A la une · Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 23 Décembre 2019

Chirurgie des défects septaux ventriculaires en hypertension artérielle pulmonaire sévère : chirurgie et résultats

R. Boukerroucha¹*, N. Messikh², Lahcene Nezzal³, K. Roudouci¹   Faculté de médecine de Tizi Ouzou, Algérie. Faculté de médecine de Constantine, Algérie. Faculté de médecine service d’épidémiologie de médecine préventive (Semep), université de Constantine 3, CHU de Constantine, Algérie. * Correspondance : redbouker2001@yahoo.fr   DOI : 10.24399/JCTCV23-4-BOU Citation : Boukerroucha R, Messikh N, Nezzal L, Roudouci K. Chirurgie des défects septaux ventriculaires en hypertension artérielle pulmonaire sévère : chirurgie et résultats. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(4). doi: 10.24399/JCTCV23-4-BOU   RÉSUMÉ Objectif : les communications interventriculaires (CIV) isolées représentent au moins 30 à 40% de l’ensemble des malformations cardiovasculaires du nourrisson. Leur prévalence varie de 5,5 à 17,9 pour 1000 naissances. Les conséquences physiologiques des CIV à shunt important sont : une altération progressive du lit artériolaire pulmonaire, une atteinte de la fonction cardiaque (dilatation des cavités gauches). Dans notre étude, nous rapportons une série de patients opérés pour CIV au stade d’HTAP (PAPs supérieure à 60 mmHg). Patients et méthodes : de 2000 à 2018, sur 153 patients opérés pour une communication interventriculaire isolée (CIV), 34 avaient une HTAP (PAPs supérieure à 60 mmHg). Il s’agissait de 15 femmes et 19 hommes (sexe ratio : 1,26), d’âge variant de 3 à 40 ans (moyenne d’âge de 17,8 ans). La durée entre l’installation de la symptomatologie et la prise en charge variait entre 1 mois et 10 ans ; NYHA de I à III. La totalité des patients étaient en RSR. Les types de CIV observées : 26 périmembraneuses, 4 musculaires. La fraction d’éjection du ventricule gauche variait entre 54 à 81% (moyenne : 64,14%). La pression artérielle systolique pulmonaire variait entre 68 à 138 mmHg (moyenne : 85,7). Résultats : la chirurgie a été réglée chez la totalité de patients. Vingt-cinq CIV ont été fermées par un patch synthétique et 9 par un patch péricardique. Le séjour en unité de soins intensifs (USI) a duré entre 1 et 4 jours, la durée du séjour hospitalier a varié entre 1 et 23 jours. Le taux de complications était de 2,94% en USI et de 2,94% en hospitalier. On déplore 2 décès (5,88%). Une baisse du niveau de la PAP entre 20 et 85 mmHg (46,4 mmHg en moyenne) chez la plupart des opérés. Seulement 7 opérés (20,5%) ont gardé des PAPs élevées. Conclusion : les CIV sont des shunts congénitaux qui se caractérisent par leur diversité anatomique, leur polymorphisme clinique et leurs complications évolutives redoutables que sont l’insuffisance cardiaque et l’HTAP (syndrome d’Eisenmenger). Cette évolution est variable selon leur dimension et leur siège. Une fermeture chirurgicale précoce s’impose pour les shunts importants, dans le but de préserver la fonction cardiaque et le lit artériolaire pulmonaire. Arrivée au stade d’HTAP sévère, les résultats de la chirurgie sont grevés d’une morbimortalité qui se rapproche des résultats constatés dans les CIV opérées avec des pressions artérielles pulmonaires moins sévères. Les résultats à court et moyen terme de notre série de CIV opérées en forte HTAP sont acceptables. Les résultats à long terme nécessitent un suivi et sont en cours d’évaluation.   ABSTRACT Ventricular Septal defect surgery with severe pulmonary arterial hypertension: surgery and prognosis Objective: Isolated interventricular communication (VSD) accounts for at least 30% to 40% of all cardiovascular malformations in infants. Their prevalence varies from 5.5 to 17.9 per thousand births; the physiological consequences of the important VSD shunt are: progressive deterioration of the pulmonary arteriolar bed, impairment of the cardiac function (dilation of the left cavities). In our study, we report a series of patients operated for VSD at the stage of pulmonary arterial hypertension (PAH) (PAPS greater than 60 mm Hg). Patients and methods: From 2000 to 2018, out of 153 patients operated for isolated VSD; 34 had a PAH (PAPS greater than 60 mmHg); There are 15 women and 19 men (sex ratio: 1.26); age range from 03 to 40 years (an average age of 17.8 years). The duration between the onset of symptomatology and management ranged from one month to 10 years; NYHA from I to III. All patients were in RSR. The types of VSD observed; 26 perimembranous, 04 muscular. Ejection fraction ranged from 54 to 81% (mean: 64.14%). The pulmonary systolic blood pressure ranged from 68 to 138 mm Hg (mean: 85.7). Patients: The surgery was resolved in all patients. Twenty-five VSD were closed with a synthetic patch and 09 with a pericardial patch. The intensive care unit (ICU) stay lasted between 1 and 4 days, the duration of the hospital stay varied between 1 and 23 days. The complication rate was 2.94% in ICU and 2.94% in hospital. We deplore 02 deaths (5.88%). A drop in the level of PAPS between 20 and 85 mm Hg (46.4 mm Hg on average) for most operated patients. Only 07 operated (20.5%) kept high pulmonary hypertension. Conclusion: The VSD are characterized by their anatomical diversity; The evolution varies according to their size and seat; a minority of VSD requires early surgical closure to avoid complications of a significant left to right shunt such as cardiac failure and pulmonary hypertension (Eisenmenger syndrome).Check in adulthood, other complications such as infective endocarditis and aortic regurgitation are possible (need for rigorous monitoring and antibiotic prophylaxis).The short- and medium-term results of our series are acceptable. The long-term results require follow-up and are being evaluated.   1. Introduction La communication interventriculaire (CIV) est une cardiopathie congénitale fréquente, représentant 30 à 40% de l’ensemble des cardiopathies congénitales à la naissance [1,2]. Son incidence est estimée par certains auteurs à 2 pour 1000 naissances [3]. Sa prévalence a augmenté grâce à l’avènement du doppler, elle est estimée entre 5,5 et 17,9 pour 1000 naissances selon différents auteurs [1]. Décrite pour la première fois par Roger, Lillehei a pratiqué la première fermeture chirurgicale en utilisant une circulation croisée en 1955 [3-5]. La CIV se présente sous forme isolée ou associée à d’autres anomalies dans certaines cardiopathies congénitales dites complexes (tétralogie de Fallot, canal atrioventriculaire…). Différentes formes anatomiques ont été identifiées : périmembraneuse, infundibulaire, musculaire trabéculée et d’admission. Au cours de la période post-natale, les résistances pulmonaires élevées au début minimisent le shunt ventriculaire et protègent l’arbre pulmonaire. Par la suite, la baisse de ces résistances va majorer le shunt. Tout retard de diagnostic et de réparation aura comme conséquences : tout d’abord l’installation d’un shunt gauche droit qui dépend de la taille du défect et des pressions qui règnent au niveau du cœur droit, ce qui altère la fonction contractile du VG. L’autre conséquence est l’installation d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) qui peut inverser le shunt (syndrome d’Eisenmenger). Une classification hémodynamique a été proposée distinguant 4 types de CIV [tableau 1] [1].   Tableau 1. Classification hémodynamique des CIV [1]. Le diagnostic précoce dès la naissance a été bouleversé par le développement de l’imagerie médicale, principalement l’échocardiographie doppler. Une fois diagnostiquée, la CIV est évaluée. L’indication opératoire est retenue en se référant aux différentes recommandations de l’ESC et de l’ACC/AHA avant l’installation d’une HTAP [6,7]. La morbimortalité de la chirurgie a nettement baissé avec l’amélioration de la technique chirurgicale, du déroulement de la circulation extracorporelle (CEC), notamment dans cette tranche d’âge (enfants de petit poids), l’amélioration des conditions de réanimation. Certaines complications sont décrites : shunt résiduel, bloc auriculoventriculaire (BAV), complications neurologiques et décès. En présence d’une HTAP, la règle était de s’abstenir de corriger la CIV. Eu égard au développement du traitement de l’HTAP, certains auteurs proposent une thérapeutique médicale anti-HTAP préopératoire en préparation à la chirurgie. La problématique que soulève l’ensemble des écrits qui traitent les CIV au stade d’HTAP est : la chirurgie au stade d’HTAP sévère est-elle faisable ? Et, peut-on proposer une réparation sans cathétérisme droit et un test de réversibilité au préalable ? Notre étude rapporte une série de patients opérés pour CIV avec des pressions artérielles pulmonaires systoliques (PAPs) >60 mmHg, ils ont été opérés sur la base de données cliniques et échocardiographiques et sans la pratique de test de réversibilité par indisponibilité du cathétérisme droit.   2. Patients et méthodes De 2000 au 2018, 153 patients ont bénéficié d’une chirurgie pour communication interventriculaire (CIV). Notre population assez homogène n’inclut que les CIV isolées et opérées par deux chirurgiens seniors. Les cardiopathies complexes ont été exclues. L’indication opératoire a été basée sur la présence de symptômes, le caractère non restrictif de la CIV, le retentissement pulmonaire (HTAP) et le retentissement sur les cavités cardiaques notamment gauches (dilatation du ventricule gauche) ou la présence d’anomalies congénitales associées, nécessitant une chirurgie n’entrant pas dans le cadre de cardiopathies congénitales complexes (CIA, FOP et PCA). C’est une étude rétrospective descriptive qui vise à établir un profil épidémiologique, clinique, échocardiographique et évolutif des patients. Une analyse statistique des variables pré et postopératoires à la sortie (shunt résiduel, pression artérielle pulmonaire), des complications et les décès. Le recueil des données de cette étude a été basé sur le dépouillement du dossier médical de l’opéré durant la période hospitalière. Les variables continues ont été exprimées en moyenne et les variables qualitatives en fréquence et pourcentage. Le recueil des informations a été saisi dans la base de données des patients opérés à l’EHS Erriadh, les données pré, per et postopératoires sont recueillies et saisies dans l’outil informatique (Microsoft Office Windows 2007 : Excel). Une comparaison a été faite sur la base de tests statistiques pour un risque d’erreur admis au maximum de α=0,05 (5%) : un test χ² pour les variables qualitatives [8-10]. Un test de corrélation pour les variables quantitatives [8-10].   [caption id="attachment_4645" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Répartition en fonction de l’âge des patients avec PAPs >60 mmHg. En rouge : population avec PAPs >60 mmHg ; en bleu : PAPs <60 mmHg.[/caption]   L’âge moyen est de 17,79 ans (3 à 40 ans) dans le groupe de patients opérés pour CIV avec PAPs ≥60 mmHg et de 17,2 ans (2 à 53 ans) dans le groupe avec PAPs inférieure à 60 mmHg [figure 1]. La répartition des patients selon le sexe est de 19 hommes et 15 femmes (sexe ratio : 1,44) dans le premier groupe (PAPs ≥60 mmHg), et de 58 hommes et 61 femmes (sexe ratio : 1,44) dans le deuxième groupe. Le délai entre le diagnostic et la chirurgie a varié de 6 mois à 10 ans. Un antécédent d’endocardite a été retrouvé chez 1 patient. Trois patients avaient un antécédent de chirurgie cardiaque [tableau 2], il s’agit dans deux cas d’une chirurgie itérative pour shunts résiduels de CIV et dans le troisième cas d’une chirurgie antérieure pour coarctation aortique.   Tableau 2. Antécédents de chirurgie cardiaque. Lésion cardiaque à la primo-intervention Date primo-intervention Date réintervention Lésion cardiaque à la réintervention Geste opératoire ≠ 01 CIV/Coarctation de l’aorte 2002/2005 2011 CIV périmembraneuse + IM I + FOP + IT IV + resténose aortique Fermeture de la CIV périmembraneuse par voie atriale droite par patch en Dacron + plastie antéroseptale Vt + fermeture FOP + CACO ≠ 02 CIV 2007 2012 Désinsertion du patch de CIV avec shunt important + IM II + IT II + PAPs 96,2 mmHg Fermeture de la CIV par patch en Dacron + plastie VT (Kay ?) ≠ 03 CIV 2006 2012 Désinsertion patch CIV + IT III + PAPs 86 mmHg Fermeture de la CIV sous A° par patch Dacron par voie atriale droite complétée par patch par voie aortique + RVA ° M dans un second temps   L’examen clinique a révélé un souffle caractéristique chez les 34 patients, un souffle systolodiastolique au foyer aortique chez 1 patient et un souffle d’insuffisance mitrale chez 2 patients. Le stade fonctionnel selon la New York Heart Association (NYHA), stade I chez 10 patients, stade II chez 21 patients et 3 patients au stade III. La totalité des patients avait un rythme sinusal. À la radiographie du thorax, l’index cardiothoracique a varié de 0,38 à 0,67 (moyenne 0,53). L’évaluation échocardiographique préopératoire a permet d’objectiver le shunt interventriculaire, de préciser son siège, ses dimensions, de préciser son caractère restrictif ou non (vitesse), d’identifier les conséquences du shunt sur le ventricule droit (VD) (hypertrophie du VD et réaction fibreuse secondaire [lésion de jet]) et les cavités cardiaques gauches [tableau 3] et de rechercher les lésions associées (insuffisance aortique, insuffisance mitrale et tricuspide et autres lésions) avec mesure des PAPs en se basant sur la fuite pulmonaire.   Tableau 3. Échocardiographie doppler. Variables Données VGD 54,6 mm (30 à 75,2) VGS 35,5 mm (19 à 49,4) VD 12,3 à 43,5 mm PAPs 85,7 mmHg (60 à 138,6) FE 64,1% (54 à 81) FR 34,9% (25,5 à 47) VGD : ventricule gauche diastolique ; VGS : ventricule gauche systolique ; VD : ventricule droit ; PAPs : pression artérielle pulmonaire systolique ; FE : fraction d’éjection ; FR : fraction de raccourcissement.   Il s’agit de 29 CIV périmembraneuses, 3 musculaires, 1 CIV d’admission, 1 infundibulaire et une double CIV d’admission et trabéculée. Les lésions associées comprenaient des lésions aortiques (insuffisance aortique minime chez 2 patients, un rétrécissement aortique lâche et une maladie aortique), des atteintes de la valve mitrale type fuite de grade I à IV (19 patients), en rapport avec la dilatation des cavités cardiaques gauches secondaires à la surcharge ventriculaire (IM grade III à IV chez 2 patients) et des régurgitations tricuspides (chez les 34 patients dont 10 de grade III à IV). Douze patients présentaient une anomalie congénitale associée : quatre rétrécissements de la voie d’éjection pulmonaire (rétrécissement infundibulaire réactionnel ou rétrécissement pulmonaire qualifié de fonctionnel), deux canaux artériels de débit modéré au doppler, deux CIA type ostium secondum et trois FOP, un rétrécissement aortique sous-valvulaire peu serré. Au doppler, le shunt était gauche droit dominant. La fraction d’éjection (FE) du ventricule gauche (VG) varie de 54 à 81% (moyenne : 64,14±6,02%). La taille du VD varie de 12,3 à 43,5 mm. Des PAPs entre 68 et 138 mmHg (moyenne : 85,73±18,04 mmHg). Aucun patient n’a bénéficié d’une étude hémodynamique ni de test de réversibilité.   3. Résultats Les patients ont été opérés sous circulation extracorporelle (CEC) aortobicave (héparine 300UI/Kg). L’abord du cœur s’est fait par une sternotomie médiane. La protection myocardique a été assurée par une cardioplégie injectée directement par la racine aortique de type cristalloïde froide antérograde (Saint-Thomas) chez 33 patients et sanguine froide dans un cas, associée à un refroidissement local. La CEC a été conduite en normothermie chez la majorité des patients (26 patients), en hypothermie modérée chez 7 patients et en hypothermie profonde chez 1 patient. L’abord de la CIV s’est effectué par atriotomie droite (transtricuspide) chez 31 patients, par voie aortique chez 1 patient, par voie combinée tricuspide et aortique chez 1 patient et enfin par voie infundibulaire chez un autre patient. Une désinsertion de la valve tricuspide afin d’accéder à la CIV a été nécessaire chez 6 patients (détachement partiel intéressant une partie de la valvule septale et la portion adjacente de la valvule antérieure). L’aortotomie a été réalisée chez 3 patients pour corriger une lésion associée de la valve aortique. Le traitement de la CIV a consisté en une fermeture du défect par un patch synthétique (chez 25 patients) ou péricardique (chez 9 patients). La fixation du patch aux bords de la CIV a été réalisée par des points séparés ou par surjet. La valve tricuspide a été réinsérée au fil Prolène 5/0. Un test à l’eau a été effectué pour vérifier l’étanchéité de la valve tricuspide et au besoin une plastie a été réalisée (chez 20 patients : De Vega, Kay, plastie bord à bord et plastie commissurale). Les gestes associés réalisés sont deux remplacements aortiques (maladie aortique modérée, régurgitation aortique iatrogène) et une commissurotomie aortique. Au niveau de la valve mitrale, un remplacement valvulaire mitral et une plastie mitrale (insuffisance mitrale grade III, VGD : 74,2 mm) ont été effectués. Une fermeture d’une communication interatriale ou d’un foramen ovale perméable chez 5 patients (par patch péricardique dans les deux CIA et par points séparés dans les trois FOP). Une ligature d’un canal artériel. Une résection d’une membrane sous-pulmonaire chez 3 patients et musculaire chez 2 autres patients. Un élargissement infundibulaire a été effectué chez un patient. La durée moyenne de CEC a été de 102,76±47,96 min (48 à 330 min) avec un temps d’ischémie myocardique de 76,5±44,48 min (33 à 294 min). Le recours aux drogues inotropes positives et aux vasoconstricteurs a été nécessaire respectivement chez 8 et 3 patients. L’isoprénaline a été utilisée chez 1 patient. Un temps de ventilation mécanique de 3 à 41 heures, un séjour en USI de 2,1 jours en moyenne (1 à 4 jours), un séjour hospitalier de 10,8 jours (0 à 23 jours). On déplore 2 décès hospitaliers (5,8%) dans le groupe avec HTAP sévère ; par dysfonction du VD avec sortie de CEC impossible (récidive de CIV) et un choc septique chez le second. Alors que dans le groupe sans HTAP (PAPs <60 mmHg), on déplore 4 décès (3,36%) ; 2 patients ont présenté des complications majeures à type de dysfonction du VG et une hyperthermie. Aucun bloc auriculoventriculaire (BAV) n’a été noté. Tous les patients gardaient un rythme sinusal à la sortie. Aucune reprise chirurgicale dans la période hospitalière n’a été observée. Le contrôle échocardiographique de sortie révèle une baisse du niveau de la PAPs observée dans les deux groupes, variable entre 20 et 85 mmHg (46,4 mmHg en moyenne) dans le groupe avec PAPs >60 mmHg et entre 15 et 89 mmHg (358 mm Hg en moyenne) dans le groupe avec PAPs <60 mmHg [tableau 4]. Notons la persistance de l’HTAP au-delà de 60 mmHg respectivement chez 7 (20,5%) [figure 2] et 5 patients (4,2%) respectivement dans le groupe avec une PAPs > ou <60 mmHg. Un patch étanche chez 25 patients, une persistance d’un passage faible ou modéré respectivement chez 7 et 2 patients. L’insuffisance tricuspide était de grade II chez 8 patients et minime pour le reste. Deux patients avaient à la sortie une régurgitation aortique grade II. Une fraction du VG de 54,49% en moyenne (35 à 73%).   Tableau 4. Évolution de l’HTAP. PAPs Préopératoire Postopératoire 0-30 mmHg 0 9 31-50 mmHg 0 13 51-60 mmHg 0 4 61-75 mmHg 12 4 76-90 mmHg 09 3 >90 mmHg 13 0   [caption id="attachment_4646" align="aligncenter" width="300"] Figure 2. Évolution de la PAPs.[/caption]   Pour une étude objective, une analyse statistique a été menée avec comparaison des variables pré, per et postopératoires entre le groupe avec PAPs supérieure à 60 mmHg et celui avec une PAPs <60 mmHg [tableau 5].   Tableau 5. Étude comparative entre les 2 groupes. Variables CIV avec HTAP (34 patients) CIV sans HTAP (119 patients) α Âge 17,79±9,38 17,27±10,85 >0,70 (DNS) Sexe M/F 19/15 58/61 >0,90 (DNS) sexe ratio 1,26 0,95 DNS : différence non significative (α>0,05) – Test de Chi2.   Variables CIV avec HTAP (34 patients) CIV sans HTAP (119 patients) α Mortalité 2 (5,88%) 4 (3,36%) >0,90 (DNS) Morbidité USI 1/34 (2,94%) 5/119 (4,2%) >0,90 (DNS) Morbidité hospitalière 1/34 (2,94%) 13/119 (2,94%) >0,90 (DNS) Différence significative si α≤0,05 – Test de Chi2.   