Rachid Marouf1*, Ihsan Alloubi1, Brahim Housni2
- Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire, centre hospitalier universitaire Mohammed VI, Oujda, Maroc.
- Service d’anesthésie et de réanimation polyvalente, centre hospitalier universitaire Mohammed VI, Oujda, Maroc.
* Correspondance : rachidmarouf@yahoo.fr
DOI : 10.24399/JCTCV23-4-MAR
Citation : Marouf R, Alloubi I, Housni B. Tératome médiastinal compressif. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2019;23(4). doi: 10.24399/JCTCV23-4-MAR
RÉSUMÉ
Introduction : les tératomes bénins du médiastin sont des tumeurs rares qui représentent 5 à 10% des tumeurs du médiastin. Elles restent longtemps asymptomatiques et leur découverte révèle souvent leur taille volumineuse. Ils surviennent le plus souvent chez les sujets jeunes.
Cas clinique : nous rapportons l’observation d’un jeune patient de 26 ans présentant un énorme tératome médiastinal révélé par une dyspnée de repos et une douleur thoracique. Une sternothoracotomie gauche (Hemi-Clamshell) à visée diagnostique et thérapeutique avait permis l’extraction de cette lésion dont l’étude anatomopathologique avait confirmé la présence d’un tératome pluritissulaire kystisé du médiastin. Le patient est resté asymptomatique après deux années de recul.
Conclusion : bien que les tératomes médiastinaux bénins aient une croissance lente, ils peuvent dans de rares cas se compliquer et entraîner des symptômes. Le traitement de référence est la résection chirurgicale complète.
ABSTRACT
Compressive mediastinal teratoma
Introduction: Benign teratomas of the mediastinum (mature cystic teratomas or “dermoid” tumors) are rare and account for only 5 to 10% of mediastinal tumors. They remain asymptomatic for a long time and the revealing sign is often the discovery of a voluminous mediastinal mass. Although these tumors have been described in young adults.
Case report: A 26 years old man with no particular medical history, was admitted for a large cystic mediastinal teratoma, revealed by dyspnea class III (NYHA) and chest pain. . A complete left sterno-thoracotomy (Hemi Clamshell) resection was performed, and the histopathological study confirmed the presence of a multitissular cystized teratoma of the mediastinum. The patient remained asymptomatic after two-years follow-up.
Conclusion: Benign mediastinal teratomas are slow growing tumors. They seldom cause complications and become symptomatic. The treatment of choice is complete surgical resection.
1. Introduction
Le terme tératome provient du mot grec “teras” et signifie tumeur monstrueuse. Le tératome est formé par des tissus ou composés d’organes qui proviennent des trois couches germinales de l’embryon, qui sont l’endoderme, le mésoderme et l’ectoderme. Le tératome peut donc contenir plusieurs types de tissus, comme des poils, des cheveux, des dents, des os, du cartilage, du muscle ou du tissu adipeux.
La localisation médiastinale des tératomes représente 5 à 10% de toutes les tumeurs médiastinales [1]. Habituellement, ces lésions sont situées dans le médiastin antérieur et se développent chez les jeunes femmes. L’histoire physique des tératomes bénins est bien connue. Initialement, ils sont asymptomatiques et se développent très lentement. Dans de rares cas, ils peuvent devenir énormes, comprimer les structures adjacentes et entraîner des symptômes [2].
Le traitement de choix des tératomes kystiques bénins est l’exérèse chirurgicale complète avec un pronostic favorable [3].
