Gilbert Dubois, Amandine Martin, François Roubertie, Bernard Kreitmann
Service de chirurgie cardiovasculaire, CHU de Bordeaux
Objectif : La distinction entre diverticule et anévrysme congénitaux du ventricule gauche est parfois difficile. Nous rapportons un cas d’anévrysme du ventricule gauche découvert devant des troubles du rythme ventriculaire.
Méthode : Un adolescent de 15 ans, asymptomatique, a été admis pour tachycardie ventriculaire découverte lors d’un examen d’aptitude au sport. L’examen clinique était normal.
L’électrocardiogramme a montré une tachycardie ventriculaire régulière monomorphe d’origine infundibulaire droite. Un « diverticule » de la paroi antérieure du ventricule gauche a été documenté par échocardiographie et IRM cardiaque montrant une paroi se rehaussant au temps tardif. Le traitement chirurgical a montré une poche expansive proche de la rupture contenant des thrombi. Ultérieurement l’exploration endocavitaire a permis d’ablater un foyer arythmogène infundibulaire droit sans rapport anatomique avec cette lésion. Il n’y a pas eu de récidive d’arythmie, et le patient a regagné son domicile sans prescription médicamenteuse.
L’histologie était en faveur d’un tissu fibreux avec un remaniement myxoïde compatible avec un anévrysme du ventricule gauche.
Résultat : Les diverticules et anévrysmes congénitaux sont des entités rares, souvent supposés comme la conséquence du développement inapproprié du tube cardiaque, résultant de micro accidents ischémiques myocardiques. Souvent asymptomatique, le diagnostic est posé fortuitement devant un ECG ou une imagerie cardiaque anormale. L’évolution est variable selon les caractéristiques cliniques et morphologiques. Néanmoins, on peut distinguer le diverticule, de localisation apicale, souvent unique, et associé à d’autres anomalies de la ligne médiane, et dont la paroi contractile rappelle l’histologie du cœur sain avec ses trois tuniques, et le « diverticule » fibreux dont la paroi est faite de tissus fibreux, non contractile, voire expansive, rendant le terme anévrysme ou faux anévrysme plus approprié, malgré l’absence d’anomalie coronaire.
Ce cas illustre parfaitement la gravité potentielle des lésions, et montre que les troubles du rythme ne sont pas forcément en rapport direct avec l’anomalie. Une même cause à ces deux maladies est probable mais reste une hypothèse.
Conclusion : Le « diverticule » congénital du ventricule gauche peut être longtemps ignoré. La distinction avec l’anévrysme du ventricule gauche est essentiellement morphologique et histologique. Le traitement nécessite une discussion médicochirurgicale. L’existence de trouble du rythme ventriculaire impose à notre avis des explorations endocavitaires, de préférence après la chirurgie.
Isolated left ventricular outpouching reveled by right ventricular arrhythmia
Objectives: Ventricular outpouchings comprise several entities. The distinction between congenital diverticulum and aneurysm is sometimes difficult. We report a case of left ventricular aneurysm incidentaly associated with right ventricular arrythmia.
Methods: A fifteen year-old asymptomatic man, was admited for right regular ventricular tachyarrythmia detected on electrocardiogram during a medical test for fitness. Clinic examination was normal. A left anterior ventricular outpouching was documented by echocardiography and RMI with a delayed cardiac wall enhancement. Surgical treatment showed an expansive outpouching close to rupture and containing trombi. Further endocavitary exploration allowed to remove an arythmogenic focus from right infundibulum without anatomical relationship to the outpouching. There were no further recidivism of arrythmia and the patient reached his home without medical treatment.
The histological study showed a fibrous tissu with myxoide rearrangement in favor of aneurysm.
Results: Congenital outpouchings rare entities, postulated to be a consequence of inproper development of the endocardial tube, resulting from micro-ischemic myocardial lesions.
Often asymptomatic, the diagnosis is made fortuitously during other unrelated procedures, as an abnormal ECG, or an abnormality on echocardiograhy, tomography, or MRI.
There evolution depend on clinical and morphological caracteristics. Nevertheless, the diverticulum is often apical, usually unique and associated with midline thoraco-abdominal abnormalities, and the synchronous contractile wall contain the tree layers of healthy heart. In fibrous diverticulum the wall is made of fibrous tissue non contractil even expansive, making the term aneurysm or flase aneurysm more appropriate.
This case perfectly illustrate the potential gravity of the lesions and shows that the arrythmia may not be necessairely directly related to the lesion. Both deseases is likely to have the same cause but remain an assumption
Conclusion: Congenital outpouching can be ignored for a long time. The distinction between aneurysm and diverticulum can help to lead the treatment that requires medico-surgical concertations. In our opinion, the existence of ventricular arrythmia imposes endocavitary explorations, preferably after surgery
Séance : Communications libres congénital – vendredi 9 juin – 08:00-10:00
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