Variables CIV avec HTAP (34 patients) CIV sans HTAP (119 patients) α Fraction d’éjection préop 64,14±6,02 65,39±6,97 >0,20 (DNS) Ventricule gauche préop 54,61±10,96 50,56±10,27 >0,05 (DNS) PAPs préop 85,73±18,04 42,78±9,76 <0,00001 (DS) VD préop 25,42±7,94 21,29±6,28 <0,01 (DS) Clampage aortique 76,5±44,48 59,80±23,32 <0,04 (DS) Durée de CEC 102,76±47,96 88,96±40,94 >0,10 (DNS) Inotropes + 1,79±4,21 1,01±2,91 >0,30 (DNS) Ventilation 12,39±7,91 10,84±11,71 >0,40 (DNS) Séjour en USI 2,22±0,48 2,31±0,94 >0,50 (DNS) Nombre de transfusion 2,2±1,43 1,94±1,76 >0,40 (DNS) Fraction d’éjection postop 54,49±9,19 56,58±8,5 >0,20 (DNS) PAPs postop 46,44±18,78 35,82±15,09 <0,01 (DS) Séjour postop 10,85±4,68 11,81±7,17 >0,30 (DNS) DS : différence significative (α≤0,05, en gras dans le tableau) – Test Z pour comparer deux moyennes ; CEC : circulation extracorporelle ; CIV : communication interventriculaire ; PAPs : pression artérielle pulmonaire systolique ; VD : ventricule droit ; USI : unité de soins intensifs.   4. Discussion La CIV est une cardiopathie congénitale fréquente, son diagnostic est suspecté cliniquement devant des manifestations fonctionnelles non spécifiques (signes d’hypoxie chronique) : refus de téter, retard staturopondéral et infection à répétition chez le nouveau-né. À un âge avancé, c’est la dyspnée, la cyanose progressive avec ses conséquences cliniques et biologiques (polyglobulie), l’hémoptysie, la dysphonie, les signes d’insuffisance cardiaque droite. L’examen clinique révèle le souffle caractéristique, un éclat de B2, un souffle de régurgitation tricuspide [12]. La confirmation du diagnostic est apportée par l’échocardiographie doppler (cardiopathie en cause, niveau d’HTAP et retentissement cavitaire) et le cathétérisme droit (étude hémodynamique et test de réversibilité) [11]. L’HTAP est l’évolution ultime des cardiopathies congénitales (CC) avec shunt intracardiaque gauche droit (CIA, CIV…). Ces shunts sont responsables de l’augmentation du volume et des pressions dans l’arbre artériel pulmonaire et par conséquent un remodelage des artérioles pulmonaires et une vasoconstriction, modifications irréversibles responsables à long terme d’une défaillance du ventricule droit. À un stade plus avancé, la majoration des pressions du lit artériel pulmonaire à des niveaux supérieurs par rapport aux pressions systémiques sera responsable de l’inversion du shunt et à un stade ultime l’installation d’un syndrome d’Eisenmenger responsable d’une surmortalité des patients (1/5 des patients décède dans les 5 ans dans l’étude d’ Engelfriet et al. [20]). D’où l’intérêt d’une prise en charge précoce de cette pathologie [6,7,11]. Une CIV non restrictive a comme conséquence un shunt gauche droit à l’origine d’une augmentation du flux pulmonaire, des résistances pulmonaires et de la pression dans le lit artériel pulmonaire. L’HTAP est en relation avec l’élévation des pressions dans l’arbre artériel pulmonaire de niveau systémique [20]. La maladie vasculaire obstructive pulmonaire s’installe entre 18 et 24 mois après la naissance car les résistances pulmonaires élevées à la naissance protègent le poumon et réduisent le débit du shunt [24]. L’absence de réparation à ce stade conduit à une cascade évolutive jusqu’à l’inversion du shunt, de shunt bidirectionnel à l’inversion totale (droit gauche) dont la fréquence atteint 50% des patients en absence du traitement à temps [23]. Le syndrome d’Eisenmenger aura comme conséquence une intolérance fonctionnelle, une hémoglobinémie élevée, des infarctus cérébraux et une dysfonction multiviscérale. L’HTAP secondaire à une CIV est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥25 mmHg et une PAWP ≤15 mmHg, elle constitue le sous-groupe 1.4.4 de la classification de l’ESC/ERS [11]. Et selon la classification anatomoclinique constitue le sous-groupe 1.2. Elle est classée selon un critère hémodynamique [tableau 1] en communication restrictive ou non selon le diamètre du shunt et de son débit (Qp/Qs). Et selon ces critères anatomiques en une petite ou grande communication (diamètre supérieur ou inférieur à 1 cm). Le shunt aura une direction gauche droite, sera bidirectionnel voire inversé au stade d’Eisenmenger [11]. En présence d’une CIV, l’indication du cathétérisme est retenue en présence d’une PAP >50% de la pression systémique et en cas de cardiopathie complexe [7], un test de réactivité au monoxyde d’azote est préconisé dans ce cas. C’est une indication de classe I, niveau c, selon l’ESC, dans le but de confirmer le diagnostic et de guider l’indication opératoire [11], avec une évaluation de la fonction cardiaque droite et gauche et de l’importance du shunt par le biais d’une étude hémodynamique en cas d’incertitude de l’échocardiographie doppler [7]. Dans notre série, vu l’indisponibilité du cathétérisme droit et du monoxyde d’azote, aucun patient n’a bénéficié de l’évaluation de la réversibilité. L’évaluation de nos patients s’est basée exclusivement sur l’échocardiographie doppler. Tous les patients opérés présentaient des PAPs >60 mmHg avec un shunt gauche droit dominant. L’âge auquel les patients sont opérés est un facteur péjoratif, opérer tôt avant l’installation d’HTAP est recommandé par les différentes sociétés scientifiques [7,11], malheureusement dans notre série, l’âge de la chirurgie est très avancé, il est de 17,79 ans et de 17,2 ans, respectivement dans le groupe avec PAPs >60 mmHg et <60 mmHg. L’âge de nos patients se rapproche de celui des séries de la littérature au stade d’HTAP [2,18-21,23]. Par contre, l’ensemble des auteurs rapporte des séries opérées à un âge bas avant l’installation d’une HTAP [3,5,13-17]. Dans une étude menée par Peter M Engelfriet et al. [20], l’HTAP est présente chez 28% des patients avec une CC (31/1877). Elle est retrouvée dans 28% (122/435) des CIV non réparées en présence ou non d’un syndrome d’Eisenmenger, et chez 8,9% (39/435) des patients avec une CIV non réparée en absence d’un syndrome d’Eisenmenger. Cette HTAP est présente chez 13% (35/275) des CIV opérées [20]. Dans notre série, l’HTAP est présente chez 22,2% des cas de CIV opérés (34/153). Les mêmes auteurs constatent un âge plus avancé dans la population avec HTAP, il est supérieur à 15 ans en cas de CIV (30 ans versus 26 ans en absence d’HTAP, p=0,001) [20]. Cette HTAP est très fréquente dans la population où l’âge est >40 ans ; ainsi en cas de CIV non réparée avec ou non un syndrome d’Eisenmenger, le taux est de 40,2% versus 25% avec ceux dont l’âge est inférieur à 40 ans (p=0,007) [20]. Les auteurs retrouvent également une relation entre le stade fonctionnel et le niveau de la PAPs dans la population avec défect septal (CIA, CIV) non réparé en absence d’un syndrome d’Eisenmenger (p<0,001). L’HTAP multiplie par 8 la limitation fonctionnelle et même après fermeture du défect septal. De même pour la capacité à l’effort et le niveau de PAPs dans la population de défect réparé (CIA, CIV) (p<0,001), ainsi que pour la mortalité qui est en relation statistiquement significative dans le groupe défect réparé avec un niveau élevé de PAPs. Par contre, les auteurs ne retrouvent pas cet élément (niveau de PAPs) comme facteur de surmortalité dans le groupe défect non réparé [20]. En matière d’indications opératoires, la chirurgie est contre-indiquée en présence du syndrome d’Eisenmenger ou en cas d’HTAP avec un défect de petite taille [11]. Pour les patients avec un shunt gauche droit dominant au stade d’HTAP, ils doivent bénéficier d’une évaluation des résistances vasculaires artérielles pulmonaires (PVR, classe IIa, niveau c). Les patients porteurs de cardiopathies congénitales au stade d’HTAP avec des résistances vasculaires pulmonaires indexées (PVRI) <4 WU.m² sont considérés comme corrigeables, alors que ceux avec des PVRI >8 WU.m² sont considérés comme non corrigeables. Par contre, le reste des patients (zone entre les deux valeurs) sont à discuter au cas par cas dans des centres spécialisés [tableau 5] [11].   Tableau 5. Recommandations pour la fermeture des défects simples au stade d’HTAP chez l’adulte [6,11]. Recommendation for Closure of ASD ESC/ERS 2015 [11] ACC 2018 [6] Oui PVRI <4 WU.m2 Systolic PA pressure <one-half Systemic PVR/SVR <0,3 Selon le cas PVRI 4 à 8 WU.m2 Systolic PA pressure one-half to two-thirds systemic PVR/SVR 0,3 à 0,66 Non PVRI >8 WU.m2 Systolic PAP >two-thirds systemic PVR/SVR >0,66 et Qp/Qs<1,0   Selon les recommandations de l’ESC, en présence d’une CIV, l’indication est retenue en cas d’une CIV symptomatique avec shunt gauche droit en absence d’une atteinte sévère du lit vasculaire pulmonaire et en cas de CIV asymptomatique avec surcharge du VG en rapport avec le shunt [7]. L’indication est à considérer en présence de CIV en cas d’antécédent d’endocardite, de régurgitation aortique et en présence d’un shunt gauche droit prédominant (Qp/Qs>1,5) avec une PAP ou des PVR <2/3 des valeurs systémiques. Par contre, la réparation est contre-indiquée en présence d’un syndrome d’Eisenmenger, une désaturation sévère et en présence d’une petite CIV, de CIV outre sous-artérielle, sans surcharge volumétrique, ni HTAP ni notion d’endocardite [7]. Récemment, dans les recommandations de l’ACC/AHA [tableau 5] [6], l’indication est retenue en présence d’une CIV avec un shunt significatif (Qp/Qs≥1,5) et une surcharge volumétrique gauche en présence d’une PAPs <50% de la pression artérielle systolique (PAS) et des PVR <1/3 des SVR (résistances vasculaires systémiques). L’indication est à considérer en cas d’une CIV perimembraneuse responsable d’une régurgitation aortique, un antécédent d’endocardite et en présence d’un shunt gauche droit dominant (Qs/Qp≥1,5) en présence de PAPs >50% de la PAS et des PVR >1/3 des SVR. La chirurgie est récusée en présence de CIV au stade d’HTAP sévère en présence PAPs >2/3 de la PAS, des PVR >2/3 des SVR et en cas de shunt inversé droit gauche. L’indication opératoire a été retenue chez nos patients devant toute CIV non restrictive (Qp/Qs>1,5) et en présence de signes échocardiographiques de retentissement pulmonaire (HTAP) et cardiaques (dilatation des cavités cardiaques). Tout patient présentant une inversion du shunt clinique et échocardiographique a été récusé. Le traitement chirurgical est le gold standard, il consiste en la fermeture du défect interventriculaire par un patch souvent synthétique sous CEC et arrêt cardioplégique du cœur. Le patch est fixé au pourtour de la CIV par points séparés ou par surjet en évitant la voie de conduction. Cette méthode conventionnelle souffre de diverses complications : cicatrice, infection, risque potentiel de BAV (1% [24]), shunt résiduel (5,8% à 7,3% [22]), régurgitation aortique et tricuspide. L’approche de la CIV se fait souvent par un abord transatrial droit à travers l’orifice auriculoventriculaire droit, ce qui permet une exposition et un repérage des différents bords de la CIV [14]. La fermeture de la CIV se fait souvent sans désinsertion de la valve tricuspide adjacente. En cas de difficultés d’exposition des bords de la CIV par l’insertion de cordages ou du tissu valvulaire tricuspide (10 à 30% des cas) barrant la visualisation des différents bords de la CIV [14,15], différentes techniques sont utilisées pour une meilleure exposition : la valve tricuspide est désinsérée de son anneau [figure 3] ou détacher des cordages et incision radiale de la valve tricuspide décrite pour la première fois en 1962 par Hudspeth [5,14,15], ce qui permet une meilleure exposition réduisant les complications postopératoires (shunt résiduel, BAV, distorsion de la valve tricuspide). Si l’abord de la CIV par désinsertion a ses avantages, il expose à une morbidité spécifique (déchirure de la valve tricuspide et aux troubles du rythme postopératoire) [5,14]. Parfois la fermeture de la CIV se fait par une aortotomie, exceptionnellement par voie infundibulaire.   [caption id="attachment_4647" align="aligncenter" width="300"] Figure 3. Détachement de la valve tricuspide.[/caption] A : détachement de la valve septale tricuspide ; B : détachement de la valve antérieure tricuspide ; C : détachement de la zone de la commissure antéroseptale ; D : mise en place des points de fermeture de la CIV ; E : fermeture de la CIV ; F : réinsertion de la valve tricuspide [4].   Dans notre série, dictée par le siège de la CIV, la réparation de la CIV s’est souvent faite par atriotomie droite à travers la valve tricuspide (91,1% des cas) avec désinsertion de la valve tricuspide dans 17,6% des cas. Quant à la fermeture de la CIV, un patch synthétique ou un patch péricardique a été utilisé respectivement dans 73,5% et 24,5% des cas. Une réinsertion de la valve tricuspide a été effectuée et une plastie tricuspide a été associée chez 20 patients. À l’échocardiographie de sortie, 8 patients gardaient une fuite tricuspide de grade II, par contre dans le groupe désinsertion tricuspide, un seul gardait une fuite tricuspide de grade II. Un passage modéré a été noté chez 2 patients (la CIV fermée par patch synthétique pour l’un et péricardique pour l’autre). Aucun BAV n’a été observé. Comparé aux autres séries, dans la série de Charles D. Fraser et al., ils ne retrouvent pas de différence significative sur le devenir fonctionnel de la valve tricuspide entre le groupe valve tricuspide désinsérée ou non (p=0,87), un bloc AV transitoire dans chaque groupe a été observé [14]. Kamal K. Pourmoghadam et al. ne constatent pas de différence significative entre le groupe référence (sans détachement) et celui avec détachement de la valve tricuspide (détachement de la valve de l’anneau ou des cordages tricuspides), hormis le temps de CEC et concluent que le détachement ne majore pas la dysfonction de la valve tricuspide (régurgitation) en postopératoire, le shunt résiduel et le taux de réintervention pour dégradation du résultat tricuspide [5]. Dans le même ordre d’idée, Raffaele Giordano et al. ne constatent pas de différence significative entre le détachement ou non de la valve tricuspide pour shunt résiduel, le BAV, la régurgitation tricuspide et la réintervention. Ils constatent une différence pour le temps de CEC et le clampage aortique [15]. Actuellement la fermeture percutanée tend à prendre le dessus dans l’arsenal thérapeutique [figure 4]. Elle s’est imposée comme une alternative à la chirurgie conventionnelle dans le traitement des CIV périmembraneuses et musculaires [13,19,22,26]. Réduisant ainsi les complications de la chirurgie conventionnelle (un séjour court, absence de douleur, de cicatrice, une morbimortalité basse). Par contre, ses limites de faisabilité sont le bas âge des enfants et le faible poids en présence de signes d’insuffisance cardiaque, de retard de croissance et l’installation d’une HTAP nécessitant une réparation précoce [3]. Avec un taux très élevé de réussite, Jun Liu et al. rapportent un taux de succès de 97,96% et une morbidité de 1,12% (BAV, régurgitation tricuspide, AVC et ischémie de membre) [22]. Elle met à l’abri des complications de la CEC, mais elle n’est pas dénuée de complications : le rayonnement, une lésion vasculaire, une perforation cardiaque, le mismatch entre la taille de la prothèse et la CIV, une hémolyse, une malposition, une embolisation périphérique, un accident vasculaire cérébral transitoire ou permanent, un BAV temporaire ou permanent (1% à 5%) [19,25,26], l’embolisation du matériel implanté, une endocardite, une régurgitation aortique [13,25] ou une sténose de la valve tricuspide [26].   [caption id="attachment_4648" align="aligncenter" width="300"] Figure 4. Perimembranous ventricular septal defect occluder [17].[/caption]  Certains auteurs ont comparé le traitement chirurgical et la fermeture percutanée. Ainsi Pierre Oses et al. identifient un âge plus avancé (108,8±61,4 mois [1-219] vs 21,6±43,2 mois [1-176]) et un diamètre plus grand dans le groupe percutané mais sans constater de différence significative en ce qui concerne la morbimortalité (shunt résiduel, régurgitation aortique, BAV et décès) [13]. D’autres auteurs ont rapporté l’implantation de prothèse par voie chirurgicale mini-invasive à cœur battant [16,19,24] avec un taux de succès de 82 à 100% [24]. L’abord thoracique est une ministernotomie inférieure [19], une thoracotomie droite passant par le 4e EICD [16] ou une ministernotomie transversale au 4e EIC [17]. Après l’abord du cœur, le repérage manuel du maximum du jet à la surface du VD va permettre une ponction perpendiculaire de la CIV et faciliter le largage de la prothèse. Cette procédure est aidée par l’ETO. Deux types de prothèse, prothèse asymétrique pour les CIV périmembraneuses, afin d’éviter une régurgitation aortique, et une prothèse symétrique pour les CIV musculaires. Cette procédure n’est pas dénuée de complications (un bloc AV, une régurgitation aortique et un shunt résiduel). Qiang Chen et al. rapportent un taux de succès de 94,8% et un BAV dans 1,6% des cas, 13 régurgitations aortiques et un shunt résiduel chez 25 patients [16,19].   4.1. Quelle stratégie devant une CIV en HTAP ? Arrivé à ce stade d’HTAP sévère (PAPm >50 mmHg [23] ou au stade d’Eisenmenger), traditionnellement la réparation était contre-indiquée (CIV avec Qp/Qs <1,5 et syndrome d’Eisenmenger), voire grevée d’une surmortalité. Devant une HTAP sévère, la décision d’opérer le patient est délicate, s’agit-il d’une HTAP réversible ou non ? Car souvent l’âge de survenue, la rapidité de l’installation et l’extension de l’HTAP sont difficiles à prévoir. La majorité des patients bénéficient d’une évaluation clinique (présence ou non de cyanose) et échocardiographique (taille et importance du shunt, caractère restrictif ou non, niveau de la PAPs, direction du shunt). Arrivé au stade d’HTAP sévère, sachant que son évolution est difficile à prévoir en postopératoire. Opérer ces patients est une décision difficile à prendre, avec le risque de les exposer à une dysfonction postopératoire du VD en cas de crise d’HTAP [27]. Ne pas les opérer, c’est les condamner à une évolution naturelle péjorative inéluctable. Raisons pour lesquelles certains auteurs ont évalué la réversibilité de l’HTAP en préopératoire et son impact sur les résultats postopératoires. Ils proposent l’institution d’un traitement vasodilatateur à tropisme artériel pulmonaire en préopératoire et poursuivi en postopératoire tant que le patient souffre de cette HTAP, c’est la stratégie “treat and repear”. Cette stratégie “treat and repair ” consiste en présence de PVR élevées, en l’institution d’un traitement spécifique de l’HTAP avant la réparation pendant une certaine durée avec, au préalable, une étude hémodynamique et un test de réversibilité suivi d’un autre avant la réparation. Une correction est proposée en cas de baisse des PVR [11]. Cette attitude a été préconisée chez l’adulte en cas de CIV au stade d’HTAP avec inversion du shunt (cyanose, hypoxie sévère), attitude qui reste à évaluer (efficacité du traitement anti-HTAP et après quel délai du traitement doit-on proposer cette réparation ?) [11]. Le traitement médical a changé le pronostic des CC au stade de la HTAP. Il se base sur des médications spécifiques et non spécifiques. Le traitement non spécifique inclut les diurétiques, l’oxygénothérapie lorsque la PaO2 <60 mmHg, l’anticoagulation orale (AVK) et les inhibiteurs des canaux calciques [11,12]. Le traitement spécifique inclut les prostanoïdes : Époprosténol, Tréprostinil, Iloprost, Béraprost. Les antagonistes des recepteurs de l’endothéline : Bosentan, Ambrisentan, Macitentan. Les inhibiteurs de la phosphodiestérase type 5 : Sildénafil, Tadalafil. D’autres molécules sont proposées : Macitentan, Vardenafil, Riociguat, Selexipag, Tyrosine kinase inhibitors [12]. Une étude très intéressante de Sridhar A et al. a évalué les résultats de la chirurgie dans une population de CIV au stade d’HTAP sévère basée sur la clinique (absence de cyanose, d’hippocratisme digital, SaO2 au repos de 90 à 95%, absence de signes d’insuffisance ventriculaire droite), l’ECG (signes d’HVD) et l’échocardiographie qui révèle un shunt bidirectionnel à prédominance gauche droit et une pression artérielle pulmonaire de niveau systémique. Les auteurs ont évalué la réversibilité (sous 100% d’oxygène pendant 15 min) après l’administration de Sidénafil pendant 3 mois avant le cathétérisme, en évaluant l’âge à l’intervention, le niveau de résistance pulmonaire indexée (PVR), rapport entre pression artérielle systémique et pulmonaire et enfin le rapport des résistances [27]. Les patients sont considérés répondant positivement lorsqu’ils sont asymptomatiques avec une baisse de la PVRI<3 WU.m2. Les patients sont considérés opérables devant une augmentation du rapport Qp/Qs au moins deux fois des valeurs de base, une baisse des résistances vasculaires pulmonaires indexées d’au moins de 25% avec une PVRI<6 WU.m2, une baisse du rapport PVRI/SVRI d’au moins 25% avec un rapport <0,3 [27]. La chirurgie a consisté en la fermeture du défect par patch fenêtré (3 mm) tout en respectant tout autre shunt perméable à l’étage ventriculaire ou auriculaire. Une ventilation de 24 heures, une prescription d’inotropes et vasodilatateur (Milrinone) en USI. Du Sildénafil a été prescrit en postopératoire tant qu’ils présentaient des signes cliniques ou échocardiograhiques d’HTAP. Malgré que seulement trois patients aient répondu aux critères de réversibilité, aucun décès hospitalier n’est survenu. Les auteurs identifient comme facteurs chez les répondants positivement : le rapport des résistances (p=0,049) et des pressions moyennes systémicopulmonaires (p=0,003). Par ailleurs, l’âge moyen au moment de la chirurgie (p=0,227), le Qp/Qs (p=0,158) et la PVRI (p=0,204) sont plus bas dans le groupe des répondeurs par rapport aux non-répondeurs. La SaO2 préopératoire <90% n’est pas retenue comme facteur prédictif. Ils concluent à ce que seules les pressions moyennes artérielles et celui des résistances systémicopulmonaires se dégagent comme facteurs prédictifs de l’évolution postopératoire. Les tests de réactivité ont un rôle non significatif sur la réversibilité ou non de l’hypertension artérielle pulmonaire à moyen terme [27]. Certains auteurs ont proposé la réparation par patch fenêtré [28], unidirectionnel [21,28], la technique de double flap proposée par Zhang et al. [figure 5] [28]. Techniques qui permettent un shunt droit gauche en cas de crise d’HTAP postopératoire, ce qui éviterait une dysfonction du VD.   [caption id="attachment_4649" align="aligncenter" width="300"] Figure 5. Patch valvé unidirectionnel [23].[/caption]  Sachin Talwar et al. rapportent une série de 17 patients opérés au stade d’HTAP sévère avec PVRI >8 (10,9±2,2 WU). Après le test de réversibilité à l’O2, la PVRI a baissé à 3,72±1,98 WU et un rapport de pression moyenne systémicopulmonaire de 1,38±0,25. Quinze patients avaient un shunt bidirectionnel et de droite à gauche chez 2. Ils ont bénéficié d’une fermeture par patch à valve unidirectionnelle permettant un shunt droit gauche en cas de crise d’HTAP (3 cas en USI). Ils ne rapportent pas de mortalité opératoire et une évolution favorable à moyen terme (absence de cyanose et de shunt droit gauche, SaO2>95%) [21]. Hamid Bigdelian et al. rapportent une série de 63 enfants opérés d’une CIV au stade d’HTAP de modérée à sévère (PAP/PAS>0,7), tous les enfants ont bénéficié d’un cathétérisme droit. Les auteurs constatent une pression artérielle pulmonaire préopératoire plus basse dans le groupe A (Sildénafil à la dose de 0,3 mg/kg/4h pendant une semaine avant la réparation et pendant 24 à 48h après la chirurgie), par rapport au groupe B (Sildénafil en peropératoire et poursuivi pendant 24 à 48h après réparation) et celui du groupe contrôle (placebo) (p<0,001). Les auteurs rapportent un temps de CEC plus long dans le groupe contrôle (p<0,05), une PAP postopératoire basse dans les groupes A et B/groupe contrôle (p<0,001), des résistances vasculaires pulmonaires pré et postopératoires qui baissent significativement dans le groupe A par rapport au groupe B et celui du contrôle (p<0,001), une ventilation et un séjour hospitalier plus courts dans les groupes A et B que dans le groupe contrôle (<0,001). Aucun décès dans les 3 groupes [2]. Sidharth Bhasin et al. ont rapporté 60 patients porteurs d’une large CIV avec au cathétérisme droit une PAPs >35 mmHg ou une PAP moyenne PAP >25 mmHg, un rapport Qp/Qs bas et des résistances vasculaires pulmonaires élevées avec un test de réversibilité à l’O2 à 100%. Les auteurs constatent une réduction significative de la PAP systolique et moyenne dans le groupe traité en pré et postopératoire (Sildénafil pendant 7 jours en préopératoire et 15 jours en postopératoire) par rapport au groupe contrôle (placebo en préopératoire et Sildénafil en postopératoire) (p<0,001), ainsi que la durée du séjour en USI [29]. Dans la série de Zhenlei Hu et al., les auteurs ont testé l’efficacité du Bosentan ou du Sildénafil et en cas d’inefficacité de l’Iloprost dans la préparation des patients en vu d’une chirurgie de réparation porteurs de CIV non restrictive au stade d’HTAP sévère pour une période de 3 à 15 mois. Les patients répondant positivement (Qp/Qs >1,5 et PVR/SVR <2/3) ont été opérés. La réparation a été effectuée sous CEC, après abord transatrial ou par infundibulotomie et la CIV a été fermée par patch perforé doublé sur sa face ventriculaire gauche par un second patch empêchant le shunt gauche droit et autorisant le shunt droit gauche. Les patients sont mis sous monoxyde d’azote (NO) (10-20 ppm) ou Illoprost (inhalation) avec maintien du rapport PAPm/PASm <0,8 [23]. Les auteurs déplorent deux décès hospitaliers. D’autres auteurs rapportent des cas de fermeture percutanée de CIV au stade d’HTAP sévère après un test de réversibilité après administration de vasodilatateurs artériels pulmonaires (Iloprost) avant la fermeture [25]), après la fermeture et à distance en mesurant différents paramètres (pression artérielle, pression artérielle pulmonaire, Qp/Qs, résistance vasculaire pulmonaire et le rapport PVR/SVR). La fermeture est pratiquée en gardant une communication entre les deux ventricules (patch chirurgical avec flap ou prothèse fenêtrée) afin d’éviter les complications (crise d’HTAP, défaillance ventriculaire et défaillance respiratoire rendant l’extubation impossible). Hacer Kamali et al. rapportent une fermeture percutanée d’une large CIV musculaire (22 mm) avec HTAP sévère chez un jeune de 18 ans d’âge par prothèse fenêtrée [25]. En dehors du traitement classique chirurgical ou interventionnel et hybride, la septostomie atriale et la transplantation cardiopulmonaire sont deux thérapeutiques de l’extrême, l’une est proposée afin de créer un shunt à l’étage auriculaire et soulager le VD d’une dysfonction imminente, l’autre est proposée en présence d’impossibilité de réparation et l’installation d’une défaillance cardiorespiratoire non contrôlée par le traitement médical. D’après l’analyse statistique, nos deux groupes de patients sont homogènes sans différence significative pour les variables préopératoires hormis pour le niveau de PAPs (<0,00001) et la taille du VD (<0,01), cette dernière s’expliquerait par le retard de diagnostic et de réparation en rapport avec la chronicité du tableau hémodynamique. Pour les variables opératoires, le clampage a été identifié comme facteur de gravité (<0,04) en rapport avec les gestes associés (valve tricuspide, mitrale…). Enfin, on ne retrouve pas de différence significative pour les variables postopératoires (ventilation [p=0,4], séjour en réanimation [p=0,5], morbidité [p=0,9] et mortalité [p=0,9]). Par contre, une différence significative de la PAPs postopératoire a été retenue (<0,01). Notons un recours plus fréquent aux inotropes et aux vasoconstricteurs dans le groupe PAPs >60 mmHg, respectivement dans 8/34 des cas (23,5%) et 17/119 des cas (14,2%). Par contre, l’utilisation des vasoconstricteurs est plus fréquente dans le groupe PAPs <60 mmHg respectivement dans 8,8% et 11,6% des cas. Nous avons observé une baisse du niveau de PAPs dans les 2 groupes de patients, plus importante dans le groupe PAPs <60 mmHg par rapport au groupe PAPs >60 mmHg, respectivement 95,8% vs 79,5%, ceci est en rapport avec le stade évolutif de l’HTAP (régression partielle dans le groupe PAPs >60 mmHg). Ces résultats sont en concordance avec les conclusions des auteurs suggérant l’incertitude de la fixité de l’HTAP chez ces patients et son potentiel de réversibilité sous traitement et l’intérêt de la réparation précoce avant le stade d’HTAP irréversible. Une PAPs persistait au-delà de 60 mmHg respectivement chez 7 (20,5%) [figure 2] et 5 patients (4,2%) dans le groupe avec une PAPs > ou <60 mmHg. L’analyse des données préopératoires dans ce sous-groupe de patients gardant une PAPs >60 mmHg : 2 patients étaient au stade III de la NYHA et pour le reste ≤ au stade II, une CIV isolée a été constatée chez 6 patients et associée un FOP et un canal artériel modéré dans un cas (VG diastolique : 36,9 mm). Six (6) patients ont présenté une baisse du niveau de la PAPs, par contre on note une majoration dans un cas (de 65 à 71 mmHg) [figure 2]. L’insuffisance mitrale de grade I à II chez 4 patients et absente pour les 3 restants. L’insuffisance tricuspide de grade II à III. Un diamètre diastolique du VG <50 mm chez 3 patients et >50 mm chez 4 patients. Le diamètre du VD varie de 22 à 34 mm avec hypertrophie du VD chez 3 patients. Une ventilation légèrement plus longue de 15,7 heures par rapport à 12,3 heures dans le groupe PAPs >60 mmHg et un séjour en USI plus court de 1,85 jour par rapport à 2,22 jours. Ce constat marque le potentiel évolutif de baisse des pressions pulmonaires dans les 2 groupes, cette baisse est plus marquée dans le groupe avec PAPs <60 mmHg. La morbimortalité de la chirurgie conventionnelle n’a cessé de baisser grâce aux progrès réalisés dans le domaine de l’anesthésie réanimation et de la chirurgie des cardiopathies congénitales notamment la chirurgie de la CIV. Elle est estimée à moins de 3% [24]. Brandi Braud [3] et al. rapportent une mortalité opératoire de 0,5%, elle est nulle dans la série de Pierre Oses et al. [13] et celle de Raffaele Giordano et al. [15]. Afin de faire baisser encore cette mortalité, certaines équipes ont proposé la fermeture percutanée voire une fermeture chirurgicale sans CEC par voie mini-invasive, en utilisant les avantages des prothèses utilisées dans la fermeture percutanée, ce qui a été rapporté par certains auteurs [13,16,19]. Parmi les complications majeures, le BAV estimé par certains auteurs entre 0,6 et 5%, ce taux ne cessant de baisser, ce qui a été rapporté par certains [13,16,19]. Malgré l’indisponibilité du traitement médical pré et surtout postopératoire, hormis le Sildénafil qui a été utilisé dans certaines situations de difficulté d’extubation de patients, et d’après l’analyse statistique, on n’observe pas de différence significative en ce qui concerne la mortalité opératoire entre les 2 groupes, respectivement de 5,8% et 3,36 (p=0,90) dans le groupe PAPs >60 mmHg ou <60 mmHg. Même constat en ce qui concerne la morbidité (en USI ou hospitalière) (p=0,90).   4.2. Limite de l’étude Cette étude a des limites, outre son caractère rétrospectif, notre série est de petite taille, l’absence d’étude hémodynamique (en raison de l’impossibilité de pratiquer un cathétérisme cardiaque associé à des tests de réversibilité). Un dilemme s’est imposé, fallait-il ou non opérer ces patients ? Malgré cela, nos résultats postopératoires sont favorables comparés à la série de patients avec une PAPs inférieure à 60 mmHg.   5. Conclusion Les CIV se caractérisent par leur diversité anatomique et par leurs complications évolutives redoutables : l’insuffisance cardiaque et l’HTAP (syndrome d’Eisenmenger). L’évolution est variable selon leur dimension et leur siège. En cas de shunt important, la fermeture précoce s’impose pour prévenir les complications. Au stade d’HTAP sévère, les résultats de la chirurgie de la CIV sont grevés d’une morbimortalité plus importante qu’une chirurgie avec une PAPs moins élevée. Jusqu’à récemment, la chirurgie des patients avec HTAP sévère et ceux arrivés au stade d’Eisenmenger était récusée. En dépit de l’indisponibilité du cathétérisme dans notre série, les résultats opératoires sont encourageants et en faveur de la stratégie “treat and repear”. Concept qui ouvre la voie à un nouvel espoir dans le traitement des cardiopathies congénitales au stade d’HTAP. Il reste juste à confirmer ces résultats à moyen et long terme.   Références Chantepie A. Communications interventriculaires. EMC (Elsevier SAS, Paris) Cardiologie, 11-940-C-30, 2005. Bigdelian H, Sedighi M. The role of preoperative sildenafil therapy in controlling of postoperative pulmonary hypertension in children with ventricular septal defects. J Cardiovasc Thorac Res 2017;9(3):179-182 doi: 10.15171/jcvtr.2017.31. https://doi.org/10.15171/jcvtr.2017.31 PMid:29118953 PMCid:PMC5670342 Scully BB, Morales D LS, Zafar F, McKenzie ED, Fraser CD Jr, Heinle JS. Current Expectations for Surgical Repair of Isolated Ventricular Septal Defects Ann Thorac Surg 2010;89:544-51. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2009.10.057 PMid:20103339 Kalfa D, Baruteau A, Luu D, Roussin R, Bellu E, et al. Communications interventriculaires. EMC- Techniques chirurgicales - Thorax 2013;8(3):1-11 (article 42-780). Pourmoghadam KK, Boron A, Ruzmetov M, Narasimhulu SS, Kube A, O'Brien MC, DeCampli WM. Septal Leaflet Versus Chordal Detachment in Closure of Hard-to-Expose Ventricular Septal Defects. Ann Thorac Surg 2018;106:814-21. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2018.02.083 PMid:29626455 6Stout KK et al, 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. PII: S0735-1097(18)36846-3 doi: 10.1016/j.jacc.2018.08.1029. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.08.1029 PMid:30121239 Baumgartner H et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). European Heart Journal 2010;31:2915-2957 doi:10.1093/eurheartj/ehq249. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehq249 PMid:20801927 Schwartz D. Méthodes statistiques à l'usage des médecins et biologistes. Flammarion médecine sciences, 3e édition, 1987-318. Ancelle T. Statistique Épidémiologie. Éditions Maloine Paris, 2002, 235-238. Ancelle T. Statistique Épidémiologie, Éditions Maloine Paris, 2002, 238-239. Galie N et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension:the Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2015;37:67-119. Montani et al. Pulmonary arterial hypertension. Orphanet Journal of Rare Diseases 2013 8:97 doi:10.1186/1750-1172-8-97. https://doi.org/10.1186/1750-1172-8-97 PMid:23829793 PMCid:PMC3750932 Oses P, Hugues N, Dahdah N, Vobecky SJ, Miro J, Pellerin M, Poirier NC. Treatment of Isolated Ventricular Septal Defects in Children: Amplatzer Versus Surgical Closure. Ann Thorac Surg 2010;90:1593- 8. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2010.06.088 PMid:20971270 Fraser CD, Xun Zhou I, Palepu S, Lui C, Suarez-Pierre A, Crawford TC, Magruder JT, Jacobs ML, Cameron DE, Hibino N, Vricella LA. Tricuspid Valve Detachment in Ventricular Septal Defect Closure Does Not Impact Valve Function. Ann Thorac Surg 2018;106:145-50. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2018.02.075 PMid:29625102 Giordano R, Cantinotti M, Di Tommaso L, Comentale G, Tozzi A, Pilato E, Iannelli G, Palma G. The Fate of the Tricuspid Valve After the Transatrial Closure of the Ventricular Septal Defect. Ann Thorac Surg 2018;106:1229-33. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2018.04.054 PMid:29778818 Qiang Chen, Han-Fan Qiu, Gui-Can Zhang, Liang-Wan Chen. Intraoperative Device Closure of a Perimembranous Ventricular Septal Defect Using the Right Thoracic Ventricle Approach. Ann Thorac Surg 2019;107:817-22. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2018.08.038 PMid:30312613 Garg P, Bishnoi AK, Lakhia K, Surti J, Siddiqui S, Solanki P, Pandya H. Transverse Sternal Split: a Safe Mini-invasive Approach for Perventricular Device Closure of Ventricular Septal Defect. Braz J Cardiovasc Surg 2017;32(3):184-90 doi: 10.21470/1678-9741-2016-0041. https://doi.org/10.21470/1678-9741-2016-0041 Akagi S, Kasahara S, Sarashina T, Nakamura K, Ito H. Treat-and-repair strategy is a feasible therapeutic choice in adult patients with severe pulmonary arterial hypertension associated with a ventricular septal defect: case series. European Heart Journal-Case Reports 2018(2);1-7. https://doi.org/10.1093/ehjcr/yty033 PMid:31020114 PMCid:PMC6176981 Qiang Chen, Zhi-Nuan Hong, Gui-Can Zhang, Liang-Wan Chen, Qi-Liang Zhang, Ze-Wei Lin, Hua Cao. Intraoperative Device Closure of Isolated Ventricular Septal Defects: Experience on 1,090 Cases. Ann Thorac Surg 2018;105:1797-802. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2018.02.059 PMid:29596821 Engelfriet PM, Duffels MGJ, Moëller T, Boersma E, Tijssen JGP, Thaulow E, Gatzoulis MA, Mulder BJM. Pulmonary arterial hypertension in adults born with a heart septal defect: the Euro Heart Survey on adult congenital heart disease. Heart 2007;93:682-687 doi: 10.1136/hrt.2006.098848. https://doi.org/10.1136/hrt.2006.098848 PMid:17164490 PMCid:PMC1955187 Talwar S, Choudhary SK, Garg S, Saxena A, Ramakrishnan S, Kothari SS, Juneja R, Airan B. Unidirectional valved patch closure of ventricular septal defects with severe pulmonary arterial hypertension. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 14 (2012) 699-703 doi:10.1093/icvts/ivs044. https://doi.org/10.1093/icvts/ivs044 PMid:22402503 PMCid:PMC3352717 Jun Liu, Zhen Wang, Lei Gao, Hui-Lian Tan, Qinghou Zheng, Mi-Lin Zhang. A Large Institutional Study on Outcomes and Complications after Transcatheter Closure of a Perimembranous-Type Ventricular Septal Defect in 890 Cases. Acta Cardiol Sin 2013; 29:271-276. Zhenlei Hu, Bo Xie, Xinming Zhai, Jidong Liu, Jianmin Gu, Xudong Wang, Hui Zheng, Song Xue. Midterm results of "treat and repair" for adults with non-restrictive ventricular septal defect and severe pulmonary hypertension. J Thorac Dis 2015;7(7):1165-1173. http://dx.doi.org/10.3978/j.issn.2072-1439.2015.07.06. Rao PS, Harris AD. Recent advances in managing septal defects: ventricular septal defects and atrioventricular septal defects [version 1; referees: 3 approved] F1000Research 2018, 7(F1000 Faculty Rev):498 doi: 10.12688/f1000research.14102.1. https://doi.org/10.12688/f1000research.14102.1 PMid:29770201 PMCid:PMC5931264 Kamali H, Saritas T, Erdem A, Akdeniz C, Tuzcu V. Percutaneous closure of large VSD using a home-made fenestrated atrial septal occluder in 18-year-old with pulmonary hypertension. BMC Cardiovascular Disorders 2014 14:74 doi:10.1186/1471-2261-14-74. https://doi.org/10.1186/1471-2261-14-74 PMid:24913354 PMCid:PMC4060098 Munirathinam GK, Kumar B, Mishra AK. Tricuspid stenosis: A rare and potential complication of ventricular septal occluder device. Ann Card Anaesth 2018;21:195-9 http://doi: 10.4103/aca.ACA_179_17 Sridhar A, Subramanyan R, Lakshmi N, Farzana F, Tripathi RR, Premsekar R, Pillai SC, Manohar SRM, Agarwal R, Cherian KM. Do preoperative haemodynamic data and reactivity test predict the postoperative reversibility of pulmonary arterial hypertension in patients with large ventricular septal defect and borderline operability? Heart Asia 2013;0:182-187 doi:10.1136/heartasia-2013-010309. https://doi.org/10.1136/heartasia-2013-010309 PMid:27326120 PMCid:PMC4832665 Talwar A, Choudhary SK, Saxena A, Kothari SS, Juneja R, Airan B. Unidirectional valved patches for closure of septal defects in patients with severe pulmonary hypertension. Ann Pediatr Cardiol 2008 Jul-Dec;1(2):114-119 doi: 10.4103/0974-2069.43876. https://doi.org/10.4103/0974-2069.43876 PMid:20300252 PMCid:PMC2840745 Bhasin S, Gogia P, Nair R, Sahoo TK. Perioperative sildenafil therapy for children with ventricular septal defects and associated pulmonary hypertension undergoing corrective surgery: A randomised clinical trial. Indian J Anaesth 2017 Oct;61(10):798-802 doi: 10.4103/ija.IJA_210_17. https://doi.org/10.4103/ija.IJA_210_17 PMid:29242651 PMCid:PMC5664884   Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared.  Date de soumission : 12/09/2019. Acceptation : 13/12/2019.    
