Marien Lenoir, Margaux Pontailler, Régis Gaudin, Daniel Tamisier, Pascal Vouhé, Olivier Raisky
Service de chirurgie cardiaque pédiatrique, hôpital Necker-enfants-malades, Paris
Évaluation à court, moyen et long termes des atrésies pulmonaires avec communications interventriculaires (AP/CIV) de type I, II et III initialement palliées par une ouverture entre le ventricule droit et l’artère pulmonaires (VD-AP).
Étude rétrospective de 2000 à 2014, incluant 109 patients avec AP/CIV qui ont bénéficié d’une ouverture VD-AP (tétralogie de Fallot et AP/CIV de type IV exclues). Les critères de jugement de cette stratégie palliative sont : débit pulmonaire adéquat post-palliation, absence de nécessité de deuxième palliation, réparation complète avec fermeture de CIV, pression ventriculaire droite post-réparation complète et réinterventions à distance de la réparation.
La mortalité précoce de l’ouverture VD-AP a été de 2,7 % (3/109). 84 (81 %) patients ont eu une réparation complète et 8 patients (7 %) sont en attente de réparation. La mortalité à long terme a été de 12 % (13/109). La survie globale est de 90 % à 1 an et de 81 % à 10 ans. L’ouverture VD-AP permet une croissance significative des artères pulmonaires natives (APN) avec un indice de Nakata passant de 96 mm2/m2 avant l’ouverture VD-AP à 276 mm2/m2 avant la cure complète (p = 0,001). 25 patients (23 %) ont nécessité une réintervention pour hypodébit pulmonaire. Sur les 84 patients réparés, 22 (26 %) avaient initialement une PVD supérieure à 40 mmHg. Vingt-huit patients réparés (33 %) ont été réopérés tardivement.
La mortalité hospitalière de l’ouverture VD-AP est faible et permet une bonne croissance des APN. Une réparation complète est possible dans un nombre élevé de cas. La mortalité tardive reste cependant significative. Cette technique semble être adaptée à tout type d’AP/CIV avec artères pulmonaires centrales.
Short-term, medium-term, and long-term outcomes of pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA/VSD) type I, II and III initially palliation by a connection between the right ventricle and the pulmonary artery (RV-PA).
Retrospective study of 2000 to 2014, including 109 patients with PA/VSD who have undergone RV-PA connection (tetralogy of Fallot and PA/VSD type IV excluded). The endpoints of this strategy are: adequate pulmonary blood flow post palliation, no need for second palliation, complete repair with closure VSD, right ventricular pressure post complete repair and reoperation remote.
Early mortality of RV-PA connection was 2.7% (3/109). 84 (81%) patients had a complete repair and 8 patients (7%) are awaiting repair. The long-term mortality was 12% (13/109). Overall survival was 90% at 1 year and 81% at 10 years. The RV-PA connection allows significant growth of native pulmonary artery (NPA) with an index of Nakata from 96 mm2/m2 before the RV-PA connection 276 mm2/m2 before complete repair (P=0.001). 25 patients (23%) required reoperation for decreased pulmonary blood flow. Of the 84 patients repaired, 22 patients (26%) initially had right ventricular pressure above 40mmHg. Repaired 28 patients (33%) were reoperated late.
Hospital mortality of the RV-PA connection is low and allows good growth of NPA. Complete repair is possible in a large number of cases. The late mortality remains significant. This technique appears to be suitable for any type of PA/VSD with central pulmonary arteries.
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