2. Observation
Il s’agit d’un jeune patient de 26 ans, sans antécédents particuliers, admis pour prise en charge d’une tumeur médiastinale géante, révélée par une dyspnée au moindre effort et une douleur latérothoracique gauche avec asthénie, anorexie et une perte de poids estimée à 10 kg en 6 mois. L’examen clinique a objectivé un patient déshydraté avec une fréquence respiratoire à 24 c/min, la saturation en oxygène était à 88% à l’air ambiant. La radiographie thoracique a montré un aspect d’une énorme opacité de tonalité hydrique médiastinale occupant une grande partie de l’hémithorax gauche [figure 1]. La tomodensitométrie (TDM) thoracique a présenté une volumineuse masse médiastinale de 15 cm de diamètre multicloisonnée, siège de quelques calcifications avec un effet de compression sur le poumon gauche, la bronche principale gauche, l’artère pulmonaire et sur l’oreillette gauche, faisant évoquer un kyste hydatique [figure 2]. Les marqueurs tumoraux α-FP et les βHCG étaient normaux ; la sérologie hydatique était négative. L’échographie cardiaque a objectivé une compression de l’oreillette gauche et de l’artère pulmonaire gauche sans altération de la fonction cardiaque.
Après discussion du dossier à la réunion de concertation pluridisciplinaire, il a été décidé de réaliser une résection chirurgicale à but diagnostique et thérapeutique de cette lésion médiastinale.
Le patient n’a pas toléré la position couchée en raison de l’hypotension, vraisemblablement liée à une compression cardiovasculaire avec réduction de la précharge.
La planification préopératoire comprenait la mise en place des accès veineux, l’optimisation de la précharge avec prise en compte de la possibilité de mise en place d’une circulation extracorporelle. De plus, une épidurale thoracique était mise en place. L’anesthésie a été induite avec le patient mis en position demi-assise avec inclinaison à 45°, et une sonde endotrachéale à double lumière a été placée sous contrôle fibroscopique. La face antérieure du thorax était préparée et drapée dans cette position.
Le patient a été opéré par une voie d’Hemi-Clamshell gauche qui a combiné une sternotomie partielle et une thoracotomie antérolatérale gauche passant par le 5e espace intercostal. L’exploration a trouvé une énorme masse de siège médiastinale de 15 cm de gros diamètre, en rapport à gauche avec la face latérale de l’aorte, avec le tronc de l’artère pulmonaire et l’artère pulmonaire gauche, avec la bronche principale gauche et très adhérente au péricarde, au nerf phrénique gauche et à la face interne du parenchyme pulmonaire. La dissection méticuleuse de cette lésion par rapport à ces différents éléments a été réalisée au ciseau de dissection et en utilisant la pince de l’ultracision. Cette dissection rendue difficile par les adhérences intimes avec les structures avoisinantes a permis l’exérèse complète de cette lésion qu’on a fait sortir à l’aide d’un sac extracteur par l’incision de sternothoracotomie [figure 3]. La douleur postopératoire a été contrôlée par l’administration d’une analgésie multimodale et par l’utilisation de la péridurale. L’étude anatomopathologique a confirmé qu’il s’agissait d’un tératome pluritissulaire kystisé médiastinal contenant de la graisse et des calcifications sans composante immature. Le recul est actuellement de 2 ans. Le patient est asymptomatique avec une saturation à 97% à l’air ambiant et une disparition de la dyspnée et de la douleur thoracique ; la radiographie du thorax n’a pas objectivé d’anomalie décelable avec une bonne réexpansion du poumon gauche [figures 4 et 5].
3. Discussion
Les tératomes médiastinaux sont des tumeurs rares et représentent seulement 5 à 10% de toutes les tumeurs de la région [1]. Le premier cas de localisation médiastinale a été décrit en 1823. Depuis lors, une variété de présentations atypiques ont été rapportées.
Les tératomes médiastinaux représentent le 2e site de prédilection après les gonades. Ils concernent, dans la plupart des cas, le médiastin antérieur et surviennent souvent chez le sujet jeune, entre 15 et 30 ans, des deux sexes, avec une prédominance féminine [4] avec un sexe-ratio de (1.64:1) pour la série de Takeda. S et al. [5], et de (2.05:1) pour la série de Dulmet et al. [6].
Les tératomes font partie des tumeurs non séminomateuses et correspondent à des formations dérivées d’un ou de plusieurs des trois feuillets embryonnaires (ectoblaste, entoblaste et mésoblaste). Ils peuvent être kystiques ou solides, matures ou immatures et avoir un comportement bénin ou malin. Les formes bénignes correspondent aux tératomes matures qui représentent 50 à 70% des tumeurs germinales médiastinales. Ils sont composés exclusivement de tissus bien différenciés de type adulte [7].
