Chirurgie thoracique · Vol. 21 Mars 2017

Emphysème lobaire congénital de l’enfant africain : analyse de 9 observations

mars 1, 2017
Auteur correspondant : Souleymane Diatta

Souleymane Diatta*, Papa Adama Dieng, Papa Salmane Ba, Magaye Gaye, Lamine Fall, Momar Sokhna Diop, Assane Ndiaye, Amadou Gabriel Ciss, O. Kane, Mouhamadou Ndiaye

Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire CHU-Fann, Dakar, Sénégal.

* Correspondance : soul.diatta@yahoo.fr

DOI : 10.24399/JCTCV21-1-DIA

Citation : Diatta S, Dieng PA, Ba PS, Gaye M, Fall L, Diop MS, Ndiaye A, Ciss AG, Kane O, Ndiaye M. Emphysème lobaire congénital de l’enfant africain : analyse de 9 observations. Journal de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire 2017;21(1). doi: 10.24399/JCTCV21-1-DIA

Résumé

Nous rapportons une étude rétrospective de 9 enfants suivis au service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire du centre hospitalier universitaire de Fann à Dakar, au Sénégal, pour emphysème lobaire congénital entre 2002 et 2011. Aucun cas de diagnostic anténatal n’a été observé. Tous les patients avaient une symptomatologie aiguë. La radiographie et le scanner ont permis de poser le diagnostic, confirmé à l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire, et ont noté une destruction emphysémateuse du parenchyme pulmonaire. Le traitement était chirurgical dans tous les cas, avec une pneumonectomie dans 5 cas et une lobectomie dans 3 cas, et une bilobectomie chez un patient. Les suites opératoires immédiates étaient marquées par le décès d’un nourrisson à la suite d’un coma hypoglycémique d’une part et d’autre part la reprise chirurgicale d’un patient pour une pneumonectomie de totalisation. L’évolution des autres patients était satisfaisante durant le suivi. À travers cette étude les auteurs rapportent les résultats de la prise en charge de l’emphysème lobaire congénital dans un pays en développement.


Abstract

Congenital lobar emphysema of the African Child: analysis of 9 cases

We report a retrospective study of 09 children with congenital lobar emphysema between 2002 and 2011 in the service of Thoracic and Cardiovascular Surgery, at the University Hospital Fann in Dakar, Senegal. No cases of prenatal diagnosis were observed. All patients had acute symptoms. Radiography and CT allowed diagnosis, confirmed at histological examination of the surgical specimen, and noted an emphysematous destruction of the pulmonary parenchyma. The treatment was surgical in all cases with pneumonectomy in 5 cases, lobectomy in 3 cases and bilobectomy in one patient. The immediate postoperative period was marked by the death of an infant after a hypoglycemic coma and the reoperation of a patient for completed pneumonectomy. Results in other patients during the follow-up were good. Through this study, the authors report the results of the treatment of congenital lobar emphysema in a developing country.


1. Introduction

Les malformations bronchopulmonaires sont des affections rares, et parmi les plus fréquentes l’emphysème lobaire congénital caractérisé par une hyperexsufflation d’un lobe [1]. Depuis le premier cas traité par lobectomie avec succès par Gross en 1945 [2], plusieurs séries sont rapportées dans littérature. À travers cette étude, nous rapportons les résultats de la prise en charge de l’emphysème lobaire congénital dans un pays en développement.


2. Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les patients présentant une malformation pulmonaire à type d’emphysème lobaire diagnostiqué et confirmé à l’histologie entre 2002 et 2011, au service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire de Dakar. Nous avons réalisé un recueil des données cliniques, paracliniques et les modalités thérapeutiques ainsi que les complications au cours du suivi.


3. Résultats

Il s’agissait de 9 patients (7 filles ; 2 garçons, tableau 1). Leur âge au moment du diagnostic allait de 5 jours à 10 ans. L’échographie anténatale réalisait chez 6 patients n’objectivait pas la malformation. Un seul patient était symptomatique à la naissance et 4 autres patients étaient suivis et traités pour asthme du nourrisson par erreur.

 

Tableau 1. Données cliniques.

