Sobhi Mleyhi*, R. Denguir, F. Ghédira, R. Hbaieb, J. Ziadi, M. Ben Hammamia, S. Ben Omrane, T. Kalfat
Service de chirurgie cardiovasculaire et thoracique, CHU La Rabta, faculté de médecine de Tunis, université Tunis El Manar, Tunisie.
* Correspondance : mleyhisobhi@yahoo.com
DOI : 10.24399/JCTCV21-1-MLE
Citation : Mleyhi S, Denguir R, Ghédira F, Hbaieb R, Ziadi J, Ben Hammamia M, Ben Omrane S, Kalfat T. Récidive du myxome du l’oreillette gauche : à propos d’un cas et revue de la littérature. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2017;21(1). doi: 10.24399/JCTCV21-1-MLE
Résumé
Le myxome cardiaque est une tumeur primitive bénigne rare dont la localisation atriale gauche est la plus fréquente. Son traitement est toujours chirurgical et l’évolution à long terme est grevée par le risque de récidive. La prise en charge de ces récurrences est basée sur une chirurgie itérative. Une surveillance régulière à long terme par échographie cardiaque semestrielle est impérative pour détecter à temps les récidives myxomateuses et éviter leurs complications. Cette surveillance reste valable même après la cure de la récidive car une autre récidive est toujours possible.
Nous rapportons dans ce travail un cas de récidive de myxome de l’oreillette gauche chez un adolescnt de 19 ans, asymptomatique, survenant après 5 ans de la première exérèse avec revue de la littérature.
Abstract
Recurrence of myxoma of the left atrium: a case report and literature review
Cardiac myxoma is a rare benign tumor, of which left atrial location is the most common. Its treatment is always surgical and long-term evolution is characterized by the risk of recurrence. Biannual follow-up by echocardiography in the long-term is mandatory to detect early recurrence and avoid complications. This follow-up is continued even after the cure of such recurrence because further instances are possible. The management of these recurrences is based on an iterative surgery. Minimally invasive surgery by thoracoscopy has recently been introduced with good early results.
In this work, we report the case of recurrent left atrial myxoma in a 19-year adolescent, asymptomatic patient, occurring 5 years after the first excision and review of the literature.
1. Introduction
Les tumeurs cardiopéricardiques primitives sont rares. Leur incidence est estimée à environ 0,02 %, les trois quarts sont bénignes et le myxome cardiaque représente la première étiologie. Son traitement est toujours chirurgical consistant en une exérèse de la tumeur en totalité. La mortalité précoce est faible inférieure à 0,5 % [1-3] et la morbidité tardive est dominée par le risque de récidive tumorale. Le taux de ces récidives oscille entre 4 % et 7 % pour les cas sporadiques et entre 10 et 21 % pour les cas familiaux.
2. Cas clinique
Il s’agit d’un patient de 19 ans opéré initialement en urgence à l’âge de 14 ans pour une tumeur de l’oreillette gauche à l’origine de syncopes à répétitions. Il a eu un abord biauriculaire avec résection de la totalité de la masse qui est d’allure myxomateuse faisant 5 cm de grand axe, ainsi que sa base d’implantation de 0,5 cm sur le septum interauriculaire avec fermeture directe par deux points de l’orifice créé. Le diagnostic a été confirmé par l’étude anatomopathologique. Les suites opératoires ont été simples avec absence des masses résiduelles aux contrôles échographiques semestriels pendant deux ans puis annuels.
Cinq ans plus tard, une échographie cardiaque transthoracique de surveillance a permis d’objectiver une masse tumorale de 4 cm de l’oreillette gauche s’enclavant dans l’orifice mitral chez un patient totalement asymptomatique [figure 1].
Il a été opéré par sternotomie médiane sous circulation extracorporelle et clampage aortique. L’abord de la masse a été de nouveau biauriculaire. Il a eu une résection totale de la tumeur et sa base d’implantation [figure 2], ainsi qu’une large pastille du septum interauriculaire réparé par patch. Les suites opératoires furent bonnes. Le contrôle échographique à 6 mois ne montre pas de récidive tumorale.
3. Discussion
Le myxome est une tumeur rare représentant 0,5 à 1 % des tumeurs des tissus mous [1]. Anatomopathologiquement, c’est une tumeur bénigne, dérivée de reliquats vestigiaux embryonnaires sous-endocardiques, séquestrés habituellement dans la région limbique de la fosse ovale. Le myxome est de loin la plus fréquente des tumeurs cardiopéricardiques bénignes dont l’incidence est estimée entre 0,0017 % à 0,19 % dans les séries autopsiques. Le traitement est toujours chirurgical et c’est Craaford qui a pu faire la première exérèse chirurgicale en 1954 [2].
