Marien Lenoir, Régis Gaudin, Olivier Raisky, Pascal Vouhé
Service de chirurgie cardiaque, hôpital Necker-enfants-malades, Paris
Pour les patients avec double discordance, il existe plusieurs possibilités de réparation non anatomique (palliation, Fontan, abstention thérapeutique). Ces techniques laissent le ventricule droit en position systémique. La dysfonction ventriculaire droite associée aux fuites de la valve tricuspide en position systémique est le problème majeur de ces techniques non anatomiques. La réparation anatomique avec la restauration d’un ventricule de morphologie gauche pour la circulation systémique doit permettre une amélioration des résultats à long terme malgré une réparation plus difficile techniquement. Notre étude cherche à déterminer les résultats de la réparation anatomique.
Nous avons mené une étude rétrospective entre février 1990 et décembre 2015. Au total, 39 malades ont bénéficié d’une réparation anatomique à un âge médian de 6,34 ans (opéré de 8 jours à 42,8 ans). Dix-huit patients (46 %) ont eu un double switch (switch + Senning), 16 patients (41 %) un Senning ou Mustard associé à un Rastelli, 4 patients un Senning avec réparation à l’étage ventriculaire REV (10 %) et un patient (3 %) un Senning associé à une rotation troncale. Un cerclage de l’artère pulmonaire a été réalisé chez 13 patients (33 %). Treize patients (33 %) ont eu besoin d’une anastomose systémicopulmonaire.
La mortalité précoce s’élève à 2,5 % (n = 1), la mortalité tardive à 13 % (n = 5). La survie à 1 an est de 85 % et de 80 % à 10 ans. Le suivi sans complication est de 90 % à 1 an et 60 % à 10 ans. Huit patients (20 %) ont eu besoin de réinterventions : 2 élargissements des chenaux veineux pulmonaires, 4 changements de tube VD-AP, 2 plasties tricuspides, une plastie mitrale et 2 poses de pacemaker.
La réparation anatomique chez les patients avec double discordance a une faible mortalité opératoire. Cette réparation permet un excellent état fonctionnel à 10 ans de suivi. Nous pensons que c’est la meilleure des méthodes pour traiter les enfants avec double discordance en laissant à long terme le ventricule gauche et la valve mitrale en position systémique.
Several non-anatomic repair options (palliation, Fontan, therapeutic abstention) exist for patients with congenitally corrected transposition of the great arteries (ccTGA) and let the right ventricle in systemic position. Right ventricular dysfunction with tricuspid valve leakage is the major problem of these non-anatomical techniques. Despite a harder repair technique, the restoration of left ventricle morphology in systemic circulation through the anatomical repair should lead to better long-term outcomes. Our study aims to determine the outcomes of the anatomical repair.
We conducted a retrospective study between February 1990 and December 2015. A total of 39 patients with an anatomical repair at a median age of 6.34 years (from 8 days to 42.8 years). 18 patients (46%) had a double switch (switch + Senning), 16 patients (41%), had Mustard or Senning associated with a Rastelli, 4 patients had Senning with REV (10%) and a patient (3%) had a Senning associated with a truncal rotation. Banding of the pulmonary artery was performed in 13 patients (33%). 13 patients (33%) required a systemic-pulmonary anastomosis.
Early mortality was 2.5% (n=1) and late mortality was 13% (n=5). The survival was 85% at 1 year and 80% at 10 years. Freedom from reintervention was 90% at 1 year and 60% over 10 years. 8 patients (20%) required reinterventions, 2 enlargements pulmonary venous channels, 4 right ventricular to pulmonary artery conduit change, 2 tricuspid valve repairs, mitral valve repair and 2 pacemakers.
The anatomic repair in patients with ccTGA has a low operative mortality. This repair allows a good functional status in 10 years of follow. We believe this is the best method to treat children with ccTGA leaving long term the left ventricle and mitral valve systemic position.
Télécharger l'article