Cas clinique · Vol. 20 Décembre 2016

À propos de la gestion chirurgicale de deux tumeurs fibreuses solitaires géantes

décembre 8, 2016
Auteur correspondant : Sani Rabiou

Sani Rabiou1, Layla Belliraj1, El Bouazzaoui Abderrahim2,3, Ibrahim Issoufou1, Fatima Zara Ammor1, Jamal Ghalimi1, Yassine Ouadnouni1,3, Sbai Hicham2,3, Kanjaa Nabil2,3, Mohamed Smahi1,3

 

1. Service de chirurgie thoracique, CHU Hassan II, Fès, Maroc.

2. Service d’anesthésie-réanimation, CHU Hassan II, Fès, Maroc.

3. Faculté de médecine et de pharmacie, université Sidi-Mohamed-Ben-Abdellah, Fès, Maroc.

Correspondance : rabiousani2@icloud.com

 

Résumé

Les tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre représentent une entité histologique rare, appartenant aux groupes des tumeurs pleurales d’origine sous-mésothéliale, d’expression clinique variable. L’exérèse chirurgicale totale est seule capable d’assurer une guérison définitive. À travers 2 cas cliniques, les auteurs soulignent l’expression clinique par une importante gêne respiratoire liée au caractère géant de la tumeur comprimant les poumons et le médiastin. L’exérèse complète a été réalisée par un abord antérieur devant l’impossibilité d’anesthésier les patientes en décubitus latéral. Le diagnostic a été confirmé par l’examen anatomopathologique. Les suites opératoires étaient simples pour les 2 patientes avec reprise d’une bonne dynamique respiratoire.

 

Abstract

The surgical management of two giant solitary fibrous tumors

Solitary fibrous tumors of the pleura representing a rare histologic entity belonging to the original tumor pleural mesothelial sub-groups have variable clinical expression. Total surgical excision alone is capable of ensuring a permanent cure. Through two clinical cases, the authors emphasize clinical expression by major respiratory discomfort related to the giant character of the tumor compressing the lungs and mediastinum. Complete excision was performed by an anterior approach resulting from the inability to anesthetize patients in lateral recumbency. The diagnosis was confirmed by anatomopathological examination. The postoperative course was simple for two patients with resumption of good respiratory dynamics.

 

1. INTRODUCTION

Les tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre sont une entité rare d’origine fibroblastique, le plus souvent localisée et bénigne, représentant moins de 5 % de l’ensemble des tumeurs pleurales. 10 % de ces tumeurs sont malignes avec un risque de récidive et de métastase engageant souvent le pronostic vital [1]. Les manifestations cliniques peuvent être respiratoires ou extrathoraciques avec des arthralgies, un hippocratisme digital et des crises hypoglycémiques. Nous rapportons 2 cas de tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre particulières par leur taille et leur expression clinique dont la prise en charge avait nécessité une thoracotomie antérolatérale.

 

1.1. Patiente 1

Mme M., âgée de 52 ans, hypertendue et diabétique, consulte pour une toux, associée à une douleur thoracique sur un fond de dyspnée d’installation progressive depuis 1 an. La symptomatologie s’est aggravée il y a 6 mois par l’accentuation de la dyspnée devenue de plus en plus insupportable en décubitus dorsal. Elle avait un bon état général, avec une TA = 160/90 mmHg, une FC = 114 bat/mn, polypnéique à 34 cycles/min avec une SaO2 à l’air ambiant = 94 %. L’examen pleuropulmonaire était en faveur d’un syndrome de condensation intéressant l’hémichamp thoracique droit. La radiographie thoracique de face avait objectivé une opacité de tout l’hémichamp thoracique droit avec une importante déviation médiastinale vers le côté gauche. Sur une tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste, la masse, de nature tissulaire, occupait tout l’hémichamp thoracique droit, refoulant le poumon ainsi que le diaphragme. Il s’y associait une compression de la trachée et des bronches souches qui sont complètement refoulées vers le côté gauche, ainsi que les gros vaisseaux du médiastin [figure 1].