Aucun facteur prédisposant, ou affection associée, n’a été reconnu chez les sujets développant ces tumeurs, même si les tératomes immatures se produisent presque exclusivement chez les mâles [6,7].
Ces lésions restent longtemps asymptomatiques et leur découverte se révèle souvent par leur taille volumineuse [5]. Il est plausible que la taille de la tumeur et la gravité des symptômes soient proportionnelles. Ce constat rejoint celui de Shintani Y et al. [4] qui avaient colligé une série de 15 tératomes matures, les patients symptomatiques présentaient un diamètre de tumeur plus large que celui des patients asymptomatiques (6,0 ± 1,6 vs 4,2 ± 1,6 cm, P=0,04).
L’originalité de ce cas repose sur sa taille géante (15 cm), sur l’aspect radiologique qui a montré une lésion médiastinale kystisée multicloisonnée latéralisée à gauche, faisant un diagnostic différentiel avec un kyste hydatique, et sur le caractère compressif des organes adjacents lié aux effets mécaniques, notamment une compression de la trachée et des bronches avec atélectasie du poumon sous-jacent à gauche. En outre, d’autres complications ont été décrites dans la littérature, telle qu’une compression des cavités cardiaques et des structures vasculaires, notamment la veine cave supérieure, une surinfection de tératome kystique ou une perforation dans le poumon et l’arbre trachéobronchique avec une hémoptysie et/ou trichoptysie ou rarement une rupture dans la cavité pleurale, ou même dans le sac péricardique ou sur la paroi thoracique. Une invasion du tissu pulmonaire avec une hémoptysie massive a également été rapportée, bien que la malignité soit rare [3,5,6].
L’imagerie garde sa place dans le diagnostic positif des tératomes médiastinaux, qui restent souvent asymptomatiques. Le tératome apparaît habituellement sur la radiographie du thorax comme une masse médiastinale antérieure, arrondie, ovoïde ou polylobée, bien circonscrite, souvent latéralisée vers l’un des hémithorax. La présence de calcifications est en faveur du diagnostic [7]. La tomodensitométrie (TDM) évalue avec précision la densité de tous les tissus inclus, tels que les tissus mous, les liquides, la graisse, les calcifications et les dents. Parfois, le diagnostic radiologique peut être difficile dans les tératomes compliqués [8].
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est un outil très précieux pour détecter les relations anatomiques avec le médiastin et les structures hilaires, comme les vaisseaux et les voies respiratoires [8,9].
L’échocardiographie offre des informations complémentaires par rapport au scanner thoracique et à l’IRM, surtout l’évaluation de l’envahissement ou de la compression des structures cardiaques. En outre, elle permet de distinguer entre tumeur péricardique ou intracardiaque. Toutefois, il est conseillé de réaliser une échocardiographie qui constitue un examen de routine pour évaluer la fonction cardiaque dans le cadre du risque préopératoire d’une masse médiastinale compressive.
Les taux sériques d’α-fœtoprotéine et de β-HCG doivent être mesurés si un tératome est suspecté. Le dosage est normal dans les tératomes matures du médiastin et permet, en cas de positivité, de suspecter d’emblée un contingent malin [9].
Le diagnostic histopathologique par ponction biopsie transpariétale ou transbronchique est discuté dans la réunion de concertation pluridisciplinaire, surtout en cas de doute diagnostique pour guider la prise de décision thérapeutique [10].
L’utilisation de la tomographie par émission de positons au 18 fluorodéoxyglucose (TEP 18 FDG) est limitée au stade diagnostique des tumeurs germinales non séminomateuses, du fait de son inaptitude à différencier les lésions de tératome mature actives des lésions cicatricielles non actives. En revanche, en raison de sa capacité à explorer le corps entier et ses performances souvent supérieures à l’imagerie radiologique, la TEP 18 FDG possède possiblement un intérêt pour déterminer si la tumeur a un potentiel malin, ou lors du bilan d’extension initial dans certaines situations atypiques et également dans le cas particulier des récidives occultes avec réascension inexpliquée des marqueurs tumoraux. Enfin, l’étude de la réponse à la chimiothérapie est également une application d’intérêt croissant [11].