décembre 13, 2019
Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 23 Mars 2019

Sténoses congénitales sous-aortiques opérées à l’âge adulte : résultats opératoires et pronostic à moyen terme (série de 82 patients)

Redhouane Boukerroucha1,2*, Nadjet Messikh¹, Samiha Chérif¹, Thara Chabi³, Baya Aziza¹, Chourouk Rakouk¹, Karima Bouguerra¹, Mahfoud Djebienne², Khireddine Roudoci³, Abdelmalek Brahami¹   Faculté de médecine, service de chirurgie cardiaque EHS Mokhtar Djeghri, Constantine, Algérie. Service d’anesthésie réanimation CHU Annaba, faculté de médecine Annaba, Algérie. Faculté de médecine, EHS en cardiologie et chirurgie cardiaque « Yacef Omar » DBK, Tizi Ouzou, Algérie. * Correspondance : redbouker2001@yahoo.fr   DOI : 10.24399/JCTCV23-1-BOUKE Citation : Boukerroucha R, Messikh N, Chérif S, Chabi T, Aziza B, Rakouk C, Bouguerra K, Djebienne M, Roudoci K, Brahami A. Sténoses congénitales sous-aortiques opérées à l’âge adulte : résultats opératoires et pronostic à moyen terme (série de 82 patients). Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(1). doi: 10.24399/JCTCV23-1-BOUKE   Résumé Introduction : les obstacles sous-aortiques représentent 5 à 6% de l’ensemble des cardiopathies congénitales. Les sténoses aortiques congénitales constituent un obstacle à l’éjection du ventricule gauche. Les sténoses sous-valvulaires se rencontrent dans 20 à 25% des cas. La problématique soulevée est d’une part, à quel stade faut-il opérer ces patients (gradient à travers l’obstacle, régurgitation aortique, complications évolutives) et d’autre part, quelle stratégie opératoire doit-on adopter afin de réduire les complications postopératoires (récurrence, majoration de la régurgitation aortique). Le but de notre étude est de rapporter une série chirurgicale de sténoses sous-aortiques (résultats opératoires « morbimortalité » et à moyen terme « évolution de l’hypertrophie myocardique, récidive »), chez ces cardiopathies congénitales vieillies. Matériel et méthodes : de 2000 à 2017, 82 patients ont bénéficié d’une chirurgie pour rétrécissement aortique sous-valvulaire. L’âge moyen est de 27,56 ans (16 à 59 ans), sexe ratio : 1,27. Avec des antécédents d’endocardite aortique chez 3 patients. NYHA : 1,9, rythme sinusal régulier (RSR) chez la totalité des patients. Le diagnostic a été établi par l’échographie doppler cardiaque. Les lésions associées sont 18 maladies aortiques, 62 patients associent une régurgitation aortique de grade I à IV, 5 patients associent une communication interventriculaire (CIV) et une désinsertion de patch. Le gradient moyen aortique préopératoire de 65,45 mmHg en moyenne (17,3 à 123 mmHg). Résultats : les patients ont été opérés sous circulation extracorporelle. Le clampage aortique était de 11 à 144 min (42,06 min en moyenne). Le traitement a consisté en une résection de la membrane sous-aortique dans tous les cas, associée ou non à une myotomie ou myomectomie ; un remplacement aortique chez 22 patients, une fermeture de la CIV chez 5 patients. Une plastie aortique a été effectuée chez 10 patients. La mortalité hospitalière globale est de 2 patients (2,43%). Le séjour en USI de 2,33 j en moyenne (2 à 9). Le séjour hospitalier de 12,45 j en moyenne (6 à 42 jours). Trois patients ont présenté une complication en unité de soins intensifs (bloc auriculoventriculaire de 3e degré, fibrillation ventriculaire, arrêt cardiaque) et 3 complications hospitalières : insuffisance aortique grade III, thrombose valve mitrale et un arrêt cardiaque. Le gradient moyen aortique à la sortie est de 22,8 mmHg en moyenne (5,7 à 87,3 mmHg). L’insuffisance aortique variait du grade I à III. Le follow-up est de 6 mois à 175 mois (79,65 mois). L’évolution de la masse du ventricule gauche indexée est en préopératoire/postopératoire : p=0,0000 ; en préopératoire/contrôle : p=0,01. Celle du gradient moyen en préopératoire/postopératoire : p=0,000 ; en préopératoire/contrôle : p=0,00001 ; en postopératoire/contrôle : p=0,04. Six patients présentent un gradient moyen supérieur à 30 mmHg. Il y a eu des complications tardives pour 4 patients (bloc auriculoventriculaire : pacemaker définitif pour un patient). L’évolution de l’insuffisance aortique allait du grade I à III pour 33 patients. La mortalité globale tardive est de 3,65% (3 patients). Conclusion: la correction chirurgicale des obstacles sous-aortiques vise à lever l’obstruction et à minimiser l’aggravation de la régurgitation aortique. Malgré l’âge tardif des patients au moment de la correction, nos résultats sont favorables. Un suivi à long terme nous permettra de juger de l’évolution (hypertrophie, régurgitation aortique, récidive).   Abstract Congenital subaortic stenosis operated in adulthood: Operative results and prognosis in the medium-term (series of 82 patients) Objective: Congenital aortic stenosis results from an obstruction of the left ventricular outflow tract (LVOT). The lesion is classified as valvular, subvalvular, or supravalvular, and can be associated with a variety of other cardiac anomalies. Subvalvular aortic stenosis accounts for 20–30% of patients with congenital LVOT obstruction. Subaortic stenosis causes left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction and often produces aortic regurgitation (AR). Conventional resection relieves the obstruction, but the recurrence rate is high, and the AR is not significantly changed. The aim of the study was to analyze the mid-term results of congenital subvalvar aortic stenosis relief and the severity of aortic regurgitation. Methods: From 2000 to 2017, 133 patients underwent surgical correction for congenital subaortic stenosis; among them, 82 patients were over 15 years-old. There were 46 males and 36 females (sex ratio: 1.27); the mean age was 27.56 years (16-59 years), and the preoperative NYHA was 1.9, with a sinus rhythm in all patients. The diagnosis was established by Doppler echocardiography; coexisting cardiac lesions included: aortic disease in 19 patients, aortic insufficiency in 62 patients, and combined  ventricular septal defect (VSD) in 6 patients; the mean preoperative aortic gradient was 65.45 mm Hg (range 17.3–123mm Hg). Results: The patients were operated on using cardiopulmonary bypass, and aortic clamping for 11–144 min (42.06 min on average); the treatment consisted of a resection of the subaortic membrane in all cases with or without myotomy or myomectomy, aortic replacement in 22 patients, VSD closure in 5 patients and aortic valvuloplasty in 10 patients. The overall hospital mortality was two patients (2.43%). Ventilation was for an average of 12.53 hours (range 2–125). ICU stay was an average of 2.33 days (range 2–9), and hospital stay was 12.45 days on average (range 6–42 days). ICU complications included third degree atrioventricular block, ventricular fibrillation, and cardiac arrest. Hospital complications were seen in three patients: aortic regurgitation grade III, mitral valve thrombosis and cardiac arrest in one patient each. At discharge, the average gradient aortic output was 22.8 mm Hg (range 5.7–87 mm Hg), and aortic insufficiency ranged from grade I to III. Follow-up ranged from 6 months to 175 months (average of 79.65 months). Evolution of the left ventricle mass: •Preoperative/post-operative: P ≈ 0.00001, •Preoperative/control: P ≈ 0.01. Evolution of the average gradient: •Preoperative/postoperative: P ≈ 0.000, •Preoperative/control: P ≈ 0.00001, • Postoperative/control: P ≈ 0.04. Six patients had a mean gradient greater than 30 mm Hg. Late complications were seen in 4 patients: atrioventricular block, with pacing required for one patient). Evolution of aortic regurgitation: aortic insufficiency grade I to III in 33 cases. The late overall mortality was 3.652% (3 patients). Conclusion: Surgical correction aims to relieve the obstruction and minimize worsening of aortic regurgitation. Despite the late age of patients at the time of correction, our results are favorable. A long-term follow-up will allow us to judge the evolution (hypertrophy, aortic regurgitation, recurrence).   1. Introduction Une sténose sous-valvulaire aortique congénitale est définie comme tout obstacle fixe et permanent à la sortie du ventricule gauche (VG), situé en dessous des sigmoïdes aortiques, à différencier des obstacles dynamiques (cardiomyopathie hypertrophique obstructive : CMHO). Elle peut être la conséquence d’une insertion anormale de la valve mitrale ou du tissu accessoire, d’une insertion anormale d’un muscle papillaire mitral, d’un déplacement postérieur du septum infundibulaire sans defect septal interventriculaire. Enfin l’obstacle sous-aortique peut faire partie d’un complexe obstructif gauche (complexe de Shone). La sténose sous-valvulaire représente 5 à 6% de l’ensemble des cardiopathies congénitales. Les sténoses aortiques congénitales constituent un obstacle à l’éjection du ventricule gauche. Les sténoses sous-valvulaires se rencontrent dans 20 à 25% des cas. La lésion est rarement symptomatique à l’enfance, mais le gradient se majore progressivement pendant la croissance dans 50% des cas [1]. Sans chirurgie, la lésion va engendrer une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG), une insuffisance cardiaque, des troubles du rythme, une régurgitation aortique et enfin une endocardite. La guérison après chirurgie est réelle mais le risque de récidive est variable de 0 à 55% [1,2] d’une part ; l’autre risque étant l’aggravation de la régurgitation [2]. Sur le plan physiopathologique, la plupart des auteurs sont en faveur d’une lésion acquise car absente à la naissance [2,3]. Cilliers incrimine trois mécanismes dans le développement de l’obstacle sous-valvulaire aortique [3] : Théorie des turbulences induite par le flux (stimulation de l’endothélium) secondaire à la présence d’élément musculaire dans le VG, protrusion musculaire septale, mal-alignement du septum interventriculaire et élongation de la chambre de chasse du VG associés à une majoration de la séparation aortomitrale. Théorie géométrique consistant en une anatomie favorable à la genèse de ce processus (angle aortoseptale <130°). Théorie du stress mécanique et de la prédisposition génétique. La régurgitation aortique est secondaire au développement d’une fibrose sur la face ventriculaire des sigmoïdes aortiques en rapport avec le traumatisme répété secondaire au flux accéléré qui traverse l’obstacle sous-valvulaire, ou en rapport avec l’extension de la fibrose aux sigmoïdes aortiques. On décrit différents types d’anomalies qui peuvent être à l’origine d’un obstacle sous-valvulaire [4] : les sténoses sous-valvulaires fixes, localisées (membraneuses ou fibreuses) ou diffuses : type I : la sténose membraneuse est un diaphragme ; type II (rare) : la sténose fibreuse est formée d’un bourrelet fibreux ; type III (plus rare) : la sténose est diffuse fibromusculaire ; type IV : chenal fibreux et rigide (sténose en « tunnel »). les obstructions d’origine mitrale ; les obstructions musculaires malformatives. Le but de notre étude est de rapporter une série chirurgicale de sténoses sous-aortiques chez des patients faisant partie des cardiopathies congénitales vieillies : résultats opératoires « morbimortalité » et à moyen terme « évolution de l’hypertrophie myocardique, récidive ».     2. Historique La sténose aortique sous-valvulaire a été rapportée la première fois par Chevers en 1842 [5]. Brock et Fleming ont décrit la première dilatation transventriculaire en 1956. Spencer et ses collègues ont décrit la forme diffuse (tunnel form) réparée sous CEC en 1958 et en 1960 a été décrite la correction d’une sténose en tunnel [5]. Konno et al. ont décrit la technique de réparation aortoventriculoplastie antérieure en 1975 [2,5] et c’est Rastan et Kaney qui l’ont introduite comme technique opératoire en 1976. Kirklin et Barratt-Boyes ont décrit une version modifiée avec préservation de l’anneau et des sigmoïdes. Cooley et Garrett ont également décrit la septoplastie (préservation de l’anneau et des sigmoïdes) [2,5]. En 1975, Cooley a décrit comme alternative thérapeutique le conduit apico-aortique. Vouhé et al. ont décrit en 1984 la résection de l’obstacle sous-aortique par division de l’anneau aortique : incision de l’anneau aortique à travers le trigone fibreux gauche (commissure séparant les sigmoïdes gauche et droit), résection de l’obstruction et reconstruction de l’anneau aortique et le septum conal [7]. Ce même concept a été avancé par Kirklin et Barratt-Boyes [6,7] (en modifiant la procédure de Konno) qui inclut l’élargissement conal par un patch et la préservation de la valve aortique [8]. Cooley et Garrett ont rapporté la même technique « septoplasty » [9,10].   3. Problématique Plusieurs problématiques ont motivé cette étude : l’âge tardif des patients opérés, le choix de la technique opératoire pour lever l’obstacle (qui dépend du type et de l’étendue de l’obstacle sous-aortique), l’attitude à l’égard de la valve aortique qui présente un degré variable de remaniement et de régurgitation, l’évolution de l’obstacle sous-aortique (récidive, gradient), de la masse cardiaque après la levée de l’obstacle, et enfin le devenir de la valve aortique conservée.   3.1. Patients et méthodes Il s'agit d'une étude rétrospective à visée descriptive dans le but d’établir un profil épidémiologique, clinique, échocardiographique et évolutif des patients. C’est une analyse statistique des variables suivantes, en comparant l’état préopératoire, postopératoire à la sortie et à moyen terme (masse cardiaque, gradient aortique et valve aortique), les décès, les complications, le devenir de la lésion aortique, de la masse cardiaque et enfin celui du gradient aortique. Le recueil des données de cette étude est basé sur le dépouillement du dossier médical de l’opéré durant la période hospitalière : préopératoire : données cliniques, ECG, téléthorax et échographie doppler cardiaque ; peropératoire : variables opératoires ; postopératoire : réanimation et hospitalisation. Pour le contrôle et le suivi, les sources d’informations sont recueillies par : convocation des malades : chaque patient a subi un bilan clinique et paraclinique : ECG, radio du thorax et une échographie cardiaque pratiquée ; ou par téléphone : avec le médecin traitant ou à défaut avec les parents du patient (en cas de décès), les résultats (cliniques, paracliniques) sont transmis par fax. Le recueil des informations est saisi dans la base de données des patients opérés à l’EHS ERRIADH, les données pré per et postopératoires sont recueillies et saisies dans l’outil informatique (Microsoft office Windows 2007 : Excel).   3.1.1. Méthodes d’analyses statistiques Une comparaison a été faite sur la base de tests statistiques pour un risque d’erreur admis au maximum de α=0,05 (5%) : test χ² pour les variables qualitatives [11-13] ; test de corrélation pour les variables quantitatives [11-13].   4. Résultats De 2000 à 2017, 133 patients ont bénéficié d’une chirurgie pour rétrécissement aortique sous-valvulaire (RA° s/v). Parmi eux, 82 patients avaient un âge supérieur à 15 ans. Notre population est assez homogène et inclut les patients avec RA° s/v par membrane ou bourrelet, les cardiopathies complexes sont exclues. L’indication opératoire a été basée sur la présence de symptômes, le gradient moyen ventriculoaortique dépassant 40 mmHg, ou la présence d’anomalies congénitales associées nécessitant une chirurgie. L’âge moyen est de 27,56 ans (16 à 59 ans) [figure 1], 46 hommes et 36 femmes (sexe ratio : 1,27).   [caption id="attachment_4299" align="aligncenter" width="300"] Figure 1. Tranche d’âge des patients.[/caption]   L’évolution de la symptomatologie a varié d’un mois à 20 ans. La notion d’endocardite a été rapportée chez 3 patients. Six patients avaient un antécédent de chirurgie cardiaque [tableau 1] dont 3 pour un rétrécissement aortique sous-valvulaire. NYHA (I-IV) : 1,9. La totalité des patients avaient un rythme sinusal. L’index cardiothoracique a varié de 0,4 à 0,69 (moyenne 0,53).   Tableau 1. Antécédents de chirurgie cardiaque. Patient Lésion cardiaque à la primo-intervention Date primo-intervention Date réintervention Lésion cardiaque à la réintervention Geste opératoire 01 RA° s/v 1994 2006 RA° s/v Résection de la membrane s/A° 02 CIV 2008 2009 RA° s/v + désinsertion du patch CIV Résection de la membrane s/A° + fermeture de la CIV par patch en Dacron 03 RM (DMPC) 2008 2010 RA° s/v + MM + MA° Résection de la membrane s/A° + RVM + RVA + myomectomie 04 RA° s/v 2002 2014 IA IV postendocardite + RA s/v et valvulaire + IM II-III + IT III PAPS 48 mmHg + ABCES PRAAORTIAUES Résection de membrane sous-aortique résiduelle + Manouguian + RVA M + RVM M + plastie de Kay 05 RVM M STARR 1985 2014 DLA° + IT II + PAPS 47 mmHg + RVM M STARR fonctionnel RVA° M + Résection membrane sous-aortique 06 RA° s/v 1991 2015 RA° s/v récidive + IA° II + IM I+ IT I + PAPS 31 mmHg Résection membrane sur la GVM + myomectomie septale + réparation de l’aorte ascendante par bandelette L’évaluation échocardiographique préopératoire de l’obstacle sous-aortique inclut le retentissement sur les cavités cardiaques [tableau 2] et le gradient [figure 2].   Tableau 2. Échocardiographie doppler. Variables Données VGD 46,33 mm (29,5 à 70,5) VGS 28,75 mm (15,6 à 57,7) Masse VG 250,34 g (70,15 à 535) FE 68,6 % (36,5 à 82,4) FR 37,9 % (18,1 à 51) Gradient moyen 68,54 mmHg (17,6 à 123) VGD : ventricule gauche diastolique ; VGS : ventricule gauche systolique ; FE : fraction d’éjection ; FR : fraction de raccourcissement.   [caption id="attachment_4300" align="aligncenter" width="300"] Figure 2. Gradient transobstacle sous-aortique[/caption]     4.1. Les lésions associées de la valve aortique Soixante-deux patients présentaient une insuffisance aortique de grade I à IV et 18 patients une maladie aortique [figure 3], de la valve mitrale [figure 4] : insuffisance mitrale chez 45 patients, une maladie mitrale chez 2 patients et un patient porteur d’une prothèse valvulaire en position mitrale. Cinq patients associaient une communication interventriculaire (CIV) et une désinsertion de patch.   [caption id="attachment_4301" align="aligncenter" width="300"] Figure 3. Lésions aortiques.[/caption] [caption id="attachment_4302" align="aligncenter" width="300"] Figure 4. Lésions mitrales.