masse était encapsulée et pédiculée à base d’implantation scissurale et clivable rendant ainsi possible son exérèse complète [figure 5]. Les suites opératoires étaient marquées par une instabilité hémodynamique jugulée par des drogues vasoactives. L’évolution était favorable après un séjour en réanimation de 7 jours. La radiographie thoracique faite à J+13 du postopératoire était satisfaisante [figure 3B]. L’étude anatomopathologique de la pièce avait conclu à une tumeur fibreuse solitaire de la plèvre [figures 6 et 7].   [caption id="attachment_2959" align="aligncenter" width="300"] Figure 5 - A. Tracée de l’incision. - B. Vue opératoire montrant une énorme tumeur pleurale maintenue par son pédicule (flèche) avant la section.[/caption]   [caption id="attachment_2960" align="aligncenter" width="300"] Figure 6. Aspect macroscopique de la pièce opératoire après fixation au formol 10 % montrant la tranche de section de la tumeur, de couleur beige, homogène.[/caption]   [caption id="attachment_2961" align="aligncenter" width="300"] Figure 7 - A (HES X 100). Prolifération fusocellulaire disposée en nappe diffuse. - B (HES X 400). Les cellules tumorales sont dotées de noyaux ovalaires, peu atypiques, avec un cytoplasme peu abondant éosinophile.[/caption]   2. DISCUSSION Les tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre représentent une entité histologique rare, appartenant aux groupes des tumeurs pleurales d’origine sous-mésothéliale, d’expression clinique variable. Cette pathologie peut survenir à tout âge, mais prédomine aux alentours de la cinquantaine avec un sex ratio équilibré dans la majorité des études [2]. Sur le plan clinique, ces tumeurs sont souvent symptomatiques, s’exprimant par des douleurs thoraciques, dyspnée ou encore une toux. Dans certains cas, une hémoptysie ou une pneumonie obstructive peuvent être observées [3,4]. L’intensité de la symptomatologie est corrélée à la taille de la tumeur par l’effet de compression qu’elle exerce, non seulement sur l’appareil respiratoire mais aussi sur les cavités cardiaques droites, responsable d’une dyspnée de décubitus comme le cas de nos 2 patientes. Certaines études rapportent l’association de cette tumeur avec certains syndromes paranéoplasiques tels qu’un hippocratisme digital, une ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique de Pierre-Marie et surtout des hypoglycémies à répétition dans environ 5 % des cas, probablement en rapport avec la sécrétion par la tumeur d’une substance insulin-like [2,5,6]. Ces syndromes paranéoplasiques régressent généralement après résection de la tumeur comme remarqué chez une de nos patientes qui, en dehors d’un hippocratisme digital, avait présenté une hypoglycémie à 0,42 g/l qui s’est nettement améliorée en postopératoire. La radiographie thoracique est une étape diagnostique, montrant le plus souvent une opacité arrondie, homogène et bien limitée, rarement associée à un épanchement pleural. Cependant, pour les tumeurs de grande taille, avec compression pulmonaire comme dans nos 2 observations, l’image radiographique se limite à une simple opacité de tout l’hémichamp pulmonaire concerné associée à une importante déviation médiastinale [4]. La tomodensitométrie thoracique viendra compléter le bilan en confirmant l’origine pleurale et la nature tissulaire de la tumeur, ainsi qu’en précisant sa localisation et ses rapports avec la plèvre et les organes adjacents [7]. La tumeur apparaît souvent bien limitée et homogène, mais un aspect hétérogène peut être observé lorsqu’il existe des remaniements nécroticohémorragiques ou une dégénérescence myxoïde. Des calcifications peuvent également être observées. Cette masse peut se rehausser après injection de produit de contraste et peut être mobile [8]. L’imagerie par résonance magnétique nucléaire permet de déterminer le caractère fibreux de la tumeur surtout en séquence T1, qui la différencie des autres structures médiastinopulmonaires, pariétales et diaphragmatiques [8,9]. À ce stade, une exploration chirurgicale à but diagnostique et thérapeutique peut être proposée d’emblée devant des arguments cliniques et radiologiques de bénignité de la