Depuis la première récidive rapportée en 1967, le potentiel de récidive des myxomes est largement reconnu [3]. En 1989, Pavlides et al. [4] rapportent une trentaine de récidive dont la majorité siège dans l’oreillette homo ou controlatérale. La fréquence de cette récidive est variable d’une série à une autre : 7 % dans la série de Rathore [5] ; 5,6 % dans la série de Ishan [6] ; 2 à 3 % dans la revue de la littérature de Shinfeld dénombrant 42 cas de récidive parmi 584 patients [7].
Ces cas de récidives constituent des cas sporadiques (4 à 7 %) ou entrent dans le cadre de formes familiales pour lesquelles les récidives sont plus fréquentes (10 à 21 %) [8]. Ces formes familiales peuvent se présenter dans le cadre d’un syndrome, comme le complexe de Carney, décrit en 1985. C’est une maladie génétique autosomique dominante caractérisée par l’association d’anomalies pigmentaires de la peau, de myxome cardiaque et d’hyperactivité endocrine plus ou moins associée à des tumeurs [6,8-11]. Dans la série d’Ishan et al. [10], une récidive du myxome cardiaque a été observée chez la moitié des 4 patients atteints du syndrome de Carney [6]. Par ailleurs, Hermans et al. précisent que ces formes familiales présentent environ 10 % des myxomes récidivants et sont à transmission autosomale dominante avec une prédilection pour les jeunes [12]. Elles se caractérisent aussi par leurs localisations atypiques [8] et peuvent récidiver plusieurs fois chez le même patient [6], et peuvent atteindre même cinq récidives [5,13].
La récidive peut se faire dans la même cavité cardiaque ou toute autre. Dans la revue de Shinfeld et al., parmi les 42 cas recensés de récidive de myxome de l’oreillette gauche, 83 % se situent dans le même ou très proche du site de la tumeur réséquée, 14 % dans l’oreillette droite et 7 % dans les autres cavités (dont 4 % de récidive dans deux cavités en même temps) [7]. Ces récidives peuvent atteindre plusieurs cavités en même temps. Deshpande et al. ont rapporté une récidive biauriculaire d’un myxome familial [14] et Rathore et al. une récidive dans l’oreillette et le ventricule gauches [5].
La durée entre la résection chirurgicale d’un myxome et sa récidive est variable et imprévisible [7], entre 3 mois et 12 ans [tableau 1]. Dans la série de Ishan et al., la durée de suivie était de 30 ans et le taux de récidive est de 7,7 % à 10 ans, 9 % à 20 ans et 14,1 % à 30 ans [6], ce qui souligne l’importance des contrôles échographiques à long terme des patients opérés de myxome.
Tableau 1. Cas rapportés de récidives de myxome.
| Référence | Âge (ans) | Sexe | Site du 1er myxome |
Date de récurrence | Site de récurrence |
| Gerbode et al (1967) [3]
Bahl et al. (1969) Walton et al. (1972) Kelly et Bhagwat (1972) Kabbani et Cooley (1973) Mussini-Montpellier et al. (1973) Puel et al. (1973) Chassignolle et al. (1973) Maranhao et al. (1973) Read et al. (1974)
Hardin et al. (1974) Zacki et al. (1974) Jugdutt et al. (1975) Dang et Hurley. (1976) [2] Sasaki et al. (1977) O’Neil et al. (1979) Attar et al. (1980) St.John Sutton et al. (1980)
Cleveland et al. (1983) Hada et al. (1984) Gray et al. (1985)
McCarthy et al. (1986)
Martin et al. (1987) Pavlides et al. (1989) [4] Selke et al. (1990) Castells et al. (1993) Kabbani et al. (1994) Farah (1994)
Alkhulaifi et al. (1994)
Goldstein et al. (1995) Nakata et al. (1996) Li et al. (1996) Bjessmo et al. (1997) Shinefeld et al. (1998) Mendoza et al. (2001) [15] Rathore et al. (2007) [5] Turhan et al. (2008) [8]
Notre cas
|
…
34 … … 19 5 15 … … 39 59 … 47 46 22 … 18 … … … … 23 19 32 35 19 24 23 30 … 23 … … … … 54 43 63 47 … 20 28 63 15 21 16 46 19 |
…
F … … F M M … … M M … M M M … M … … … … F F M F F F M F … F … … … … F F M F … F F F F M F F M |
OG
OG OG OG OG VG, OD OG OD OG OD, OG OG, OD OG, OD OG OG OG OG OG, VG OG, VM OG VG OG OG OD OG, VD OG OG OG |
4 ans
6 ans 5 mois 1 an 10 mois 7 mois 1 an 5 mois 2 ans 1 an 2 mois 1 an 2 mois 3 ans 8 mois 7 mois 1 an 3 mois 2 ans 6 mois 1 an 7 mois 2 ans 6 mois 3 ans 7 mois 8 mois 4 ans … < 3 ans < 3 ans < 4 ans 4 ans 11 ans 11 mois 1 an 3 mois 3 ans 2 ans 3 mois 4 ans 6 mois 9 mois 4 ans … 7 ans > 4 ans > 4 ans > 4 ans > 4 ans 4 ans 11 ans 1 an 3 mois … 3 ans 2 ans 5 ans 3 ans 2 ans 2 ans 6 ans 5 ans |
OG
OG OG, OD OG OG (4 tumeurs) OG OG (2 tumeurs) OG OG VM OG* OG OG OG (2)* VD OG (multiple) VT* OG OG OG OG* OG, OD, VD OG, OD* OG* OG* OD OG, VM VG OD, OG* OG OG OG OD Multiples sites Multiples sites OG OG OG OG, VM, VPG OG VG OD VG OG OG, VG OG*, VM OG* OG |
OG : oreillette gauche ; OD : oreillette droite ; VM : valve mitrale ; VG : ventricule gauche ; VD : ventricule droit ; VT : valve tricuspide ; VPG : veine pulmonaire gauche ; *cas ayant une 2e récurrence.
