Cas clinique · Vol. 23 Décembre 2019

Léiomyosarcome de la veine cave inférieure étendu à l’auricule droit : cas clinique

Damien Dousse1, Bertrand Marcheix2, Nicolas Carrère1, Laurent Ghouti1*   Service de chirurgie digestive, CHU Toulouse Purpan, Toulouse. Service de chirurgie cardiovasculaire, CHU Toulouse Rangueil, Toulouse. * Correspondance : ghouti.l@chu-toulouse.fr   DOI : 10.24399/JCTCV23-4-DOU Citation : Dousse D, Marcheix B, Carrère N, Ghouti L. Léiomyosarcome de la veine cave inférieure étendu à l’auricule droit : cas clinique. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(4). doi: 10.24399/JCTCV23-4-DOU   RÉSUMÉ Le seul traitement curatif d’un léiomyosarcome de la veine cave inférieure (VCI) est l’exérèse chirurgicale complète. Mais lorsqu’il intéresse les trois segments de la VCI, il représente un véritable challenge thérapeutique. Nous rapportons une approche chirurgicale d’un léiomyosarcome de grade II localisé dans les trois segments de la VCI avec une extension à l’oreillette droite chez un patient de 56 ans : une exérèse complète sous circulation extracorporelle avec arrêt circulatoire hypothermique et reconstruction vasculaire par prothèse. Une exérèse radicale est faisable grâce à une approche multidisciplinaire en centre expert.   ABSTRACT Leiomyosarcoma of inferior vena cava with extension to the right atrium: case report The only cure for an inferior vena cava (IVC) leiomyosarcoma is complete radical surgical excision. But when it concerns the 3 IVC level, it represents a real therapeutic challenge. We report a surgical approach of grade II leiomyosarcoma located in the 3 IVC level with an extension to the right atrium in a 56-year-old patient: a radical excision by laparotomy and sternotomy under cardiopulmonary bypass with hypothermic circulatory arrest and vascular reconstruction by prosthesis. Radical excision is feasible thanks to a multidisciplinary approach in an expert center.   1. Introduction Le léiomyosarcome d’origine vasculaire est la tumeur maligne vasculaire la plus fréquente, principalement situé au niveau de la veine cave inférieure (VCI). Les léiomyosarcomes sont rares, représentant 0,5% de l’ensemble des tumeurs des tissus mous [1,2]. Le diagnostic repose sur des examens morphologiques et sur une preuve anatomopathologique. La chimiothérapie et la radiothérapie n’ayant pas fait la preuve de leur efficacité, l’exérèse chirurgicale avec des marges saines R0 représente le seul traitement curateur [1,2]. Les léiomyosarcomes de la VCI sont classés en fonction de leur localisation anatomique en trois zones [1,2] : zone I : segment infrarénal de la VCI ; zone II : segment suprarénal et rétrohépatique de la VCI, entre les veines rénales et les veines sus-hépatiques ; zone III : segment suprahépatique, entre les veines sushépatiques et l’atrium droit. Les léiomyosarcomes intéressant les trois segments de la VCI avec une extension tumorale à l’atrium droit sont très rares et peu rapportés dans la littérature.     2. Observation Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 56 ans présentant une masse suspecte de la VCI révélée par une altération de l’état général associée à une fièvre vespérale. Le bilan morphologique a mis en évidence une lésion de 8 cm de grand axe dans la VCI, s’étendant de l’ostium de la veine rénale droite jusqu’à l’oreillette droite, avec un contact au niveau de l’abouchement des veines sus-hépatiques [figure 1].   [caption id="attachment_4596" align="aligncenter" width="300"] Figure 1: Imagerie pré-opératoire :(A) Scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté (coupe axiale)(B) IRM thoraco-abdomino-pelvien injecté (coupe axiale)(C) Scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté (coupe coronale)[/caption]   Cette lésion était localisée dans les segments I, II et III de la VCI. L’examen anatomopathologique obtenu après des biopsies par voie trans-jugulaire droite était en faveur d’un léiomyosarcome conventionnel, de grade I selon la classification de la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC). Le bilan d’extension (scanner thoraco-abdomino-pelvien et tomographie par émission de positons) était négatif. Après discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), une chimiothérapie néo-adjuvante a été décidée en vue d’une exérèse