Figure 1. Tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste montrant une masse de nature tissulaire occupant tout l’hémichamp thoracique droit, refoulant le poumon ainsi que le diaphragme, avec compression de la trachée et des bronches souches qui sont complètement refoulées vers le côté gauche, ainsi que les gros vaisseaux du médiastin.
Figure 1. Tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste montrant une masse de nature tissulaire occupant tout l’hémichamp thoracique droit, refoulant le poumon ainsi que le diaphragme, avec compression de la trachée et des bronches souches qui sont complètement refoulées vers le côté gauche, ainsi que les gros vaisseaux du médiastin.

 

L’étude anatomopathologique d’une carotte obtenue par une biopsie transpariétale guidée par le scanner était revenue en faveur d’une tumeur fibreuse solitaire de la plèvre. L’indication d’une exérèse chirurgicale de la masse était retenue et la voie d’abord était une thoracotomie antérolatérale droite. L’exploration avait permis de découvrir une énorme tumeur, encapsulée, pédiculée à base d’implantation scissurale, comprimant le poumon droit contre le médiastin. L’exérèse complète de cette tumeur avait été obtenue en suivant le plan de clivage existant entre cette tumeur par rapport au poumon, à la paroi thoracique et au diaphragme. Après un séjour de 5 jours en réanimation, les suites opératoires ont été simples avec sortie de la patiente à J+12 du postopératoire. L’évolution 6 mois après était favorable avec reprise d’une bonne dynamique respiratoire et une radiographie de contrôle qui était satisfaisante [figure 2].

 

Figure 2. Radiographie thoracique de face en postopératoire qui montre une bonne évolution avec retour du poumon à la paroi.
Figure 2. Radiographie thoracique de face en postopératoire qui montre une bonne évolution avec retour du poumon à la paroi.

 

1.2. Patiente 2

Mme A., 52 ans, suivie pour goître cervical depuis 6 mois consultait pour dyspnée d’installation progressive aggravée par le décubitus dorsal, évoluant depuis 5 ans. L’état général était conservé et la TA était à 130/80 mmHg avec une Fc à 108 battements/min et une SaO2 à l’air ambiant à 88 %. Il y avait un hippocratisme digital avec un syndrome cave supérieur. À l’examen physique on notait une immobilité de l’hémichamp thoracique droit avec diminution de transmission des vibrations vocales et de murmure vésiculaire. On notait également la présence d’une masse cervicale antérieure mobile à la déglutition. Le bilan biologique était normal en dehors d’une hypoglycémie à 0,42 g/l. La radiographie thoracique de face était en faveur d’une opacité occupant presque l’hémichamp pulmonaire droit avec déviation des structures médiastinales [figure 3A]. La tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste montrait une énorme masse tissulaire pleuropulmonaire droite, hétérogène avec des calcifications, refoulant le poumon et le médiastin à gauche [figure 4].

 

Figure 3 A. La radiographie thoracique de face en faveur d’une opacité occupant presque l’hémichamp pulmonaire droit avec déviation des structures médiastinale. B. La radiographie thoracique faite à J+13 du postopératoire montrant un retour du poumon à la paroi.
Figure 3 – A. La radiographie thoracique de face en faveur d’une opacité occupant presque l’hémichamp pulmonaire droit avec déviation des structures médiastinale. – B. La radiographie thoracique faite à J+13 du postopératoire montrant un retour du poumon à la paroi.
Figure 4. Tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste montrant une énorme masse tissulaire pleuropulmonaire droite, hétérogène avec des calcifications, refoulant le poumon et le médiastin à gauche.
Figure 4. Tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste montrant une énorme masse tissulaire pleuropulmonaire droite, hétérogène avec des calcifications, refoulant le poumon et le médiastin à gauche.