[/caption]   Tous les patients ont été opérés sous circulation extracorporelle (CEC) aortocave après sternotomie médiane, et héparinisation générale (300 UI/Kg). La protection myocardique a été assurée par une cardioplégie cristalloïde froide antérograde injectée directement par les ostia coronaires chez 72 patients, sanguine froide chez 7 patients et mixte chez 3 patients, associée à un refroidissement local (shumway). L’abord de la lésion s’est fait par une aortotomie basse chez 80 patients et par atriotomie droite (cure d’une CIV) chez 2 patients. La CEC a été conduite en normothermie chez la majorité des patients (72 patients) et en hypothermie modérée chez 10 patients. Le traitement de la lésion avait consisté en une résection de la membrane sous-aortique en incisant la jonction entre la membrane et le septum interventriculaire (SIV), pour mettre en évidence un plan de clivage entre la membrane et le SIV sous la commissure, et qui se poursuit par une spatule de Rob dans le sens horaire sous la sigmoïde coronaire droite (SCD), puis sous la sigmoïde coronaire gauche (SCG), jusqu’au contact de la valve mitrale antérieure (VMA), permettant ainsi une énucléation complète en une seule pièce de l’ensemble de la membrane [figure 5]. La résection a été associée à une myotomie ou myomectomie [figure 6].   [caption id="attachment_4303" align="aligncenter" width="300"] Figure 5. Résection de la membrane sous-aortique [4].[/caption]A : exposition de la membrane sous-aortique ; B : ligne d’incision ; C : incision au bistouri ; D : clivage de la membrane sous-aortique.   [caption id="attachment_4304" align="aligncenter" width="300"] Figure 6. Myomectomie [4].[/caption]A : exposition de la membrane sous-aortique ; B : ligne d’incision ; C : incision au bistouri ; D : myomectomie ; E : aspect final.   L’aortotomie est fermée par 4 hémisurjets de fil de polypropylène 5 ou 4/0 après purge gazeuse des cavités gauches. Quant aux techniques d’élargissement de la voie d’éjection du VG, aucune n’a été pratiquée [figures 7-10].   [caption id="attachment_4305" align="aligncenter" width="300"] Figure 7. Technique de Konno-Rastan [5].[/caption]  Incision through the ascending aorta, aortic annulus,and right ventricular outfl ow tract (RVOT), exposing the interventricular septum.   [caption id="attachment_4306" align="aligncenter" width="300"] Figure 8. Technique de Konno-Rastan modifiée par voies transaortique et transatriale [8].[/caption] A : siège de l’incision septale ; B : réparation par patch.   [caption id="attachment_4307" align="aligncenter" width="300"] Figure 9. Technique de Konno-Rastan modifiée par voies transaortique et transventricualire [8].[/caption]A : siège de l’incision septale ; B : réparation par patch.   [caption id="attachment_4308" align="aligncenter" width="300"] Figure 10. Technique de septoplastie et préservation de la valve aortique [10].[/caption]    4.2. Les gestes au niveau de la valve aortique Un remplacement aortique a été pratiqué chez 22 patients, une plastie aortique a été effectuée chez 10 patients. Au niveau de l’orifice auriculoventriculaire gauche, parmi les 48 patients présentant une insuffisance mitrale en préopératoire, 2 patients ont bénéficié d’un remplacement valvulaire mitral, un patient a bénéficié d’un remplacement valvulaire mitral parmi les 2 patients présentant en préopératoire une maladie mitrale [figure 11].   [caption id="attachment_4309" align="aligncenter" width="300"] Figure 11. Geste chirurgical.[/caption]   4.3. Lésions cardiaques congénitales associées Cinq patients ont bénéficié d’une fermeture d’une communication interventriculaire par patch en Dacron, et un patient d’un élargissement d’une sténose sus-valvulaire.   4.4. Les paramètres peropératoires Durée de CEC de 63,19 min en moyenne (extrêmes 20 à 299 min), durée de clampage aortique de 42,06 min en moyenne (extrêmes 11 à 144 min), durée de l’assistance circulatoire en moyenne de 18,09 min (extrêmes 4 à 109 min), durée de ventilation en moyenne de 12,4 heures (extrêmes 2 à 125 heures), séjour en réanimation de 2,33 jours en moyenne (extrêmes 2 à 9 jours), séjour hospitalier de 12,45 jours en moyenne (extrêmes 6 à 42 jours), drogues inotropes positifs : 12 patients. On déplore 2 décès hospitaliers (2,43%). Trois patients ont présenté des complications en unité de soins intensifs (bloc auriculoventriculaire de 3e degré, fibrillation ventriculaire, arrêt cardiaque) et 3 complications hospitalières (insuffisance aortique grade III, thrombose valve mitrale et un arrêt cardiaque). Le gradient moyen aortique à la sortie est de 22,8 mmHg en moyenne (5,7 à 87,3 mmHg), l’insuffisance aortique variée de grade I à III.   4.5. Au contrôle, avec un recul de 6 mois à 175 mois (79,65 mois) Soixante-huit patients ont été contrôlés, 14 patients perdus de vue (17%). La mortalité globale tardive est de 3,65% (3 patients). La majorité des patients avaient amélioré la tolérance fonctionnelle, tous les patients avaient un rythme sinusal. Un certain nombre de complications ont été notées : 4 patients (BAV : pacemaker définitif pour un patient) ; quant à la régurgitation aortique, elle est de grade I à III pour 33 patients. Deux patients ont été réopérés dans l’intervalle [tableau 3].   Tableau 3. Type de chirurgie secondaire. Patient Année de primo-intervention Année de réintervention Geste chirurgical de réintervention ≠ 01 2004 2011 RVA° M + RVM M ≠ 02 2010 2010 Thrombose VM   Afin d’avoir une objectivité à notre étude, une analyse statistique a été menée. On observe, en ce qui concerne l’évolution de la masse du VG indexée, une différence significative entre l’état préopératoire/postopératoire (p=0,00001) [tableau 4] et entre l’état préopératoire/contrôle (p=0,01) [tableau. 5].   Tableau 4. Comparaison état préopératoire vs postopératoire immédiat. Variable Préopératoire Postopératoire P VGD 46,33 mm±9,14 (29,5 à 70,5) 41,28 mm±8,72 (26,7 à 67,7) DS, p=0,000 VGS 28,75 mm±7,89 (15,6 à 57,7) 26,8 mm±7,56 (12,7 à 51,9) DS, p=0,000 PPD 11,7 mm±4,07 (6,3 à 23,1) 12,35 mm±4,09 (7 à 24) dns PPS 15,83 mm±4,71 (9,8 à 27) 16,4 mm±4,63 (9,8 à 31) dns SIVD 12,8 mm±4,50 (4 à 23) 12,52 mm±4,43 (5,7 à 27,2) dns SIVS 15,54 mm±4,37 (7,7 à 24,4) 16,06 mm±4,64 (8,2 à 30,8) dns Masse VG D 250,34 g±142,47 (70,15 à 535) 224,3 g±137,68 (83,56 à 560,4) DS, p=0,00001 Masse VG D indexée 150,26 g±99,81 (46,77 à 300,66) 140,78 g±94,68 (46,42 à 329) DS, p=0,00001 FE 68,69%±9,14 (36,5 à 82,43) 64,94%±10,51 (35,14 à 87,6) DS, p=0,01 FR 37,9%±6,65 (18,1 à 51,08) 35,3%±7,74 (19,1 à 57,3) DS, p=0,000 Gradient moy 68,54 mmHg±22,66 (17,6 à 123) 22,8 mmHg±12,31 (5,7 à 87,3) DS, P ≈ 0.000 Gradient max 107,5 mmHg±32,48 (35,7 à 211) 36,62 mmHg±19,89 (10,5 à 142) DS, p=0,000 VGD : ventricule gauche diastolique ; VGS : ventricule gauche systolique ; PPD : paroi postérieure diastolique ; PPS : paroi post-systolique ; SIVD : septum interventriculaire diastolique ; SIVS : septum interventriculaire systolique ; FE : fraction d’éjection ; FR : fraction de racourcissement.   Tableau 5. Comparaison état préopératoire vs contrôle. Variable Préopératoire Contrôle P VGD 46,33 mm±9,14 (29,5 à 70,5) 48,5 mm±7,30 (36,1-65,2) DS, p=0,000 VGS 28,75 mm±7,89 (15,6 à 57,7) 29,96 mm±6,03 (20,1-42) DS, p=0,000 PPD 11,7 mm±4,07 (6,3 à 23,1) 10,12 mm±2,78 (5,2-19,8) dns PPS 15,83 mm±4,71 (9,8 à 27) 14,72 mm±2,8 (10,3-20,5) dns SIVD 12,8 mm±4,50 (4 à 23) 10,62 mm±2,84 (6,6-17) dns SIVS 15,54 mm±4,37 (7,7 à 24,4) 13,52 mm±3,16 (6,6-21,2) dns Masse VGD 250,34 g±142,47 (70,15 à 535) 180,8 g±72,47 (70,34-416,79) dns Masse VGD indexée 150,26 g±99,81 (46,77 à 300,66) 102,85 g/m2±40,19 (35,5-214,1) DS, p=0,01 FE 68,69%±9,14 (36,5 à 82,43) 67,33%±9,24 (32,63-84,45) dns FR 37,9%±6,65 (18,1 à 51,08) 38,27%±6,48 (22,88-53,61) dns Gradient moy 68,54 mmHg±22,66 (17,6 à 123) 21,33 mmHg±17,36 (1,94-85,81) DS, p=0,00001 Gradient max 107,5 mmHg±32,48 (35,7 à 211) 38,1 mmHg±27,38 (3,67-129,8) DS, p=0,00001 VGD : ventricule gauche diastolique ; VGS : ventricule gauche systolique ; PPD : paroi postérieure diastolique ; PPS : paroi post-systolique ; SIVD : septum interventriculaire diastolique ; SIVS : septum interventriculaire systolique ; FE : fraction d’éjection ; FR : fraction de racourcissement.   Quand au gradient moyen, on observe une différence significative entre l’état préopératoire/postopératoire (p=0,000), l’état préopératoire/contrôle (p=0,00001) et l’état postopératoire/contrôle (p=0,04) [tableau 6].   Tableau 6. Comparaison état postopératoire vs contrôle. Variable Postopératoire Contrôle P VGD 41,28 mm±8,72 (26,7 à 67,7) 48,5 mm±7,30 (36,1-65,2) DS, p=0,00001 VGS 26,8 mm±7,56 (12,7 à 51,9) 29,96 mm±6,03 (20,1-42) DS, p=0,00001 PPD 12,35 mm±4,09 (7 à 24) 10,12 mm±2,78 (5,2-19,8) DS, p=0,01 PPS 16,4 mm±4,63 (9,8 à 31) 14,72 mm±2,8 (10,3-20,5) Dns p=0,3 SIVD 12,52 mm±4,43 (5,7 à 27,2) 10,62 mm±2,84 (6,6-17) DS, p=0,02 SIVS 16,06 mm±4,64 (8,2 à 30,8) 13,52 mm±3,16 (6,6-21,2) DS, p=0,01 Masse VGD 224,3 g±137,68 (83,56 à 560,4) 180,8 g±72,47 (70,34-416,79) Dns, p=0,8 Masse VGD indexée 140,78 g±94,68 (46,42 à 329) 102,85 g/m2±40,19 (35,5-214,1) Dns, p=0,4* FE 64,94%±10,51 (35,14 à 87,6) 67,33%±9,24 (32,63-84,45) Dns, p=0,5 FR 35,3%±7,74(19,1 à 57,3) 38,27%±6,48 (22,88-53,61) DS, p=0,02 Gradient moy 22,8 mmHg±12,31 (5,7 à 87,3) 21,33 mmHg±17,36 (1,94-85,81) DS, p=0,04 Gradient max 36,62 mmHg±19,89 (10,5 à 142) 38,1 mmHg±27,38 (3,67-129,8) DS, p=0,03 VGD : ventricule gauche diastolique ; VGS : ventricule gauche systolique ; PPD : paroi postérieure diastolique ; PPS : paroi post-systolique ; SIVD : septum interventriculaire diastolique ; SIVS : septum interventriculaire systolique ; FE : fraction d’éjection ; FR : fraction de racourcissement.   5. Discussion L’obstacle aortique sous-valvulaire inclut un spectre d’anomalies, du simple obstacle (membrane ou fibromusculaire) jusqu’au tunnel like associant parfois une cardiomyopathie hypertrophique, anomalie d’insertion de la valve mitrale, déplacement postérieur du septum infundibulaire, un syndrome de Shone ou d’autres obstacles de la voie gauche.   5.1. Diagnostic tardif Dans la littérature, l’âge des patients au moment de la chirurgie est variable. Pour certains, l’âge se rapproche du nôtre : dans la série de Moutakiallah et al., l’âge moyen est de 18,1±9,7 ans, et il y a une similitude dans la forme de l’obstacle sous-aortique (formes simples) [15]. Oliver et al. rapportent une série de 134 patients dont l’âge moyen est de 31,6±17 ans. Il s’agit d’une étude comparative de trois populations : ceux qui ont été opérés (29 patients d’âge moyen 56+/-15 ans), les patients (64) non opérés d’âge moyen 27+/-13 ans et le dernier groupe de 41 patients opérés avant 15 ans (21+/-4 ans) [14]. Van der Linde et al, dans une méta-analyse incluant 4 centres, ont colligé une série de 313 patients pour obstacle sous-aortique (forme simple), associé dans 68% des cas à une régurgitation aortique modérée et dans 5% à une régurgitation moyenne ; l’âge des patients est de 20,2 ans en moyenne (18,4-31,0) [16]. D’autres auteurs ont rapporté des séries de patients opérés à un âge moins avancé, d’un jour à 21,8 années (moyenne de 5,1±5,1 années). Pour Jou, il s’agit de 185 patients dont 17/185 ont bénéficié d’une technique agressive [17], la même tranche d’âge est retrouvée dans la série de Dodge-Khatami et al. (moyenne de 4,3 années : de 7 jours à 13,7 ans), il s’agit de 58 patients (forme simple dans 43 cas et forme complexe dans 15 cas). Ces enfants ont bénéficié d’une résection de membrane seule dans 22 cas, d’une résection de membrane associée à une myomectomie dans 34 cas et 2 patients ont bénéficié de la procédure Konno [18]. Barkhordariana et al. rapportent une série de 50 patients (formes simples) d’âge moyen de 8 ans (3 à 44 ans) [19] ; Caldarone et al. rapportent 18 patients avec une moyenne d’âge de 11,5+/-7,9 (0,8-31,4), il s’agit de formes complexes traitées par la technique de Konno [20] ; chez Ruzmetov et al., dans une série de 190 patients (140 simples et 50 complexes), l’âge moyen était de 8,2±4,4 années (1 semaine à 36 ans) [21] ; Lampros et al. rapportent 36 patients (forme discrète) avec un âge moyen de 7,1 ans (9 mois à 47 ans) [6] ; Tabatabaie et al. rapportent une série de 26 patients avec formes variées d’obstacles sous-aortiques (procédure Konno-Rastan), l’âge des patients étant de 12,8±7 années en moyenne [9]. Parry et al. rapportent une série de 37 patients (formes simples) avec une moyenne d’âge de 7,5 années (0,5-35). Parmi eux, 10 patients opérés pour récidive de l’obstacle sous-aortique et 8 aux antécédents de correction d’une CIV [2] ; Jahangiri et al. rapportent une série de 46 patients (forme complexe et tunnel like) traitée par la procédure modifiée de Konno et celle de Konno-Ross, avec un âge moyen de 5 ans [22] ; Serraf et al., dans une série de 160 patients (moyenne d’âge de 10 ans [0,1-30]), ont rencontré 120 simples obstacles sans lésions associées [5]. Karamlou et al. ont suivi l’évolution du rétrécissement sous-aortique (forme simple) dans une population composée de 313 enfants (l’âge moyen est de 8 mois : de 0 à 17 ans), 159 enfants ont été opérés lorsque le gradient dépassait 30 mmHg [23] ; l’âge est de un mois à 44 ans (moyenne de 8,6 années) dans la série de Brauner et inclut 75 patients [24]. Dans la série de Geva et al. [1], l’âge des patients au moment de l’intervention est de 3,7 ans en moyenne (0-34,8). Les auteurs retrouvent dans la sous-population dont l’âge est inférieur à 4 ans des lésions plus sévères et complexes (syndrome de Shone, distance entre la membrane et la valve aortique plus courte et une résection de la membrane étendue à la valve aortique ou la valve mitrale). Par contre le gradient est moins élevé. Hirata et al. rapportent une série de 106 patients en primo-intervention pour obstacle sous-aortique (forme simple), l’âge moyen de 7,2±4,9 années (0-20 ans). Soixante-six patients ont bénéficié d’une simple résection et 45 d’une myectomie associée [25] ; Suárez de Lezo et al. présentent un autre aspect du traitement de l’obstacle sous-aortique qui est la dilatation percutanée : il s’agit d’une série de 76 patients (forme simple : membrane fibreuse [<3 mm]) avec un âge moyen de 19+/-9 ans (2-67 années) [26] ; enfin, Brown et al. rapportent une série de 257 patients dont l’âge varie de 3 à 43 ans (moyenne 11 ans) [27]. On observe que la majorité des séries rapportent un âge plus jeune des patients. Par opposition, l’âge de nos patients au moment de l’intervention est de 27,56 ans en moyenne, ceci est dû à un retard du diagnostic d’une part, et de la prise en charge chirurgicale, une chirurgie au retentissement sévère sur la fonction ventriculaire (HVG), et des lésions aortiques avancées, d’autre part.   5.2. Mortalité opératoire La mortalité hospitalière globale dans notre série est de 2 patients (2,43%). Comparée à la littérature, elle est généralement faible, surtout pour les formes localisées. Elle varie de 0 à 5 décès en fonction de la taille de la série [1,2,5,6,9,15-21,25]. Jou et al. rapportent 2 décès hospitaliers/185 [17] ; Ruzmetov et al. 7 décès hospitaliers/190 (4 dans le groupe forme simple et 3 dans le groupe de forme complexe) [21] ; Serraf et al. 5 décès hospitaliers et incriminent comme facteur prédictif l’âge et le stade fonctionnel NYHA III-IV préopératoire [5]. Malgré les formes complexes, Jahangiri et al. ne rapportent pas de décès hospitalier, ni de complication majeure (BAV), ni d’aggravation de la régurgitation [22].   5.3. Complications hospitalières Trois patients ont présenté des complications en unité de soins intensifs (bloc auriculoventriculaire de 3e degré, fibrillation ventriculaire, arrêt cardiaque) et 3 complications hospitalières (insuffisance aortique grade III, thrombose valve mitrale et un arrêt cardiaque). Dans la littérature, les troubles de conduction ne sont pas rapportés par l’ensemble des auteurs et certains incriminent le geste agressif pratiqué pour la correction de l’obstacle sous-aortique (procédure Konno classique et modifiée, myomectomie) qui réduit le gradient postopératoire mais qui aura des conséquences dans la recrudescence des troubles de la conduction [17,19], d’autres auteurs incriminent la responsabilité aux formes complexes [19], l’importance de la résection musculaire [19]. Ces complications (BAV) sont estimées à 10% selon Barkhordariana et al. [19], entre 8,6% en cas de primo-intervention et 11,4 % en cas de réopération selon Jou et al. [17]. Les auteurs rapportent 33 BAV temporaires ou définitifs dont 20 ont bénéficié d’un pace définitif, et retrouvent comme facteur prédisposant de survenue de cette complication une forme complexe, une procédure modifiée de Konno et une résection étendue [17]. Dodge-Khatami et al. rapportent un BAV/58 opérés [18], Barkhordarian et al. 5 BAV/50 opérés [19], Caldarone et al. 4 BAV transitoires/18 opérés (série de la procédure Konno modifiée) mais sans BAV permanent, par contre les auteurs rapportent 5 shunts résiduels interventriculaires et préconisent l’association de points séparés et surjet pour prévenir cette complication [20]. Moutakiallah et al. ne rapportent pas de troubles de conduction [15], Lampros et al. rapportent 2 BAV/36 opérés [6], Tabatabaie et al. 4 BAV/26 opérés et 2 CIV iatrogène (procédure Konno-Rastan) [9]. Jahangiri et al. ne rapportent pas de BAV malgré le type de correction (procédure Konno, modifiée et procédure Konno-Ross) [22], Serraf et al. 5 BAV [5], Yasutaka Hirata et al aucun BAV [25]. Marasini et al. ne rapportent pas de décès ni de complications majeur [28]. Parry et al. rapportent 5 BAV (série de 37 patients) dont 4 en chirurgie itérative en rapport avec la stratégie adoptée (myomectomie circonférentielle), 3 CIV iatrogènes, une lésion mitrale et une lésion aortique iatrogène [2] ; Geva et al. rapportent 3% de BAV dans leur série [1]. Dans celle de Van der Linde et al., 17 patients ont développé un BAV, la myomectomie associée étant un facteur de risque de survenue du BAV (p=0,005), les auteurs déconseillent la myectomie systématique [16,29].   5.4. Mortalité tardive Au contrôle, avec un recul de 6 à 175 mois (79,65 mois), la mortalité globale tardive est de 03,65% (3 patients). Dans la littérature, elle varie de 0 à 5% [1,2,6,19], Jou et al. rapportent 4 décès tardifs/185 opérés [17], Dodge-Khatami et Karamlou un décès chacun [18,23], Ruzmetov et al. 10 décès tardifs/190 opérés [21], Serraf et al. 4 décès tardifs et incriminent comme facteur prédictif l’hypoplasie de l’anneau aortique, la sténose mitrale, la coarctation et le « tunnel form » [5]. Van der Linde et al. rapportent 10 décès tardifs [16].   5.5. Évolution de la masse du VG indexée L’analyse statistique comparative de la masse du ventricule gauche entre l’état préopératoire (150,26 g±99,81 [46,77 à 300,66]) et l’état postopératoire (140,78 g±94,68 [46,42 à 329]) retrouve une réduction significative de la masse du VG (p=0,00001), même constat entre l’état préopératoire et au contrôle (102,85 g/m2±40,19 [35,5-214,1] ; p=0,01) et qui est encore confirmé entre l’état postopératoire et le contrôle (p=0,04). Peu d’auteurs ont abordé et comparé la masse du VG en préopératoire et en postopératoire immédiat et à moyen terme.   