lésion. Cependant, la certitude diagnostique ne peut être apportée que par l’examen anatomopathologique. Macroscopiquement, la tumeur est encapsulée, de taille variable, pouvant être sessile ou pédiculée comme le cas de nos patientes [10]. Les tumeurs sessiles sont associées à un risque de récidive plus élevé (63 % versus 14 %) [11]. Histologiquement il s’agit d’une prolifération plus ou moins dense de cellules fusiformes évoquant des fibroblastes, dispersées de façon plus ou moins ordonnée et soutenues par une trame de fibres de collagène d’abondance variable [2,5,7,10]. L’étude immunohistochimique des tumeurs fibreuses montre classiquement une expression diffuse de la vimentine et du CD34, une expression d’intensité variable du CD99 et de la protéine Bcl-2 et une négativité des marqueurs épithéliaux (cytokératine, EMA) et de la protéine S100 [12]. Le traitement de référence est la résection complète de la tumeur au niveau de sa base d’implantation, pouvant s’étendre parfois au parenchyme pulmonaire ou à la paroi en cas d’envahissement [2,13]. Ainsi, devant un patient qui présente une tumeur fibreuse solitaire géante et compressive, la prise en charge chirurgicale doit répondre à 2 impératifs. Le premier impératif est celui de la rapidité permettant d’extirper la tumeur sans compromettre l’état hémodynamique et respiratoire du patient. Le deuxième impératif concerne l’exérèse carcinologique de la tumeur tout en gardant à l’esprit que l’ablation incomplète de la tumeur représente un élément péjoratif pour l’évolution ultérieure notamment la survenue de récidive. Dans ce contexte, la thoracotomie antérieure plus ou moins associée à une sternotomie partielle constitue une excellente voie d’abord pour ces patients qui sont généralement grands dyspnéiques, symptôme lié au phénomène compressif. Cet abord antérieur est mieux supporté que la grande thoracotomie postérolatérale en présence de volumineuse tumeur pleurale compressive [14]. Il permet ainsi d’éviter l’écrasement médiastinopulmonaire par la masse tumorale pesante lors de l’installation en décubitus latéral. Dans le cas précis de nos observations, vu le degré de la dyspnée et la taille de la tumeur, nous avons opté pour un abord antérieur qui nous a permis de sécuriser ces patientes, tout en ayant un meilleur jour sur la tumeur dont l’exérèse complète a été réalisée. Vu l’origine pleurale de cette tumeur, l’ablation de celle-ci permet d’avoir une réexpansion pulmonaire immédiate. C’est à ce moment qu’il faut surtout demander à l’anesthésiste de réaliser des manœuvres de recrutement alvéolaires qui conditionnent les suites opératoires. Dans le cas précis de nos 2 observations, la réexpansion pulmonaire immédiate était satisfaisante. Dans les formes agressives de tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre, la résection chirurgicale peut être suivie d’une chimiothérapie associée ou non à une radiothérapie, dont l’intérêt réel reste encore à démontrer. Du fait d’un profil évolutif difficile à évaluer, une surveillance radioclinique à distance est recommandée par certains auteurs [11, 15]. Un contrôle annuel comportant essentiellement un examen clinique complet et un bilan radiographique, notamment chez des patients à risque avec des tumeurs géantes comme le cas de nos 2 patients serait suffisant.   3. CONCLUSION Nous rapportons 2 observations à propos de la prise en charge des tumeurs fibreuses solitaires pleurales géantes. Les phénomènes compressifs qu’elles engendrent imposent une prise en charge chirurgicale sans délais. Le geste chirurgical, souvent à visée diagnostique et thérapeutique, doit être rapide tout en respectant le principe d’une chirurgie carcinologique. Dans ce cas, la thoracotomie controlatérale, associée ou non à une sternotomie partielle, est une excellente voie d’abord permettant une exérèse de la tumeur dont le caractère complet conditionne l’évolution ultérieure.   RÉFÉRENCES H. Benjelloun, N. Yassine, F.Z. Bourkadi, A. Bakhatar, A. Alaoui Yazidi, A. Bahlaoui. Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre à potentiel agressif : à propos d’un cas. 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décembre 8, 2016