 

Devant l’aggravation de la dyspnée, la durée d’évolution de la maladie ainsi que le résultat du bilan radiologique, nous avons évoqué le diagnostic d’une tumeur fibreuse solitaire géante de la plèvre. Une chirurgie à visée diagnostique et thérapeutique était jugée nécessaire et la voie d’abord choisie était une thoracotomie antérolatérale passant par le 4e espace intercostal. À l’exploration la masse était encapsulée et pédiculée à base d’implantation scissurale et clivable rendant ainsi possible son exérèse complète [figure 5]. Les suites opératoires étaient marquées par une instabilité hémodynamique jugulée par des drogues vasoactives. L’évolution était favorable après un séjour en réanimation de 7 jours. La radiographie thoracique faite à J+13 du postopératoire était satisfaisante [figure 3B]. L’étude anatomopathologique de la pièce avait conclu à une tumeur fibreuse solitaire de la plèvre [figures 6 et 7].

 

Figure 5 A. Tracée de l’incision. B. Vue opératoire montrant une énorme tumeur pleurale maintenue par son pédicule (flèche) avant la section.
Figure 5 – A. Tracée de l’incision. – B. Vue opératoire montrant une énorme tumeur pleurale maintenue par son pédicule (flèche) avant la section.

 

Figure 6. Aspect macroscopique de la pièce opératoire après fixation au formol 10 % montrant la tranche de section de la tumeur, de couleur beige, homogène.
Figure 6. Aspect macroscopique de la pièce opératoire après fixation au formol 10 % montrant la tranche de section de la tumeur, de couleur beige, homogène.

 

Figure 7 A (HES X 100). Prolifération fusocellulaire disposée en nappe diffuse. B (HES X 400). Les cellules tumorales sont dotées de noyaux ovalaires, peu atypiques, avec un cytoplasme peu abondant éosinophile.
Figure 7 – A (HES X 100). Prolifération fusocellulaire disposée en nappe diffuse. – B (HES X 400). Les cellules tumorales sont dotées de noyaux ovalaires, peu atypiques, avec un cytoplasme peu abondant éosinophile.

 

2. DISCUSSION

Les tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre représentent une entité histologique rare, appartenant aux groupes des tumeurs pleurales d’origine sous-mésothéliale, d’expression clinique variable. Cette pathologie peut survenir à tout âge, mais prédomine aux alentours de la cinquantaine avec un sex ratio équilibré dans la majorité des études [2]. Sur le plan clinique, ces tumeurs sont souvent symptomatiques, s’exprimant par des douleurs thoraciques, dyspnée ou encore une toux. Dans certains cas, une hémoptysie ou une pneumonie obstructive peuvent être observées [3,4]. L’intensité de la symptomatologie est corrélée à la taille de la tumeur par l’effet de compression qu’elle exerce, non seulement sur l’appareil respiratoire mais aussi sur les cavités cardiaques droites, responsable d’une dyspnée de décubitus comme le cas de nos 2 patientes.

Certaines études rapportent l’association de cette tumeur avec certains syndromes paranéoplasiques tels qu’un hippocratisme digital, une ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique de Pierre-Marie et surtout des hypoglycémies à répétition dans environ 5 % des cas, probablement en rapport avec la sécrétion par la tumeur d’une substance insulin-like [2,5,6]. Ces syndromes paranéoplasiques régressent généralement après résection de la tumeur comme remarqué chez une de nos patientes qui, en dehors d’un hippocratisme digital, avait présenté une hypoglycémie à 0,42 g/l qui s’est nettement améliorée en postopératoire. La radiographie thoracique est une étape diagnostique, montrant le plus souvent une opacité arrondie, homogène et bien limitée, rarement associée à un épanchement pleural.