5.6. Évolution de l’insuffisance aortique En préopératoire, 62 patients présentaient une insuffisance aortique de grade I à IV et 18 patients une maladie aortique [figure 1]. Parmi eux, 22 patients ont bénéficié d’un remplacement valvulaire aortique eu égard à la sévérité des lésions ou secondaire à des lésions iatrogènes. Au contrôle, la régurgitation aortique est de grade I à III chez 33 patients. Dans la littérature, les avis divergent sur l’évolution postopératoire de la régurgitation [18,19] ; certains auteurs sont en faveur de l’aggravation de la lésion aortique après chirurgie et préconisent l’abstention thérapeutique, sauf indication formelle [5,18]. D’autres constatent la stabilisation voire l’amélioration de la régurgitation après la correction de l’obstacle sous-aortique [2,5,18,19]. Parry et al. observent une amélioration significative de la régurgitation de modérée à minime (mild/moderate to none/trivial) (p=0,019) [2]. L’évolution de la lésion aortique selon certains auteurs dépend de plusieurs facteurs. Pour Barkhordariana et al. [19] : insertion de la membrane sur les sigmoïdes aortiques, distorsion des sigmoïdes (flux turbulent), épaississement des sigmoïdes et d’éventuelle greffe bactérienne. Oliver et al. incriminent comme facteurs le jet accéléré généré par l’obstacle aortique et l’extension du processus fibreux au tissu valvulaire [14]. Pour d’autres, cette évolution est variable, soit vers l’aggravation ou la stabilisation après chirurgie, ceci dépend du temps écoulé depuis le diagnostic et du gradient moyen ventricule/aorte (>30 mmHg) [23]. Karamlou et al. constatent un puissant lien entre la progression et l’aggravation de la régurgitation et le gradient initial supérieur à 30 mmHg (p<0,001) [23]. Parry et al. retrouvent comme facteur prédictifs de l’aggravation de la régurgitation en analyse multivariée le gradient élevé et une régurgitation modérée à moyenne en pré et postopératoire à moyen terme [2]. Jahangiri et al. ne rapportent pas d’exacerbation de la régurgitation aortique malgré la forme opérée (formes complexes et tunnel like) et la technique de correction (procédure Konno, modifiée et procédure Konno-Ross) [22]. Caldarone et al. insistent sur le bénéfice de la résection étendue de l’obstacle dans la réduction de l’incidence et de l’aggravation de la régurgitation aortique (série de Konno modifié) [20]. Serraf et al. constatent que la levée de l’obstacle améliore la régurgitation aortique dans 86% des cas, avec, dans 49 cas, une amélioration de l’insuffisance aortique (IA), une stabilisation dans 4 cas, une aggravation chez 2 patients et dans 21 cas, apparition d’une régurgitation aortique de grade I [5]. Néanmoins, les auteurs indiquent que l’âge à l’intervention n’a pas de conséquence sur l’évolution de la régurgitation, celle-ci est améliorée par la levée de l’obstacle. Dans une méta-analyse, Van der Linde et al. ne retrouvent pas d’aggravation de la régurgitation significative (10%) (p=0,76). Les auteurs retrouvent comme facteur prédictif de l’aggravation de la régurgitation de modérée à moyenne : un gradient max ≥80 mmHg (p=0,008) [16], les auteurs retiennent un gradient max ≥50 mmHg (p=0,007) comme risque élevé d’avoir une régurgitation aortique dans le temps, mais ne retiennent pas cet élément comme facteur d’aggravation de la régurgitation aortique (p=0,999) [29]. Pour Brauner et al., l’importance préopératoire de la régurgitation est directement corrélée au degré du gradient à travers l’obstacle et à l’âge, les auteurs conseillent l’intervention précoce afin de préserver la valve aortique [24].   5.7. Évolution du gradient À la sortie, le gradient moyen aortique est de 22,8 mmHg en moyenne (5,7 à 87,3 mmHg), l’insuffisance aortique variée de grade I à III. Parmi les 82 patients opérés pour obstacles sous-valvulaires, 8 patients (9,75%) présentaient à la sortie un gradient aortique moyen ˃30 mmHg dont un ˃50 mmHg. Au contrôle, le gradient moyen aortique est de 21,33 mmHg en moyenne (1,94-85,81 mmHg). Huit patients présentaient un gradient moyen ˃30 mmHg, dont 2 avec un gradient moyen ˃50 mmHg. Parmi cette population de patients, un remplacement aortique a été pratiqué chez 22 patients, une plastie aortique a été effectuée chez 10 patients. Soixante patients ont bénéficié d’une résection sans remplacement, un patient présente un gradient moyen ˃50 mmHg (postopératoire et contrôle) ; notons qu’en préopératoire le gradient était estimé à 120 mmHg. Certains auteurs constatent que l’aggravation du gradient est plus marquée et plus rapide chez l’enfant qu’à un âge adulte, ils incriminent comme mécanisme des facteurs prédisposants morphologiques (majoration de la distance entre l’anneau mitral et aortique, un angle aortoseptal prononcé, ainsi qu’une zone rétrécie dans la chambre de chasse du ventricule gauche). Ces facteurs sont responsables de modifications des forces dynamiques et de la majoration du stress survenant sur un lit de prédispositions génétiques [14]. Dans la littérature, la persistance du gradient en postopératoire est fonction de la technique pratiquée (myomectomie, procédure Konno classique et modifiée). Certains auteurs insistent également sur l’impact du gradient postopératoire (>30 mmHg) dans la persistance ou non de ce gradient ; pour Serraf et al., c’est l’indicateur potentiel d’une reprise chirurgicale [5]. L’analyse statistique comparative du gradient moyen aortique entre l’état préopératoire et postopératoire retrouve une réduction significative du gradient aortique (p=0,000) notant que 8 patients présentaient à la sortie un gradient moyen >30 mmHg ; une réduction du gradient a également été observée à l’état préopératoire et au contrôle (p=0,00001), les mêmes résultats ont été observés entre le postopératoire et le contrôle à moyen terme (p=0,04). Notons que les différents écrits rendent compte en général de la baisse du gradient en postopératoire immédiat et à moyen terme [1,2]. Karamlou et al. insistent sur le gradient postopératoire : plus il est élevé, plus le risque de récidive est majeur. Ils constatent d’ailleurs que, dans la population avec un gradient initial à ≥30 mmHg, la progression est plus rapide par rapport à la population avec un gradient à <30 mmHg. Les auteurs retrouvent comme facteurs : un gradient initial élevé supérieur à 30 mmHg (p<0,001), des sigmoïdes aortiques épaissis (p=0,003) et l’attachement de la membrane au tissu valvulaire mitral et aortique (p=0,003) [23]. Geva et al. ont observé un gradient maximum à travers la chambre de chasse supérieur à 40 mmHg chez 27 patients ; parmi eux, 16 patients ont été réopérés. Les auteurs rapportent comme facteur de persistance du gradient en analyse univariée : âge ≤4 ans, syndrome de Shone, diamètre de l’anneau aortique Z score <0, la distance entre l’obstacle et la valve aortique <6 mm en systole et <4 mm en diastole, gradient max préopératoire ≥70 mmHg, résection de la membrane insérée sur la valve aortique ou mitrale ; en analyse multivariée : syndrome de Shone, la distance entre l’obstacle et la valve aortique <5 mm en diastole et la résection de la membrane insérée sur la valve aortique ou mitrale. Quant à l’intérêt de la myomectomie, ils sont en désaccord avec les autres auteurs : ils concluent que les patients ayant bénéficié d’une myectomie ont plus de chance de non-réopération, et que le gradient maximum pré et postopératoire est le facteur incriminé dans la récurrence de l’obstacle ; ils préconisent d’être plus agressif dans la résection dans pareil cas [1]. Hirata et al. observent un gradient supérieur à 30 mmHg chez 26 patients [25]. Parry et al. observent une baisse du gradient de 66,9±30,4 à 15,1±12,2 mmHg (p=0,0001) et préconisent d’une part l’ablation méticuleuse du tissu pathologique au niveau valvulaire, sub-commissural et dans la chambre de chasse et d’autre part d’effectuer une résection (myomectomie) circonférentielle si nécessaire afin d’éviter la récidive [2]. Serraf et al. [5] et Dodge-Khatami et al. [18] n’ont constaté aucune différence par l’association ou non d’une myectomie sur le gradient moyen postopératoire. Serraf et al. rapportent que 46/160 patients ont un gradient supérieur à 30 mmHg au contrôle [5]. Van der Linde et al. retrouvent comme facteur d’une progression rapide du gradient l’âge avancé des patients >30 ans, le sexe féminin. Un gradient élevé préopératoire est corrélé à la persistance d’un gradient postopératoire. Par contre, le type de chirurgie et l’âge au moment de l’intervention n’ont pas été identifié comme facteurs d’une rapide progression [16] ; les auteurs incriminent comme facteur d’une progression rapide de l’obstacle l’association à une autre cardiopathie (CIV, coarctation, etc.) (p=0,005) [29]. Barkhordariana et al. rapportent un gradient supérieur à 30 mmHg à distance chez 6 patients et 2 respectivement en cas de primo-intervention ou de chirurgie itérative [19].   5.8. Récurrence et indication de réintervention La récidive de l’obstacle aortique sous-valvulaire est définie par l’apparition de lésions obstructives ou d’un gradient maximum supérieur à 30 mmHg à l’échographie et qui étaient absents au contrôle échographique postopératoire immédiat [15]. Plusieurs auteurs ont rapporté des avis différents sur l’intérêt d’associer une myomectomie à la résection de la membrane [18]. Trois patients de notre série ont été réopérés pour rétrécissement aortique sous-valvulaire. Au contrôle, l’indication de réopération pour récurrence de l’obstacle sous-aortique a été retenue chez 2 patients (gradient moyen ˃50 mmHg ; récidive, lésions aortique sévère). Ce taux bas de récidive trouverait une explication dans l’attitude agressive vis-à-vis de l’obstacle aortique (myotomie et myectomie 52/82 patients) et la forme simple de l’obstacle traitée dans notre série. La résection précoce a été préconisée par plusieurs auteurs qui ont affirmé qu’elle réduisait la récidive. Serraf et al. rapportent 26 réinterventions chez 20 des 46 patients (46/160), patients avec un gradient supérieur à 30 mmHg au contrôle. En analyse multivariée, les auteurs identifient comme facteur de récurrence et de réopération la coarctation et le gradient dans la chambre de chasse postopératoire, ainsi que le jeune âge au moment de l’intervention (un âge inférieur à 5 ans était un facteur de risque important de récidive dans l’analyse univariée mais pas dans l’analyse multivariée). Les auteurs proposent de reprendre le patient lorsque le gradient est supérieur à 30 mmHg à la fin de l’intervention [5]. Certains auteurs notent une récurrence de l’obstruction entre 14 à 27% [2,18], qui dépend de la forme anatomique et de l’importance de la résection musculaire initiale [5,17-19,21], Karamlou et al. rapportent 23 réopérations/159 enfants (1 à 4 réopérations). Ils ne retrouvent pas de lien entre le geste opératoire et le risque de récurrence et de réopération mais constatent sans puissance statique un lien entre le gradient postopératoire et le risque de réintervention. Les auteurs concluent à ce que l’indication doit être posée lorsque le gradient dépasse 30 mmHg, afin d’éviter la récidive et la majoration de la régurgitation aortique postopératoire [23]. Brauner et al. rapportent 18 récurrences dont 13 patients qui ont été réopérés (17 réopérations). Les auteurs identifient comme facteur de récurrence en analyse univariée le gradient postopératoire et la forme complexe (tunnel like) et en analyse multivariée le jeune âge des patients et le gradient préopératoire élevé [24]. Geva et al. rapportent un gradient ≥40 mmHg chez 27 patients au contrôle. 16/111 patients ont été réopérés pour récurrence de l’obstacle dans un délai de 6,9 années en moyenne (1,7 à 11,2 ans). Ils retrouvent comme facteurs prédictifs de réopération en analyse univariée : un âge ≤4 ans, une surface corporelle <0,8 m², un syndrome de Shone, un diamètre de l’anneau aortique Z score <0, une distance entre l’obstacle et la valve aortique <6 mm en systole et <4 en diastole, un gradient max préopératoire ≥60 mmHg, une insertion valvulaire aortique de la membrane, une myomectomie, une résection de la membrane insérée sur la valve aortique ou mitrale et la persistance d’un gradient à un mois ≥15 mm Hg ; en analyse multivariée : une distance entre l’obstacle et la valve aortique <6 mm en systole, un gradient max préopératoire ≥60 mmHg et la résection de la membrane insérée sur la valve aortique ou mitrale [1]. Dans la série d’Hirata et al., parmi les 26 patients présentant un gradient supérieur à 30 mmHg au contrôle, 8 ont été réopérés (gradient 50 mmHg) pour récurrence de l’obstacle et les auteurs ne constatent pas de différence (récurrence et réopérations) entre les résections simples et les myectomies dans le groupe obstacle simple (primo-intervention). Par contre, ils constatent une différence en faveur de la myectomie associée dans le groupe obstacle complexe et pour ceux avec antécédents de chirurgie cardiaque (p=0,031). Entre autres, les auteurs insistent sur la résection du tissu fibreux intéressant la valve mitrale, qui améliore le gradient et minimise le recours à la myectomie dans la forme simple [25]. Parry et al. rapportent 4 réopérations pour récurrence de l’obstacle. Les auteurs concluent à ce qu’une chirurgie agressive (myomectomie) associée à la résection du tissu fibreux au niveau valvulaire procure d’excellents résultats sur obstacle et régurgitation aortique, réduisant ainsi la récurrence et améliorant la compétence aortique avec le minimum de complications, surtout lorsqu’il s’agit d’une primo-intervention [2]. Jou et al. rapportent 29 réopérations pour récidive de l’obstacle sous-aortique sur un total de 185 patients, dont 2 pour une troisième fois. Les auteurs incriminent la présence d’éléments mitraux accessoires, l’âge précoce au moment de la levée de l’obstacle [17]. Dodge-Khatami et al. rapportent 11 réinterventions/58 patients, les auteurs incriminent comme facteur l’obstacle complexe, le jeune âge, le gradient résiduel et la présence d’une arteria lusoria). Les auteurs concluent que la myomectomie systématique ne fait pas décroître le risque de récurrence [18] et que la myomectomie dans les formes simples ou complexes n’est pas un facteur de récurrence de l’obstacle. Barkhordarian et al. rapportent dans sa série 15/50 réoperations (7 redux et 9 tridux) dont un patient qui a bénéficié d’une myomectomie lors de la primo-intervention. Ils rapportent une réintervention pour un gradient supérieur à 30 mmHg [19]. Caldarone et al. Ne rapportent aucune réintervention, dans une série de la procédure Konno modifiée, et préconisent cette technique pour les cas simples, afin d’éviter toute récurrence. Selon les auteurs, cette technique réduit le gradient, préserve la valve aortique et évite la récurrence de l’obstacle sous-aortique [20]. Lampros et al. rapportent 10 réinterventions sur un total de 36 patients [6]. Ruzmetov et al. dans une série de 190 patients (140 simples et 50 complexes) rapportent 26 réopérations chez 15/140 patients (forme simple) et 78 réintervention chez 35/50 patients (forme complexe). L’indication est une récurrence dans la majorité des cas. Les auteurs sont favorables à une myomectomie généreuse dans les formes simples [21] ; Moutakiallah et al. rapportent deux réinterventions/18. Les auteurs incriminent les facteurs suivants de récurrence : en analyse univariée, l’hypoplasie de l’anneau aortique, le tunnel, la myectomie et la membranectomie isolée, le gradient préopératoire et postopératoire immédiat élevé, alors qu’en analyse multivariée, c’est l’existence d’une coarctation aortique et le gradient postopératoire. Les auteurs incriminent les facteurs suivants dans la réintervention, en analyse univariée : l’hypoplasie de l’anneau aortique, la présence d’une coarctation, le jeune âge à la première opération et le gradient postopératoire immédiat ; en analyse multivariée : l’existence d’une coarctation aortique et le gradient postopératoire immédiat [15]. Lampros et al. rapportent 10 réinterventions sur un total de 36 opérés [6]. Jahangiri et al. rapportent deux récurrences. Il s’agit de formes complexes (procédure Konno, modifiée et procédure Konno-Ross) et concluent que la procédure de Konno modifiée associée à la résection du septum conal procure d’excellents résultats sur des patients avec un tunnel like, un anneau et une valve aortique normaux [22]. Dodge-Khatami et al. rapportent 11 réinterventions (5 dans la forme simple et 6 dans la forme complexe) et retrouvent comme facteur : la forme complexe, le jeune âge, le gradient postopératoire et la présence d’une arteria lusoria ; la myomectomie ne protège pas de la récurrence et doit être adaptée aux lésions peropératoires [18]. Van der Linde et al. rapportent un taux de 2%/année de réopérations, 80 patients ont été réopérés et 19 ré-réopérés. Les auteurs retrouvent comme facteur prédictif : le sexe féminin, l’aggravation du gradient, le gradient max ≥80 mmHg et la faible différence entre le gradient pré et postopératoire, la levée incomplète de l’obstacle et un gradient postopératoire élevé. Par contre, la myomectomie associée n’est pas un facteur de réduction du taux de réopération (p=0,92), au contraire, elle majore le risque de bloc auriculoventriculaire. Les auteurs insistent sur une surveillance rapprochée des femmes adultes vu le risque de récurrence élevé [16]. Les auteurs ne retiennent pas comme indication opératoire ni un gradient bas ni l’association d’une régurgitation modérée, mais l’indication opératoire doit tenir compte de plusieurs éléments : le gradient, la majoration rapide de ce gradient, la sévérité et la progression de la régurgitation aortique, la présence de lésions associées (CIV), le diamètre du ventricule gauche et le risque de mort subite [29]. Suárez de Lezo et al. rapportent 15 récurrences après dilatation percutanée. Douze patients ont été redilatés et 4 patients opérés [26]. Brauner et al. concluent dans leur étude que la chirurgie doit être proposée avant que le gradient n’atteigne 40 mmHg, ce qui réduit selon eux l’incidence de la récurrence, les réopérations et les lésions aortiques secondaires [24].   5.9. Genèse et progression de l’obstacle sous-aortique Afin d’identifier le mécanisme de la genèse de l’obstacle sous-aortique et d’expliquer la différence de progression de l’obstacle chez l’enfant (évolution rapide) par rapport à l’adulte (progressive), Oliver et al. incriminent une anomalie des forces dynamiques au niveau de la chambre de chasse du ventricule gauche qui est responsable d’un stress au niveau du septum interventriculaire. Ceci est dû à des altérations morphologiques (une distance exagérée mitroaortique, un angle aigu aortoseptal). L’augmentation du stress septal va engendrer une accentuation de la sécrétion des facteurs de croissance à l’échelle cellulaire, responsable d’une prolifération cellulaire. Les conséquences sont plus marquées chez l’enfant que chez l’adulte [14]. Lampros et al. incriminent une anomalie de l’appareil valvulaire mitral et du septum interventriculaire [6]. L’insuffisance aortique associée est imputable aux lésions du jet de l’obstacle sous-valvulaire. Néanmoins, l’extension de la fibrose au tissu valvulaire aortique est le second facteur incriminé dans la genèse de la régurgitation aortique [2,14]. Cette régurgitation aortique est notée dans les différentes séries et à des degrés variables dans 30 à 80% des cas [1-15,17,19-22,24-27,29-31]. Quant à la progression de la régurgitation aortique chez les patients opérés ou non, les avis divergent. Oliver et al. ne retrouvent pas de relation directe entre l’âge et le degré de régurgitation, de même pour l’évolution dans le temps. Par contre, ils décrivent une relation directe entre l’importance et l’évolution de la régurgitation et le degré de l’obstacle sous-aortique [14]. L’association d’une autre cardiopathie congénitale a été observée dans la majorité des séries. 