Cas clinique · Vol. 22 Juin 2018

Le shunt de Gerbode : à propos d’un cas

juin 24, 2018
Auteur correspondant : Cédric Mutuale

Cédric Mutuale1*, Ismail Ourghebbi1, Mohammed Messouak2

 

  1. Résident sénior en chirurgie cardiovasculaire, CHU Hassan II, Fès, Maroc.
  2. Professeur chef de service de chirurgie cardiovasculaire, CHU Hassan II, Fès, Maroc.

*Correspondance : cedricmutuale@gmail.com

DOI : 10.24399/JCTCV22-2-MUT

Citation : Mutuale C, Ourghebbi I, Messouak M. Le shunt de Gerbode : à propos d’un cas. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2018;22(2). doi: 10.24399/JCTCV22-2-MUT

 

Résumé

Le shunt de Gerbode entre dans un ensemble complexe et varié d’anomalies du septum membraneux caractérisé par une communication ventriculo-auriculaire droite. Nous rapportons le cas d’une femme atteinte de la forme rare congénitale qui a bénéficié d’une correction complète sous circulation extracorporelle.

 

Abtract

The Gerbode defect: a single case report

Left ventricular to right atrial communications (the Gerbode defect) are rare and complex types of ventricular septal defects. Herein we report a case of a woman with a congenital form. Cardiopulmonary bypass surgery was performed for a successful and complete correction.

 

1. Introduction

Une femme de 27 ans ayant eu une césarienne comme antécédent en 2011 a consulté pour une dyspnée stade II de la NYHA d’évolution progressive devenant stade III, associée à des palpitations, une fatigabilité à l’effort sans douleurs thoraciques. À son admission, c’est une patiente consciente, stable sur le plan hémodynamique, chez qui l’examen cardiovasculaire retrouve un souffle systolique 4/6 irradiant en rayon de roue avec une intensité maximale au 3e EIC en parasternal gauche. Son ECG s’inscrit en rythme régulier sinusal (RRS) avec un axe dévié à droite. Une échographie trans-thoracique (ETT) a montré un shunt de 7-10 mm entre le VG et l’OD de gradient maximal 120 mmHg, avec comme retentissement une dilatation de l’OD, du VD, ainsi qu’une fuite tricuspide importante par diastasis. Aucune végétation ni thrombus n’est visible.

L’intervention chirurgicale a consisté en l’installation d’une CEC aortobicave, la cardioplégie au sang a été donnée par la racine de l’aorte. Après atriotomie droite, nous avons découvert une large brèche de 10 mm de diamètre située au-dessus du tendon de Todaro, en regard du feuillet septal de la tricuspide. Quatre points séparés au TiCron 4-0 ont suffi pour colmater la brèche de manière étanche.

La fuite tricuspide importante a été corrigée par la mise en place d’un anneau 3D no 32. Le temps de CEC était d’une heure sept minutes et celui du clampage aortique de 43 minutes. Aucune drogue n’a été nécessaire en postopératoire.

 

Figure 1. Vue opératoire à travers l’atriotomie droite.
VT : valve tricuspide ; VCI : veine cave inférieure ; TDT : tendon de Todaro ; GD: Gerbode defect type II ; VCS : veine cave supérieure.

 

En réanimation où elle a séjourné pendant 48 heures, les suites postopératoires sont marquées par un passage en arythmie complète par fibrillation auriculaire (ACFA) pour laquelle l’amiodarone a été nécessaire pour juguler l’arythmie. L’ETT postopératoire a confirmé l’absence de shunt résiduel et la correction de la fuite tricuspide importante à minime. La patiente est retournée à son domicile 8 jours après le geste, la plaie cicatrisée et le sternum stable.

 

Figure 2. Correction de la fuite tricuspide.
VTf : valve tricuspide fuyante ; AT 3D : anneau tricuspide 3D Medtronic no 32 ; VTc : valve tricuspide corrigée.

 

2. Discussion

Les shunts VG-OD ont été décrits pour la première fois par Buhl en 1857 [1]. C’est pourtant à Gerbode que l’on doit la première série de correction chirurgicale en 1957 aux États-Unis [2]. Bien que plusieurs séries aient été rapportées [3], le shunt de Gerbode reste une pathologie rare, estimée à moins d’1 % de toutes les cardiopathies congénitales.

Comprendre le shunt de Gerbode revient à bien cerner le septum membraneux et les structures qu’il sépare. Ce septum est divisé en deux portions en se basant sur l’implantation du feuillet septal de la valve tricuspide : la portion apicale est interventriculaire tandis que la portion basale est atrioventriculaire. Puisque l’implantation de la valve tricuspide est d’un centimètre en dessous de celle de la mitrale, on imagine aisément que la portion atrioventriculaire sépare l’OD et la chambre de chasse du VG [4].