Cependant, pour les tumeurs de grande taille, avec compression pulmonaire comme dans nos 2 observations, l’image radiographique se limite à une simple opacité de tout l’hémichamp pulmonaire concerné associée à une importante déviation médiastinale [4]. La tomodensitométrie thoracique viendra compléter le bilan en confirmant l’origine pleurale et la nature tissulaire de la tumeur, ainsi qu’en précisant sa localisation et ses rapports avec la plèvre et les organes adjacents [7]. La tumeur apparaît souvent bien limitée et homogène, mais un aspect hétérogène peut être observé lorsqu’il existe des remaniements nécroticohémorragiques ou une dégénérescence myxoïde. Des calcifications peuvent également être observées. Cette masse peut se rehausser après injection de produit de contraste et peut être mobile [8]. L’imagerie par résonance magnétique nucléaire permet de déterminer le caractère fibreux de la tumeur surtout en séquence T1, qui la différencie des autres structures médiastinopulmonaires, pariétales et diaphragmatiques [8,9]. À ce stade, une exploration chirurgicale à but diagnostique et thérapeutique peut être proposée d’emblée devant des arguments cliniques et radiologiques de bénignité de la lésion.

Cependant, la certitude diagnostique ne peut être apportée que par l’examen anatomopathologique. Macroscopiquement, la tumeur est encapsulée, de taille variable, pouvant être sessile ou pédiculée comme le cas de nos patientes [10]. Les tumeurs sessiles sont associées à un risque de récidive plus élevé (63 % versus 14 %) [11]. Histologiquement il s’agit d’une prolifération plus ou moins dense de cellules fusiformes évoquant des fibroblastes, dispersées de façon plus ou moins ordonnée et soutenues par une trame de fibres de collagène d’abondance variable [2,5,7,10]. L’étude immunohistochimique des tumeurs fibreuses montre classiquement une expression diffuse de la vimentine et du CD34, une expression d’intensité variable du CD99 et de la protéine Bcl-2 et une négativité des marqueurs épithéliaux (cytokératine, EMA) et de la protéine S100 [12].

Le traitement de référence est la résection complète de la tumeur au niveau de sa base d’implantation, pouvant s’étendre parfois au parenchyme pulmonaire ou à la paroi en cas d’envahissement [2,13]. Ainsi, devant un patient qui présente une tumeur fibreuse solitaire géante et compressive, la prise en charge chirurgicale doit répondre à 2 impératifs. Le premier impératif est celui de la rapidité permettant d’extirper la tumeur sans compromettre l’état hémodynamique et respiratoire du patient. Le deuxième impératif concerne l’exérèse carcinologique de la tumeur tout en gardant à l’esprit que l’ablation incomplète de la tumeur représente un élément péjoratif pour l’évolution ultérieure notamment la survenue de récidive. Dans ce contexte, la thoracotomie antérieure plus ou moins associée à une sternotomie partielle constitue une excellente voie d’abord pour ces patients qui sont généralement grands dyspnéiques, symptôme lié au phénomène compressif. Cet abord antérieur est mieux supporté que la grande thoracotomie postérolatérale en présence de volumineuse tumeur pleurale compressive [14]. Il permet ainsi d’éviter l’écrasement médiastinopulmonaire par la masse tumorale pesante lors de l’installation en décubitus latéral.

Dans le cas précis de nos observations, vu le degré de la dyspnée et la taille de la tumeur, nous avons opté pour un abord antérieur qui nous a permis de sécuriser ces patientes, tout en ayant un meilleur jour sur la tumeur dont l’exérèse complète a été réalisée. Vu l’origine pleurale de cette tumeur, l’ablation de celle-ci permet d’avoir une réexpansion pulmonaire immédiate. C’est à ce moment qu’il faut surtout demander à l’anesthésiste de réaliser des manœuvres de recrutement alvéolaires qui conditionnent les suites opératoires. Dans le cas précis de nos 2 observations, la réexpansion pulmonaire immédiate était satisfaisante. Dans les formes agressives de tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre, la résection chirurgicale peut être suivie d’une chimiothérapie associée ou non à une radiothérapie, dont l’intérêt réel reste encore à démontrer.

Du fait d’un profil évolutif difficile à évaluer, une surveillance radioclinique à distance est recommandée par certains auteurs [11, 15]. Un contrôle annuel comportant essentiellement un examen clinique complet et un bilan radiographique, notamment chez des patients à risque avec des tumeurs géantes comme le cas de nos 2 patients serait suffisant.