chirurgicale à visée curative. Le patient a reçu 3 cycles d’adriamycine-déticène, avec une bonne tolérance. Cette tumeur semblait résécable sous circulation extracorporelle (CEC) avec arrêt circulatoire hypothermique en combinant une sternotomie et une laparotomie. La stratégie chirurgicale a été réalisée en plusieurs temps : Dans un premier temps, par laparotomie, une libération extensive de la VCI a été réalisée. Le pôle inférieur de la tumeur était au contact de la veine rénale gauche et légèrement au-dessus de la veine rénale droite. Les veines sus-hépatiques étant libres, il a été décidé de ne pas réaliser de geste d’hépatectomie associée au vu du faible grade tumoral, d’une exérèse macroscopiquement complète et du risque hémorragique lié à l’héparinisation pour la CEC. Dans un deuxième temps, par sternotomie, une circulation extracorporelle avec canulation de l’aorte transverse, de la veine cave supérieure et de la VCI infrarénale a été mise en place. Après refroidissement progressif jusqu’à obtenir une température systémique de 32 °C, un clampage aortique et une cardioplégie ont été réalisés. L’exclusion vasculaire totale du foie a été obtenue après manœuvre de Pringle (clampage du pédicule hépatique incluant le tronc porte). Les gestes d’exérèses ont associé une résection monobloc de la tumeur en marges macroscopiquement saines, avec résection de la veine cave en biseau conservant l’ostium de la veine rénale droite et ligature de la veine rénale gauche et section de la VCI au niveau de sa jonction avec l’oreillette droite. Les veines sus-hépatiques ont été sectionnées. Les marges de résection avaient été anticipées en préopératoire en collaboration avec les radiologues. Pour la reconstruction, un tube prothétique en Gore-Tex 20 mm de diamètre entre la veine cave inter-rénale et l’oreillette droite a été implanté. Puis réimplantation des veines sus-hépatiques et de la veine rénale droite. La veine rénale gauche n’a pas été réimplantée en raison de la continuité de la veine génitale gauche. La récupération hémodynamique a été rapide, le réchauffement progressif après déclampage aortique permettant un arrêt de la CEC après une durée totale de 125 minutes. Le clampage hépatique continu a duré 43 minutes. La durée opératoire était de 7 heures. Les suites postopératoires ont été favorables sur le plan hémodynamique, neurologique et respiratoire. Il n’y a pas eu d’insuffisance hépatocellulaire ni rénal. Le patient est sorti d’hospitalisation au onzième jour postopératoire.   [caption id="attachment_4597" align="aligncenter" width="225"] Figure 2: Scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté post-opératoire (coupe coronale)[/caption]   L’examen anatomopathologique était en faveur d’un léiomyosarcome conventionnel de la VCI de 7,5 cm de hauteur, de grade II selon la classification de la FNCLCC. L’exérèse était complète, classée R0. La discussion collégiale en RCP n’a pas proposé de traitement adjuvant, mais une surveillance active. À deux ans de la résection, le patient est en très bon état général (OMS 0), sans signe clinique ni radiologique de récidive locale ou à distance.   3. Discussion Les léiomyosarcomes de la VCI sont des tumeurs rares associées à un pronostic très sombre en l’absence d’exérèse chirurgicale. Le seul traitement potentiellement curatif, donnant aux patients les meilleures chances de survie sans récidive et de survie globale à long terme, est une résection chirurgicale monobloc, d’emblée macroscopiquement et microscopiquement complète, classée R0. Le taux de survie sans récidive à 5 ans est estimé entre 30% et 53%, et le taux de survie globale à 3 ans à 87,5% pour les patients réséqués [1,2]. Les quatre facteurs de mauvais pronostic identifiés sont l’atteinte du segment III de la VCI, l’extension à l’atrium droit, une croissance tumorale intraluminale prédominante et une exérèse chirurgicale incomplète [1,2]. Une stratégie chirurgicale agressive doit donc être proposée avec pour objectif d’obtenir une résection R0 d’emblée. Des règles carcinologiques strictes doivent être respectées dans cette chirurgie à visée curatrice, d’exérèse complète R0 en bloc, idéalement “no view, no touch” avec exérèse du site biopsique. La survie des patients réséqués d’emblée R0 est supérieure à celle des patients opérés en 2 ou