Chiari Proli et al. ont mené une étude pour tester la sensibilité et la spécificité du TEP scanner pour diagnostiquer les tumeurs malignes du médiastin antérieur. Sur 134 cas ayant eu un TEP scanner suivi d’une signature histologique par biopsie invasive ou résection chirurgicale. Sur 110 cas de TEP scanner positif et 24 cas de négativité, ils ont trouvé 101 cas de masses médiastinales antérieures malignes confirmées par l’histologie et 33 cas de tumeurs bénignes. Par conséquent, ils ont conclu que la sensibilité et la spécificité de la TEP 18 FDG dans le diagnostic de la malignité d’une masse médiastinale antérieure était de 83% et 58% respectivement, et la valeur prédictive positive était de 90%, par ailleurs la valeur prédictive négative été de 42% [12].
En général, l’anesthésie pour chirurgie des grosses masses médiastinales peut poser des problèmes liés au syndrome médiastinal dû à une compression ou une invasion des structures vitales, entraînant ainsi une insuffisance respiratoire ou une décompensation hémodynamique. Une évaluation préopératoire des risques et une collaboration étroite entre les équipes d’anesthésie et de chirurgie doivent être mises en place, bien avant le geste chirurgical pour guetter toute complication prévisible [10].
La résection chirurgicale complète et minutieuse des tératomes médiastinaux reste la seule approche thérapeutique envisageable, afin d’éviter les complications et les récidives locales (les complications locales possibles du tératome par effet mécanique, rupture ou surinfection et surtout le risque, si exceptionnel qu’il soit, de transformation maligne) [9,10].
Cette exérèse complète est parfois rendue difficile par la grande taille de ces tumeurs et les adhérences intimes avec les structures voisines, notamment avec le péricarde, le poumon, les gros vaisseaux, le thymus, la paroi thoracique, les structures hilaires ou le diaphragme [3,5,7].
La thoracoscopie vidéo-assistée (“video assisted thoracoscopic surgery”) est une technique faisable pour les tumeurs de taille ≤6 cm, et bien meilleure sur le plan esthétique que la chirurgie à ciel ouvert [4]. Certes, elle constitue un véritable challenge, surtout en présence d’adhérences denses autour de la lésion ou en cas de tumeur large, ce qui va poser un problème d’exposition, de manipulation peropératoire et même de retrait de la pièce de résection chirurgicale [13]. Nakano et al. [14] ont rapporté que l’aspiration du contenu kystique d’un tératome mature à l’aide d’un système aspiratif sous thoracoscopie peut fournir dans certaines situations une vue plus large, facilitant ainsi la manipulation et le retrait complet de la lésion. Certes, cette attitude reste dangereuse et peut favoriser la dissémination en cas d’association à un contingent malin. Chang et al. [15] ont noté une dissémination tumorale rapide chez un patient ayant subi une résection sous thoracoscopie d’un tératome kystique à transformation maligne rompu en peropératoire. Bien que la transformation maligne soit extrêmement rare, une résection minutieuse et complète d’un tératome mature médiastinal, tout en laissant intacte la paroi kystique, est nécessaire pour éviter le risque de rechute d’une composante potentiellement maligne [10,15].
En revanche, une chirurgie à ciel ouvert s’avère plus appropriée pour les lésions volumineuses (>6 cm) et surtout en cas de suspicion de contingent malin associé ou en présence d’adhérentes denses aux structures de voisinage, notamment le cœur, les vaisseaux (le tronc veineux innominé et la veine cave supérieure), le poumon et les structures nerveuses telles que les nerfs phréniques [4].