Patients Âge Sexe Pathologie congénitale associée Antécédents Circonstance de découverte Classification Myers
1 4 mois M Non – Détresse respiratoire aiguë, pneumothorax, fièvre II
2 11 mois F Non Asthme Détresse respiratoire aiguë, toux II
3 120 mois F Drépanocytose Asthme Détresse respiratoire aiguë, pneumothorax II
4 7 mois M Non – Détresse respiratoire aiguë, pneumothorax II
5 13 mois F Non Asthme Détresse respiratoire aiguë, pneumothorax II
6 3 mois F Non – Détresse respiratoire aiguë, pneumothorax II
7 120 mois F Non Asthme Détresse respiratoire aiguë, infection pulmonaire III
8 5 jours F Non Réanimation à la naissance Détresse respiratoire aiguë I
9 23 mois F Non – Détresse respiratoire aiguë, infection pulmonaire III

 

Les circonstances du diagnostic de la malformation étaient à l’occasion d’un bilan pour détresse respiratoire aiguë chez tous les patients. Un pneumothorax était retrouvé chez 5 patients dont le drainage dans les centres périphériques était marqué par une aggravation du tableau clinique. Le lobe supérieur était la localisation la plus fréquente associé souvent à une hypoplasie du parenchyme pulmonaire restant au cours de l’exploration chirurgical. On notait une atteinte bilobaire chez 3 patients. Tous les patients avaient bénéficié d’une exérèse chirurgicale, à type de lobectomie chez 4 patients, de pneumonectomie chez 4 patients et de bilobectomie chez un patient [tableau 2]. Les suites opératoires immédiates étaient marquées par un défaut de réexpansion du moignon pulmonaire restant chez un patient, nécessitant une pneumonectomie de totalisation et le décès d’un nourrisson par coma hypoglycémique. Aucun patient n’était symptomatique au cours du suivi postopératoire.

 

Tableau 2. Données per et postopératoires.

Patients Localisation de la lésion Aspect du parenchyme pulmonaire non atteint Geste chirurgical Suite opératoire Délai du suivi
1 Lobe inférieur gauche Normal Lobectomie inférieure gauche Simple 5 ans
2 Lobe supérieur gauche Normal Lobectomie supérieure gauche Pneumonectomie de totalisation pour défaut de réexpansion pulmonaire 6 ans
3 Lobe supérieur et moyen droit Normal Bilobectomie supérieur et moyen Simple 1 an
4 Lobe supérieur droite Normal Lobectomie supérieure droite Décès par coma hypoglycémique –
5 Lobe supérieur droite Normal Lobectomie supérieure droite Simple 3 ans
6 Lobe supérieur gauche Hypoplasie lobe inférieure gauche Pneumonectomie gauche 4 ans
7 Lobe inférieur et moyen droit Hypoplasie du lobe supérieur droit Pneumonectomie droite 5 ans
8 Lobe supérieur et inférieur gauche Absence de parenchyme pulmonaire sain Pneumonectomie gauche 4 ans
9 Lobe supérieur gauche Hypoplasie du lobe inférieur gauche Pneumonectomie gauche 2 ans

 

4. Discussion

Contrairement aux affirmations rapportant que l’emphysème lobaire congénital est une malformation pulmonaire de l’enfant de race blanche [3], nous rapportons une série d’enfants noirs africains suivis pour emphysème lobaire congénital, comme Thakral en Oman qui avait retrouvé cette pathologie chez des Arabes de race noire dans sa série [4]. Cela démontre que cette malformation n’a aucune prédisposition raciale. L’emphysème lobaire congénital est beaucoup plus fréquent chez les garçons que chez les filles dans la majorité des séries [4-6]. Contrairement à notre série, où on notait une prédominance large des filles [tableau 1] et nous n’avons pas trouvé d’explications à cela.

La plupart des patients sont symptomatiques durant la période néonatale et surtout avant l’âge de 6 mois [7,8]. Myers décrit trois types de présentation clinique, rapportant ainsi une classification selon l’âge de début de la symptomatologie clinique [9]. L’emphysème lobaire congénital symptomatique chez le nouveau-né et le nourrisson représente le type I. Symptomatique chez l’enfant, il est de type II et, quand il est non symptomatique, de type III. Les types II et III sont rares [7,10] mais restaient fréquent dans notre série contrairement celle de Thakral chez les Arabes de race noire [4]. La symptomatologie clinique à la naissance était observée dans la majorité des patients de la série Karnak [5], chez 38 % des patients de la série de Thakral [4] et rarement dans notre série (1 patient). La détresse respiratoire était retrouvée chez tous les patients de notre série et 86 % des patients de Thakral [4].