 

3. CONCLUSION

Nous rapportons 2 observations à propos de la prise en charge des tumeurs fibreuses solitaires pleurales géantes. Les phénomènes compressifs qu’elles engendrent imposent une prise en charge chirurgicale sans délais. Le geste chirurgical, souvent à visée diagnostique et thérapeutique, doit être rapide tout en respectant le principe d’une chirurgie carcinologique. Dans ce cas, la thoracotomie controlatérale, associée ou non à une sternotomie partielle, est une excellente voie d’abord permettant une exérèse de la tumeur dont le caractère complet conditionne l’évolution ultérieure.

 

RÉFÉRENCES

  1. H. Benjelloun, N. Yassine, F.Z. Bourkadi, A. Bakhatar, A. Alaoui Yazidi, A. Bahlaoui. Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre à potentiel agressif : à propos d’un cas. Rev Mal Respir 2007;24(1) 83.
  2. Cardillo G, Facciolo F, Cavazzana A, Capece G, Gasparri R, Martelli M. Localized (solitary) fibrous tumors of the pleura: an analysis of 55 patients. Ann Thorac Surg 2000;70:1808-12.
  3. Robinson LA, Reilly RB. Localized pleural mesothelioma: the clinical spectrum. Chest 1994;106:1611-5.
  4. De Perrot M, Fisher S, Brüdler M, Sekine Y, Keshavjee S. Solitary fibrous tumors of the pleural. Ann Thorac Surg 2002;74:285-93.
  5. Léna H, Desrues B, Caullet-Maugendre S, Le Coz A, Huet H, Delaval P. Le fibrome pleural : apport de l’immunohistochimie. Rev Mal Respir 1995;12:383-5.
  6. Hamidou M, Bani-Sadr F, Kenzi A, Sagan C, Grolleau JY. Hypoglycemia associated with pleural fibromas. Study of insulin-like growth factors (IGF) and pathogenic considerations. Rev Med Interne 2002;23:447-53.
  7. Ali SZ, Hoon V, Hoda S, Heelan R, Zakowski MF. Solitary fibrous tumor: a cytologic-histologic study with clinica, radiologic andimmunohisto-chemical correlations. Cancer 1997;81:116-21.
  8. Cazaban S, Icard P, Le Rochais JP, Martel B, Galateau F, Evrard C. Les fibromes pleuraux : mise au point à partir de douze observations. Ann Chir 1999;53:215-21.
  9. Raclot A, Muller C, Grivaux M, Beroud P, Blanchon F. Une volumineuse masse basi-thoracique. Rev Pneumol Clin 1994;50(66):343-5.
  10. England DM, Hochholzer L, McCarthy M. Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura. Am J Sur Pathol 1989;13:640-58.
  11. De Perrot M, Kurt AM, Robert JH, Borisch B, Spiliopoulos A. Clinical behaviour of solitary fibrous tumor of the pleura. Ann Thorac Surg 1999;67:1456-9.
  12. Leroy X, Copin MC, Petit S, Moukassa D, Gosselin B. Tumeur fibreuse solitaire pleurale maligne avec expression focale de cytokératine. Ann Pathol 2001;21:153-6.
  13. Jougon J, Minniti A, Bégueret H, Dromer C, Delcambre F, Velly JF et al. Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre. Rev Pneumol Clin 2002;58:35-8.
  14. Jougon J, Delcambre F,Velly J.-F. Voies d’abord chirurgicales antérieures du thorax. EMC-Chirurgie 2 2005;74-99.
  15. Kanthan R, Torkian B. Recurrent solitary fibrous tumor of the pleura with malignant transformation. Arch Pathol Lab Med 2004;128:460-2.

Conflit d’intérêt : aucun. / Conflict of interest statement: none declared.

Date de soumission : 21/04/2016. Acceptation : 24/06/2016. 

 

, , , , ,
Print Friendly, PDF & EmailTélécharger l'article