Diane Mege1, Lieven Depypere2, Christophe Mariette3, Jan Van Lanschot4, Arnulf Hoelscher5, Magnus Nilsson6, Wolgang Schröeder5, Philippe Nafteux2, Pascal-Alexandre Thomas1, Xavier-Benoît D’Journo1
1. Service de chirurgie thoracique et de l’œsophage, Marseille
2. Service de chirurgie thoracique, Leuven, Belgique
3. Service de chirurgie digestive et oncologique, Lille
4. Service de chirurgie, Rotterdam, Pays-Bas
5. Service de chirurgie, Cologne, Allemagne
6. Service de chirurgie, Karolinska institute, Stockholm, Suède
Objectif : Les sarcomes de l’œsophage sont rares. Leur diagnostic et leur traitement ne sont pas consensuels. Peu de données sont disponibles. L’objectif était de rapporter l’expérience européenne dans la prise en charge de ces tumeurs.
Méthode : Tous les malades adressés dans 6 centres européens pour un sarcome de l’œsophage entre 1987 et 2016 étaient inclus. Les données étaient rétrospectivement recueillies et concernaient : les caractéristiques démographiques, le diagnostic, la prise en charge ainsi que les résultats chirurgicaux et oncologiques.
Résultat : Parmi les 8970 résections œsophagiennes pour tumeurs, 20 malades présentant un sarcome de l’œsophage étaient identifiés (0,2 % ; 12 hommes, âge médian = 64 [44-79] ans). La tumeur était le plus souvent située au niveau du tiers moyen (35 %) ou distal (45 %) de l’œsophage. Le diagnostic de sarcome était évoqué dans la moitié des cas. Cinq malades ont reçu une radio-chimiothérapie néo-adjuvante (20 %).
Tous les malades sauf un (en raison de comorbidités importantes) ont été opérés. Il s’agissait d’une œsophagectomie dans tous les cas, selon la technique de Mc Keown (45 %) ou du « sweet » (45 %). La morbidité postopératoire était de 70 %, et majeure dans 36 % des cas. Les résultats histologiques définitifs étaient : léiomyosarcomes (20 %), carcinomes sarcomatoïdes (30 %) et autres sarcomes (50 %). L’envahissement microscopique des marges de résection (R1) était observé chez un malade (5 %). Une récidive était observée dans 45 % des cas, 8 [2-23] mois après la chirurgie, et était localisée (n = 3), métastatique (n = 3) ou les deux (n = 3).
La médiane de survie globale et sans récidive était de 1,9 ans. Les taux à 5 ans de survie globale et sans récidive étaient de 39 % et 36 %.
Conclusion : Bien qu’il s’agisse de tumeurs extrêmement rares, ce recueil multicentrique montre que le traitement chirurgical des sarcomes de l’œsophage est associé à une morbidité postopératoire non négligeable et à un mauvais pronostic, principalement dû à un taux élevé de récidive.
Sarcoma of the esophagus: 30-years european experience
Objectives: Sarcomas of the esophagus are rare. Their diagnosis and treatment are difficult, due to the lack of knowledge about these. Only few data are available in the literature, mainly based on case series. The objective was to report incidence, management and oncologic outcomes of these tumors, through a large European study.
Methods: All the patients who were referred in 6 European tertiary referral centers for sarcoma of the esophagus, between 1987 and 2016, were included. Data were retrospectively assessed and concerned: demographic characteristics, diagnosis, treatment (including neoadjuvant and adjuvant therapies), surgical and pathological results, and long-term follow-up.
Results: Among 8970 esophageal resections for tumors, 20 patients with oesophageal sarcoma were identified (0.2%; 12 males, median age =64 [44-79] years). The tumor was more frequently located in the middle (35%) and distal (45%) third of the esophagus. Diagnosis of sarcoma was preoperatively suggested in half of patients. Neoadjuvant radio-chemotherapy was performed in 5 patients (20%). All but one underwent surgical management, mainly according to Mc Keown (45%) or Sweet (45%) esophagectomy. Postoperative morbidity was reported in 70% of patients, and was major in 5 of them. After surgery, only one patient underwent adjuvant chemotherapy. Definitive pathological results were 4 leiomyosarcomas (20%), 6 sarcomatoid carcinomas (30%) and 10 various types of sarcoma (50%). Microscopically positive margin was reported in one patient (5%). One patient was exclusively treated with radio-chemotherapy, due to major comorbidities. Recurrence occurred in 45% of patients, 8 [2-23] months after esophagectomy, and was local (n=3), metastatic (n=3) or both (n=3).
Median overall and disease-free survivals were 1.9 year each. Five-year overall and disease-free survival rates were 39% and 36% respectively.
Conclusion: Although sarcomas of the esophagus are very rare tumors, this multicentric study reports that their surgical management is associated with poor prognosis, mainly due to high recurrence rate.
Séance : Posters thoracique 2 – vendredi 9 juin – 12:15-13:45
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