Lacy [11] rapportait dans une étude sur les malformations bronchopulmonaires diagnostiquées à la naissance des manifestations d’asthme du nourrisson et de pneumothorax spontané comme dans notre série. Le pneumothorax est une complication mécanique secondaire à une augmentation de volume de la malformation [12].

La cause exacte de l’emphysème lobaire congénital est difficile à déterminer et aucune cause apparente n’est trouvée dans la majorité des cas. La plus communément identifiée est un défaut congénital du cartilage bronchique, allant de l’hypoplasie du tissu à l’absence complète. Les autres causes sont d’origine obstructive du bronchiol, par anormalie et rarement par une masse intrathoracique [5].

Le drainage de ce pneumothorax n’avait pas amélioré la détresse respiratoire des patients dans notre série comme l’affirment d’autres auteurs [4,13]. L’échographie anténatale reste un examen essentiel de dépistage, mais ne permet pas de préciser le type exact de malformation pulmonaire [11]. Elle n’était pas contributive dans notre étude. La radiographie du thorax est l’examen paraclinique de première intention, suffisante pour poser le diagnostic [4]. Elle objective une volumineuse hyperclarté du lobe atteint refoulant le médiastin, avec un aspect d’hernie du poumon atteint dans la cavité pulmonaire controlatérale [figure 1].

 

Figure 1. Aspect radiographique de l’emphysème lobaire congénital.
Figure 1. Aspect radiographique de l’emphysème lobaire congénital.

 

Le scanner thoracique [figures 2 et 3] confirme les données radiologiques et permet une délimitation nette des lésions [4].

 

Figure 2. Emphysème lobaire congénital du lobe inférieur droit comprimant le lobe supérieur avec un refoulement des éléments du médiastin (scanner thoracique).
Figure 2. Emphysème lobaire congénital du lobe inférieur droit comprimant le lobe supérieur avec un refoulement des éléments du médiastin (scanner thoracique).
Figure 3. Emphysème lobaire congénital du lobe supérieur gauche avec déplacement des éléments du médiastin et un aspect de hernie du poumon atteint (scanner thoracique).
Figure 3. Emphysème lobaire congénital du lobe supérieur gauche avec déplacement des éléments du médiastin et un aspect de hernie du poumon atteint (scanner thoracique).

 

Le lobe supérieur gauche est la localisation la plus fréquente de l’emphysème lobaire congénital [figure 4] [7].

 

Figure 4. Vue opératoire d’une lésion d’emphysème lobaire congénital.
Figure 4. Vue opératoire d’une lésion d’emphysème lobaire congénital.

 

L’exérèse chirurgicale est indiscutable chez les patients symptomatiques [14] comme dans notre série. Parfois la thoracotomie d’urgence peut s’avérer nécessaire pour sauver une vie [5,13]. À l’absence de symptomatologie clinique majeure, la surveillance des patients est préconisée et rapportée par certains auteurs, respectivement dans 28,5 %, 14 % et 22 % des patients de la série de Karnak [5], Thakral [4] et Man [13]. La plupart des résections chirurgicales pour emphysème lobaire congénital sont des lobectomies, mais une pneumonectomie n’est pas une éventualité rare [12]. La pneumonectomie était le geste chirurgical le plus fréquent dans notre série, elle était motivée par une hypoplasie du parenchyme restant dans 3 cas, une atteinte totale du poumon dans un cas et un défaut de réexpansion du moignon pulmonaire restant en postopératoire dans un cas après une lobectomie. L’examen histologique de la pièce opératoire avait permis de confirmer le diagnostic chez tous les patients de notre série.


5. Conclusion

La prise en charge de l’emphysème lobaire congénitale est très rare dans notre pratique. La circonstance de diagnostic principale est la détresse respiratoire aiguë. Les progrès du diagnostic échographique anténatal reste un défi en Afrique. Les résultats de la chirurgie sont satisfaisants.

 

Références

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    PMid:12677563

Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared.

Date de soumission : 02/08/2016. Acceptation : 25/11/2016. Pré-publication : 28/11/2016

 

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