Chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique · Vol. 20 Abstract 2016

P-11 – Résultats chirurgicaux dans la pathologie d’Ebstein

Marie-Fazia Boughenou, Anaïs Lemaire, Caroline Caffy, Laurence Iserin, Younes Boudjemline, Sylvain Chauvaud, Christian Latremouille, Jean-Noël Fabiani, Jean Mantz, Bernard Cholley Service d’anesthésie réanimation, unité de chirurgie cardiaque congénitale, hôpital européen Georges-Pompidou, AP-HP, Paris  Objectif Décrire les résultats chirurgicaux de patients opérés pour maladie d’Ebstein de notre centre.  Méthode Étude rétrospective monocentrique portant sur les dossiers de patients opérés d’Ebstein entre octobre 2000 et décembre 2015.  Résultat 84 patients (60 % de femmes) ont été analysés. L’âge médian à la chirurgie était de 26 [3-67] ans. L’indication opératoire était posée sur troubles rythmiques (57 %), dyspnée (50 %), cyanose (10 %). 13 patients (15 %) avaient été précédemment opérés. La répartition selon le type anatomique était : type A (9 %), type B (38 %), type C (45 %), type D (8 %). 76 patients (90 %) ont bénéficié d’une plastie tricuspide, dont 45 associées à une dérivation cavopulmonaire (DCP). Quatre ont nécessité un remplacement valvulaire tricuspide bioprothétique, et 4 DCP isolées. Dans 83 % des cas le geste a été réalisé sous clampage aortique. La durée médiane de CEC était de 128 minutes [45-310]. Un patient est sorti du bloc sous Impella®. Ce patient et 3 autres, dont 3 avaient une DCP, ont secondairement nécessité une ECLS pour défaillance hémodynamique postopératoire. Vingt-cinq patients ont nécessité une reprise chirurgicale (30 %), totalisant 33 gestes supplémentaires : 14 pour échec de plastie tricuspide (18 %), 11 tamponnades, 3 médiastinites, 1 ischémie de membre inférieur post-ECLS, et 4 pacemakers. 61 % des patients ont nécessité un support inotrope (dont 33 % plus de 48 heures), 52 % ont reçu du NO, 9 % une dialyse. On ne dénombre aucune complication neurologique centrale. La durée moyenne d’intubation a été de 3,4 jours [0-36]. Les durées médianes de réanimation et de séjour étaient respectivement de 3 et 11 jours. On dénombre 10 décès (12 %), liés à une défaillance multiviscérale dans 6 cas et à un arrêt cardiaque dans 4 cas. Un patient avec DCP et ECLS a survécu.  Conclusion Dans notre série, La maladie d’Ebstein était grevée d’une mortalité élevée. Le recours à l’ECLS n’a pas été fréquent mais seuls 2 patients assistés sur 4 ont survécu. La dérivation cavopulmonaire est à discuter.     Results in surgical pathology of Ebstein   Objectives Describe the surgical outcomes of patients operated for Ebstein’s disease at our center.  Methods Single-center, retrospective study between October 2000 and December 2015.  Results Eighty four patients (60% women) were analyzed. The median age at surgery was 26 [3-67] years. The indications for surgery were arrhythmias (57%), dyspnea (50%), and/or cyanosis (10%). 13 patients (15%) were operated previously. Anatomical types were: type A in 9%, type B in 38%, type C in 45%, and type D in 8%. 76 patients (90%) underwent tricuspid valvuloplasty. Of those, 45 received at the same time a partial cavo-pulmonary connection (PCPC). The remaining 8 patients had bioprothetic tricuspid valve replacement (n=4), and 4 PCPC without tricuspid valvuloplasty. Aortic clamping was used in 83% of patients. The median duration of extracorporeal circulation was 128 [45-310] mn. Five patients needed hemodynamic support following surgery (Impella followed by ECLS in one, and 3 additional ECLS). 25 patients (30%) required reoperation during the days following the initial surgery including: 14 additional tricuspid plasty (18%), 11 tamponade, 3 mediastinitis, 1 post-ECLS limb ischemia, and 4 pacemakers. 61% of patients required inotropic support (33% over 48 hours), 52% received NO, and 9% dialysis. The median length of ICU and hospital stays were respectively 3 and 11 days, respectively. There were 10 deaths (12%), 6 due to multiorgan failure and 4 secondary to sudden cardiac arrest. Only two out of 4 patients with ECLS survived, including one with CPCP. Among the 74 survivors, no central neurological complications were noted.  Conclusion Mortality and morbidity in patients undergoing surgery for Ebstein are high. Patients might require cardiac assistance. The survival of those patients is low. Performing a partial cavo pulmonoary connection is still debatable.
juin 10, 2016