plusieurs temps [1,2]. Les marges de résection R0 doivent être anticipées en préopératoire en collaboration avec les radiologues. La localisation anatomique de la VCI et l’envahissement potentiel des organes adjacents font de cette résection un véritable challenge chirurgical. Cette chirurgie peut nécessiter le recours à des chirurgies hépatiques extrêmes avec de long temps de clampage hépatique (exclusion vasculaire totale du foie, chirurgie ex situ in vivo, chirurgie ex vivo) ; à des techniques de circulation extracorporelle (shunt veinoveineux, bypass cardiopulmonaire) avec ou sans arrêt circulatoire, et avec ou sans hypothermie ; à des exérèses d’organes adjacents (néphrectomie, surrénalectomie…) ; et à des techniques de reconstructions vasculaires. La stratégie thérapeutique doit être planifiée de manière multidisciplinaire au sein de réseau spécialisé “Sarcome” (réseau NetSarc en France), impliquant des oncologues, des chirurgiens, des radiologues, des anesthésistes et des pathologistes (Réseau de référence en pathologie des sarcomes [RRePS]), en centre expert. Les léiomyosarcomes intéressant le segment 3 de la VCI avec une extension à l’atrium droit sont rares et rapportés uniquement dans des case reports avec des attitudes chirurgicales non consensuelles [3-8]. La technique d’exérèse sous CEC avec arrêt circulatoire hypothermique a été rapportée comme faisable avec une morbimortalité faible [3-5]. Des techniques alternatives ont été décrites, utilisant le bypass cardiopulmonaire normothermique sans arrêt circulatoire hypothermique [6], réalisation d’un shunt veinoveineux avec exclusion vasculaire totale du foie uniquement [7], ou même une exclusion vasculaire du foie sans circulation extracorporelle par application d’un refroidissement cutanée externe [8]. Dans ce cas, une exérèse complète d’un léiomyosarcome des 3 segments de la VCI étendu à l’atrium droit sous CEC et arrêt circulatoire hypothermique a été réalisée dans de bonnes conditions. Le patient n’a présenté aucune complication postopératoire. Cette technique est faisable en centre expert, avec une collaboration entre chirurgiens cardiovasculaires et digestifs. La chirurgie d’exérèse sous CEC avec arrêt circulatoire hypothermique augmente la durée opératoire, mais semble associée à une diminution du risque hémorragique, d’ischémie chaude rénale et hépatique et par conséquent de l’insuffisance hépatocellulaire et rénale, d’exérèse incomplète avec une visualisation optimale de la lumière de la VCI et de l’atrium droit, d’embolies [5-8]. Actuellement, aucune recommandation ne peut être établie sur la stratégie chirurgicale appropriée par manque de niveau de preuve du fait de la rareté, de leur hétérogénéité et du manque de larges séries sur ces tumeurs. Seules les règles carcinologiques conduisant à une résection monobloc complète R0 sont indiscutables, posant le problème d’un challenge thérapeutique majeur. Une approche multidisciplinaire avec la coordination des différentes équipes chirurgicales, anesthésiques et radiologiques nous semble indispensable.   4. Conclusion Les léiomyosarcomes atteignant le segment 3 de la VCI étendu à l’atrium droit sont des tumeurs malignes très rares, associées à un pronostic sombre. Seule une stratégie chirurgicale agressive permettant d’obtenir une résection R0 donne aux patients les meilleures chances de survie. L’approche multidisciplinaire avec la coordination des différentes équipes oncologiques, chirurgicales, anesthésiques, radiologiques et pathologistes est indispensable à ce challenge thérapeutique. Ces techniques chirurgicales complexes doivent être réalisées en centre expert.   Références Sulpice L, Rayar M, Levi Sandri GB et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava. 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Primary leiomyosarcoma of inferior vena cava adjacent to hepatic veins: complete off-pump resection and inferior vena cava graft reconstruction with application of external skin surface cooling. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2017 Nov 1;25(5):683-686 [PMID: 28525631 DOI: 10.1093/icvts/ivx133]. https://doi.org/10.1093/icvts/ivx133 PMid:28525631   Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared.  Date de soumission : 20/02/2019. Acceptation : 30/09/2019. 
décembre 13, 2019