Margaux Pontailler, Bastien Provost, Maïra Gaillard, Olaf Mercier, Dominique Fabre, Sacha Mussot, Elie Fadel
Service de chirurgie thoracique, vasculaire et transplantation cardio-pulmonaire, centre chirurgical Marie-Lannelongue, Le Plessis-Robinson
Résultats des transplantations bipulmonaires et cardiopulmonaires pour des patients avec hypertension artérielle pulmonaire secondaire à une cardiopathie congénitale ou syndrome d’Eisenmenger.
Étude monocentrique rétrospective de 71 patients inscrits sur liste d’attente de transplantation de 1987 à 2015.
Les principales cardiopathies rencontrées étaient les communications interauriculaires (25 %) et interventriculaire (20 %). L’âge moyen d’inscription sur liste était de 32,7 ans (9,8-54,4 ans). Sur les 71 patients, 22 (31 %) sont décédés en attente de transplantation à un âge moyen de 33 ans après un délai d’inscription moyen de 278 jours. Sur une période de 28 ans, 43 transplantations cardiopulmonaires et 6 transplantations bipulmonaires ont été réalisées, dont 8 en super-urgence, à un âge moyen de 33 ans après 292 jours d’attente sur liste en moyenne (1 j-4,2 ans). Treize patients (26,5 %) sont décédés dans les suites immédiates. La survie globale était de 71 % à un an et 47 % à 5 ans, avec un suivi moyen de 5,3 ans (1 j-28 ans). Cinq patients ayant eu une transplantation cardiopulmonaire ont nécessité une transplantation bipulmonaire pour bronchiolite oblitérante en moyenne 13 ans après la première transplantation (3-27 ans) et sont vivants au dernier suivi.
La mortalité sur liste d’attente de transplantation pour hypertension artérielle pulmonaire secondaire à une cardiopathie congénitale est élevée. Après transplantation, la moitié des patients sont vivants à 5 ans.
Results of heart-lung and lung transplantation for patients with pulmonary hypertension secondary to congenital heart diseaes or Eisenmenger Syndrome.
A retrospective monocentric study of 71 patients listed for transplantation, from 1987 to nowadays.
The main congenital heart diseases were atrial (25%) and ventricular (20%) septal defects. Patiens were listed for transplantation at a mean age of 32,7 years old (9.8-54.4). Of the 71 listed patients, 22 (31%) died waiting for transplantation at a mea nage of 33 years old with a mean waiting time of 278 days. On a 28 years period, 43 patients were heart-lung transplanted and 6 lung transplanted, at a mean age of 33 years old with a waiting time of 292 days (1 day-4.2 years). Eight were on an high emergency list. Hospital mortality was 26.5% (13 patients). Overall survival was 71% at 1 year and 47% at 5 years, with a mean follow up of 5,3 years (1 day-28 years). Five patients who had undergone heart-lung transplantation required lung transplantation for bronchiolitis obliterans in a meantime of 13 years after the first transplantation (3-27 years). These five patients are still alive at last follow up.
Mortality on the waiting list for transplantation in patients with pulmonary hypertension secondary to congenital heart diseaes is high. Half of the transplanted patients are alive 5 years after transplantation.
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