44% des patients avaient une lésion associée (souvent une communication interventriculaire ou une coarctation) dans la série d’Oliver et al. [14]. Dans notre série, 23/128 patients (17,9%) avaient une cardiopathie associée. Le diagnostic précis d’un obstacle sous-aortique est échocardiographique. Sans traitement, la sténose a comme conséquences une hypertrophie ventriculaire, une défaillance cardiaque, des troubles du rythme, une régurgitation aortique et le risque d’endocardite. Cette évolution est variable selon l’âge des patients. Chez les enfants, elle est marquée par une progression plus rapide que chez l’adulte [29]. La première question qui se pose : à quel âge doit-on opérer? Le traitement diffère en fonction de la forme et de l’âge. Le résultat du traitement est conditionné par l’évolution de l’hypertrophie myocardique, l’obstacle sous-aortique (le risque de récidive estimé par différents auteurs est entre 14 et 27% [2]) et par la lésion aortique (insuffisance aortique estimée par certains auteurs jusqu’à 50%) [2]. L’objectif du traitement de l’obstacle sous-valvulaire, avec ses différentes formes (simple membrane, tunnel like), est un défi et vise à lever l’obstacle, tout en préservant l’intégrité des sigmoïdes aortiques et fonctionnels et en évitant la survenue d’un bloc auriculoventriculaire (BAV) et la récurrence de l’obstacle. Particulièrement chez les enfants opérés en bas âge, la préservation des sigmoïdes aortiques est essentielle pour une croissance naturelle. Les questions suivantes qui se posent : quelle technique adopter en fonction de la forme anatomique de l’obstacle ? Quel est le risque de récurrence de l’obstacle et quelle est l’évolution de la régurgitation aortique ? Le traitement consiste en la levée de l’obstacle sous-aortique, de la simple résection de l’anneau fibreux ou du bourrelet musculaire. Différentes techniques sont utilisées pour élargir la voie d’éjection du ventricule gauche afin de minimiser tout gradient résiduel (la septoplastie du ventricule gauche selon la technique décrite par Cooley et Garrett [10], la septoplastie décrite par Vouhé [7], l’aortoventriculoplastie antérieure [technique de Konno-Rastan], la procédure de Konno modifiée, celle de Ross-Konno et enfin le tube valvé apicoaortique) [8, 21]. Suárez de Lezo et al. ont évalué la dilatation percutanée par ballonnet dans le cadre du traitement de la forme simple (<3 mm) [26]. Plusieurs auteurs ont abordé le sujet du traitement de l’obstacle sous-aortique, Jou, Barkhordarian et Ruzmetov rapportent des résultats à long terme de ce type de chirurgie [17,19,21]. Parry et Hirata soulèvent l’intérêt d’associer une myectomie à la résection de l’obstacle [2,25]. Karamlou soulève la problématique du gradient à partir duquel on doit opérer les enfants [23]. Geva, Serraf et Dodge-Khatami abordent le sujet des facteurs de risques [1,5,18]. Oliver et Van der Linde se sont intéressés à la chirurgie de l’obstacle à l’âge adulte [14,16,29]. Jahangiri s’est intéressée à la chirurgie des formes complexes [22]. D’autres auteurs ont évalué les résultats des différentes techniques dans les formes complexes, ainsi Tabatabaie (procédure Konno-Rastan) [9], Roughneen et Caldarone (procédure Konno modifiée) [8,20]. La chirurgie est largement acceptée comme le moyen thérapeutique pour la levée de l’obstacle et pour éviter les complications évolutives (l’hypertrophie du VG, la régurgitation aortique et endocardite). Certains auteurs préconisent la dilatation percutanée pour une population ciblée d’obstacle sous-valvulaire (forme fibreuse) [26]. Certains préconisent la chirurgie à un âge précoce afin de minimiser la récurrence. Ceci a été infirmé dans la série de Geva et al. où le risque de récurrence est corrélé significativement à l’âge précoce de la levée de l’obstacle [1]. D’autres ont évoqué le bénéfice de la chirurgie à un âge précoce sur la fréquence de la récurrence [2]. Brauner et al. avancent l’argument d’une morbimortalité basse et préconisent la chirurgie au moment du diagnostic de l’obstacle. Ce qui permet d’améliorer les résultats tardifs (de réduire l’hypertrophie ventriculaire et le risque d’une greffe bactérienne et surtout d’éviter les lésions de la valve aortique). Néanmoins, cette attitude ne prévient pas la récurrence de l’obstacle. Ce qui a conduit les auteurs à conclure que le moment de l’indication opératoire est difficile à déterminer [24]. Concernant le geste chirurgical, si la résection de l’obstacle sous-aortique fait l’unanimité, le débat persiste quant à l’intérêt de la myotomie ou de la myomectomie. Certains auteurs la préconisent dans la perspective de réduire la récurrence de l’obstacle ainsi que la réopération [2]. Par contre, d’autres mettent en avant le risque de bloc auriculoventriculaire et l’effet minime sur la récurrence [16,18]. Car en matière d’indication opératoire, les recommandations sont claires (ESC guidelines 2010 et ACC/AHA guidelines) [30.31]. L’indication opératoire est formelle devant un gradient significatif :   ESC [31] Symptomatic patients (spontaneous or on exercise test) with a mean Doppler gradient ≥50 mmHg or severe AR should undergo surgery (Class I Level C).   ACC/AHA [30] Surgical intervention is recommended for patients with SubAS and a peak instantaneous gradient of 50 mm Hg or a mean gradient of 30 mm Hg on echocardiography- Doppler. (Class I Level of Evidence: C). Surgical intervention is recommended for SubAS with less than a 50-mm Hg peak or less than a 30-mm Hg mean gradient and progressive AR and an LV dimension at end-systolic diameter of 50 mm or more or LV ejection fraction less than 55%. (Class I Level of Evidence: C).   L’indication opératoire est différente en fonction des séries rapportées ; ainsi Barkhordarian et al. préconisent 40 mmHg chez le patient asymptomatique et 30 mmHg en cas de symptomatologie clinique [19]. Caldarone et al. posent l’indication opératoire au-delà de 30 mmHg ou en cas d’aggravation de la régurgitation aortique quel que soit le gradient [20]. Karamlou et al. retiennent un gradient >30 mmHg qui est corrélé à une progression de l’obstruction sous-aortique et à la majoration de la régurgitation [23]. Serraf et al. posent l’indication à partir d’un gradient 50 mmHg [5]. Brauner et al. retiennent une limite de 40 mmHg pour indiquer la chirurgie [24]. L’autre indication est posée lorsque il existe une régurgitation aortique importante même en présence d’un gradient inférieure à 50 mmHg [5,17]. Pour Oliver et al. [14], l’indication opératoire ne doit pas seulement tenir de la présence de l’obstacle organique mais de plusieurs paramètres (l’évaluation clinique, le degré d’hypertrophie, la fonction systolique du ventricule gauche, la sévérité de l’obstacle et de l’importance de la régurgitation) et selon les auteurs, la réparation de l’obstacle en bas âge ne prévient pas l’aggravation de la régurgitation arrivée à l’âge adulte [14]. Suárez de Lezo et al. retiennent comme indication un gradient supérieur à 50 mmHg associé à des symptômes (dyspnée, angine ou syncope) ou des signes électriques [26]. Karamlou et al. constatent un puissant lien entre l’indication opératoire et un gradient initial élevé (p<0,001), un anneau aortique large (p=0,005), une surface corporelle petite (p<0,001) et un anneau mitral de petite taille (p=0,003) [23]. Marasini et al. retiennent un gradient moyen ≥25 mmHg (série de 45 patients avec obstacle sous-aortique fibreux ou fibromusculaire dont 14 avec anomalie de la valve mitrale) [28]. Dans une méta-analyse de Van der Linde et al., 41 patients sur un total de 149 ont été opérés. Les auteurs incriminent les facteurs suivants dans cette évolution : un gradient moyen de base ≥50 mmHg, une progression rapide du gradient dans le temps et l’association d’une régurgitation aortique modérée à sévère [29]. Notre série : patients opérés à un stade avancé : 52,43% des patients avaient un gradient moyen >70 mm Hg et 82,92% un gradient >50 mmHg. L’obstacle sous-valvulaire aortique était une forme simple, en additif à la résection de l’obstacle sous-valvulaire, une résection musculaire agressive a été associée (52/82 patients), afin d’éviter les récidives mais au risque de voir des complications telles qu’un BAV, complication qui a été soulevée par Jou et al. [17]. Concernant la valve aortique, un remplacement aortique a été effectué chez 22 patients (une insuffisance aortique de grade II à IV, une maladie aortique et un rétrécissement aortique), et une plastie aortique chez 10 patients. Quarante-huit patients avaient une insuffisance mitrale, 2 ont bénéficié d’un remplacement valvulaire et de 2 plasties mitrales. Deux patients avaient une maladie mitrale, un patient a bénéficié d’un remplacement valvulaire. Pour les lésions associées, il a été pratiqué une fermeture de la CIV par patch en Dacron chez 5 patients.   5.10. Limites de notre étude Il s’agit d’une étude rétrospective, avec un nombre limité de patients (128) ; d’autre part, la lésion principalement traitée est la membrane de la chambre de chasse du ventricule gauche.   6. Conclusion Les sténoses sous-valvulaires représentent 8 à 30% des rétrécissements aortiques congénitaux et 5 à 6% de l’ensemble des cardiopathies congénitales. Le diagnostic positif précoce, grâce aux progrès de l’imagerie médicale, et la chirurgie permettent d’obtenir de bons résultats sur le plan fonctionnel et hémodynamique. L’amélioration de la morbidité et du confort du patient exige une chirurgie conservatrice pratiquée à un stade plus précoce. Malgré l’âge tardif des patients au moment de la correction, nos résultats sont favorables. Un suivi à long terme nous permettra de juger de l’évolution (hypertrophie, régurgitation aortique, récidive). D’où l’intérêt d’un diagnostic précoce : hygiène scolaire, suivi échographique rigoureux. Le traitement conservateur est rarement définitif et le malade doit être prévenu d’une éventuelle réintervention (récidive, régurgitation aortique).   Références Geva A, McMahon CJ, Gauvreau K, Mohammed L, Del Nido PJ, Geva T. Risk Factors for Reoperation After Repair of Discrete Subaortic Stenosis in Children. JACC 2007;50(15):1498-504. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2007.07.013 PMid:17919571 Parry AJ, Kovalchinb JP, Sudab K, McElhinneya DB, Wudela J, Silvermanb NH, Reddy VM, Hanleya FL. Resection of subaortic stenosis; can a more aggressive approach be justified? European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 1999;15:631-638. https://doi.org/10.1016/S1010-7940(99)00060-3 Cilliers AM, Gewillig M. Rheology of discrete subaortic stenosis. Heart 2002;88:335-336. https://doi.org/10.1136/heart.88.4.335 Roubertie F, Le Bret E, Roussin R, Ly M, Serraf A. Sténoses aortiques congénitales. Techniques Chirurgicales- Thorax, EMC (Elsevier Masson), Paris, 2010, 42-788. Serraf A, Zoghby J, Lacour-Gayet F, Houel R, Belli E, Galletti L, Planché C. Surgical treatment of subaortic stenosis: a seventeen-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;117:669-678. https://doi.org/10.1016/S0022-5223(99)70286-2 Lampros TD, Cobanoglu A. Discrete subaortic stenosis: an acquired heart disease. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 1998;14:296-303. https://doi.org/10.1016/S1010-7940(98)00180-8 Vouhé PR, Neveux JY. Surgical management of diffuse subaortic stenosis: An integrated approach. Ann Thorac Surg 1991;52:654-661. https://doi.org/10.1016/0003-4975(91)90970-2 Roughneen PT, DeLeon SY, Cetta F, Vitullo DA, Bell TJ, Fisher EA, Blakeman BP, Bakhos M. Modified Konno-Rastan Procedure for Subaortic Stenosis: Indications, Operative Techniques, and Results. Ann Thorac Surg 1998;65:1368-1376. https://doi.org/10.1016/S0003-4975(97)01421-5 Tabatabaie MB, Ghavidel AA, Yousefnia MA, Hoseini S, Javadpour SH, Raesi K. Classic Konno-Rastan Procedure: Indications and Results in the Current Era. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2006;14:377-381. https://doi.org/10.1177/021849230601400506 PMid:17005883 Cooley DA, Garrett JR. Septoplasty for Left Ventricular Outflow Obstruction without Aortic Valve Replacement: A New Technique. Ann Thorac Surg 1986;42:445-448. https://doi.org/10.1016/S0003-4975(10)60556-5 Schwartz D, Méthodes statistiques à l'usage des médecins et biologistes, Flammarion, Paris, 1987, 3e édition, 318 p. Ancelle T, Statistique épidémiologie, Éditions Maloine, Paris, 2002, p. 235-238. Ancelle T, Statistique épidémiologie, Éditions Maloine, Paris, 2002, p. 238-239. Oliver JM, Gonzalez A, Gallego P, Sánchez-Recalde A, Benito F, Mesa JM. Discrete subaortic stenosis in adults: increased prevalence and slow rate of progression of the obstruction and aortic regurgitation. J Am Coll Cardiol 2001;38:835-42. https://doi.org/10.1016/S0735-1097(01)01464-4 Moutakiallah Y, Maaroufi I, Aithoussa M, Bamous M, Abdou A, Atmani N, Hatim A, El Bekkali Y, Boulahya A. La chirurgie du diaphragme sous-aortique. Pan African Medical Journal 2016;23:265. https://doi.org/10.11604/pamj.2016.23.265.4212 PMid:27516830 PMCid:PMC4963174 Van der Linde D, Roos-Hesselink JW, Rizopoulos D, Heuvelman HJ, Budts W, Van Dijk APJ, Witsenburg M, Yap SC, Oxenius A, Silversides CK, Oechslin EN, Bogers JJC, Takkenberg JJM. Surgical Outcome of Discrete Subaortic Stenosis in Adults: A Multicenter Study. Circulation 2013;127:1184-1191. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.112.000883 PMid:23426105 Jou CJ, Etheridge SP, Minich LA, Saarel EV, Lambert LM, Kouretas PC, Holubkov R, Hawkins JA. Long-term Outcome and Risk of Heart Block After Surgical Treatment of Subaortic Stenosis. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery 2010;1:15. https://doi.org/10.1177/2150135109359530 PMid:23804718 Dodge-Khatami A, Schmid M, Rousson V, Fasnacht M, Doell C, Bauersfeld U, Prêtre R. Risk factors for reoperation after relief of congenital subaortic stenosis. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 2008;33:885-889. https://doi.org/10.1016/j.ejcts.2008.01.049 PMid:18314346 Barkhordaria R, Uemurab H, Rigbya ML, Sethiab B, Shoreb D, Goebellsb A, Yen Hoa SY. A retrospective review in 50 patients with subaortic stenosis and intact ventricular septum: 5-year surgical experience. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 2007;6:35-38. https://doi.org/10.1510/icvts.2006.141820 PMid:17669763 Caldarone CA, Van Natta TL, Frazer JR, Behrendt DM. The modified Konno procedure for complex left ventricular outflow tract obstruction. Ann Thorac Surg 2003;75:147-151. https://doi.org/10.1016/S0003-4975(02)03985-1 Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW, Brown JW. Long-term results of surgical repair in patients with congenital subaortic stenosis. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 2006;5:227-233. https://doi.org/10.1510/icvts.2005.115923 PMid:17670552 Jahangiri M, Nicholson IA, Del Nido PJ, Mayer JE, Jonas RA. Surgical management of complex and tunnel-like subaortic stenosis. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 2000;17:637-642. https://doi.org/10.1016/S1010-7940(00)00418-8 Karamlou T, Gurofsky R, Bojcevski A, Williams WG, Caldarone CA, Van Arsdell GS, Paul T, McCrindle BW. Prevalence and Associated Risk Factors for Intervention in 313 Children With Subaortic Stenosis. Ann Thorac Surg 2007;84:900-906. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2007.03.059 PMid:17720397 Brauner R, Laks H, Drinkwater DC, Shvarts O, Eghbali K, Galindo A. Benefits of Early Surgical Repair in Fixed Subaortic Stenosis. J Am Coll Cardiol December 1997;(30)7:1835-42. https://doi.org/10.1016/S0735-1097(97)00410-5 Hirata Y, Chen JM, Quaegebeur JM, Mosca RS. The role of enucleation with or without septal myectomy for discrete subaortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 2009;137:1168-1172. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2008.11.039 PMid:19379985 Suárez de Lezo J, Romero M, Segura J, Pan M, Suárez de Lezo J, Pavlovic D, Mazuelos F, Delgado M, Mesa D. Long-Term Outcome of Patients With Isolated Thin Discrete Subaortic Stenosis Treated by Balloon Dilation : A 25-Year Study. Circulation 2011;124:1461-1468. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.111.019448 PMid:21875907 Brown JW, Stevens L, Lynch L, Caldwell R, Girod D, Hurwitz R, Mahony L, King H. Surgery for discrete subvalvular aortic stenosis: actuarial survival, hemodynamic results, and acquired aortic regurgitation. Ann Thorac Surg 1985;40:151-155. https://doi.org/10.1016/S0003-4975(10)60009-4 Marasini M, Zannini L, Ussia GP, Pinto R, Moretti R, Lerzo F, Pongiglione G. Discrete subaortic stenosis: incidence, morphology and surgical impact of associated subaortic anomalies. Ann Thorac Surg 2003;75:1763-1768. https://doi.org/10.1016/S0003-4975(02)05027-0 Van der Linde D, Takkenberg JJM, Rizopoulos D, Heuvelman HJ, Budts W, Van Dijk APJ, Witsenburg M, Sing C., Yap SC, Bogers JJC, Silversides CK, Oechslin EN, Roos-Hesselink JW. Natural history of discrete subaortic stenosis in adults: a multicentre study. European Heart Journal 2013;34:1548-1556. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehs421 PMid:23242191 Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA, Del Nido P, Fasules JW, Graham TP, Hijazi ZM, Hunt SA, King ME, Landzberg MJ, Miner PD, Radford MJ, Walsh EP, Webb GD. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease): Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. Circulation 2008;118:2395-2451. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.108.190811 PMid:18997168 Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NMS, De Haan F, Deanfield JE, Galie N, Gatzoulis MA, Gohlke-Baerwolf C, Kaemmerer H, Kilner P, Meijboom F, Mulder BJM, Oechslin E, Oliver JM, Serraf A, Szatmari A, Thaulow E, Vouhé PR, Walma E. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). European Heart Journal 2010;31:2915-29570. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehq249 PMid:20801927   Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared.  Date de soumission : 21/02/2018. Acceptation : 28/01/2019.    