Ainsi distingue-t-on deux types de shunt de Gerbode :

  • le type indirect (type I) qui est le plus fréquent. Ici, c’est au niveau de la portion apicale interventriculaire qu’est situé le shunt et généralement associé à une lésion de jet sur le feuillet septal de la tricuspide qu’il peut perforer, créant ainsi un shunt indirect dans l’OD.
  • le type direct (type II) où c’est la portion basale atrioventriculaire qui comporte une brèche occasionnant un reflux dans l’OD [5].

Ces anomalies septales peuvent donc être acquises le plus souvent ou congénitales comme le montre le tableau 1 [6].

 

Tableau 1.  Causes du shunt de Gerbode.

1.      Congénitale

2.      Acquises

a.      Postchirurgicale (mitrale, aortique, tricuspide, CIA OS primum et/ou secundum)

b.      Endocardite infectieuse

c.      Infarctus myocardique de la coronaire droite

d.      Blunt cardiac trauma

 

Bien que la notion de consanguinité n’ait pas été retrouvée, notre cas est d’origine congénitale de découverte tardive. À 27 ans, elle est parmi les plus âgées des cas recensés [3,7,8]. Ce qui explique les symptômes de défaillance cardiaque et qui annihile l’illusion d’une fermeture spontanée. Une ETT a suffi pour établir le diagnostic, car devant toute dilatation anormale de l’OD et un fort gradient maximal, 120 mmHg dans ce cas, le shunt de Gerbode doit être suspecté.

Quel que soit le type de shunt, l’abord par une atriotomie droite permet une correction complète de la cardiopathie congénitale, ainsi que celle de la fuite tricuspide causée par lésion de jet sur le feuillet septal ou par hyper débit. En dépit du fait que la majorité des équipes ait utilisé un patch pour colmater la brèche, notre expérience de points séparés 4-0 nous a semblé satisfaisante. L’âge tardif de l’intervention explique aussi le fait de l’importance de la fuite tricuspide pour laquelle seule notre équipe a utilisé un anneau 3D.

La patiente, en postopératoire, a présenté un trouble de rythme inattendu : si la proximité avec le triangle de Koch présageait le risque d’un bloc auriculoventriculaire de haut grade, elle a pourtant viré dans le sens opposé par un passage en tachy ACFA.

 

3. Conclusion

Le shunt de Gerbode entre dans l’ensemble complexe et varié des anomalies du septum membraneux dont la proximité avec des faisceaux de conduction et les rapports anatomiques exigent une prise en charge chirurgicale complète mais prudente. Le diagnostic positif par un échographe expérimenté semble aisé. L’âge tardif de l’intervention est, cependant, associé à des retentissements plus ou moins importants sur les cavités cardiaques droites et à l’apparition de trouble de rythme.

 

Références

  1. Buhl, cité par Meyer H. Uber angeborene Enge oder Verschluss der Lungenarterienbahn. Virchow’s Arch of path Anat 1857;12:532.
  2. Gerbode F, Hultgren H, Melrose D et al. Syndrome of left ventricular-right atrial shunt: successful surgical repair of defect in five cases with observation of bradycardia on closure. Ann Surg 1958;148:433-6.
    https://doi.org/10.1097/00000658-195809000-00012
    PMid:13571920 PMCid:PMC1450812
  3. Kelle AM, Young L, Kaushal S et al. The Gerbode defect: the significance of a left ventricular to right atrial shunt. Cardiol Young 2009;19 Suppl 2:96-9.
    https://doi.org/10.1017/S1047951109991685
    PMid:19857356
  4. Riemenschneider TA, Moss AJ. Left ventricular–right atrial communication. Am J Cardiol 1967;19:710-18.
    https://doi.org/10.1016/0002-9149(67)90476-6
  5. Laurichesse J, Ferrane J, Scebat L et al. Communication between the left ventricle and the right auricle. Arch Mal Cœur 1964;57:703-24.
    PMid:14175554
  6. Carpenter RJ, Price G, Boswell G et al. Gerbode defect associated with S. lugdunensis native valve infective endocarditis requiring cardiac surgery. J Card Surg 2012;27:316-20.
    https://doi.org/10.1111/j.1540-8191.2011.01379.x
    PMid:22329696
  7. Tidake A, Gangurde P, Mahajan A. Gerbode defect-a rare defect of atrioventricular septum and tricuspid valve. J Clin Diagn Res 2015 Sept;9(9):OD6-OD06-8.
  8. Sibiger JJ, Kamran M, Handwerker S et al. The Gerbode Defect: Left Ventricular to Right Atrial Communication. Anatomic, Hemodynamic, and Echocardiographic Features. Echocardiography 2009 Sep;26(8):993-8.
    https://doi.org/10.1111/j.1540-8175.2009.01009.x
    PMid:19968690

Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared.

Date de soumission : 30/11/2017. Acceptation : 16/02/2018.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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