La chirurgie robotique (“robotic assisted thoracoscopic surgery” – RATS) peut être considérée comme une progression naturelle de la thoracoscopie, offrant une vision tridimensionnelle de haute définition, avec une nette diminution des tremblements et dotée d’instruments chirurgicaux pourvus d’articulations à 7 degrés de liberté à l’intérieur de la cavité thoracique [16].
Melfi et al. [17] ont opéré 69 patients portant des tumeurs médiastinales dont trois tératomes matures, par chirurgie robotique en utilisant le système Da Vinci. Les critères de sélection étaient : un diamètre de tumeur <5 cm, sans signe d’extension ou d’infiltration extracapsulaire ou d’envahissement par contiguïté des structures adjacentes. Pour aborder le médiastin antérieur, les patients étaient mis en position de décubitus latéral, la caméra a généralement été introduite au 6e espace intercostal sur la ligne axillaire moyenne ou postérieure. La meilleure position des bras robotiques a été établie en fonction du siège de la lésion, généralement au 4e espace intercostal, avec une distance minimale de 6 cm par rapport à celui de l’optique. La conversion en thoracotomie a été réalisée dans trois cas en raison d’un envahissement tumorale inattendu (deux thymomes), et la présence d’adhérences tenaces aux structures contiguës dans un cas (un kyste hétérogène).
Le recours à la circulation extracorporelle (CEC) en cas d’adhérences sévères ou d’envahissement cardiaque ou de gros vaisseaux permet une résection plus aisée et complète des tissus tumoraux avec la possibilité de dégonfler les poumons en toute sécurité en augmentant le champ d’exposition et de manipulation de la tumeur sans risque de lésion vasculonerveuse ou cardiaque. La CEC peut aussi être proposée comme mesure de sauvetage en cas de décompensations hémodynamiques ou respiratoires peropératoires, d’où l’intérêt d’avoir un perfusionniste et une équipe de chirurgie cardiothoracique dans la salle d’opération. Il est possible de canuler les vaisseaux fémoraux sous anesthésie locale en vue d’une CEC, même avant l’induction de l’anesthésie. La canulation de l’aorte ascendante, de l’oreillette droite ou des deux veines caves supérieure et inférieure, comme couramment utilisée, semble inappropriée pour la chirurgie des grandes masses médiastinales [10,13].
Le diagnostic de certitude qui permet de retenir le diagnostic des tératomes est anatomopathologique sur pièce opératoire, qui met en évidence un tissu entièrement mature ou l’association à un contingent immature, incomplètement différencié, ou à une autre composante germinale.
À la coupe, c’est un kyste unique, ou multiloculaire ou une masse polykystique. Histologiquement, les tératomes sont caractérisés par l’existence d’une capsule volontiers calcifiée et par leur contenu hétérogène (formations osseuses ou cartilagineuses, tissu pancréatique, tissu musculaire…). La présence de sébum, d’inclusions pileuses et de formations dentaires explique le terme de kyste dermoïde qui est utilisé par certains auteurs [7,9].
Le pronostic des tératomes matures du médiastin est excellent après résection complète. Les récidives sont exceptionnelles, liées surtout à une résection incomplète et peuvent survenir sous une forme tumorale bénigne ou rarement maligne, d’où l’intérêt d’un suivi régulier basé sur l’examen clinique, le bilan radiologique et le dosage sérique de l’α-fœtoprotéine et de la β-HCG [3,6,12].
4. Conclusion
Les tératomes matures géants du médiastin restent des tumeurs rares qui entraînent une compression mécanique des structures adjacentes [3,7].
Une collaboration étroite et multidisciplinaire entre les équipes d’anesthésie et de chirurgie en pré, per et postopératoire est nécessaire afin d’éviter toute décompensations hémodynamiques ou respiratoires [10].
La résection complète et minutieuse, en faisant attention aux détails anatomiques de la tumeur et ses rapports avec les structures vitales du médiastin, est le traitement de choix afin d’éviter les complications et les récidives locales avec un pronostic qui reste favorable [4,10].
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Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared.
Date de soumission : 27/07/2018. Acceptation : 03/10/2019.
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