mars 19, 2019
Chirurgie cardiaque · Vol. 21 Abstracts 2017

C-55 – Chirurgie de l’aorte ascendante et de l’arche aortique : à propos de 206 patients

Redhouane Boukerroucha, Nadjet Massikh, Samiha Chérif, Redha Lakehal, Soumaya Bendjaballah, Baya Aziza, Farid Aimer, Rabeh Bouharagua, Chourouk Rakouk, Karima Bouguerra, Abdelmalek Brahami Service de chirurgie cardiaque, EHS Mokhtar-Djeghri, Constantine, Algérie   Objectif : Les progrès de l’imagerie médicale, de la chirurgie et de la protection myocardique et cérébrale ont permis la prise en charge de pathologies de plus en plus complexes de l'aorte thoracique. L’anévrisme de l’aorte est le plus souvent acquis. La chirurgie des anévrismes de la crosse aortique demeure un acte lourd grevé d’une mortalité élevée et de morbidité neurologique. La dissection aortique est une urgence vitale. Le but de ce travail est de présenter les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, échographiques et de rapporter notre expérience à propos d’une série de 206 patients. Méthode : Il s’agit d’une étude monocentrique rétrospective concernant 206 patients opérés soit pour anévrisme de l’aorte thoracique (ascendante et crosse) ou pour dissection entre 2001 et 2016. Le but de ce travail est de présenter les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, échographiques et de rapporter notre expérience. Résultat : Soixante-six patients ont été opérés en urgence. Le geste opératoire a consisté en un remplacement de l’aorte ascendante ± remplacement valvulaire, une intervention de Bentall ou un remplacement plus ou moins étendu de la crosse aortique. Chirurgie sous CEC : hypothermie profonde : 27 ; hypothermie modérée: 69 ; normothermie : 107 ; ACHP : 12 ; canulation axillaire : 10. Clampage aortique de 22 à 284 min ; Sortie de CEC sous drogues chez 88 patients, Séjour en USI > 48 h : 115 patients, Séjour postopératoire > 7 j : 183 patients. Les suites opératoires étaient simples chez 177 patients. Conclusion : Les progrès de l’imagerie médicale permettent des diagnostics précoces. La chirurgie donne de bons résultats. Pour les malades inéligibles à la chirurgie, l’espoir se situe dans une approche hybride. La dissection aortique est une affection gravissime, c’est une urgence médicochirurgicale. Cependant, le traitement n’est que palliatif car il laisse en place un segment plus ou moins long d’aorte disséquée. Il rend obligatoire un suivi annuel clinique et par imagerie.     Aortic surgery and aortic arch surgery: about 206 patients   Objectives: Advances in medical imaging, surgical techniques and myocardial and cerebral protection have allowed the management of increasingly complex pathologies of the thoracic aorta. The aortic aneurysm corresponds to a localized dilatation with loss of parallelism of the edges. Most often acquired and corresponds to various aetiologies (atheromatous, congenital, dystrophic, inflammatory, even infectious). Surgery of the aneurysms of the aortic arch remains a heavy act with a significant risk of neurological mortality and morbidity. Aortic dissection is a vital emergency. The purpose of this work is to present the epidemiological, clinical, echographic characteristics and to report our experience about a series of 206 patients. Methods: It is a retrospective mono centric study concerning 206 patients operated either for aneurism of the thoracic aorta (ascending and lacrosse) or for dissection between 2001 and 2016.The mean age is 48.9 years with a male predominance (120H/86F). The atheromatous etiology is the most frequent. Preoperative ventricular function was altered in 18 patients (FE <50%). Results: Sixty-six emergency patients. The surgical procedure consisted of a replacement of the ascending aorta with or without valve replacement, aortic root replacement (Bentall intervention); and in some cases, patients benefited from a more or less extensive replacement of the Aortic arch. Surgery under cardiopulmonary bypass (CPB): Deep hypothermia: 27; Moderate hypothermia: 69; Normothermia: 107; ACHP: 12; Axillary cannulation: 10.Aortic clamping of 22 to 284 minutes (95 minutes on average); Weaning of CPB under drugs in 88 patients, stay in ICU > 48h: 115 patients,Postoperative stay > 07 days in 183 patients.The operative follow-up was simple in 177 patients. Conclusion: The lesions of the thoracic aorta are “crescendo” in the wake of the epidemiological transition. Evident advances in medical imaging make early diagnosis possible. The surgery gives good results (for a category of patients and as the teams become familiar with this surgery). For patients ineligible for surgery; The hope lies in a hybrid approach. Aortic dissection is a serious condition, and its management requires multidisciplinary intervenents. It is a medical and surgical emergency. However, the treatment is only palliative because it leaves in place a segment more or less long dissected aorta. The risk of secondary ectasic development of this pathological aorta makes an annual clinical and imaging follow-up mandatory.   Séance : Posters cardiaque 2 - vendredi 9 juin - 12:15-13:45
mai 24, 2017
Chirurgie cardiaque · Vol. 21 Abstracts 2017

C-47 – Faut il opérer une thrombose de prothèse : à propos de 210 patients

Redhouane Boukerroucha, Nadjet Massikh, Samiha Chérif, Redha Lakehal, Soumaya Bendjaballah, Baya Aziza, Farid Aimer, Rabeh Bouharagua, Chourouk Rakouk, Karima Bouguerra, Abdelmalek Brahami Service de chirurgie cardiaque, EHS Mokhtar-Djeghri, Constantine, Algérie   Objectif : La chirurgie des valvulopathies post-rhumatismales constitue une proportion prédominante de l’activité de chirurgie cardiaque. Le traitement est souvent un remplacement mécanique, qui expose a des complications thromboemboliques. Nous rapportons par ce travail une série de patients hospitalisés pour thrombose de prothèses et particulièrement pour une certaine population dont le traitement médical a été institué avec des résultats favorables. Méthode : De 2000 à 2016, 210 patients ont été hospitalisés pour thrombose de prothèse ; 165 femmes et 45 hommes ; 7 à 75 ans d’âge ; 194 valves mitrales, 5 valves tricuspides et 10 valves aortiques et une thrombose mitrotricuspide ; le délai implantation/thrombose variait de 1 jour à 38 ans, le délai du début des symptômes au diagnostic variait de 1 jour à 4 mois. Les circonstances de survenue sont multiples ; chez 33 patients, il s’agit d’une thrombose postopératoire. L’échocardiographie transthoracique et ou transœsophagienne associée à la scopie ont constitué les moyens du diagnostic et du suivi. Résultat : 141 patients ont bénéficié d’une chirurgie sous CEC (thrombectomie et/ou ablation d’un pannus : 11 patients, 133 remplacements valvulaires). Il s’agit d’une chirurgie en urgence chez 104 patients, 37 réglées. Dans le groupe opéré, on déplore 19 (13,4 %) décès de causes variées. 69 patients ont bénéficié d’un traitement médical (héparine, antivitamine K et aspirine) sur des critères cliniques, échographiques et sous surveillance rigoureuse en milieu hospitalier et certains à titre externe d’une durée de 7 j à 6 mois. Pour le groupe non opéré, la totalité des patients ont débloqué leur ailette ; 4 décès (5,790 %) (accident vasculaire cérébral hémorragique, dysfonction du VG et une dysfonction du VD). Conclusion : La thrombose est une complication gravissime, selon les recommandations (ACC/AHA et ESC Guidelines), le traitement est chirurgical devant des critères cliniques, hémodynamiques et échocardiographiques. Pour certaines catégories de patients, un traitement médical (thrombolyse + anticoagulation + aspirine) peut être proposé chez les patients à haut risque chirurgical ; ceci avec le consentement des patients sous surveillance rigoureuse médico-chirurgicale et en évaluant le risque opératoire par rapport au risque évolutif sous traitement médical.     Prosthesis thrombosis must be performed: about 210 patients   Objectives: The prosthetic heart valve thrombosis (PVT) is a life threatening complication of mechanical valve prosthesis. In the aortic and mitral position reported incidence varies widely from 0.5% to 6% per patient-year, and is highest in the mitral position and up to 20% in tricuspid valve prosthesis. Medical therapy (Thrombolysis) has emerged as an alternative therapy in high-risk surgical patients.The purpose of this study is to present a single-center experience of 210 patients. Methods: From 2000 to 2016, 210 consecutive patients were hospitalized in our center for mechanical prosthetic valve thrombosis (PVT). The diagnosis of PVT was mainly assessed by echocardiography and/or fluoroscopy. There were 45 men and 165 women aged 07-75 years. Prosthetic valve location was mitral in 194 patients, tricuspid in 05, aortic in 10 and mir-tricuspide in one case. The interval from first operation to valve thrombosis was from 1 day to 38 years. Delay from first symptoms to hospitalization ranged from 1 to 4 months. Transthoracic echocardiography is the diagnostic tool s. Fluoroscopy was complementary. Results: There were two groups; the first group (A) (141 patients) have been operated (CPB), It is emergency surgery in 104 patients; prosthetic replacement was done (133) or declotting and excision of panus (11 patients). In this group we deplore 19 (13.4%). 69 patients underwent medical treatment (heparin, oral anticoagulants and aspirin) on clinical, sonographic and under strict supervision in a hospital and some external purposes for a period of 07 days at 6 months. For the non-operated group, all patients have unlocked their fin; 04 deaths (5.79%) (hemorrhagic stroke, LV dysfunction and dysfunction VD). Conclusion: PVT remains a serious complication of mechanical heart valve prosthetic with high morbidity and mortality despite aggressive treatment by thrombolysis and/or surgery. Surgery treatment should be the preferred therapeutic modality for most patients with PVT. Thrombolysis, followed by heparin, warfarin, and aspirin, is advised or high-risk surgical candidates without hemodynamic instability under strict echocardiographic survey. Because of the high risk of thromboembolism during thrombolysis for left sided PVT. For certain category of patients, medical therapy (thrombolysis anticoagulation + aspirin) may be offered in high-risk surgical patients; this with the consent of patients on medical and surgical rigorous monitoring and evaluating the operational risk compared to the risk of progression under medical treatment.   Séance : Posters cardiaque 2 - vendredi 9 juin - 12:15-13:45
mai 24, 2017
Chirurgie cardiaque · Vol. 21 Abstracts 2017

C-38 – Hypertension artérielle pulmonaire et chirurgie mitrale

Redhouane Boukerroucha, Soumaya Bendjaballah, Nadjet Massikh, Samiha Chérif, Redha Lakehal, Baya Aziza, Farid Aimer, Rabeh Bouharagua, Chourouk Rakouk, Karima Bouguerra, Abdelmalek Brahami Service de chirurgie cardiaque, EHS Mokhtar-Djeghri, Constantine, Algérie   Objectif : Les valvulopathies rhumatismales représentent la complication du RAA. En l’absence de traitement, l’évolution se fait vers l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et la dysfonction cardiaque droite, facteurs prédictifs de mauvais résultat postopératoire. L’objectif de notre étude est d’évaluer les résultats après chirurgie mitrale chez ces patients arrivés au stade d’HTAP modérée et sévère. Méthode : Il s’agit d’une étude observationnelle descriptive rétrospective s’étalant de 2006 à 2012 ; 201 dossiers de patients opérés de leur valvulopathie mitrale ou mitrotricuspide au stade d’HTAP ont été répartis en deux groupes selon le degré d’HTAP préopératoire : groupe A : 102 patients en HTAP modérée, 40 ≤ PAPS < 60 mmHg ; groupe B : 99 patients en HTAP sévère, PAPS ≥ 60 mmHg . Dans notre étude, l’évaluation de l’HTAP s’est faite exclusivement par échodoppler cardiaque. Le recueil des données pré, per et postopératoires a inclus l’âge, le sexe, le stade fonctionnel, le type de chirurgie et la CEC. La PAPS, le diamètre de l’OG, le DTDVG, la FEVG ont été évalués et comparés. Résultat : Le suivi des patients est en moyenne de 61,73 mois. L’amélioration de la symptomatologie est manifeste chez la majorité des patients avec amélioration de la qualité de vie. Nous assistons à une régression significative de la PAPS moyenne dans les deux groupes durant le follow-up : 48,72 ± 5,85 versus 29,12 ± 8,29 mmHg dans le groupe A ; 77,90 ± 15,62 versus 28,87 ± 10,61 mmHg dans le groupe B. La mortalité hospitalière globale est de 0 % dans le groupe A, 0,98 % dans le groupe B. La mortalité tardive est de 3,92 % dans le groupe A, 1,01 % dans le groupe B. La survie globale à 5 ans est de 96,5 %. Conclusion : La PAPS revient à des valeurs proches de la normale chez la plupart des patients après chirurgie. Ainsi, même très sévère, l’HTAP ne doit en aucun cas faire récuser ces patients dont la prise en charge a été améliorée par le développement de la CEC, de la protection myocardique et des protocoles d’anesthésie-réanimation.     Pulmonary arterial hypertension and mitral surgery   Objectives: Rheumatic heart diseases (mitral stenosis +++) are redoubtable complication of acute articular rheumatic. Without treatment, pulmonary hypertension and right heart failure may occur. This pulmonary hypertension was admitted as predictor of worse outcome after surgery. The aim of our study is to value the results after mitral surgery in patients with moderate and severe pulmonary hypertension Methods: This is an observational descriptive retrospective study between January 2006 and December 2012; a total of 201 patients were operated for mitral or mitro-tricuspid disease with pulmonary arterial hypertension in Djeghri Mokhtar hospital.These patients are divided into two groups according to preoperative pulmonary hypertension (PAH) degree: GroupA: 102 patients in moderate PAH , 40≤ sPAP
mai 24, 2017
Chirurgie vasculaire · Vol. 20 Abstract 2016

V-07 – Dissection aortique : résultats à propos de 62 patients

Redhouane Boukerroucha, Soumia Bendjaballah, Nadjet Messikh, Samiha Cherif, Chahinez Khelafi, Baya Aziza, Samira Ait-Moussa, Hassina Souad Badaoui, Redha Lekhal, Farid Aimer, Rabah Bouharagua, Abdelmalek Brahami EHS chirurgie cardiaque, ERRIADH, Constantine, Algérie   Objectif La dissection aortique (DA) est une urgence vitale. Son incidence est mal connue : 1 % des morts subites. L’imagerie médicale permet des diagnostics de plus en plus précis et précoces. Nous rapportons les résultats de 62 malades opérés dans notre service.   Méthode Entre janvier 2000 et décembre 2015, 62 patients ont été opérés à cœur ouvert pour DA de l’aorte ascendante (62/5 760 CEC : 1,07 %) ; il s’agissait de 27 femmes et 35 hommes avec un âge moyen de 52 ans. Une HTA a été notée chez 38 patients. L’évolution de la symptomatologie variait de moins de 24 h à 4 mois. NYHA I à IV ; rythme sinusal chez 60/62 patients ; index cardio-thoracique variant de 0,5 à 0,78. Le diagnostic a été posé par la tomodensitométrie thoracique et l’échocardiographie (FE variant de 25,7 à 78 % ; une insuffisance aortique chez 43 patients de grade I à IV ; un rétrécissement aortique chez 2 patients).   Résultat Quarante-huit patients ont été opérés en urgence, les autres en différé : hypothermie profonde (12), hypothermie modérée (28), normothermie (22), ACHP (7), canulation fémorale (58), canulation axillaire (4). Les gestes pratiqués ont été : Bentall (3), tubes sus-coronaires (49), remplacement de la valve aortique (RVAO) + remplacement aorte ascendante + AO transverse (3), RVAO + remplacement aorte ascendante et du sinus coronaire droit + réimplantation de la coronaire droite (1), remplacement AO ascendante + RVAO (6). Le clampage aortique durait de 22 à 200 min. Inotropes + : 26/62 patients. La durée de ventilation allait de 6 heures à 9 jours, le séjour en réanimation de 0 à 26 jours, la durée d’hospitalisation de 0 à 39 jours. Des complications en USI ont été notées pour 12 patients, des complications hospitalières pour 7 patients. Mortalité hospitalière : 11 décès sur 62 opérés (17,7 %).   Conclusion La DA est une affection gravissime nécessitant un diagnostic précoce et un traitement (urgence médicochirurgicale). Les progrès de l’imagerie médicale et de la chirurgie contribuent largement à une meilleure prise en charge de ces patients. Cependant, le traitement n’est que palliatif car il laisse en place un segment plus ou moins long d’aorte disséquée. Le risque d’évolution ectasique secondaire de cette aorte pathologique rend obligatoire un suivi annuel clinique et par imagerie. Ce suivi permet le diagnostic précoce des complications secondaires. Une décision chirurgicale peut alors être éventuellement posée à froid ; au prix, cependant, d’une morbi-mortalité parfois élevée.     Aortic dissection: results about 62 patients   Objectives Aortic dissection is a life-threatening emergency, its incidence is not well known: 1% of sudden deaths; Currently, medical imaging diagnostics allows more accurate and more early. We report postoperative results of 62 patients operated in our center.   Methods Between January 2000 and December 2015; 62 patients undergoing open heart aortic dissection interesting for the ascending aorta (62/5760 cardiopulmonary bypass: 1.07%). These 27 women and 35 men with an average age of 52 years (16-79 years), hypertension was observed in 38 patients. The evolution of the symptoms varies from less than 24 hours to 4 months. NYHA I to IV; Sinus rhythm in 60/62 patients, the cardiothoracic index ranges from 0.5 to 0.78, the diagnosis was made by chest CT and echocardiography (FE varies from 25.7 to 78%, aortic insufficiency in 43 patients grade I to IV aortic stenosis in 2 patients).   Results Forty eight patients operated in emergency; Surgery under CPB: deep hypothermia; 12; Moderate Hypothermia: 28; Normothermia: 22; circulatory arrest in deep hypothermia: 07; Femoral cannulation: 58; axillary cannulation: 04. Practiced gesture: Bentall Operation: 3; Replacement of ascending aorta: 49; Prosthetic Aortic valve replacement + ascending and Transverse aorta prosthetic replacement: 3; Prosthetic Aortic valve replacement + Replacement ascending aorta and the right sinus + right coronary reimplantation: 1; ascending aorta prosthetic replacement + Prosthetic Aortic valve replacement: 6. Aortic clamping of 22-200 minutes; Inotropic+: 26/62 patients. Ventilation average from 6 hours to 9 days, ICU stay in 0-26 days. Average length of hospitalization of 0-39 days, ICU Complications 12/62, hospital complications 7/62. Hospital mortality: 11 deaths out of 62 operated (17.7%).   Conclusion The aortic dissection is a very serious disease, the management involves multidisciplinary expertise, Early diagnosis, treatment will be medical and surgical emergency. Recent advances in medical imaging, surgery largely contribute to a better management of these patients. However, treatment is palliative because it leaves in place a more or less long aorta dissected segment. The risk of secondary ecstatic development of this pathological aorta mandates annual monitoring and clinical imaging. This monitoring allows early diagnosis of secondary complications.
juin 10, 2016