Pr Roland Henaine, service de chirurgie cardiaque pédiatrique, hospices civils de Lyon, France.
DOI : 10.24399/JCTCV22-3-HEN
Citation : Henaine R. À propos de l’article «La chirurgie des ventricules uniques en médecine humanitaire : quels patients opérer ?» – Editorial . Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2018;22(3). doi: 10.24399/JCTCV22-3-HEN
L’article du Dr Marielle Gouton « La chirurgie des ventricules uniques en médecine humanitaire : quels patients opérer? », qui décrit la prise en charge d’une population spécifique en France par l’association humanitaire Mécénat Chirurgie Cardiaque, soulève plusieurs commentaires.
Considérations médicales
La prise en charge chirurgicale initiale du ventricule unique, où presque 90% des patients ont bénéficié d’un diagnostic anténatal, est plus précoce en France. En général, elle se situe dans les premiers mois de vie. Dans la population humanitaire décrite dans l’article, elle est à plus d’un an de vie. Ce retard a sûrement une incidence sur la survie à long terme. Cette prise en charge tardive s’explique par le quasi absence du diagnostic anténatal dans les pays défavorisés, par une difficulté d’accès au système hospitalier, par la rareté des compétences locales pour établir un diagnostic, mais aussi par un délai incompressible administratif entre le diagnostic et l’arrivée de l’enfant en France.
Une fois opéré et de retour dans son pays, se pose la question de la qualité du suivi. En effet, plus particulièrement dans cette pathologie, trois étapes sont nécessaires pour réaliser la procédure dite «de Fontan”, et au-delà, la surveillance d’une éventuelle prise d’anti-vitamines K et la détection de ce qu’on appelle le «Failing Fontan».
Le pronostic à long terme après chirurgie de Fontan dépend de la cardiopathie sous-jacente (ventricule de type droit ou gauche) et des antécédents et résultats des chirurgies itératives.
Les échecs par dysfonction myocardique et/ou insuffisance de la valve auriculoventriculaire surviennent plus souvent si le ventricule unique est de type droit. À long terme, les patients restent exposés à des complications plus ou moins sévères. La stase dans le tube extracardiaque entraîne une entéropathie exsudative et des troubles du rythme dans le cas de Fontan intracardiaque. On dénombre ainsi les troubles du rythme à type d’arythmies supraventriculaires, la dégradation de la fonction myocardique, la fuite auriculoventriculaire, les thromboses du circuit cavopulmonaire, l’entéropathie exsudative, la circulation collatérale systémico-pulmonaire, les fistules artérioveineuses pulmonaires [1,2], l’hypoxie et cyanose, l’endocardite infectieuse, les réinterventions, l’adaptation socioprofessionnelle et enfin la transplantation cardiaque…
Dans l’étude réalisée par F.Fontan et al [3], la survie actuarielle à 1 mois, 6 mois, 1, 5, 10 et 15 ans était respectivement de 90%, 87%, 87%, 86%, 84%, et 74%.
En résumé, la nécessité d’une surveillance rigoureuse et d’une prise en charge multidisciplinaire est de mise, ce qui n’est pas évident pour des patients défavorisés et qui habitent parfois à plusieurs centaines de kilomètres du centre de cardiopédiatrie.
Considérations financières
Ces patients sont payants. C’est l’association humanitaire Mécénat Chirurgie Cardiaque qui couvre intégralement les frais ; ceux-ci sont en moyenne de 12000 euros/intervention. L’argent est le nerf de la guerre et il n’est pas illimité . D’un point de vue strictement comptable, un enfant avec VU coûtera à l’association l’équivalent de trois enfants avec une correction «biventriculaire» qui ne nécessitent en général qu’une intervention. Certes, la vie humaine n’a pas de prix et l’enfant pris en charge est précieux quelle que soit sa pathologie, mais on ne peut se soustraire de tenir compte de la réalité financière et une sélection rigoureuse des cas à traiter doit être de mise.
Conclusion
Les deux questions posées par les auteurs de cet article sont les suivantes :
Est-il possible de prendre en charge cette population particulière ? Vu l’excellente organisation déployée par l’association, la réponse est oui.
Est-il légitime de les prendre en charge ? Vu les bons résultats de la série, la réponse est oui, à condition d’améliorer sans cesse le suivi entre les étapes chirurgicales et après le Fontan.
Je tiens à saluer tous les acteurs de Mécénat Chirurgie Cardiaque, médicaux ou non, en France et à l’étranger, pour ce formidable travail fourni au quotidien et pour ses excellents résultats.
Le peu que l’on peut faire, le très peu que l’on peut faire, il faut le faire, pour l’humanité et avec enthousiasme.
Références
- Henaine R, Vergnat M, Bacha EA, Baudet B, Lambert V, Belli E, Serraf A. Effects of lack of pulsatility on pulmonary endothelial function in the Fontan circulation. J Thorac Cardiovasc Surg. 2013 Sep;146(3):522-9
https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2012.11.031
PMid:23219498 - Henaine R, Vergnat M, Mercier O, Serraf A, De Montpreville V, Ninet J, Bacha EA. Hemodynamics and arteriovenous malformations in cavopulmonary anastomosis: the case for residual antegrade pulsatile flow . J Thorac Cardiovasc Surg. 2013 Dec;146(6):1359-65
https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2013.02.036
PMid:23490250 - Fontan F, Kirklin JW, Fernandez G, Costa F, Naftel DC, Tritto F, Blackstone EH. Outcome After a « Perfect » Fontan Operation. Circulation 1990;81:1520-1536
https://doi.org/10.1161/01.CIR.81.5.1520
PMid:2331765
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