Chirurgie thoracique · Vol. 20 Abstract 2016

T-32 – Les tumeurs neuroectodermiques thoraciques – étude rétrospective et multicentrique sur 20 cas

juin 10, 2016
Auteur correspondant : Sonia Aguir

Sonia Aguir1,2, Marco Alifano3, Dominique Gossot4, Emmanuel Martinod2, Agathe Seguin4

1. Département de chirurgie thoracique, hôpital d’instruction des armées Percy, Clamart
2. Département de chirurgie thoracique et vasculaire, hôpital Avicenne, Bobigny
3. Département de chirurgie thoracique, hôpital Cochin, Paris
4. Département de chirurgie thoracique, Institut mutualiste Montsouris, Paris

 

 

Objectif

Les tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) du thorax sont une pathologie rare et greffée d’un haut degré de malignité. Elles appartiennent à la famille des sarcomes d’Ewing, et se développent le plus souvent chez des patients jeunes, aux dépens des tissus mous thoraciques ou périphériques. L’objectif de cette étude est de rapporter les caractéristiques cliniques, le diagnostic, les facteurs favorisants, la prise en charge thérapeutique et la survie des patients atteints de PNET thoracique de 1998 à 2015 sur trois centres différents.

 

Méthode

Nous avons analysé de manière rétrospective la cohorte de 22 malades qui ont été pris en charge pour une PNET.

 

Résultat

L’âge moyen est de 37 années (extrêmes : 20-56 ans) avec une prédominance masculine (58 % d’hommes versus 42 % de femmes). L’ethnie la plus représentée est caucasienne (82 %). Le diagnostic a été réalisé par ponction sous scanner dans 18 cas. Le diagnostic positif histologique a été confirmé par une analyse immunohistochimique à la recherche de la translocation t (11;22) par la méthode de FISH. La majorité des patients a eu une chimiothérapie néo-adjuvante par Holoxan + Adriamycine précédant le geste chirurgical. Tous les patients ont été opérés d’une pariétectomie avec pour objectif une exérèse monobloc R0. En postopératoire, le taux de complications a été de 13 %. Un traitement adjuvant a été réalisé dans 80 % des cas par radiothérapie. La survie moyenne a été de 12 mois. Le nombre de patients décédés est de 65 % à 1 an.

 

Conclusion

Les PNET touchent des adultes jeunes. Le traitement de référence consiste en une chimiothérapie néo-adujvante suivie d’une pariétectomie associée à une reconstruction en fonction de la localisation tumorale. Malgré une prise en charge multimodale, la survie à 5 ans est inférieure à 20 %. Aucun facteur pronostique n’a été mis en évidence.

 


 

Primitive neuroectodermal tumors of the thorax- restropective and multicentric study of 20 cases

 

Objectives

Primitive neuroectodermal tumors (PNET) of the thorax are rare high grade malignant neoplasms. They belong to the same group as Ewing’s sarcoma, affect young adults and arise in thoracic and peripheral soft tissue.The objective of this study was to report clinical characteristics, diagnosis, influencing factors, medical management and survival of patients treated for PNET in three hospitals between 1998 and 2015.

 

Methods

We performed a restropective analysis of 20 patients treated for PNET.

 

Results

Mean age was 37 years (range [20-56]) with a majority of males (58% vs 42%). Most patients were Caucasian (82%). Diagnosis was made by CT-guided biopsy in 18 cases. Histological diagnosis was confirmed using immunohistochemical proof of t (11;22) translocation through fluorescent in situ hybridization (FISH). The majority of patients were treated by neo-adjuvant chemotherapy with Holoxan + Adriamycine followed by surgery. All patients had a major chest wall resection to achieve radical resection (R0). The in hospital complication rate was 13%. Radiotherapy was the most common adjuvant treatment (80% for patients). Mean survival was 12 months. One year survival was 35%.

 

Conclusion

PNETs affect young adult.The standard of treatment is multimodal, associating neoadjuvant chemotherapy with radical chest wall resection, with or without reconstruction. In spite of aggressive treatment, five year survival is as low as 20%. No pronostic factor was identified.