Dans le cadre de ce suivi, Mendoza et al. ont montré que les cellules myxomateuses sécrètent surtout de l’interleukine-6 et il existe une relation significative entre la taille de la tumeur et le taux sanguin de ce facteur de l’inflammation [15]. Donc on peut envisager le dosage de l’interleukine-6 de façon périodique pour le dépistage précoce prééchographique d’une récidive ou une métastase extracardiaque, particulièrement dans les formes familiales dans le cadre de dépistage de parents du premier degré.
Les mécanismes probables de ces récidives sont un sujet de controverse. La plupart des auteurs ont retenu 4 hypothèses : la résection incomplète initiale, une réimplantation myocardique des fragments emboliques de la tumeur d’origine ou d’une métastase à distance, la repousse des cellules myxomateuses implantées dans une autre cavité cardiaque et macroscopiquement indécelables au moment de la résection initiale et une prédisposition familiale pour la récidive [4,6,8,11]. Selon Ishan et al., les facteurs de récidive sont la petite taille de la tumeur, le jeune âge au moment de l’opération initiale (< 46 ans) et la localisation ventriculaire [6].
Il convient d’insister sur la technique chirurgicale pour minimiser le risque de récidive locale. L’étendue de la résection nécessaire reste débattue. Certains auteurs ont recommandé une exérèse large avec réparation par patch du defect septal. Brotolotti et al. préconisent de réséquer la base d’implantation du myxome avec une large pastille du septum sur toute son épaisseur pour les myxomes implantés autour de la fosse ovale et de réséquer la base d’implantation avec l’endocarde et un peu du myocarde sous-jacent, ce pour toute zone d’attache ou d’adhérence tumorale avec les parois [16]. Par contre, d’autres auteurs recommandent une simple excision qui serait satisfaisante [17,18]. Un abord biauriculaire a été également recommandé pour examiner toutes les cavités cardiaques et détecter d’éventuels foyers tumoraux supplémentaires [4].
La reprise chirurgicale en cas de récidive est formelle et constitue la seule alternative thérapeutique. En dehors des abords chirurgicaux conventionnels, Rathore et al. [5] ont décrit une stratégie basée sur la chirurgie mini-invasive endoscopiquement assistée d’un myxome récidivant à l’interieur du ventricule gauche : minithoracotomie antérolatérale droite, canulation fémorojugulaire, résection tumorale par une petite incision de 2 cm du VG vidéo-assistée à travers la valve mitrale. La base de la zone de résection a été traitée par cryoablation en appliquant la sonde (cryocath) pendant 1 minute à une température de – 110 °C. Les suites opératoires ont été simples avec absence de récidive dans la première année. Suivant leur auteur, cette technique aurait l’avantage de provoquer moins de traumatisme cardiaque, moins d’adhérences et une récupération plus rapide.
Malgré l’absence des recommandations par les sociétés de cardiologie sur le rythme de la surveillance échographique après résection chirurgicale initiale d’un myxome, il nous semble qu’une surveillance rigoureuse à long terme par échographie cardiaque semestrielle semble impérative pour détecter à temps les récidives myxomateuses et éviter leurs complications, surtout les accidents emboliques notamment cérébraux. Cette surveillance reste valable même après la cure de la récidive car une autre récidive est toujours possible.
4. Conclusion
Le myxome cardiaque est une tumeur cardiaque bénigne primitive rare dont la localisation auriculaire gauche est la plus fréquente. Son traitement est toujours chirurgical et l’évolution à long terme est grevée par le risque de récidive estimé entre 4 et 7 % dans les formes sporadiques et jusqu’à 21 % dans les formes familiales. Cette récurrence peut être totalement asymptomatique et justifie une surveillance rigoureuse par échographie cardiaque périodique.
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Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared.
Date de soumission : 26/01/2016. Acceptation : 23/01/2017.
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